Gerybinis auglys, turintis sferinę formą, vadinamas fibroma. Jį sudaro jungiamojo audinio ląstelės. Fibroma vaikams yra įgimta, tačiau dažniau ji pasireiškia nuo 2 iki 5 metų amžiaus. Ji diagnozuojama tiek berniukuose, tiek mergaitėse. Auglys turi aiškias ribas, neskausmingas. Lokalizuotas auglys daugiausia ant odos ir gleivinės, rečiau - vidaus organuose, priekinėje sienoje. Gydykite fibromus vaikams tik operacijos metu.

Kas tai?

Vaikų fibroma yra gerybinis navikas, sudarytas iš pluoštinių audinių ląstelių. Ji turi apvalią, gerai apibrėžtą formą. Yra dviejų tipų fibroma - minkšta ir kieta. Vaikams ji yra minkšta. Odos fibromos yra viso kūno viduje (fibroidai ant galvos, galūnių, sėdmenų). Ypatingas tokio auglio bruožas yra jo lėtas augimas, todėl neįmanoma jo nedelsiant diagnozuoti.

Fibromos priežastys vaikams

Kodėl fibroma pasireiškia vaiku, vis dar nėra tiksliai žinoma. Yra keletas predisponuojančių priežasčių:

  • paveldimas veiksnys;
  • dažnas tam tikros kūno dalies sužalojimas;
  • hormoninių sutrikimų.

Simptomai ir eiga

Vietose, kur yra navikas, pastebimas vietinis pokytis. Jei pacientui yra poodinės fibromos, jos yra storos ir neskausmingos. Jei navikas auga, jis gali išspausti gretimus audinius ir gretimus organus, dėl kurių atsiranda atitinkami simptomai: skausmas, patinimas, įvairūs kaulų struktūrų deformacijos.

Priklausomai nuo naviko tipo, liga bus kitokia. Minkštas fibroma dažnai gali būti sužeista drabužiais, nes nesėkmingai lokalizuojama. Gali atsirasti naviko kojos sukimas ir dėl to bus sutrikdytas kraujo aprūpinimas formavimu, dėl to atsiranda naviko audinio nekrozė. Kietas navikas gali būti organizme ilgą laiką ir tuo pačiu metu lėtai.

Įranga kūdikiams

Yra tokių ligų rūšių:

Fibroma vaikams diagnozuojama biopsija arba ultragarsu. Atgal į turinį

Diagnozė ir gydymas

Diagnostiniai etapai

Gydymo metodai

Šioje ligoje naudojamas chirurginis gydymas. Fibromos, kurioms kyla trintis ar fizinis poveikis dėl vietos, yra pašalinamos. Intervencija yra būtina, kai fibroma lokalizuojama vaiko galvoje, šukuojant plaukus, jis skundžiasi skausmu neoplazmos srityje. Operacija atliekama greitai, esant vietinei anestezijai (naujagimiams pagal bendrąją anesteziją).

Be veikimo beveik neįmanoma atsikratyti fibromų.

Komplikacijos gali atsirasti, jei navikas yra didelis arba jo vieta veikia gyvybiškai svarbius organus. Vidiniai fibroidai pašalinami, jei jis turi neigiamą poveikį kaimyniniams organams. Operacija priklauso nuo fibromatinių mazgų vietos, skverbties, augimo greičio ir skaičiaus. Dažniausiai pašalinami navikai, esantys pėdos apačioje, padas. Daugeliu atvejų pašalinimas atliekamas lazeriu, naudojant radijo bangų metodą arba operatyviai.

Chirurginių intervencijų tipai

Chirurginė intervencija naudojama daugeliui navikų arba vidinių organų pažeidimų šalinimui. Šio metodo tikslas yra visiškai pašalinti naviką ir užkirsti kelią jo tolesniam vystymuisi. Dažnai, jei susidaro giliai į kūną, dalis pažeisto organo pašalinama. Po operacijos pašalinant odos navikus, išlieka reikšmingi randai, todėl šis metodas naudojamas labai retai.

Fibromos lazerio pašalinimo tikslas yra toks pat, kaip ir chirurginis naviko ląstelių pašalinimas iš žmogaus kūno. Naudodami šį metodą, naudodami mikroskopą, aiškiai matomos ribos tarp paveiktos ir sveikos teritorijos proceso tikslumui. Naudojant specialų dermatologinį lazerį, kuris skausmingai veikia ląsteles. Po manipuliacijų lieka mažas rožinės spalvos randas, kuris dingsta su laiku. Procedūra trunka ne ilgiau kaip pusvalandį. Gydymo trukmė neviršija 4 savaičių.

Radijo bangų chirurgija yra unikalus fibroidų gydymo metodas. Tradicinis chirurginis gydymo metodas apima chirurgo ir instrumentų rankas, šiuo atveju aukšto dažnio žemos temperatūros radijo srautus. Visos operacijos operacijos atliekamos nuotoliniu būdu. Dėl bangų veikimo pjūvis yra tikslus, kraujagyslės nesiurbia, o oda perkaitusi. Operacijos metu fibroma nutraukiama, beveik neliesdami sveikų audinių. Todėl randai po operacijos nerodomi.

Apdorojus fibrozes, ant odos gali susidaryti randas, taip pat yra pasikartojimo pavojus. Atgal į turinį

Galimos komplikacijos

Pagrindinė fibromos problema yra kosmetinis defektas. Komplikacijų provokatoriai - auglio suspaudimas ir sužalojimas, kai jie liečiasi su drabužiais, o tai padidina kraujavimo, nekrozės, antrinės infekcijos prisijungimo riziką. Jei navikas yra didelis, jis daro spaudimą kaimyniniams organams ir sukelia jų veikimo sutrikimą. Fibroma beveik niekada nėra piktžolė, bet nuolat kenkia piktybinių navikų rizika.

http://stoprodinkam.ru/obrazovaniya/fibromy/fibroma-u-detej.html

Angiofibroma: simptomai, priežastys ir gydymas

Angiofibroma yra retas naviko tipas, gerybinis navikas, apimantis jungiamąjį audinį su kraujagyslėmis. Jis veikia odą, nosies plotą. Gali atsirasti kaukolės pagrinde.

Liga vis dar tiriama. Tikslios vystymosi priežastys nežinomos, jos nurodo tik keletą veiksnių, galinčių sukelti ligą. Simptomai pasireiškia priklausomai nuo vietos. Dažni simptomai yra skausmas, veido asimetrija, skirtingų atspalvių mazgų formavimas. Dėl tikslios diagnozės reikia atlikti instrumentinį tyrimą. Laboratoriniai tyrimai suteikia papildomos informacijos apie ligą. Pašalinti navikas gali būti tik chirurginis pašalinimas.

Angiofibroma

Angiofibroma (iš graikų. Angeion - laivas + iš lotynų kalbos. - Fibra - fiber + navikas) - pažodžiui gali būti išversta taip: navikas, kuris yra kraujagyslių ir pluoštinis jungiamojo audinio tipas. Hemangiofibromos sinonimas. Gleivinėje atsirandantis navikas turi polipą, kurio kojelė (gali būti plati arba siaura) su raudonu atspalviu - ji veikia formuojantį kraujagyslę. Esant vidiniam kraujavimui, polipas įgauna rudą atspalvį - telangiektinę fibromą.

Odos angiofibroma pasireiškia nedideliu mazgu su kelių spalvų deriniu - nuo geltonos-žalios iki rudos. Mikroskopu auglys atrodo kaip kapiliarų ir liumenų kombinacija jungiamojo tipo pluošto viduje. Yra dviejų tipų ląstelių sudėtis - lipidai ir siderotiniai.

Lipidų angiomą sudaro dideli patogenai, turintys dvipusių lipidų. Siderotinis - hemosiderofagų vyrauja.

Liga gali pasireikšti galūnių odoje, kvėpavimo takų gleivinėse, nosies gleivinėje. Liga yra gerybinė, teigiama gydymo prognozė. Medicininėje statistikoje retai pasitaiko. Anksčiau žmonės patyrė po 30 metų. Neseniai pastebimas atjauninimas - pasireiškia nuo 4 metų vaikams. Berniukai ir vyrai kenčia dažniau, ypač 9–18 metų paaugliai. Todėl jis dažnai vadinamas nepilnamečių angiofibroma (nepilnamečių).

ICD-10 kodas ligai D10.6: „gerybinis nazofaringinis navikas“. Taip pat naudojamas D10-D36 "Gerybiniai navikai".

Patologijos priežastys

Priežastys nėra visiškai suprantamos. Auglio susidarymas gali sukelti:

  • Paveldimas polinkis - žmonėms, turintiems panašią ligą šeimoje, atsiranda didesnė tikimybė.
  • Genetinė mutacija - chromosomų eilutė buvo sutrikusi vaisiaus vystymosi metu.
  • Kasos sutrikimas - hormoninis disbalansas.
  • Susijęs su su amžiumi susijusiais žmogaus imuninės sistemos pokyčiais - apsauginės funkcijos sumažėjimas.
  • Dažnas sužalojimas kaukolės pagrindo ir veido raumenims ir kaulams.
  • Gerklų uždegiminių procesų buvimas tampa lėtinis.
  • Piktnaudžiavimas alkoholiu, nikotinu ir narkotikais.
  • Užterštos ekologijos poveikis.

Ligų klasifikacija

Pagal mazgo vietą nustatykite:

  • Odos angiofibroma randama suaugusiems.
  • Veido angiofibroma.
  • Gerklų auglių atsiradimas skatina kaukolės bazės juvenilinės angiofibromos susidarymą.
  • Gana retas inkstų navikas.
  • Paprastas ugdymas yra nasopharynx juvenilinė angiofibroma.
  • Minkštųjų audinių mazgų vystymasis.

Pagal morfologinę struktūrą išskiriami baziniai ir intrakranijiniai bei bendrieji.

Nasopharynx patologija išsivysto 4 etapais:

  • 1-ajame etape mazgas išsivysto nosies ertmėje.
  • Antrasis etapas vyksta auglio plitimu pterygopal fossa ir sinusuose - žandikauliais, etmoidais ir spenoidais.
  • Trečiasis etapas turi du subfazus - pirmiausia paveikiamas akies lizdas su infratemporaliniu regionu, antrasis smegenys kenčia.
  • Paskutinis 4 etapas taip pat vyksta dviejuose fazėse - pirmajame etape kenčia tik sunkiosios smegenys, antrajame blužnies sinuso, hipofizės ir optinio chiasmo audiniai.

Angiofibromos požymiai

Angiofibromos simptomus apibūdina mazgo vieta. Angiofibromatozė pasireiškia įvairiais simptomais dėl įvairių organų, atsakingų už tam tikras kūno funkcijas, pažeidimo.

Odos vietos susidarymas pasireiškia šiomis savybėmis:

  • Sukurtas vienas mazgas, išsikišantis virš odos.
  • Mazgo spalva gali būti fiksuota - nuo rausvos iki tamsiai raudonos (rudos).
  • Švietimas turi tankią struktūrą.
  • Kapiliarai yra tariami.
  • Yra niežtingas odos poveikis.

Įtakos įvairios kūno dalys - kojos, rankos, veido, kaklo, galvos odos sritis. Moterys dažnai diagnozuojamos po 30 metų.

Dėl jaunatviškų charakteristikų:

  • Akies obuolys vizualiai keičiasi;
  • Vizija labai sumažėja;
  • Nuolatinis nosies užgulimo pojūtis - simptomas tampa lėtinis;
  • Yra veido deformacija;
  • Skausmas galvoje;
  • Sumažėjęs uoslės procesas;
  • Vokalo laido ir ryklės nasalas;
  • Kraujavimas - periodiškai;
  • Minkštieji veido audiniai tampa edematiniai;
  • Sumažėjęs klausymas.

Dažnas simptomas yra tankaus mazgo mazgo suformavimas. Neoplazmos sužalojimas sukelia dažnai kraujavimą ir kraujo stazę - susidaro trombozuotas navikas. Tai sparčiai didėja. Kaukolės pagrindo patologija yra pavojinga rimta pasekmė, kai padidėja mazgas. Ji diagnozuojama 7-25 metų vyrų pusėje. Minkštųjų audinių mazgas yra formuojamas sausgyslių, kiaušidžių ir gimdos kaklelio regione moterims, plaučiuose, kūnuose ir pieno liaukose.

Kai angiofibromos gerklų simptomai yra tokie:

  • Mazgas yra suformuotas su netaisyklingos formos ir struktūros kojomis;
  • Spalvos yra raudonos arba melsvos;
  • Balso metu pažymėtos šiurkščios pastabos;
  • Kartais nėra gebėjimo gaminti garsus.

Gimdos mazgo vystymosi atvejis gali pasireikšti be akivaizdžių ženklų.

Diagnostika

Nustatydamas gydymo eigą ir vėlesnę reabilitaciją gydytojas surenka išsamią informaciją apie ligą. Diagnostika apima šias priemones:

  • Verbalinės istorijos surinkimas iš paciento ir giminaičių;
  • Išsamus artimųjų ligos istorijos tyrimas;
  • Fizinis tyrimas su palpacija;
  • Akių gydytojo atliekamas akių tyrimas;
  • Konsultacijos otolaringologu;
  • Nustatyta rozoskopijos procedūra;
  • Rentgeno spinduliai nustatys lokalizaciją;
  • Ultragarsografija, KT nuskaitymas su MRI suteiks išsamų naviko vaizdą;
  • Fibroskopija, biopsija ir angiografija parodys struktūrinę sudėtį.

Gydymas

Angiofibroma greitai pašalinama keliais būdais:

  • Minimaliai invazinė yra naudojama mazgo iškirpimui ant odos, naudojant lazerinį naikinimą, kriodestrukciją, garinimą, koaguliavimą;
  • Endoskopinis tyrimas atliekamas mažais pjūviais;
  • Pilvo metodas susideda iš vieno plataus pjūvio.

Po operacijos reikalinga auglio sklerozė. Norėdami tai padaryti, taikykite:

  • Radioterapijos procedūra;
  • Hormoniniai vaistai;
  • Gama švitinimas;
  • Antibiotikų vartojimas uždegiminiams procesams palengvinti;
  • Fizioterapija kraujo formavimui gerinti.

Mazgo operacija beveik visais atvejais rodo teigiamą rezultatą. Recidyvas retai nustatomas.

Yra atvejų, kai skubios pagalbos operacijos yra kontraindikacijos. Jums reikės atidėti operaciją iki norimo momento. Tokios kontraindikacijos apima:

  • Ūminio infekcinio proceso organizme buvimas;
  • ŽIV infekcija, sifilis ir kitos imunodeficito ligos;
  • Karščiavimo požymių buvimas;
  • Moterims nėštumas ir menstruacinio ciklo laikotarpis bus kontraindikacijos;
  • Dermatitas ir traumos, kai planuojama atlikti operacines manipuliacijas;
  • Žmonėms, sergantiems cukriniu diabetu, operacija atliekama atsargiai.

Yra pooperacinių pasekmių atvejai - patologijos pasikartojimas, vidinis kraujavimas, sužalojimas netoliese esančiuose audiniuose.

Radioterapija gali sukelti šias komplikacijas - kraujo hematologinė sudėtis yra nepakankama leukocitų, kuriuose yra eritrocitų, odos dermatitas, turintis edemą ir niežulį, apetito stoka, miego sutrikimai ir burnos uždegimas - stomatitas.

Prevencija

Gydytojai neskiria tam tikrų prevencinių taisyklių, kad būtų išvengta patologijos. Neoplazmos priežastis dar nėra nustatyta. Jie vadina tik pavyzdinius ligą sukeliančius veiksnius. Tačiau ekspertai nustato prevencinių priemonių, kurios gali sumažinti ligos atsiradimo tikimybę, sąrašą:

  • Įsipareigojimas sveikai gyventi;
  • Subalansuota mityba;
  • Stresinių situacijų ir fizinių sužalojimų mažinimas;
  • Kasdien pasivaikščiojimai gryname ore;
  • Numatyta medicininė apžiūra.

Prognozė po gydymo kurso yra teigiama. Yra vidinio kraujavimo pavojus, sukeliantis anemiją ir atkrytį. Medicininėje statistikoje mirčių nėra.

http://onko.guru/dobro/angiofibroma.html

Pirmasis gydytojas

Angiofibroma vaikams

Šio tipo navikas tam tikrą laiką gali nepranešti apie jo buvimą. Kuo greičiau aptinkama problema, tuo lengviau ją pašalinti, tada, jei ant odos yra neaiškių mazgų arba diskomfortas nosies ir nosies, pasitarkite su diagnostikos ir, jei reikia, gydymo specialistais.

Koncepcija

Jei formavimas yra gerybinis ir apima jungiamųjų ir kraujagyslių audinių pluoštus, ekspertai apibrėžia šį reiškinį, angiofibromą.

Šio tipo navikas, be kitų patologijų, laikomas retu. Paprastai vyrai ir moterys vystosi tokiu pačiu dažnumu.

Dažniau patologija pasireiškia po keturiasdešimties metų. Berniukams seksualinio vystymosi metu taip pat gali pasireikšti juvenilinė angiofibroma. Tokiais atvejais formavimas kartais išnyksta, kai jaunuolis pasiekia brandos laikotarpį.

Auglys yra dislokuotas:

retais atvejais ant veido, kvėpavimo takų ant gleivinės, ant odos paviršiaus, paprastai galūnių srityje, inkstuose.

Vėžys, kuris formuojasi nosies gleivinės srityje, dažnai pasirenka tokį dislokavimą:

ryklės, spenoidinis kaulas, etmoidinis kaulas.

Ligos priežastys

Angiofibroma ant odos dažniausiai būna brandaus amžiaus pacientams. Ekspertai mano, kad aprašytos patologijos atsiradimas ant odos atsiranda dėl to, kad dermis patiria fotodarbiavimą.

Nuotraukoje yra daug angiofibromų jaunuolio akivaizdoje.

Paaugliams nosies gleivinės srityje stebimas berniukų brendimo laikotarpis.

Manoma, kad šis procesas turi įtakos ląstelių mutacijai nosies gleivinės zonoje. Ligos pradžios pagrindas yra embriono audinio likučiai, kurie šioje srityje yra išsaugoti neišsivysčiusioje būsenoje.

Klinikinis vaizdas

Išvydus ugnį nosies gleivinėje, ligos vaizdas gali būti atliekamas keturiais etapais:

Pirmajame etape stebimas lokalizuoto naviko buvimas. Antrasis etapas, patologija pradeda augti sinusų srityje. Nosies kaulai gali turėti kreivumo požymių. Trečiasis etapas pasižymi tuo, kad naviko procesas užfiksuoja orbitinę zoną ir artėja prie smegenų. Yra smegenų švietimo augimas.

Odos angiofibromos simptomai

Išoriškai formavimas yra išgaubtas vienas mazgas. Paviršius turi spalvą:

ruda, šviesiai rožinė, šviesiai geltona.

Viršutinis auglio sluoksnis atrodo skaidrus. Po oda žiūri kapiliarai. Norėdami paliesti tankios konsistencijos formavimąsi, tačiau tuo pat metu išlaiko elastingumą.

Patologija nesukelia didelių rūpesčių. Angiofibromos požymis yra nedidelis niežulys švietimo srityje.

Angiofibromos nosies gleivinės simptomai

Jei nosies gleivinėje pasireiškia angiofibroma, priklausomai nuo jo plitimo krypties, gali pasireikšti vienas ar daugiau iš šių simptomų:

akies obuolys patenka į poslinkį, ši situacija gali turėti įtakos regėjimo aštrumui; pastebimas lėtinis nosies užgulimas, veidas tampa asimetriškas, veido audiniai atrodo edemiški, sunku kvėpuoti per nosį, yra požymių, kad smegenys nepakankamai tiekiamos, galvos skausmas dažnai yra sutrikdytas, kvapas susilpnėjęs, šalia naviko kaulinis audinys deformuojamas, kraujavimas iš nosies, atsiranda kraujavimas iš nosies, atsiranda kraujavimas iš nosies, atsiranda kraujavimas iš nosies, atsiranda kraujavimas iš nosies, atsiranda kraujavimas iš nosies, atsiranda kraujavimas iš nosies, atsiranda kraujavimas iš nosies., nervų galūnės patenka į augančio naviko suspaudimo situaciją.

Diagnostika

Norint ištirti angiofibroma panašų odos naviką, atliekami šie veiksmai:

Vizualinis naviko tyrimas. Išsamiai ištirti vietą dermatoskopu. Prietaisas padidina objekto šimtus kartų. Norint nustatyti auglio pobūdį piktybinių navikų požiūriu, atliekama histologinio tyrimo medžiaga. Bendras kraujo tyrimas parodys kūno būklę ir nustato, ar yra anemija.

Jei nasopharynx yra nutolusi, atliekami šie tyrimai:

Magnetinio rezonanso tyrimas leidžia jums tirti naviką iki mažiausios detalės. Kompiuterinė tomografija, tokia pati gali suteikti daug informacijos apie švietimą: kaip auglys plinta, nustatyti tikslią naviko ribą, paaiškinti patologijos lokalizaciją. Radiografija atliekama siekiant nustatyti, kokią erdvę užima patologija ir jos dydis. Šis metodas nėra tikslus ir tobulas. Kartais galima tik patvirtinti naviko buvimą, geriau gauti išsamią informaciją kitu būdu. Rhinoscopy atliekama anterior ir posterior - suteikia galimybę pamatyti auglio paviršių ir jo spalvą. Be to, kai angiofibroma yra ganoma zonde, ji pradeda kraujuoti, kuri yra svarbi nustatant diagnozę. Nosies endoskopija leidžia atlikti išsamų nosies gleivinės būklės tyrimą ir nustatyti esamas problemas. Atliekama anestezija.

Gydymas neoplazmu

Veiksmingas būdas išspręsti angiofibromos nustatymo problemą yra pašalinti jį lazeriu. Taip pat naudojamas auglių išskyrimo metodas. Auglio pašalinimas atliekamas sveikiems audiniams. Nosies gleivinės srityje prieigą prie naviko stabdo patologijos vietos fiziologinės savybės. Be to, nosies gleivinės plotas turi daug kraujagyslių, esančių tinklelio pavidalu. Taikyti šiuos operacijų tipus: Intranazinis endoskopinis metodas yra moderniausias ir atraumatinis. Iš tradicinių metodų: jei patologija išsivystė ne aukštesne nei antrajame etape - šoninis skilimas, kai auglys plinta po antrojo etapo, laikinas skilimas.

Siekiant išvengti kraujavimo operacijos metu, prieš operaciją dažnai atliekamas miego arterijos jungimasis. Tačiau jei atsirado kraujo netekimas, gali būti, kad kraujo tūris organizme papildomas donoro medžiagos įvedimu.

Chirurgija turi pooperacinį laikotarpį. Paskyrimai atliekami:

dažnai po operacijos atliekama spindulinė terapija, siekiant sumažinti infekcijos riziką antibiotikais, ir imamasi priemonių kraujo krešėjimui didinti. Radioterapija yra patologijos apšvitinimas, naudojant specialią įrangą. Metodas naudojamas atsargiai. Ekspertai rekomenduoja, kad švitinimas paveiktų tik plotą su nenormaliomis ląstelėmis ir kad spinduliuotės dozė būtų tiksliai sureguliuota. Šis požiūris vadinamas stereotaktine technika. Hormoninė terapija patologijai gydyti naudoja testosteroną. Tyrimai parodė, kad šis metodas lemia naviko augimo nutraukimą ir formavimosi sumažėjimą beveik du kartus.

Komplikacijos po ištrynimo

Kai patologija turi daigumą kaimyniniuose audiniuose, susiduriama su sunkumais, kurie gali sukelti tam tikrų pasekmių:

audiniai aplink augalą gali būti sužeisti; galimas kraujavimas.

Radiacinė terapija taip pat yra kupina pasekmių, ji gali įvykti:

odos atrofija, apetito praradimas, raudonųjų kraujo kūnelių ir baltųjų kraujo kūnelių sumažėjimas, dermatito pasireiškimas ir odos patinimas.

Prognozė

Pašalinus naviką, jo atsinaujinimas yra retas. Taip pat retai pasitaiko, kad recidyvas lemia tai, kad atsiradęs auglys gauna piktybinių navikų požymius.

Paprastai chirurgija išgydys pacientą. Toks gydymas būtinai turi sudėtingą pobūdį: patologijos vietos veikimą ir apšvitinimą.

Jungiamųjų audinių ir kraujagyslių navikas laikomas gana retu liga. Onkologinėje praktikoje angiofibroma dažnai gydoma kartu su dermatofibroma. Šio gerybinio naviko lokalizacija yra odos ir nosies gleivinės sritis.

Ligos priežastys ir epidemiologija

Hipokratas pirmą kartą apibūdino nazofaringinę angiofibromą prieš Kristų. er Tačiau ši liga prasidėjo po 1940 m. Nazofaringinės erdvės ląstelių mutacija dažniausiai diagnozuojama vyrams nuo 7 iki 14 metų, o tai akivaizdžiai siejama su brendimu.

Odos angiofibroma atsiranda tokiu pat dažniu kaip ir vyrams bei moterims. Šis odos pažeidimas yra dermos fotografavimo rezultatas. Todėl labiausiai pažeidžiama kategorija laikoma vyresnio amžiaus žmonėmis.

Gerklų angiofibroma: klinikinė nuotrauka

Ligos simptomai yra šie simptomai:

Lėtinis nosies užgulimas, pasireiškiantis 80-90% vėžiu sergančių pacientų ankstyvuoju piktybinio proceso etapu. Periodinis kraujavimas iš nosies. Kraujo išsiskyrimas paprastai yra vienpusis ir intensyvus. Šis simptomas pastebėtas 45% klinikinių atvejų. Dažnas galvos skausmas, kurį sukelia nuolatinis paranasinių sinusų užsikimšimas. Veido audinių švelnumas. Juvenilinė angiofibroma, turinti didelį plitimą, gali sukelti klausos ir vaizdo funkcijų pažeidimą.

Odos angiofibromos simptomai

Patologinis dėmesys yra tankus mazgas, kurio dydis neviršija 3 mm skersmens. Auglio spalva gali svyruoti nuo šviesios iki tamsiai rudos spalvos. Toks epidermio konsolidavimas daugeliu atvejų nesukelia subjektyvių skundų pacientui ir gali būti stabilus ilgą laiką.

Ligos diagnozė

Netipinis odos audinio augimas diagnozuojamas remiantis vizualiniu tyrimu, kurį galima pagerinti dermoskopija. Galutinę diagnozę nustato histologinės analizės rezultatai. Biopsijai atlikti iš paciento pašalinamas nedidelis onkologinio dėmesio plotas ir atliekama biopsijos laboratorinė analizė.

Juvenilinė angiofibroma nustatoma taikant šiuos metodus:

Nosies ertmės ir ryklės instrumentinis tyrimas. Apskaičiuota ir magnetinė rezonancija. Neįprastos kūno srities radiologinis nuskaitymas pagal sluoksnį nustato neoplazmos ribas, lokalizaciją ir pasiskirstymą. Biopsija. Citologinis biopsijos tyrimas būtinas norint išsiaiškinti naviko diagnozę ir tipą.

Diferencinė diagnostika

Patologijos odos forma turi labai panašų klinikinį vaizdą su dermatofibroma ir melanoma.

Vaiko angiofibroma išskiria polipinį augimą, sinusitą ir nosies vėžį.

Nazofaringinė angiofibroma: gydymas

Nasopharyngealinės erdvės antifibrominio pažeidimo terapija atliekama šiais būdais:

Narkotikų gydymas apima testosterono vartojimą, kuris blokuoja naviko augimą ir 44% sumažina navikus.

Kai kurie vėžio centrai teigia, kad 80 proc. Radiacinės terapijos naudojimas turi tam tikrų apribojimų dėl didelio radiologinių komplikacijų dažnumo. Šiuo atžvilgiu onkologai rekomenduoja naudoti stereotaktinius metodus, ty didelio tikslumo ir dozuojamą spinduliuotės elgesį nukentėjusioje kūno vietoje.

Angiofibromijacheno pašalinimą dažnai apsunkina storas kraujagyslių tinklelis. Operacinė prieiga prie patologinio nazofaringinio dėmesio atliekama priklausomai nuo onkologijos lokalizacijos. Pavyzdžiui, 1 ir 2 stadijų navikams nurodomas šoninis skiltelės išpjovimas; infratemporalinis kelias naudojamas reikšmingam angiofibromos išplitimui. Neseniai buvo plačiai naudojama intranazinė endoskopinė chirurgija, kurios dėka chirurgas sužadina neoplazmą su minimaliomis traumomis netoliese esančiuose sveikuose audiniuose.

Pasekmės ir komplikacijos po pašalinimo

Nepaisant didelio chirurginio naviko pašalinimo svarbos, 10 proc. Klinikinių atvejų radikalų išskyrimas yra draudžiamas dėl gerybinio naviko dygimo kaukolės kaulų struktūrose. Pagrindinės tokio gydymo komplikacijos yra susijusios su onkologiniu pasikartojimu (30% dažniu), operaciniu kraujavimu ir trauminiais gretutiniais audiniais.

Radioterapijos pasekmės yra tokios:

Gleivinių radiologinio uždegimo plėtra, ypač burnos ertmės stomatitas. Leukocitų ir eritrocitų koncentracijos sumažėjimas kraujyje. Odos komplikacijos, pvz., Dermatitas, niežulys ir patinimas. Sisteminiai radiacijos intoksikacijos apraiškos (nemiga, apetito praradimas).

Ilgalaikis radioterapijos poveikis apima odos atrofiją, veido skeleto asimetriją, progresuojančią osteoporozę ir antrinio vėžio formavimąsi.

Gyvenimo prognozė

Ligos prognozė paprastai yra palanki. Laiku atliekama operacija kartu su radioterapija lemia visišką vėžio paciento atsigavimą.

Retais atvejais nepageidaujamas vėžio gydymo rezultatas pastebimas neoplazmos pasikartojimo ar piktybinių navikų forma. Remiantis statistiniais duomenimis, po rezekcijos angiofibroma per antrą ar trečią reabilitacijos laikotarpio metus vyksta vėžio transformacija. Siekiant laiku diagnozuoti terapines komplikacijas, pacientams rekomenduojama kasmet atlikti otolaringologo tyrimus.

http://first-doctor.ru/angiofibroma-u-detey/

Angiofibroma

Angiofibroma yra gana reta liga, kuriai būdingas gerybinis navikas, apimantis kraujagysles ir jungiamąjį audinį. Dažniausiai patologija veikia odą ir nosies gleivinę, dažniau kenčia kaukolės pagrindas. Tikslios ligos susidarymo priežastys iki šiol nežinomos, tačiau gydytojai nustatė kelias teorijas apie galimą atsiradimo mechanizmą.

Simptominės nuotraukos skirsis priklausomai nuo teritorijos, kurioje yra toks navikas. Pagrindiniai simptomai laikomi skausmu, veido deformacija, rudų ar gelsvų mazgų išvaizda ant odos.

Teisinga diagnozė atliekama remiantis duomenimis, gautais atliekant išsamų fizinį paciento patikrinimą ir keletą instrumentinių procedūrų. Šiuo atveju laboratoriniai tyrimai yra pagalbiniai.

Patologijos gydymas atliekamas tik operuojant ir susideda iš neoplazmos išskyrimo. Daugumoje situacijų operacija atliekama naudojant endoskopiją. Ligos prognozė beveik visada yra teigiama.

Etiologija

Šiuo metu manoma, kad angiofibroma yra nenormalaus vaisiaus vystymosi embriono laikotarpiu pasekmė, tačiau onkologijos ekspertai nustatė keletą prielaidų apie tokio naviko susidarymo patogenezę ir priežastis.

Taigi, išmeskite:

  • genetinė teorija yra laikoma labiausiai paplitusia. Taip yra dėl to, kad visi pacientai, kurie vėliau gauna tokią diagnozę, yra chromosomų anomalijų buvimas;
  • hormoninė teorija - dažna šios patologijos diagnozė paaugliams rodo, kad labiausiai tikėtina priežastis yra hormoninis disbalansas;
  • amžiaus teorija - kai kurie gydytojai teigia, kad tokios ligos rizika didėja su amžiumi ir yra tiesiogiai priklausoma nuo natūralaus žmogaus organizmo senėjimo proceso.

Be to, yra ir prielaidų apie tokių predisponuojančių veiksnių poveikį:

  • įvairūs veido, nosies ir galvos sužalojimai;
  • lėtinės gerklų uždegiminės ligos, pavyzdžiui, sinusitas;
  • priklausomybė nuo blogų įpročių;
  • gyvena blogoje aplinkoje.

Pagrindinę rizikos grupę sudaro vyrai nuo 9 iki 18 metų. Būtent dėl ​​šios priežasties liga taip pat vadinama nepilnamečių arba jauniklių angiofibroma. Labai reti, kad toks auglys randamas vyresniems nei 28 metų asmenims.

Klasifikacija

Remiantis patologinio proceso pažeidimo lokalizacijos vieta, yra:

  • odos angiofibroma - dažniausiai randama brandaus amžiaus pacientams;
  • veido angiofibroma;
  • kaukolės juvenilinė angiofibroma - tai gerklų pralaimėjimo pasekmė;
  • švietimas inkstuose - diagnozuotas atskirais atvejais;
  • nasopharynx juvenilinė angiofibroma yra laikoma labiausiai paplitusiu patologijos tipu;
  • švietimas minkštųjų audinių srityje.

Priklausomai nuo klinikinių ir anatominių ypatybių, yra įprasta išskirti:

Nasopharynx pralaimėjus tokiam gerybiniam navikui, liga eina keliais progresavimo etapais:

  • 1 etapas - navikas neišeina už nosies ertmės;
  • 2 etapas - patologinių audinių paplitimas pterygopal fossa, taip pat kai kuriuose sinusuose, ypač žandikauliuose, etmoiduose ir spenoiduose;
  • 3 etapas - du variantai. Pirmasis yra patologinio proceso plitimas orbitoje ir infratemporal regione. Antrasis - smegenų dura mater dalyvavimas;
  • 4 etapas - taip pat turi dvi srauto formas. Pirmasis yra dura mater pažeidimas, bet nedalyvaujant tokioms dalims, kaip caverninis sinusas, hipofizė ir optinis chiasmas. Antrasis - auglys plinta į visas minėtas sritis.

Simptomatologija

Kaip jau minėta, klinikinis vaizdas visiškai priklausys nuo tokio gerybinio naviko pažeidimo lokalizacijos gerklėje. Iš to matyti, kad šie odos pažeidimui būdingi simptomai:

  • vieno išgaubto mazgo suformavimas;
  • švietimas gali turėti rudą, geltoną arba šviesiai rožinį atspalvį;
  • tanki auglio struktūra;
  • ryškus kapiliarų pasireiškimas;
  • silpnas niežulys.

Dažniausia lokalizacijos vieta yra viršutinė ir apatinė galūnės, taip pat kaklas ir veidas. Ši liga yra būdinga moterims nuo 30 iki 40 metų.

Nasopharynx juvenilinė angiofibroma turi šiuos klinikinius požymius:

  • akies obuolio poslinkis;
  • sumažėjęs regėjimo aštrumas;
  • lėtinis nosies užgulimas;
  • veido asimetrija;
  • dažnas galvos skausmas;
  • silpnas kvapo jausmas;
  • nosies balsai;
  • kraujavimas iš nosies ertmės;
  • veido patinimas;
  • klausos sutrikimas;
  • sunkus nosies kvėpavimas.

Veido angiofibroma gali būti bet kurioje jo dalyje. Pagrindinis simptomas yra staigus mažo tankio ar elastingo augimo pradžia. Su nuolatine trauma yra kraujavimas ir spartus mazgo dydžio padidėjimas. Dažnai augliai randami nosyje, ausyse arba ant vokų.

Kaukolės pagrindo neoplazma yra sunkiausia ligos forma (nes auglys yra linkęs greitai augti), kuris paveikia berniukus ir vyrus nuo 7 iki 25 metų amžiaus. Dėl klinikinių pasireiškimų, panašių į nosies ar gerklų pralaimėjimą.

Minkštųjų audinių atveju patologija dažnai būna lokalizuota:

  • sausgyslės;
  • pieno liaukos;
  • kamieno;
  • kaklas ir veidas;
  • kiaušidės;
  • gimdos;
  • plaučius.

Specifiniai šios ligos formos simptomai nėra.

Gerklų ar balso virvių angiofibroma išreiškiama:

  • netolygios struktūros, esančios ant kojos, susidarymo;
  • rausvos arba melsvos spalvos naviko atspalvis;
  • užkimimas;
  • visiškas negalėjimas ištarti garsų.

Inkstų pažeidimo atvejais simptomai gali visiškai nebūti.

Diagnostika

Vaiko ar suaugusio asmens diagnozė patvirtinama tik po to, kai pacientas atlieka keletą instrumentinių procedūrų.

Tačiau pirmasis diagnozavimo etapas apima:

  • tiriant ligos istoriją - ieškoti provokuojančio veiksnio;
  • gyvenimo istorijos rinkimas ir analizė;
  • nuodugniai pažeistą odos teritoriją ir ją apčiuopti;
  • klausos ir regos aštrumo įvertinimas;
  • išsami paciento ar jo tėvų apklausa - parengti pilną simptominį vaizdą.

Pateikiamos priemonės, reikalingos diagnozei patvirtinti:

  • priekinės ir užpakalinės rinoskopijos;
  • radiografija;
  • ultrasonografija;
  • CT ir MRI;
  • fibroskopija;
  • biopsija;
  • angiografija.

Šiuo atveju laboratoriniai tyrimai apima:

  • bendrasis klinikinis kraujo tyrimas;
  • hormoniniai tyrimai;
  • kraujo biochemija.

Be diagnostikos procese dalyvaujančio otolaringologo taip pat dalyvauja:

Gydymas

Atsikratyti bet kokios rūšies ligos galima tik chirurginės intervencijos pagalba, kuri apima naviko išskyrimą. Tai galima padaryti:

  • minimaliai invaziniai metodai - naudojami tik tuomet, kai odos blogis. Šiuo tikslu naudojamos lazerio spinduliuotės, kriodestrukcijos, garinimo, koaguliacijos;
  • endoskopiškai - per keletą mažų pjūvių;
  • pilvo - per vieną didelį pjūvį.

Nuėmus naviką, gydymas būtinai turi apimti:

Prevencija ir prognozė

Specifinių prevencinių priemonių, skirtų užkirsti kelią tokios ligos vystymuisi, nėra. Tai paaiškinama tuo, kad šiandien angiofibromos susidarymo priežastys nėra visiškai žinomos.

Nepaisant to, galima sumažinti ligos susidarymo tikimybę

  • išlaikyti aktyvų ir sveiką gyvenimo būdą;
  • tinkama ir subalansuota mityba;
  • nervų ir fizinio nuovargio, taip pat bet kokių sužalojimų vengimas;
  • pakankamai laiko praleisti gryname ore;
  • reguliariai atliekant išsamų tyrimą klinikoje, apsilankant visiems specialistams.

Dauguma atvejų prognozė yra palanki - tokios ligos pavojus kyla tik dėl didelių kraujavimų, kurie gali sukelti anemiją, taip pat linkę dažnai pasikartoti. Mirtinas rezultatas neįrašomas.

http://simptomer.ru/bolezni/kozhnye-zabolevaniya/2789-angiofibroma

Kaukolės bazės nepilnamečių angiofibromos

Juvenilinės angiofibromos (kaukolės pagrindo angiofibromos) yra gerybiniai nosies ertmės, paranasinės sinusų ir nosies gleivinės navikai, priklausantys fibromatozės grupei.

Epidemiologija. Gerybiniai nosies ertmės navikai, paranasiniai sinusai ir nosies gleivinės sudaro 9,5% vaikų viršutinių kvėpavimo takų ligų struktūros. Tarp jų vyrauja kaukolės bazės angiofibromas, diagnozuotas 59,5% pacientų (vienas pacientas 12 000 stacionarių ENT pacientų). Nasopharyngealinė angiofibroma visada buvo laikoma tik paauglystės amžiaus patologija, nes ji labiausiai paveikė pereinamojo amžiaus jaunus vyrus. Per pastaruosius 15 metų kartu su padidėjusiu angiofibromos dažniu padidėjo nuo 6,2 iki 9,5%, pastebėtas auglio atjaunėjimas, sparčiai augantis jaunesniojo amžiaus grupėje (nuo 4 iki 10 metų).

Be to, ligos eiga žymiai pasikeitė, pastebėtas ekstremalus naviko proceso agresyvumas ir ankstyvas plitimas į kaukolės bazės anatomines struktūras. Šiuo atžvilgiu vaikų paauglių angiofibroma apibrėžiama kaip kaukolės pagrindo angiofibroma. Dauguma rinosurgeonų teigia, kad didelė jos pasikartojimo dalis yra iki 50%.

Prevencija. Padidėjęs žalos mažiems vaikams dažnis reikalauja specialaus specialistų budrumo, kad būtų galima laiku nustatyti angiomatinį pažeidimą, atsižvelgiant į tai, kad ankstyvajame proceso etape nėra specifinių ligos požymių ir klinikinių simptomų panašumo su kitais hipertrofiniais ir uždegiminiais procesais nosies ir niežulio žarnose.

Atranka Remiantis būdingais nosies gleivinės angiomatinių pakitimų, nosies ertmės ir paranasinių sinusų pasireiškimais, bet ilgalaikiu ligos laikotarpiu. Ankstyvoje naviko formavimo stadijoje nėra specifinių ligos požymių.

Klasifikacija. Priklausomai nuo angiofibromos atsiradimo vietos išskiriamos šios klinikinės formos: bazilinis, bazofenoidinis, sphenoemoidinis, pterygomaxillary ir tubar. Vaikystėje vyrauja spenovetoidinės ir bazilinės angiomatinio augimo formos. Pastaruoju metu dažniau diagnozuojama ligos pterigomaxillary forma, kurioje ligos eiga ir prognozė yra ypač nepalanki, o auglio pašalinimas yra labai sunkus dėl masinio intraoperacinio kraujavimo pavojaus.

Nustatant auglio mastą, išskiriami šie angiomatinio augimo etapai.
• I etapas - naviko lokalizacija nosies ryklėje ir (arba) nosies ertmėje be kaulų naikinimo.
• II etapas - naviko plitimas iš nosies ryklės ir nosies ertmės pterygopal fossa, žandikaulio sinusas, etmoidinis sinusas, spenoidiniai sinusai su kaulo naikinimo požymiais.
• III A etapas - naviko plitimas į spenoidus ir smegenis (į šoninę sinusą).
• III B etapas - tie patys pokyčiai, kaip ir IIA stadijoje, kai navikas plinta į orbitą ir infratemporal fossa.
• IV etapas - navikas atitinka III stadiją, bet jis plačiai padengtas cavernine sinusija, optiniu chiasmu ir hipofizės fossa.

Pagal klasifikaciją B.A. Schwarz išskiria IV stadiją klinikinio naviko eigoje.
• I etapas - nedidelis navikas, esantis pradinio taško srityje, nesunaikinant kaulų sienelių ir funkcinių sutrikimų. Apibūdina skundų nebuvimas; auglys aptinkamas atsitiktinėmis aplinkybėmis.
• II etapas - navikas neviršija nosies ir užpakalinių nosies ertmių ir yra susijęs su lengvu funkciniu sutrikimu ir pasikartojančiu spontanišku kraujavimu, tarp klinikinių simptomų vyrauja pirminiai ar vietiniai simptomai.
• III etapas - kaulų sienelių, esančių netoli anatominių struktūrų, suardymas, kvėpavimas, galvos skausmas, neuralginis skausmas, įvairaus laipsnio klausos sutrikimas, gausus kraujavimas iš nosies.
• IV stadija - auglio įsiskverbimas į visus paranasalinius sinusus, veido fossą ir kaukolės ertmę prieš ryškus kaulų naikinimas. Kartu su vietiniais išsivystymais pasireiškia dažni kacheksijos, septinių ir meninginių komplikacijų simptomai.

Komplikacijos. Pradinė angiofibromų susidarymo vieta laikoma didžioji ryklė, nosies gleivinės sritis, priekinės pagrindinės sinuso apatinės sienos ir pagrindinio kaulo pterygoidinio proceso medium pterygiumas. Auglys gali kilti iš užpakalinės nosies ertmės šoninių sienelių.

Ligos etiologija nežinoma. Tarp etiologinių ligos teorijų populiariausios yra šios:
❖ hormonas, pagal kurį liga atsiranda dėl endokrininio disbalanso, slopina androgeninę lytinių liaukų funkciją, sumažėja 17-ketosteroidų išsiskyrimas testosterono gamybos skatinimo ir androgeninių receptorių pertekliaus fone:
❖ embrionas, nustatantis kaukolės kaulų ląstelių angiomatinio augimo šaltinį, lieka tarp pagrindinio kaklinio kaulo ir spenoidinio kaulo proceso;
Itu hipofizė, kuri patvirtina pagrindinį hipofizės ląstelių, esančių hipofizės nosies gleivinėje, aktyvumą, dirgina periosteumą ir sukelia greitą perteklių;
❖ trauminiai;
Ench mezenkiminis, rišantis angiofibromos formavimasis su mezenchimo liekanų plėtra po membraninio kaukolės susidarymo proksimaliame akordo gale;
❖ uždegiminis;
❖ genetinis, paaiškinantis angiomatinio augimo formavimąsi, būdingą genų kombinacijų, turinčių paveldimumą, somatinių mutacijų agregacija, susidariusiose kaukolės bazės ląstelėse.

Tarp ligos eigos pokyčių priežasčių ir pacientų, sergančių jaunatviniu angiofibroma, kaukolės bazės kontingento atsinaujinimo, dėmesys skiriamas ekologinės situacijos pablogėjimui, gyvenančiam mažų radiacijos dozių zonoje.

Klinikinis vaizdas. Klinikiniai pasireiškimai vaikams išreiškiami įvairiais laipsniais, priklausomai nuo ligos trukmės, nuo paplitimo laipsnio ir naviko augimo krypties, nuo ankstesnių chirurginių intervencijų.

Nepastebimai prasideda liga, kuri nereaguoja į gydymą, vienpusis nosies kvėpavimo sunkumas, padidėjęs gleivių ar pūlių atskyrimas, gausus kraujavimas iš nosies, hipo- ir anosmija, kvėpavimo nepakankamumas ir disfagija, kai auglys patenka į burnos ir ryklės gerklę. Stacionarinė tracheotomija atliekama ligoninėje. Pažymėtina diplopija, lacrimacija, skleros ir exophthalmos švirkštimasis, kai auglys sudygsta orbitoje, zygomatinis regionas ir viršutinio žandikaulio alveolinis procesas. Skausmo sindromas nėra tipiškas ir pasireiškia, nugalėjus viršutinio žandikaulio, pterygo-palatino, retromandibulinės fosos ir orbitos alveolinį procesą kartu su veido deformacija.

Antriniai simptomai, susiję su naviko plitimu, parano žarnose, orbitoje, kaukolės ertmėje, atsiranda vėlai. Vėžiui, kuris pirmiausia lokalizuojamas žandikaulio virškinamajame sluoksnyje arba patenka į jį iš nosies ertmės, yra klinikinis dantų ligos vaizdas (dantų skausmas, alveolinio proceso patinimas ir skruostas), apie kurį dažnai ištraukiami dantys, iškirpta gingiva gleivinė ir kitos intervencijos. Kartais kaukolės bazės angiofibroma pirmą kartą pasireiškia akių simptomais - kontrastine akies obuolio, exophthalmos, diplopijos, dalinės oftalmoplegijos (medulio akies obuolio judėjimo apribojimas), patinimas vidiniame akies kampe, ašarojimas, regėjimo aštrumo sumažėjimas iki aklumo, neuralgija. Galvos skausmo pobūdis ir intensyvumas priklauso nuo naviko vietos ir plitimo. Su įsiskverbimu į kaukolės ertmę gali atsirasti sunkių intrakranijinių komplikacijų. Auglio augimo kryptį lemia nosies ryklės topografinės anatomijos ypatybės.

Neurologinius simptomus dažniausiai sukelia patologinė smegenų kamieno reakcija ir keletas galvijų nervų (okulomotorinė grupė, veido ir trigeminalinė). Dažniausiai identifikuojami dvišaliai periostalinių refleksų stiprinimas, odos refleksų sumažėjimas, nenormalūs piramidiniai simptomai, sklandus nasolabialinis krūvis, horizontalūs smulkūs nistagmai ir autonominiai disfunkcijos dėl diencefalinių regionų pralaimėjimo. Treminalinio nervo patologija yra išreikšta šviesos trigeminalinio skausmo, visų tipų jautrumo sutrikimų paveiktoje trišakio nervo šakų inervacijos srityje, taip pat okulomotorinių sutrikimų. Dažniausias neurologinis pterigomaxillary naviko lokalizacijos požymis yra exophthalmos, išreikštas skirtingais laipsniais dėl auglio daigumo orbitoje, rečiau išsivysto okulomotorinio nervo ir piramidinių trakto trūkumas. Kai kuriais atvejais pacientai stebi niežulio nervo pažeidimo simptomus.

Intrakranijinis angiofibromos paplitimas atsiranda 20-30% atvejų. Augantis į smegenis, auglys gali būti tiek ekstradurališkai, tiek subdurališkai, tarp smegenų kietųjų ir arachnoidinių membranų, suspaudžiant hipofizę, optinį chiasmą ir atkuriant ertmę. Pažymėti intensyvūs galvos skausmai, orbitiniai simptomai (exophthalmos, regos sutrikimai, regos nervo spazmai, bitemporalinis hemianopija, regos nervo atrofija), endokrininių autonominių sutrikimų atsiradimas su neuroendokrininio sindromo raida, pokyčiai turkų balnelio srityje, trys šakos gerklės išnykimo vietos. hiperestezija trigemininio nervo I ir II šakų inervacijos zonoje, domina VX galvos smegenys. Agresyvaus augimo metu navikas netrukdomas burnos ir gerklų daliai, išstumdamas minkštąjį gomurį.

Angiofibromos uždegiminės komplikacijos yra 15%; tarp jų sinoorbitalis ir intrakranijinis; galimas smegenų kamieno kraujotakos pažeidimas. Vaikystėje ši liga yra labai sunki; Angiomatinis procesas santykinai greitai plinta nuo nosies ertmės ir nosies gleivinės iki paranasalinių sinusų, pterygopalatino ir retromandibuliarinio šlaunikaulio, taip pat intrakranialiniu būdu prie priekinės ir vidurinės kaukolės fossae, kuris išreiškiamas laipsnišku nosies kvėpavimo pažeidimu, masiniu, dažnai nekontroliuojamu kraujavimu iš nosies ir spontaniu kraujavimu iš nosies. atliekant įvairias chirurgines procedūras šioje anatominėje zonoje, atsirandant po hemoraginės anemijos. Gerybinė histostruktūros prasme, atsižvelgiant į klinikinį kursą, jaunatviškoji angiofibroma vaikystėje pasižymi ypatingu agresyvumu sunaikinti ekspresyvų angiomatinį augimą su masiniu žandikaulių plitimo pažeidimu, pasireiškia kaip piktybinis navikas. Tai daugiausia priklauso nuo augančio vaikų organizmo kraujagyslių sistemos ypatumų. Vaikų būklė yra rimta. Dėl ankstyvos ligos diagnozavimo sudėtingumo didžioji dauguma vaikų yra įleidžiami į kliniką, kuriam būdingas pažengęs bendras naviko procesas. Daugumai pacientų yra hipochrominė anemija ir rinosinusogeninis apsinuodijimas dėl antrinio pūlingo sinusito.

Ankstyvųjų simptomų laikotarpis - sloga, kuri negali būti konservatyvi. Kai razinoskopijos navikas nenustatytas nosies ertmėje, išskirti gleivinę, patinimą ir šviesią gleivinę. Nasopharynx - auglio panašus suapvalintos raudonos spalvos susidarymas ant normalios spalvos gleivinės fono. Vėžys iš dalies arba visiškai uždaro vieną iš joanų. Ant nosies ginekonogramos yra minkštųjų audinių šešėlis su aiškiais kontūrais, nekeičiant kaulų sienelių. Be paranasal sinusų pokyčiai nėra. Kai kurių pacientų kraujyje - segmentuotų neurofilų, aneozinofilijos ir limfocitozės sumažėjimas.

Pilnas ligos išsivystymo laikotarpis - nosies kvėpavimas yra sunkiai sutrikdytas arba jo nėra, iš nosies išsiskiria gleivinė; spontaniškas kraujavimas iš nosies, paciento anemizavimas; hipo- ir anosmija. Kai rinoskopija į nosies ertmę - naviko tipo raudonos spalvos, apvalios arba ovalios formos su lygiu paviršiumi, kuris lengvai liečiasi, kai liečiasi. Nasopharynx - navikas, kuris apima chanai. Galimas minkštųjų gomurių poslinkis, uždarytas nosis, vidurinės ausies pokyčiai ir uždegiminio pobūdžio paranasaliniai sinusai. Didėja kraujo pokyčiai: anemija, serumo baltymų frakcijų pokytis - sumažėja albumino kiekis ir padidėja globulinų koncentracija.

Vėlyvas ligos išsivystymo laikotarpis - vėžys plinta už nosies gleivinės, užimantis nosies ertmę, išstumia kaulines sienas, auga į paranasines sinusas, pterigoidinį žandikaulį, žemesnį regioną, orbitą ir kaukolės ertmę. Išreiškiami bendri kūno pažeidimai, veido deformacija, exophthalmos, kaulų formavimosi poslinkis ir paranasinių sinusų, orbitų, kaukolės pagrindo arba jų atrofijos ir naviko spaudimo sienos. Ryškesnis reaktyvus uždegimas. Vystosi nuolatiniai periferinio kraujo pokyčiai - mažėja eritrocitų, segmentuotų neutrofilų kiekis, padidėja limfocitozė, padidėja ESR, sumažėja albumino koncentracija ir padidėja globulinų kiekis.

Sukurta klinikinė topografinė kaukolės bazės angiofibromų augimo klasifikacija, pagal kurią yra trys pagrindiniai ligos etapai.
I I etapas: navikas užima gerklės nosį arba nosies ertmę. Klinikiniu būdu nustatyti nosies kvėpavimo, gleivinės išsiliejimo, spontaniško kraujavimo iš nosies, hipo- ir anosmijos, uždarytos nosies purvas, odos kvapo sunkumus ar nebuvimą. Endoskopiškai nustatyti purpurinės melsvos spalvos naviko formavimąsi su pilkomis intarpais plačiai, tankiu, nelygiu, lengvai kraujuojančiu ant palpacijos ar jutimo.
II II etapui būdingi ryškesni simptomai. Yra kaulų formavimosi ir paranasinių sinusų sienų poslinkis arba jų atrofija ir sunaikinimas nuo naviko spaudimo. Galimi jautrumo pažeidimai antrojo trišakio nervo šakos ir reaktyvių uždegiminių pokyčių inervacijos srityje. Galvos skausmas yra pastovus arba prieš kraujavimą iš nosies.
Disease III ligos stadijos metu naviko augimas plinta nuo spenoidinio sinuso iki smegenų, esančių šoninio sinuso atžvilgiu, iki orbitos ir infratemalio fosos. Tuo pačiu metu nustatomi smegenų suspaudimo simptomai (galvos skausmai, atsiradę dėl meninginių receptorių sudirginimo, smegenų audinio anemija su arterine distonija, intoksikacija iš antrinės infekcijos). Kartu su vietiniais simptomais yra bendro organizmo pažeidimo požymių. Akivaizdesni reaktyvūs reiškiniai su veido deformacija, exophthalmos, orbitos sienelės poslinkis ir kaukolės, diplopijos, ašarojimo, silpnumo jautrumo antrojo ir trečiojo trišakio nervo šakų inervacijos zonoje. Anemija didėja, sumažėjus hemoglobinui ir sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui dėl sunkių kraujavimų.

Šios ligos stadijos klinikiniai požymiai gali skirtis priklausomai nuo vyraujančios auglio augimo krypties. Su augimu, nukreiptu į priekį, angiofibroma plečiasi į viršutinę nosies eigą, po to užpildoma visa nosies ertmė, etmoidinė ir žandikaulio žarnos. Špainoidinis sinusas yra įtrauktas į procesą dėl priekinių ir apatinių sienų sunaikinimo su auglio augimu smegenų kryptimi. Nuo nosies ertmės per pterygopalatomiją, navikas gali augti į pterygopal fossa ir iš ten - į infratemporal fossa per pterygo-maxillary spragą, į akies lizdą - per infraorbitalinę ertmę, į kaukolės ertmę - per užpakalinę sieną.

Diagnozė Išsiaiškinus ligos trukmę, pagrindinių simptomų atsiradimo seką, tyrimo rezultatus; ankstesnį gydymą. Karotidinės angiografijos, fibroendoskopijos, radiografijos, kompiuterinės tomografijos ir magnetinio rezonanso vizualizavimo bei ultragarsinės diagnostikos metodai naudojami tiksliai nustatyti angiomatinio proceso plitimo ribas, parinkti optimalų chirurginės intervencijos tūrį ir objektyviai įvertinti patologinio proceso raidos dinamiką. Kompiuterinė tomografija, turinti trijų dimensijų vaizdą apie auglio galinį, viršutinį ir orbitinį paplitimą, kartu su aiškiu angiomatinio augimo ribų apibrėžimu, leidžia paaiškinti grėsmę gretimoms anatominėms struktūroms, naikinamųjų kaulų kaulų kaulų ir veido skeleto pokyčių pobūdį ir dydį, naviko struktūrą (jo vienodumą, tankį) ) su žymiai mažesne spinduliuotės apkrova, gauti informaciją apie tokių sunkiai pasiekiamų vietovių būklę operacijos metu, pvz., pterygo-palatinas ir sub-temporinis fossa Pagrindinė sinusų, užpakalinės segmentai akiduobę, audiniai parafaringealnogo vietos.

Vertingas kompiuterinės tomografijos pranašumas yra galimybė objektyviai įvertinti chirurginio gydymo radikalumą ir efektyvumą, po radioterapijos, naviko regresijos laipsnio, taip pat galimybę nustatyti neoplazmos pasikartojimą ankstyvoje ikiklinikinėje stadijoje prieš prasidedant pirmiesiems klinikiniams požymiams.

Magnetinio rezonanso tyrimas nurodo auglio kraujagyslių laipsnį, gerindamas audinių kontrastingumą. Angiofibromų plitimas į kaukolės ertmę magnetinio rezonanso tomogramose pirmą kartą pasireiškia deformacijos, retinimo, o tada išnyksta kaukolės kaulų tamsiai zona, tolesniam smegenų parietinės ir priekinės skilties poslinkiui ant sienos su angiofibroma. Magnetinio rezonanso vizualizacija aiškiai vizualizuoja formacijas, kurių tankis kompiuterinės tomografijos metu yra mažas, išskiria tikrą naviko invaziją į paranasinę sinusą ir antrinių audinių pokyčius sinusinio išeinančiojo naviko blokavime, taip pat antrinius reparacinius pokyčius po operacijos. Geras minkštųjų audinių diferencijavimas leidžia atskirti normalius, hipervaskulinius ir naviko audinius. Tarp magnetinio rezonanso vaizdavimo trūkumų yra sunkumas interpretuoti žievės kaulų struktūrą, kalcifikacijų buvimą, sunkumų diferencijuoti gerybinius ir piktybinius navikus.

Karotidų angiografija leidžia nustatyti pagrindinius naviko kraujo tiekimo šaltinius tolesniam tyrimui prieš tai, kai jis atlieka endaskuliarizaciją endovaskulinės okliuzijos būdu. Fibroendoskopija žymiai plečia diagnostines galimybes, išnagrinėdama visas nosies ertmės sienas, auglio konfigūraciją ir dydį, gleivinės spalvą ir būklę; leidžia tikslinę biopsiją diagnozuoti morfologiškai.

Didelės skiriamosios gebos echografinė įranga naudojama diferencinei juvenilinės angiofibromos diagnozei su gerklų abscesu, chanaliniu polipu, piktybiniu nosies dėklu. Atkreipkite ypatingą dėmesį į genealoginių, serologinių, kardiologinių ir genetinių bei biocheminių tyrimų patologijoje poreikį.

Diferencinė diagnostika. Juvenilinės angiofibromos diferencinė diagnozė atliekama su adenoidais, sinusitu, etmoiditu, nosies kūgio hipertrofija, nosies ertmės polipais ir paranasiniais sinusais, su kitais gerybiniais ir piktybiniais navikais. Jam būdinga vėlyva ligos diagnozė, ypač jaunesnio amžiaus vaikams. Angiofibromų ankstyvos diagnozės sudėtingumas priklauso nuo ankstyvųjų klinikinių simptomų trūkumo ir netikslumo, nosies topografinės anatomijos sudėtingumo, paranasinių sinusų ir ryklės, ir išsamios šių anatominių struktūrų mažų vaikų vaizdinės apžvalgos nepasiekiamumo.

Atsižvelgiant į grėsmę gretimoms anatominėms struktūroms prieš sudėtingą chirurginę intervenciją, būtina konsultuoti oftalmologą, neuropatologą arba kraujagyslių chirurgą; esant sunkiai paciento būklei, gydymas atitinka resuscitator, ypač pooperaciniu laikotarpiu. Prieš operaciją, norint išsiaiškinti paciento somatinę būklę po būtino klinikinio patikrinimo, būtina konsultuotis su pediatru.

Gydymas. Gydymo tikslai. Radikalus naviko pašalinimas, jei įmanoma, minimalus kraujavimas, užkertantis kelią naviko pasikartojimui. Gydymo ligoninėje indikacijos yra absoliučios, neatsižvelgiant į auglio proceso etapą, sunkumą ir paplitimą.

Narkotikų gydymas. Radioterapija prieš arba po angiofibromos pašalinimo. Radioterapijos indikacijos - intrakranijinis angiomatinio augimo paplitimas, jo pernelyg didelis paplitimas su žala gretimoms anatominėms struktūroms, neįmanoma užtikrinti radikalių naviko audinių pašalinimo per jo daigumą į gyvybines anatomines zonas, pasikartojantis angiofibromos augimas. Radiacinė terapija atliekama naudojant nuotolinį u-aparatą apatinės žandikaulio ir liežuvio poslinkio sąlygomis, maksimaliai apsaugant akies obuolį ir liežuvį nuo dviejų priešingų šoninių laukų, kurių dozės santykis yra 2: 1 (2 dalys paveiktoje pusėje). Vienos dozės - 1,6-1,8 Gy, bendra dozė - 15-20 Gy, didžiausia dozė - 40-45 Gy su švitinimo trasos dalijimu 3-4 savaites.

Narkotikų gydymas. Plėtojant po hemoraginės anemijos, atsirandančią dėl masinio spontaninio kraujavimo iš nosies, atliekamas jo medicininis koregavimas.

Chirurginis gydymas. Kaukolės bazės angiofibromų pašalinimas vaikams yra itin rizikingas veiksmas dėl masinio, didelio, nekontroliuojamo kraujavimo. Padidėjęs naviko kraujavimas atsiranda dėl kraujo tiekimo iš išorinių ir vidinių miego arterijų sistemos ir gerai išvystytų anastomozių. Todėl būtina atlikti ypač kruopštų priešoperacinį preparatą ir veiksmingą hemostatinę priežiūrą operacijos metu ir po jo angiofibromos pašalinimui.

Chirurginio gydymo galimybė nustatoma individualiai, atsižvelgiant į auglio dydį, lokalizaciją, išplitimo laipsnį į paranasines sinusas, orbitą, pterygo-palatalinę ir retromandibulinę fossae bei kaukolės ertmę. Vėžinių devasularizacija auglio maitinimo indų endovaskulinio užsikimšimo metodu yra efektyviausias priešoperacinio paruošimo metodas, užkertantis kelią kraujo netekimui operacijos metu ir ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu. Pagrindinis juvenilinės angiofibromos kiekis kraujyje yra iš baseino. žandikauliai. Naviko maitinimo indų užsikimšimas atliekamas tik išorinės miego arterijos baseine rutuliais ir 0,4-0,6 mm skersmens hidrogelio cilindrais. Vidutiniškai sumažėjęs kraujo netekimas tuo pačiu metu sumažėja vidutiniškai du kartus, o tai reiškia, kad LOP-chirurgai ir anesteziologai veikia lengviau. Tačiau galimi šie komplikacijos: išeminio insulto klinikiniai pasireiškimai, turintys stiprią galvos skausmą, hemiparezę ir veido nervo parezę, kurie greitai nutraukiami po tinkamo gydymo; hidrogelio cilindro poslinkio metu gali atsirasti dalinis regos praradimas ir kitos komplikacijos. Prieš užsikimšus miego arterijoms, būtina atsižvelgti į kontrastinio agento, kuris laikinai užspaustas bendrą miego arteriją, vėlavimo simptomą, kai atliekant skaitmeninę atimties angiografiją yra prognozuojamas nepalankus vėlesnio smegenų kraujotakos pažeidimo požymis.

Atlikus endovaskulinę okliuziją, operacija, kuria siekiama pašalinti naviką, atliekama per kitas dvi dienas; vėlesniais laikotarpiais didėjančio kraujo apytakos padidėjimo tikimybė, kad kraujotakos gliukozės audinyje atsinaujina, yra padidėjusi, o tai padidina masinio intraoperacinio kraujavimo riziką, todėl sunku drastiškai pašalinti auglį. Endovaskulinė okliuzija, kaip savarankiškas gydymo metodas, yra naudojamas pradiniams neveikiamiems navikams kartu su radioterapija, siekiant išvengti kraujavimo.

Prieš operaciją vaikai skiriami natadiono bisulfitui ir etamzilatui, kad padidintų hemostazės procesą. Atsižvelgiant į vaiko kūno charakteristikas, nuolatinį veido augimą ir veido skeleto formavimąsi, jaunesnio amžiaus (iki 12 metų amžiaus) vaikų operacija atliekama kuo mažiau, be viršutinio žandikaulio ir nosies kaulo priekinio proceso rezekcijos, kad būtų išvengta išorinės nosies ir parano zonos deformacijos. Pterygo-palatalinės ir retromandibulinės fosos ir kaukolės ertmėje sparčiai didėjantis augimas su daigumu, operacija atliekama naudojant Moore, o po to - kosmetikos siuvimo. Endoninis angiofibromos pašalinimas nesuteikia radikalaus naviko pašalinimo kartu su didele pasikartojančio angiomatinio augimo procentine dalimi.

Vaikystėje kaukolės bazės angiofibromos pašalinimo operacija atliekama be prevencinės išorinių miego arterijų ligos, kuri plačiai naudojama suaugusiems pacientams, nes ji yra neveiksminga vaikams dėl didelių anastomozių su vidine miego arterija ir priešingos pusės arterijomis, greitai kompensuojanti dar ryškesnę kuo greičiau po ligos atsiradimo kraujyje. Taip pat atkreipkite dėmesį į aktyvų naviko kraujo tiekimą daugumoje pacientų iš eteroidinių arterijų, priklausančių vidinės miego arterijos sistemai. Išorinės miego arterijos ligavimas vaikams yra netikslingas, neveiksmingas ir gali sukelti kompensacinį slėgio padidėjimą vidinės miego arterijos sistemoje, padidėjusį intraoperacinį kraujavimą. Būtina atsižvelgti į rimtas komplikacijas, kai siejami vidiniai miego arterijos vaikai (nekroziniai procesai orbitoje ligos pusėje su akies obuolio audinių rezorbcija, smegenų priekinės skilties ischeminių cistų susidarymas).

Labai svarbi yra visavertė kvalifikuota anesteziologinė ir hematologinė operacijos priežiūra, laiku atliekama kraujo netekimo prevencija ir korekcija. Atlikite kruopščiai ir švelniai trachėjos intubaciją su patikimu vamzdžio fiksavimu, dviejų centrinių ir dviejų periferinių venų kateterizacija, kraujospūdžio stabilizavimu operacijos metu, prijungiant jį prie aparato periferinės venos, įvedant spaudos aminus (dopamino); intensyviausio kraujavimo metu eritrocitų masė ir plazma tuo pačiu metu yra pernešamos viename litre ir į veną skiriama etamzilat, aminokapro rūgštis, gliukokortikoidiniai hormonai.

Pašalinus naviką, atliekamas užpakalinis tamponadas, tankus pooperacinės ertmės tamponadas ir nosies ertmė pagal Mikulichą. Nepakankamas operatyvinės žaizdos tamponadų efektyvumas ir tęsiamas intensyvus kraujavimas, atliekamas tankus gerklės ir gerklės ryklės tamponadas; ant endotrachės vamzdžio pacientai per dieną perkeliami į intensyviosios terapijos skyrių dirbtiniam kvėpavimui. Kai pasiekiama veiksminga hemostazė, pašalinamas ryklės tamponas ir atliekamas ekstubavimas. Pirmąsias tris dienas po operacijos vaikai yra intensyviosios terapijos skyriuje, kur jie ir toliau atlieka aktyvią infuziją ir hemostatinę terapiją. Nasopharyngealinis tamponas pašalinamas kitą dieną po operacijos, tamponas iš žandikaulio ir nosies ertmės - antrą dieną. Jei kraujavimas pasireiškia ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu, kartojamas pooperacinės ertmės tamponadas.

Pooperaciniu laikotarpiu būtina stebėti resuscitator, oftalmologas, pediatras, radiologas (jei reikia, radioterapija). Apytikris gydymo laikotarpis vidutiniškai 30 dienų. Pastovus otolaringologo stebėjimas su fibro-endoskopija trejus metus po operacijos, kompiuterinė tomografija kas šešis mėnesius, neįgalumo registravimas. Gydytojo sutikimu griežtai draudžiama naudoti bet kokį fizioterapijos gydymą, savęs gydymą.

Prognozė. Galimas naviko pasikartojimas. Piktybinis navikas yra labai retas: mūsų stebėjimuose - vienas atvejis po dvejų metų nuo naviko pašalinimo (296 vaikai).

http://pactehok.ru/?cat=articleid=1918

Skaityti Daugiau Apie Sarkomą

Kiek yra atliktas gimdos kaklelio biopsijos tyrimas?gimdos kaklelio epitelinės dangos pokyčiai; nepageidaujami citologiniai tepinėliai; patologijos kakle, nustatytos kolposkopijos metu; erozijos ir ligų, tokių kaip leukoplakija (hiperkeratozė); polipai ar karpos. <
Žmonės yra labai linkę gydyti onkologines ligas. Taip yra dėl to, kad onkologija randama vėlesnėse stadijose, kai atleidimas yra iš dalies įmanoma.
Gimdos kaklelio 1 stadijos vėžys, kurį mes svarstome toliau, yra rimta piktybinė patologija, kurią lydi vėžinių ląstelių, galinčių daugintis nekontroliuojamai ir įtraukti kitus organus bei kūno sistemas, formavimas.
Dauguma nevišų turi gerybinę prigimtį. Jie atstovauja melanocitų klasteriui, kuris yra pastatytas prenatalinio vystymosi laikotarpiu. Tačiau apie 30% visų melanomos ligų (agresyvaus odos vėžio) sukelia molai.