Limfogranulomatozė (Hodžkino liga) yra patologinis procesas, kuriam būdingas piktybinis limfoidinis audinys. Toks neoplazmas turi specifinę histologinę struktūrą. Limfogranulomatozė dažniausiai pasireiškia vaikams ir 20–50 metų pacientams.

Kas veikia ligos formavimąsi?

Tikslios ligos vystymąsi skatinančios priežastys nežinomos. Nors Hodžkino limfoma tapo žinoma žmonėms 1832 m. Pasak daugelio ekspertų, ligos priežastys gali būti paslėptos Epstein-Barr viruso. Dažniausiai viruso sukėlėjas randamas neoplazmos ląstelėse. Mokslininkai mano, kad būtent šios priežastys prisideda prie limfinių mutacijų susidarymo, todėl jų skaičius sparčiai didėja. Dažnai Hodžkino limfomos priežastys yra paveldimas veiksnys.

Etapai

Hodžkino liga gali turėti keturis etapus:

  1. Pirmasis etapas (vietinis) - yra vieno limfmazgių zonos pralaimėjimas.
  2. Antrasis etapas - taip pat gali būti įtrauktas į įvairias limfmazgių sritis. Be to, antrajame etape vienu metu pažeidžiamas vienas papildomas limfinis audinys, esantis toje pačioje diafragmos pusėje.
  3. Trečiasis (apibendrintas) etapas - Hodžkino liga paveikia limfmazgių sritis vienaskaitoje arba daugiskaitoje iš abiejų diafragmos pusių.
  4. Ketvirtasis (skleidžiamas) etapas - patologinis procesas paveikia vieną ar daugiau papildomų limfinių audinių ar organų, tuo pačiu metu sugadinus limfmazgius.

Kaip atpažinti ūminę ir subakutinę limfogranulomatozę?

Hodžkino limfoma ūminio pavidalo gali būti atpažįstama pagal šiuos simptomus:

  1. Staigus temperatūros padidėjimas, kuris yra banginis. Jis gali smarkiai pakilti ir tada nuleisti. Šią sąlygą lydi smarkus šaltas prakaitavimas.
  2. Hodžkino limfoma ūminėje fazėje sukelia galvos skausmą, raumenų ir sąnarių skausmą.
  3. Bendras silpnumas, prasta apetitas, greitas svorio netekimas.
  4. Hodžkino limfoma sukelia vienos ar daugiau limfmazgių grupių padidėjimą. Labiausiai paveikti gimdos kaklelio ir submandibuliniai limfmazgiai. Jiems būdingas elastingumas, tankus ir nesukelia skausmingų pojūčių.
  5. Padidėjęs blužnis ir kepenys.
Yra atvejų, kai Hodžkino ligos simptomai pradeda rodyti didelę karščiavimą, bendrą silpnumą, svorio netekimą, bet vėliau padidėja limfmazgiai. Hodžkino liga sparčiai progresuoja ir įgyja difuzinį kursą. Šio proceso rezultatas gali būti mirtinas dėl įvairių komplikacijų.

Hodžkino limfomos komplikacijos ūmios formos yra: plaučių širdies liga, plaučių edema, inkstų ir kepenų nepakankamumas. Dėl šios priežasties svarbu laiku gydyti Hodžkino limfomą.

Jei yra subakutinis kursas, tada Hodžkino liga pasireiškia ne taip smarkiai ir sparčiai, todėl pasekmės yra sumažintos.

Kaip atpažinti lėtines ligas?

Lėtine Hodžkino limfoma simptomai vystosi lėtai ir nepastebimai. Hodžkino liga gali būti pripažinta pagal šias savybes:

  1. Padidėjęs vieno limfmazgio (gleivinės, gimdos kaklelio, submandibuliarinio) dydis. Plėtra yra maža, pats limfmazgis yra mažas, tankus ir nesukelia skausmo. Po kurio laiko jis gali visiškai išnykti ir vėl atsirasti.
  2. Hodžkino limfomos navikų ląstelės susikaupia šalia esančiuose limfmazgiuose. Dėl to jie taip pat padidina ir primena bulvių maišus.
  3. Nuovargis, prastas miegas ir apetitas.
  4. Galvos skausmas.
  5. Kūno temperatūros kilimas.
Lėtinio Hodžkino limfomos tekėjimo procesas gali būti visiškai nepastebimas. Tokiu atveju bendroji paciento būklė nėra sutrikdyta, ir jis gali atlikti visus savo įprastinius reikalus.

Kaulų limfogranulomatozės simptomai

Jei Hodžkino limfoma nukentėjo nuo limfmazgių, kaulai šalia jų taip pat keičiasi. Nugalėjus slankstelius, stebimas nervų šaknis. Toks procesas pasireiškia vietiniu ar spinduliuojančiu skausmu. Esant spaudimui paveiktoms teritorijoms, skausmas tik padidėja. Jei šonkauliai ir krūtinkaulis dalyvauja šiame procese, tuomet Hodžkino liga pasireiškia skausmo sindromu ir auglio formavimu paveiktoje zonoje. Patologinis procesas, turintis įtakos dubens kaulams, lydimas pelių iš dubens gleivinės limfmazgių. Retai per kraują yra padaryta žala dubens kaulams.

Virškinimo trakto limfogranulomatozės apraiškos

Jei Hodžkino liga patektų į virškinimo traktą, pirmasis ligos eigos etapas nesukelia jokių pasireiškimų. Kai organuose įvyksta tam tikrų pokyčių, pacientas pradeda jausti kai kuriuos simptomus. Suformavus Hodžkino limfomą skrandyje ir dvylikapirštėje žarnoje, yra požymių, būdingų skrandžio opoms: vidurių pūtimas, žarnyno kolika ir viduriavimas.

Lėtinė Hodžkino limfomos forma gali pasireikšti ilgą laiką, o po to jos aktyvumas mažėja. Šios ligos gydymas negali būti, priešingai nei ūminis ir subakutinis srauto tipas.

Ligų klasifikacija

Pareiškimas apie Hodžkino limfomos buvimą galimas tik po to, kai gydytojas biopsijos metu analizuoja limfmazgių audinio mėginį. Skiriamos tokios patologijos rūšys:

  1. Nodularinė sklerozė.
  2. Mišrus langelis.
  3. Limfoidinis išsekimas.
  4. Gleivinės sklerozė su ryškia limfocitų dominavimu.

Nodularinė sklerozė yra labiausiai paplitusi diagnozė, kurią gydytojai pateikia žmonėms, turintiems įtariamą limfogranulomatozę. Dažniausiai tai paveikia moterų ligą, kurią lydi apatinių gimdos kaklelio, supraclavikulinių ir tarpuplaučio limfmazgių pažeidimai. Gleivinės sklerozė gali paveikti jaunus žmones ir jai būdinga gera prognozė. Nepaisant to, nodulinė sklerozė gali užtrukti daugelį metų trunkančią lėtinę formą.

Venerinė limfogranulomatozė

Inguininė limfogranulomatozė yra lėtinė infekcinė liga, kuri perduodama per lytinį kontaktą, ir lydi odos audinių minkštųjų audinių pažeidimą ir limfmazgius.

Inkubacijos trukmė gali labai skirtis. Viskas priklauso nuo tokių veiksnių kaip ligos priežastys, susijusių ligų gydymas, užsikrečiančių patogenų skaičius.

Dažnai venerinė limfogranulomatozė trunka 3-7 dienas, tačiau buvo atvejų, kai žmogaus kūnas 12 savaičių trukdo inguinalinė limfoma. Pasibaigus inkubacijos laikotarpiui, pacientas, kuriam diagnozuota venerinė limfogranulomatozė, skundžiasi dėl bendro negalavimų, silpnumo, karščiavimo ir skausmo galvos srityje.

Inguinal lymphogranulomatosis gali vykti trimis etapais:

  1. Pirmasis etapas - pirmieji simptomai pasireiškia paveiktame rajone.
  2. Antrasis - atsižvelgiant į bendrą kūno reakciją, venerinis limfogranulomatozė veikia periferinius limfmazgius.
  3. Trečiąją - venerinę limfogranulomatozę lydi sunkūs pasireiškimai. Prianaliniame regione, tiesiosios žarnos gleivinėje ir genitalijose, atsirado uždegiminiai, opiniai ir hipertrofiniai procesai.

Vaikų limfogranulomatozė

Hodžkino limfoma dažniausiai pasireiškia jauniems pacientams ikimokyklinio amžiaus metais. Berniukai kenčia nuo šios ligos 2 kartus dažniau nei mergaitės. Lymphogranulomatosis vaikams pridedami šie reiškiniai:

  • patinę limfmazgiai;
  • karščiavimas;
  • padidėjęs naktinis prakaitavimas;
  • nuovargis;
  • svorio netekimas;
  • mieguistumas;
  • prasta apetitas;
  • niežulys.

Diagnostika

Norint atpažinti Hodžkino ligą, prisidedant prie limfmazgių padidėjimo, į procesą būtina įtraukti tokius diagnostikos metodus:

  1. Krūtinės ir pilvo atidarymas.
  2. Rentgeno tyrimai.
  3. Retroperitoninių limfmazgių nuskaitymo metodas.

Siekiant išsiaiškinti Hodžkino ligos etapą - Hodžkino ligą, būtina atlikti tokius tyrimus:

  • medicininė apžiūra;
  • krūtinės rentgeno spinduliai;
  • perkutaninė kaulų čiulpų biopsija;
  • kepenų, blužnies ir radionuklidų nuskaitymas;
  • kontrastinė angiografija.

Kraujo tyrimas

Kraujo tyrimas yra tyrimas, kuris leidžia tiksliai ir greitai nustatyti periferinio kraujo sudėties pokyčius. Tokie kraujo tyrimo pokyčiai rodo, kad yra naviko procesas ir jo komplikacijos. Atliekama paciento kraujo ląstelių sudėties analizė, įvertinama kiekvieno tipo ląstelių forma ir dydis.

Hodžkino limfomos nesukelia specifinių kraujo pokyčių, todėl galite patvirtinti ligos diagnozę. Dėl šios priežasties yra nustatytas visas kraujo kiekis, kad būtų galima tiksliai nustatyti įvairių organų ir kūno sistemų būklę.

Ryte kraujas paimamas tuščiu skrandžiu. Prieš atlikdami kraujo tyrimą, turite susilaikyti nuo sunkių fizinių komplikacijų, gydymo ir alkoholio vartojimo. Jei įmanoma, turėtų būti atidėtas ir intramuskulinis narkotikų vartojimas. Visą kraujo kiekį sudaro kapiliarinis ir veninis kraujas.

Hodžkino ligą galima diagnozuoti naudojant biocheminį kraujo tyrimą. Bet kokio patologinio proceso buvimą lydi baltymų koncentracijos padidėjimas. Todėl ši analizė leidžia nustatyti ūminės uždegimo ir kepenų testų fazės baltymus.

Terapija

Iki šiol Hodžkino ligos gydymas sėkmingai atliekamas tol, kol pacientas bus visiškai išgydytas. Nustatyti veiksniai, lemiantys sėkmingą Hodžkino limfomos gydymą, yra ligos stadija ir savalaikis medicininės pagalbos gydymas.

Hodžkino ligos gydymas pirmajame ir antrajame etapuose duoda 100% teigiamo rezultato, tačiau paskutiniais situacijos etapais nėra lengva. Hodžkino limfoma ir jos apraiškos gali būti pašalintos naudojant šias terapines priemones:

  1. Radioterapija
  2. Chemoterapija. Gydytojas gali paskirti tokį gydymą, kai Hodžkino limfoma atsiranda antrajame ir trečiame etapuose.
  3. Didelė chemoterapija su autologine kaulų čiulpų transplantacija.

Vaikų gydymas

Lymphogranulomatosis vaikams gydoma ligoninėje. Terapinių priemonių skaičių lemia bendras klinikinis ligos vaizdas. Iki šiol maksimalus efektas pasiekiamas naudojant kompleksinę terapiją: kombinuotą spinduliavimo gydymą ir įvairias polichoterapijos schemas. Tokių manipuliacijų dėka galima pagerinti ilgalaikius rezultatus. Su šiuo Hodžkino limfomos gydymu reikia atsižvelgti į šalutinį poveikį. Radiacinė terapija gali sukelti odos, vidaus organų pažeidimą.

Prognozė

Hodžkino ligos prognozė yra palanki, jei liga atsinaujina. Hodžkino limfoma su supradiafragminiu naviko lokalizavimu ir sudėtingu gydymu palieka žmogaus kūną 90% atvejų. Trečiajame Hodžkino limfomos etape išgyvenamumas yra 80%, o ketvirtame - 45%.

Prevencinės priemonės

Efektyvi Hodžkino ligos prevencija - limfogranulomatozė dar nėra sukurta. Paprastai ypatingas dėmesys skiriamas atkryčiams. Šiuo atveju parodyta, kad laikomasi reikiamo kasdienio gyvenimo režimo ir ritmo. Pakartotinai liga pasireiškia insoliacijos ir nėštumo metu. Norint pastoti po ligos, moteris gali 2 metus po atleidimo.

Hodžkino limfoma yra rimta liga, kurios pagrindinis pasireiškimas yra limfmazgių padidėjimas. Tokia patologija gali atsirasti ne tik suaugusiems, bet ir vaikams. Tik integruotas požiūris į gydymą pašalins visas jo apraiškas ir sugrįš į senąjį gyvenimą.

http://simptomer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/524-limfogranulematoz-simptomy

Limfogranulomatozė

Limfogranulomatozė yra piktybinė limfinio audinio hiperplazija, kurios būdingas bruožas yra granulomų susidarymas su Berezovsky-Sternbergo ląstelėmis. Limfogranulomatozei būdingas padidėjęs limfmazgių (dažniausiai mandibuliarinių, supraclavikulinių, mediastinalinių) grupių, padidėjusios blužnies, subfebrilumo, bendro silpnumo ir svorio sumažėjimas. Siekiant patikrinti diagnozę, atliekama limfmazgių biopsija, diagnostinės operacijos (torakoskopija, laparoskopija), krūtinės ląstos rentgenograma, ultragarsas, CT, kaulų čiulpų biopsija. Terapiniais tikslais limfogranulomatozė atliekama chemoterapija, paveiktų limfmazgių švitinimu, splenektomija.

Limfogranulomatozė

Limfogranulomatozė (LGM) yra limfoproliferacinė liga, atsiradusi susidarius specifiniams polimorfiniams ląstelių granulomams paveiktuose organuose (limfmazgiuose, blužnyje ir tt). Autoriaus vardu, kuris pirmą kartą aprašė ligos požymius ir pasiūlė jį išskirti į nepriklausomą formą, Hodžkino liga taip pat vadinama Hodžkino liga arba Hodžkino limfoma. Vidutinis Hodžkino ligos atvejų skaičius yra 2,2 atvejo 100 tūkst. Gyventojų. Tarp 20–30 metų jaunų žmonių yra vyresni; Antrasis dažnis yra vyresnis nei 60 metų. Vyrams Hodžkino liga dažniau negu 1,5-2 kartus vystosi. Hemoblastozės struktūroje limfogranulomatozė skiriama tris kartus dažniau po leukemijos.

Hodžkino ligos priežastys

Hodžkino ligos etiologija dar nėra išaiškinta. Iki šiol pagrindinė laikoma virusinė, paveldima ir imuninė teorija apie Hodžkino ligos genezę, tačiau nė vienas iš jų negali būti laikomas išsamiu ir visuotinai priimtinu. Už galimą Hodžkino ligos virusinę kilmę patvirtina dažnas koreliacijos su perduota infekcine mononukleoze ir antikūnų prieš Epstein-Barr virusą buvimas. Mažiausiai 20% tyrinėtų Berezovsky-Sternbergo ląstelių turi genetinę Epstein-Barr viruso medžiagą, turinčią imunosupresines savybes. Taip pat nėra atmestas retrovirusų, įskaitant ŽIV, etiologinis poveikis.

Paveldimų veiksnių vaidmenį rodo šeiminio Hodžkino ligos forma ir tam tikrų genetinių šio patologijos žymeklių nustatymas. Pagal imunologinę teoriją egzistuoja tikimybė, kad motinos limfocitai pernešami į vaisių, o vėliau vystosi imunopatologinė reakcija. Mutageninių veiksnių - toksinių medžiagų, jonizuojančiosios spinduliuotės, narkotikų ir kitų - etiologinė reikšmė provokuojant limfogranulomatozę nėra atmesta.

Daroma prielaida, kad Hodžkino ligos atsiradimas tampa įmanomas T-ląstelių imunodeficito požiūriu, kaip rodo visų ląstelių imuniteto dalių sumažėjimas, T-pagalbininkų ląstelių ir T-slopiklių santykio pažeidimas. Pagrindinis morfologinis piktybinio proliferacijos limfogranulomatozės požymis (priešingai nei ne Hodžkino limfomos ir limfocitinė leukemija) yra milžiniškų daugiasluoksnių ląstelių, vadinamų Berezovskio-Reed-Sternbergo ląstelėmis ir jų prestižais, buvimas limfiniuose audiniuose. Be to, naviko substrate yra polikloninių T-limfocitų, audinių histiocitų, plazmos ląstelių ir eozinofilų. Limfogranulomatozėje navikas vystosi vienakrypčiai - nuo vieno židinio, dažniausiai gimdos kaklelio, supraclavikalioje, tarpuplaučio limfmazgiuose. Tačiau vėlesnio metastazių atsiradimo priežastis - būdingi plaučių, virškinimo trakto, inkstų, kaulų čiulpų pokyčiai.

Hodžkino ligos klasifikacija

Hematologijoje yra izoliuota (vietinė) limfogranulomatozės forma, kurioje paveikta viena limfmazgių grupė, ir apibendrinta forma - su piktybine proliferacija blužnyje, kepenyse, skrandyje, plaučiuose, odoje. Vietomis išskiriamos periferinės, vidurinės, plaučių, pilvo, virškinimo trakto, odos, kaulų ir nervų formos Hodžkino liga.

Priklausomai nuo patologinio proceso vystymosi greičio, limfogranulomatozė gali turėti ūminį kursą (kelis mėnesius nuo pradinio iki galutinio etapo) ir lėtinį kursą (pailgėjęs, daugiametis, su kintančiais paūmėjimo ir remisijų ciklais).

Remiantis auglio morfologiniu tyrimu ir įvairių ląstelių elementų kiekybiniu santykiu, išskiriamos 4 histologinės limfogranulomatozės formos:

  • limfocitų arba limfoidų dominavimas
  • sklerozinė arba nodulinė sklerozė
  • mišrusis langelis
  • limfoidinis išsekimas

Hodžkino ligos klinikinės klasifikacijos pagrindas yra auglio proceso paplitimo kriterijus; jo teigimu, Hodžkino ligos vystymasis vyksta per 4 etapus:

I etapas (vietinis) - paveikta viena limfmazgių (I) grupė arba vienas papildomas limfos organas (IE).

II etapas (regioninis) - paveiktos dvi ar daugiau limfmazgių grupės, esančios vienoje diafragmos (II) pusėje, arba viena papildoma limfinio organo ir jo regioninių limfmazgių (IIE).

III etapas (apibendrintas) - paveikti limfmazgiai yra abiejose diafragmos (III) pusėse. Be to, gali būti paveiktas vienas papildomas limfinis organas (IIIE), blužnis (IIIS) arba jie kartu (IIIE + IIIS).

IV etapas (skleidžiamas) - pažeidimas paveikia vieną ar daugiau ekstralimpinių organų (plaučių, pleuros, kaulų čiulpų, kepenų, inkstų, virškinimo trakto ir kt.) Su limfmazgiais arba be jų.

Norint parodyti, kad per pastaruosius 6 mėnesius yra bendrų Hodžkino ligos simptomų (karščiavimas, naktinis prakaitavimas, svorio netekimas), raidė A arba B pridedama prie ligos stadijos.

Hodžkino ligos simptomai

Hodžkino ligai būdingi simptomai yra apsinuodijimas, limfmazgių patinimas ir ekstranodalinių židinių atsiradimas. Dažnai liga prasideda nuo nespecifinių simptomų - periodinė karščiavimas su temperatūros viršūnėmis iki 39 ° C, naktinis prakaitavimas, silpnumas, svorio kritimas, niežulys.

Dažnai pirmasis Hodžkino ligos „pasiuntinys“ - tai palpacijai galimų limfmazgių skaičiaus padidėjimas, kurį pacientai suranda patys. Dažniausiai tai yra gimdos kaklelio, supraclavikinio limfmazgių; rečiau - akiliarinė, šlaunikaulio, gerklės. Periferiniai limfmazgiai yra tankūs, neskausmingi, mobilūs, nesusiję vienas su kitu, su oda ir aplinkiniais audiniais; paprastai ruožas grandinės forma.

15-20% pacientų limfogranulomatozė debiutuoja, padidėjęs tarpinių limfmazgių skaičius. Kai pasireiškia tarpinstituciniai limfmazgiai, pirmieji klinikiniai Hodžkino ligos požymiai gali būti disfagija, sausas kosulys, dusulys ir ERW sindromas. Jei naviko procesas veikia retroperitoninę ir mezenterinę limfmazgius, pilvo skausmą, atsiranda apatinių galūnių patinimas.

Tarp extranodal lokalizacijų limfogranulomatozėje dažniausiai (25% atvejų) atsiranda plaučių pažeidimas. Plaučių limfogranulomatozė vyksta pagal pneumonijos tipą (kartais su ertmių formavimu plaučių audinyje), o kartu su pleuros atsiradimu atsiranda eksudacinė pleuritas.

Kai kaulų forma limfogranulomatozė dažnai veikia stuburą, šonkaulius, krūtinkaulį, dubens kaulus; daug rečiau - kaukolės ir vamzdinių kaulų kaulai. Tokiais atvejais pastebima vertebralgija ir ossalgija, gali atsirasti stuburo kūnų sunaikinimas; radiografiniai pokyčiai paprastai atsiranda po kelių mėnesių. Auglio infiltracija į kaulų čiulpus sukelia anemijos, leuko- ir trombocitopenijos atsiradimą.

Skrandžio limfogranulomatozė atsiranda dėl žarnyno raumenų sluoksnio invazijos, gleivinės opos, žarnyno kraujavimas. Galimos komplikacijos žarnyno sienos ir peritonito perforacijos forma. Hodžkino ligos kepenų pažeidimo požymiai yra hepatomegalija, padidėjęs šarminės fosfatazės aktyvumas. Jei nugaros smegenys pakenkė kelias dienas ar savaites, gali atsirasti skersinis paralyžius. Galutinėje Hodžkino ligos stadijoje apibendrintas pažeidimas gali paveikti odą, akis, tonzilius, skydliaukę, pieno liaukas, širdį, sėklides, kiaušides, gimdą ir kitus organus.

Hodžkino ligos diagnozė

Periferinių limfmazgių, kepenų ir blužnies padidėjimas kartu su klinikiniais simptomais (karščiavimas, prakaitavimas, kūno svorio sumažėjimas) visada kelia onkologinius susirūpinimą. Hodžkino ligos atveju instrumentiniai vaizdavimo metodai atlieka pagalbinį vaidmenį.

Patikimas patikrinimas, tinkamas sustojimas ir tinkamas Hodžkino ligos gydymo metodo pasirinkimas galimas tik po morfologinės diagnozės. Siekiant surinkti diagnostinę medžiagą, parodyta periferinių limfmazgių biopsija, diagnostinė torakoskopija, laparoskopija, laparotomija su splenektomija. Hodžkino ligos patvirtinimo kriterijus yra milžiniškų Berezovsky-Sternbergo ląstelių aptikimas bandymų biopsijoje. Hodgkino ląstelių identifikavimas rodo tik tinkamą diagnozę, bet negali būti pagrindas paskirti specialų gydymą.

Hodžkino ligos laboratorinės diagnostikos sistemoje būtina ištirti visą kraujo kiekį, kraujo biocheminius parametrus, kurie vertina kepenų funkciją (šarminį fosfatą, transaminazę). Jei įtariama kaulų čiulpai, atliekama krūtinkaulio punkcija arba trepanobiopija. Įvairiose klinikinėse formose, taip pat siekiant nustatyti Hodžkino ligos stadiją, reikia krūtinės ir pilvo rentgenografijos, CT, pilvo ultragarso ir retroperitoninio audinio, tarpuplaučio CT, limfosintigrafijos, skeleto scintigrafijos ir kt.

Diferencinės diagnostikos plane reikalaujama diferencijuoti įvairių etiologijų limfogranulomatozę ir limfadenitą (su tuberkulioze, toksoplazmoze, aktinomikoze, brucelioze, infekcine mononukleoze, krūtinės angina, gripu, raudonukė, sepse, AIDS). Be to, neįtraukta sarkoidozė, ne Hodžkino limfomos, vėžio metastazės.

Hodžkino ligos gydymas

Šiuolaikiniai požiūriai į Hodžkino ligos gydymą yra pagrįsti visišku šios ligos gydymo galimybe. Tokiu atveju gydymas turi būti laipsniškas, sudėtingas ir atsižvelgiant į ligos stadiją. Hodžkino ligos atveju naudojamos radioterapijos schemos, ciklinė poliaterapija, radioterapijos ir chemoterapijos derinys.

Kaip nepriklausomas metodas, I-IIA etape (vienkartinių limfmazgių pažeidimai arba vienas organas) naudojama radioterapija. Tokiais atvejais prieš spinduliavimą galima pašalinti limfmazgius ir splenektomiją. Limfogranulomatozės metu atliekama limfmazgių (gimdos kaklelio, akiliarinės, supraclavikulinės, intrathoracinės, mezenterinės, retroperitoninės, inciinalinės) subtotalinė arba bendra spinduliuotė, skatinant paveiktų ir nepakitusių limfmazgių grupes (pastarosios - prevenciniais tikslais).

Kombinuota chemoradiacinė terapija skiriama IIB ir IIIA stadijos pacientams: pirma, įvadinė poliakoterapija su tik padidėjusių limfmazgių apšvitinimu (pagal minimalią programą), tada visų kitų limfmazgių apšvitinimas (pagal maksimalią programą) ir palaikymas polichoterapija per ateinančius 2-3 metus.

Hodgkinio ligos platinamose IIIB ir IV stadijose ciklinė poliakemoterapija naudojama remisijai paskatinti, o remisijos palaikymo stadijoje naudojami vaistų terapijos ciklai arba radikalus švitinimas. Limfogranulomatozės polichoterapija atliekama pagal schemas, specialiai sukurtas onkologijoje (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR ir tt).

Gydymo rezultatai gali būti:

  • pilnas remisijos (subjektyvių ir objektyvių Hodžkino ligos požymių išnykimas ir nebuvimas 1 mėnesį)
  • dalinė remisija (subjektyvių požymių sumažėjimas ir limfmazgių arba ekstranodalinių židinių dydžio sumažėjimas daugiau kaip 50% per 1 mėnesį)
  • klinikinis pagerėjimas (subjektyvių požymių sumažėjimas ir limfmazgių arba extranodalinių židinių dydžio sumažėjimas mažiau nei 50% per 1 mėnesį)
  • dinamikos trūkumas (Hodžkino ligos požymių išsaugojimas ar progresavimas).

Limfogranulomatozės prognozė

I ir II stadijų limfogranulomatozės atveju 5 metų išgyvenamumas be atkryčio po gydymo yra 90%; IIIA etape - 80 proc., IIIB etape - 60 proc., o IV etape - mažiau nei 45 proc. Nepalankūs prognostiniai požymiai yra ūminis Hodžkino ligos vystymasis; masiniai limfmazgių konglomeratai, kurių skersmuo didesnis kaip 5 cm; žiniasklaidos šešėlio išplitimas daugiau kaip 30% krūtinės apimties; tuo pačiu metu sugadinta 3 ar daugiau limfmazgių, blužnies grupių; histologinis variantas limfoidinis išsekimas ir kt.

Hodžkino ligos atkrytis gali įvykti pažeidžiant palaikomojo gydymo režimą, kurį sukelia fizinis krūvis, nėštumas. Pacientus, sergančius Hodžkino liga, turi stebėti hematologas arba onkologas. Profilaktinės fluorografijos metu kai kuriais atvejais galima nustatyti ikiklinikines Hodžkino ligos stadijas.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/lymphogranulomatosis

Limfogranulomatozė - klasifikacija, etapai ir simptomai, diagnozė, gydymas ir prognozė

Hodžkino liga arba Hodžkino liga yra piktybinių navikų susidarymas, atsirandantis susidarant granulomoms (židinio limfinio audinio augimui). Pagal statistiką, vidutinis dažnis yra 2-3 atvejai 100 tūkstančių žmonių. Paprastai ši liga pasireiškia jauniems žmonėms nuo 20 iki 30 metų arba vyresniems nei 60 metų žmonėms. Tarp moterų Hodžkino liga pasireiškia 1,5-2 kartus rečiau.

Kas yra Hodžkino liga

Piktybinis limfoidinių audinių padidėjimas vadinamas limfogranulomatoze arba Hodžkino limfoma. Ypatingas šios ligos bruožas yra granulomų susidarymas su milžiniškais Berezovskio-Štenbergo ląstelėmis, išsiplėtusiu blužnies ir kai kurių limfmazgių grupių (supraclavicular, mediastinal, mandibular) grupėmis. Dažnai klinikinis vaizdas apima greitą svorio kritimą, nuolatinį silpnumą, mieguistumą.

Hodžkino limfomoje naviko vystymasis vyksta vienodai, t.y. iš vieno pažeidimo, bet su vėlesne metastaze, būdingi pokyčiai atsiranda plaučiuose, inkstuose, kaulų čiulpuose, virškinimo trakto organuose ir virškinimo sistemoje. Piktybinių granulomų susidarymo priežastys nėra aiškios. Klinikinėje praktikoje nagrinėjamos kelios Hodžkino ligos atsiradimo teorijos: virusinė, genetinė ir imunologinė.

Virusinę etiologiją patvirtina klinikinių tyrimų rezultatai, kuriuose yra tam tikras ryšys tarp atidėto mononukleozės ir antikūnų prieš Epstein-Barr virusą buvimo kraujyje su Hodžkino limfoma. Retrovirusų įtaka, įskaitant žmogaus imunodeficito virusas. Paveldima etiologija rodo dažnas Hodžkino ligos atsiradimas kraujo giminaičiuose. Imunologinės teorijos atsiradimas kyla dėl tikimybės, kad motinos limfocitai pernešami į vaisių imuninį atsaką.

Hodžkino ligos klasifikacija

Yra vietinė ligos forma (paveikta tik viena limfmazgių grupė) ir apibendrinama - atsiranda piktybinių ląstelių atsiradimas kituose organuose (kepenyse, skrandyje, plaučiuose, odoje). Dėl topografinių priežasčių išskirkite šias ligos formas:

  • periferinė;
  • mediastinas;
  • plaučių;
  • pilvo;
  • per odą;
  • kaulų;
  • virškinimo trakto;
  • nervų.

Dažniausios lokalizacijos formos yra plaučių ir virškinimo trakto limfogranulomatozė. Priklausomai nuo patologinio proceso spartos, Hodžkino liga yra suskirstyta į ūminę ir lėtinę. Pirmajam būdingas greitas kursas (keli mėnesiai nuo pradinio etapo iki terminalo), ryškus klinikinis vaizdas. Lėtinis procesas yra užsitęsęs, trunka kelerius metus, išreiškiamas kintamais paūmėjimo ir asimptominių periodų ciklais.

Pagal piktybinio naviko struktūrą ir joje esančių ląstelių elementų kiekybinį santykį yra keturios histologinės (audinių) patologijos formos:

  1. Limfodarmas. Atrodo, kad navikas, turintis daug limfoidinių audinių, yra ribotas arba plačiai paplitęs nekontroliuojamas limfocitų augimas. Šis tipas laikomas palankiausiu, vystosi be nekrozinio proceso arba auglio sklerozės (funkcinio jungiamojo audinio pakeitimas).
  2. Sklerozinė sklerozė. Ši patologijos forma yra labiausiai paplitusi, nuo 30 iki 60% visų Hodžkino ligos atvejų. Jam būdingas ryškus jungiamojo audinio proliferavimas mazgų pavidalu. Skirtingas ligos eigos bruožas yra lėtas, laipsniškas progresavimas.
  3. Mišrus langelis. Jis sudaro 20-40% visų Hodžkino ligos atvejų, pasireiškia kaip daugybiniai pluoštiniai (jungiamojo audinio) židiniai ir jam būdingas nepalankus kursas dėl kraujo ląstelių polimorfinio proliferacijos (proliferacijos), linkusios nekrozei.
  4. Limfoidinis išsekimas. Retas Hodžkino ligos tipas pasireiškia 5% visų atvejų. Jam būdingas staigus limfocitų skaičiaus sumažėjimas arba jų pilnas išnykimas. Limfoidinis išsekimas turi dvi formas: difuzinę sklerozę ir retikulinį tipą. Pirmuoju atveju patologiniuose pluoštiniuose židiniuose yra Berezovsky-Sternbergo arba Hodgkino ląstelių klasteriai, o antrajame - tai patologiniai milžiniški daugiafunkciniai limfoidinio audinio ląstelės.

Etapai

Priklausomai nuo auglio proceso plitimo laipsnio klinikinėje Hodžkino ligos klasifikacijoje, yra keturi etapai:

  1. Vietinis (I). Tai paveikė vieną limfmazgių (I) grupę arba vieną organą (IE).
  2. Regioninis (II). Dvi ar daugiau limfmazgių grupių, esančių toje pačioje diafragmos (II) pusėje arba viename organe, kuris nepriklauso limfinei sistemai (IIE), veikia naviko procesas.
  3. Apibendrinta (III). Poveikio limfmazgiai yra abiejose diafragmos pusėse. Be to, gali būti paveiktas ekstralimpinis organas (IIIE) arba blužnis (IIIS).
  4. Išplatinta (IV). Patologinis procesas paveikia du ar daugiau papildomų limfinių organų, tuo pačiu metu sugadinus limfmazgius.
http://vrachmedik.ru/894-limfogranulematoz.html

T. Hodžkino liga (limfogranulomatozė): priežastys, simptomai ir gydymas

Hodžkino liga - limfoidinių audinių kancerogeninio naviko, kuris yra pavojingas jo gyvybei, pralaimėjimas. Hodžkino liga turi ir kitų medicinos terminų pavadinimų, tokių kaip Hodžkino limfoma, Hodžkino liga ir piktybinė granuloma. Hodžkino limfoma dažnai iš pradžių paveikia limfmazgius, blužnį, kamieno liauką, adenoidus ir tonzilius.

Limfogranulomatozė yra onkologinė liga, kurią lydi "naviko" limfocitų augimas ir, dėl to, padidėja limfmazgiai.

Ligos ypatybės

Lymphogranulomatosis limfoma be jokios nuorodos vadinasi nėra visiškai teisinga - terminas „limfoma“ gali reikšti vienu metu vieną ar kelias onkologines ligas, kurios kartais radikaliai skiriasi viena nuo kitos kilus, simptomologijos ir srauto eigoje.

Skirtingas Hodžkino ligos bruožas yra pacientų, sergančių šia liga būdinga ląstelių liga organizme ar audinyje, kurį patologija paveikė, formavimasis. Medicinoje jie vadinami Berezovsky-Sternbergo ląstelėmis (užsienyje jie vadinami Reed-Sternberg ląstelėmis). Kitų rūšių limfomose tokių ląstelių nėra. Šios ląstelės pasižymi neįprastai dideliu dydžiu ir mažiausiai dviejų branduolių (kai kuriais atvejais gali būti daugiau) su daugeliu didelių branduolių buvimu jose.

Hodžkino limfoma gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai tai pasireiškia 16–30 metų vyrų ir 50 metų. Lymphogranulomatosis praktiškai nepasireiškia naujagimiams (iki 1 metų), o pacientas, sergantis Hodžkino liga, jaunesnė nei 5 metai, retai matomas.

Hodžkino ligos priežastys

Deja, ekspertai dar neabejotinai negali atsakyti į tai, kas sukelia Hodžkino ligą, tačiau šiuo klausimu yra keletas medicinos teorijų.

Norint paskatinti Hodžkino ligos vystymąsi, gydytojų teigimu, šios ligos ir sąlygos gali:

  • infekcinė mononukleozė yra ūminė virusinė liga, sukelianti kraujo sudėties pasikeitimą, lydima karščiavimų priepuolių ir paveikianti burną, limfmazgius, kepenis ir blužnį;
  • imunodeficito būsenomis (įskaitant ŽIV). ŽIV infekuoti žmonės kenčia nuo Hodžkino ligos 5-15 kartų dažniau nei kiti žmonės;
  • neseniai atlikta organų transplantacijos operacija.

Pažymėtina, kad informacija apie šias pacientų grupes buvo gauta remiantis statistiniais duomenimis. Trūksta patikimų Hodgkinio ligos atsiradimo tikimybės tyrimų, net ir pacientų, priklausančių vienai iš pirmiau minėtų kategorijų, tyrimų. Liga taip pat gali atsirasti žmonėms, kurie nėra nė vienoje iš pirmiau minėtų grupių.

Gydytojai pažymėjo, kad jei šeimoje yra dvynių, o vienas iš jų buvo veikiamas Hodžkino liga, jos atsiradimo tikimybė antrajame dvyneje yra žymiai padidėjusi.

Ne Hodžkino limfomos

Ne Hodžkino limfoma (NHL) yra visų rūšių limfomų, išskyrus Hodžkino ligą, bendras pavadinimas. Tokios patologijos patiria tuos pačius organus ir audinius, kuriuos gali paveikti Hodžkino liga. Auglio limfocitų augimas ir vystymasis NHL retai sustoja vienam organui ar audiniui - paprastai ne Hodžkino limfomos išnyksta iš jų pradinės išvaizdos zonų ir auga kituose organuose ir audiniuose - pavyzdžiui, NHL gali patekti į kepenis, kaulų čiulpus ar centrinę nervų sistemą.

Ne Hodžkino limfomos yra ypač pavojingos, kai jos atsiranda vaikams ir paaugliams - tokie pacientai yra labiausiai piktybiniai ir jiems būdingas spartus augimas ir plitimas visame kūne. NHL, turintis mažą piktybinių navikų laipsnį vaikams ir paaugliams, beveik niekada nevyksta.

Hodžkino ligos tipai

Hodžkino ligos auglio procesas gali pasireikšti įvairiais būdais. Priklausomai nuo jo kurso nuotraukos, yra keturios Hodžkino ligos rūšys:

  1. Hodžkino limfoma su limfocitine dominuojančia liga. Jai būdingas limfocitų dominavimas paveiktuose organuose, ir, atvirkščiai, sumažėjęs Berezovsky-Sternbergo ląstelių skaičius. Prognozė yra palankiausia. Tai dažniau vyrams paauglystėje.
  2. Nodularinė sklerozė. Šis patologijos variantas pasižymi dideliais didelės apimties kolageno pluoštais, galinčiais sukibti į mazgus, kurie yra ligos paveiktuose audiniuose. Iš patogeninių ląstelių Berezovskio-Sternbergo ląstelės yra stipriausios. Kaip ir Hodžkino limfoma su limfocitinėmis sąlygomis, daugeliu atvejų ji turi palankią prognozę, tačiau šiuo atveju jaunos moterys bus labiau linkusios į ligą.
  3. Mišri versija. Šioje ligos formoje patogeniškame audinyje bus vienodai didelis limfocitų, plazmos ląstelių, eozinofilų ir Berezovsky-Sternbergo ląstelių skaičius. Tokio Hodžkino limfomos gydymui paprastai reikia chemoterapijos. Dažniausiai vyresnio amžiaus žmonėms (50 metų).
  4. Hodžkino limfoma su limfoidiniu išsekimu. Šiai ligos formai būdingas nedidelis limfocitų skaičius paveiktuose audiniuose, jose esantis limfmazgis pakeičiamas mononuklidinėmis ląstelėmis. Prognozė yra nepalankiausia - dažnai liga negali būti pritaikyta gydymo metodams. Ši lymfoidinio išsekimo liga paprastai pasireiškia vyresnio amžiaus pacientams.

Klinikinis vaizdas

Limfogranulomatozė atsiranda nenuspėjamai, o dažnai jos pirmieji pasireiškimai - limfmazgių padidėjimas, pacientai atsitiktinai atsiduria. Dažniausiai su Hodžkino liga limfmazgiai, esantys kakle ir po juosta, yra išsiplėtę, o retesni - esanti blakstienų zonoje. 15-20% atvejų Hodžkino limfoma prasideda nuo limfmazgių padidėjimo vidurinėse krūtinės ertmės dalyse.

Laikui bėgant piktybinis granuloma plinta į kitų organų ir audinių limfmazgius, kurie dar nebuvo patologiškai paveikti, o po to atsiranda pokyčių ne limfoidiniuose organuose - jie paprastai veikia plaučių ir kaulų audinius. Kiti klinikiniai ligos požymiai gali skirtis ir priklausys nuo to, kokio audinio patologiniai pokyčiai buvo.

Lymphogranulomatosis etapas

Liga, priklausomai nuo jo vystymosi etapo, gali būti suskirstyta į 4 etapus:

  • 1 etapas Vėžys yra vieno audinio ar organo limfmazgiuose. Jis žymimas kaip IE (I žymi laipsnio skaičių, o raidė E rodo auglio plitimą į įvairius organus ir audinius);
  • 2 etapas Limfmazgiai padidėja dviejuose ar daugiau audinių ar organų, dažniausiai virš diafragmos. Parodykite granuliomas organuose, nesusijusiuose su limfoidu. Žymima kaip IIE;
  • 3 etapas Limfmazgiai padidinami vienu metu iš abiejų diafragmos pusių. Jei dėl šios patologijos yra pokyčių blužnyje, anamnezės liga vadinama IIIS, o tuo pačiu metu paveikiamas ne limfoidinis organas - IIIE;
  • 4 etapas. Padidėjęs limfmazgiai, kurie sukėlė negrįžtamus pokyčius daugelyje vidaus organų (įskaitant ne limfoidus).

Ligos „šifravimas“ taip pat dažnai rodo paciento buvimą ar nebuvimą dėl tokių simptomų kaip prakaitavimas, svorio netekimas ir daugelis kitų. Diagramos pavadinime raidė "A" rodo, kad pacientas turi vieną ar kitą simptomą, o "B" reiškia jo nebuvimą.

Simptomai

Hodžkino limfoma gali atsirasti ilgą laiką be jokių simptomų, todėl dažnai aptinkama tik vėlesniais etapais. Nepaisant to, yra trys pagrindinės Hodžkino ligos simptomų grupės:

  • patinusios limfmazgius. Vienas ar daugiau limfmazgių, esančių pažeistuose organuose, didėja dėl akivaizdžios priežasties. Visų pirma tai susiję su limfmazgiais, esančiais submandibulinėje ar gimdos kaklelio zonoje, tačiau kartais yra patologinių pokyčių akilarinėje, inguininėje ar kitoje limfmazgyje. Panašus simptomas dažnai gali pasireikšti laikotarpiu, kai pacientas turi daug virusinių ligų, tačiau skirtingai nuo šių atvejų, išsiplėtusių limfmazgių su Hodžkino liga metu nebus skausmas.
    Vėlesnė limfmazgių plėtra paprastai atliekama pagal principą „nuo viršaus iki apačios“ - nuo paveiktos audinių vietos, liga ir toliau „užkrėsta“ juos krūtinėje, taip pat dubens ir apatinių galūnių organuose. Patologijos, susijusios su limfinio audinio padidėjimu, pacientui ilgą laiką gali sukelti nepatogumų - dažnai jie pastebimi tik tada, kai jie tampa tokie dideli, kad pradeda liesti gretimus organus ar audinius;
  • vidaus organų pažeidimas. Hodžkino limfoma, kaip ir bet kuris vėžys, linkęs „išaugti“ ir sukelti metastazes kitiems organams ir audiniams, įskaitant tuos, kuriems nėra limfmazgių. Tokie ligos požymiai yra kepenų ir blužnies padidėjimas, plaučių pažeidimų sukeliamas kvėpavimo nepakankamumas, sutrikusi kaulinio audinio hematopoetinė funkcija ir patologiniai pokyčiai skeleto sistemoje. Padidėjus leukocitų kiekiui kraujyje, gali atsirasti niežulys;
  • sisteminės ligos apraiškos. Ši patologija lydi organizmo išeikvojimą, dėl kurio pacientas skundžiasi.

Simptomai patinusiems limfmazgiams

Šie simptomai rodo limfmazgių padidėjimą:

  • Kosulys Tai yra bronchų suspaudimo pasekmė, dėl kurios kosulio receptoriai yra sudirginti. Šaltas preparatas negali pašalinti ar maskuoti šio simptomo;
  • Dusulys. Jis pasireiškia dėl plaučių audinio, taip pat trachėjos ar didelių bronchų suspaudimo. Gali atsirasti tiek savavališkai, tiek po pratybų;
  • Rijimo sutrikimas. Dėl padidėjusio limfmazgių, esančių krūtinės ertmėje, galimas stemplės liumenų suspaudimas. Pradiniame etape pacientas paprastai patiria diskomfortą nurijus kietą maistą, galiausiai gali sukelti nepatogumų, naudojant sriubas, sultinius ir kitus skystus produktus;
  • Padidėjęs patinimas. Paprastai galūnėse pasireiškia pranašesnis nei pranašesnis ar prastesnis vena cava;
  • Virškinimo problemos - dujų susidarymas, pilvo pūtimas, vidurių užkietėjimas, virsta viduriavimu. Susidarius žarnyno suspaudimui, atsiranda ilgalaikis suspaudimas pacientui, gali atsirasti žarnyno obstrukcija;
  • Patologiniai nervų sistemos pokyčiai. Susikurkite dėl padidėjusio stuburo smegenų limfmazgių. Kartu su jausmų praradimu galūnėse. Retai pasitaiko.

Sisteminiai Hodžkino ligos apraiškos

Sisteminės Hodžkino ligos apraiškos reiškia, kad pacientui periodiškai pasireiškia šie simptomai:

  • padidėjusi kūno temperatūra iki 38-400 su nuolatiniu šaltkrėtis ir raumenų skausmu. Kūno temperatūros normalizacija vyksta greitai, tačiau kartu su gausiu prakaitavimu. Šis simptomas pacientams, sergantiems limfogranulomatoze, gali būti vertinamas 1 kartą per kelias dienas, o ligos perėjimas į gilesnį etapą tampa mažesnis;
  • svorio netekimas (iki 10% pradinio kūno svorio per 6 mėnesius);
  • bloga virusinių infekcijų tolerancija. Pacientai, sergantys Hodžkino limfoma, dažnai kenčia nuo vėjaraupių, grybelių (pvz., Kandidozės) ir bakterinių infekcijų;
  • silpnumas ir nuovargis. Sutrikusi koncentracija, prasta pratimo tolerancija, mieguistumas atsiranda dėl kancerogeninių ląstelių augimo ir organizmo bandymų atsispirti patologijai. Ypač stipriai jaučiamas 3-4 ligos stadijoje.

Diagnostika

Patvirtinimas ar paneigimas, ar pacientas turi Hodžkino limfomą, reiškia šias priemones:

  1. Vizualinė medicininė apžiūra, įskaitant ir bet kokių kūno dalių tyrimą, siekiant patikrinti limfmazgius.
  2. Bendros ir biocheminės kraujo analizės atlikimas. Jie leidžia nustatyti kepenų sutrikimus, atsiradusius limfogranulomatozės metu.
  3. Galima paveikti limfmazgių biopsiją.
  4. Funkcinė diagnostika. Naudojant rentgeno, MRT ar kompiuterinę tomografiją, galima aptikti naviko procesų buvimą įvairiuose organuose. Jis naudojamas nustatyti Hodžkino ligos laipsnį.
  5. Kaulų čiulpų punkcija. Šį tyrimo metodą gali paskirti gydytojas, įvertindamas smegenų kraujodaros funkciją ir galimą Berezovsky-Sternbergo ląstelių aptikimą.

Hodžkino limfomos atsiradimas reiškia, kad pacientas turi ne Hodžkino limfomų, sarkoidozės ir kitų vėžio atvejų.

Gydymas

Gydant piktybines granulomas, naudojamos šios terapijos:

  • Radioterapija - paveiktų limfmazgių spinduliuotė. 1 gydymo kursas paprastai yra 4-5 savaitės. Šis gydymo metodas yra veiksmingas pradinėje Hodžkino ligos stadijoje, tačiau diagnozės 3 ir 4 etapuose reikalingas radioterapijos derinys su radioterapija arba chemoterapija;
  • vaistų terapija. Jį sudaro vaistų, turinčių priešvėžinį poveikį, derinys. 1 chemoterapijos kursas paprastai yra 14-30 dienų. Pacientai, sergantys šia liga, paprastai skiriami vaistams, kurie sunaikina pažeistas kancerogenines ląsteles ir sustabdo jų pasiskirstymą. Kai kuriais atvejais tikslinga, kad prednizonas - hormoninis vaistas, turintis priešuždegiminį poveikį. Vaistų terapija paprastai naudojama ligos 3 ir 4 etapuose kartu su radioterapija;
  • chirurginis vėžio pašalinimas. Jis naudojamas tik tais atvejais, kai kiti gydymo metodai nėra pakankamai veiksmingi. Juo siekiama pagerinti paciento būklę, bet negali visiškai išgydyti ligos.

Į klausimą „Kiek žmonių gyvena su Hodžkino limfoma“ dažnai galima atsakyti pacientui. Laiku pradėjus gydymą, limfogranulomatozė gali būti visiškai išnykusi ligos simptomai.

http://silaserdca.ru/drugoe/bolezn-hodzhkina

Hodžkino liga (limfogranulomatozė, piktybinė granuloma)

Hodžkino liga (limfogranulomatozė, piktybinė granuloma), žmogaus limfoidinio audinio liga.

Dauguma mokslininkų priskiria jį piktybiniams navikams (limfomoms), tačiau kai kurie mano, kad jį sukelia nežinomas virusas; šie du požiūriai neprieštarauja vienas kitam. Limfoidinis audinys daugiausia susideda iš limfocitų ir retikulinių ląstelių, esančių daugiausia limfmazgiuose ir blužnyje, bet daugelyje kitų organų taip pat randamas mažų mazgų. Nors limfinio audinio funkcija nėra visiškai išaiškinta, yra žinoma, kad jis tiesiogiai susijęs su antikūnų ir ląstelių tarpininkaujančių imuninių reakcijų, kurios lemia organizmo atsparumą ūminėms ir lėtinėms infekcijoms, gamybą.

1832 m. T. Hodzkinis aprašė septynis pacientus, kuriems padidėjo limfmazgiai ir blužnis, bendras išsekimas ir nuovargis. Visais atvejais liga buvo mirtina. Po 23 metų C. Wilkes išsamiai ištyrė Hodgkino aprašytus atvejus, pridėjo 11 savo pastabų jiems ir pavadino šią sąlygą Hodžkino liga.

Hodžkino liga pasireiškia tik žmonėms ir dažniau veikia baltąją rasę. Jis gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, bet dažniausiai pasireiškia jauniems suaugusiems, dažniau vyrams nei moterims, ir labai retai vaikams iki 15 metų. JAV nuo šios ligos kasmet miršta apie 13 iš 1 milijono žmonių.

Hodžkino ligos (limfogranulomatozės, piktybinės granulomos) atsiradimas

Liga priklauso didelei ir gana skirtingai ligų grupei, susijusiai su piktybinėmis limfomomis. Pagrindinė ligos priežastis nėra visiškai aiški, tačiau kai kurie epidemiologiniai duomenys, tokie kaip: sutapimas vietoje ir laiku, atsitiktiniai daugelio atvejų, susijusių su ne kraujo giminaičiais, pasakoja apie infekcinį ligos pobūdį, o ypač virusinį (Epstein-Barr virusas). EBV)). Viruso genas aptinkamas specialiais tyrimais 20-60% biopsijų. Šią teoriją patvirtina tam tikras ligos ryšys su infekcine mononukleoze. Kiti veiksniai gali būti genetinis jautrumas ir galbūt cheminės medžiagos.

Ši liga randama tik žmonėms ir dažniau pasireiškia Kaukazoidų rasės atstovams. Limfogranulomatozė gali atsirasti bet kuriame amžiuje. Vis dėlto dažniausiai pasireiškia du smailės: nuo 20 iki 29 metų amžiaus ir daugiau kaip 55 metų. Tiek vyrai, tiek moterys, išskyrus vaikus iki 10 metų (berniukai dažnai serga), taip pat dažnai kenčia nuo limfogranulomatozės, tačiau vyrai vis dar yra labiau tikėtini, santykis 1,4: 1.

Ligos dažnis yra apie 1/25000 žmonių per metus, ty apie 1% visų piktybinių navikų pasaulyje ir apie 30% visų piktybinių limfomų.

Hodžkino ligos eiga (limfogranulomatozė, piktybinė granuloma)

Milžiniškų Reed-Berezovsky-Sternberg ląstelių ir jų mononuklidinių pirmtakų, Hodgkino ląstelių, nustatymas biopsijos mėginiuose yra būtinas limfogranulomatozės diagnozavimo kriterijus. Pasak daugelio autorių, tik šios ląstelės yra naviko ląstelės. Visos kitos ląstelės ir fibrozė atspindi organizmo imuninį atsaką į naviko augimą. Pagrindinės limfogranulomatinio audinio ląstelės, kaip taisyklė, bus nedideli, brandūs T2 limfocitai, kurių fenotipas yra CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 su skirtingais B-limfocitų skaičiais. Įvairiais laipsniais yra histiocitų, eozinofilų, neutrofilų, plazmos ląstelių ir fibrozės. Atitinkamai yra keturi pagrindiniai histologiniai tipai:

  • Limfohistiocitinis variantas - apie 15% Hodžkino ligos atvejų. Dažniau vyresni nei 35 metų vyrai serga, jie randami ankstyvosiose stadijose ir turi gerą prognozę. Vyresni limfocitai vyrauja, Reed-Berezovsky-Sternberg ląstelės yra retos. Mažos piktybinės navenos galimybė.
  • Dažniausiai pasitaikanti forma - 40–50 proc. Paprastai tai atsitinka jaunoms moterims, dažnai būna mediastino limfmazgiuose ir turi gerą prognozę. Jis pasižymi pluoštinėmis virvėmis, kurios dalijasi limfoidinį audinį į "mazgus". Jame yra du pagrindiniai bruožai: Reed-Berezovsky-Sternberg ląstelės ir lūžinės ląstelės. Lacunar ląstelės yra didelės, turi daug branduolių arba vieną daugiakampį branduolį, jų citoplazma yra plati, lengva, putojanti.
  • Mišrių ląstelių variantas - apie 30% Hodžkino ligos atvejų. Dažniausiai besivystančiose šalyse yra vaikai, pagyvenę žmonės ir AIDS sergantieji. Dažniau vyrai serga, kliniškai atitinka ligos II-III stadiją su tipiniais bendrais simptomais ir tendencija apibendrinti procesą. Mikroskopinį vaizdą pasižymi didelis polimorfizmas su įvairiomis Reed-Berezovsky-Sternberg ląstelėmis, limfocitais, plazmos ląstelėmis, eozinofilais, fibroblastais.
  • Lymphoid audinio slopinimo variantas yra rečiausias, mažiau nei 5% atvejų. Klinikiniu požiūriu atitinka IV stadijos ligą. Dažniau senyviems pacientams. Visą limfocitų nebuvimą biopsijoje dominuoja Reed-Berezovsky-Sternberg ląstelės sluoksnių arba pluoštinių gijų pavidalu arba jų derinys.

Hodžkino ligos simptomai (limfogranulomatozė, piktybinė granuloma)

Kadangi bet kokia limfinio audinio dalis, plačiai atstovaujama organizme, gali būti įtraukta į patologinį procesą, Hodžkino ligos klinikiniai požymiai priklauso nuo pažeidimo vietos. Pirmasis skundas paprastai yra periferinių (lengvai apčiuopiamų) limfmazgių padidėjimas. Pirma, labiausiai nukenčia kaklo limfmazgiai, o po to - akiliariniai ir inguinaliniai. Jei jie greitai auga, jie gali būti skausmingi. Kartais pirmieji yra paveikti krūtinės ir pilvo ertmės mazgai. Tokiais atvejais pacientai pirmiausia skundžiasi kosuliu, dusuliu, krūtinės ar pilvo skausmu, apetito praradimu arba pilvo pojūčiu. Po tam tikro laiko, nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių ir kartais metų, liga praranda savo vietinį pobūdį ir plinta į viso kūno limfmazgius. Blužnis didėja ir dažnai kepenys. Pilvo ertmės limfmazgiai gali pasiekti tokius matmenis, kad jie išspaustų skrandį, perkelia inkstus ir sukelia skausmą nugaroje ar nugaroje. Skystis gali kauptis pleuros ertmėse aplink plaučius; kartais patiria plaučius. Su kaulų pralaimėjimu pasireiškia stiprus skausmas.

Be vietinių apraiškų, yra ir bendri simptomai - karščiavimas, kartais naktinis prakaitavimas, niežulys, apetito stoka, laipsniškas silpnumas, svorio kritimas ir vėlyvos ligos stadijos - anemija. Taip pat yra didesnis jautrumas infekcinėms ligoms, ypač toms, kurias sukelia tuberkuliozė, grybai, kai kurie virusai, pvz., Herpeso virusas ir raupų virusai, taip pat pirmuonys. Padidėjęs jautrumas infekcijai pasireiškia ankstyvosiose ligos stadijose, didėja, kai jis progresuoja, ir išlieka daugelį metų po to, kai pasireiškia išgydymas. Tai atspindi tam tikrų imunokompetentingų ląstelių, vadinamųjų, nepakankamumą. T limfocitai ir jų funkcijos pažeidimas. Neaišku, ar padidėjęs jautrumas infekcijoms yra pačios Hodžkino ligos ar imunodeficito, atsirandančio dėl ligos vystymosi, rezultatas.

Lymphogranulomatosis ligos stadija

Priklausomai nuo ligos apimties, yra keturi Hodžkino ligos etapai (Ann Arbor klasifikacija):

  • 1 etapas - navikas yra vieno regiono (I) limfmazgiuose arba tame pačiame organe už limfmazgių ribų.
  • 2 etapas - limfmazgių nugalėjimas dviejose ar daugiau sričių vienoje diafragmos (viršutinės, apatinės) (II) arba organų ir limfmazgių pusėje vienoje diafragmos pusėje (IIE).
  • 3 etapas - limfmazgių nugalėjimas abiejose diafragmos (III) pusėse, lydimas organo (IIIE) pralaimėjimo arba blužnies pralaimėjimas (IIIS) arba visi kartu.
    • III etapas (1) - naviko procesas lokalizuotas viršutinėje pilvo ertmės dalyje.
    • III etapas (2) - pakenkimas limfmazgiams, esantiems dubens ertmėje ir palei aortą.
  • 4 etapas - liga plinta be limfmazgių į vidaus organus: kepenis, inkstus, žarnyną, kaulų čiulpą ir pan.

Norint išsiaiškinti vietą, naudodami raides E, S ir X, jų vertė pateikiama žemiau.

Laiškų iššifravimas scenos vardu

Kiekvienas etapas skirstomas atitinkamai į A ir B kategorijas.

  • A raidė - ligos simptomų nebuvimas paciente
  • B raidė yra vienos ar kelių iš šių dalykų buvimas:
    • nepaaiškinamas svorio netekimas daugiau kaip 10% pradinio per pastaruosius 6 mėnesius, t
    • nepaaiškinamas karščiavimas (t> 38 ° C),
    • sunkus prakaitavimas.
  • E raidė - auglys plinta į organus ir audinius, esančius netoli paveiktų didelių limfmazgių grupių.
  • Raidė S - blužnies pralaimėjimas.
  • X raidė yra didelio masto švietimas.

Hodžkino ligos (limfogranulomatozės, piktybinės granulomos) diagnostika

Pagrindinis diagnozės kriterijus yra milžiniškų Reed-Berezovsky-Sternberg ląstelių ir (arba) Hodžkino ląstelių aptikimas biopsijos mėginyje, išgautame iš limfmazgių. Taip pat naudojami šiuolaikiniai medicinos metodai: (pilvo organų ultragarsinis tyrimas, apskaičiuotas rentgeno ar magnetinio rezonanso tyrimas krūtinės organuose). Jei nustatomi limfmazgių pokyčiai, būtina atlikti histologinį diagnozės patikrinimą.

Būtini metodai:

  • Chirurginė biopsija
  • Išsami istorija, pabrėžiant B grupės simptomų nustatymą
  • Visas fizinis tyrimas su limfadenopatijos įvertinimu
  • Laboratoriniai tyrimai, atliekant pilną hemogramą (hematokritas, raudonieji kraujo kūneliai, ESR, leukocitų tipas, globulinai, Coombs testas, kepenų funkcijos tyrimai ir tt)
  • Krūtinės radiografija dviejose projekcijose
  • Mielograma ir kaulų čiulpų biopsija

Tyrimai pagal indikacijas:

  • Kompiuterinė tomografija
  • Laparotomija sustojimui ir splenektomijai
  • Mediumstino limfmazgių torakotomija ir biopsija
  • Galio scintigrafija
  • Laboratorinių tyrimų duomenys
  • Periferinis kraujo kiekis nėra specifinis šiai ligai. Pažymėta:
    • ESR aukštis
    • Limfocitopenija
    • Įvairaus sunkumo anemija
    • Autoimuninė hemolizinė anemija su teigiamu Coombs testu (retai)
    • Fe ir TIBC sumažinimas
    • Maža neutrofilija
    • Trombocitopenija
    • Eozinofilija, ypač pacientams, sergantiems niežuliu

Antigenai

Dvi antigenai gali būti naudingi diagnozuojant Hodžkino ligą.

  • CD15, identifikuotas kaip monokloninis antikūnas Leu M1 ir susijęs su Lewis X kraujo antigenu; veikia kaip lipni receptorius, randamas visuose Hodžkino ligos potipiuose, išskyrus limfohistiocitinį variantą.
  • CD30 antigenas (Ki-1), rodomas visose Reed-Berezovsky-Sternberg ląstelėse.

Hodžkino ligos (limfogranulomatozės, piktybinės granulomos) gydymas

Hodžkino liga yra piktybinė liga, kuri gali pasireikšti labai greitai (nuo 4 iki 6 mėnesių), bet kartais trunka daug ilgiau - iki 20 metų. Nesant gydymo, mažiau nei 10% pacientų išgyvena 10 metų nuo ligos pradžios. Tačiau šiuolaikiniai gydymo metodai gali suteikti ilgą, kartais visišką remisiją. Nacionalinio vėžio instituto (JAV) teigimu, tuos, kurie yra visiškai remisijos, trunkančios ilgiau nei 5 metus po gydymo pabaigos, galima laikyti nuolat gydomaisiais.

Efektyviausi gydymo metodai yra radioterapija ir intraveninis vaistų nuo vėžio vartojimas. Vieno ar dviejų limfmazgių grupių pažeidimo atveju, pažeistų kūno vietų rentgeno spinduliuotė su kaimyninių limfmazgių priepuoliais gali sukelti visišką išgydymą. Naudojant chemoterapiją su įvairiais vaistais, ypač kruopščiai atrenkant jų derinius ir teisingą administravimo schemą, galima pasiekti ilgalaikę remisiją net ir pažangiais atvejais. Jei reikia, naudokite kraujo perpylimus ir plataus spektro antibiotikus bei kitas pagalbines priemones.

Prognozė

Šiuo metu Hodžkino ligos gydymas, ir tai vis dar yra piktybinė liga, vyksta gana sėkmingai (70–84 proc. Atvejų galima pasiekti 5 metų atleidimą). Pasak Nacionalinio vėžio instituto (JAV), pacientai, kurių visiškas remisijos laikotarpis trunka ilgiau nei 5 metus po gydymo pabaigos, gali būti laikomi visam laikui išgydyti. Recidyvų skaičius svyruoja nuo 30-35%.

Dažniausiai naudojami bent trys klinikinių prognostinių veiksnių sistemos, kurias pasiūlė didžiausios bendradarbiavimo grupės: EORTC (Europos vėžio tyrimų ir gydymo organizacija), GHSG (Vokietijos Hodžkino limfomos tyrimo grupė) ir NCIC / ECOG (Nacionalinis Kanados vėžio institutas ir Kanada). Rytų kooperatyvo onkologijos grupė).

Hodžkino ligos prevencija (limfogranulomatozė, piktybinė granuloma)

Nėra veiksmingos Hodžkino ligos prevencijos.

Kokie gydytojai turėtų būti konsultuojami dėl Hodžkino ligos (limfogranulomatozės, piktybinės granulomos)

Kiti paieškos temos paieškos rezultatai:

http://znaniemed.ru/%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C/%D0%B1%D0%BE%D0%BB% D0% B5% D0% B7% D0% BD% D1% 8C-% D1% 85% D0% BE% D0% B4% D0% B6% D0% BA% D0% B8% D0% BD% D0% B0

Skaityti Daugiau Apie Sarkomą

Kiek yra atliktas gimdos kaklelio biopsijos tyrimas?gimdos kaklelio epitelinės dangos pokyčiai; nepageidaujami citologiniai tepinėliai; patologijos kakle, nustatytos kolposkopijos metu; erozijos ir ligų, tokių kaip leukoplakija (hiperkeratozė); polipai ar karpos. <
Švietimas po ranka yra mažas, dažnai neskausmingas patinimas, dauguma žmonių nesukelia nerimo ar nepastebi. Tokį audinių pokytį sukelia įvairios priežastys, tačiau kartais tai yra patinimas, kuris yra pirmasis akivaizdus sunkių sveikatos problemų požymis.
Moliai - tai švietimas ant odos, atsirandantis dėl melanocitų kaupimosi. Labiausiai gerybinis pobūdis. Norint nustatyti molinės piktybines navikas nėra sunku, turint omenyje apie jų savybes.
Žarnyno vėžys yra piktybinis epitelio transformavimas, kuris gali paveikti bet kurį žarnyno segmentą.Liga pasireiškia su visais ląstelių atipizmo požymiais, pavyzdžiui, sparčiu infiltraciniu augimu, metastazėmis į artimiausią audinį (paprastai žarnyno vėžys sukelia metastazių kepenų, gimdos, kiaušidžių, prostatos liaukos) ir yra didelė recidyvo tikimybė po gydymo.