Viena iš agresyviausių piktybinių ligų yra Ewing sarkoma. Šis auglio tipas buvo aptiktas XX a. Pradžioje. Tačiau iki šiol liga yra blogai suprantama. Gerai žinomas onkologas Džeimsas Jungas išskyrė šį sarkomos tipą į atskirą grupę dėl to, kad jis turi tam tikrų ypatumų.

Dažniausiai naviko kaulai, dubenys, stuburas. Iki šiol 90% pacientų greitai išsivystė metastazės, kurios išplito į kaulų čiulpus, limfmazgius ar plaučius. Be to, šį greitai augantį naviką sunku diagnozuoti. Todėl Ewing sarkoma visada buvo laikoma pavojingiausia liga, kurios prognozė yra prasta.

Jo gydymo sudėtingumas taip pat yra tas, kad jis dažniausiai paveikia vaikus. Didžiausias dažnis pasireiškia 10-15 metų amžiaus. Tačiau šis navikas atsiranda nuo 5 iki 30 metų, o daugiausia berniukų. Atsižvelgiant į tai, kad vaiko skundai priimami daugiausia dėl sužalojimo ar uždegiminių ligų pasekmių, pradiniame etape retai diagnozuojamas navikas. Todėl jo prognozė visada buvo nepalanki. Nors neseniai su šiuolaikinių gydymo metodų atsiradimu, daugiau nei 70% pacientų gali atsigauti po visą gyvenimą.

Ewing sarkomos požymis taip pat yra tai, kad naviko vieta priklauso nuo paciento amžiaus. Vaikams ir paaugliams dažniausiai pasireiškia ilgieji galūnių kaulai. Jauni žmonės kenčia nuo navikų, esančių dubens kauluose, šonuose, šonuose, slanksteliuose. Labai retai, bet paveikiami tik minkštieji audiniai, pvz., Plaučiai.

Ligos priežastis

Nepaisant ilgų ligos tyrimų metų, naviko vystymosi priežastis dar nenustatyta. Tačiau mokslininkai nustatė keletą ligos atsiradimo veiksnių:

  • visų pirma, tai yra paveldima polinkis: Ewing sarkoma dažniausiai išsivysto tiems, kurių giminės kenčia nuo sarkomos;
  • su genetiniais sutrikimais;
  • įgimtos kaulų vystymosi anomalijos arba homoseksualinės sistemos sutrikimai;
  • trigeris gali būti kaulų sužalojimai;
  • auglio atsiradimas priklauso nuo amžiaus, lyties ir rasės: dažniausiai liga pasireiškia nuo 5 iki 25 metų amžiaus, daugiausia berniukams, ir žmonėms, turintiems baltą odą.

Kaip pasireiškia liga

Pagrindiniai Ewing sarkomos simptomai yra kaulų skausmas. Iš pradžių jie gali būti silpni, skaudūs, pertraukti tam tikrą laiką. Tada jie tampa intensyvesni. Jų ypatumas yra tai, kad jie nesumažėja, bet tik intensyvėja naktį arba kai paveikta galūnė yra imobilizuota. Tai skiriasi nuo traumų ir uždegiminių ligų skausmo.

Nepageidaujami pojūčiai, pablogėję skausmingo vietoje. Be to, judėjimas artimiausiose sąnariuose yra sutrikęs, pacientas negali tinkamai miegoti. Tokius skausmus sunku pašalinti įprastais vaistais.

Laikui bėgant navikas užfiksuoja supančius minkštus audinius. Stipri edema atsiranda su minkštųjų audinių hiperemija, kuri tampa suspausta, karšta iki liesti. Taip pat yra apsinuodijimo simptomų: karščiavimas, pykinimas, silpnumas, svorio kritimas, limfmazgių patinimas, apetito stoka, anemija.

Plėtojant ligą, jos išoriniai požymiai vis dažniau pasireiškia: auglys auga, oda tampa purpurinė arba melsva, tampa plonesnė, venos pradeda išsiskirti. Dėl patologinių procesų kauluose jų lūžiai dažnai pastebimi mažiausiu krūviu.

Kiti simptomai rodo Ewing sarkomos lokalizaciją: jei navikas išsivysto plaučiuose, tai gali būti hemoptysis, dusulys. Dėl lokalizacijos dubens kauluose gali pasireikšti šlapimo nelaikymas, žarnyno disfunkcija, apatinių galūnių paralyžius. Dažniausiai liga yra dubens regione - beveik pusėje atvejų. Dažnai taip pat paveikia ilgus galūnių kaulus. Šiuo atveju liga lengviau aptinkama išoriniais požymiais: galūnių formos pasikeitimas, silpnumas, judėjimo sutrikimas.

Ligos vystymosi etapai

Ewing sarkoma vystosi labai greitai, todėl sunku atskirti įvairius šio proceso etapus. Tačiau gydytojai dažnai klasifikuoja tokias ligas:

  • 1 etapas - nedidelis navikas ant kaulų paviršiaus, atrodytų, nepastebimas, liga yra beveik besimptomė;
  • 2 etapas - navikas auga giliai į kaulų audinį, veikia aplinkinius raumenis ir sausgysles, yra stiprūs skausmai, matomi išoriniai minkštųjų audinių pokyčiai;
  • 3 etapas - artimiausiuose organuose ir audiniuose atsiranda metastazių, pats auglys jau yra labai pastebimas, o skausmas trukdo miegoti ir judėti;
  • 4 etapas - tolimieji metastazės, išplitusios visame organizme, o tai labai veikia bendrą paciento būklę.

Ligos diagnozė

Kad diagnozė būtų teisinga, vaikai turi pasirodyti nerimą keliantys simptomai ir pasitarti su gydytoju. Ligos diagnozė apima šiuos metodus:

  • visų pirma, rentgeno spinduliai imami toje vietoje, kur yra įtarimas dėl naviko vystymosi - tai yra pagrindinis būdas nustatyti ligos buvimą;
  • Diagnozei patvirtinti parodytas kaulų ir minkštųjų audinių MRT, kuriame bus parodytos naviko ribos, jos plitimo mastas, nervų pažeidimas, kraujagyslės;
  • taip pat atliekama plaučių kompiuterinė tomografija, siekiant nustatyti metastazių buvimą;
  • kartais paskiria osteosintigrafiją, ultragarsą, angiografiją, pozronų emisijos tomografiją;
  • Siekiant tiksliau nustatyti naviko tipą, atliekama biopsija, kaulų čiulpų tyrimas, imunologinė ir genetinė analizė.

Tokia didelė diagnozė padės atskirti ligą nuo kitų panašių ligų. Juk simptomai dažnai panašūs į lėtinio osteomielito, neuroblastomos, osteosarkomos, limfomos eigą. Tai leis Jums paskirti veiksmingesnį gydymą.

Kaip gydyti Ewing sarkomą

Ši liga yra labai sunku diagnozuoti pradiniuose etapuose. Paprastai, diagnozavus, navikas jau metastazavo. Tačiau, laiku gydydami, galite visiškai pašalinti patologinį fokusą, užkirsti kelią metastazėms ir taip pat panaikinti recidyvų galimybę. Tačiau dažniausiai pacientų prognozė yra nepalanki. Visiškas gydymas galimas tik pradiniame ligos etape. Be to, gydymo veiksmingumas priklauso nuo naviko vietos. Blogiausia, jei metastazės išplito kaulų čiulpuose.

Radikaliausias ir veiksmingiausias gydymas šiam navikui yra chirurginis pašalinimas. Tačiau operacija ne visada rodoma. Todėl konservatyvus ligos gydymas yra dažnesnis: chemoterapija ar radiacija. Gydymo ir pacientų išgyvenimo prognozė visų pirma priklauso nuo jo savalaikiškumo. Kuo greičiau pacientas eina į medicinos įstaigą, tuo greičiau jo būklė gali būti sumažinta. Auglio terapija būtinai turi būti atliekama specializuotoje klinikoje, kurioje jie nustatys sudėtingą gydymą, įskaitant keletą metodų.

Chirurginis naviko pašalinimas

Tai yra efektyviausias ligos gydymo metodas. Priklausomai nuo to, kiek auglys išplito ir jo metastazės, operacijos metu galima ne tik pažeisti paveiktas vietas. Dažnai pašalinami dubens ar šlaunikaulio kaulai, šonkauliai ir kitos skeleto dalys, supančios minkštus audinius. Endoprotezai dedami vietoj pašalintų kaulų.

Tačiau gydytojai stengiasi nesukurti tokio radikalaus gydymo. Pirma, naudojami kiti, mažiau traumingi metodai. Pavyzdžiui, praktikuojama dalinė naviko rezekcija. Tai leidžia padidinti chemoterapijos efektyvumą ir atsigavimo galimybes.

Radiacinė terapija

Gydymui naudojamos didelės spinduliuotės dozės - 4000-5000 R. Poveikis daromas pirminės naviko vietai ir, jei metastazės išplito į plaučių audinį, tada į plaučius. Tokio gydymo šalutinis poveikis gali būti galvos skausmas, sąnarių judėjimo apribojimas, vaikams tai kaulų augimo sulėtėjimas ir psichinės veiklos pažeidimas. Tačiau nepaisant to, radioterapija yra veiksmingiausias ir saugiausias ligos gydymo metodas.

Ewing sarkomos chemoterapija

Toks gydymas yra veiksmingas, nes vaistai gali sunaikinti net mažiausias metastazes, kurių negalima diagnozuoti. Dažniausiai chemoterapijai skirti vaistai yra ciklofosfanas, adriamicinas, vinkristinas, Ifosfamidas, Vepezid. Jie skiriami dažniausiai į veną, mėnesiniai kursai su mažais pertraukomis - per 2-3 savaites. Toks gydymas paprastai trunka 10-12 mėnesių. Dažnai tarpusavyje derinami skirtingi vaistai. Chemoterapija naudojama pradiniame etape, taip pat prieš ir po operacijos.

Tokių vaistų naudojimas turi daug šalutinių poveikių. Nors šiuolaikiniai vaistai yra perkeliami daug lengviau, tačiau dažnai pastebimi:

  • pykinimas, vėmimas;
  • plaukų slinkimas;
  • sumažintas imunitetas;
  • nevaisingumas;
  • toksiškas širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimas.

Esant didelėms metastazėms kaulų čiulpuose, ligos prognozė yra nepalankiausia - paciento išgyvenamumas yra tik 25%. Todėl vartojamos didesnės chemoterapinių vaistų dozės kartu su kamieninių ląstelių transplantacija.

Kas priklauso nuo atkūrimo

Gydymo sėkmė pirmiausia priklauso nuo paciento. Nepaisant to, kad Ewing sarkoma laikoma viena iš rimčiausių ir pavojingiausių ligų, galite atsigauti. Būtina laiku eiti į medicinos įstaigą, laikytis visų gydytojo rekomendacijų ir tikėti atsigavimu. Labai svarbus psichikos požiūris, taip pat artimųjų palaikymas. Dabar daugiau nei 70% pacientų po atsigavimo gauna galimybę normaliam gyvenimui be atkryčių.

Ši liga išsivysto labai greitai: per keletą mėnesių po pirmųjų skausmingų simptomų atsiradimo auglys tampa matomas. 90% atvejų metastazės plinta, dažniausiai kaulų čiulpų ir plaučių audiniuose. Vėlesniuose etapuose navikas beveik visada metastazuoja į centrinę nervų sistemą. Todėl labai svarbu kuo greičiau pradėti gydyti ligą.

Net po atsigavimo pacientai turi reguliariai sekti, kad pastebėtų ligos atkryčio atsiradimą laiku ir užkirstų kelią komplikacijoms. Dažniausiai tai yra gyvenimas. Tik nedidelė dalis pacientų po atsigavimo gali grįžti į normalų gyvenimą.

Ewing sarkoma yra labai pavojinga liga, turinti vaikų ir paauglių. Tolesnis tokių pacientų gyvenimas ir sveikata priklauso nuo to, kaip tėvai laiku pastebėjo pirmuosius ligos požymius, kaip jie laikėsi gydytojo rekomendacijų ir kokių pastangų buvo imtasi, kad atsigautų. Liga yra pavojinga, nes neįmanoma užkirsti kelio šio naviko vystymuisi, nes jos išvaizdos priežastys nėra visiškai ištirtos. Tačiau dabartinis medicinos plėtros lygis leidžia 70% pacientų visiškai atsigauti.

http://moyaspina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga

Kas yra Ewing sarkoma ir kaip ją gydyti?

Ewing sarkoma yra piktybinis navikas, atsirandantis žmogaus skeleto kaulo struktūroje. Jam būdingas greitas augimas, agresyvumas ir dažnas metastazės. Paprastai reikia kombinuoto gydymo, įskaitant chirurginį naviko pašalinimą ir gydymą vėžio ląstelių slopinimui.

Bendrosios ligos charakteristikos

Ewing sarkoma pirmą kartą buvo nustatyta kaip nepriklausoma diagnozė jau 1921 m. Medicininiais ir moksliniais šaltiniais taip pat galima rasti pagal kaulų difuzinės kaulų endotelio arba endotelio mielomos pavadinimus.

Šis auglio tipas dažniausiai diagnozuojamas vaikams ir jaunimui nuo 5 iki 30 metų, tačiau pagrindinis piko laikas yra nuo 11 iki 15 metų. Liga dažniausiai atsiranda vyrams nei moterims. Be to, statistika rodo, kad rasė gali paveikti sarkomos paplitimą. Taigi, tarp pacientų yra daugiau baltųjų žmonių.

Pradinis fokusavimas gali kilti iš skirtingų kūno dalių. 65–75 proc. Atvejų jis būna apatinių galūnių arba dubens kauluose. Be to, galūnių pažeidimų atvejai 2 kartus daugiau nei dubens kaulai. Kitais atvejais tai gali būti skydelis, šonkauliai, stuburas, rankos, kojos.

Pagal histologinį principą Ewing sarkoma gali būti suskirstyta į šiuos tipus:

  • Kaulų sarkoma;
  • Periferinė neuroepitelioma;
  • Primityvi neuroepithelioma;
  • Netipinė sarkoma;
  • Askino auglys.

Yra atvejų, kai navikas iš pradžių yra kilęs iš minkštųjų audinių. Šiuo atveju jis bus susijęs su Ewing sarkomos papildoma kaulų forma.

Tolesnio gydymo pobūdis priklausys nuo kiekvieno auglio tipo. Tačiau prognozė daugiausia priklauso nuo ligos laipsnio.

Priežastys

Kodėl nesubrendusių ląstelių mutacija šiandien dar nežinoma. Tačiau įprasta išskirti šias galimas provokuojančias Ewingo sarkomos priežastis:

  • Paveldimas polinkis;
  • Skeleto sutrikimai;
  • Kaulų sužalojimai. Manoma, kad kaulų šiukšlių susidarymas ir kukurūzų susidarymas gali turėti įtakos naviko vystymuisi;
  • Įgimtas bambos išvarža;
  • Poveikio vaisiui sistemos patologija.
Kaulų sužalojimai gali sukelti Ewing sarkomą.

Taip pat yra nuomonių, kad kaulų ląstelių piktybiniai navikai gali atsirasti dėl staigaus augimo augimo vaiko arba didelės hormonų įtakos brendimo metu.

Klinikiniai pasireiškimai

Skausmingi simptomai atsiranda, kai auglys auga. Joms taip pat daro įtaką jo vieta.

Pirmieji simptomai yra šie:

  • Nuobodu, lengvas skausmas paveiktame rajone. Laikui bėgant jis tampa intensyvesnis. Jo ypatumai yra naktinis ir nenutrūkstamas stiprinimas;
  • Nerimas.

Augant auglui, taip pat atsiranda šie Ewing sarkomos simptomai:

  • Išreikštas skausmo sindromas, kuris trukdo normaliam gyvenimui;
  • Įspūdingas tankinimas;
  • Netikėtas kaulų lūžis protrūkio zonoje;
  • Padidėjusi kūno temperatūra;
  • Blogesnis apetitas;
  • Piktžolių patinimas;
  • Aktyvus svorio netekimas, dėl kurio išnyksta;
  • Anemijos požymiai;
  • Švelnus.
Išreikštas skausmo sindromas - vienas iš galimų Ewingo sarkomos simptomų

Jei plaučių poveikis buvo paveiktas, kvėpavimo nepakankamumas ir kraujospūdis gali būti ryškūs patologinės būklės požymiai.

Kartais liga yra tokia besimptoma, kad pacientas apie tai sužino tik lūžęs kaulą ir siekdamas medicininės pagalbos.

Etapai

Priešingai nei standartinė keturių pakopų vėžio stadijų klasifikacija, Ewing sarkoma turi tik du. Būtent:

  • Lokalizuota Tai yra pradinis naviko vystymosi etapas, kurį per šį laikotarpį griežtai riboja pačios kaulo ribos. Viskas, ką pacientas gali pastebėti, yra skausmas neoplazmos srityje;
  • Metastazė. Tai yra rimesnis etapas, kai navikas pradeda paveikti ne tik pačią kaulą, bet ir periosteumą, taip pat glaudžiai esančius audinius. Per šį laikotarpį prasideda metastazių procesas.

Metastazės dėl Ewing sarkomos paprastai turi šias kryptis:

  • Plaučiai;
  • Kaulų čiulpai;
  • Limfmazgiai;
  • Centrinė nervų sistema.

Be abejo, naviko gydymas yra geresnis lokalizuotoje stadijoje. Tačiau, deja, nerandama, kad jį surastumėte šiuo laikotarpiu. Ir visi, nes dėl didelio augimo tempo, lokalizuotoje stadijoje, jis trunka ilgai

Diagnostiniai metodai

Onkologas ir traumatologas kartu dalyvauja diagnozuojant šią ligą. Paprastai tai yra paskutinis iš jų, kad pacientai pirmiausia kreipiasi į pirmuosius simptomus. Tik atliekant fizinę apžiūrą, tiksliai diagnozuojama. Siekiant patvirtinti onkologiją organizme, pacientas turės atlikti keletą instrumentinių ir laboratorinių procedūrų.

Pagrindiniai tyrimo metodai yra šie:

  • Rentgeno spinduliai. Paveikslėlyje gydytojas gali pastebėti neskaidrias žievės sluoksnio ribas ir žievės plokštelės sluoksnį;
  • Ultragarsinis tyrimas. Šio metodo privalumas yra jo prieinamumas. Tai leidžia nustatyti auglio vietą ir apytikslį dydį;
  • Apskaičiuota ir magnetinė rezonancija. Šie modernūs metodai atlieka svarbų vaidmenį diagnozuojant vėžį, įskaitant Ewing sarkomą. Be to, gydytojas, padedamas jų, gali gauti patikimiausius duomenis apie naviko dydį, jis taip pat gali įvertinti daigumo laipsnį audiniuose ir glaudžiai esančiuose laivuose;
  • Osteoskopija. Ši procedūra apima kaulų nuskaitymą naudojant radiacinę įrangą.
Osteosintigrafija - vienas iš Ewingo sarkomos diagnozavimo būdų

Tačiau pagrindinė neoplazmos pobūdžio nustatymo procedūra yra biopsija. Norint tai atlikti, iš paciento išskiriamas naviko audinio mėginys, kuris siunčiamas histologinei analizei į laboratoriją. Visas procesas atliekamas kontroliuojant ultragarso jutiklį. Su juo gydytojas gali visiškai kontroliuoti savo veiksmus. Medicinoje yra įvairių tipų biopsijos. Tačiau šiuo atveju pranašumas suteikiamas daugiskaita. Tačiau ekskrementinė biopsija yra visiškai kontraindikuotina.

Norint nustatyti galimas metastazes paprastai naudojamos:

  • Plaučių rentgeno spinduliai;
  • Plaučių Tomografija;
  • Skeleto kaulų scintigrafija;
  • Kaulų čiulpų punkcija.

Ir tai ne visi galimi diagnostikos metodai. Nagrinėjant bet kokį organą, kuriame įtariama metastazių, atliekamos jų specifinės tyrimo procedūros, atliekamos endoskopiniu metodu arba skenavimo metodu.

Gydymo metodai

Ewing sarkomos gydymo ypatumas yra tas, kad jis turėtų būti atliekamas visapusiškai, neatsižvelgiant į ligos pasireiškimo laipsnį. Faktas yra tai, kad tai yra vienas iš auglių tipų, kurie metastazėms suteikia labai trumpą laiką, ir net jei jie visai nėra diagnozės metu, tai nereiškia, kad jau nėra naujų struktūrų.

Chirurginė

Chirurginė intervencija yra pats radikaliausias, bet tuo pat metu veiksmingas gydymo metodas. Jo tūris priklauso nuo naviko dydžio, piktybinių navikų laipsnio, taip pat nuo paciento savybių. Yra dvi pagrindinės operacijų rūšys:

  • Dalinė rezekcija. Tai apima tik paties naviko arba jo dalies pašalinimą. Tokia taktika pacientas turi gana didelę riziką, kad Ewing sarkoma pasikartos. Todėl dalinė rezekcija paprastai atliekama dėl to, kad neįmanoma atlikti visiško pašalinimo;
  • Užbaigti rezekciją. Šiuo atveju ne tik išskiriamas neoplazmas, bet ir pati kaulo dalis, kurioje ji yra. Siekiant papildyti atokią vietovę, chirurgas naudoja specialų endoprotezą arba kaulą iš kitos kūno vietos.

Iki šiol šiuolaikinės medicinos technologijos gali pašalinti naviko židinius be galūnių amputacijos, o tai žymiai pagerina tolesnį gyvybinį pacientų aktyvumą.

Chemoterapija

Chemoterapija gali būti atliekama tiek prieš, tiek po operacijos. Pirmuoju atveju siekiama sumažinti naviko dydį, kad chirurgas būtų lengviau jį pašalinti. Antruoju atveju terapijos tikslas yra sunaikinti netipines ląsteles, kurios gali likti po operacijos.

Chemoterapija yra vienas iš Ewing sarkomos gydymo būdų

Chemoterapijos mechanizmas yra tas, kad pacientui tam tikrą laiką skiriamas stiprus priešvėžinis vaistas. Ewing sarkomos atveju, vinkristinas, ciklofosfamidas, Ifosfamidas yra dažniausiai vartojami.

Šio metodo trūkumai yra galimas mažas efektyvumas ir šalutinis poveikis. Tarp jų: ​​prasta sveikata, silpnumas, pykinimas, vėmimas, plaukų slinkimas.

Radiacinė terapija

Radioterapija kartu su chemoterapija atliekama vėžio ląstelių slopinimui. Tačiau šiuo atveju pacientas nevartoja jokių vaistų, bet dalyvauja procedūrų eigoje, kurios metu švitinamas naviko fokusavimas.

Dažniausiai paciento hospitalizavimas nebūtinas. Jei jis jaučiasi gerai, po procedūros jis gali eiti namo.

Po radioterapijos gali pasireikšti ir šalutinis poveikis. Todėl svarbu stebėti paciento gerovę procedūros metu ir po jos.

Kaulų čiulpų ir kamieninių ląstelių transplantacija

Kaulų čiulpų ir kamieninių ląstelių transplantacija yra labai sudėtinga ir brangi operacija. Tai atliekama, jei navikas aktyviai veikia kūną ir gamina daug metastazių.

Yra dviejų tipų operacijos:

  • Alogeninis. Jis atliekamas naudojant donoro kaulų čiulpus;
  • Autologinis. Naudota kaulų čiulpai, pagaminti iš savo biomedžiagos.

Kiekvienas negali būti donoras. Būtina laikytis abiejų organizmų suderinamumo. Gana dažnai donorai yra artimi giminaičiai, pavyzdžiui, broliai ar seserys.

Priešingu atveju procedūra vėluojama, kol paciento būklė bus normalizuota.

Baigus transplantaciją, pacientas išlieka ligoninėje sterilioje kameroje. Jis skiriamas antibiotikais ir priešgrybeliniu gydymu.

Galima nuspręsti, kad operacija buvo sėkminga, o kaulų čiulpai sėkmingai įsitvirtino, kai neutrofilų ir trombocitų skaičius analizėse pasiekė stabilų lygį.

Prevencija

Specifinių priemonių Ewing sarkomos prevencijai nėra. Tačiau periodinis prevencinis kūno tyrimas gali padėti nustatyti ligą ankstyvame etape. Tokiu atveju gydymas bus kuo veiksmingesnis.

Be to, norint sumažinti ligos atsiradimo riziką, galime pasiūlyti:

  • Vedkite sveiką gyvenimo būdą;
  • Venkite rimtų sužalojimų. Norėdami tai padaryti, privalote laikytis saugos taisyklių ir atsargumo;
  • Stebėkite savo sveikatą. Jei staiga atsiranda nepagrįstų kaulų skausmų, svarbu pasitarti su gydytoju.

Visos išvardytos rekomendacijos tinka tiek suaugusiems, tiek vaikams.

Prognozė

Žinoma, kiekvienas pacientas, susidūręs su Ewing sarkoma, susijęs su klausimu, kiek jie gyvena su šia diagnoze. Turėtų būti nedelsiant pasakyta, kad šį rodiklį įtakoja įvairūs veiksniai, kurių pagrindiniai yra auglio dydis ir laipsnis.

Labiausiai palanki Ewing sarkomos prognozė yra pacientai, kuriems jis buvo nustatytas pradiniame etape. Bet jei organizme atsirado metastazių, tik 15-25% gali tikėtis atsigavimo. Apskritai vidutinis penkerių metų išgyvenamumas yra 60–65%.

Manoma, kad labiausiai nepalanki padėtis tiems pacientams, kurie turi šias savybes:

  • Navikas dėl bet kokios priežasties neveiksmingos;
  • Yra tolimų metastazių;
  • Didelis naviko dydis. Tai laikoma 200 kubinių centimetrų ar didesnio tūrio;
  • Laktato dehidrogenazės fermentas yra žymiai didesnis nei įprastas;
  • Pacientas turi patologinį lūžį.

Įdomu tai, kad nepalankus veiksnys laikomas paciento amžiumi, viršijamu 14 metų.

http://oonkologii.ru/sarkoma-yuinga-01/

Ewing sarkomos išgyvenimas ir gydymas

Ewing sarkoma yra vėžys, turintis įtakos kaulams ir minkštiesiems audiniams. Dažniausiai pasireiškia dubens, šlaunikaulio, šonkaulių, apatinio žandikaulio ir klavišų.

"Ewing sarkomos" sąvoka apima keletą blogai diferencijuotų neuroektoderminių formacijų, turinčių bendrų genetinių priežasčių - pati sarkoma, Askino navikas, periferiniai neuroektoderminiai navikai. Nepaisant to, kad liga veikia kaulinį audinį, yra atvejų, kai atsiranda mezoderminė, ektoderminė kilmė.

Sarkoma pavadinta Jameso Ewingo, kuris pirmą kartą apibrėžė išsilavinimą kaip atskirą grupę iš limfomų ir kitų vėžio.

TNM klasifikacija ir ICD-10 kodas

Ewing sarkoma vaikams ir suaugusiems klasifikuojama pagal standartinį onkologinį principą, remiantis auglio dydžiu (T), regioninių limfmazgių pažeidimu (N), tolimų metastazių (M) buvimu ar nebuvimu, piktybinių navikų laipsniu (G). Etapo nustatymas atliekamas klinikiniais duomenimis, informacija, gauta atlikus instrumentinius tyrimo metodus, taip pat po histologinio patikrinimo.

Ewing kaulų klasifikacija:

Ewing minkštųjų audinių sarkomos klasifikacija:

ICD-10 atveju Ewing sarkoma klasifikuojama kodu C 41.9

Priežastys ir rizikos grupės

Sarkoma auga iš neuronų krūtinės ląstelių, galbūt mezenhiminių kamieninių ląstelių. Tačiau nėra patikimos informacijos apie naviko kilmę.

EWSR1 genų persodinimas įvyksta 95% atvejų. Kai kurie mokslininkai teigia, kad be genetinių pokyčių navikas negali būti susijęs su Ewing sarkoma. Dažniausiai 85% pacientų pastebėta chromosomų mutacija yra translokacija, jungianti Ewing sarkomos geną EWS 22 chromosomoje su ETS genu 11 chromosomoje. Nėra duomenų apie šių pokyčių priežastis.

Laboratoriniai tyrimai atliekami, norint ieškoti perkėlimų į Ewing sarkomos navikų ląsteles. Jei gydytojai abejoja diagnoze, tada jie nurodo papildomus audinių mėginių tyrimus genetiniams pokyčiams.

Ligos atvejai yra atsitiktiniai, nors buvo nustatyta, kad pacientų, sergančių neoplazmomis, giminaičiai dažniau pasireiškia neuroektoderminiais ir piktybiniais naviko navikais. Labai retai sarkoma yra antrinis vėžio procesas, kuris aptinkamas sprendžiant kitą problemą.

Rizikos veiksniai yra tam tikros sąlygos, turinčios įtakos ligos atsiradimo tikimybei. Yra su gyvensena susiję veiksniai, pvz., Kūno svoris, fizinis aktyvumas, mityba ir blogi įpročiai (rūkymas, alkoholis). Visi jie vaidina svarbų vaidmenį plėtojant daugelį onkologinių ligų. Tačiau kancerogeninių dervų arba antsvorio sveikatai reikia ilgalaikio poveikio žmonėms, o Ewing sarkoma dažniau pasireiškia vaikams ir paaugliams.

Be to, pacientų, sergančių navikais, tyrimai parodė, kad nėra ryšio tarp ligos ir radiacijos, cheminių medžiagų ar kitų poveikio aplinkai. Mutacijos genuose ir vėžio raida nėra paveldimos iš tėvų vaikams, todėl genetika taip pat nedaro įtakos pasireiškimui.

Mokslininkai nustatė keletą predisponuojančių auglio vystymosi sąlygų:

  • Rasė ar etninė kilmė. Procesas yra labiau paplitęs baltose (ne ispanų ar lotynų), nei azijiečių, afroamerikiečių. Šio reiškinio priežastys nežinomos.
  • Vyrai labiau linkę išsivystyti nei moterys.
  • Ewing sarkoma gali augti bet kokiame amžiuje, tačiau didžiausias atvejų skaičius yra paaugliams, vaikams.

Šiuo metu gerai žinomi genų pokyčiai, lemiantys Ewing auglio vystymąsi, tačiau vis dar neaišku, kas sukelia šiuos pokyčius. Tai gali būti savaiminės mutacijos, kurios atsiranda be jokio poveikio aplinkai. Nėra jokių ryšių su gyvenimo būdo, paciento su auglio aplinka. Štai kodėl svarbu nepamiršti, kad šiuo metu nebuvo sukurtos priemonės, skirtos užkirsti kelią ligai, ir galima sumažinti riziką ir padidinti išgyvenamumą tik naudojant ankstyvą diagnozę.

Simptomatologija

Pacientai kenčia nuo šių simptomų:

  • Lokalizuotas skausmas. Dauguma vaikų ir paauglių, sergančių „Ewing“ naviku, skundžiasi ženklais, kuriuose yra aiški lokalizacija. Dažniausiai formavimas paveikia šlaunikaulį, dubens, vamzdinius kaulus, krūtinkaulį, šonkaulius. Skausmas sukelia periosteumą, patologinius lūžius.
  • Nugaros skausmas, galintis rodyti paraspinalinį, retroperitoninį ar gilų dubens spazmą.
  • Neurologiniai Ewing sarkomos simptomai, tokie kaip galūnių tirpimas, parestezijos, paralyžius, kurie išsivysto, kai suspausti nervai ir šaknys.
  • Palpable auglys. Laikui bėgant formavimasis auga tiek, kad jį galima apčiuopti ar matyti plika akimi. Aplinkinis audinys gali išsipūsti, pakeisti spalvą, skausmą. Krūtinės ir dubens ertmėje augantys navikai ilgą laiką yra neskausmingi, kol jie pradeda suspausti aplinkinius audinius.
  • Sisteminiai simptomai karščiavimu, svorio netekimu, kurie rodo metastazinį procesą.
  • Nuovargis, padidėjęs nuovargis.

Diagnostika

Bet kurios specialybės gydytojas gali įtarti ligą, bet dažniau jį atlieka pediatras, gydytojas, chirurgas arba traumatologas. Pacientams, sergantiems Ewing sarkoma, yra šie skundai:

  • skausmas naviko augimo srityje, gale;
  • turėti švietimą, kurį jie jaučia;
  • karščiavimas.

Atliekant fizinį patikrinimą, gydytojas turi atidžiai ištirti visus minkštus audinius, nes navikas gali lokalizuotis. Neurologinių simptomų atsiradimas nėra atmestas, nes formavimasis dažnai veikia nervus.

Metastazinis kaulų čiulpų pažeidimas sukelia petechijas ir purpurą dėl trombocitopenijos. Jei patologija paveikia plaučius, tai pasireiškia kosuliu, dusuliu, susilpnėjusiu oro pralaidumu.

Specifiniai testai ir navikų žymenys Ewing sarkomos diagnozei neegzistuoja, tačiau kai kurie kraujo ir biologinių skysčių tyrimai padės nustatyti kitus sutrikimus. Tai apima:

  • visapusiška klinikinė kraujo analizė;
  • C-reaktyvaus baltymo ir laktato dehidrogenazės kiekio nustatymas;
  • ESR tyrimas.

Reikia atlikti citogenetinius tyrimus, kurie padeda nustatyti, ar yra t (11; 22) perkėlimas. Norint atlikti tyrimą, į citogenetinę laboratoriją siunčiama šviežia medžiaga, kur nedidelis kiekis užšaldomas skystame azoto sluoksnyje.

Be histologinio patikrinimo neįmanoma nustatyti tikslios onkologinės diagnozės. Ewing sarkoma yra maža, apvali, mėlyna ląstelė. Jie gali būti diferencijuoti arba diferencijuoti, o tai atsispindi ląstelių išleidimo formavime.

Imunohistocheminiai žymenys turi membranos dažymą MIC2 (12E7) antigenu (CD99), kuris yra tipiškas, bet ne patognominis.

Siekiant įvertinti pirminio naviko dydį, jo daigumą, metastazių buvimą, atliekami instrumentiniai diagnostiniai metodai, tokie kaip:

  • Radiografas - įtariamas kaulų pažeidimas. Radiologas matys vaizdą ir apibūdins jį. Dažnai, naudojant šį tyrimą, galime prisiimti teisingą diagnozę.
  • Magnetinio rezonanso tyrimas (MRI) - padeda nustatyti Ewingo sarkomos stadiją. MRT yra būtinas, jei įtariama, kad auglys užsikrečia dideliais nervų ramsčiais, dideliais indais. Siekiant išsamesnės detalės, atliekami gadolinio kontrastai. Taip pat reikia atlikti tyrimą, siekiant įvertinti auglio augimo dinamiką po gydymo.
  • Kompiuterinė tomografija - papildo rentgeno tyrimą dėl įvairių rėmo vaizdų, skirtų išsamiam kaulų, minkštųjų audinių struktūros tyrimui. Norėdami gauti išsamesnę informaciją naudojant kontrastinę medžiagą. KT gerai nuskaito plaučių sarkoma.
  • Radioizotopų kaulų nuskaitymas - atliekamas metastazėms aptikti. Nedidelis kiekis mažo lygio radioaktyviųjų medžiagų įpilamas į kraują. Radioizotopų kaupimosi vietos lemia navikų pažeidimų vietas.
  • Pozitrono emisijos tomografija yra nauja metodas mikrometastatinių židinių aptikimui. Norėdami nuskaityti įšvirkštą cukraus formą (FDG). Kadangi vėžinės ląstelės sparčiai auga, jos sugeria daugiau nei įprastos ląstelės. Pagal šį principą ieškoti įtartinų radioaktyviųjų izotopų kaupimosi vietų. PET nuskaito nedidelius navikus, kuriuos gali praleisti kiti tyrimai. Metodas neturi trūkumų, tačiau, deja, jis visur nėra prieinamas.

Jei navikas auga kauluose, labai svarbu, kad biopsiją atliktų traumos chirurgas, ortopedas, turintis gydymo patirties. Jei įmanoma, audinių ir radikalios chirurgijos vartojimą reikia suplanuoti kartu. Laiku surinkta medžiaga leidžia išvengti vėlyvų komplikacijų, sumažinti ateityje reikalingų operacijų skaičių. Yra kelių tipų biopsijos:

  • chirurginė arba atvira, kai gydytojas pašalina audinio gabalėlį per pjūvį į odą;
  • trepano biopsija - naudojant didelę adatą, kad prasidėtų punkcija ir imtumėte dalelių;
  • biopsija yra visiškai pažeista.

Renkant medžiagą, naudojant bendrąją ir vietinę anesteziją. Su minimaliai invazinėmis intervencijomis, chirurginės vietos anestezija yra tinkamesnė. Platus diagnostinis gydymas atliekamas su bendrąja anestezija.

Kaulų čiulpų aspiracija yra būtina norint išvengti metastazavusių pažeidimų. Tai svarbu nustatant etapą ir tolesnį gydymo planavimą. Tuo pačiu metu atliekama raudonojo kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija. Daugeliu atvejų medžiaga gaunama iš dubens kaulų. Operacija gali būti atliekama kartu su kitomis manipuliacijomis arba atskirai.

Jei aspiracija atliekama vietoje, tada pacientas yra ant stalo, esančioje ant šono ar pilvo. Audinio plotas virš dubens kraigo yra nuvalytas antiseptikais, ribojamas steriliais servetėlėmis ir anestezuojamas infiltracijos būdu. Maži vaikai yra iš anksto paskirti. Tada kaulų adata yra padaryta plona adata ir atliekama kaulų čiulpų aspiracija. Po to, naudojant didesnę adatą, pašalinkite mažą smegenų ir kaulų fragmentą. Po procedūros atliekamas spaudimas, siekiant išvengti kraujavimo.

Sulaikyta medžiaga siunčiama į laboratoriją patologo tyrimui. Specialistas tiria mėginius mikroskopu vėžio ląstelių buvimui.

„Ewing“ naviko ląstelėse iš esmės nėra jokių kitų skirtumų, todėl reikia atlikti šiuos papildomus laboratorinius tyrimus:

  • Imunohistochemija. Atliekant tyrimą, medžiaga apdorojama specialiais baltymais (antikūnais), kurie yra prijungti prie medžiagų, esančių Ewing sarkomos naviko ląstelėse. Po to į antikūnų-antigenų junginių pigmentą įpilama dažų.
  • Chromosomų tyrimai. Jie atliekami, kad būtų ieškoma pernešimų tarp 22 ir 11 chromosomų.
  • Citogenetinis tyrimas. Atliktas išsamus naviko ląstelių genetinės informacijos tyrimas, užtrunka apie 3 savaites.
  • In situ fluorescencinis hibridizavimas (FISH) yra labiau pažengęs chromosomų pokyčių tyrimas. Rezultatas gali būti pasiektas per 1-2 dienas.
  • Polimerazės grandinės reakcija (PCR). Nustatyta Ewing naviko pasikartojimo studija.

Diferencinė diagnostika. Kadangi liga "Ewing sarkoma" yra reta, pirmieji pasireiškimai gali būti užmaskuoti pagal kitą ligą. Todėl, norint nustatyti teisingą diagnozę (minkštųjų audinių ar kaulų naviko), gydytojai atlieka diferencinę diagnozę.

  • rabdomiosarkoma;
  • sarkoma;
  • neuroblastoma;
  • ne Hodžkino limfoma;
  • osteomielitas;
  • osteosarkoma;
  • rickets

Tipai, tipai, formos

Tarp Ewingo saromų yra dvi didelės grupės:

  1. Lokalizuoti navikai. Jie auga kaulų ir minkštųjų audinių aplink jį. Tuo pačiu metu, atliekant instrumentinį tyrimą, kaulų čiulpų biopsija nenustato jų vystymosi kitur.
  2. Metastaziniai navikai. Švietimas plinta į įvairias kūno dalis. Dažniau Ewingo sarkoma metastazuoja į plaučius, kitus kaulus ir raudoną kaulų čiulpą. Rečiau pasitaiko kepenų ir limfmazgių.

Taip pat yra trys Ewingo sarkomos formos:

  1. Kaulai. Jis užima 87% visų navikų. Yra Ewingo iliumo, šlaunikaulio, dubens kaulų, šonkaulių riboma. Oncoprocess gali turėti bet kokią lokalizaciją.
  2. Minkšti audiniai Tai 12%. Tuo pat metu švietimo augimas kyla iš kaulų supančių kremzlių ir raumenų. Dažniausiai paveiktas galūnių, galvos, kaklo, pilvo minkštas audinys.
  3. Netipinė (Askino auglys). Jis susideda iš nesubrendusių diferencijuotų neuroektoderminių ląstelių. Ši forma gali augti iš kaulų, kremzlės ir raumenų audinio. Lokalizacija įvairi. Švietimas turi prastą prognozę, nes suteikia ankstyvas tolimų metastazių. Tai gana reti - 1-2% atvejų moterys labiau kenčia.

Gydymas

Ewing sarkomos terapija trunka 6-9 mėnesius. Pagrindiniai gydymo tikslai yra:

  • didžiausias radikalus išlaisvinimas iš naviko;
  • sumažinti galūnių praradimą;
  • komplikacijų vystymosi pašalinimas.

Procedūros, nustatytos gydymo metu:

  • chemoterapija;
  • chirurginė intervencija;
  • ekspozicija;
  • didelės dozės chemoterapija su kamieninių ląstelių transplantacija.

Gydymas reikalauja komandinio požiūrio, apimančio įvairių specialybių gydytojus. Vaikai ir paaugliai geriausiai tiriami ir gydomi vaikų vėžio centruose. Suaugusieji, sergantys Ewing navikais, yra hospitalizuoti didelėse vaistinėse.

Gydytojai, dalyvaujantys terapijoje:

  • ortopedinis chirurgas;
  • vaikų onkologas arba chemoterapeutas - specialistas, skiriantis chemoterapiją;
  • radioterapeutas - gydytojas, paskiriantis radiacijos kursus;
  • patologas - gydytojas, dirbantis su medžiaga, gauta po biopsijos;
  • fiziologas - gydo paciento reabilitaciją.

Į komandą įeina ir kitų specialybių gydytojai, jei yra kartu patologija - psichologai, socialiniai darbuotojai, protezai.

Chirurgija Chirurginė intervencija atliekama atliekant audinių mėginius tyrimams ir radikaliam naviko pašalinimui. Labai svarbu, kad šie du etapai būtų suplanuoti kartu ir juos atliktų vienas specialistas, pageidautina tuo pačiu metu.

Pagrindinis operacijos tikslas yra visiškai pašalinti visas piktybines ląsteles taip, kad naujas auglys vėliau neišaugtų. Siekiant sumažinti pasikartojimo riziką, chirurgai formuojasi su sveikais audiniais. Gauta medžiaga siunčiama į patologą tyrimams, kur jis atidžiai išnagrinėja rezekcijos kraštus. Jei jie yra švarūs, tai reiškia, kad jie neturi piktybinių ląstelių, o gydymas buvo atliekamas kuo radikaliau. Nustatant naviko ląsteles, operacija kartojama, kad būtų visiškai pašalintas navikas.

Metodo pasirinkimas priklauso nuo švietimo lokalizacijos, paciento amžiaus. Kai kuriose kūno vietose sarkoma gali būti pašalinta be rimtos negalios, tačiau dažniau intervencija reikšmingai veikia galūnės funkciją. Kaukolės, krūtinės, dubens ertmės navikų operacijų sudėtingumas.

Šiuo metu visi chirurgai siekia maksimaliai padidinti organų taupymo operacijas. Net jei jūs turite pašalinti galūnę, gydytojas sukuria protezavimo kelmo paruošimo techniką, kuri yra svarbi tolesnei reabilitacijai ir gyvenimo kokybei. Ypač svarbu galvoti apie galūnių išsaugojimą vaikams. Siekiant sumažinti naviko dydį ir su juo išvežti, prieš operaciją, reikia nustatyti radioterapijos kursus.

Radioterapija Optimaliam Ewing sarkomos gydymui visada reikia daugiašalio požiūrio. Auglys gerai reaguoja į radiacijos energiją. Standartinis kursas yra 5-7 savaitės. Pagrindinis poveikis yra užkirsti kelią vietiniams ir regioniniams pasikartojimams, tai yra, naviko augimui pirminio fokusavimo srityje. Radiacinė terapija neleidžia iki 58–93% visų atkryčių. Yra keletas gydymo rūšių:

  • Intraoperacinis. Viena spinduliuotės dozė siunčiama tiesiogiai į švietimo sritį. Procedūrai reikalinga speciali operacinė patalpa.
  • Trimatė konformacija. Jį sudaro zonų, kuriose yra tiksliai vėžio ląstelės, apšvitinimas. Todėl sumažėja aplinkinių sveikų audinių pažeidimo rizika.
  • Brachiterapija. Radiacijos energijos šaltinis yra maišomas kūno viduje (burnoje, stemplėje, makštyje, žarnyne ir tt).

Chemoterapija. Šis gydymo metodas yra vaistų nuo vėžio įvedimas į organizmą, dažniausiai į veną. Vaistai patenka į kraują ir turi žalingą poveikį visoms vėžio ląstelėms, o tai padeda apriboti naviko plitimą.

Net pacientams, sergantiems lokalizuotais Ewing navikais, kurie nėra metastazavę naudojant biopsijos ar vizualinės diagnostikos testus, yra mikrometastazių, kurios laikui bėgant gali sukelti recidyvus ir naujų navikų augimą.

Gydytojai nurodo chemijos ciklus, kurių gydymo laikotarpiai (kelios dienos iš eilės) ir poilsio bei atsigavimo intervalai (savaitės, mėnesiai). Ewing sarkomos gydymui dažniausiai vartojamas vinkristino, doksorubicino ir ciklofosfamido derinys. Toliau nurodykite ifosfamido ir etopozido derinį.

Dauguma pacientų chemiją gauna 9 savaites prieš operaciją ar spinduliuotę, po to seka adjuvantas. Iš viso paciento gydymo kursas yra 14-15 chemijos sesijų, kurios gali trukti nuo šešių mėnesių iki metų.

Metastazavusiuose pažeidimuose skiriamos didesnės vaistų dozės. Suaugusieji pacientai dažnai kenčia nuo šalutinio gydymo poveikio. Chemija geriau toleruoja vaikus, todėl jiems skiriamos didesnės vaistų dozės, kad būtų galima veiksmingiau atsikratyti naviko.

Dažnas cheminės medžiagos išsiliejimo poveikis:

  • plaukų slinkimas;
  • stomatitas;
  • apetito praradimas;
  • pykinimas, vėmimas;
  • viduriavimas;
  • imunosupresija;
  • hematomų atsiradimas;
  • padidėjęs nuovargis.

Prieš kiekvieną chemijos ciklą atliekami laboratoriniai tyrimai kepenų, inkstų ir raudonųjų kaulų čiulpų funkcijai tirti. Paskirti šie tyrimai:

  • Išsamus kraujo tyrimas siekiant nustatyti baltųjų kraujo kūnelių, raudonųjų kraujo kūnelių, hemoglobino, trombocitų kiekį. Labai svarbu stebėti visus rodiklius, nes po 2 savaičių kursų kraujo ląstelių kiekis sumažėja kiek įmanoma. Kartais jie atsigauna patys, bet dažniau atlieka gydymą, kad būtų galima atlikti šį ciklą.
  • Biocheminis kepenų tyrimas apima ALT, AST, bilirubino kiekio nustatymą;
  • Gydant Doxorubicin, taip pat skiriama elektrokardiograma ir širdies ultragarsas.

Tradicinė medicina. Ewing'o navikas yra pavojinga liga, kuriai reikia specialios priežiūros. Tradicinė medicina neturi reikiamų išteklių ir vaistų nuo vėžio. Reabilitacijos metu gali būti naudojami netradiciniai metodai.

Gera pagalba norint atgauti mitybos rekomendacijas, magnetinę terapiją, fizioterapiją. Tačiau reikia nepamiršti, kad be gydytojo recepto neturėtumėte užsiimti savarankišku gydymu, nes tai gali sukelti neigiamų pasekmių. Pavyzdžiui, tradicinė terapija siūlo onkologijos pacientams masažą ir akupunktūrą, o įrodymais pagrįsta medicina draudžia bet kokį vėžio poveikį kraujo srautui didinti, nes padidina metastazių tikimybę.

Ligos eiga ir gydymas specialiose pacientų grupėse

Suaugusieji. Ewingo auglys būdingas jaunam amžiui. Labai retai pasitaiko ligos pacientams, vyresniems nei 30 metų.

Išplėstinis amžius. Senyviems pacientams amžius yra svarbus prognozuotojas. Sarkoma turi tą patį piktybinį naviką kaip ir vaikams, bet ne visada paciento somatinė būklė leidžia gydytojams atlikti radikalų naviko pašalinimą, būtinus spinduliuotės ir chemoterapijos kursus. Jei paciento sveikata leidžia naudoti visas kombinuoto gydymo galimybes, tada išgyvenimas pradeda paveikti tolimų metastazių, naviko tūrio buvimą. Jo dydis iki 200 ml neturi įtakos išgyvenimo lygiui.

Nėštumas Nėščioms moterims Ewing sarkoma gali pasireikšti 0,1 atveju 100 tūkst. Moterų. Dažnai paveikia ilgus vamzdinius kaulus. Pirmajame trimestre specialistai rekomenduoja abortus ir bendrą gydymo metodą. Jei antrą ir trečiąjį trimestrą diagnozuojama sarkoma, gydytojai paskiria chemoterapiją ir chirurgiją. Tokiu atveju ne visi nėštumai baigsis sveikojo kūdikio gimimu, o vaisiaus mirtis įvyksta ir priešlaikinį gimdymą atlieka.

Reabilitacija

Išgyvenimas iš Ewing sarkomos daugeliu atvejų yra galūnių protezavimas.

Paruošimas prasideda jau chirurginėje ligoninėje. Pirma, gydytojas nustato amputacijos lygį ir galvoja apie kelmo formavimo galimybes. Po operacijos svarbu tinkamai rūpintis jais, imtis priemonių, kad pašalintų edemą, kontraktūrą ir normalizuotų jautrumą. Tada gydytojas pataria pacientui. Protezas parenkamas pagal amputacijos lygį, lytį, asmens amžių. Norėdami išmokti vaikščioti su juo, reikia daug laiko. Norėdami tai padaryti, yra mokymo kompleksai, specialiosios mokyklos.

Reabilitacija taip pat apima darbą su psichologu. Tai būtina tiek suaugusiems, tiek vaikams.

Komplikacijos

Komplikacijos po chemoterapijos gali būti tokios:

  • Vinkristinas - sukelia neuropatiją, įskaitant vidurių užkietėjimą, artralgiją, cholestazę.
  • Doksorubicinas - sukelia pancitopeniją, hemoraginį cistitą, turi kardiotoksiškumą.
  • Ifosfamidas - gali prisidėti prie Fanconi sindromo (proksimalinių inkstų kanalėlių pažeidimo) vystymosi.
  • Etopozidas - sukelia pancitopeniją, priešuždegimines reakcijas, ūminę mielogeninę leukemiją.
  • Kombinuota chemoterapija - sukelia alopeciją, pykinimą, vėmimą, viduriavimą, imunodeficito sutrikimus, nevaisingumą.

Vartojant chemoterapinius vaistus leukemijos vystymasis yra galimas.

Gydymo metu būtina atidžiai stebėti pacientų mitybą ir psichologinę būklę.

Operacinę terapiją dažniausiai sukelia infekcija ir kraujavimas. Be to, pacientas gali patirti sutrikimą ir visišką negalią.

Komplikacijos po radioterapijos dėl radiacijos poveikio organizmui. Pacientai dažnai kenčia nuo pancitopenijos, prastos mitybos, viduriavimo. Be to, spinduliuotė padidina antrinių piktybinių procesų galimybę, ypač apšvitintoje zonoje.

Recidyvai

Tikimybė, kad auglys atsinaujins po vietinės Ewing sarkomos formos ir kombinuoto gydymo, yra 11%. Jei padidėja rezekcijos ribos, recidyvo rizika yra 17%.

Nėra standartizuotų režimų, skirtų gydyti augančius navikus ar gydyti Ewing sarkoma. Kiekvienu atveju reikia apsvarstyti lokalizacijos vietą, ankstesnį gydymą. Dažniausiai vartojamas derinys yra vinkristinas, irinotekanas ir temozolomidas, gemcitabinas ir docetakselis. Radiacinė ir chirurginė operacija naudojama vietiniam naviko mažinimui arba radikaliam pašalinimui. Šiuo metu atliekami klinikiniai įvairių schemų ir metodų, skirtų kovoti su pasikartojančia Ewing sarkoma, tyrimai.

Numatymas (išgyvenamumas)

Svarbiausias veiksnys, šiuo metu žinomas nustatant prognozę pacientams, sergantiems Ewing sarkoma, yra atrankos buvimas ar nebuvimas tolimuose organuose. Maždaug 80% pacientų turi lokalizuotą procesą, o 20% - metastazavusios formos, kurioje išgyvenamumas mažėja.

Veiksniai, rodantys palankesnę Ewingo sarkomos prognozę:

  • mažesnis naviko dydis, tuo mažesnis išgyvenamumo procentas;
  • pradinio ugdymo lokalizavimas, tuo distaliau, tuo palankesnė prognozė;
  • normalus kraujo laktato dehidrogenazės lygis;
  • teigiama dinamika po chemoterapijos;
  • pacientų amžius yra mažesnis nei 10 metų.

Vidutiniškai yra 60% tų, kurie išgyvena 5 metus po diagnozės.

http://oncologys.ru/zlokachestvennye-opuholi/sarkoma/sarkoma-yuinga

Ewingo sarkoma

Ewing sarkoma yra piktybinis navikas, išsivystantis iš kaulų audinio. Dažniau pasireiškia paauglystėje ar paauglystėje. Jis veikia plokščius ir ilgus vamzdinius kaulus. Jis yra vienas agresyviausių navikų, linkęs į ankstyvą metastazę. Išreikštas skausmu, tada - patinimas, vietine hiperemija ir hipertermija, taip pat vietinis venų tinklo išplėtimas. Vėlesniuose naviko etapuose nustatomas dažnai patologinis pažeisto kaulo lūžis. Kombinuotas gydymas apima chirurgiją (jei įmanoma, radikalų naviko pašalinimą) kartu su radioterapija, taip pat chemoterapiją prieš ir po operacijos.

Ewingo sarkoma

Ewing sarkoma yra piktybinis kaulų auglys, kuriam būdingas spartus metastazių augimas ir ankstyvas pasireiškimas. Paprastai jis vystosi vaikams, paaugliams ir jaunimui. Kartu su skausmu ir vietiniais minkštųjų audinių pokyčiais (edema, hiperemija, hipertermija). Vėlesniuose etapuose auglys tampa pastebimas per tyrimą ir palpaciją. Gydymą atlieka onkologas, kuris apima chirurginį naviko pašalinimą, chemoterapiją ir radioterapiją.

Ewing sarkoma, antroji dažniausia piktybinė kaulų auglys, kuris atsiranda vaikystėje, sudaro 10–15% viso piktybinių kaulų augimo. Suaugusiems vyresniems nei 30 metų vaikams ir jaunesniems kaip 5 metų vaikams yra reta. Daugiausia ligos atvejų pasireiškia nuo 10 iki 15 metų amžiaus. Berniukai serga dažniau nei mergaitės, kaukazai - dažniau nigros ir mongoloidų rasės atstovai.

Kai kuriais atvejais pagrindinis šios ligos navikas atsiranda minkštuose audiniuose, bet ne kauluose. Ši ligos forma vadinama ekstensyvia Ewing sarkoma. Be to, yra panašaus pobūdžio ir struktūros agresyvūs piktybiniai navikai, priklausantys vadinamųjų Ewing sarkomos šeimos auglių grupei. Šioje grupėje, be papildomos ir kaulinės sarkomos, yra PEE (periferiniai primityvūs neuroektoderminiai navikai). Išskirtinės kaulų formos ir PNEO sudaro apie 15% viso Ewing sarkomos atvejų.

Priežastys

Ewing sarkomos vystymosi priežastys šiuo metu nėra tiksliai nustatytos. Tačiau daugelis šiuolaikinės onkologijos srities mokslininkų mano, kad paveldimas polinkis vaidina tam tikrą vaidmenį šios ligos atsiradimo procese. Apie 40% atvejų aptinkamas ryšys su ankstesne žala. Yra įrodymų, kad padidėja ligos atsiradimo tikimybė pacientams, turintiems tam tikrų tipų skeleto sutrikimų (aneurizmos kaulų cistos, enchondromos ir kt.), Taip pat pablogėjęs gimdos sistemos vystymasis (inkstų sistemos dubliavimas, hypospadias). Nėra ryšio su jonizuojančiosios spinduliuotės poveikiu.

Patologija

Dažniausiai Ewing sarkoma aptinkama šlaunikaulio, dubens kaulų, blauzdikaulio, liežuvio, šonkaulių, šonkaulių, skersinių ir slankstelių. Vykstant ilgiems vamzdiniams kaulams, navikas paprastai lokalizuojamas diafizės srityje, o po to plečiasi į epifizes. Daugiau nei 90% atvejų pastebėta intramedulinė neoplazmos vieta ir polinkis į auglio ląstelių plitimą per kaulų čiulpų kanalą.

Ewing sarkoma dažniausiai metastazuoja į plaučius. Antra labiausiai paplitusi yra kaulų čiulpų ir kaulų audinių metastazė. Vėlyvaisiais etapais metastazės į centrinę nervų sistemą aptinkamos beveik visuose pacientuose. Retais atvejais aptinkamos tolimos metastazės į pleurą, tarpinstitucinės limfmazgiai, vidaus organai ir retroperitoninė erdvė. Dėl ankstyvo metastazių diagnozavimo metu 15–50% pacientų jau turi metastazių, kurias galima nustatyti atliekant įprastinius tyrimus. Dauguma pacientų turi metastazių.

Ewingo sarkomos simptomai

Pirmasis, anksčiausias ligos požymis yra skausmas paveiktame rajone. Iš pradžių ji yra silpna arba vidutinio sunkumo, spontaniškai silpnėja arba dingsta, tada vėl pasirodo. Skirtingai nuo skausmo uždegiminių procesų metu, toks skausmas nenutrūksta ramybės metu, naktį ar nustatant galūnę. Priešingai, Ewing sarkoma pasižymi padidėjusiu skausmu naktį.

Kadangi skausmo progresavimas tampa intensyvesnis, atimama miego ir riboja kasdienę veiklą. Artimoje sąnaryje atsiranda skausminga kontraktūra. Susižalojimo paveiktoje zonoje yra skausminga. Padidėja odos temperatūra. Pastoraciniai minkštieji audiniai, vietinė hiperemija ir sapeno venų išsiplėtimas. Auglys sparčiai auga ir (paprastai praėjus keliems mėnesiams po pirmųjų simptomų atsiradimo) tampa toks didelis, kad jį galima pajusti. Vėlesniuose naviko etapuose dažnai atsiranda patologinis lūžis.

Vietiniai klinikiniai požymiai derinami su vis didėjančiu bendrojo naviko intoksikacijos simptomais. Pacientai skundžiasi dėl silpnumo ir apetito praradimo. Svoris sumažėja iki išsekimo. Kūno temperatūra pakyla į subfebrilius ar net karštus skaičius. Nustatytas pagal regioninį limfadenitą. Kraujo tyrimai rodo anemiją.

Kai kurie simptomai priklauso nuo naviko vietos. Taigi, Ewing sarkomos atveju, apatinių galūnių kauluose atsiranda šlubas. Su slankstelių nugalėjimu gali išsivystyti kompresija-išeminė mielopatija su dubens organų disfunkcija ir paraplegijos simptomais. Neoplazmose krūtinės kaulų srityje gali pasireikšti kvėpavimo nepakankamumas, pleuros išsiskyrimas ir hemoptizė.

Diagnostika

Paprastai pradiniame etape pacientai kreipiasi į traumatologus. Ir pirmasis tyrimas, skirtas įtarti Ewing sarkomos, yra pažeisto kaulo radiografija. Šis patologinis procesas pasižymi reaktyvių ir destruktyvių kaulų formavimosi procesų deriniu. Žievės sluoksnio kontūrai yra neaiškūs, nustatoma žievės plokštelės atskyrimas.

Dalyvaujant periosteumo procese ant roentgenogramos atsiranda mažos plokštelinės ar adatos formos. Be to, nuotraukos rodo minkštųjų audinių pokyčių plotą, kuris yra didesnis nei pirminis kaulų auglys. Tuo pačiu metu minkštųjų audinių naviko komponentas pasižymi homogeniškumu, kremzlės įtraukimu, kalcifikacijos židiniais arba patologiniu kaulų formavimu.

Nustatant tipinius Ewing sarkomos radiologinius požymius, pacientas siunčiamas į onkologijos skyrių, kuriame atliekamas išsamus tyrimas, siekiant įvertinti pirminio fokusavimo būklę ir nustatyti metastazes. Atliekant tokį tyrimą, atliekamas kompiuterinės tomografijos ar kaulų ir minkštųjų audinių magnetinio rezonanso tyrimas, kurį paveikė piktybinis procesas. Šie tyrimai leidžia tiksliai nustatyti naviko dydį, jo pasiskirstymo laipsnį kaulų čiulpų kanale, ryšį su neurovaskuliniu ryšiu ir aplinkiniais audiniais.

Kompiuterinė tomografija ir plaučių rentgenografija yra naudojami metastazėms plaučių audinyje aptikti. Metastazėms kauluose, kaulų čiulpuose ir vidaus organuose aptikti - pozronų emisijos tomografija, ultragarso ir kaulų nuskaitymas. Be to, atliekama nemažai tyrimų, siekiant tiksliai įvertinti naviko pobūdį.

Atliekama biopsija ir medžiaga paimama iš kaulinio audinio ploto šalia kaulų čiulpų kanalo, arba, jei tai neįmanoma, iš minkšto audinio komponento. Kadangi Ewing sarkoma pasižymi vietiniu ir tolimu kaulų čiulpų pažeidimu, atliekama dvišalė trepanobiopsija, kurios metu kaulų čiulpai paimami iš ileumo sparnų. Proceso pobūdžiui įvertinti taip pat gali būti atliktas imunohistocheminis tyrimas ir molekuliniai genetiniai tyrimai (fluorescencinė hibridizacija, siekiant patvirtinti diagnozę, polimerazės grandinės reakcija mikrometastazių aptikimui).

Ewingo sarkomos gydymas

Kadangi šis navikas priklauso labai agresyvių neoplazijų kategorijai, kuri suteikia ankstyvąsias metastazes, jo gydymas turi apimti poveikį visam organizmui, o ne tik pagrindiniam dėmesiui, net tais atvejais, kai nebuvo aptikta metastazių. Faktas yra tai, kad yra labai didelė mikrometastazių pradžios tikimybė, kuri diagnozės nustatymo metu negali būti nustatyta naudojant esamus metodus. Ewing sarkomos gydymas apima ir konservatyvų gydymą, ir chirurginę intervenciją, susidedančią iš šių komponentų:

  • Iki ir pooperacinė chemoterapija, dažniausiai vartojant kelis vaistus (doksorubiciną, vinkristiną, ciklofosfamidą, ifosfamidą, etopozidą ir aktinomiciną įvairiais deriniais). Po gydymo įvertinamas naviko atsakas į gydymą. Geras rezultatas yra ne daugiau kaip 5% gyvų navikų ląstelių.
  • Radiacinė terapija didelėmis dozėmis. Jis atliekamas pagal pagrindinį dėmesį, o esant metastazėms plaučių audinyje ir plaučiuose.
  • Chirurgija. Jei įmanoma, auglys pašalinamas radikaliai, kartu su minkštųjų audinių komponentu. Tuo pačiu metu pašalinta kaulų sritis pakeičiama endoproteze. Bet net jei dėl naviko vietos ir dydžio jis negali būti visiškai pašalintas, chirurginis gydymas (dalinė rezekcija) leidžia geriau kontroliuoti naviką ir didina sėkmingo rezultato tikimybę.

Anksčiau Ewingo sarkoma paprastai vykdė sukrėtimus - amputaciją ir exarticulation. Šiuolaikinės technologijos leidžia atlikti chirurgines chirurgines intervencijas ne tik dėl mažų (pluoštinių, radialinių, ulnarų, skapelių, šonkaulių ir šonkaulių), bet ir didelių kaulų (šlaunikaulio, šlaunikaulio ir net dubens kaulų). Metastazuojant kaulų čiulpams ir kaulams yra nustatyta intensyvi terapija, kuri apima viso kūno apšvitinimą, chemoterapiją, naudojant narkotikų megadozes, ir periferinių kamieninių ląstelių arba kaulų čiulpų transplantaciją.

Prognozė ir prevencija

Laiku suderintas gydymas suteikia 70% bendro pacientų, kuriems lokalizuota Ewing sarkoma, išgyvenimo. Esant kaulų ir kaulų čiulpų metastazėms, prognozė gerokai pablogėjo, tačiau didelės dozės chemoterapijos, bendros spindulinės terapijos ir kaulų čiulpų transplantacijos derinys leidžia padidinti ligonių, kurių metastazuojamoji forma, išgyvenamumą nuo 10% iki 30% ar daugiau.

Visi išgydyti pacientai turi būti reguliariai tikrinami, kad būtų galima anksti nustatyti šalutinio poveikio pasikartojimą ir kontrolę. Reikėtų nepamiršti, kad keletas šalutinių poveikių gali pasireikšti ne tik gydymo metu, bet ir ilgai po gydymo. Šie poveikiai yra vyrų ir moterų nevaisingumas, kardiomiopatija, kaulų augimo sutrikimas ir padidėjusi antrinių piktybinių navikų atsiradimo tikimybė. Tačiau daugelis Ewing sarkomos gydytų pacientų gali gyventi visą gyvenimą. Prevencija nėra išvystyta.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Skaityti Daugiau Apie Sarkomą

Vėžinių ląstelių analizė organizme yra dažnas vėžio ligų, kurių buvimas jau buvo aptiktas, diagnostinės veiklos vykdymo metodas. Tokia diagnostika atliekama siekiant stebėti paciento būklę ir patikrinti gydymo priemonių veiksmingumą.
Auglio žymeklis CA 242 yra baltymų ir angliavandenių, ypatingos medžiagos, kuri taip pat vadinama glikoproteinu, sintezė. Jis buvo atrasta daugiau nei prieš trisdešimt metų, o šiandien žymuo sėkmingai naudojamas onkologijoje.
Vėžio soda - tai netradicinio onkologinio gydymo variantas, pagrįstas piktybinių navikų raidos fone Candida fone. Šarminė aplinka neigiamai veikia patologinių medžiagų vystymąsi, sustabdydama jų reprodukciją ir kaupimąsi organizme.
Metastazės į kaulą yra sunki vėžio komplikacija, turinti sunkių skausmo simptomų, o tai reiškia vėžio perėjimą į trečiąjį, 4-ąjį etapą. Gydymo prognozė ir vidutinė gyvenimo trukmė tuo pačiu metu gerokai sumažėjo, kiek žmonių gyvena su kaulų metastazėmis, priklauso nuo gydymo ir pirminio dėmesio agresyvumo.