Mieloidinė leukemija arba mieloidinė leukemija yra pavojingas kraujodaros sistemos vėžys, kuriam įtakos turi kaulų čiulpų kamieninės ląstelės. Žmonėms leukemija dažnai vadinama „leukemija“. Dėl to jie visiškai nustoja vykdyti savo funkcijas ir sparčiai pradeda daugintis.

Žmogaus kaulų čiulpuose susidaro trombocitai, leukocitai ir raudonieji kraujo kūneliai. Jei pacientui diagnozuota mieloidinė leukemija, patologiškai pakeistos nesubrendusios ląstelės, vadinamos blastais medicinoje, pradeda subrendti ir greitai daugintis kraujyje. Jie visiškai blokuoja normalių ir sveikų kraujo ląstelių augimą. Po tam tikro laiko kaulų čiulpų augimas visiškai sustoja ir šios patologinės ląstelės kraujagyslėmis pasiekia visus organus.

Pradiniame mieloidinės leukemijos stadijoje pastebimai padidėjo brandžių baltųjų kraujo kūnelių skaičius kraujyje (iki 20 000 mikrogramų). Palaipsniui jų lygis didėja du ar daugiau kartų ir pasiekia 400 000 mcg. Be to, su šia liga yra padidėjęs bazofilų kiekis kraujyje, o tai rodo sunkią mieloidinės leukemijos eigą.

Priežastys

Ūminės ir lėtinės mieloidinės leukemijos etiologija vis dar nėra visiškai suprantama. Tačiau mokslininkai iš viso pasaulio stengiasi išspręsti šią problemą, kad ateityje būtų galima išvengti patologijos vystymosi.

Galimos ūmios ir lėtinės mieloidinės leukemijos priežastys:

• patologinis kamieninių ląstelių struktūros pokytis, kuris pradeda mutuoti ir tada sukurti tą patį. Medicinoje jie vadinami patologiniais klonais. Palaipsniui šios ląstelės pradeda kristi į organus ir sistemas. Nėra galimybės juos pašalinti su citotoksiniais vaistais;
• kenksmingų cheminių medžiagų poveikis;
• poveikį žmogaus kūno jonizuojančiai spinduliuotei. Kai kuriose klinikinėse situacijose gali atsirasti mieloidinė leukemija dėl ankstesnės radioterapijos kitos vėžio gydymui (veiksmingas būdas gydyti navikus);
• ilgalaikis citotoksinių vaistų nuo vėžio vartojimas, taip pat kai kurie chemoterapiniai vaistai (paprastai gydant navikų panašias ligas). Šie vaistai yra Laykaran, Cyclophosphamide, Sarkozolit ir kt.;
• neigiamas aromatinių angliavandenilių poveikis;
• Dauno sindromas;
• kai kurios virusinės ligos.

Iki šiol tirtas ūminės ir lėtinės mieloidinės leukemijos vystymosi etiologija.

Rizikos veiksniai

• spinduliuotės poveikį žmogaus organizmui;
• paciento amžius;
• grindų

Mieloidinė leukemija medicinoje suskirstyta į du tipus:

• lėtinė mieloidinė leukemija (dažniausia forma);
• ūminis mieloidinis leukemija.

Ūminė mieloidinė leukemija

Ūminė mieloidinė leukemija yra kraujo sutrikimas, kuriame atsiranda nekontroliuojamas leukocitų dauginimasis. Visas ląsteles pakeičia leukemijos ląstelės. Patologija yra greita ir be tinkamo gydymo asmuo gali mirti po kelių mėnesių. Paciento gyvenimo trukmė priklauso nuo to, kada bus aptiktas patologinio proceso buvimas. Todėl, esant pirmiesiems mieloidinės leukemijos simptomams, svarbu susisiekti su kvalifikuotu specialistu, kuris atliks diagnozę (labiausiai informatyvus yra kraujo tyrimas), patvirtina arba neigia diagnozę. Ūminis mieloidinis leukemija paveikia skirtingų amžiaus grupių žmones, tačiau dažniausiai jis paveikia vyresnius nei 40 metų žmones.

Ūminės formos simptomai

Ligos simptomai paprastai pasirodo beveik iš karto. Labai retais klinikiniais atvejais paciento būklė palaipsniui pablogėja.

• kraujavimas iš nosies;
• hematomos, kurios susidaro per visą kūno paviršių (vienas iš svarbiausių simptomų diagnozuojant patologiją);
• hiperplastinis gingivitas;
• naktinis prakaitavimas;
• ossalgija;
• yra ir dusulys net ir esant nedideliam fiziniam krūviui;
• asmuo dažnai serga infekcinėmis ligomis;
• blyški oda, nurodanti kraujo pažeidimą (šis simptomas yra vienas iš pirmųjų);
• paciento kūno svoris palaipsniui mažėja;
• petechijos išsiveržimai lokalizuojami ant odos;
• temperatūra pakyla iki subfebrilio lygio.

Jei yra vienas ar daugiau šių simptomų, rekomenduojama kuo greičiau apsilankyti medicinos įstaigoje. Svarbu prisiminti, kad ligos prognozė, taip pat paciento, kuriam ji buvo atskleista, gyvenimo trukmė labai priklauso nuo savalaikio diagnozavimo ir gydymo.

Lėtinė mieloidinė leukemija

Lėtinė mieloidinė leukemija yra piktybinė liga, kuri veikia tik kraujo kamienines ląsteles. Genų mutacijos atsiranda nesubrendusiose mieloidinėse ląstelėse, kurios savo ruožtu gamina raudonuosius kraujo kūnelius, trombocitus ir beveik visus baltųjų kraujo kūnelių tipus. Todėl organizme susidaro neįprastas genas, vadinamas BCR-ABL, kuris yra labai pavojingas. Jis „atakuoja“ sveikus kraujo ląsteles ir paverčia jas į leukemiją. Jų lokalizacijos vieta yra kaulų čiulpai. Iš ten su kraujo tekėjimu jie išplito visame kūne ir užkrečia gyvybinius organus. Lėtinė mieloidinė leukemija nesivysto greitai, jai būdingas ilgas ir išmatuotas srautas. Tačiau pagrindinis pavojus yra tai, kad be tinkamo gydymo gali išsivystyti ūminis mieloidinis leukemija, kuri per kelis mėnesius gali nužudyti žmogų.

Daugelyje klinikinių situacijų liga paveikia žmones iš skirtingų amžiaus grupių. Tačiau vaikai pasireiškia sporadiškai (dažnumas yra labai retas).

Lėtinė mieloidinė leukemija pasireiškia keliais etapais:

• lėtinis. Leukocitozė didėja palaipsniui (galite jį nustatyti kraujo tyrimu). Kartu su juo didėja granulocitų, trombocitų kiekis. Taip pat vystosi spenomegalia. Iš pradžių liga gali būti simptominė. Vėliau pacientui pasireiškia nuovargis, prakaitavimas, sunkumo pojūtis po kairiuoju kraštu, kurį sukelia blužnies padidėjimas. Paprastai pacientas kreipiasi į specialistą tik po to, kai jis turi dusulį per mažą krūvį, sunkumą epigastrijoje po valgymo. Jei šiuo metu atliekamas rentgeno tyrimas, tuomet nuotraukoje bus aiškiai parodyta, kad diafragmos kupolas yra pakeltas aukštyn, kairysis plaušas yra išstumiamas ir iš dalies suspaustas, o skrandis taip pat spaudžiamas dėl didelio blužnies dydžio. Siaubingiausia šios ligos komplikacija yra blužnies infarktas. Simptomai - skausmas kairėje po šonkauliu, spinduliuojantis atgal, karščiavimas, bendras organizmo apsinuodijimas. Šiuo metu blužnis yra labai skausmingas dėl palpacijos. Padidėja kraujo klampumas, dėl kurio kepenys gali būti išskirtinės;
• pagreitis. Šiame etape lėtinė mieloidinė leukemija beveik nepasireiškia arba jos simptomai išreiškiami nedideliu mastu. Paciento būklė yra stabili, kartais padidėja kūno temperatūra. Žmogus greitai pavargsta. Didėja baltųjų kraujo kūnelių kiekis, taip pat didėja metamielocitai ir mielocitai. Jei atliksite kruopštų kraujo tyrimą, tai parodys sprogimo ląsteles ir promielocitus, kurie paprastai neturėtų būti. Iki 30% padidėja bazofilų kiekis. Kai tik tai atsitiks, pacientai pradeda skųstis dėl niežtančios odos, šilumos jausmų. Visa tai yra dėl padidėjusio histamino kiekio. Po papildomų tyrimų (kurių rezultatai pateikiami ligos istorijoje, kad būtų stebima tendencija), cheminės medžiagos dozė. vaistas, naudojamas mieloidinei leukemijai gydyti;
• terminalo etapas. Šis ligos etapas prasideda nuo sąnarių skausmo atsiradimo, stipraus silpnumo ir temperatūros padidėjimo iki didelio skaičiaus (39-40 laipsnių). Paciento svoris sumažėja. Šiam etapui būdingas simptomas yra blužnies infarktas dėl pernelyg didelio jo padidėjimo. Asmuo yra labai blogos būklės. Jis vysto hemoraginį sindromą ir sprogimo krizę. Daugiau nei 50% žmonių šiame etape diagnozuojama kaulų čiulpų fibrozė. Papildomi simptomai: periferinių limfmazgių padidėjimas, trombocitopenija (nustatyta kraujo tyrimais), normochrominė anemija, CNS (parezė, nervų infiltracija). Paciento gyvenimo trukmė visiškai priklauso nuo palaikomojo gydymo vaistais.

Diagnostika

• pilnas kraujo kiekis. Su juo galite nustatyti visų kraujo ląstelių lygį. Pacientams, sergantiems ūminiu arba lėtiniu mieloidiniu leukemija, nesubrendusių baltųjų ląstelių kiekis kraujyje pakyla. Vėliau registruojamas eritrocitų ir trombocitų skaičius;
• biocheminis kraujo tyrimas. Su tuo gydytojai turi galimybę nustatyti kepenų ir blužnies sutrikimus, kuriuos sukėlė leukemijos ląstelių patekimas į juos;
• biopsija ir kaulų čiulpų aspiracija. Labiausiai informatyvus metodas. Dažniausiai šie du bandymai atliekami vienu metu. Kaulų čiulpų mėginiai paimti iš šlaunikaulio (jo užpakalinės dalies);

Gydymas

Renkantis konkrečią šios ligos gydymą, būtina atsižvelgti į jo vystymosi etapą. Jei liga nustatoma ankstyvoje stadijoje, pacientui paprastai skiriami stiprinantys vaistai ir subalansuota dieta, turinti daug vitaminų.

Pagrindinis ir efektyviausias gydymo būdas yra medicininė terapija. Gydymui naudojami citostatikai, kurių poveikis skirtas sustabdyti naviko ląstelių augimą. Taip pat aktyviai naudojama radioterapija, kaulų čiulpų transplantacija ir kraujo perpylimas.

Dauguma šios ligos gydymo būdų sukelia gana sunkius šalutinius poveikius:

• virškinimo trakto gleivinės uždegimas;
• nuolatinis pykinimas ir vėmimas;
• plaukų slinkimas.

Šie vaistai nuo chemoterapijos naudojami ligos gydymui ir paciento gyvenimo trukmės pailginimui:

Vaistų pasirinkimas priklauso nuo ligos stadijos ir nuo paciento savybių. Visus vaistus griežtai nustato gydantis gydytojas! Savaime reguliuojama dozė yra griežtai draudžiama!

Tik kaulų čiulpų transplantacija gali sukelti visišką atsigavimą. Tačiau šiuo atveju paciento ir donoro kamieninės ląstelės turi būti 100% identiškos.

http://simptomer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/856-miyeloidnyy-leykoz-miyeloleykoz-simptomy

Limfos ir mieloidinė leukemija

Ši liga paveikia limfinį audinį, sukelia navikų limfocitų kaupimąsi limfmazgiuose. Ne visi pacientai įsivaizduoja, kas tai yra - limfocitinė leukemija, o liga yra labai rimta.

Limfocitinė leukemija kelia didelį pavojų žmogaus organizmui. Išraiškos įvairiomis formomis. Siekiant nustatyti pavojingą ligą, buvo sukurta daug diagnostinių metodų.

Kas yra limfocitinė leukemija?

Limfocitinė leukemija yra piktybinis pažeidimas, atsirandantis limfiniame audinyje. Jiems būdingi patologiniai limfocitų pokyčiai.

Skaitykite daugiau apie limfocitų kiekį kraujyje, perskaitykite šį straipsnį.

Liga paveikia ne tik leukocitus, bet ir kaulų čiulpus, periferinį kraują ir limfoidinius organus. Paciento būklė greitai blogėja. Dažniausiai pasitaikė patologija Vakarų Europos valstybėse, Jungtinėse Valstijose ir Kanadoje. Beveik ne Azijos šalyse.

Dėl nuolatinio kraujo tekėjimo piktybinės ląstelės greitai išplito per kraują, imuninės sistemos organus.

Tai sukelia didžiulę viso organizmo infekciją.

Didžiausias pavojus žmonėms yra tai, kad susidariusios vėžio ląstelės pradeda skaidytis. Tai vyksta nekontroliuojamai. Jie įsiskverbia į sveikus kaimyninius audinius, sukelia jų ligas. Tai paaiškina greitą ligos raidą ir staigų žmogaus sveikatos pablogėjimą.

Rizikos grupės

Daugeliu atvejų liga serga 2-5 metų amžiaus vaikais. Paaugliams pasireiškia daug rečiau. Vaikai patiria sunkią ligą: ankstyvosiose stadijose atsiranda nuovargis ir greitas nuovargis. Limfmazgiai padidėja.

Vaikas staiga padidina pilvą, sąnarių skausmą. Ant kūno yra sumušimų, jie dažnai siejami su padidėjusiu vaikų aktyvumu, nevargumu, smūgiais ir kritimais žaidimų metu.

Bet koks įbrėžimas sukelia sunkų kraujavimą, kraujo sustabdymas yra neįtikėtinai sudėtingas. Vėlesniuose etapuose vaikas skundžiasi sunkiais galvos skausmais, jis serga, vėmimas yra galimas. Kūno temperatūra žymiai padidėja.

Liga retai pasireiškia suaugusiems. Dauguma žmonių kenčia nuo jo daugiau nei 50 metų. Visų pirma, tai paveikia blužnį ir kepenis. Šie organai didėja. Yra skausmas, sunkumo jausmas.

Limfmazgiai didėja, sukelia diskomfortą ir net skausmą. Jie išspausti bronchus, kurie sukelia stiprų kosulį ir dusulį.

Ligos formos ir stadijos

Gydytojai išskiria tris ligos etapus:

1. Pradinis. Yra šiek tiek padidėjęs leukocitų kiekis kraujyje. Blužnies dydis nepasikeitė. Gydytojai stebi pacientą, tačiau vaistų nereikia. Tyrimas atliekamas reguliariai. Tai būtina paciento būklei stebėti.
2. Neatidaryta. Pagrindiniai patologijos požymiai yra, gydymas būtinas. Ši sąlyga yra nepatenkinama. Simptomai tampa vis stipresni, sukelia skausmą ir diskomfortą pacientui.
3. Terminalas. Stebėtas kraujavimas, infekcinės komplikacijos. Paciento būklė yra sunki. Pacientas stebimas ligoninėje. Palikimas pacientui yra pavojingas, nes jo būklė šiame etape yra labai rimta. Reikia gydytojų ir sunkių vaistų priežiūros.

Yra dvi ligos formos:

Aštrus Liga staiga atsiranda greitai. Simptomai yra ryškūs. Dažniausiai tai atsitinka vaikams, dėl kurių jų sveikatos būklė sparčiai blogėja. Vaikas greitai susilpnėja, labai serga.

Lėtinis. Ligos raida yra lėtesnė, iš pradžių simptomai beveik nepastebimi. Gydymas užima daug laiko. Reikia kontrolės gydytojų. Tai dažniau vyksta suaugusiems. Liga gali būti stebima daugelį metų, o tyrimas atliekamas reguliariai.

Savo ruožtu, lėtinė forma suskirstyta į kelias rūšis:

• Gerybinis. Padidėję limfmazgiai ir blužnis atsiranda lėtai. Pacientų gyvenimo trukmė: 30-40 metų.
• Vėžys. Pacientai labai padidino limfmazgius. Kiti simptomai yra mažiau ryškūs.
• Progresyvus. Liga greitai vystosi, simptomai yra ryškūs. Gyvenimo trukmė - ne daugiau kaip 8 metai.
• Kaulų čiulpai. Atsiranda kaulų čiulpų nepakankamumas. Požymiai atsiranda ankstyvosiose ligos stadijose.
• Splenomegalinis. Blužnis didėja, vietoj jo vietos yra sunkumo jausmas. Likusieji simptomai yra mažiau ryškūs.
• Sudėtinga citolitinio sindromo liga. Auglio ląstelių mirtis, organizmo apsinuodijimas.
• Liga vyksta su paraproteinemija. Naviko ląstelės išskiria baltymus, kurie nėra normalūs.
• T forma. Patologija greitai vystosi, oda kenčia. Galimas niežulys ir paraudimas. Laikui bėgant, blogėja kūno būklė, atsiranda likusieji ligos simptomai.
• Plaukuotųjų ląstelių leukemija. Auglio ląstelės turi specialius procesus, panašius į vilnius. Diagnostikos metu gydytojai jiems skiria ypatingą dėmesį.

Sužinokite daugiau apie lėtinę limfocitinę leukemiją iš vaizdo įrašo:

Priežastys

Ligos priežastys ir vystymasis yra:

Paveldimumas. Jei kas nors iš šeimos susirado šią ligą, patologijos atsiradimo tikimybė kelis kartus padidėja.

Dauno sindromas. Padidina ligos riziką.

Wiskott-Aldricho sindromas. Prisideda prie ligos vystymosi.

Infekcinės ir virusinės ligos sunkia forma. Jei asmuo patyrė tokias ligas, limfocitinė leukemija gali pasireikšti kaip komplikacija.

Didelės spinduliuotės dozės. Jie sukelia rimtų pasekmių, įskaitant ligos vystymąsi. Jei dozės buvo labai didelės, paciento būklė greitai pablogės. Yra mažai atsigavimo galimybių.

Šie veiksniai lemia ligos atsiradimą. Ląstelių mutacija atsiranda, kai jie pradeda nekontroliuojamai dalytis. Liga gali išsivystyti per daugelį metų, tačiau visiškai neišgydoma.

Liga sukelia didelę žalą organizmui, po to neįmanoma visiškai atsigauti. Šiuolaikinė medicina gali sustabdyti ligos vystymąsi ir palengvinti paciento būklę. Tačiau komplikacijų ir patologijos paūmėjimo tikimybė.

Pacientai gydomi griežtai prižiūrint gydytojui. Vėlesniais ligos etapais pacientas į ligoninę yra išnagrinėjamas ir rimčiau kontroliuoja jo sveikatą.

Diagnostika

Ligos diagnozė atliekama ligoninėje. Dėl šio paciento. Tačiau to nepakanka diagnozuoti.

Tarp modernių šios ligos diagnozavimo metodų gydytojai išskiria:

Kraujo tyrimas Diagnostinis ligos rodiklis yra leukocitų skaičiaus padidėjimas kraujo tyrime iki 5 × 109 / l. Stebimi būdingi limfocitų imunofenotipo pokyčiai.

Raudonojo kaulų čiulpų tyrimas. Jie padeda suprasti paciento sveikatos būklę, sekti patologinius kūno pokyčius.

Kaulų čiulpų biopsijos, limfmazgių ir blužnies tyrimas. Leiskite jums susipažinti su kūno audiniais ir jų pokyčiais.

Vidinis punkcija. Tai vienas iš efektyviausių, padeda gydytojams ištirti paciento kūną.

į turinį ↑

Ligos ir prognozės pavojus

Išieškojimo prognozė tiesiogiai priklauso nuo ligos diagnozavimo etapo. Tai taip pat priklauso nuo ligos vystymosi greičio ir gydymo metodų.

Liaudies gynimo priemonės šiuo atveju nepadės. Liga yra rimta ir reikalauja veiksmingų vaistų bei gydymo ligoninėje.

Tam tikrais atvejais liga gali pasireikšti tik silpnu limfocitų kiekio kraujyje padidėjimu, kuris daugelį metų lieka „įšaldyta“. Šiuo atveju ligos atsiradimas neįvyksta. Šis ligos eiga pasireiškia 1/3 pacientų. Mirtis įvyksta ilgą laiką. To priežastys nėra susijusios su liga.

Apie 15% pacientų patiria greitą ligos progresavimą. Limfocitų padidėjimas kraujyje vyksta didžiuliu greičiu. Dažnai pasireiškia anemijos ir trombopenijos reiškiniai. Tokiu atveju mirtis gali įvykti po dvejų ar trejų metų nuo ligos pradžios.

Likusieji ligos atvejai yra vidutiniškai agresyvūs. Paciento gyvenimo trukmė yra penkiolika metų.

Liga yra labai pavojinga, todėl neįmanoma diagnozuoti diagnozės. Kuo greičiau bus atlikta diagnozė, tuo didesnė tikimybė sustabdyti jos vystymąsi.

Efektyviam gydymui naudojami vaistai, įvairių vaistų injekcijos, medicininės procedūros ligoninėje. Negalima taikyti savęs gydymo su tokia diagnoze. Tik gydytojo kontrolė padės sumažinti pavojaus lygį ir pagerinti paciento būklę.

http://limfamed.ru/bolezni/limfoleikoz/chto-eto-takoe-3.html

Tema: Lėtinė limfoidinė ir mieloidinė leukemija;

Paskaitos numeris 18.

Mokymas.

Pacientus reikia paaiškinti, kad lėtinis gastritas yra liga, kuri reikalauja aktyvios terapijos paūmėjimo laikotarpiu ir ne narkotikų intervencijos, kad būtų išlaikytas pasiektas remisijos laikotarpis.

Kai pasunkėja lėtinis gastritas, turite laikytis dietos, išskyrus rūkytą, aštrų, keptą maistą, marinuotus agurkus, grybus, individualiai blogai toleruojamus produktus (pieną, grietinę, tam tikras sulčių rūšis), pyragus, blynus.

Stabilizuojant pašalinami griežti mitybos apribojimai, tačiau šiurkščių, riebių maisto produktų ir individualiai netoleruotinų maisto produktų vartojimas neįtrauktas. Su didele skrandžio sekrecija, tausojančia dieta be sokogonnyh produktų (turtingas sultinys ir tt).

Su maža sekrecija - dieta, išskyrus produktus iš šviežios tešlos, šviežios duonos, kopūstų, vynuogių.

Prevencija: pirminis: sveikas gyvensena, egzogeninių ir endogeninių rizikos veiksnių nustatymas ir koregavimas, subalansuota mityba. Antrinė: mityba, blogų įpročių šalinimas, prevencinis gydymas du kartus per metus pavasarį ir rudenį, atsižvelgiant į skrandžio rūgštinę funkciją. Pacientai, sergantys lėtiniu gastritu, turinčiu sekrecinį nepakankamumą, yra rizikos grupėje, nes gali atsirasti skrandžio vėžys.

Lėtinė leukemija: dažnesni yra lėtinė mieloidinė leukemija, limfocitinė leukemija, mieloma, eritremija, rečiau - lėtinė monocitinė leukemija, lėtinė nenustatytos ląstelės tipo leukemija ir kt.

Galimas etiologiniai veiksniai, kaip ir ūminės leukemijos atveju, su lėtine liga yra: jonizuojanti spinduliuotė, virusai, eksogeninės cheminės medžiagos, imunodeficitas, paveldimas polinkis į aplinką.

Su lėtine mieloidine leukemija kaulų čiulpų granulocitų, trombocitų ir eritrocitų daigus veikia naviko procesas. Auglio protėvis yra mielopoezės pirmtakas. Procesas gali plisti į kepenis, blužnį, o galinėje stadijoje gali būti paveiktas bet koks audinys, kuriame yra smegenų hematopoezės židiniai. Lėtinės mieloidinės leukemijos priežastis - chromosomų anomalija (Philadelphia chromosomos buvimas naviko ląstelėse). Filadelfijos chromosoma yra vienos iš genų 9 chromosomoje esančio geno perdavimo į naują vietą chromosomoje 22 rezultatas.

Klinika

Klinikinės lėtinės mieloidinės leukemijos eigoje išskiriami pradiniai, išsivysčiusi ir terminaliniai etapai.

Pradinis etapas atsitiktinai aptinkamas kraujo tyrimas, jokių skundų.

Detalus etapas: silpnumas, nuovargis, prakaitavimas, prastas apetitas, svorio kritimas, karščiavimas į subfebrilius skaičius, sunkumas kairėje hipochondrijoje dėl padidėjusios blužnies, taip pat gali būti padidintas kepenys. Įdiegtas etapas gali trukti vidutiniškai 4 metus. Su tinkama terapija paciento būklė išlieka patenkinama, jie gali dirbti, jie normaliai gyvena su ambulatorine priežiūra ir gydymu.

Terminalo etapas įgyja piktybinių navikų savybes: didelis karščiavimas, greitas progresavimas, kaulų skausmas, stiprus silpnumas, greitas blužnies padidėjimas, kepenys, blužnis tampa tankus, užima visą kairiojo pilvo ertmės dalį, sukelia kapsulės padidėjimą, nuolatinį skausmą, limfmazgių padidėjimą. Šis etapas pasižymi normalaus kraujodaros spermos slopinimo požymių ir anemijos, trombocitopenijos, kurią sukelia hemoraginis sindromas, granulocitopenija, kurią sukelia infekcija, gleivinės nekrozė. Svarbiausias lėtinės mieloidinės leukemijos požymis yra galutinis etapas blastinė krizė - kaulų čiulpų ir kraujo blastinių ląstelių kiekio padidėjimas. Tuo pačiu metu progresuoja kacheksija, kepenyse ir blužnyje atsiranda širdies priepuolių, karščiavimas tampa aukštas ir nuolatinis, intensyvėja kaulų skausmai, odos ir limfmazgių tankiai susikaupia. Pacientų gyvenimo trukmė galutinėje stadijoje dažnai neviršija 6-12 mėnesių.

Objektyvus tyrimas gali nustatyti kepenų, blužnies, limfmazgių būklę. Odos infiltracija lydi jos tankinimą, paraudimą.

Diagnostika Jis atliekamas pagal bendrą kraujo ir krūtinės punkcijos analizę.

Bendras kraujo tyrimas: "nesukurta" neutrofilinė leukocitozė (15 - 20 · 10 9 /_l) perkeliant formulę į mielocitus ir promielocitus, vadinamą „leukemoidine reakcija“ (skirtingai nei ūminis leukemija, nėra „leukemijos nepakankamumo“), padidėjus bazofilams ir eozinofilams, vėliau - hiperleukocitozei iki 300-500-800 x 10 9 /_l su stačiu posūkiu į kairę. Galutinėje stadijoje pasireiškia anemija ir trombocitopenija, o blastinių ląstelių išvaizda rodo sprogimo krizę.

Kaulų čiulpų trefinu (mielograma) - Granulocitų gemalų atsinaujinimas - mieloblastų atsiradimas virš 25-30%, mažėjant kitų mikrobų ląstelių daliai.

Gydymas.

Režimas priklauso nuo paciento būklės sunkumo, mityba turėtų būti stiprinama, kalorijų kiekis.

Nustatyti citostatikai: mielosanas, mielobromolis, hidroksilo karbamidas. Kai procesas vyksta į galutinę stadiją, su sprogimo krize, naudojami citostatinių vaistų, dažniausiai vartojamų ūminės leukemijos gydymui, deriniai: vinkristinas, prednizolonas, VAMP schema, citozaras. Gali būti atliekami kraujo perpylimai iš eritrocitų masės, trombocitų, priešuždegiminių ir bendro stiprinimo. Esant reikšmingai splenomegalijai, galima atlikti blužnies švitinimą ir splenektomiją. Naudojant hiperleukocitozę, leukocitoferezė yra leukemijos ląstelių skaičiaus sumažėjimas (metodas pagrįstas leukeminių ląstelių masės skirtumu kitų ląstelių atžvilgiu, eritrocitai ir plazma grįžta į pacientą). Kai kuriais atvejais kreipėsi į kaulų čiulpų transplantaciją. Fizioterapijos procedūros ir insoliacijos yra kontraindikuotinos.

Lėtinė limfocitinė leukemija - limfoidinio audinio pažeidimas limfoidiniu kaulų čiulpų, limfmazgių, kepenų ir blužnies platinimu. Naviko substratas yra brandūs T-ir B-limfocitai (98% veikia B-limfocitus). Defektiniai B-limfocitai negali gaminti antikūnų, o tai lemia imunoglobulinų gamybos trūkumą ir susilpnintą imunitetą, autoimuninius konfliktus ir infekcines komplikacijas. Defektiniai limfocitai turi ilgą gyvavimo ciklą, kaupiasi parenchiminiuose organuose, sukelia piktybinius navikus, infekcines komplikacijas, sukelia hemolizinę anemiją, trombocitopeniją.

Vyrai pasireiškia 2 kartus dažniau, ypač po 50 metų.

Klinika

Paskirti pradinius, išsivysčiusius ir galutinius ligos etapus.

Pradinis etapas. Dažnai neįmanoma nustatyti ligos pradžios: visiškos sveikatos ir paciento nepatogių subjektyvių pojūčių kraujyje trūkumas yra mažas, bet palaipsniui didėjantis limfocitozės kiekis kraujyje. Tipiškas ligos simptomas yra limfmazgių padidėjimas. Kartais jų padidėjimas nustatomas kartu su kraujo pokyčiais, kartais vėliau.

Į sukurtas etapas pasireiškia intoksikacijos simptomai - bendras silpnumas, nuovargis, prakaitavimas, žemos kokybės karščiavimas, išmatos tampa nestabili, atsiranda niežulys, kraujavimas, dilgėlinė. Dažnai tai siejasi su bendru gama globulinų kiekio sumažėjimu, kuris pasireiškia dažnomis infekcinėmis komplikacijomis, ypač pneumonija. Vystosi citopenijos - anemija ir trombocitopenija. Ši komplikacija gali būti susijusi su autoantikūnų atsiradimu prieš eritrocitus ir trombocitus arba prieš jų pirmtakus. Kepenys ir blužnis yra išsiplėtę, tankūs, bet ne tokie dideli kaip su mieloidine leukemija. Yra bendras limfmazgių padidėjimas. Šis banga panašus kursas trunka iki 10 metų ar ilgiau.

Į terminalo etapas visi aukščiau minėti simptomai labai padidėjo. Yra sunkių intoksikacijos požymių, pacientai yra cachexin, vidiniai organai, turintys sutrikusią funkciją (širdies, inkstų nepakankamumas), pastebimi distrofiniai pokyčiai, pastebimos sunkios hemoraginio sindromo formos. Mirtis atsiranda dėl cachexia, infekcinių komplikacijų, anemijos, vėžio (odos, skrandžio, plaučių).

Diagnozė

Objektyvus paciento tyrimas atskleidė limfmazgių padidėjimą. Dažniausiai tai prasideda nuo vienos ar kelių grupių, po to tęsiasi. Dėl limfmazgių palpacijos elastinga-testovaty konsistencija, nesusijusi viena su kita ir su oda, neskausminga. Padidėję kepenys ir blužnis, tankūs.

Bendras kraujo tyrimas. Kraujo, pagreitinto ESR, leukocitozės, limfocitų, izoliuotų prolimfocitų, retų limfoblastų skaičiaus padidėjimas; Dažnai galima pastebėti vadinamuosius „Humprecht“ šešėlius, būdingus lėtinei limfocitinei leukemijai, - sunaikinti, paruošiant limfocitų branduolio tepinėlį. Išplėstinėje ligos stadijoje daugelį metų trombocitų ir eritrocitų kiekis gali išlikti normalus, vėliau išsivysto anemija ir trombocitopenija.

Kaulų čiulpuose su lėtine limfocitine leukemija randama didelė limfoidinių ląstelių dalis, granulocitų ir eritrocitų bakterijų ląstelių elementų skaičius yra mažesnis nei normoje.

Gydymas.

Režimas švelnus, išskyrus psichinę ir fizinę perkrovą. Didelio kaloringumo mityba, sustiprinta. Būtina vengti insoliacijos, hipotermijos, perpildymo ir gydymo fizioterapiniais metodais, stiprinti imuninę sistemą (timaliną, levamizolį), vartoti multivitaminų kompleksus, visiškai nustoti rūkyti ir vartoti alkoholį.

Narkotikų gydymas Lėtinė limfocitinė leukemija yra palankesnė, palyginti su kitomis leukemijomis, o pradiniame etape nereikia intensyvaus gydymo. Esant bendros būklės ir ligos progresavimui, skiriami citostatikai: leukeranas, degranolis, ciklofosfamidas, chlorbutinas. Sunkiais atvejais gliukokortikosteroidų paskyrimas. Infekcinių komplikacijų atveju skiriami antibiotikai ir gama globulinai. Iš ekstrakorporinių metodų naudojama leukocitoferezė - leukeminių kraujo ląstelių pašalinimas. Anemijai ir trombocitopenijai reikia kraujo perpylimo (raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas ir trombocitų masė). Sunkios splenomegalijos atveju atliekami autoimuniniai konfliktai, blužnies pašalinimas ir spindulinė terapija.

Priežiūra leukemijai.

Slaugytoja teikia: gydytojo motorinio režimo ir dietos vykdymą; vėdinimas, kvarcas, šlapio valymas dėžutėse su prieškambario dėžėmis, kuriose slaugytoja prieš patekdamas į dėžutę pakeičia chalatą ir batus. Pakeičia sterilų apatinį trikotažą, aiškiai ir laiku įgyvendina gydytojo paskyrimus, vartoja vaistus ir kontroliuoja jų šalutinį poveikį, kontroliuoja kraujospūdį, NPV, pulsą, kūno svorį ir kasdieninę diurezę, pasiruošimą laboratoriniams ir instrumentiniams tyrimams (krūtinės punkcija), paciento paruošimą kraujo perpylimas, dalyvavimas jos įgyvendinime. Ypač svarbi yra terminalo priežiūra (rūpinimasis sunkiai sergančiais pacientais: maitinimas pacientams, pagalba fiziologinėms funkcijoms, spaudimas opos, odos ir burnos priežiūra, gyvybiškai svarbių kūno funkcijų kontrolė ir kontrolė). Slaugytoja turi laikytis deontologijos reikalavimų ir psichologiškai remti pacientą gydymo metu. Slaugytoja planuoja ir moko giminaičius apie judėjimo, mitybos, odos priežiūros ir kitų įgūdžių taisykles.

Kraujavimo ir slaugytojo taktikos simptomai.

Pacientų skundai: bendras silpnumas, spengimas ausyse. Prakaitavimas Švelnumas. Pykinimas Troškulys. Svaigulys. Hemoptysis plaučių kraujavime. Melena - kraujavimas iš virškinimo trakto.

Patikrinimo duomenys: Blyški odos ir gleivinės. Tachikardija. Sumažėjęs kraujospūdis.

Slaugytojo taktika:

Ø Kreipkitės į gydytoją.

Ø Padėkite pacientą horizontaliai.

Ø Suteikite gryną orą.

Ø Įkvėpti deguonį.

Paruoškite gydytojui atvykti:

Hemostatikai: vikasolis 1 ml ampulėse, aminokaprono rūgštis buteliukuose, etamzilat (dicinonas) - 2 ml ampulės, 10 ml kalcio chlorido - 10 ml ampulės, plazmoje keičiantys tirpalai - poliglukinas ir kt.

Tikslios priemonės profilaktika Leukemija nėra sukurta dėl nepakankamai ištirtos etiologijos. Antrinė profilaktika apima paciento stebėjimą gyvenamojoje vietoje ir hematologą, kas mėnesį stebint kraujo būklę, siekiant koreguoti palaikomąją terapiją ir laiku gydyti komplikacijas.

http://studopedia.su/5_12605_tema-hronicheskie-limfo--i-mieloleykozi.html

Lėtinė limfocitinė leukemija

Baltųjų kraujo kūnelių

Lėtinė limfocitinė leukemija yra lėtai progresuojanti liga, susijusi su didelių baltųjų kraujo kūnelių koncentracija. Skiriamas patologijos bruožas yra tas, kad pirmose stadijose simptomai visai nepastebimi arba yra labai silpni. Todėl gana sunku laiku diagnozuoti ligą ir tai gali sukelti rimtų komplikacijų.

Rizikos grupė

Lėtinė limfocitinė leukemija vaikams vystosi labai retais atvejais. Pavojus yra daugiausia suaugusieji. Amžius reikalingas daugiau kaip 40 metų. Be to, pagyvenę žmonės yra labiausiai imlūs ligai, kuri jau švenčia savo šešiasdešimtmetį. Jaunesniame amžiuje patologija pastebima daug rečiau.

Remiantis tyrimais, lėtinė limfocitinė leukemija yra labiau paplitusi Vakaruose nei trečiojo pasaulio šalyse. Liga dažniausiai diagnozuojama ne moterims, bet stiprios žmonijos pusėje. Vyrų baltųjų kraujo kūnelių pusiausvyros sutrikimas pastebimas du kartus dažniau.

Lėtinės limfocitinės leukemijos priežastys

Ligos priežastys gali būti kelios. Tačiau ūminis limfocitinis leukemija neįtraukta į šį sąrašą. Toks patologijos tipas niekada neatsiranda lėtiniu. Be to, jų klinikinės nuotraukos, simptomai, progresavimo greitis labai skiriasi. Ūminė ir lėtinė limfocitinė leukemija nėra skirtingos tos pačios ligos formos. Jie yra dvi atskiros patologijos, kurios yra visiškai nesusijusios.

Lėtinė limfocitinė leukemija yra dažnas ląstelių naviko tipas. Ligos vystymosi dėmesys yra imuninė sistema. Morfologiškai subrendę limfocitai tampa ląstelių substratu. Dėl sistemos veikimo pažeidimų yra antikūnų gamybos mechanizmo disbalansas. Dėl to atsiranda infekcinių komplikacijų.

Lėtinės limfocitinės leukemijos atsiradimą gali sukelti paveldimas polinkis. Limfocitų ląstelė deformuota į piktybinę. Ir tada dalijant, vyksta negrįžtami procesai, kurie tampa paskata ligos vystymuisi. Susiformuoja didelis auglio ląstelių kiekis.

Lėtinės limfocitinės leukemijos simptomai

Nepriklausomai nuo ligos išsivystymo priežasties, simptomai ankstyvosiose stadijose beveik nepastebimi. Todėl dauguma pacientų net nežino apie patologijos buvimą. Daugeliu atvejų lėtinė limfocitinė leukemija aptinkama gana atsitiktinai, kai asmuo tiriamas kitų ligų diagnozei.

Tik vėlesniuose etapuose pacientas gali pastebėti kai kuriuos simptomus. Atsižvelgiant į auglio augimą, kaulų čiulpuose yra sveikos ląstelės. Todėl simptomai yra aiškesni. Lėtinės limfocitinės leukemijos požymiai gali būti:

• nuovargis, nuovargio jausmas;
• karščiavimas;
• limfmazgių tūrio padidėjimas;
• jautrumas infekcinėms ligoms;
• apetito praradimas;
• aštrus svorio netekimas;
• skausmai ir sąnariai;
• pernelyg didelis prakaitavimas naktį;
• spaudžiant skausmą kairėje hipochondrijoje.

Kiekvienas iš šių simptomų gali rodyti ne tik ligą, bet ir daugelį kitų. Todėl beveik neįmanoma savarankiškai diagnozuoti patologijos atsiradimo. Pirmuoju ženklu reikia skubiai pasikonsultuoti su profesionaliu gydytoju, kad būtų atliktas išsamus tyrimas.

Galimos lėtinės lifleukemijos komplikacijos

Lėtine limfocitine leukemija didėja defektinių kraujo ląstelių koncentracija, sumažėja imuninės apsaugos lygis. Todėl, vystant ligą, organizmas praranda gebėjimą atlaikyti visų rūšių infekcijas. Vėlavęs gydymas yra linkęs į tokias patologijas:

1. pneumonija;
2. abscesas;
3. šlapimo takų uždegimas;
4. septinė būklė.

Daugeliu atvejų gali išsivystyti autoimuniniai procesai. Visų pirma - hemolizinė anemija. Tai pasireiškia pablogėjusios bendrosios būklės, gelta, kūno temperatūros padidėjimu.

Retais atvejais dėl lėtinės limfocitinės leukemijos diagnozavimo vėluojama diagnozuoti autoimuninę leukocitų lizę. Šios ligos progresavimo procese pastebimas gyvybinių procesų disbalansas. Autoimuninės reakcijos sukelia leukocitų naikinimą. Kita pavojinga komplikacija yra hematosarkoma. Padidėję limfmazgiai deformuojami į tankų struktūrą.

Lėtinės limfocitinės leukemijos diagnostika

Norint diagnozuoti ligą, būtina atlikti išsamų tyrimą. Tik šiuo atveju netgi ankstyvaisiais etapais galima laiku nustatyti lėtinės limfocitinės leukemijos vystymąsi. Tradiciškai diagnozė apima kelis etapus:

• medicininė apžiūra;
• išsamus kraujo kiekis;
• kaulų čiulpų tyrimas;
• biopsija;
• imunofenotipų nustatymas;
• citogenetinė analizė;
• imunoglobulinų koncentracijos nustatymas.

Priėmimo metu gydytojas interviu su pacientu, išsiaiškindamas simptomų buvimą ir klausydamasis skundų dėl gerovės. Po to baigiamos analizės ir tyrimų kryptys. Kraujo vaizdai lėtinėje limfocitinėje leukemijoje rodo padidėjusią limfocitų koncentraciją. Kaulų čiulpų tyrimas pateikia duomenis apie pažeidimo fokusą.

Biopsija pateikia išsamią informaciją apie audinių būklę. Ir imunofenotipai padeda aptikti ligos imunologinius žymenis. Be to, šiame etape neįtraukiamos kitos patologijos. Citogenetinė analizė yra geriausias būdas gauti informaciją apie vėžio ląstelių savybes. Remiantis imunoglobulinų kiekio duomenimis, ekspertai nustato paciento jautrumą infekcinėms ligoms.

Lėtinės limfocitozės etapai

Diagnozės metu gydytojas patvirtina ne tik lėtinės limfocitinės leukemijos buvimą. Tačiau taip pat lemia ligos stadiją. Verta pažymėti, kad patologija atsiranda nuo vienos piktybinės ląstelės susidarymo momento. Laikui bėgant jis bręsta. Kai kuriais atvejais kontaktuojant su antigenu, susidaro plazmos ląstelė, kuri gali atlikti apsaugą nuo infekcijų. Kitose situacijose atsiranda analogas, kuris tampa patologijos kūrimo „paskata“.

Lėtinės limfocitinės leukemijos stadijų klasifikaciją galima atlikti pagal skirtingas sistemas. Visi jie atsižvelgia į paciento gyvenimo trukmės santykį nuo ligos atsiradimo momento ir nuo naviko plitimo charakteristikų. Tarptautinė grupė lėtinę limfocitinę leukemiją skirsto į šiuos etapus:

Kiekvienas jų pasižymi skirtingomis savybėmis. Taigi, kiekvienas „A“ ir „B“ etapas neleidžia trombocitopenijos ir anemijos. Pirmuoju atveju pastebėta ne daugiau kaip dvi paveiktos limfmazgių grupės. Antroje - ne daugiau kaip trys. „C“ etapas reiškia trombocitopenijos ir anemijos buvimą. Nukentėjusių limfmazgių grupių skaičius gali būti bet koks.

Lėtinio limfocitozės gydymas vaistais

Lėtinė limfocitozė, skirtingai nuo kitų onkologinių ligų, nėra gydoma ankstyvaisiais etapais. Tradiciškai gydytojai atidžiai stebi paciento būklę. Jei reikia, nurodykite gydymo programą. Tokiose situacijose būtina nedelsiant imtis veiksmų:

• spartus limfocitų skaičiaus padidėjimas;
• spartus limfmazgių tūrio padidėjimas;
• trombocitopenijos ar anemijos progresavimas;
• auglio intoksikacijos atsiradimas;
• išplėstas blužnis.

Gydymas gali būti atliekamas pagal skirtingas programas. Dažniausiai tokie būdai:

• chemoterapija;
• bioimunoterapija, naudojant specialius monokloninius antikūnus;
• radioterapija;
• operacijos blužnies pašalinimui.

Be to, kai kuriais atvejais gali būti numatytas medicininių preparatų ir rankinių procedūrų kompleksas. Gydymo programos pasirinkimas priklauso nuo ligos stadijos, vystymosi pobūdžio ir individualių paciento savybių.

Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas liaudies metodais

Liaudies gynimo gydymas leidžiamas kaip pagalbinė technika. Bet jokiu būdu negali būti pagrindiniai būdai, kaip pašalinti ligą. Svarbu naudoti tradicinę mediciną tik pasikonsultavus su kompetentingu specialistu. Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymui naudojami augalai, turintys hemostatinius, priešnavikinius, imunostimuliuojamus veiksmus. Jie užtikrina kraujo parametrų balansavimą, padeda pagerinti bendrą paciento būklę.

Vitamininė arbata - 25 gramų klubų ir 25 gramų kalnų pelenų. Užvirinkite uogas verdančiame vandenyje ir užpilkite kelias valandas. Gerkite 1 stiklinę kasdien.

Raudonojo šepečio tinktūra yra 50 gramų augalų šaknų ir 500 gramų degtinės mišinys. Sudedamosios dalys prijungti ir išgyventi apie mėnesį, apsaugančios nuo saulės spindulių. Gerkite pusę šaukštelio tris kartus per dieną.

Infuzijos medunitsy - pusę šaukštų žolelių ir dviejų stiklinių karšto vandens. Komponentai, skirti prijungti ir atlaikyti 2 valandas. Paimkite pusę puodelio tris kartus per dieną.

Baltojo „Potentilla“ tinktūra yra šimto gramų augalo šaknų ir litro degtinės mišinys. Sudedamosios dalys derinamos ir dedamos į tamsią vietą 21 dieną. Gerkite trisdešimt lašų tris kartus per dieną.

Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymo prognozė

Jei lyginame lėtinę limfocitinę leukemiją ir mieloidinę leukemiją, tada pirmuoju atveju prognozės yra mažiau paguodančios. Ligos sunku gydyti. Atleidimas yra labai silpnas. Jų trukmė tik retai viršija terminą per penkis mėnesius. Lėtai besivystantis kursas kartu su retais remisijų rezultatais yra beveik begalinis gydymas.

Tačiau daugumai pacientų prognozės yra gana geros. Liūto dalis pacientų gali normaliai gyventi daugelį metų. Svarbu laiku nustatyti diagnozę ir laikytis gydytojo nustatytos gydymo programos. Retais atvejais leidžiama atsisakyti vaistų. Verta pažymėti, kad pirmasis ligos etapas nesukelia diskomforto. Ir tai gali trukti pakankamai ilgai. „B“ ir „C“ etapų gydymas yra problemiškesnis.

Įprasta atskirti tris prognostines grupes. Jiems būdingi specifiniai bruožai. Pirmosios grupės pacientams liga beveik nepasiekė. Apie patologiją rodo tik padidėjusį limfocitų kiekį. Standartinė rizikos grupė turi stabilų ligos progresavimą. Pacientams reikia gydymo. Didelės rizikos grupei būdingas aktyvus ligos vystymasis, reikalaujantis neatidėliotino gydytojų įsikišimo.

http://kakiebolezni.ru/onkologiya/hronicheskiy-limfoleykoz.html

Limfos ir mieloidinė leukemija

- Leukocitų formulės pokytis į kairę su viso myeloblastų ir promielocitų skaičiumi daugiau kaip 4%.

- Bendras blastų ir promielocitų skaičius kaulų čiulpuose yra daugiau kaip 8%.

- Kraujagyslėje: kaulų čiulpuose yra daug ląstelių elementų, daug mielo ir megakariocitų. Raudonas ataugas susiaurėjo, baltas išsiplėtė. Leuko / eritro santykis pasiekia 10: 1, 20: 1 ir daugiau, nes padidėja granulocitai. Paprastai padidėja bazofilų ir eozinofilų skaičius.

Nepageidaujami požymiai, rodantys pacientų išgyvenimą lėtinėje CML fazėje:

- blužnies dydis ≥ 5 cm nuo pakrantės arkos krašto;

- blastinių ląstelių procentas kraujyje ≥ 3% ir (arba) kaulų čiulpų ≥ 5%;

- hemoglobino lygis ≤ 100 g / l;

- eozinofilų kiekis kraujyje ≥ 4%.

Ligos progresavimo požymiai (pagreičio fazė)

(H. Kantarjian ir kt.):

-atsparus leukocitams;

-refraktinė anemija arba trombocitopenija 9 / l, nesusijusi su terapija;

-lėtas, bet pastovus blužnies padidėjimas gydymo metu (daugiau kaip 10 cm);

-papildomų chromosomų anomalijų nustatymas (8 porų trisomija, 17 izochromosoma, papildoma chromosoma);

-bazofilų skaičius kraujyje ≥ 20%;

-periferinių kraujo ir kaulų čiulpų ląstelių buvimas iki 10-29%;

-periferinio kraujo ir (arba) kaulų čiulpų blastų ir promielocitų suma ≥ 30%.

Aukštakrosnės krizės diagnozė nustatoma, kai periferiniame kraujyje arba kaulų čiulpuose yra daugiau kaip 30% blastinių ląstelių arba kai atsiranda kraujagyslių žaizdų (išskyrus kepenis ir blužnį).

Idiopatinė mielofibrozė (MI) (subleukeminė mielozė) atsiranda dėl mutacinio klono, atsirandančio iš kraujodaros kamieninės ląstelės, proliferacijos, galinčios diferencijuoti raudonųjų kraujo kūnelių, granulocitų ir trombocitų kryptį. Didžiausias dažnis yra vyresnis nei 50 metų. Pagrindinis klinikinis MI pasireiškimas yra splenomegalija, kuri nustatoma 100% pacientų. Jau 1-2 metus nuo ligos stebimas splano didėjimas, kurio apatinis polius yra apčiuopiamas 10 cm ar daugiau žemiau pakrantės arkos krašto. Pastovus MI požymis yra normoblastozė.

Dažniausias MI pradinis punkcija dažnai yra nesėkmingas, „sausas“ arba nedidelis punkcija su mažu mielokariocitų kiekiu.

Trepanobiopsijos duomenys yra labai svarbūs: trijų mieloidinių hematopoezės ūglių hiperplazija.

Ūminė leukemija. Pagrindinės OL diferencinės diagnostikos ir lėtinės LML fazės sritys yra: „tarpinių formų“ buvimas LML leukogramoje, o OL būdingas leukemija „atotrūkis“, be to, lėtinėje LML fazėje blastinės ląstelės yra retos; eozinofilinės-bazofilinės asociacijos buvimas LML, OL, eozinofilinis-bazofilinis disociacija; trombocitų skaičius LML yra normalus arba padidėjęs, o OL - trombocitopenija registruojama nuo pat pradžių. Kaulų čiulpuose OL turi daug sprogimo ląstelių (> 20%), sumažėjusį megakariocitų skaičių arba jų nebuvimą.

Leukemoidinės mieloidinės reakcijos (kraujo pokyčiai, panašūs į leukemiją, bet ne panašūs į naviką). Reakcijų atsiradimas daugiausia susijęs su infekcinėmis ir toksiškomis priežastimis, mažiau ryškiu "kairiuoju" leukocitų formulės poslinkiu, toksiškos granuliacijos atsiradimu neutrofiluose, sustabdžius pagrindinį leukemoidinių reakcijų sukeliamą procesą, visos išraiškos išnyksta.

Gydymo pasirinkimas lėtinėje LML stadijoje.

Ne transplantacijos gydymo metodai:

-Gleevec (signalizacijos takų inhibitorius);

-α-interferonas (nuo integrino priklausomų ląstelių adhezijos atkūrimas);

Kaulų čiulpų transplantacija.

Gleevec tirozino kinazės inhibitorius (imatinibo mezilatas, STI 571) yra efektyviausias vaistas, kuris yra standartas gydant LML. Glivec veikimo mechanizmas: blokuoja p210-BCR-ABL-tirozino kinazės baltymo, kuris vaidina pagrindinį vaidmenį CML patogenezėje, aktyvumą. Glivec molekulė savo struktūroje atitinka tirozino kinazės ATP-jungimosi vietą, kuri yra atsakinga už daugelio efektorinių baltymų fosforilinimą ir signalo transdukciją ląstelėje. Prisijungus prie šios aktyviosios vietos, o ne ATP, Gleevec sutrikdo ląstelės funkcionavimą, o tai lemia apoptozės atsiradimą ląstelėse, turinčiose BCR-ABL-tirozino kinazę, ir jų mirtį.

Terapiniai metodai pagreičio fazėje.

-Gleevec, 6-merkaptopurinas, nedidelės dozės cytosar, metotreksatas, prednizonas.

Gydymo taktika terminalo stadijoje.

-Protokolas "7 + 3", "7 + 3" + vepezidas.

-Protokolas "5 + 2" (citozaras + rubomicinas arba idarubicinas).

-SOAP (ciklofosfamidas, vinkristinas, citarabinas, prednizonas).

-Rasoras (daunorubicinas 45 mg / m2 per 1, 2 dienas; citarabinas 100 mg / m2 vieną kartą per dieną 1-5 dienos; vinkristinas 2 mg i / v 1 diena; deksametazonas 10 mg / m2 1-5 dienas viduje).

-COMP (ciklofosfamidas, vinkristinas, metotreksatas, prednizonas).

intratekalinis: metotreksatas, citarabinas, deksametazonas.

CML gydymo atsako kriterijai pateikti lentelėje.

KML atsako į gydymą kriterijai

9 / l, formulės normalizavimas

≤ 20 × 10 9 / l, atskiri mielocitai

20 × 10 9 / l, mielocitinis pokytis> 3%

% Ph + - ląstelių kaulų čiulpuose

Negalima nustatyti viso molekulinio atsako - BCR-ABL transkripto. Didelis molekulinis atsakas (pagal IRIS) yra BCR-ABL - transkripto 1000 kartų (ty 3 rąstų ar daugiau) sumažėjimas, palyginti su standartiniu baziniu lygiu (pradinis BCR-ABL ekspresijos lygis prieš gydymo pradžią), arba BCR-ABL / ABL santykis yra mažesnis nei 0,05%.

Perspektyvūs gydymo metodai.

Tirozino kinazės II karta: nilotinibas, dasatinibas.

Lėtinė limfocitinė leukemija (CLL) yra B-ląstelių limfoproliferacinė liga, kurios morfologinis substratas yra limfocitų klonas, turintis normalaus brandaus limfocito dydį ir morfologiją bei imunofenotipą, atitinkantį vėlai diferencijuotų B-limfocitų imunofenotipą.

Liga pasireiškia limfos leukocitoze, difuzine limfocitine proliferacija kaulų čiulpuose, padidėjusiais limfmazgiais, blužnies ir kepenų.

JAV ir Europoje 95–98 proc. LLL pacientų turi B ląstelių naviką, o Azijos šalyse - T-ląstelių fenotipas.

CLL tyrimo pradžia prasidėjo 1856 m., Kai R. Virchow buvo pirmasis limfmazgių ir blužnies padidėjimas su periferiniu kraujo limfocitoze; 1903 m. W. Jurkas išsamiai apibūdino klinikinį vaizdą.

CLL yra labiausiai paplitęs leukemijos tipas, kuris yra baltosios rasės liga vakarų pusrutulyje ir sudaro 25-30% visų leukemijų, rytiniame pusrutulyje CLL dažnis yra mažesnis nei 5%.

Vidutinė CLL amžius diagnozės metu yra 65 metai, tačiau 10-15% pacientų vidutinis amžius yra iki 50 metų.

Dažniau vyrai serga nei moterys: atitinkamai 3,9 ir 2,0 iš 100 000 vyrų ir moterų.

CLL priežastis vis dar nežinoma.

Galimos etiologinės priežastys:

1. Pirmosios pakopos giminaičiams vyrauja genetinė ligos sudedamoji dalis - CLL (rizikos veiksnys), atsiranda naujos kartos jaunesniame amžiuje ir kiekvienos naujos kartos sunkumas.

Specifinių CLL chromosomų anomalijų nenustatyta. Tačiau naujų technologijų, tokių kaip fluorescencinė in situ hibridizacija (FISH), sukūrimas atskleidžia tokius genetinius sutrikimus kaip 12-oji trisomija, 14q, 11q, 17p chromosomų aberacijos, kurios yra susijusios su prastu rezultatu.

2. Biologinės sąvokos - padidėjusi baltymų BCL-2 genų šeimos, kurios yra pagrindiniai apoptozės reguliatoriai, 90% B-CLL ląstelių ekspresija, p53 geno mutacijos ir inhibitoriaus ciklino priklausomos kinazės p27 padidėjimas koreliuoja su ligos progresavimu ir atsaku į gydymą.

3. Didelis IL-8 lygis yra svarbus veiksnys, susijęs su prasta prognoze ir didele mirties rizika.

4. Svarbus B-CLL veiksnys yra sustiprinta CD 38 ekspresija.

Pagrindiniai CLL - limfos leukocitozės, padidėjusių limfmazgių, blužnies ir kepenų - požymiai atsiranda dėl brandžių limfocitų, priklausančių nedideliam CD 5+ limfocitų pogrupiui, augimo.

Yra du CLL variantai:

1) kilę iš naivių B-ląstelių, kurios nepraėjo mutacijų V stadijos_n-genai germinaliniame centre (reprodukcijos centras antrinėje B ląstelių folikuloje limfmazgių žievės zonoje + CD38 ekspresija - prasta prognozė)

2) atsirandančios iš atminties B-ląstelių, kurioms buvo atliktos somatinės imunoglobulinų Vn-genų hipermutacijos germinaliniame centre.

Tyrimai, naudojantys DNR mikroschemų technologijas, parodė, kad B-CLL ląstelėse yra būdingas geno ekspresijos profilis, kurio vienas produktas yra signalizuojančioji molekulė ZAP-70, kuri koreliuoja su Vn-genų mutacine būsena - imunoglobulino sunkiųjų grandinių kintamieji regionai (PCR, imunofluorescencija, debitometrija) ).

Lėtinės limfocitinės leukemijos klasifikacija: pradinis etapas, nesudėtinga stadija, galinė stadija.

Ligos formos: sparčiai progresuojanti, „užšaldyta“

K. Rai scenos klasifikacija.

0 - limfocitozė: daugiau kaip 15 X 10 9 / l kraujyje, daugiau nei 40% kaulų čiulpuose. (Gyvenimo trukmė vienam gyventojui);

I - limfocitozė + limfadenopatija (9 metų gyvenimo trukmė);

II - limfocitozė + kepenų ir (arba) blužnies padidėjimas, nepriklausomai nuo limfmazgių (l / s) padidėjimo (6 metų gyvenimo trukmė);

III - limfocitozė + anemija (9 / l hemoglobino, nepriklausomai nuo anemijos, padidėjęs l / y ir organų (vidutinis išgyvenamumas 1,5 metų).

A – Hb pakopos kiekis yra didesnis nei 100 g / l, trombocitai yra daugiau kaip 100 x 10 9 / l, limfmazgiai padidėja 1-2 vietose (gyvenimo trukmė kaip ir populiacijoje).

B - Hb etapas daugiau nei 100 g / l, trombocitai virš 100x10 9 / l, padidėję limfmazgiai 3 ar daugiau sričių (vidutinė išgyvenimo trukmė - 7 metai).

C - Hb pakopa, mažesnė kaip 100 g / l, trombocitai, mažesni nei 100x10 9 / l, su bet kokiu zonų su padidėjusiais limfmazgiais skaičiumi ir nepriklausomai nuo organų padidėjimo (vidutinis išgyvenamumas 2 metai).

CML dažniausiai prasideda palaipsniui. Paprastai kompensuojami pacientai nustatomi atsitiktinai. Skundai paprastai nėra. Laikui bėgant yra skundų dėl nuovargio, silpnumo, prakaitavimo, ypač karštų sezonų metu. Jokių intoksikacijos požymių. Paisyti limfmazgiai nuo 1,5-2 cm iki 10-15 cm skersmens. Mazgai yra minkšti, mobilūs, testovatogo nuoseklumas nėra suvirinti tarpusavyje ir aplinkiniai audiniai (dažniausiai tai yra gimdos kaklelis, supra ir sublavinis, akiliarinis). Jokių intoksikacijos požymių. Kepenys ir blužnis nepadidėja, kartais prie pakrantės arkos krašto.

Hemogramoje - leukocitai iki 40-50 tūkst., Nedidelis trombocitopenija, absoliutaus limfocitozė mažiausiai 1 mėnesį, Botkin-Gumprecht ląstelės, skaičius neturi prognozės.

Kaulų čiulpuose limfocitų kiekis padidėja (ne mažiau kaip 30%), gali sumažėti granulocitų, eritroidinių serijų.

Apibendrintas limfmazgių padidėjimas (1.2 pav.). Jie nėra lituojami vienas kitam, tankūs, mobilūs, neskausmingi - išimtis - limfmazgiai, esantys plexusuose (pavyzdžiui, brachial).

Fig. 1.2. Lėtinė limfocitinė leukemija: dvišalis gimdos kaklelio ir ašies limfmazgių padidėjimas. Pacientas yra 65 metai. 12,5 mg hemoglobino; leukocitai 150 × 10 9 / l (140 × 10 9 / l limfocitai); trombocitai 120 × 10 9 / l (pagal V. Hoffbrandą, J. Petit, 2007).

Kepenų ir blužnies dydis padidėja iki įvairaus laipsnio.

Tokiems pacientams veido veido pūtimas, spengimas ausyse, cianozė, balso užkietėjimas, varikozinės krūtinės venos, radiologiškai plečia mediastino limfmazgius.

Visiškas kraujo kiekis (3 pav.): Anemija, trombocitopenija, leukocitozė, absoliutaus limfocitozė.

Fig. 3. Lėtinė limfocitinė leukemija: keturių pacientų kraujo tepinėliai. Limfocitai turi plonus citoplazmos ratlankius ir branduolius su dideliais chromatino blokais. Daugelyje ląstelių branduoliai nėra (pagal V. Hoffbrandą, J. Petit, 2007).

Leukocitozė (nesusijusi su infekcija) viršija 50x10 9 / l ir kas mėnesį auga.

Padidėjęs nuovargis, silpnumas, prakaitavimas, veikimo sumažėjimas, prarandamas kūno svoris, atsiranda citolitinės krizės.

Biocheminė analizė: hipoproteinemija ir hipogammoglobulinemija.

60% pacientų monokloninis imunoglobulinas, paprastai Ig M, aptinkamas serume ir šlapime.

Terminalo (cachectic) etapas.

Išreikšti anemijos, hemoraginiai, apsinuodijimo sindromai, infekcinių komplikacijų sindromas. Padidėję limfmazgiai įgyja akmenų tankį, įsiskverbia ir suspausto gretimus audinius, sukelia patinimą ir skausmą (sarkomos augimą). Galbūt neuroleukemijos raida. Tai gali būti blastų atsiradimas periferiniame kraujyje, sprogimo krizė arba limfmazgių sarkomizacija.

Cachexia, normalių imunoglobulinų kiekio sumažėjimas, padidėjęs užkrečiamumas.

Gerybinė forma (PSO klasifikacijoje, 2001 m., Ne izoliuota, bet apibūdinama kaip kurso variantas) - būdinga limfocitozei kraujyje lygiagrečiai su leukocitų skaičiaus padidėjimu, retai viršijant 20-30x10 9 / l 2-3 metus, lėtai augant limfmazgiams ( kaklas yra dažniau paveiktas).

Generalizuota, (progresyvi) forma arba tipiškas klinikinis variantas - pokyčiai sparčiai auga nuo mėnesio (leukocitų skaičius iki 100-200 x 10 9 / l ir l / y vertė). Pirmieji dažniausiai yra padidėję gimdos kaklelio ir supraclavikuliniai limfmazgiai, po to - ašiniai. Limfmazgių nuoseklumas gali būti testovatoy, minkštas arba šiek tiek elastingas. Blužnis yra šiek tiek padidintas, tada jo dydis auga.

Splenomegalicheskaya forma (PSO klasifikacijoje, 2001 m., Nėra pažymėta).

Nėra reikšmingo limfmazgių, nedidelės leukocitozės padidėjimo periferiniame kraujyje, didelio tankio blužnies (užima beveik visą kairiąją pilvo ertmės pusę). (4 pav.).

Pagrindiniai sindromai: anemija, hemoraginė, infekcinė komplikacija.

4 paveikslas. Padidėjęs blužnis pacientams, sergantiems CLL (savo stebėjimas).

Vėžio forma (PSO klasifikacijoje, 2001 m. Nėra paskirta) - spartus augimas ir reikšmingas limfmazgių padidėjimas (jų konsistencija yra tanki) (5a pav., B) su maža leukocitoze. Tonzilių hipertrofija, vidutinio sunkumo splenomegalija. Organų suspaudimo simptomų dominavimas, susijęs su mediastininio ir mezenterinio limfmazgių pralaimėjimu. Leukocitų skaičius periferiniame kraujyje, paprastai, neviršija 100 tūkstančių, 20-40% punktais, tačiau gali būti bendras pažeidimas.

Fig. 5a, b. Padidėję gimdos kaklelio limfmazgiai pacientui, sergančiam CLL (pačių stebėjimas).

Kaulų čiulpų forma (PSO klasifikacijoje, 2001 m., Neskirta) yra būdinga hepatosplenomegalia nebuvimui, nėra didelių limfmazgių ir daug baltųjų kraujo kūnelių. Tačiau kursas yra sunkus. Pagrindinis sindromas yra aneminis; gali būti hemoraginis sindromas dėl trombocitopenijos. Galimos sepsis, dažnos infekcijos.

Jam būdinga sparčiai progresuojanti pancitopenija, visiškas arba dalinis kaulų čiulpų pakeitimas brandžiais limfocitais.

Prolimfocitinė forma - 15% ar daugiau ląstelių atstovauja pro-limfocitai. Didelis leukocitų skaičius yra būdingas (iki 300–800 tūkst.). Staigiai padidėjęs blužnis. Kursas yra sunkus, sparčiai progresuoja. Į kraujo vaizdą įeina skirtingo sunkumo, neutropenijos ir anemijos leukocitozė.

Laikui bėgant viena CLL forma gali virsti kita.

CLL komplikacijos. Autoimuninė hemolizinė anemija be reikšmingo retikulocitų padidėjimo ir trombocitų sumažėjimo; imuninė trombocitopenija; infekcinės komplikacijos (6,7 pav.); antrinių navikų (odos, gerklų ir plaučių vėžio, skrandžio, šlapimo pūslės ir kt.) vystymąsi.

Fig. 6. Lėtinė limfocitinė leukemija: herpes. Išbėrimas ant apatinės lūpos ir kaktos odos (pagal V. Hoffbrandą, J. Petit, 2007).

Fig. 7. Lėtinė limfocitinė leukemija: kandidalinis stomatitas. 73 metų paciento sūrio apnašas ant gleivinės skruostų. (pagal V. Hoffbrandą, J. Petit, 2007).

KLL diagnozavimo kriterijai.

Absoliutus limfocitozė kraujyje yra daugiau kaip 5 x 10 9 / l. Vidinis punkcija - mažiausiai 30% limfocitų kaulų čiulpuose.

Imunologinis limfocitų kloninio B-ląstelių charakteristikos patvirtinimas.

Padidėjęs blužnis ir kepenys yra neprivaloma funkcija.

Pagalbinė diagnostinė limfinių navikų proliferacijos ypatybė - Botkin-Humprecht ląstelės kraujo tepinėlėje (leukolizės ląstelės yra artefaktas: jos nėra skystame kraujyje, jos susidaro tepinėliai)

Imunofenotipų nustatymas, naviko ląstelės CLL: CD - 5.19, 23.

Diagnozės patikrinimo metodas (8 pav.) Yra krūtinkaulio punkcija (limfocitai> 30%).

8 pav. Lėtinė limfocitinė leukemija: kaulų čiulpų biopsijos. A. Limfocitų (glaudžiai gretimų ląstelių su mažais tankiais branduoliais) difuzinis infiltravimas kaulų čiulpuose. B. Lymphocytų (kito paciento) infiltracija tarp kaulų čiulpų. B. Intersticinė infiltracija (V. Hoffbrand, J. Petit, 2007).

Trepanobiopija (difuzinė limfinė hiperplazija) ir srauto citometrija (ZAP-70 baltymų nustatymas) leidžia nustatyti B-ląstelių infiltraciją ir diferencinę diagnozę su limfomomis.

Nėra mutacijų JgVn - limfocitų genai.

Zap - 70 ir CD 38 išraiška.

Aukštas β₂ - mikroglobulinas, laktato dehidrogenazė ir

timidino kinazė, tirpi molekulė CD23.

Išreikšta BCL-2 ekspresija.

Chromosomų aberacijos - 11q, 17p.

Pradiniame etape:

- insoliacija, hipotermija yra draudžiama;

- analgetikai, sulfonamidai, barbitūratai negali būti naudojami;

- fizinio aktyvumo apribojimas.

Citostatinio gydymo pradžia sprendžiama individualiai.

Tarp pirmosios eilės vaistų svarbiausia vieta yra purino nukleozidų analogas - fludarabinas (fludara) ir alkiluojančių vaistų chlorambucilo (chlorbutino, leukerano) atstovas.

Gydymo citostatikais indikacijos:

- „bendrų“ simptomų buvimas: nuovargis, prakaitavimas, sumažėjimas

- anemija ar trombocitopenija dėl infiltracijos

kaulų čiulpų leukemijos ląstelės;

- autoimuninė anemija arba trombocitopenija;

- masyvi limfadenopatija arba splenomegalija

- limfocitozė daugiau kaip 150 x 10 9 / l;

- dvigubai mažesnis nei 12 metų limfocitų kiekis kraujyje

- padidėjęs jautrumas bakterinėms infekcijoms;

- limfocitozė kaulų čiulpuose daugiau kaip 80%;

- sudėtingos chromosomų aberacijos;

- ligos stadija: C Binet, III-IV, Rai.

"Aukso standartas" CLL - PCT gydymui, naudojant COP protokolą (ciklofosfamidas + vinkristinas + prednizonas) (PCT - polichoterapija).

FCP schema (fludarabinas + ciklofosfanas + prednizonas).

CHOP (ciklofosfanas + prednizolonas + vinkristinas + hidroksiadriamicinas arba adriablastinas).

Intervalai tarp ciklų, priklausomai nuo kraujo kiekio, yra 21–28 dienos.

Su limfmazgių organų suspaudimo simptomais - radioterapija.

Eritrocitų masė, trombocentrinė koncentracija - pagal indikacijas.

Kai apsinuodijimo sindromas - plazmaferezė.

Esant infekcijai - gydymas antibiotikais kuo anksčiau, vartojant dideles terapines dozes.

Hemolizinės ir kitos citolitinės krizės yra steroidiniai hormonai, jų derinys su vinkristinu (VAMP programa).

Klinikinių ligų sergančių pacientų kamieninių kraujo ląstelių transplantacijos indikacijos: greitas limfocitų skaičiaus dvigubinimas, aukštas B lygis₂ - mikroglobulinas; 11q arba 17p chromosomų aberacijų buvimas, o gydymas fludarabinu - ne anksčiau kaip 3 kursai.

Monokloniniai antikūnai yra rituksimabas (mabthera, anti-CD 20-AT), alemtuzumabas (anti-CD52-AT), jų derinys su fludarabinu (chemo-imunoterapija), taip pat standartinis chemoterapijos režimas CHOP (R-CHOP).

Campas (alemtuzumabas) yra pirmasis vaistas, kuris yra humanizuotas monokloninis antikūnas, kuris selektyviai veikia CD52 antigeną. Campas susiejimas su CD52 antigenais limfocitų paviršiuje sukelia ląstelių mirtį dėl: komplemento sistemos aktyvinimo, nuo antikūnų priklausomo ląstelinio citotoksiškumo, apoptozės indukcijos.

Daugybinė mieloma (MM) (mieloma, Rustitsky-Kalera) yra piktybinė limfoproliferacinė liga, kuriai būdinga kaulų čiulpų infiltracija su plazmos ląstelėmis, monokloninio imunoglobulino buvimas serume ir / arba šlapime ir osteolitiniuose kaulų pažeidimuose.

Privalomas simptomas MM - monokloninė imunoglobulinopatija.

Pagal PSO klasifikaciją MM reiškia periferinius B-ląstelių limfoidinius navikus.

Terminas "daugybinė mieloma" 1873 m. pasiūlė Rustizky. Po to, kai 1889 m. O. Kakleris aprašė šią ligą, terminas „Rustitsky-Kalera liga“ Europoje buvo vartojamas ilgą laiką. Pirmasis MM aprašymas mūsų šalyje priklauso G.A. Aleksejevas (1949).

MM yra 1% visų onkologinių ligų ir 10-15% visos hemoblastozės.

MM dažnumas Europoje ir Rusijoje svyruoja nuo 3 iki 5 100 000 gyventojų per metus, Amerikoje 3-4 baltųjų ir daugiau nei 10 imigrantų iš Afrikos, Azijos šalyse 2 100 000 gyventojų.

Didžiausias ligos atvejis pasireiškia nuo 50 iki 70 metų amžiaus, tik 3% - jaunesnis nei 40 metų. Vyrai ir moterys serga maždaug tuo pačiu dažnumu.

MM vystymosi priežastys lieka neaiškios.

Aptariami keli veiksniai:

-genetinis polinkis, greičiausiai susijęs su T-ląstelių slopinimo funkcijos defektais;

-lėtinės antigenų stimuliacijos poveikis;

-spinduliuotė ir cheminis poveikis;

-viruso žalos genomui.

MM patogenetiniai mechanizmai:

MM - tai auglys, kuris atsiranda ankstesnių B-limfocitų pirmtakų lygiu. Pirminės transformuotos ląstelės palikuonių monokloninis baseinas išlaiko gebėjimą diferencijuoti galutinį etapą - imunoglobulinus išskiriančias plazmos ląsteles.

B-limfocitų naviko transformacija MM pasireiškia periferinių limfoidinių organų galiniame centre po somatinių persodintų imunoglobulino genų hipermutacijų ir izotipinio antikūnų sintezės perjungimo. Vėliau, plazmablastai ir atminties ląstelės, kurios patyrė naviko transformaciją, kaip ir įprastos analogiškos ląstelės, grįžta į kaulų čiulpą, kur sąveikaujant su kaulų čiulpų aplinkos elementais jie pereina per galutinį brandinimo etapą į plazmos ląsteles. Kaulų čiulpuose šios plazmos ląstelės sudaro naviko kloną, galintį toliau plisti ir proliferuoti.

Šie kariologiniai tyrimai rodo genominį nestabilumą, pasireiškiantį kiekybiniais ir struktūriniais chromosomų pokyčiais. Labiausiai būdingos Karyotype kiekybinės anomalijos MM yra 13 chromosomų ir 3, 5, 7, 9, 11, 15 ir 19 chromosomų trisomija.

Visi genetiniai įvykiai, lemiantys šio naviko atsiradimą ir jo progresavimą, praeina keliais etapais, kuriuos galima suskirstyti į dvi dideles grupes - anksti ir vėlai.

Ankstyvieji arba pirminiai kancerogenezės įvykiai yra translokacijos, kuriose dalyvauja 14q32 lokusas (transformacija į daugybinę mielomą yra susijusi su papildomomis chromosomų anomalijomis, pvz., 13 chromosomos ilgos rankos ištrynimu). Tolesnį naviko klono plitimą teikia kaulų čiulpų mikroklimatas per savęs palaikančią sąveikos tarp mielomos ląstelių ir kaulų čiulpų stromos ląstelių mechanizmą. Šioje ligos fazėje mielomos ląstelės priklauso nuo augimo faktorių ir lieka kaulų čiulpuose.

Vėlyvieji genetiniai ir molekuliniai įvykiai apima chromosomų aberacijas, apimančias 8q24 (c-MYC lokusą), mutacijas N-ir K-RAS proto-onkogenuose ir TP53 mutaciją. Šie pokyčiai lemia plazmos ląstelių proliferaciją, nepriklausomai nuo kaulų čiulpų stromos, vėliau pereinant prie ligos galinės fazės ir plėtojant ekstrameduliarines apraiškas.

Svarbų vaidmenį auglio augimo procese atlieka mielomos ląstelių išskirti citokinai ir kaulų čiulpų strominiai elementai: IL-6, IL-8, TNF-α, INF-γ, IL-4.

Studijuojamas sindekano - 1 (CD138) vaidmuo MM patogenezėje. Naudojant MM, aptinkama auglio slopintojo p53 geno mutacija. Didelis dėmesys skiriamas naviko angiogenezei. Mielomos ląstelės sintezuoja kraujagyslių endotelio augimo faktorius (VEGF - kraujagyslių endotelio augimo faktorių) ir metaloproteinazes (MP), kurios sąveikauja su receptoriais ant stromos ląstelių ir stimuliuoja IL-6 ir TNF-α sekreciją.

MM būdingi bruožai yra kaulų čiulpų pažeidimas (difuzinis, difuzinis židinys, rečiau židinys), kartu su kaulų naikinimo pokyčiais (osteoporozė, osteolizė) ir monokloninės imunoglobulinopatijos (serumo M komponento ir (arba) Bens-Jones baltymo (BJ) šlapime) vystymasis.. Monokloninis imunoglobulino sindromas - paraproteinemija.

MM klinikiniai simptomai nustatomi, viena vertus, dėl kaulų čiulpų ir kaulų pažeidimo (mielodepresija, skausmas, patologiniai lūžiai, kaulų navikai, hiperkalcemija), - monokloninių Ig-pleistrų buvimas (nefropatija, amiloidozė, polineuropatija, padidėjęs klampumo sindromas, hemostazė) ir antrinis humoralinis imunodeficitas, sumažinant normalaus Ig (pakartotinių bakterinių infekcijų, antikūnų trūkumo sindromo) lygį. Visceraliniai pažeidimai yra reti.

http://studfiles.net/preview/2783863/page:2/