Burkito limfomos klastingumas yra tas, kad jis labai greitai auga, neapsiriboja limfine sistema, ankstyvos metastazės ir dažnai aptikimo metu pasiekia tuos galutinius vystymosi etapus, kuriuose vaistas lieka bejėgis ir pacientas miršta. Kodėl toks auglys atsiranda ir kaip jis pasireiškia? Kokie diagnozavimo ir gydymo metodai gali veiksmingai kovoti su Burkitt limfoma? Kokios yra šios pavojingos vėžio prognozės?

Burkitt limfoma yra ne Hodgins tipo limfomos rūšis. Jis pradeda augti nuo piktybiškai regeneruotų B-limfocitų (limfinės sistemos ląstelių) ir pasižymi aukštu agresyvumo laipsniu. Šis auglio tipas skiriasi nuo kitų, nes po vieno iš kaulų čiulpų vietų (arba limfmazgių, pieno liaukų, žarnyno, skrandžio kaulų ir kt.) Pažeidimo pirminis pažeidimas neapsiriboja jomis ir aktyviai tęsiasi. Dėl to regeneruotos ląstelės apima visą kūną ir sukelia piktybinių navikų augimą skirtingose ​​sistemose ir organuose. Skirtingai nuo Burkito limfomos, kitų ne Hodgino limfomų rūšių augimas ribojamas tik limfinės sistemos audiniuose.

Dažnai laikoma, kad švietimas pradeda augti vaikų, turinčių Epstein-Barr virusą, organizme. Remiantis specialistų pastabomis, tokia limfoma dažniau susidaro jauniems žmonėms ar vaikams, daugiausia auglys „pasirenka“ tiksliai vyrus.

Sąlyginai Burkitt limfoma yra suskirstyta į sporadinį (apie 20% pacientų serga jais) ir endeminė (aptinkama 80% pacientų):

  • Šio naviko endeminė forma dažniausiai veikia Afrikoje arba Naujojoje Gvinėjoje gyvenančių vaikų kūną. Dažniausiai šis itin agresyvus onkologinis procesas aptinkamas 4-7 metų vaikams.
  • Įprasta Burkitt limfomos forma randama įvairiose pasaulio šalyse. Jos aptikimo dažnis Europoje ir Jungtinėse Valstijose yra šiek tiek daugiau nei 1% visų limfomų sergančių pacientų.

Šiame straipsnyje aptartas tokio tipo navikas, vidutinis pacientų amžius paprastai yra 30 metų. Vyrams jis nustatytas 2,5 karto dažniau nei moterims. Rusijoje šis onkologinis procesas beveik nepastebėtas.

Priežastys

Iki šiol mokslininkai negalėjo nustatyti tikslių Burkito limfomos vystymosi priežasčių. Net ir tai, kad ši vėžio patologija labai dažnai siejama su Epstein-Barr viruso infekcija, nenurodo tikslaus ryšio tarp limfinės sistemos ląstelių mutacijos ir viruso nešėjo galimybės.

Dauguma ekspertų yra linkę manyti, kad šių veiksnių derinys gali sukelti normalių ląstelių degeneraciją į piktybines ląsteles:

  • sumažėjęs imunitetas dėl lėtinių uždegiminių procesų;
  • dažnos virusinės ir infekcinės ligos;
  • jonizuojančiosios spinduliuotės;
  • dažnas kontaktas su toksinėmis medžiagomis, kurios kaupiasi kepenyse ir kituose organuose;
  • sąlytis su kancerogeninėmis medžiagomis (herbicidais, dioksinu, polivinilchloridu ir tt).

Tiriant Burkito limfomos vystymosi priežastis, mokslininkai atkreipia dėmesį į šio pavojingos ligos raidos ir socialinės gerovės lygį. Pažymima, kad dažniau navikas aptinkamas asmenims, gyvenantiems nepalankiomis sąlygomis. Gali būti, kad šiomis aplinkybėmis Epstein-Barr virusas vaidina svarbesnį vaidmenį sveikų ląstelių mutacijų pradžioje.

Šis infekcinis agentas priklauso herpeso virusams ir, remiantis daugeliu šiuolaikinių teorijų, kaip ir kiti herpesiniai virusai, gali dalyvauti plėtojant onkologinius procesus. Virusas yra plačiai paplitęs ir aptinkamas maždaug 50% vaikų ir 90–95% suaugusiųjų, gyvenančių Šiaurės Amerikoje. Daugeliui užsikrėtusių žmonių tai neparodo jokių simptomų. Vis dėlto ryšys su jo buvimu kūno sudėtyje ir straipsnyje bei kitose ne Hodginskio limfomų, herpeso, lėtinio nuovargio sindromo, infekcinės mononukleozės, išsėtinės sklerozės ir Hodžkino ligos raidoje yra daugelio mokslinių tyrimų rezultatai.

Epstein-Barr virusas gali prisijungti prie kai kurių B-limfocitų paviršiaus receptorių. Tai sukelia jų nuolatinį proliferaciją - ląstelių reprodukciją, kuri yra galutinis uždegimo etapas. Be to, šis infekcinis agentas keičia B-limfocitus taip, kad jie nuolat augtų. Mokslininkai mano, kad būtent šios ląstelių transformacijos yra pagrindinė Burkitt limfomos ląstelių dėmesio formavimo priežastis. Be to, mokslininkai pastebėjo, kad vyrai, kurie pagal statistiką yra labiau linkę nukentėti nuo tokio limfinės sistemos naviko, yra nenormalaus X chromosomos nešėjai, kuri suteikia nenormalų imuninės sistemos atsaką į viruso invaziją.

Specialistų stebėjimai rodo, kad endeminėse Burkitt limfomos formose dažniausiai žandikaulyje randama pirminė naviko židinio vieta. Sporadiniai navikai gali būti lokalizuoti smegenyse ir jo membranose, kiaušidėse, sėklidėse, žarnyne, inkstuose, kasoje, skrandyje ir kituose organuose bei audiniuose. Tokių piktybinių navikų histologinė analizė atskleidžia nesubrendusias limfoidines ląsteles su mažais kromatino grūdais branduoliuose. Be to, medžiaga, žiūrima mikroskopu, yra sunku dėmėti, nes jame yra daug riebalų ir atrodo kaip žvaigždėtas dangus.

Simptomai

Klasikinėje Burkito limfomos raidoje žandikaulio zonoje atsiranda vienas (arba keli) padidėję neskausmingi limfmazgiai. Tokios formacijos greitai auga ir auga į aplinkinius audinius.

  • Dėl veido skeleto kaulų sunaikinimo pacientas susiduria su veido deformacija (žandikauliai, nosis ir pan.).
  • Ateityje auglys paveiks seilių liaukas ir skydliaukę, sukelia rijimo ir kvėpavimo sunkumus, sukelia dantų praradimą, skonio ir klausos sutrikimus.
  • Atsižvelgiant į padidėjusio limfmazgio fone pacientą, pasireiškia bendrojo intoksikacijos apraiškos ir temperatūra pakyla iki 37-38 ° C.
  • Tolesnis naviko augimas pakenkia centrinės nervų sistemos ir kaulų audiniams. Dėl auglio proceso plitimo pacientui būdingi neurologiniai sutrikimai, kojų ir rankų kaulų deformacijos ir patologiniai lūžiai, kuriuos sukelia net nedideli trauminiai veiksniai.
  • Kai kuriais klinikiniais atvejais pasikeičia dubens organų darbas, paralyžius ir parezė.

Jei Burkito limfoma išsivysto į pilvo tipą, pagrindinis dėmesys skiriamas vidaus organams: inkstams, kasoje, žarnyne, skrandyje ir tt Tokie navikai greitai auga ir sunku juos aptikti. Vėžinės ląstelės greitai išplito per organus ir sukelia tokius pasireiškimus:

Pacientai gali turėti tuščiavidurių organų plyšimus, masinį vidinį kraujavimą, sukeliantį inkstų funkcijos sutrikimą ir tromboemboliją, šlapintuvų suspaudimą. Kai kuriais klinikiniais atvejais naviko židiniai formuoja didelius retroperitoninius konglomeratus, kurių atsiradimas sukelia stuburo, nugaros smegenų audinio ir abiejų kojų paralyžiaus vystymąsi.

Visose Burkitto limfomos formose vėžio ląstelės metastazuoja į tolimus limfmazgius, tačiau neramio žarnyno žiedo ir mediastino limfmazgiai lieka nepakitę. 2% pacientų, sergančių tokiu naviku, pirmasis ligos pasireiškimas tampa leukemija. Augant navikui, kiekviename trečiame paciente pasireiškia leukemijos pasireiškimai (ypač jei švietimas yra didelis). Nepalankus Burkitt limfomos eigos ženklas yra centrinės nervų sistemos audinių pažeidimo požymių atsiradimas. Esant tokiems paciento įvykiams, nustatomi meninginiai simptomai, veido ir regos nervų pažeidimas, meningos ir kaukolės nervai.

Jei Burkitt limfoma nenustatoma laiku ir pacientas nepradeda gydymo, liga po kelių savaičių ar mėnesių bus mirtina.

Burkito limfomos etapai

Priklausomai nuo naviko proceso paplitimo, išskiriami šie etapai:

  • I - tik viena anatominė zona yra paveikta naviko;
  • IIa - neoplazmas yra dviejose gretimose vietose;
  • IIb - onkoprocesas veikia daugiau nei dvi zonas, esančias vienoje diafragmos pusėje;
  • III - naviko židiniai, esantys abiejose diafragmos pusėse;
  • IV - vėžio ląstelės veikia centrinę nervų sistemą.

Diagnostika

Burkito limfomos diagnozė pagrįsta kruopščiai išnagrinėjus paciento skundus ir tyrimo rezultatus - šie duomenys leidžia gydytojui įtarti, kad susidaro šis konkretus navikas. Jei norite patvirtinti diagnozę, paskirti šie tyrimai:

  • paveikto limfmazgio biopsija su vėlesne gautos audinio mėginio histologine analize;
  • RT-PCR;
  • ELISA;
  • PCR;
  • kaukolės kaulų radiografija;
  • Ultragarsas, MRI, PET-CT ir CT vidaus organai;
  • ENT organų ir kitų sistemų tyrimo metodai;
  • juosmens punkcija ir smegenų skysčio analizė;
  • kraujo tyrimas naviko žymenims;
  • kaulinio audinio scintigrafija;
  • Vidinis punkcija (pagal individualias indikacijas).

Diagnostinių priemonių apimtį nustato klinikinis atvejis. Siekiant pašalinti klaidas, atliekama diferencinė Burkito limfomos diagnozė su kitomis limfomomis.

Gydymas

Pagrindinis Burkito limfomos gydymo metodas yra poliaterapija. Šios pavojingos ligos gydymo planas parengtas atsižvelgiant į klinikinį atvejį ir gali apimti ne tik citostatikų vartojimą, bet ir:

Atsižvelgiant į tai, kad Burkittas limfoma dažniau aptinkama vaikams, chemoterapijos protokolai numato trumpus citotoksinių vaistų kursus. Taigi, galima pasiekti minimalią nepageidaujamo toksinio poveikio, kurį sukelia pavėluoti vaistai, riziką, išreikštą nevaisingumu, augimo sulėtėjimu ir kitų piktybinių navikų formavimu. Visais klinikiniais atvejais, išskyrus tuos atvejus, kai po pilvo ertmės pašalinimo arba Burkitt I limfomazės stadijos buvo pašalinta, profilaktinis Prednisolono, metotreksato ir citarabino vartojimas, kuris gali užkirsti kelią CNS audinių pažeidimui.

Šie chemoterapijos vaistai gali būti įtraukti į chemoterapijos planą Burkitt limfomai:

  • Vinkristinas;
  • Ciklofosfamidas;
  • Doksorubicinas;
  • Etopozidas;
  • Sarolizinas;
  • Citarabinas;
  • Embihin;
  • Ciklofosfamidas;
  • Ifosamidas;
  • Tsarkolizinorm.

Laiku inicijuota polichoterapija gali išgydyti iki 90% pacientų. Vaistai paprastai vartojami į veną lašinamas infuzijas. Kursų metu kontroliuojamas elektrolitų kiekis (K, Ca ir tt), o kūnas yra pakankamai hidratuotas. Citostatikų trukmė nustatoma individualiai, o jų priėmimas gali užtrukti kelis mėnesius ar metus. Agresyviai plėtojant Burkitt limfomą, nustatyta CHOP programa:

  • Adriablastinorm,
  • Ciklofosfamidas,
  • Prednizolonas,
  • Onkovioma.

Chemoterapijos kursus papildo antivirusiniai vaistai ir imunomoduliatoriai. Interferonai naudojami 2 kartus per 7 dienas šešis mėnesius ar ilgiau.

Chirurginis auglio su tokio tipo limfoma gydymas, kurį sudaro naviko pašalinimas, lokalizuotas retroperitoninėje erdvėje arba pilvo ertmėje, yra pagalbinis kontrolės metodas. Tokios operacijos gali pagerinti paciento gyvenimo kokybę, tačiau jos neturi ypatingo poveikio ligos prognozei. Chirurginės intervencijos, skirtos pašalinti žandikaulio navikus, nes tokie metodai gali sukelti didelį kraujavimą.

Kai kuriais klinikiniais atvejais kamieninių ląstelių transplantacija gali tapti vienu iš veiksmingų būdų gydyti Burkitt limfomą. Paprastai naujų kaulų čiulpų ląstelių perkėlimo terminas trunka apie 5 dienas. Po to limfinė sistema pradeda aktyviai gaminti normalius limfocitus, kurie ne tik yra sveiki, bet ir didina imunitetą. Todėl organizmas gali susidoroti su piktybinėmis ląstelėmis.

Daugelyje klinikinių atvejų Burkitt limfomos spindulinė terapija naudojama kartu su chemoterapijos kursais. Tačiau ekspertų pastabos rodo, kad švitinimas nepadidina citostatikų veiksmingumo. Be to, yra paminėta, kad spinduliuotė gali paspartinti švietimo augimą. Štai kodėl, naudojant radiaciją, pacientai būtinai atlieka kontrolinius tyrimus, kad įvertintų organizmo atsaką į gydymą.

Prognozė

Šio vėžio rezultatas labai priklauso nuo naviko vystymosi etapo. Ankstyvu limfomos nustatymu ir aktyvaus gydymo pradžia gali užbaigti paciento atsigavimą. Kai vėžio ląstelės plinta į kaulų čiulpus ir centrinės nervų sistemos audinius, geros prognozės tikimybė gerokai sumažėja.

Burkitt limfoma pacientai paprastai miršta nuo antrinių infekcijų, gyvybiškai svarbių organų ir komplikacijų sutrikimo. Net po sėkmingų chemoterapijos kursų, navikas yra linkęs į atkryčius. Paprastai tokie „grįžtamieji“ navikai atsiranda praėjus vieneriems metams po gydymo pabaigos. Tokių pasikartojančių citostatinių atsparių navikų prognozė paprastai yra nepalanki, o pacientas gali gyventi tik 8-9 mėnesius.

Pacientų, sergančių Burkitt limfoma, išgyvenimo prognozę gali pabloginti šie veiksniai:

  • vyresni nei 60 metų;
  • III-IV stadijos navikų aptikimas;
  • dviejų ar daugiau pažeidimų buvimas;
  • padidėjęs laktato dehidrogenazės aktyvumas kraujyje;
  • ar pacientas turi somatinį statusą pagal PSO II-III-IV laipsnį.

Remiantis kai kuriais statistiniais duomenimis, jei nėra recidyvų, pacientų, sergančių Burkitt limfoma, penkerių metų išgyvenamumo procentas yra:

Nesant gydymo, pacientai miršta 100% atvejų.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Jei turite padidėjusių limfmazgių žandikaulyje ar kitose vietose, karščiavimas, skonis, klausos, rijimo ir kvėpavimo sutrikimai, pilvo skausmas, gelta ir dispepsija, kreipkitės į gydytoją. Jei gydytojas įtaria Burkito limfomos vystymąsi, jis nukels pacientą į onkologą. Norint nustatyti pirminius pažeidimus ir naviko metastazes, gydytojas gali paskirti keletą tyrimų, patvirtinančių šio konkretaus limfomos tipo buvimą (audinių biopsija, paveikta limfmazgis, kaulų scintigrafija, kaukolės rentgeno spinduliuotė, ultragarsas, CT, PET-CT, MRI ir kt.).

Burkito limfoma yra ne Hodgino limfomos rūšis ir priklauso labai pavojingoms piktybinėms limfinės sistemos formacijoms. Šis onkologinis procesas dažniau aptinkamas Afrikoje ir Naujojoje Gvinėjoje. Rusijoje šios ligos atvejai yra labai reti. Paprastai tokie limfomai yra jauni žmonės ir vaikai. Statistikos duomenimis, dažniau Burkitto limfoma aptinkama vyrams. Šie navikai yra linkę greitai augti ir anksti metastazuoti. Štai kodėl ligos gydymo sėkmė labai priklauso nuo ankstyvo šio piktybinio naviko nustatymo. Pagrindiniai Burkito limfomos gydymo būdai yra tokie būdai, kaip polichoterapija ir kamieninių ląstelių transplantacija.

Medicinos animacija „Ne Hodžkino limfoma“:

http://myfamilydoctor.ru/limfoma-berkitta-simptomy-principy-lecheniya-prognoz/

Burkito limfoma

Burkito limfoma yra liga, labiausiai išsivysčiusi Centrinėje Afrikoje ir Okeanijos šalyse. Jis veikia vaikų ir suaugusiųjų kūną, ypač tuos, kurie kenčia nuo imunodeficito (pvz., AIDS).

Burkitt limfoma ICD-10 (Tarptautinė ligų klasifikacija, 10-oji redakcija) vadinama difuzine ne Hodžkino limfoma (C83) pagal kodą - C83.7 Burkitt'o navikas.

Burkito limfoma, kas tai?

Burkito limfoma yra viena iš ne Hodžkino limfomų, agresyvi ir pavojinga. Gauna savo vystymąsi iš B-limfocitų, turi polinkį sudygti ir išplisti už limfinės sistemos ribų, įtraukti į smegenų skystį, kraują ir kaulų čiulpus.

Dažniau Burkito limfoma atsiranda vaikams, sergantiems Epstein-Barr virusu. Greitas vystymasis be tinkamo gydymo gali būti mirtinas, nes virusas sukelia infekcinę mononukleozę.

Kas yra Epstein-Barr virusas?

Epstein-Barr virusas buvo rastas 1964 m. Afrikos limfomos pacientui. Burkito limfomos virusas turi specifinį prisijungimą prie receptoriaus ant B-limfocitų paviršiaus membranos, kuri yra pradinė polikloninė mitogeninė stimuliacija, atsakinga už receptoriaus (CD-23) ekspresijos padidėjimą B ląstelių augimui. Užkrėstos B ląstelės transformuojamos virusinės infekcijos sąlygomis ir nuolat daugėja kultūroje. Mokslininkai teigia, kad ląstelės gali progresuoti piktybiškai.

Infekcinė mononukleozė pasireiškia organizme prieš Epstein-Barr viruso foną, kuris sukelia Burkitt limfomos vystymąsi vyrams, turintiems mažą organizmo imunitetą. Atsižvelgiant į pacientų genetinį defektą ir jos laikymąsi X chromosoma (Xq24-q27), organizmas turi imuninio atsako trūkumą prieš Epstein-Barr virusą.

Limfomos navikų ląstelėse yra nesubrendusios limfoidinės ląstelės. Mikroskopu galima tirti limfoblastus (limfoidines ląsteles) su branduoliu, kuriame chromatinas yra pasiskirstęs mažuose grūduose.

Kas atsitinka su Burkitt limfoma?

Susikaupus limfomos ląstelėms limfmazgių ir pilvaplėvės organų viduje, jų padidėjimas prasideda. Tuo pačiu metu žarnyne atsiranda žandikauliai ir kaklo patinimas, žarnyno obstrukcija ir kraujavimas dėl didelės ląstelių kaupimosi.

Burkito limfoma (nuotrauka) gali pasireikšti inkstų, kiaušidžių, retroperitoninės srities LU, žandikaulių, antinksčių, žarnyno, virškinimo trakto ir kasos membranose ir smegenų medžiagoje.

Burkito limfomos priežastys

Burkito limfomos rizikos veiksniai:

  • jonizuojančiosios spinduliuotės;
  • kancerogeninės medžiagos;
  • nepalankiomis aplinkos sąlygomis;
  • neigiamos sąlygos ir apgyvendinimas;
  • virusų ir neoplastinių ligų;
  • išoriniai kancerogeniniai veiksniai - herbicidai, dioksinas, polivinilchloridas.

Mokslininkai tiria Burkito limfomą, iki šiol tiriamos jo vystymosi priežastys. Manoma, kad mononukleozės ir Epstein-Barr viruso nešiotojo paciento seilės gali užkrėsti kitą asmenį. Kitos limfomos priežastys nežinomos.

Galimas Burkito limfomos šaltinis yra genetinė anomalija - translokacija, kurioje genai pereina iš vienos chromosomos į kitą, DNR seka yra sulūžta ir pan., Kuri sutrikdo ląstelių pasiskirstymą ir limfocitų brendimą.

Burkito limfomos pasireiškimai

Burkitt limfoma - pasireiškia pirmieji simptomai:

  • karščiavimas;
  • pilvo skausmas;
  • išsekimas;
  • žarnyno obstrukcija;
  • dispepsijos simptomai;
  • gelta.

Burkito limfoma suaugusiems ir vaikams sunaikina minkštus audinius ir kaulus, nosies ir žandikaulių deformacijos, dantų praradimas. Burkito limfoma yra su ŽIV susijusi ne Hodžkino limfoma. Ji turi kvėpavimo ir rijimo funkciją.

Burkito limfoma: simptomai, nuotrauka

Burkito limfoma pasireiškia žandikaulio ploto simptomais, turinčiais matomų vieno ar kelių auglių, galinčių pasiekti skydliaukę ir kitus organus.

„Epstein-Barr“ viruso fone Burkito limfomos simptomai rodo besivystančią nazofarezinę karcinomą - polipinį piktybinį naviką, esantį šoninėje nosies pusėje arba vidutiniu nosies taku. Greitai dygstant nosies gleivinėje, karcinoma metastazuoja į submandibulinius limfmazgius, kurie sutrikdo nosies kvėpavimą. Su naviko išsivystymu iš nosies išskiria mucopurulent-blood.

Jei diagnozuojama Burkitt limfoma, simptomai gali rodyti ligos poveikį: organizmo apsinuodijimą, karščiavimą, šlaunikaulio ir dubens kaulų lūžius, parezę, paralyžius.

Pilvo limfoma pasireiškia:

  • kasos, kepenų, kiaušidžių, inkstų sutrikimai;
  • infiltratai, kuriuose yra navikų limfoidinių ląstelių;
  • klausos praradimas, spengimas ausyse ir skausmas laiko regione.

Su Epstein-Barr viruso ir mažos imuninės sistemos limfoma deriniu atsiranda liežuvio gleivinės ir burnos ertmės leukoplakija. Tai pasireiškia deginimas, tirpimas ir skonio sutrikimas.

Burkito limfomos diagnozė

„Limfomos“ diagnozė pagrįsta:

  • medicininė apžiūra;
  • bendra klinikinė ir biocheminė kraujo analizė;
  • paveiktų LU biopsijos (po chirurginio pašalinimo) ir vėlesni morfologiniai bei imunologiniai tyrimai.

Limfoidinio audinio mikroskopinis tyrimas Burkito limfomoje

Pagrindinė analizė, patvirtinanti diagnozę, yra mikroskopinis LU arba pažeisto organo limfoidinių audinių tyrimas, paimtas biopsijos metu. Patologas patvirtina arba pašalina limfoidinių ląstelių buvimą audiniuose. Jei ląstelės yra limfoidinės, gydytojas jas tiria, kad nustatytų limfomos tipą.

Papildoma diagnostika

  • Radiologinė diagnostika (rentgeno, CT ir MRI) atskleidžia naviko formavimus ir jų dislokaciją, limfomos stadijas.
  • Kaulų čiulpų tyrime nustatyta, kad kaulų čiulpų audinyje yra naviko (limfoidinių) ląstelių.
  • Burkito limfomos savybės nustatomos imunofenotipais, naudojant srauto citometriją, citogenetinius ir molekulinius genetinius tyrimus.

Burkito limfomos gydymas

Neseniai, esant Lymphoma Burkitt diagnozei, gydymas atliekamas visapusiškai, priklausomai nuo stadijos. Siekiant pagerinti chemoterapijos rezultatus, gydymas atliekamas su antivirusiniais vaistais. Jei diagnozė buvo atlikta anksti, liga dar nėra išplitusi į vidaus organus ir gydymas yra paskirtas, pacientas turi galimybę visiškai atsigauti. Vėlesniais etapais ir nosies gleivinės karcinomų atsiradimu, chirurginės intervencijos, radikaliai gydomi: kaulų čiulpai persodinami pacientui. Kaip pagalbiniai gydymo metodai naudojami radioterapija ir chirurginis pirminio naviko pašalinimas.

Atsižvelgiant į tai, kad visą kūną veikia ekspozicija, Burkitt limfoma reikalauja gydymo naudojant sisteminę chemoterapiją. Auglys greitai auga, todėl kuo greičiau CODOX-M / VAC skiriamas su ciklofosfamidu, vinkristinu, doksorubicinu, metotreksatu, ifosamidu, etopozidu, citarabinu, karcolizinromu, ciklofosfamidu. Polichoterapija gali išgydyti iki 90% pacientų.

Gydymo metu dažnai išsivysto naviko lizės sindromas, tada atliekamas tinkamas intraveninis hidratavimas ir tuo pačiu metu kontroliuojamas elektrolitų kiekis (ypač K ir Ca), skiriamas Allopurinolis.

Burkitt limfoma gydymas ciklofosfamidu ir vinkristinu skiriamas kursams, jie gali trukti 2 mėnesius ar kelerius metus. Citostatikai kartu su imunomoduliatoriais. Interferonai skiriami 2 kartus per 7 dienas 6 mėnesius ar ilgiau.

Retai pasireiškia Burkitt limfoma su skrandžio pažeidimu - liga, kurioje yra naviko proliferacija limfoidinėse ląstelėse. Pažeidimas gali būti pirminis, nesusijęs su ŽIV infekcija, tačiau jis taip pat gali būti antrinis. Limfomos išsivystymas atsiranda iš skrandžio sienelės limfinio audinio. Ligos augimas lėtas, tačiau jį lydi skausmas skrandyje, pykinimas, vėmimas, silpnumas, sumažėjęs apetitas. Limfoma gali būti aptikta 1-2 stadijoje, todėl daugeliu atvejų chirurgija ir chemoterapija turi tikėtiną teigiamą rezultatą.

Tokiu būdu Burkitto limfoma gydoma agresyviai: jie nustato CHOP programą su ciklofosfamidu, adriablastinu, Onkovinu, prednizolonu. Gydymo rezultatai lemia tolesnę taktiką.

Jei pasiektas remisijos atvejis, kas šešis mėnesius atliekamas skrandžio kamieno endoskopinis tyrimas 5 metus. Jis nustatomas HP gleivinėje ir, jei reikia, skiriama eradikacijos terapija. Auglio pasikartojimo ar sklaidos pasireiškimo atveju atliekama polichoterapija arba švitinimas.

Kokia grupė skiriama Burkitt limfomai?

Neįgalumo nustatymas priklauso nuo:

  • limfomos morfologinis ir imunologinis tipas;
  • piktybinių navikų laipsnis ir limfmazgių vėžio stadija;
  • gydymo veiksmingumas;
  • remisijos trukmė;
  • komplikacijos (anemija, trombocitopenija ir kt.).

Nustatyti limfomos sutrikimą:

• mažas piktybinių navikų laipsnis - III grupė. Tuo pačiu metu specifinis gydymas nėra atliekamas dėl komplikacijų ir ligos progresavimo. Trečiojoje grupėje yra tarpinių ir aukšto lygio limfomos (Burkitt limfoma), turinčios ilgą ir ilgalaikį visišką remisiją (mažiausiai 2 metus), kurios negauna specialaus gydymo. Tuo pačiu metu gebėjimas dirbti pirmojo laipsnio veikloje yra ribotas, todėl reikia racionaliai įdarbinti arba mažinti darbo apimtis.
• II laipsnio piktybinių navikų tarpinis laipsnis: pirmos pakopos II etapo piktybinių navikų, III etapo ir IV stadijos, kai pasiekiamas atleidimas, atveju; mažas piktybinių navikų laipsnis, reikalaujantis specialaus gydymo, gydymo veiksmingumas dėl sunkios disfunkcijos, ribotas gebėjimas savarankiškai prižiūrėti, II laipsnis, II laipsnio judėjimas, II laipsnio darbo veikla. Nustatoma darbo rekomendacija darbui specialiai sukurtose sąlygose ar namuose.
• didelio (III-IV) laipsnio ir vidutinio laipsnio piktybinių navikų - I grupė. Taip pat nustatyta pirmoji grupė: neatsižvelgiant į piktybinių navikų laipsnį nesėkmingai gydant, sunkios anemijos, trombocitopenijos, nuolatinių sunkių infekcinių komplikacijų atsiradimą; su limfmazgių vėžio progresavimu dėl ryškių ir reikšmingų kūno funkcijų sutrikimų, III laipsnio savitarnos gebėjimų apribojimo, III laipsnio judėjimo, gebėjimo dirbti, III laipsnio ir nepalankios prognozės.

Burkito limfomos plitimo etapai

Burkito limfoma - etapai:

  • Burkito limfoma 1 laipsnis - limfomos procesas apima vieną limfmazgių plotą;
  • Burkitt 2 limfomos laipsnis - vienoje diafragmos pusėje dengiami du ar daugiau limfmazgių;
  • 3 laipsnio Burkitt limfoma - limfomos procesą apima LN abiejose diafragmos pusėse
  • 4-ojo laipsnio Burkito limfoma - limfmazgiai ir vidaus organai dalyvauja naviko formavimosi procese.

I ir II etapai yra vietiniai arba riboti, III ir IV etapai yra dažni. Naudojama A ir B abėcėlinė klasifikacija: atsiradus simptomams: karščiavimas, pernelyg didelis naktinis prakaitavimas ir svorio netekimas - stadiją nurodo raidė B, nesant simptomų - raidė A.

Išgyvenimo prognozė

Burkito limfoma: išgyvenimo prognozė pagal etapus ir rizikos veiksnių skaičius (%):

http://onkolog-24.ru/limfoma-berkitta.html

Burkito limfoma

Burkito limfoma yra aukštos kokybės navikas, priklausantis ne Hodžkino limfomų grupei. Pagrindinis dėmesys gali būti lokalizuotas ne tik limfmazgiuose, bet ir įvairiuose organuose ir audiniuose: veido skeleto, skrandžio, žarnyno, pieno liaukų ir tt agresyvus vietinis augimas ir greitas metastazės. Burkito limfoma pasireiškia skeleto veido ir kaulų deformacija, karščiavimu, gelta, dispepsija ir neurologiniais sutrikimais. Diagnozė atliekama remiantis tyrimu, biopsijos duomenimis ir kitais tyrimais. Gydymas - chemoterapija, radioterapija, chirurgija.

Burkito limfoma

Burkito limfoma yra labai agresyvus piktybinis navikas, daugiausia ekstranodalinis lokalizavimas; B-ląstelių limfomos rūšis. Jis greitai plinta už limfinės sistemos ribų, po to vyksta vidaus organai, centrinė nervų sistema ir kaulų čiulpai. Endeminė Burkito limfomos forma sudaro apie 80% visų atvejų, kai jų yra atsitiktinai - apie 20%. Pietų Afrikoje ir Naujojoje Gvinėjoje gyvenančius vaikus daugiausia veikia endeminė forma. Didžiausias pasireiškimo dažnis pasireiškia 4-7 metų amžiaus, liga yra dvigubai didesnė nei berniukų.

Įvairiose pasaulio šalyse aptinkama sporadinė Burkito limfomos forma yra šiek tiek daugiau nei 1% viso JAV ir Vakarų Europos šalyse diagnozuotų limfomų. Vidutinis pacientų amžius yra apie 30 metų, vyrų ir moterų santykis yra 2,5: 1. Abi Burkitt limfomos formos dažnai atsiranda AIDS fone. Dauguma pacientų yra užsikrėtę Epstein-Barr virusu. Rusijoje liga beveik neįvyksta. Berkito limfomą gydo onkologijos, hematologijos, otolaringologijos, odontologijos, žandikaulių chirurgijos, oftalmologijos, ortopedijos, gastroenterologijos ir kt. Specialistai.

Etiologija ir patogenezė

Burkito limfomos vystymosi priežastys nėra tiksliai suprantamos. Nepaisant to, kad ši patologija dažnai siejama su Epstein-Barr viruso infekcija, dauguma mokslininkų mano, kad Burkitt limfoma atsiranda dėl kelių veiksnių, įskaitant mažą imunitetą, kontaktą su kancerogenais ir jonizuojančiąja spinduliuote. Ekspertai pažymi ryšį tarp regiono socialinio trūkumo lygio ir EBV teigiamų Burkitt limfomų skaičiaus, nurodant galimą neigiamų gyvenimo sąlygų ir Epstein-Barr viruso vaidmens vystant šią ligą santykį.

„Epstein-Barr“ virusas priklauso herpeso virusų šeimai. Pagal šiuolaikines sąvokas kartu su kitais šiai šeimai priklausančiais virusais dalyvauja naviko ląstelės. Jis plačiai paplitęs, aptinkamas pusėje vaikų ir 90–95% suaugusiųjų Šiaurės Amerikoje. Daugeliu atvejų nepasireiškia. Su šiuo virusu susijusių ligų sąrašas apima ne tik Burkitt limfomą, bet ir kitus ne Hodžkino limfomas, limfogranulomatozę, infekcinę mononukleozę, herpesą, išsėtinę sklerozę, lėtinį nuovargio sindromą ir kai kurias kitas ligas.

Epstein-Barr virusas prisijungia prie tam tikrų receptorių B-limfocitų paviršiuje, veikdamas kaip mutacijos aktyvatorius. Be to, šis virusas keičia B ląsteles, skatindamas jų nuolatinį proliferaciją. Mokslininkai teigia, kad būtent šios pakeistos ląstelės tapo pagrindiniu Burkito limfomos dėmesio formavimu. Taip pat buvo pažymėta, kad vyrai, kenčiantys nuo šios ligos, dažnai turi paveldimą X-chromosomos sutrikimą, dėl kurio, vartojant Epstein-Barr virusą, imuninis atsakas yra nepakankamas.

Endeminėje Burkito limfomos formoje židiniai dažniausiai aptinkami žandikaulio zonoje, o sporadiškai - skrandyje, žarnyne, kasoje, inkstuose, sėklidėse, kiaušidėse, smegenų medžiagoje, smegenų membranose, kituose organuose ir audiniuose. Atliekant histologinį Burkito limfomos tyrimą, randamos nesubrendusios limfoidinės ląstelės, kurių branduoliuose yra matomi maži chromatino grūdai. Dėl didelio lipidų kiekio tokios ląstelės yra šiek tiek dažytos, o tai suteikia medžiagai būdingą „žvaigždžių dangaus“ išvaizdą.

Burkito limfomos simptomai

Klasikiniam Burkito limfomos variantui būdingas vieno ar kelių mazgų išsidėstymas žandikaulio zonoje. Mazgai greitai didėja, sudygsta netoliese esantys organai ir audiniai, todėl matoma veido deformacija. Burkito limfoma sunaikina veido skeleto kaulus, užkrečia skydliaukę ir seilių liaukas, sukelia dantų ėduonį, apsunkina kvėpavimą ir rijimą. Mazgo atsiradimą lydi hipertermija ir bendrojo intoksikacijos simptomai. Vėliau, Burkito limfoma metastazuoja, paveikė kaulus ir centrinę nervų sistemą, sukeldama patologinius lūžius, galūnių deformacijas ir neurologinius sutrikimus. Galimas dubens organų parezavimas, paralyžius ir disfunkcija.

Burkito limfomos pilvo forma daugiausia veikia vidaus organus: skrandį, kasą, žarnyną, inkstus ir tt Ši ligos forma pasižymi sparčiu progresyviu kursu ir kelia didelių sunkumų diagnozuojant. Burkitt limfomos ląstelės greitai plinta per įvairius organus, sukeldamos pilvo skausmą, dispepsiją, gelta ir karščiavimą. Su žarnyno pralaimėjimu gali išsivystyti žarnyno obstrukcija.

Taip pat galima pastebėti Burkitt limfomos, masinio kraujavimo, tuščiavidurių organų perforacijos, šlapimtakių suspaudimo, po to susilpnėjusios inkstų funkcijos ir venų suspaudimo trombembolija. Kai dideli konglomeratai susidaro retroperitoninėje erdvėje, Burkitt limfomą gali apsunkinti stuburo ir nugaros smegenų pažeidimas, atsirandant mažesnėms paraplegijoms. Laikui bėgant navikas metastazuoja į tolimus limfmazgius. Tokiu atveju abiejų ligos formų mediastino ir ryklės žiedo limfmazgiai paprastai lieka nepaliesti.

2% atvejų leukemija tampa pirmuoju Burkito limfomos pasireiškimu. Progresuojant ligai, leukeminė fazė pasireiškia kiekviename trečiame paciente (dažniau su dideliais navikais). Centrinės nervų sistemos dalyvavimas šiame procese laikomas nepalankiu prognostiniu ženklu. Paprastai pasireiškia meningalų simptomų forma. Burkito limfoma sergančių meningų pažeidimas dažnai derinamas su kaukolės nervų pažeidimu. Dažniausiai paveikiami veido ir optiniai nervai. Neapdorotas Burkitt limfoma sparčiai progresuoja. Mirtis įvyksta per kelias savaites ar mėnesius.

Atsižvelgiant į proceso paplitimą, išskiriami šie Burkito limfomos etapai:

  • I etapas - paveikė vieną anatominį regioną.
  • IIa etapas - paveiktos dvi gretimos teritorijos.
  • IIb etapas - tai paveikė daugiau nei dvi sritis, esančias vienoje diafragmos pusėje.
  • III etapas - pažeidimai aptinkami abiejose diafragmos pusėse.
  • IV etapas - procese dalyvauja centrinė nervų sistema.

Diagnostika

Diagnozė nustatoma remiantis skundais, anamneze, išorinio tyrimo rezultatais ir objektyvių tyrimų duomenimis. Pacientai, kuriems įtariama limfoma Burkitt, atlieka limfmazgių biopsiją, po to atliekamas histologinis tyrimas. Priskirti ELISA, RT-PCR ir PCR. Siekiant įvertinti viršutinių kvėpavimo takų, pilvo organų, kitų organų ir sistemų pažeidimus, atliekamas kaukolės, CT skenavimo, MRT, vidaus organų ultragarso ir kitų tyrimų tyrimas. Remiantis indikacijomis, atlikite krūtinkaulio punkciją. Diferencinė diagnozė atliekama su kitomis piktybinėmis limfomomis.

Burkito limfomos gydymas

Pagrindinis gydymas Burkitt limfoma yra polichoterapija. Kadangi vaikai dažniau kenčia nuo šios ligos, chemoterapija paprastai atliekama trumpais kursais, siekiant sumažinti pavėluoto toksiško poveikio (augimo sutrikimų, nevaisingumo, kitų piktybinių navikų vystymosi) riziką. Visais atvejais, išskyrus Burkitt limfomos I stadiją ir būklę po radikalaus naviko, esančio pilvo ertmėje, pašalinimo, CNS pažeidimai yra išvengiami naudojant metotreksatą, prednizoloną ir citarabiną.

Chemoterapija papildoma imunomoduliatoriais ir antivirusiniais vaistais. Nustatytos didelės interferono, foskarneto ir gancikloviro dozės. Dar yra tiriama galimybė naudoti kitus antivirusinius vaistus Burkitt limfomos gydymui. Kai kurie šaltiniai praneša apie chemoterapijos ir radioterapijos derinį, tačiau tyrimai rodo, kad spinduliuotė nepadidina terapijos efektyvumo naudojant vaistus.

Radikali chirurginė naviko, esančios pilvo ertmėje, arba retroperitoninės erdvės pašalinimas laikomas pagalbiniu Burkitt limfomos gydymo metodu, kuris pagerina pacientų gyvenimo kokybę, tačiau neturi įtakos prognozei. Žandikaulių navikų chirurgija (netgi kartu su sunkiu deformavimu) nenurodyta dėl gausaus Burkitt limfomos vaskuliarizacijos ir didelės masinio kraujavimo rizikos. Kartais geras kaulų čiulpų persodinimas suteikia gerą poveikį.

Prognozė ir prevencija

Prognozė priklauso nuo Burkito limfomos stadijos. Pradėjus gydyti, galima visiškai išgauti. Kai procesas plinta į centrinę nervų sistemą, kaulų čiulpus ir vidaus organus, prognozė daugeliu atvejų yra nepalanki. Pacientai miršta nuo komplikacijų, antrinių infekcijų ir gyvybinių organų sutrikimų. Burkito limfoma pasikartoja. Paprastai recidyvai atsiranda per metus nuo gydymo pabaigos. Laikoma, kad pasikartojantys navikai, atsparūs chemoterapijai, yra nepalankūs. Tokiais atvejais pacientų gyvenimo trukmė paprastai neviršija 8-9 mėnesių. Limfomos Burkitt profilaktika.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/Burkitt-lymphoma

Burkito limfoma

Burkito limfoma arba kitaip ne Hodžkino limfoma turi didelį piktybinį naviką. Jis išplito ne tik limfinėje sistemoje, bet ir kituose organuose bei sistemose. Ligos raida yra gana greita, ypač lokaliai.

Ligos etiologija

Burkito limfomos priežastys nėra visiškai suprantamos. Nors dauguma jų yra susiję su Epstein-Barr virusu, taip pat sumažėja imunitetas.

Pagrindiniai limfomą sukeliantys veiksniai yra:

  • jonizuojantis regeneravimas;
  • nepalanki aplinkos būklė;
  • prastos gyvenimo sąlygos;
  • kancerogeninės medžiagos;
  • neoplastiniai procesai, įvairių etiologijų virusai;
  • išorinis kancerogeninis veiksnys: herbicidai, polivinilchloridai, dioksinai.

Šiuo metu išsamiau tiriama Burkito limfoma. Manoma, kad ligos provokatoriai gali tapti mononukleoze ir Epšteino-Barro virusu. Per seilę galima užsikrėsti sveiką sveikatą.

Kita įvykio versija yra perkėlimas. Ši genetinė anomalija pasireiškia kaip chromosomų poslinkis, nutraukiant DNR seką, nutraukiant limfocitų brendimą, ląstelių dalijimąsi.

Lokalizavimas

Pirminė lokalizacija yra kitokia: virškinimo sistemos organuose, veido kauluose, pieno liaukose ir kt. Kai tai įvyksta, tai sukelia kaulų deformaciją, ypač tai turi įtakos kaukolės kaulams.

Dažniausiai ši liga randama trečiojo pasaulio šalyse, pvz., Saudo Arabijoje, Naujojoje Gvinėjoje, Pietų Afrikoje. Rusijoje tai labai retai.

Dažniausiai Burkito limfoma atsiranda trečiųjų šalių šalyse

Patologijos klasifikacija

Išskiriamos trys Burkito limfomos formos.

Endeminė forma

Jis randamas daugiausia suaugusiems ir vaikams nuo 2 metų. Ankstyvame amžiuje ji matoma labai retai. Didžiausias piko kritimas - 7 metai, po 15 metų rizika sumažėja. Tuo pat metu infekcija dažniau vyrams nei moterims.

Akivaizdžiausias ligos požymis yra žandikaulių auglių buvimas. Jis gali būti vienas ar daugiau. Šio požymio buvimas priklauso nuo amžiaus. Taip pat nustatomas ryšys tarp jo ir dantų bei žandikaulių ląstelių sudėties.

Šiuo atveju patologija dažnai užkrečia intraabdomininius limfmazgius, gana dažnai - retroperitoninius limfmazgius.

Sporadinė forma

Sporatiška ligos forma yra dažniausia ir atsiranda visur. Tai sudaro apie 1% visų paveiktų Burkitt limfomų. Šiuo atveju didžiausias atvejų skaičius yra 11 metų amžiaus grupėje. Taip pat rasta vyrų 30 metų. Tik 20% pacientų yra Epstein-Barr viruso ląstelės. 30% ligos pradžios pastebima ŽIV infekcija.

Lokalizacija dažniausiai randama virškinimo sistemos organuose, taip pat gali pasireikšti urogenitalinėje sistemoje ir pieno liaukose.

Imunodeficito forma

Jis veikia pacientus, kuriems yra silpnas imunitetas. Tuo pačiu metu daugeliu atvejų AIDS yra įgytas imunodeficito sindromas pacientams kaip pagrindinė priežastis.

Pagrindinė pažeidimo lokalizacija yra smegenų membranoje.

Klinikiniai pasireiškimai

Klasikinėje formoje pirmieji Burkito limfomos simptomai yra mazgų, esančių šalia žandikaulio, išvaizda, kuri gali skirtis nuo 1 iki kelių. Mazgai turi sparčiai didėjančią tendenciją, sudygsta artimiausiuose kaukolės organuose ir kauluose, todėl juos deformuoja. Limfoma sunaikina kaulų ląsteles, sutrikdo skydliaukę, seilių liaukas, todėl sukelia dantų praradimą, todėl sunku kvėpavimo ir rijimo funkcijoms. Be to, auglys suteikia kūno metastazes, veikia centrinę nervų sistemą, tampa pagrindine galūnių deformacijų, nuolatinių lūžių ir neurologinių sutrikimų priežastimi. Galimas vystymasis: paralyžius, parezė, dubens organų sutrikimas.

Taip pat galima pastebėti kraujavimą, venų kraujagyslių suspaudimą kraujo krešuliais, šlapimo sistemos sutrikimus. Atrodo, kad retroperitoninėje erdvėje atsiranda didesnių susirinkimų, atsiranda komplikacija stuburo, nugaros smegenų, apatinių galūnių paralyžiaus vystymuisi - paraplegija. Palaipsniui metastazės pereina į tolimesnius limfmazgius. Jis neturi įtakos ryklės žiedo ir mediastino limfmazgiams.

2% atvejų leukemija nustatoma kaip pagrindinis požymis. Progresyvi būsena daugeliu atvejų sukelia leukemijos pokyčius, tokia būklė aptinkama 30% atvejų.

Pagrindiniai ligos nustatymo simptomai yra šie:

  • pilvo skausmas;
  • karščiavimas;
  • išsekimas;
  • gelta;
  • virškinimo sutrikimai ir kiti dispepsijos simptomai;
  • žarnyno obstrukcija.

Taip pat gana greitai atsiranda veido kaulų deformacijos.

Siekiant nustatyti Burkito limfomos diagnozę, atliekamas pirminis mazgų tyrimas su jų palpacija.

Burkito limfomos vaikams raidos bruožai

Burkitt limfoma turi pirmuosius pasireiškimus vaikams per 2-3 metus. Didžiausias pasiekiamas per 6-7 metus. Jo pasireiškimai yra tokie patys kaip ir suaugusiems. Pirmieji požymiai apie šios ligos atsiradimą yra perimaxillary neoplazmai, kurie dar labiau veikia skydliaukę ir seilių liaukas.

Patologijos raida yra gana greita, dalyvauja kaulų skeletas, deformuoja. Dėl pluoštų suspaudimo atsiranda paralyžius, neurologinis suspaudimas ir šlapimo nelaikymas.

Poveikis virškinimo sistemai taip pat suteikia savo simptomus, pasireiškiančius diseptinių sutrikimų, pilvo skausmo ir kitų simptomų.

Yra atvejų, kai ligos eiga pailgėja, kintant remisijos ir recidyvo laikotarpiams. Tačiau net ir šiuo atveju būtina laiku atlikti diagnostiką ir tinkamą gydymą.

Biologinės medžiagos histologinis tyrimas.

Diagnostika

Visų pirma, siekiant nustatyti Burkito limfomos diagnozę, pirminis tyrimas atliekamas su palpacija. Taip pat atlikite skundų tyrimą, padarykite istoriją.

Atlikę limfmazgių biopsiją ir pasirinktos medžiagos histologinį tyrimą.

Be to, pagrindiniai Burkito limfomos diagnostikos metodai yra:

  • kraujo tyrimas naviko žymenims, biochemijai, antikūnams;
  • Pažeistų teritorijų CT;
  • Ultragarsas;
  • MRT;
  • PET;
  • kontrastinė angiografija;
  • ląstelių rentgeno poliai;
  • scintigrafija;
  • juosmens punkcija patikrinti smegenų skysčio indeksą.
Kontrastinė angiografija yra vienas iš limfomos diagnozavimo metodų.

Terapijos

Burkito limfomos gydymui buvo sukurti keli metodai.

Chemoterapija

Išsivysčiusi polichoterapijos eiga yra efektyviausias gydymo būdas pradinėse ligos stadijose.

Jei pacientas yra vaikas, chemoterapija atliekama trumpais kursais, o tai mažina toksišką vaistų poveikį paciento būklei. Net radikaliai pašalinus pagrindinį naviko gydymą.

Šiam tikslui vartoti gydymą CODOX-M / AX kartu su vaistais, vartojamais metotreksatu, vinkristinu, ifosamidu, doksorubicinu, citarabinu, ciklofosfamidu, etopozidu, Tsarkolizinr. Pirmajame auglio etape toks gydymas rodo daugiau kaip 90% veiksmingumo.

Be chemoterapijos, naudojami priešuždegiminiai ir imunomoduliaciniai vaistai.

Chirurgija

Gana dažnai naudojama chirurginė lymfočių intervencija, esanti pilvaplėvėje ir retroperitoninėje erdvėje. Tačiau tai yra tik pagalbinis metodas. Jis pagerina paciento gyvenimo kokybę, bet neturi didelio poveikio prognozei.

Kaulų čiulpų transplantacija

Jis puikiai veikia. Tačiau jis taip pat atliekamas kartu su chemoterapija, kad persodintas audinys nebūtų atmestas. Po savaitės pacientas jaučiasi geriau.

Kaulų čiulpų persodinimas dažnai duoda teigiamą rezultatą.

Liaudies metodai

Be tradicinės medicinos pristatė daug populiarių receptų. Tačiau, pasikonsultavę su gydytoju, juos reikia naudoti labai atsargiai. Tokiu atveju bet kuriuo atveju neatmeskite gydytojo nurodyto gydymo. Tradiciniai metodai gali būti naudojami tik kaip papildomas gydymas, o ne pagrindinis.

Dažnai naudojami tokie receptai:

  • ugniažolės;
  • graikinių riešutų riešutai;
  • Hemlock;
  • bulvių gėlės;
  • akonitas ir pan.

Prognozė

Burkito limfomos diagnozės prognozė priklauso nuo įvairių veiksnių: ligos stadijos, pradinės paciento būklės, vystymosi greičio ir dar daugiau. Kai kuriais atvejais yra ilgas atsisakymo laikotarpis. Tačiau daugeliu atvejų liga plinta metastazėmis visame kūne, kuris sukelia atkrytį.

Diagnozuojant ligą ankstyvosiose stadijose, gydymas yra lojalesnis ir ne agresyvesnis, o tai leidžia greičiau išgydyti be galimo grįžimo. Tačiau vėlesnėse ligos stadijose eina į kaulų čiulpų ląsteles, nervų ląsteles, periferines kraujo ląsteles, ir šiuo atveju prognozės yra visiškai nusivylusios.

Dažnai yra mirtinas rezultatas, jei diagnozė nėra laiku atlikta arba gydymas yra neteisingas. Be to, tai įmanoma, kai antimikrobinė infekcija yra sumažinta imuniteto fone.

http://oonkologii.ru/limfoma-berkitta-01/

Burkito limfoma: kas tai yra, simptomai, diagnozė, stadijos, gydymo ypatybės ir prognozė

Burkito limfoma laikoma vienu iš pavojingiausių ir agresyviausių limfinės ligos tipų. Liga pasižymi itin sparčiu plitimu už limfinės sistemos ribų. Nepalankiausiame šios ligos vystymosi scenarijuje patologinis dėmesys sutelkiamas į vidinius organus, kaulų čiulpus ir centrinę nervų sistemą.

Kas yra liga?

Burkito limfoma yra labai agresyvi onkologinė liga, turinti daugiausia berniukų.

Pirmiausia turėtumėte suprasti, kas yra Burkitt limfoma. Tai viena iš ne Hodžkino tipo limfomų, kurioms būdingas greitas ir agresyvus vystymasis. Šiuo metu tai laikoma viena iš pavojingiausių limfinės sistemos patologijų, nes piktybinis procesas veikia ne tik limfmazgius, bet ir kraują, smegenų skystį ir kaulų čiulpus.

Vienas iš šios ligos raidos bruožų yra paciento Epstein-Barr viruso buvimas. Tokie sudėtingi patologiniai pokyčiai organizme dažnai būna mirtini. Daugeliu atvejų mirtis atsiranda dėl infekcinės mononukleozės vystymosi, atsižvelgiant į Epstein-Barr viruso progresavimą.

Šis virusas pirmą kartą buvo diagnozuotas afrikietiškame paciente, kenčiančiame nuo limfomos 1964 m. Infekcija prisideda prie užsikrėtusių ląstelių transformacijos, kuri vėliau gali degeneruotis į piktybinius navikus. Esant nedideliam imunitetui pacientui, galima užsikrėsti infekcine mononukleoze ir Burkito limfoma.

Kai atsiranda pernelyg didelis limfomos ląstelių kaupimasis limfmazgiuose ir pilvaplėvės organuose, prasideda patologinis audinių augimas. Nėra kaklo ir paciento žandikaulio regione, atsiranda edemos ir dėl didelio ląstelių kaupimosi žarnyne gali atsirasti kliūčių, dėl kurių atsiranda vidinis kraujavimas.

Burkito limfoma gali išsivystyti tokiuose organuose kaip:

  • antinksčių liaukos;
  • virškinimo trakto organai;
  • žandikauliai;
  • kiaušidės;
  • inkstai;
  • kasa;
  • smegenys

ICD-10 ligos kodas - C83.7.

Priežastys

Epstein-Barr virusas yra herpesas virusas, kuris provokuoja piktybinių ląstelių vystymąsi Burkito limfomoje

Šio ligos vystymosi provokatoriai gali tapti:

  • kancerogeninio pobūdžio medžiagos;
  • poveikis jonizuojančiosios spinduliuotės kūnui;
  • nepalankiomis aplinkos sąlygomis;
  • išoriniai kancerogeniniai veiksniai, tokie kaip dioksinas, herbicidai, polivinilchloridai;
  • neoplastinės ligos ir virusai.

Šiuo metu šios ligos vystymosi priežastys galiausiai yra nepaaiškinamos. Be to, kad „Burkitt“ navikas dažniausiai pasitaiko užsikrėtus Epstein-Barr virusu, dauguma mokslininkų sutinka, kad keli veiksniai skatina ligos atsiradimą, tarp kurių dažniausiai pasitaiko:

  • sumažintas imunitetas;
  • jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis;
  • sąlyčio su kancerogenais.

Epstein-Barr virusas yra herpeso virusas, kuris skatina piktybinių ląstelių vystymąsi. Jis aptinkamas apie 50% vaikų ir 90% suaugusiųjų Šiaurės Amerikoje. Dažniausiai viruso nešėjas net nesuvokia, kad jis yra užsikrėtęs.

Daugelis mokslininkų mano, kad virusas yra perduodamas per seilę. Taip pat galimas Burkitt limfomos infekcijos šaltinis yra retas genetinis anomalija, kuriai būdingas genų judėjimas tarp chromosomų. Tai sukelia DNR sekos plyšimą, sutrikusią limfocitų brandinimą ir ląstelių pasiskirstymą.

Simptomatologija

Su Burkitt progresavimu limfoma plinta į optinius ir veido nervus

Pirmieji simptomai yra tokie:

  • karštinė būsena;
  • žarnyno obstrukcija;
  • stiprus pilvo skausmas;
  • išsekimas;
  • sunku kvėpuoti;
  • gelta;
  • rijimo funkcijos pažeidimas;
  • simptomų.

Vizualiai Burkitt limfoma yra pavienių ar kelių neoplazmų, aiškiai matomų plika akimi. Dažnai, vystant šią ligą, pacientui atsiranda simptomų, rodančių nazofarezės karcinomos atsiradimą. Šis auglys turi polipą, kuris yra nosies tako viduryje arba šoninėje nosies pusėje.

Karcinoma greitai auga į nosies gleivinę ir metastazuoja į limfmazgius, esančius po žandikauliu. Dėl šios ligos progresavimo pacientui sutrikęs nosies kvėpavimas, o iš nosies stebimas pūlingas kraujo želė.

Retais atvejais Burkitt limfoma turi tokius reiškinius:

  • karščiavimas;
  • apsinuodijimas organizmu;
  • parezė;
  • dubens ir šlaunikaulio kaulų lūžiai;
  • paralyžius.

Plėtojant ligos pilvo formą, pacientas turi šiuos pakeitimus:

  • problemos, susijusios su klausa: ausyse yra stipri triukšmas prieš šventyklų skausmo foną;
  • sutrikimai, susiję su kasos, kiaušidžių, kepenų ir inkstų darbu;
  • infiltratus, kuriuose yra naviko ląstelių.

Jei Burkito limfomos atsiradimas sukelia Epstein-Barr viruso derinį su mažu imunitetu, galima išgauti burnos leukoplakiją ir liežuvį. Ši liga pasireiškia tirpumu, deginimo pojūčiu ir skonio sutrikimais.

Labai retai (apie 2% atvejų), gydant Burkitto limfoma, atsiranda leukemija. Paprastai leukeminė fazė vyksta esant dideliems navikams. Jei šis procesas veikia centrinę nervų sistemą, ligos prognozė yra nepalanki. Akivaizdiausias šios patologijos požymis yra ryškus meningalio sindromas.

Jei Burkitt limfoma paveikia meninges, tada nervų sistema pirmiausia kenčia. Paprastai liga plinta į optinius ir veido nervus.

Diagnostika

Kaulų čiulpų tyrimas yra viena iš diagnozės formų, kai nustatoma limfoidinių ląstelių buvimas audiniuose.

Burkito limfoma yra labai pavojinga liga, kuriai reikalinga išsami diagnozė. Norint nustatyti galutinę diagnozę, pacientui atliekama medicininė apžiūra, pagal kurią jis gali būti nukreiptas į šias procedūras:

  1. Laboratoriniai tyrimai. Apima biocheminius ir klinikinius kraujo tyrimus.
  2. Paveiktų limfmazgių biopsija. Paprastai jis vykdomas po jų pašalinimo. Be šios procedūros, medžiaga gali būti siunčiama imunologiniams ir morfologiniams tyrimams.
  3. Mikroskopinis limfinio audinio tyrimas. Jo medžiaga yra paveiktų organų arba limfmazgių audinys. Pagal procedūros rezultatus patologas turėtų patvirtinti arba atmesti limfoidinių ląstelių buvimą audiniuose. Jei jie randami, tolesnių tyrimų tikslas yra nustatyti specifinį limfomos tipą.
  4. Radiologinė diagnostika. Paprastai tai apima tokias procedūras kaip rentgenografija, MRT ir CT. Šie metodai gali suteikti specialistui išsamų ligos vaizdą. Jie leidžia ne tik nustatyti auglio vietą, bet ir ištirti jo struktūrą ir nustatyti ligos išsivystymo etapą.
  5. Kaulų čiulpų tyrimas. Procedūros tikslas - nustatyti limfoidinių ląstelių buvimą audiniuose. Tolesnis Berkitt limfomos gydymas tiesiogiai priklausys nuo to, ar tokios ląstelės aptinkamos kaulų čiulpuose.
  6. Srauto citometrija, molekulinės genetinės studijos yra būtinos siekiant nustatyti ligos eigos bruožus ir pasirinkti efektyviausią gydymo būdą.

Ligos stadija

Kalbant apie patologinio proceso plitimą, galima išskirti keturis Burkito limfomos etapus:

  1. Pirmajam būdinga žala vienai limfmazgių sričiai.
  2. Antrasis etapas pasižymi dviejų ar daugiau limfmazgių zonų, esančių vienoje diafragmos pusėje, aprėptimi. Jis paprastai yra suskirstytas į 2a stadiją, kurioje pažeidimas plinta į dvi gretimas sritis ir 2b stadiją, kurioje patologinis procesas apima daugiau nei dvi sritis.
  3. Trečiasis etapas. Šiuo atveju patologija tęsiasi abiejose diafragmos pusėse.
  4. Ketvirtasis etapas. Jam būdinga plati patologija, kurioje uždegiminis procesas veikia ne tik limfmazgius, bet ir vidaus organus.

Taip pat yra šios ligos abėcėlinė klasifikacija, nustatyta atsižvelgiant į jos apraiškas:

  1. Jei simptomų nėra, stadija pažymėta raide A.
  2. Jei yra ligos požymių, pvz., Karščiavimas, svorio netekimas ir pernelyg didelis prakaitavimas, po stadijos užrašoma raidė B.

Burkito limfomos gydymo ypatybės

Tabletę rekomenduojama nuryti be kramtymo, geriant geriamojo vandens kiekį, patartina Allopurinol vartoti po valgio.

Ši patologija reikalauja sudėtingo gydymo, kuris nustatomas priklausomai nuo ligos stadijos. Paprastai terapija apima šiuos metodus:

  1. Chemoterapija. Tai yra pagrindinis metodas, aktyviai naudojamas gydant Burkito limfomą. Jis atliekamas tiems pacientams, kuriems liga nebuvo pasklidusi į vidaus organus.
  2. Siekiant gauti geresnius chemoterapijos kursų rezultatus, naudojami antivirusiniai vaistai. Šiuo atveju, laiku aptikus ligą, pacientas turi didelę tikimybę visiškai atsigauti.
  3. Chirurginis gydymas yra skirtas vėlyvai diagnozuoti ligą. Paprastai tai atliekama, jei pacientas jau yra sukūręs nosies gleivinės karcinomą.
  4. Kaulų čiulpų transplantacija. Jis vartojamas gydant pažangias ligos stadijas.
  5. Pirminės neoplazmos šalinimo operacijos ir radioterapija atliekamos kaip pagalbiniai metodai.
  6. Sisteminė poliaterapija. Atsižvelgiant į itin sparčią tokio tipo limfomos raidą, procedūra apima vaistų, tokių kaip vinkristinas, metotreksatas, doksorubicinas, citarabinas, ciklofosfamidas, vartojimą.
  7. Intraveninė hidratacija. Jis atliekamas, jei pacientui išsivysto naviko lizė. Allopurinolis skiriamas lygiagrečiai ir stebimas elektrolitų kiekis.
  8. Narkotikų terapija apima citostatikų paskyrimą - vinkristiną ir ciklofosfamidą. Gydymo kursas gali trukti nuo kelių mėnesių iki kelių metų. Dažnai terapija apima imunomoduliatorių naudojimą.

Išgyvenimo prognozė

Kadangi Burkitt limfoma yra labai pavojinga ir rimta liga, prognozė priklauso nuo ligos stadijos:

  1. Pirmasis etapas yra gerai gydomas. Penkerių metų išgyvenimo prognozė yra 73%.
  2. Antrajam Burkito limfomos etapui būdingas sudėtingas kursas. Su laiku teikiant medicininę priežiūrą 5 ar daugiau metų, kas antras pacientas gyvena.
  3. Nustatant ligą trečiajame etape, penkerių metų išgyvenamumas yra 43%.
  4. Ketvirtasis etapas pasižymi nuviliančia prognoze. Tik 24% pacientų gyvena 5 ar daugiau metų po ligos nustatymo.

Turėtų būti suprantama, kad šios ligos tikėjimo tikimybė labai padidėja tuo atveju, jei sudėtinga terapija atliekama ankstyvosiose stadijose. Tai ypač aktualu, kai liga aptinkama vaikams.

Paskutiniame ketvirtojo jo vystymosi etape Burkito limfoma turi nepalankią prognozę dėl aukšto proceso piktybinių navikų. Dėl apraiškų pobūdžio liga panaši į ūminę leukemijos formą. Ir norint padidinti pacientų išgyvenimo galimybes, būtina atlikti intensyvią terapiją.

Pacientai, sergantys Burkitt limfoma, gali gauti invalidumą. Net esant nedidelės piktybinės ligos ligai, galima priskirti pacientą trečiosios grupės neįgaliesiems.

http://limfouzel.ru/zabolevaniya/limfoma-berkitta/

Skaityti Daugiau Apie Sarkomą

Leukocitai po chemoterapijos - kaip padidinti jų žemą lygį?Leukopenija arba mažas leukocitų kiekis po chemoterapijos procedūros atsiranda dėl priešvėžinių medžiagų poveikio ląstelėms.
Dažnai moterys susiduria su įvairiais patologiniais pokyčiais, turinčiais įtakos gimdos kaklui. Tokiais atvejais nustatoma biopsija, kurios metu atliekamas audinio gabalas tolesniam histologiniam tyrimui.
Perga, pagaminta iš bičių žiedadulkių, turi gydomųjų savybių. Tai padeda susidoroti su daugeliu ligų. Pergalė onkologijoje naudojama ilgą laiką.
Pagal Pasaulio sveikatos organizacijos statistiką vėžys yra antra pagal dydį mirties priežastis pasaulyje. Gydytojai nustatė 5 pagrindines onkologinio vystymosi priežastis - antsvorį, vitaminų trūkumą, nesveiką mitybą, mažą fizinį aktyvumą, rūkymą ir alkoholį.