Piktybinė kraujo liga, atsiradusi dėl kaulų čiulpų plazmos ląstelių veikimo, vadinama mieloma. Pacientų, kuriems diagnozuota ši diagnozė, gyvenimo trukmė priklauso nuo daugelio svarbių veiksnių, kurie bus aptarti toliau.

Kokie veiksniai lemia mielomos gyvenimo trukmę?

Pagrindiniai šios ligos gyvenimo trukmę lemiantys kriterijai yra: naviko proceso aktyvumas ir jo vystymosi etapas.

Jei navikas yra progresyvus, pacientui reikia nedelsiant gydyti, o tai turėtų būti nukreipta į piktybinių ląstelių dauginimosi sustabdymą. Jei nebus imtasi jokių priemonių, liga pakankamai greitai pereina į kitą vystymosi etapą, o remisijos ir sėkmingo gydymo galimybės gerokai sumažėja.

Be to, svarbūs yra šie veiksniai:

Siekiant, kad gydymas būtų saugiai perduotas pacientams, būtinas stabilus vidaus organų darbas be jokių didelių nukrypimų. Nes tradicinis mielomos gydymas paveikia ne tik piktybinius, bet ir sveikus ląsteles, pacientui reikės maksimalios paramos organizmo gynybai.

Atsakymas į gydymą:

Auglys gali sukelti atsparumą (kartais pradinį ir įgytą) į citostatinį gydymą, todėl priešnavikinis gydymas kartais nesukelia rezultatų. Gydytojas turi atsižvelgti į piktybinių ląstelių atsparumo vaistui veiksnį, nurodydamas gydymą.

Pacientas prailgins savo gyvenimą, jei laikysis gydytojo paskirtos kompetentingos terapijos.

Kuo jaunesnis pacientas, tuo didesnė tikimybė, kad organizmas sėkmingai susidoros su agresyviu gydymu be rimtų neigiamų pasekmių.

Kaip galiu pailginti mielomos pacientų gyvenimą?

Kai tik gydytojai diagnozuoja mielomą, pacientas turi pradėti privalomą gydymą. Net jei liga nepasiekta, pacientui reikia nuolat stebėti ir palaikyti gydymą:

Kuo aukštesnė organizmo apsauga, tuo didesnis atsparumas piktybinių ląstelių augimui.

Fizinis aktyvumas, svorio normalizavimas

Kasdien rekomenduojama šiek tiek laiko vaikščioti, važiuoti, naudotis.

Pacientas su mieloma turi būti stabilioje psichoemocinėje būsenoje ir sumažinti streso poveikį, o tai savo ruožtu neigiamai veikia vidaus organų funkcionavimą.

Gydytojai pataria vartoti sveiką maistą, praturtintą vitaminais. Būtina sumažinti kasdienį druskos, riebiųjų, kalcio turinčių produktų suvartojimą.

Imunitetas ne visada susidoroja su jos funkcija, iš dalies šis veiksnys veikia piktybinio proceso vystymąsi. Norint aktyvuoti organizmo gynybą, pastaraisiais metais vis dažniau naudojama imunoterapija. Dažniausiai šios rūšies gydymo priemonės yra alfa interferonai. Remiantis klinikine patirtimi, šie vaistai turi priešnavikinį, imunomoduliacinį poveikį ir pacientus, kurie juos vartojo, pastebėjo jų būklės pagerėjimą.

Kartu su tradiciniu gydymu imunomoduliatoriai pagreitina remisija ir žymiai padidina gyvenimo trukmę. Svarbus klausimas yra narkotikų dozės nustatymas. Galų gale, didelių dozių vartojimas dažnai sukelia nepageidaujamas organizmo reakcijas. Norint nustatyti, kuri dozė yra optimali maksimaliam terapiniam poveikiui pasiekti, gydantis gydytojas turėtų atsižvelgti į individualias paciento ir piktybinio naviko savybes.

Prognozė ir išgyvenimo tikimybė

Norint nurodyti ligos eigos sunkumą, kaip ir kitos ligos, mieloma yra sustojama. Tai etapas, kuris lemia ne tik tolesnę terapiją, bet ir ligos prognozę. Kuo greičiau diagnozuojama liga, tuo greičiau gali prasidėti gydymas, todėl gali būti pagreitintas remisijos procesas.

Deja, pirmame etape, kai yra visokeriopos sėkmingo gydymo galimybės, ligos diagnozavimas yra beveik neįmanomas. Nuo to laiko pacientas nežino apie ligos buvimą tai dažnai yra besimptomis. Pradiniai onkologijos etapai gali būti tik nukrypimai nuo bendrų kraujo tyrimų, ty padidėjęs ESR. 50% mielomos ligonių, kurie pirmą kartą nustatė ligą, gyvena iki 5 metų.

Antrajame etape liga pradeda progresuoti ir pasireiškia įvairiais simptomais, tokiais kaip: nepagrįstas kaulų skausmas, kuris praktiškai nėra pašalintas nuo skausmo malšinimo, nuolatinis nuovargis, anemija, regos sutrikimas. Šį etapą taip pat sunku diagnozuoti, nes simptomai tiesiogiai nenurodo ligos. Tik įvairūs diagnostiniai metodai ir laboratoriniai tyrimai leidžia nustatyti patologiją. 36% pacientų, sergančių mieloma, kurie aptiko ligą antrajame vystymosi etape, gyvena iki 5 metų.

Dažnai liga diagnozuojama trečiajame vystymosi etape - labiausiai pavojinga žmogui. Auglio nepageidaujamas poveikis yra daugiau nei 3 vietose. Pacientas nepalieka stipraus skausmo, dėl kaulų pralaimėjimo atsiranda dažni lūžiai, o visa tai sieja su vidinių organų darbo sutrikimais. Kiek gyvena su mieloma 3-ame etape? 5 metų išgyvenamumas yra gana retas ir neviršija 10%.

Išvados ir rekomendacijos dėl mielomos pacientų

Deja, neįmanoma visiškai atsigauti nuo šios ligos, tačiau ilgalaikės remisijos perspektyva egzistuoja net ir trečiame vystymosi etape. Pacientas neturėtų pamiršti, kad diagnozei reikia nuolat stebėti ir gydyti, ypač jei liga yra progresuojanti. Terapija turėtų būti siekiama sustabdyti piktybinių ląstelių vystymąsi ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Šiandien yra keletas mielomos gydymo būdų:

Chemoterapija. Radioterapija Simptominis gydymas. Kaulų čiulpų transplantacija.

Tai yra pagrindinis gydymo metodas. Gydymo mieloma poveikis buvo teigiamas, chemoterapijos kursai praleidžia gana ilgą laiką. Jei paciento liga nustoja progresuoti, po 6-9 kursų gydymas nutraukiamas, kol atsiras recidyvas. Procedūra turi daug šalutinių poveikių, nes vaistai veikia ir sveikas, ir piktybines ląsteles.

Sunaikina naviko ląsteles su jonizuojančia spinduliuote. Šis metodas tinka pacientams, sergantiems viena plazmocitoma. Dažniau jis skiriamas kaulų čiulpų suspaudimui, dėl kaulų lūžių grėsmės dėl naviko augimo.

Naudojamas, kai pacientas pasireiškia pavojingais ligos požymiais, tokiais kaip hiperkalcemija, dehidratacija, stuburo suspaudimas. Tokiu atveju gydymas turi būti skirtas vietiniam pažeidimui arba metaboliniam sutrikimui ištaisyti. Jei yra anemija, skausmingi kaulų pažeidimai ar uždegiminiai procesai, gydytojai paskiria paliatyvų gydymą, antibiotikus ir pan.

Kaulų čiulpų transplantacija

Jam būdingas didelis rizikos ir šalutinis poveikis. Tačiau klinikinėje praktikoje gana daug sėkmingų operacijų naudojant transplantaciją, net ir ligos 3-ajame etape.

Jokiu būdu negalima ignoruoti kaulų diskomforto ir skausmo, nes galbūt organizme pradeda progresuoti mieloma. Gyvenimo trukmė pacientams, sergantiems šia liga, priklauso nuo savalaikio gydymo, taigi reikia laiku kreiptis į gydytoją!

Mieloma priklauso paraproteineminės hemoblastozės grupei, kurioje piktybinis plazmos ląstelių transformavimas yra susijęs su jų nenormalių imunoglobulino baltymų perprodukcija. Liga yra palyginti reta, vidutiniškai 4 žmonės 100 tūkstančių gyventojų. Manoma, kad vyrai ir moterys yra vienodai jautrūs navikams, tačiau pagal kai kuriuos duomenis moterys vis dažniau serga. Be to, Afrikoje ir Jungtinėse Amerikos Valstijose yra juodųjų žmonių padidėjusios mielomos rizikos požymių.

Vidutinis pacientų amžius svyruoja nuo 50 iki 70 metų, ty dauguma pacientų yra pagyvenę žmonės, kurie, be mielomos, turi kitą vidaus organų patologiją, kuri žymiai pablogina prognozę ir riboja agresyvių gydymo būdų naudojimą.

Mieloma yra piktybinis navikas, tačiau yra klaidinga jį pavadinti terminu "vėžys", nes jis atsiranda ne iš epitelio, bet iš kraujo audinių. Vėžys auga kaulų čiulpuose, o jo pagrindas yra plazmos ląstelės. Paprastai šios ląstelės yra atsakingos už imunoglobulinų, reikalingų kovai su įvairiais infekciniais agentais, imunitetą ir susidarymą. Plazmos ląstelės yra kilusios iš B limfocitų. Kai ląstelių brandinimas yra sutrikęs, atsiranda naviko klonas, dėl kurio atsiranda mieloma.

Nepageidaujamų kaulų čiulpų faktorių įtakoje yra padidėjusi plazmablastų ir plazmos ląstelių reprodukcija, gebanti sintezuoti nenormalius baltymus - paraproteinus. Šie baltymai yra laikomi imunoglobulinais, tačiau jie negali atlikti tiesioginių apsauginių funkcijų, o jų padidėjęs kiekis sukelia kraujo sutirštėjimą ir pažeidžia vidaus organus.

Įrodyta, kad įvairios biologiškai aktyvios medžiagos, ypač interleukinas-6, yra padidėjęs pacientams. Kaulų čiulpų stromos ląstelės, kurios atlieka palaikomąją ir maistinę funkciją (fibroblastai, makrofagai), išskiria didelį kiekį interleukino-6, dėl to aktyviai auga naviko ląstelės, slopinama jų natūrali mirtis (apoptozė) ir auglys aktyviai auga.

Kiti interleukinai yra pajėgūs aktyvuoti osteoklastus - ląsteles, kurios naikina kaulų audinius, todėl kaulų pažeidimai yra tokie būdingi mielomai. Esant interleukinų poveikiui, mielomos ląstelės gauna pranašumą prieš sveikąsias, išstumia jas ir kitus kraujo formavimosi daiktus, dėl kurių atsiranda anemija, sutrikęs imunitetas ir kraujavimas.

Ligos metu sąlyginai atskirti lėtinę ir ūminę.

Lėtinėje stadijoje mielomos ląstelės nėra linkusios greitai daugintis, o navikas nepalieka kaulo, pacientai jaučiasi gerai, o kartais jie nežino apie naviko augimo pradžią. Kai progresuoja mieloma, atsiranda papildomų navikų ląstelių mutacijų, dėl kurių atsiranda naujų plazmos ląstelių grupių, galinčių greitai ir aktyviai pasiskirstyti; auglys viršija kaulus ir pradeda aktyvų sklaidą visame kūne. Vidaus organų pralaimėjimas ir kraujagyslių daigų slopinimas sukelia sunkius intoksikacijos, anemijos ir imunodeficito požymius, dėl kurių ligos terminalas tampa ūminiu etapu ir gali sukelti paciento mirtį.

Pagrindiniai daugybinės mielomos sutrikimai yra kaulų patologija, imunodeficitas ir pokyčiai, susiję su daugelio nenormalių imunoglobulinų sinteze. Auglys veikia dubens kaulus, šonkaulius, stuburą, kuriame vyksta audinių naikinimo procesai. Inkstų dalyvavimas gali sukelti jų lėtinį nepakankamumą, kuris yra gana tipiškas pacientams, sergantiems mieloma.

Mielomos priežastys

Tikslios mielomos priežastys ir toliau tiriamos, o reikšmingas vaidmuo tenka genetiniam tyrimui, kurio tikslas - rasti genus, kurių mutacijos gali sukelti naviką. Taigi, kai kuriems pacientams buvo pastebėtas tam tikrų onkogenų aktyvavimas, taip pat slopinamasis genas, kurie paprastai blokuoja naviko augimą.

Yra įrodymų, kad ilgą laiką sąlytis su naftos produktais, benzenu, asbestu, gali padidėti auglio augimas, o jonizuojančiosios spinduliuotės vaidmenį parodo padidėjęs mielomos paplitimas Japonijoje, kurioms buvo atliktas atominis bombardavimas.

Tarp rizikos veiksnių mokslininkai pažymi:

Senatvė - absoliuti dauguma pacientų peržengė 70-ąjį metų etapą ir tik 1% yra jaunesni nei 40 metų amžiaus; Rasė - juodieji žmonės Afrikoje beveik dvigubai dažniau kenčia nuo mielomos, tačiau šio reiškinio priežastis nebuvo nustatyta; Šeimos polinkis.

Naviko tipų ir stadijų atranka atspindi ne tik jo augimo ir prognozės bruožus, bet taip pat lemia gydytojo pasirinktą gydymo režimą. Mieloma gali būti vieniša, kai kauluose yra viena auglio augimo vieta ir gali išsivystyti ne galvos smegenų neoplazija, ir daugybinė, kurioje pažeidimas yra apibendrintas.

Daugybinė mieloma yra pajėgi formuoti naviko židinius įvairiuose kauluose ir vidaus organuose ir, priklausomai nuo paplitimo pobūdžio, ji yra mazgelinė, difuzinė ir daugiskaita.

Morfologinės ir biocheminės auglio ląstelių savybės lemia dominuojančią mielomos - plazmazitinės, plazmablastinės, mažos ląstelės, polimorfinės - ląstelės sudėtį. Auglio klonų brandos laipsnis veikia neoplazijos augimo tempą ir ligos eigos agresyvumą.

Klinikiniai simptomai, kaulų patologijos požymiai ir baltymų spektro sutrikimai kraujyje lemia klinikinių mielomos stadijų išsiskyrimą:

Pirmasis mielomos etapas yra santykinai palankus, turintis ilgiausią pacientų gyvenimo trukmę, jei yra geras atsakas į gydymą. Šis etapas pasižymi: hemoglobino koncentracija viršija 100 g / l, kaulų pažeidimų nebuvimas ir dėl to normalioji kalcio koncentracija kraujyje. Auglio masė yra maža, o išskiriamų paraproteinų skaičius gali būti nereikšmingas. Antrasis etapas neturi griežtai apibrėžtų kriterijų ir yra nustatomas, kai liga negali būti priskirta kitiems dviem. Trečiasis etapas atspindi naviko progresavimą ir iš esmės padidina kalcio kiekį dėl kaulų naikinimo, hemoglobino koncentracija sumažėja iki 85 g / l ir mažesnė, o augantis auglio masė sukuria didelį kiekį auglio paraproteinų.

Tokio rodiklio, kaip kreatinino, lygis atspindi medžiagų apykaitos sutrikimų ir inkstų funkcijos sutrikimo laipsnį, kuris turi įtakos prognozei, todėl, atsižvelgiant į jo koncentraciją, kiekvienas etapas yra suskirstytas į A ir B etapus, kai kreatinino lygis yra mažesnis nei 177 mmol / l (A) arba didesnis IB, IIB, IIIB etapai.

Mielomos pasireiškimas

Klinikiniai daugybinės mielomos požymiai yra įvairūs ir tinka įvairiems sindromams - kaulų patologijai, imuniniams sutrikimams, kraujo krešėjimo patologijai, padidėjusiam kraujo klampumui ir pan.

pagrindiniai daugybinės mielomos sindromai

Visapusišką ligos vaizdą visuomet sukelia besimptominis laikotarpis, kuris gali užtrukti iki 15 metų, o pacientai jaučiasi gerai, eina į darbą ir atlieka įprastus dalykus. Tik augantis ESR, nepaaiškinamas baltymų atsiradimas šlapime ir vadinamasis M gradientas serumo baltymų elektroforezės metu, rodantis nenormalaus imunoglobulino buvimą, gali rodyti auglio augimą.

Augant auglio audiniui, liga progresuoja, o pirmieji blogai pasireiškiantys simptomai: silpnumas, nuovargis, galvos svaigimas, svorio netekimas ir dažnos kvėpavimo takų infekcijos, kaulų skausmas. Šiuos simptomus sunku pritaikyti su amžiumi susijusiems pokyčiams, todėl pacientas siunčiamas į specialistą, kuris, remdamasis laboratoriniais tyrimais, gali tiksliai diagnozuoti.

Kaulų pažeidimas

Kaulų pažeidimo sindromas yra centrinė vieta mielomos klinikoje, nes jų neoplazija pradeda augti ir sukelia sunaikinimą. Pirma, paveikti šonkauliai, slanksteliai, krūtinkaulys, dubens kaulai. Tokie pokyčiai būdingi visiems pacientams. Klasikinis mielomos pasireiškimas yra skausmo, patinimo ir kaulų lūžių buvimas.

Skausmo sindromas pasireiškia iki 90% pacientų. Pleiskanos, kai auglys auga, tampa gana intensyvios, lova nebėra atneša, o pacientams sunku vaikščioti, galūnių judesius ir lenkimus. Sunkus ūminis skausmas gali būti lūžio požymis, dėl kurio pasireiškia net nedidelis judėjimas ar tiesiog spaudimas. Auglio augimo srityje kaulai žlunga ir tampa labai trapūs, stuburo slanksteliai tampa lygūs ir susilpnėja, o pacientas gali patirti augimo ir matomų naviko mazgų sumažėjimą ant kaukolės, šonkaulių ir kitų kaulų.

kaulų naikinimas mieloma

Esant kaulų pažeidimui, kurį sukelia mieloma, atsiranda osteoporozė (kaulinio audinio retėjimas), kuris taip pat prisideda prie patologinių lūžių.

Hematopoetinės sistemos sutrikimai

Jau atsiradus mielomai atsiranda hematopoezės sutrikimų, susijusių su auglio augimu kaulų čiulpuose. Iš pradžių klinikiniai požymiai gali būti ištrinti, tačiau laikui bėgant, tampa akivaizdi anemija, kurios simptomai yra odos padengimas, silpnumas, dusulys. Kitų kraujagyslių ataugų slopinimas sukelia trombocitų ir neutrofilų trūkumą, todėl hemoraginis sindromas ir infekcinės komplikacijos nėra retos mielomos. Klasikinis mielomos požymis yra pagreitintas ESR, kuris būdingas net ir simptominiam ligos laikotarpiui.

Baltymų patologijos sindromas

Baltymų patologija laikoma svarbiausia naviko savybe, nes mieloma gali gaminti didelį kiekį nenormalių baltymų - paraproteinų arba Bens-Jones baltymų (lengvųjų imunoglobulinų grandinių). Didėjant patologinio baltymo koncentracijai serume, atsiranda normalių baltymų frakcijų sumažėjimas. Šio sindromo klinikiniai požymiai yra:

Nuolatinis baltymo išsiskyrimas su šlapimu; Amiloidozės atsiradimas su amiloido (baltymo, kuris organizme pasireiškia tik patologijos metu) nusėdimu vidaus organuose ir jų funkcijos pažeidimas; Hiperviskozės sindromas - padidėjęs kraujo klampumas dėl padidėjusio baltymų kiekio, kuris pasireiškia galvos skausmu, galūnių nutirpimu, sumažėjęs regėjimas, trofiniai pokyčiai iki gangreno ir polinkis į kraujavimą.

Inkstų pažeidimas

Iki 80% pacientų kenčia nuo inkstų pažeidimo daugybinės mielomos. Šių organų įsitraukimas yra susijęs su jų kolonizavimu navikų ląstelėse, nenormalių baltymų nusodinimu tubulėse, taip pat kalcinatų susidarymą kaulų naikinimo metu. Tokie pokyčiai sukelia sutrikusią šlapimo filtraciją, organo tankinimą ir lėtinio inkstų nepakankamumo (CRF) atsiradimą, kuris dažnai sukelia pacientų mirtį („mielomos inkstas“). CRF atsiranda esant sunkiam apsinuodijimui, pykinimui ir vėmimui, atsisakymui valgyti, anemijos pasunkėjimui, o rezultatas yra šlapimo koma, kai organizmas yra apsinuodijęs azoto šlakais.

Be aprašytų sindromų, pacientai patiria sunkų nervų sistemos pažeidimą per smegenų infiltraciją ir jos membranas su naviko ląstelėmis, dažnai taip pat veikia periferiniai nervai, o silpnumas, sumažėjęs odos jautrumas, skausmas, ir net paralyžius yra įmanoma su stuburo šaknų suspaudimu.

Kaulų naikinimas ir kalcio išskyrimas prisideda ne tik prie lūžių, bet ir hiperkalcemijos, kai padidėjęs kalcio kiekis kraujyje sukelia pykinimą, vėmimą, mieguistumą ir pasikeitusią sąmonę.

Kaulų čiulpų auglio augimas sukelia imunodeficito būseną, todėl pacientai yra linkę į pasikartojantį bronchitą, pneumoniją, prielonefritą, virusines infekcijas.

Galutinė daugybinės mielomos stadija pasireiškia greitai padidėjus intoksikacijos simptomams, anemijos pasunkėjimui, hemoraginiams sindromams ir imunodeficito sutrikimams. Pacientai praranda svorį, karščiavimas kenčia nuo sunkių infekcinių komplikacijų. Šiuo etapu galima pereiti prie mielinės leukemijos.

Mielomos diagnozė

Diagnostika mieloma apima keletą laboratorinių tyrimų, kurie leidžia nustatyti tikslią diagnozę ankstyvosiose ligos stadijose. Pacientai praleidžia:

Bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai (hemoglobinas, kreatininas, kalcis, bendras baltymas ir frakcijos ir tt); Baltymų frakcijų kiekio kraujyje nustatymas; Šlapimo tyrimas, kuriame padidėja baltymų kiekis, gali būti aptikta lengvų imunoglobulinų grandinių (Bens-Jones baltymų); Kaulų čiulpų trepanobiopsija, siekiant nustatyti mielomos ląsteles ir įvertinti hemopoezės daigų pažeidimo pobūdį; X-ray, CT, kaulų MRI.

Norint tinkamai įvertinti tyrimų rezultatus, svarbu juos palyginti su ligos klinikiniais požymiais, o vienos analizės atlikimas nepakaks mielomos diagnozei.

kaulų čiulpų histologija: normalus (kairysis) ir mieloma (dešinėje)

Gydymas

Gydymas hematologu atlieka hematologą ir apima: t

Citostatinis gydymas. Radiacinė terapija. Alfa2-interferono paskyrimas. Komplikacijų gydymas ir prevencija. Kaulų čiulpų transplantacija.

Mieloma yra priskiriama neišgydomiems kraujodaros audinių navikams, bet savalaikis gydymas leidžia kontroliuoti naviką. Manoma, kad išgydyti galima tik sėkmingai persodinus kaulų čiulpus.

Iki šiol chemoterapija išlieka pagrindiniu mielomos gydymo metodu, leidžiančiu pailginti pacientų gyvenimo trukmę iki 3,5-4 metų. Chemoterapijos sėkmė siejama su alkiluojančių chemoterapinių vaistų (alkerano, ciklofosfamido), kurie buvo naudojami kartu su prednizonu nuo praėjusio amžiaus vidurio, vystymuisi. Polihemoterapijos receptas yra veiksmingesnis, tačiau pacientų išgyvenamumas gerokai nepadidėja. Vėžinių chemoresistyvumo vystymasis šiems vaistams sukelia piktybinį ligos eigą, o iš esmės - nauji vaistai, skirti kovoti su šiuo reiškiniu - apoptozės induktoriais, proteasomų inhibitoriais (bortezomibu) ir imunomoduliatoriais.

Tikėtinos taktikos yra leistinos pacientams, sergantiems IA ir IIA ligos stadijomis be skausmo sindromo ir kaulų lūžių rizika, jei kraujo kompozicija yra nuolat stebima, tačiau kai augimo progresavimo požymių atveju citostatikai yra privalomi.

Chemoterapijos indikacijos yra:

Hiperkalcemija (padidėjusi kalcio koncentracija serume); Anemija; Inkstų pažeidimo požymiai; Kaulų įtraukimas; Hiperviskozės ir hemoraginių sindromų atsiradimas; Amiloidozė; Infekcinės komplikacijos.

Pagrindinė mielomos gydymo priemonė buvo alkerano (melfalano) ir prednizolono (M + R) derinys, kuris slopina navikų ląstelių dauginimąsi ir sumažina paraproteinų gamybą. Atsparių navikų, taip pat iš pradžių sunkios piktybinės ligos atveju, polichoterapija yra įmanoma, kai vinkristinas, adriablastinas, doksorubicinas papildomai skiriamas pagal parengtus polichoterapijos protokolus. M + P schema skiriama ciklais kas 4 savaites, o kai pasireiškia inkstų nepakankamumo požymiai, alkeranas pakeičiamas ciklofosfamidu.

Specifinę citostatinio gydymo programą pasirenka gydytojas, remdamasis ligos eigos ypatumais, paciento būsena ir amžiumi, naviko jautrumu tam tikriems vaistams.

Gydymo veiksmingumą patvirtina:

Stabilus arba augantis hemoglobino kiekis (ne mažesnis kaip 90 g / l); Serumo albuminas, viršijantis 30 g / l; Normalus kalcio kiekis kraujyje; Kaulo naikinimo progresavimo stoka.

Tokio vaisto, kaip talidomido, vartojimas turi gerų rezultatų mielomos, ypač atsparių formų, atveju. Talidomidas slopina angiogenezę (auglio kraujagyslių vystymąsi), stiprina imuninį atsaką prieš naviko ląsteles, sukelia piktybinių plazmos ląstelių mirtį. Talidomido derinys su standartinėmis citostatinio gydymo schemomis suteikia gerą poveikį ir tam tikrais atvejais leidžia išvengti ilgalaikio chemoterapinių vaistų, kurie yra pilni trombozės, vartojimas venų kateterio montavimo vietoje. Be talidomido, vaistas nuo ryklių kremzlės (neovastalas), kuris taip pat skiriamas mielomai, gali slopinti naviko angiogenezę.

Jaunesni nei 55-60 metų pacientai laikomi geriausiais poliakoterapijos būdais, o po to persodinami jų pačių periferinių kamieninių ląstelių. Šis metodas padidina vidutinę gyvenimo trukmę iki penkerių metų, o visišką atsisakymą galima pasiekti 20% pacientų.

Alfa-2-interferono paskyrimas didelėmis dozėmis atliekamas, kai pacientas patenka į remisiją ir keletą metų yra palaikomojo gydymo komponentas.

Video: paskaita apie daugybinės mielomos gydymą

Radiacinė terapija šioje patologijoje neturi savarankiškos reikšmės, tačiau ji naudojama kaulų pralaimėjimui, turintiems didelius kaulų audinio sunaikinimo židinius, stiprų skausmo sindromą ir vienišą mielomą. Bendra radiacijos dozė paprastai neviršija 2500-4000 Gy.

Komplikacijų gydymas ir prevencija apima:

Antibiotikų terapija su plataus spektro vaistais infekcinėms komplikacijoms; Inkstų funkcijos korekcija jų nepakankamumo atveju (dieta, diuretikai, plazmaferezė ir hemosorbcija, sunkiais atvejais - hemodializė „dirbtinio inkstų“ aparate); Kalcio kiekio normalizavimas (diuretikai, diuretikai, gliukokortikoidai, kalcitas); Eritropoetino vartojimas, sunkių anemijų ir hemoraginio sindromo kraujo komponentų perpylimas; Detoksikacijos terapija su intraveniniu vaistų tirpalu ir atitinkamu skausmo malšinimu; Kaulų patologijoje kalcitrinas, anaboliniai steroidai, biofosfonatų grupės preparatai (klodronatas, zometa), kurie mažina destrukcinius procesus kauluose ir užkerta kelią jų lūžiams. Kai atsiranda lūžių, parodyta osteosintezė, traukos, galbūt chirurginio gydymo, mankštos terapija yra privaloma, o vietinė spinduliuotė gali būti naudojama kaip prevencinė priemonė numatytoje lūžio vietoje; Sunkus hiperviskozės sindromas ir inkstų patologija dėl didelio tūrio paraproteino kiekio kraujotakos pacientams atliekama hemosorbcija ir plazmaferezė, kuri padeda pašalinti dideles baltymų molekules iš kraujotakos.

Kaulų čiulpų transplantacija dar nėra nustatyta plačiai paplitusi mieloma, nes komplikacijų rizika vis dar yra didelė, ypač pacientams, vyresniems nei 40-50 metų. Dažniausiai atliekami kamieninių ląstelių transplantatai, paimti iš paciento ar paties donoro. Donoro kamieninių ląstelių įvedimas gali sukelti visišką mielomos gydymą, tačiau šis reiškinys retai pasitaiko dėl didelio chemoterapijos toksiškumo, skiriamo didžiausiomis galimomis dozėmis.

Chirurginis mielomos gydymas retai naudojamas, daugiausia lokalizuotose ligos formose, kai naviko masė suspaudžia gyvybinius organus, nervų šaknis ir kraujagysles. Galimas chirurginis gydymas stuburo pažeidimų atveju, siekiant pašalinti stuburo smegenų suspaudimą stuburo slankstelių lūžių metu.

Tikėtina, kad jautrių pacientų chemoterapijos trukmė yra iki 4 metų, tačiau atsparios naviko formos jį sumažina iki metų ar mažiau. Ilgiausia gyvenimo trukmė stebima IA etape - 61 mėn., O IIIB - ne daugiau kaip 15 mėnesių. Ilgalaikėje chemoterapijoje gali atsirasti ne tik komplikacijų, susijusių su toksišku vaistų poveikiu, bet ir antrinio naviko atsparumo gydymui ir jo transformacijos į ūminę leukemiją raida.

Apskritai prognozę lemia mielomos forma, jos atsakas į gydymą, paciento amžius ir bendrų ligų buvimas, tačiau jis visada yra rimtas ir daugeliu atvejų lieka nepatenkinamas. Išgydymas yra retas, o sunkios komplikacijos, pvz., Sepsis, kraujavimas, inkstų nepakankamumas, amiloidozė ir toksiškos vidaus organų pakenkimo priežastys, dažniausiai vartojant citostatiką, lemia mirtį.

Video: mieloma programoje „Live yra puiki!“

Vaizdo įrašas: gydytojai ir pacientai apie daugybinę mielomą

Pacientams, sergantiems mieloma, gyvenimo trukmė be gydymo retai viršija 2 metus.

Ligonių, sergančių monochemoterapija ar polichoterapija, gydymas

taip pat simptomiškai leidžiama pailginti paciento gyvenimo trukmę 2-5 metus, priklausomai nuo t

diagnozuota liga.

Pacientų, sergančių mieloma, prognozė nėra palanki - tik tuos, kurie atskleidžia vienišas formas, turi galimybę gyventi 10 metų, likusi dalis gyvena ne daugiau kaip 2-5.

Laipsniška liga

Yra trys ligos etapai, kuriems būdingi keli rodikliai.

Pradinis arba pirmasis etapas. Hemoglobino kiekis kraujyje yra ne mažesnis kaip 100 g / l. Hematokritas - ne mažiau kaip 32%. Kalcio kiekis kraujyje yra normaliose ribose, yra nedaug paraproteinų (IgG - ne daugiau kaip 50 g / l, IgA - ne daugiau kaip 30 g / l). Ben-Jones baltymų kiekis per dieną yra ne didesnis kaip 4 g Kaulų audinių sutrikimų nėra, naviko augimas stebimas tik ant vieno kaulo. Terminalas arba 3 etapas. Tokia diagnozė yra atliekama pacientui, jei jis turi bent vieną iš šių simptomų. Hemoglobino kiekis yra mažesnis nei 85 g / l (hematokritas yra mažesnis nei 25%), kalcio kiekis viršija 2,6 milijolus litre, aptinkami trijų ar daugiau kaulų navikai, padidėja paraproteino ir Ben-Jones baltymų koncentracija, rentgeno vaizdas rodo osteoporozės atsiradimą. Antrasis etapas nustatomas taikant išskyrimo metodą, jei paciento būklė yra blogesnė nei pradiniame etape, bet geriau nei 3 etape.

Gydymo metodai ir atsigavimo perspektyva

Pacientams, sergantiems mieloma, gyvenimo trukmė priklauso nuo daugelio veiksnių. Visų pirma, tai yra diagnozės savalaikiškumas ir ankstyvas gydymo pradžia.

Pradiniai mielomos etapai leidžia prognozuoti gyvenimo trukmę 6-7 iki 20 metų. Atsižvelgiant į tai, kad ši liga dažniau pasitaiko tarp vyresnio amžiaus žmonių, su jo amžiumi susiję pokyčiai taip pat prisideda prie paciento būklės pablogėjimo.

Svarbu suprasti, kad visi gydymo būdai, vartojami šioje ligoje, nėra radikalūs ir juo siekiama padidinti paciento gyvenimo trukmę ir gerinti jo kokybę.

Chemoterapijos ir radioterapijos naudojimas (citostatiniai metodai, kurie sustabdo naviko ląstelių dauginimąsi) būtinai turi būti derinami su simptominiu gydymu, kuriuo siekiama kovoti su ligos vystymosi pasekmėmis.

Imunomoduliatorių naudojimas yra pagrįstas. Švitinimo gydymas taikomas tik tuo atveju, jei chemoterapija nesustabdė naviko vystymosi.

Tarp simptominių metodų yra chirurginės operacijos, kuriomis siekiama sumažinti organų suspaudimą, naudoti vaistus, kurie mažina kalcio kiekį, stabilizuoja biocheminę ir ląstelių sudėtį.

Monochemoterapija

Vykdomas naudojant vieną iš toliau nurodytų vaistų nuo vėžio - melfalano, ciklofosfamido, lenalidomido.

Jie skiriami tablečių arba injekcijų pavidalu - intraceliulinė ar intraveninė. lenalidomidas skiriamas deksametazonu.

Polihemoterapija

Jis atliekamas pagal schemas, jungiančias keletą įvairių specifiškumo preparatų:

MP schemoje yra melfalano tablečių su prednizonu. M2 schema apima kasdien intraveninį trijų vaistų vartojimą - vinkristiną, ciklofosfamidą ir BCNU (Bis-chlor-nitrozourea). Per pirmas septynias dienas kursą papildo Melfalano ir Prednizolono derinys. VAD režimas siūlo vartoti vinkristiną ir doksirubiciną su deksametazonu pirmosiomis keturiomis dienomis. Po intensyvaus kurso skiriamos deksametazono tabletes. VBNCP schema. Jis vartojamas jaunesniems nei 50 metų pacientams. Kursas prasideda intraveniniu būdu vartojant vinkristiną, karmustiną ir ciklofosfamidą (1 diena), o melfalanas ir prednizolonas skiriami lygiagrečiai per 7 dienas. Po 6 savaičių Carmustine vartojimas kartojamas tomis pačiomis dozėmis. į turinį ↑

Kaulų čiulpų transplantacija

Jis atliekamas, jei chemoterapija yra sėkminga. Transplantacijai naudojant paciento kamienines ląsteles.

Imunomoduliacinių vaistų naudojimas

Tarp chemoterapijos pertraukų, įvairių interferonų (Altevira, Intron A, Recolin) vartojimas yra veiksmingas.

Skausmo malšinimas

Jis atliekamas naudojant Ibuprofeną, Indometaciną, Kodeiną, Tramadolį, Spazganą arba Spazmalgoną. Morfinas arba Omnopon yra naudojami terminale.

Hiperkalcemijos mažinimas

Naudokite vaistus, kurių sudėtyje yra vitamino D, kalcitonino, prednizono.

Inkstų priežiūra

Norint normalizuoti ekskrecijos sistemos funkcionavimą, yra nustatyta Hofitol, Retabolil, Prazozin, Furosemide.

Visą remisiją stebima 40% chemoterapijos atvejų. Dalinis pasireiškia kiekviename antrajame paciente.

Tačiau tai nereiškia ligos išgydymo - po tam tikro laiko pasikartojimas yra neišvengiamas, nes liga yra sisteminė ir turi neigiamą poveikį visiems paciento organams.

Slaugos procesas

Sunku pervertinti tinkamai organizuoto slaugos proceso svarbą pacientams, kuriems diagnozuota daugiametė paskutinės stadijos mieloma.

Kaip padėti pacientui, išmokytoms slaugytojams ir paciento šeimos nariai taip pat gali tai išmokti.

Jie padeda pacientui pasirinkti reikiamus maisto produktus, moko odos priežiūrą, taip pat įgūdžius, kurie sumažina traumų tikimybę, padeda atlikti asmens higienos veiklą, kuri sumažina odos įtrūkimų ir mikrotrumų riziką.

Skiriant gliukokortikoidus svarbu įsitikinti, kad pacientas pakankamai gėrė. Norint stabilizuoti būklę ir sumažinti kraujo klampumą, gali būti nustatyta plazmaferezė ir hemodializė.

http://lechim-nogi.ru/2017/12/15/mieloma-prodolzhitel-nost-zhizni/

Mielomos gyvenimo trukmė

Piktybinė kraujo liga, atsiradusi dėl kaulų čiulpų plazmos ląstelių veikimo, vadinama mieloma. Pacientų, kuriems diagnozuota ši diagnozė, gyvenimo trukmė priklauso nuo daugelio svarbių veiksnių, kurie bus aptarti toliau.

Kokie veiksniai lemia mielomos gyvenimo trukmę?

Pagrindiniai šios ligos gyvenimo trukmę lemiantys kriterijai yra: naviko proceso aktyvumas ir jo vystymosi etapas.

Jei navikas yra progresyvus, pacientui reikia nedelsiant gydyti, o tai turėtų būti nukreipta į piktybinių ląstelių dauginimosi sustabdymą. Jei nebus imtasi jokių priemonių, liga pakankamai greitai pereina į kitą vystymosi etapą, o remisijos ir sėkmingo gydymo galimybės gerokai sumažėja.

Be to, svarbūs yra šie veiksniai:

Siekiant, kad gydymas būtų saugiai perduotas pacientams, būtinas stabilus vidaus organų darbas be jokių didelių nukrypimų. Nes tradicinis mielomos gydymas paveikia ne tik piktybinius, bet ir sveikus ląsteles, pacientui reikės maksimalios paramos organizmo gynybai.

Atsakymas į gydymą:

Auglys gali sukelti atsparumą (kartais pradinį ir įgytą) į citostatinį gydymą, todėl priešnavikinis gydymas kartais nesukelia rezultatų. Gydytojas turi atsižvelgti į piktybinių ląstelių atsparumo vaistui veiksnį, nurodydamas gydymą.

Pacientas prailgins savo gyvenimą, jei laikysis gydytojo paskirtos kompetentingos terapijos.

Kuo jaunesnis pacientas, tuo didesnė tikimybė, kad organizmas sėkmingai susidoros su agresyviu gydymu be rimtų neigiamų pasekmių.

Kaip galiu pailginti mielomos pacientų gyvenimą?

Kai tik gydytojai diagnozuoja mielomą, pacientas turi pradėti privalomą gydymą. Net jei liga nepasiekta, pacientui reikia nuolat stebėti ir palaikyti gydymą:

Kuo aukštesnė organizmo apsauga, tuo didesnis atsparumas piktybinių ląstelių augimui.

Fizinis aktyvumas, svorio normalizavimas

Kasdien rekomenduojama šiek tiek laiko vaikščioti, važiuoti, naudotis.

Pacientas su mieloma turi būti stabilioje psichoemocinėje būsenoje ir sumažinti streso poveikį, o tai savo ruožtu neigiamai veikia vidaus organų funkcionavimą.

Gydytojai pataria vartoti sveiką maistą, praturtintą vitaminais. Būtina sumažinti kasdienį druskos, riebiųjų, kalcio turinčių produktų suvartojimą.

Imunitetas ne visada susidoroja su jos funkcija, iš dalies šis veiksnys veikia piktybinio proceso vystymąsi. Norint aktyvuoti organizmo gynybą, pastaraisiais metais vis dažniau naudojama imunoterapija. Dažniausiai šios rūšies gydymo priemonės yra alfa interferonai. Remiantis klinikine patirtimi, šie vaistai turi priešnavikinį, imunomoduliacinį poveikį ir pacientus, kurie juos vartojo, pastebėjo jų būklės pagerėjimą.

Kartu su tradiciniu gydymu imunomoduliatoriai pagreitina remisija ir žymiai padidina gyvenimo trukmę. Svarbus klausimas yra narkotikų dozės nustatymas. Galų gale, didelių dozių vartojimas dažnai sukelia nepageidaujamas organizmo reakcijas. Norint nustatyti, kuri dozė yra optimali maksimaliam terapiniam poveikiui pasiekti, gydantis gydytojas turėtų atsižvelgti į individualias paciento ir piktybinio naviko savybes.

Prognozė ir išgyvenimo tikimybė

Norint nurodyti ligos eigos sunkumą, kaip ir kitos ligos, mieloma yra sustojama. Tai etapas, kuris lemia ne tik tolesnę terapiją, bet ir ligos prognozę. Kuo greičiau diagnozuojama liga, tuo greičiau gali prasidėti gydymas, todėl gali būti pagreitintas remisijos procesas.

Deja, pirmame etape, kai yra visokeriopos sėkmingo gydymo galimybės, ligos diagnozavimas yra beveik neįmanomas. Nuo to laiko pacientas nežino apie ligos buvimą tai dažnai yra besimptomis. Pradiniai onkologijos etapai gali būti tik nukrypimai nuo bendrų kraujo tyrimų, ty padidėjęs ESR. 50% mielomos ligonių, kurie pirmą kartą nustatė ligą, gyvena iki 5 metų.

Antrajame etape liga pradeda progresuoti ir pasireiškia įvairiais simptomais, tokiais kaip: nepagrįstas kaulų skausmas, kuris praktiškai nėra pašalintas nuo skausmo malšinimo, nuolatinis nuovargis, anemija, regos sutrikimas. Šį etapą taip pat sunku diagnozuoti, nes simptomai tiesiogiai nenurodo ligos. Tik įvairūs diagnostiniai metodai ir laboratoriniai tyrimai leidžia nustatyti patologiją. 36% pacientų, sergančių mieloma, kurie aptiko ligą antrajame vystymosi etape, gyvena iki 5 metų.

Dažnai liga diagnozuojama trečiajame etape ir vystymasis - labiausiai pavojingas žmonėms. Auglio nepageidaujamas poveikis yra daugiau nei 3 vietose. Pacientas nepalieka stipraus skausmo, dėl kaulų pralaimėjimo atsiranda dažni lūžiai, o visa tai sieja su vidinių organų darbo sutrikimais. Kiek gyvena su mieloma 3-ame etape? 5 metų išgyvenamumas yra gana retas ir neviršija 10%.

Išvados ir rekomendacijos dėl mielomos pacientų

Deja, neįmanoma visiškai atsigauti nuo šios ligos, tačiau ilgalaikės remisijos perspektyva egzistuoja net ir trečiame vystymosi etape. Pacientas neturėtų pamiršti, kad diagnozei reikia nuolat stebėti ir gydyti, ypač jei liga yra progresuojanti. Terapija turėtų būti siekiama sustabdyti piktybinių ląstelių vystymąsi ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Šiandien yra keletas mielomos gydymo būdų:

  1. Chemoterapija.
  2. Radioterapija
  3. Simptominis gydymas.
  4. Kaulų čiulpų transplantacija.

Tai yra pagrindinis gydymo metodas. Gydymo mieloma poveikis buvo teigiamas, chemoterapijos kursai praleidžia gana ilgą laiką. Jei paciento liga nustoja progresuoti, po 6-9 kursų gydymas nutraukiamas, kol atsiras recidyvas. Procedūra turi daug šalutinių poveikių, nes vaistai veikia ir sveikas, ir piktybines ląsteles.

Sunaikina naviko ląsteles su jonizuojančia spinduliuote. Šis metodas tinka pacientams, sergantiems viena plazmocitoma. Dažniau jis skiriamas kaulų čiulpų suspaudimui, dėl kaulų lūžių grėsmės dėl naviko augimo.

Naudojamas, kai pacientas pasireiškia pavojingais ligos požymiais, tokiais kaip hiperkalcemija, dehidratacija, stuburo suspaudimas. Tokiu atveju gydymas turi būti skirtas vietiniam pažeidimui arba metaboliniam sutrikimui ištaisyti. Jei yra anemija, skausmingi kaulų pažeidimai ar uždegiminiai procesai, gydytojai paskiria paliatyvų gydymą, antibiotikus ir pan.

Kaulų čiulpų transplantacija

Jam būdingas didelis rizikos ir šalutinis poveikis. Tačiau klinikinėje praktikoje gana daug sėkmingų operacijų naudojant transplantaciją, net ir ligos 3-ajame etape.

Jokiu būdu negalima ignoruoti kaulų diskomforto ir skausmo, nes galbūt organizme pradeda progresuoti mieloma. Gyvenimo trukmė pacientams, sergantiems šia liga, priklauso nuo savalaikio gydymo, taigi reikia laiku kreiptis į gydytoją!

Pacientams, sergantiems mieloma, gyvenimo trukmė be gydymo retai viršija 2 metus.

Ligonių, sergančių monochemoterapija ar polichoterapija, gydymas, t

taip pat simptomiškai leidžiama pailginti paciento gyvenimo trukmę 2-5 metus, priklausomai nuo t

diagnozuota liga.

Laipsniška liga

Yra trys ligos etapai, kuriems būdingi keli rodikliai.

  • Pradinis arba pirmasis etapas. Hemoglobino kiekis kraujyje yra ne mažesnis kaip 100 g / l. Hematokritas - ne mažiau kaip 32%. Kalcio kiekis kraujyje yra normaliose ribose, yra nedaug paraproteinų (IgG - ne daugiau kaip 50 g / l, IgA - ne daugiau kaip 30 g / l). Ben-Jones baltymų kiekis per dieną yra ne didesnis kaip 4 g Kaulų audinių sutrikimų nėra, naviko augimas stebimas tik ant vieno kaulo.
  • Terminalas arba 3 etapas. Tokia diagnozė pateikiama pacientui, jei jis turi bent vieną iš šių požymių. Hemoglobino kiekis yra mažesnis nei 85 g / l (hematokritas yra mažesnis nei 25%), kalcio kiekis viršija 2,6 milijolus litre, aptinkami trijų ar daugiau kaulų navikai, padidėja paraproteino ir Ben-Jones baltymų koncentracija, rentgeno vaizdas rodo osteoporozės atsiradimą.
  • Antrasis etapas nustatomas taikant išskyrimo metodą, jei paciento būklė yra blogesnė nei pradiniame etape, bet geriau nei 3 etape.

Gydymo metodai ir atsigavimo perspektyva

Pacientams, sergantiems mieloma, gyvenimo trukmė priklauso nuo daugelio veiksnių. Visų pirma, tai yra diagnozės savalaikiškumas ir ankstyvas gydymo pradžia.

Pradiniai mielomos etapai leidžia prognozuoti 6-7 metų trukmės ir gyvenimo trukmę. Atsižvelgiant į tai, kad ši liga dažniau pasitaiko tarp vyresnio amžiaus žmonių, su jo amžiumi susiję pokyčiai taip pat prisideda prie paciento būklės pablogėjimo.

Chemoterapijos ir radioterapijos naudojimas (citostatiniai metodai, kurie sustabdo naviko ląstelių dauginimąsi) būtinai turi būti derinami su simptominiu gydymu, kuriuo siekiama kovoti su ligos vystymosi pasekmėmis.

Imunomoduliatoriaus taikymas pagrįstas. Švitinimo gydymas taikomas tik tuo atveju, jei chemoterapija nesustabdė naviko vystymosi.

Tarp simptominių metodų yra chirurginės operacijos, kuriomis siekiama sumažinti organų suspaudimą, naudoti vaistus, kurie mažina kalcio kiekį, stabilizuoja biocheminę ir ląstelių sudėtį.

Monochemoterapija

Vykdomas naudojant vieną iš toliau nurodytų vaistų nuo vėžio - melfalano, ciklofosfamido, lenalidomido.

Jie skiriami tablečių arba injekcijų pavidalu - intraceliulinė ar intraveninė. lenalidomidas skiriamas deksametazonu.

Polihemoterapija

Jis atliekamas pagal schemas, jungiančias keletą įvairių specifiškumo preparatų:

  • MP schemoje yra melfalano tablečių su prednizonu.
  • M2 schema apima kasdien intraveninį trijų vaistų vartojimą - vinkristiną, ciklofosfamidą ir BCNU (Bis-chlor-Nitr ozourea). Per pirmas septynias dienas kursą papildo Melfalano ir Prednizolono derinys.
  • VAD režimas siūlo vartoti vinkristiną ir doksirubiciną su deksametazonu pirmosiomis keturiomis dienomis. Po intensyvaus kurso skiriamos deksametazono tabletes.
  • VBNCP schema. Jis vartojamas jaunesniems nei 50 metų pacientams. Kursas prasideda intraveniniu būdu vartojant vinkristiną, karmustiną ir ciklofosfamidą (1 diena), o melfalanas ir prednizolonas skiriami lygiagrečiai per 7 dienas. Po 6 savaičių Carmustine vartojimas kartojamas tomis pačiomis dozėmis.

Kaulų čiulpų transplantacija

Jis atliekamas, jei chemoterapija yra sėkminga. Transplantacijai naudojant paciento kamienines ląsteles.

Imunomoduliuojančių vaistų naudojimas

Tarp chemoterapijos pertraukų, įvairių interferonų (Altevira, Intron A, Recolin) vartojimas yra veiksmingas.

Skausmo malšinimas

Jis atliekamas naudojant Ibuprofeną, Indometaciną, Kodeiną, Tramadolį, Spazganą arba Spazmalgoną. Morfinas arba Omnopon yra naudojami terminale.

Hiperkalcemijos mažinimas

Naudokite vaistus, kurių sudėtyje yra vitamino D, kalcitonino, prednizono.

Inkstų priežiūra

Norint normalizuoti ekskrecijos sistemos funkcionavimą, yra nustatyta Hofitol, Retabolil, Prazozin, Furosemide.

Visą remisiją stebima 40% chemoterapijos atvejų. Dalinis pasireiškia kiekviename antrajame paciente.

Tačiau tai nereiškia ligos išgydymo - po tam tikro laiko pasikartojimas yra neišvengiamas, nes liga yra sisteminė ir turi neigiamą poveikį visiems paciento organams.

Slaugos procesas

Sunku pervertinti tinkamai organizuoto slaugos proceso svarbą pacientams, kuriems diagnozuota daugiametė paskutinės stadijos mieloma.

Kaip padėti pacientui, išmokytoms slaugytojams ir paciento šeimos nariai taip pat gali tai išmokti.

Jie padeda pacientui pasirinkti reikiamus maisto produktus, moko odos priežiūrą, taip pat įgūdžius, kurie sumažina traumų tikimybę, padeda atlikti asmens higienos veiklą, kuri sumažina odos įtrūkimų ir mikrotrumų riziką.

Skiriant gliukokortikoidus svarbu įsitikinti, kad pacientas pakankamai gėrė. Norint stabilizuoti būklę ir sumažinti kraujo klampumą, gali būti nustatyta plazmaferezė ir hemodializė.

Mieloma taip pat vadinama mieloma, Rustitsky-Kalera liga, apibendrinta plazmacitoma, mielomatoze ar retikuloplazma. Dažniausiai ši patologija - mieloma ir mieloma. Toliau pateiktame tekste šiuos terminus naudosime kaip sinonimus.

Taigi, mieloma yra vienas iš hemoblastozės tipų, paprastai vadinamų "kraujo vėžiu". Tai reiškia, kad mieloma yra liga, kuriai būdingas piktybinis tam tikro tipo kraujo ląstelių (plazmos ląstelių) kiekis, sukeliantis patologinį baltymą - paraproteiną. Be to, kraujo ir kaulų čiulpų plazmos ląstelių skaičius auga dėl šių ląstelių mutacijų. Ir tai yra mutacija, dėl kurios jie sintetina didelį kiekį paraproteino.

Nuolatinis mutuotų plazmos ląstelių skaičiaus padidėjimas virš normos yra pagrindinis kriterijus, dėl kurio mieloma atsiranda dėl įvairių piktybinių navikų. Mielomos liga skiriasi nuo kitos lokalizacijos (pvz., Kiaušidžių, žarnyno ir kitų organų vėžys), nes naviko ląstelės gali būti nedelsiant išdėstytos skirtinguose organuose ir audiniuose, kur jie patenka į kraują.

Dėl didelio kraujo plazmos ląstelių skaičiaus kaulų čiulpuose sutrikęs normalus kraujo susidarymo procesas ir sunaikinami kaulai, o paraproteinas išsiskiria daugelyje organų ir audinių, sutrikdo jų veikimą ir sukelia polimorfinį ir įvairų klinikinį ligos vaizdą.

Mieloma

Pagal apibrėžimą mieloma yra piktybinė liga, kuriai būdingas padidėjęs monokloninių plazmos ląstelių proliferacija ir kaupimasis kaulų čiulpuose, kurie savo ruožtu aktyviai sintezuoja ir išskiria patologinius baltymus, vadinamus paraproteinais, į kraują.

Norint suprasti mielomos esmę, reikia žinoti, kokios plazmos ląstelės yra apskritai ir ypač monokloninės plazmos ląstelės bei jų išskirti paraproteinai. Taip pat svarbu aiškiai suprasti pokyčių, atsirandančių dėl nekontroliuojamos reprodukcijos, pokyčius ir patologinių baltymų struktūrą. Apsvarstykite visas šias sąvokas atskirai.

Taigi, bet kurios plazmos ląstelės (patologinės ir normalios) yra ląstelės, susidarančios iš B-limfocitų. Normalių plazmos ląstelių susidarymo procesas yra gana sudėtingas ir visada atsiranda dėl bet kokio svetimo mikroorganizmo patekimo į kraują. Faktas yra tai, kad po mikrobų patekimo į kraujotaką tam tikru momentu jis „susitinka“ su cirkuliuojančiu B-limfocitu, kuris atpažįsta kažką jame esančio svetimkūnio ir todėl jį sunaikinti. Po to aktyvinamas B limfocitas, kuris susitiko su antigenu, ir patenka į limfmazgį, artimiausią jo vietai. Pavyzdžiui, jei B-limfocitas buvo patekęs į patogeninę mikrobą žarnyno induose, tada jis patenka į Peyerio plokšteles - ypatingas žarnyno limfoidinio audinio kaupimasis ir pan.

Limfmazgiuose B-limfocitai yra modifikuoti ir geba gauti tik vieno tipo antikūnus (imunoglobulinus), kurie tikslingai sunaikins patogeninių mikroorganizmų, su kuriais jis susidūrė, įvairovę. Tai reiškia, kad jei B limfocitas susitiko su raudonukės virusu, tada limfmazgiuose jis galės gaminti antikūnus tik prieš šią mikrobiologiją. Atitinkamai, antikūnai prieš raudonukės virusą negalės sunaikinti meningokokų ar bet kokio kito mikrobo. Šio mechanizmo dėka pasiektas imuninės sistemos selektyvumas, kuris sunaikina tik patogeninius mikrobus ir nekenkia normalių įvairių organų ir sistemų mikrofloros atstovams.

B limfocitai, gebantys gaminti antikūnus prieš mikrobą, tampa brandžią imunokompetentę ląstelę, kuri jau vadinama plazmos ląstele. Tai reiškia, kad plazmos ląstelė ir B-limfocitas yra tos pačios imuninės sistemos ląstelės brandos stadijos. B-limfocitų transformacija į plazmos ląstelę, pastaroji patenka į sisteminę kraujotaką ir pradeda greitai daugintis. Tai būtina norint, kad ląstelės, galinčios gaminti antikūnus prieš aptiktą patogeninę mikrobą, būtų dideliame kiekyje ir kuo greičiau sunaikintų visus mikroorganizmus.

Visas ląstelių, sudarytų iš tos pačios plazmos ląstelės, rinkinys vadinamas monokloniniu, nes iš tikrųjų jie yra daug identiškų to paties ląstelių struktūros klonų. Tokios monokloninės plazmos ląstelės gamina visiškai identiškus antikūnus, nukreiptus prieš bet kurią vieną patogeninę mikrobą. Sunaikinus mikrobą, daugelis monokloninių plazmos ląstelių mirs, o keli šimtai ląstelių bus dar kartą transformuojami ir virsta vadinamosiomis „atminties ląstelėmis“, kurios tam tikrą laiką suteiks imunitetą ligai. Būtent tai vyksta normoje. Be to, jei aprašomi aprašyti plazmos ląstelių susidarymo ir antikūnų susidarymo procesai, atsiranda įvairių ligų, įskaitant mielomą.

Taigi mieloma yra brandinimo procesų ir B-limfocitų transformacijos į plazmos ląsteles ir antikūnų (imunoglobulinų) gamybos rezultatas. Faktas yra tai, kad mieloma iš tikrųjų yra nuolatinis ir nuolatinis monokloninių plazmos ląstelių susidarymas, kurios nežūsta, bet priešingai, nuolat didėja. Tai reiškia, kad šios ligos susidarymo metu pažeidžiamas kraujo plazmos ląstelių mirties mechanizmas, kuris įsiskverbia į kaulų čiulpą nuo kraujotakos ir toliau daugėja. Kaulų čiulpuose proliferuojančios plazmos ląstelės palaipsniui pradės išstumti visas kitas bakterijas, dėl kurių žmonėms atsiras pancitopenija (sumažėja visų kraujo ląstelių rūšių - raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir baltųjų kraujo kūnelių).

Be to, patologinės neinvazinės monokloninės plazmos ląstelės, kurios yra mielomos substratas, gamina defektinius imunoglobulinus (antikūnus). Šie imunoglobulinai turi bet kokių jų lengvųjų arba sunkiųjų grandinių defektų, dėl kurių jie iš esmės nesugeba sunaikinti jokių patogeninių mikroorganizmų. Tai reiškia, kad monokloninės mielomos plazmos ląstelės gamina ir išskiria į kraują defektines imunoglobulino molekules, kurios yra jų struktūroje esantys baltymai (baltymai) ir todėl vadinami paraproteinais.

Šie paraproteinai, nesugebantys sunaikinti patogeninių mikrobų, cirkuliuoja sisteminėje kraujotakoje ir prasiskverbia į įvairių organų ir sistemų audinius, kuriuose kraujas gali juos sukelti. Tai reiškia, kad paraproteinai dažniausiai prasiskverbia į gausiai kraujo tiekimo organų, pvz., Inkstų, kepenų, blužnies, širdies, kaulų čiulpų, nervų skaidulų ir tt audinius. Kai audiniai patepiami, paraproteinai deponuojami tarpląstelinėje erdvėje, pažodžiui užpildant organą patologiniais proteinais, kurie sutrikdo jo normalų funkcionavimą. Su paraproteinų infiltracija į įvairius organus ir sistemas siejami daug ir įvairūs klinikiniai daugybinės mielomos pasireiškimai. Tai reiškia, kad pats navikas yra lokalizuotas kaulų čiulpuose, o jo gaminami paraproteinai yra deponuojami skirtinguose organuose.

Patologinės plazmos ląstelės, kurios sudaro kaulų čiulpų mielomą, išskiria biologiškai aktyvias medžiagas, kurios turi tokį poveikį:

  • Aktyvuokite osteoklastų ląstelių darbą, kuris pradeda intensyviai sunaikinti kaulų struktūrą, sukeldamas jų pažeidžiamumą, osteoporozę ir skausmą;
  • Pagreitinti mielo sukeliančių plazmos ląstelių augimą ir dauginimąsi;
  • Slopina imunitetą, veikdamas kaip imunosupresinės medžiagos;
  • Aktyvuokite fibroblastų, gaminančių elastinius pluoštus ir fibrogenus, darbą, kuris savo ruožtu įsiskverbia į kraują, padidina jos klampumą ir sukelia nuolatinį sumušimų ir nedidelio kraujavimo formavimąsi;
  • Aktyvuokite aktyvų kepenų ląstelių augimą, kuris nustoja sintezuoti pakankamą protrombino ir fibrinogeno kiekį, dėl kurio pablogėja kraujo krešėjimas;
  • Pažeisti baltymų metabolizmą dėl didelio kraujo paraproteinų kiekio, kuris sukelia inkstų pažeidimą.

Apibendrinant galima teigti, kad mieloma yra piktybinė liga, kurią sukelia nekontroliuojamas monokloninių patologinių plazmos ląstelių dauginimasis, gaminantis paraproteinus, įsiskverbiantis į gyvybiškai svarbius organus ir audinius ir sutrikdant jų veikimą. Kadangi nenormalios kraujo ląstelės dauginasi nekontroliuojamai ir jų skaičius nuolat didėja, mieloma vadinama piktybiniais kraujo sistemos navikais - hemoblastoze.

Mielomos liga paprastai atsiranda vyresnio amžiaus žmonėms (vyresniems nei 40 metų) ir retai registruojama jauniems vyrams ir moterims iki 40 metų. Senyvo amžiaus grupėse padidėja mieloma, ty 40–50 metų liga serga mažiau nei 50–60 metų amžiaus ir pan. Vyrai serga dažniau nei moterys.

Mieloma teka ir vystosi labai lėtai. Nuo patologinių kraujo ląstelių atsiradimo kaulų čiulpuose ir pirmųjų naviko židinių atsiradimo iki klinikinių simptomų atsiradimo gali prireikti 20-30 metų. Tačiau po klinikinių mielomos simptomų pasireiškimo, liga vidutiniškai 2 metus sukelia žmogaus mirtį dėl komplikacijų, susijusių su įvairių organų ir sistemų paraproteinais.

Mielomos veislės

Atsižvelgiant į tai, kokie paraproteinai išskiria patologines plazmos ląsteles, mieloma yra suskirstyta į šias imunochemines rūšis:

  • Bens-Jones mieloma (pasireiškia 12–20% atvejų);
  • A-mieloma (25% atvejų);
  • G-mieloma (50% atvejų);
  • M-mieloma (3-6%);
  • E-mieloma (0,5 - 2%);
  • D-mieloma (1–3%)
  • Neslaptinė mieloma (0,5-1%).

Taigi Bens-Jones mieloma pasižymi atipinio imunoglobulino, vadinamo Bens-Jones baltymu, išsiskyrimu, kurio pagrindu auglys gavo savo pavadinimą. Myelomas G, A, M, E ir D atitinkamai išskiria IgG, IgA, IgM, IgE, IgD tipo defektus. Ir ne sekrecinė mieloma nesukuria paraproteino. Ši imunocheminė mielomos klasifikacija retai naudojama praktinėje medicinoje, nes neįmanoma sukurti optimalios terapijos taktikos ir pacientų stebėjimo remiantis ja. Šių mielo veislių izoliavimas yra svarbus moksliniams tyrimams.

Praktikoje naudojamos kitos mielomos klasifikacijos, pagrįstos klinikiniais anatominiais požymiais, rodančiais plazmos ląstelių buvimą kaulų čiulpuose, taip pat naviko ląstelių sudėties ypatybėmis.

Pirma, priklausomai nuo to, kiek kaulų ar organų yra naviko augimo židiniai, mielomos yra suskirstytos į daugelį ir vienišas.

Atsiskyręs mieloma

Daugybinė mieloma

Daugybinė mieloma pasižymi tuo, kad daugelyje kaulų susidaro naviko augimo židiniai, kurių viduje yra kaulų čiulpai. Dažniausiai pasireiškia slanksteliai, šonkauliai, pleiskanos, šlaunikaulio sparnai, kaukolės kaulai, taip pat centrinė ilgų rankų ir kojų kaulų dalis. Be kaulų, gali būti paveikti limfmazgiai ir blužnis.

Daugybinė mieloma dažniausiai išsivysto ir dažniausiai vieniša. Klinikiniai pasireiškimai, taip pat šių mielomos veislių gydymo principai yra tokie patys, todėl gydytojai paprastai nustato specifinę ligos formą teisingai diagnozei, taip pat gyvenimo ir sveikatos prognozės įvertinimą. Priešingu atveju nėra esminių skirtumų tarp vienišų, daugialypių, difuzinių ir difuzinių židinių mielomų, todėl mes juos kartu apsvarstysime. Jei dėl bet kokios rūšies mielomos būtina pabrėžti jo savybes, tai bus padaryta.

Taigi, priklausomai nuo to, kaip plazmos ląstelės yra kaulų čiulpuose, mielomos yra skirstomos į šiuos tipus:

  • Difuzinio židinio mieloma;
  • Difuzinė mieloma;
  • Keli židiniai (daugybinė mieloma).

Difuzinė mieloma

Daugiafunkcinė mieloma

Difuzinė židinio mieloma

Difuzinio židinio mieloma jungia daugialypės ir difuzinės savybės.

Priklausomai nuo ląstelių sudėties mieloma, jis skirstomas į šiuos tipus:

  • Plazmocitinė mieloma (plazmos ląstelė);
  • Plazmablastinė mieloma;
  • Polimorfinė mieloma;
  • Mažos ląstelės mieloma.

Plazmos ląstelių mieloma

Plazmablastinė mieloma

Polimorfinė ir mažųjų ląstelių mieloma

Mieloma - nuotrauka

Ši nuotrauka rodo krūtinės ir stuburo deformaciją mieloma.

Ši nuotrauka rodo daugybę mėlynės ir mėlynių, būdingų mielomai.

Ši nuotrauka rodo kaulų sąnario kaulus, kuriuos paveikė mieloma.

Ligos priežastys

Mieloma (daugybinė mieloma) - simptomai

Klinikiniai mielomos pasireiškimai susideda iš dviejų pagrindinių simptomų grupių:
1. Simptomai, susiję su tiesioginiu naviko augimu kaulų čiulpuose;
2. Simptomai, susiję su paraproteino nusėdimu (infiltracija) įvairiuose organuose ir sistemose.

Su kaulų auglio lokalizavimu ir augimu susiję mielomos simptomai yra šie:

  • Kaulų skausmai;
  • Kaulų osteoporozė, kurioje yra naviko židiniai;
  • Kaulų trapumas ir lūžio tendencija;
  • Kaulų deformacija su vidaus organų suspaudimu (pvz., Mielomos židinių lokalizacija slanksteliuose sukelia kaulų čiulpų suspaudimą ir tt);
  • Sutrumpinti augimą dėl kaulų deformacijos;
  • Hiperkalcemija (padidėjęs kalcio kiekis kraujyje, kuris atsiranda dėl kaulų rezorbcijos ir kalcio junginių išsiskyrimo iš jų);
  • Anemija, leukopenija (sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius) ir trombocitopenija (sumažėjęs trombocitų skaičius);
  • Dažnai bakterinės infekcinės ligos.

Kaulų skausmai siejami su jų sunaikinimu, deformacija ir suspaudimu augančio naviko. Skausmas paprastai būna blogesnis gulint, o taip pat ir judant, kosuliuojant ir čiaudant, bet ne visada. Nuolatiniai skausmai paprastai rodo kaulų lūžį.

Osteoporozė, kaulų trapumas ir polinkis į lūžius atsiranda dėl jų sunaikinimo augančio naviko. Kaulų deformacija ir vidaus organų suspaudimas taip pat yra susiję su jų tankio pažeidimu. Stuburo smegenų suspaudimas deformuotais slanksteliais sutrikdo šlapimo pūslės ir žarnyno nervų reguliavimą, dėl kurio asmuo gali patirti išmatų nelaikymą ir šlapimo susilaikymą. Be to, paspaudus stuburą, kojų jautrumas gali būti sutrikęs arba gali atsirasti raumenų silpnumas.

Hiperkalcemija vystosi palaipsniui, o ankstyvosiose stadijose pasireiškia pykinimas, dehidratacija, troškulys, mieguistumas, bendras silpnumas, padidėjęs šlapinimasis (daugiau kaip 2,5 litrų šlapimo per dieną), vidurių užkietėjimas, raumenų silpnumas ir anoreksija. Jei tinkamas simptominis gydymas, siekiant sumažinti kalcio kiekį kraujyje, nėra atliekamas, tada hiperkalcemija gali sukelti progresinį psichinės veiklos sutrikimą, inkstų nepakankamumą ir komą.

Dažnai užkrečiamos infekcinės ligos yra dėl to, kad kaulų čiulpų plazmos ląstelės išstumia normalius kraujagyslių daigų, dėl kurių nėra susidaręs reikalingas eritrocitų, leukocitų ir trombocitų skaičius. Dėl to, kad mieloma sergančio asmens kaulų čiulpuose trūksta raudonųjų kraujo kūnelių, atsiranda anemija. Dėl leukocitų - leukopenijos ir trombocitų - trūkumo trombocitopenija. Leukopenija savo ruožtu sukelia smarkų imuniteto pablogėjimą, dėl kurio žmogus dažnai pradeda kenčia nuo įvairių bakterinių infekcijų, tokių kaip pneumonija, meningitas, cistitas, sepsis ir kt. Atsižvelgiant į trombocitopenijos foną, blogėja kraujo krešėjimas, kuris pasireiškia kraujavimu, ir tt

Mielomos simptomai, atsiradę dėl kraujo paraproteinų išsiskyrimo ir jų nusėdimo įvairiuose organuose ir sistemose, yra tokie:

  • Padidėjęs kraujo klampumas;
  • Inkstų nepakankamumas;
  • Nefrozinis sindromas;
  • Kraujavimas (akių raccoon sindromas ir spontaniškas įvairių organų gleivinių kraujavimas);
  • Hipokoaguliacija (sumažėjęs kraujo krešėjimo sistemos aktyvumas);
  • Neurologiniai simptomai;
  • Kardiomiopatija (sutrikusi širdies funkcija);
  • Hepatomegalia (kepenų dydžio padidėjimas);
  • Splenomegalia (blužnies dydžio padidėjimas);
  • Macroglossia (liežuvio judėjimo didėjimas ir sumažėjimas);
  • Alopecija (alopecija);
  • Nagų naikinimas.

Hipocoaguliacija atsiranda dėl dviejų veiksnių. Pirma, tai yra trombocitų trūkumas kraujyje, ir, antra, tai yra trombocitų funkcinis prastesnis, kurio paviršius padengtas paraproteinais. Dėl to kraujyje esantys trombocitai nesugeba užtikrinti normalaus kraujo krešėjimo, kuris sukelia kraujavimą ir kraujavimo tendenciją.

Padidėjęs kraujo klampumas pasireiškia kraujavimu (spontaniškas kraujavimas iš dantenų, žarnyno, nosies, makšties ir kt.), Taip pat sumušimų ir odos nudilimų atsiradimas. Be to, esant kraujavimui su mieloma, gali atsirasti vadinamasis „usūrinių akių“ sindromas, kuris atsiranda dėl kraujagyslių trapumo ir padidėjusio kraujo klampumo. Šio sindromo esmė yra didelės mėlynės susidarymas akies orbitos minkštųjų audinių srityje po įbrėžimų arba lengvai juos liečiant (1 pav.).

1 paveikslas - usūrinių akių sindromas.

Tiriant akies tinklainę, filtruojant paraproteinu, matomos būdingos „dešros“ venos, ištemptos per klampus kraujas. Padidėjęs kraujo klampumas visada sukelia regėjimo sutrikimus.

Be to, dėl padidėjusio kraujo klampumo žmogus susiduria su įvairiais neurologiniais sutrikimais, tokiais kaip Bing Nilo sindromas, kuris apima tokį būdingą simptomų kompleksą:

  • Svaigulys;
  • Kurtumas;
  • Parestezija („goosebumps“ ir tt);
  • Motorinės koordinacijos pažeidimas (ataksija);
  • Galvos skausmas;
  • Spazmai;
  • Mieguistumas, galintis eiti į stuporą arba kam.

Be to, dėl nepakankamo kraujo tiekimo giliai gulintiems audiniams ir organams, padidėjęs kraujo klampumas gali sukelti širdies nepakankamumą, dusulį, hipoksiją, bendrą silpnumą ir anoreksiją. Apskritai, kombinuoto padidėjusio kraujo klampumo apraiškų triadas laikomas kartu su psichinės veiklos sutrikimu, dusuliu ir patologine koma.

Inkstų nepakankamumas ir nefrozinis sindromas atsiranda dėl kelių veiksnių - hiperkalcemijos, paraproteinų nusėdimo inkstų tubulėse ir dažnai bakterinės infekcijos. Paraproteinų nusodinimas inkstų tubulėse vadinamas AL-amiloidoze, kuri yra mielomos komplikacija. Dėl amiloidozės tubulai negali atlikti savo funkcijų, o perteklius baltymas ir kalcis filtruotame kraujyje perkrauna inkstus, dėl kurių organo audiniai negrįžtamai sugadinami susidarant nepakankamumui. Inkstų pažeidimas mieloma pasireiškia proteinurija (šlapime esantis baltymas) be hipertenzijos ir hiperurikemijos (šlapimo rūgšties šlapime). Be to, šlapime su specialiu tyrimu nustatyta, kad Bens-Jones baltymas yra daugybinės mielomos požymis. Nefrotinio sindromo sukelta edema ir hipertenzija, kurią sukelia mieloma, nepasitaiko, kaip ir klasikinio inkstų nepakankamumo atveju.

Kraujo, kaulų, stuburo, kaulų čiulpų, odos, inkstų ir kaukolės mieloma

Nėra atskirų mielomos formų, kai navikas yra bet kuriame organe. Net vieniša mieloma, kurioje pirminis pažeidimas paveikia bet kurio kaulo ar limfmazgio kaulų čiulpus, negali būti susijęs su tam tikros lokalizacijos navikais.

Dažnai, nesuprantant mielomos esmės, žmonės stengiasi apibūdinti jį pažįstamais terminais ir sąvokomis, dirbtinai lokalizuodami naviką bet kuriame organe, pavyzdžiui, inkstuose, stubure, kaulų čiulpuose, odoje ar kaukolėje. Todėl naudojami atitinkami terminai, tokie kaip kaulų mieloma, stuburo mieloma, odos mieloma, inkstų mieloma ir kt.

Tačiau visi šie terminai yra neteisingi, nes mieloma yra piktybinis navikas, kurio pirminė augimo vieta gali būti viename ar keliuose kaulų čiulpuose esančiuose kauluose. Ir kadangi kaulų čiulpai yra dubens kauluose, kaukolėje, rankose ir kojose, taip pat slanksteliuose, šonuose ir pleiskanose, pagrindinis mielomos dėmesys gali būti bet kuriame iš šių kaulų.

Siekiant išsiaiškinti pirminės naviko vietos lokalizaciją, gydytojai dažnai gali pasakyti „spinalinės mielomos“, „kaukolės mielomos“, „ribinės mielomos“ arba „kaulų mielomos“. Tačiau visais atvejais tai reiškia tik vieną dalyką - žmogus kenčia nuo piktybinės ligos, kurios simptomai bus tokie patys, neatsižvelgiant į tam tikrą kaulą, kuriame yra pirminė naviko vieta. Todėl praktikoje, atsižvelgiant į gydymo metodus ir stuburo mielomos klinikinius simptomus, skiriasi nuo kaukolės mielomos ir kt. Todėl, norint apibūdinti gydymo klinikinius požymius ir metodus, galite vartoti terminą "mieloma", nenurodydami, kokiame konkrečiame kauluose yra pirminė naviko vieta.

Sąvokos "kaulų mieloma", "kaulų čiulpų mieloma" ir "kraujo mieloma" yra neteisingos, nes jose yra savybė, kuri bando paaiškinti naviko (kaulų, kaulų čiulpų ar kraujo) lokalizaciją. Tačiau tai neteisinga, nes mieloma yra navikas, kuris visada veikia kaulų čiulpus kartu su kaulais, kuriuose jis yra. Taigi terminai „kaulų mieloma“ ir „kaulų čiulpų mieloma“ yra aiškus gerai žinomos „aliejus“, kuris apibūdina patobulinimus ir absurdiškumą, iliustracija.

Odos mieloma ir inkstų mieloma yra neteisingi terminai, kurie taip pat stengiasi lokalizuoti tuose organuose auglį. Tačiau tai iš esmės neteisinga. Mielomos augimo dėmesys visada yra lokalizuotas arba kaulų čiulpuose, arba limfmazgiuose, tačiau čia išsiskiriantys paraproteinai gali būti nusodinami įvairiuose organuose, o tai sukelia jų pažeidimus ir disfunkciją. Skirtingiems žmonėms paraproteinai gali labiausiai pakenkti įvairiems organams, įskaitant odą ar inkstus, kurie yra būdingi ligos požymiai.

Ligos stadija

Atsižvelgiant į ligos sunkumą ir audinių pažeidimo mastą, mieloma yra suskirstyta į 3 etapus (laipsnius).

I laipsnio mieloma atitinka šiuos kriterijus:

  • Hemoglobino koncentracija kraujyje yra didesnė nei 100 g / l arba hematokrito vertė yra didesnė nei 32%;
  • Normalus kalcio kiekis kraujyje;
  • Maža paraproteinų koncentracija kraujyje (IgG mažesnė kaip 50 g / l, IgA mažesnė kaip 30 g / l);
  • Maža Bens-Jones baltymų koncentracija šlapime mažesnė kaip 4 g per dieną;
  • Bendra naviko masė yra ne didesnė kaip 0,6 kg / m2;
  • Kaulų osteoporozės, silpnumo, trapumo ir deformacijos požymių nėra;
  • Augimas sutelkiamas tik į vieną kaulą.

3 laipsnio mieloma pasireiškia, jei asmuo turi bent vieną iš šių simptomų:

  • Hemoglobino koncentracija kraujyje yra mažesnė nei 85 g / l arba hematokrito vertė yra mažesnė nei 25%;
  • Kalcio koncentracija kraujyje viršija 2,65 mmol / l (arba didesnė kaip 12 mg 100 ml kraujo);
  • Auglio augimo vietos iš karto ar daugiau trijų kaulų;
  • Aukšta kraujo paraproteinų koncentracija (IgG daugiau kaip 70 g / l, IgA daugiau kaip 50 g / l);
  • Didelis Bens-Jones baltymų kiekis šlapime - daugiau kaip 112 g per dieną;
  • Bendra naviko masė yra 1,2 kg / m 2 arba didesnė;
  • Radiografas rodo osteoporozės požymius.

II laipsnio mieloma yra atskirties diagnozė, nes ji nustatoma, jei išvardyti laboratoriniai parametrai yra didesni nei I etape, tačiau nė vienas iš jų neatitinka III etapui būdingų verčių.

Mielomos diagnozė (daugybinė mieloma)

Bendrieji diagnostikos principai

Daugybinės mielomos diagnozė pradedama gydytojo atliekamu bendru asmens tyrimu, išsamiu tyrimu dėl skundų, jų atsiradimo laiko ir kurso savybių. Po to gydytojas jaučiasi skausmingas kūno vietas ir klausia, ar skausmas blogėja, ir atiduoda jį.

Patikrinus įtariamą mielomą, atliekami šie diagnostiniai tyrimai:

  • Skeleto ir krūtinės rentgeno spinduliai;
  • Spiralinė kompiuterinė tomografija;
  • Kaulų čiulpų aspiracija (mėginių ėmimas) mielogramų gamybai;
  • Visiškas kraujo kiekis;
  • Biocheminis kraujo tyrimas (būtina nustatyti karbamido, kreatinino, kalcio, bendro baltymo, albumino, LDH, ALP, AsAT, AlAT, šlapimo rūgšties, C reaktyvaus baltymo ir beta2-mikroglobulino koncentracijas ir aktyvumą);
  • Šlapimo analizė;
  • Koagulograma (MNI, PTI, APTTV, TV) apibrėžimas;
  • Paraproteinų nustatymas šlapime ar kraujyje imunoelektroforezės metodu;
  • Imunoglobulinų apibrėžimas pagal Mancini metodą.

Rentgeno spinduliai daugybinėje mielomoje leidžia nustatyti kaulų pažeidimų naviką. Būdingi mielomos radiologiniai požymiai:
1. Osteoporozė;
2. Kaukolės kaulų naikinimo židiniai yra suapvalinti, kurie vadinami „nutekančios kaukolės“ sindromu;
3. Mažos skylės peties juostos kauluose, esančios pagal korio tipą ir turinčios muilo burbulo formą;
4. Mažos ir daug skylių šonuose ir skapeliuose, esančios išilgai kaulų paviršiaus ir atrodo panašios į vilnonį audinį.
5. Sutrumpintas stuburo ir suplotas atskiras slankstelis, turintis būdingą išvaizdą, vadinamas žuvų burnos sindromu.

Šių požymių buvimas ant radiografo patvirtina mielomą. Tačiau tik rentgeno spindulių nepakanka, kad būtų galima nustatyti mielomos stadiją ir fazę, taip pat bendros būklės sunkumą. Tam naudojami laboratoriniai tyrimai.

Spiralinė kompiuterinė tomografija

Mielomos tyrimai

Paprasčiausias, bet gana informatyvus yra išsamus kraujo ir šlapimo tyrimas, taip pat biocheminis kraujo tyrimas.

Dėl mielomos yra būdingos šios kraujo tyrimo vertės:

  • Hemoglobino koncentracija mažesnė kaip 100 g / l;
  • Eritrocitų skaičius moterims yra mažesnis nei 3,7 T / l ir vyrams mažesnis nei 4,0 T / l;
  • Trombocitų skaičius mažesnis nei 180 g / l;
  • Leukocitų skaičius mažesnis kaip 4,0 g / l;
  • Neutrofilų skaičius leucoformuloje yra mažesnis nei 55%;
  • Monocitų skaičius leucoformuloje yra daugiau kaip 7%;
  • Vienos plazmos ląstelės leukoformuloje (2–3%);
  • ESR - 60 mm ar daugiau per valandą.

Be to, Jolly mažieji kūnai yra matomi kraujo tepinime, o tai rodo, kad blužnies sutrikimas.
Biocheminėje kraujo analizėje mielomos nustatomos šios rodiklių vertės:

  • Bendro baltymo koncentracija yra 90 g / l arba didesnė;
  • Albumino koncentracija 35 g / l arba mažesnė;
  • Karbamido koncentracija yra 6,4 mmol / l arba didesnė;
  • Moterims kreatinino koncentracija yra didesnė nei 95 µmol / l, vyrams - daugiau kaip 115 µmol / l;
  • Šlapimo rūgšties koncentracija moterims yra didesnė nei 340 µmol / l, vyrams - daugiau kaip 415 µmol / l;
  • Kalcio koncentracija didesnė kaip 2,65 mmol / l;
  • C reaktyvus baltymas, esant normalioms riboms arba šiek tiek padidėjęs;
  • Šarminis fosfatazės aktyvumas viršija įprastą;
  • AST ir ALT aktyvumas viršutinės normos ribose arba padidėjęs;
  • LDH padidėjo.

Jei įtariama mieloma, beta2-mikroglobulino baltymų koncentracija nustatoma atskirai ir nėra įtraukta į standartinį biocheminių kraujo analizės rodiklių sąrašą. Pacientams, sergantiems mieloma, beta2-mikroglobulino kiekis yra gerokai didesnis nei įprastai.

Atliekant bendrąją šlapimo analizę mieloma, yra šie pakeitimai:

  • Tankis yra didesnis nei 1030;
  • Eritrocitai šlapime;
  • Baltymų kiekis šlapime;
  • Cilindrai šlapime.

Šildant šlapimą, „Bens-Jones“ baltymai nusodina, kurio kiekis mieloma yra 4–12 g per dieną ar daugiau.

Šie kraujo ir šlapimo tyrimų rodikliai nėra būdingi tik mielomai ir gali pasireikšti įvairiose ligose. Todėl šlapimas ir kraujo tyrimai mielomos diagnozei turėtų būti vertinami tik kartu su kitų diagnostinių procedūrų rezultatais, pvz., Rentgeno spinduliais, mielogramomis, kompiuterine tomografija ir imunoforetiniu paraproteinų nustatymu. Vieninteliai mielomos specifiniai testų rezultatai yra staigus ESR padidėjimas per 60 mm / val., Didelė beta2-mikroglobulino koncentracija kraujyje ir Bens-Jones baltymas šlapime, kuris paprastai nenustatytas.

Koagulogramoje su mieloma padidėja MPI, kuris yra didesnis nei 1,5, PTI viršija 160%, o televizija viršija normą, o APTT paprastai išlieka normalus.

Mielograma - tai įvairių kaulų čiulpų ląstelių, esančių tepinėlėje, skaičius. Tokiu atveju, įprastai bendrai analizei, tepinėlis paruošiamas taip pat, kaip kraujo tepinėlis. Kaulų čiulpai myelogramai imami naudojant specialią kamieną iš Ilium ar krūtinkaulio sparno. Mielogramoje su mieloma daugelyje brandinimo etapų aptinkama daugiau kaip 12% plazmos ląstelių. Taip pat yra nenormalių ląstelių, kuriose yra vakuolų citoplazmoje, ir branduolio ratinis kromatinas. Plaučių ląstelių skaičius, didesnis nei 12%, ir kitų kraujagyslių daigų slopinimas patvirtina mielomos diagnozę.

Paraproteinų nustatymas imunoelektroforezės metodu ir imunoglobulinais pagal Mancini yra specifinės analizės, kurių rezultatai neabejotinai atmeta arba patvirtina mielomą. Paraproteinų buvimas kraujyje ar šlapime ir imunoglobulinų koncentracija viršija normalią - tai yra tiksli mielomos patvirtinimas. Be to, aukštas bet kurio imunoglobulino kiekis kraujyje vadinamas M gradientu (mu gradientu).

Gavusi visų tyrimų ir tyrimų rezultatus, mielomos diagnozė nustatoma remiantis įvairiais diagnostiniais kriterijais.

Toliau pateikti bandymo rodikliai laikomi klasikiniais mielomos diagnostikos kriterijais:
1. Plaučių ląstelių kiekis kaulų čiulpuose, remiantis mielelogramos duomenimis - 10% ar daugiau.
2. Ne kaulų čiulpų audinių (inkstų, blužnies, limfmazgių ir pan.) Biopsijos mėginių buvimas ar nebuvimas plazmoje.
3. M-gradiento buvimas kraujyje arba šlapime (padidėjusi imunoglobulinų koncentracija).
4. Bet kurio iš šių simptomų buvimas:

  • Kalcio kiekis didesnis kaip 105 mg / l;
  • Kreatinino kiekis yra didesnis nei 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Hemoglobino kiekis yra mažesnis nei 100 g / l;
  • Osteoporozė arba kaulų minkštėjimas.

Tai yra, jei asmuo pagal testų rezultatus atskleidė nurodytus kriterijus, tuomet manoma, kad mieloma diagnozuojama.

Mieloma (daugybinė mieloma, daugybinė mieloma) - gydymas

Bendrieji gydymo principai

Pirma, turėtumėte žinoti, kad nėra metodų, kaip būtų galima iš esmės gydyti mielomą, todėl visa ligos terapija yra skirta gyvenimo pratęsimui. Tai reiškia, kad mieloma negali būti visiškai išgydyta, pvz., Tiesiosios žarnos, krūties ar kito organo vėžys, galite tik sustabdyti naviko progresavimą ir įdėti ją į atleidimą, kuris prailgins žmogaus gyvenimą.

Gydymas mieloma susideda iš specializuotų citostatinių metodų, kurie sustabdo naviko progresavimą ir pailgina žmogaus gyvenimą, ir simptominę terapiją, kuria siekiama ištaisyti gyvybinių organų ir sistemų sutrikimus.

Cituostatiniai daugybinės mielomos gydymo metodai apima chemoterapiją ir radioterapiją. Be to, radioterapija naudojama tik tuo atveju, jei chemoterapija buvo neveiksminga. Simptominiai mielomos gydymo metodai apima chirurgines operacijas su organų suspaudimu, skausmą malšinančių vaistų vartojimu, kalcio kiekio kraujyje koregavimu, inkstų nepakankamumo gydymu ir kraujo krešėjimo normalizavimu.

Chemoterapija

Chemoterapija mielomai gali būti atliekama vienu (monochemoterapija) arba keliais vaistais (polichoterapija).

Monochemoterapiją atlieka vienas iš šių vaistų pagal schemą:

  • Melfalanas - vartokite 0,5 mg / kg 4 dienas kas 4 savaites ir į veną 16-20 mg per 1 m2 kūno ploto taip pat 4 dienas kas 2 savaites.
  • Ciklofosfamidas - vartoti nuo 50 iki 200 mg vieną kartą per parą 2 - 3 savaites arba į raumenis, esant 150 - 200 mg per parą kas 2-3 dienas, 3-4 savaites. Vieną kartą per dvi savaites į veną į veną galima patekti 600 mg 1 m 2 kūno ploto. Iš viso turi būti skiriama 3 injekcijos į veną.
  • Lenalidomidas - vartokite 25 mg kasdien tuo pačiu metu 3 savaites. Tada jie per savaitę pertrauka ir tada tęsia gydymą, palaipsniui mažindami dozę iki 20, 15 ir 5 mg. Lenalidomidą reikia vartoti kartu su deksametazonu, kuris vartojamas 40 mg 1 kartą per parą.

Polihemoterapija atliekama pagal šias schemas:

  • MR schema - Melfalanas, vartojamas po 9 mg / m 2 ir 100–200 mg Prednisolone, 1-4 dienas.
  • M2 režimas yra skirtas vartoti tris vaistus į veną 1 dieną: vinkristinas esant 0,03 mg / kg, ciklofosfamidas 10 mg / kg ir BCNU esant 0,5 mg / kg. Nuo 1 iki 7 dienų į veną švirkščiama 0,25 mg / kg melfalano ir geriama po 1 mg / kg Prednizolono.
  • VAD režimas yra skirti du vaistus į veną per 1-4 dienas: vinkristinas 0,4 mg / m 2 ir doksirubicinas 9 mg / m 2. Kartu su vinkristinu ir doksirubicinu 40 mg deksametazono reikia vartoti vieną kartą per parą. Tada nuo 9 iki 12 ir nuo 17 iki 20 dienų vartokite tik 40 mg deksametazono tablečių vieną kartą per parą.
  • VBMCP schema (cheminės terapijos mega dozė jaunesniems kaip 50 metų asmenims) - 1 dieną, į veną švirkščiami trys vaistai: Carmustine 100–200 mg / m 2, vinkristinas - 1,4 mg / m 2 ir ciklofosfamidas 400 mg / m 2. Nuo 1 iki 7 dienų, įskaitant, dvi tabletės geriamos tabletėmis: Melfalanas 8 mg / m 2 1 kartą per dieną ir Prednisolonas 40 mg / m 2 1 kartą per parą. Po 6 savaičių karmustinas vėl įvedamas į tą pačią dozę.

Jei chemoterapija buvo veiksminga, tada baigus kursą kaulų čiulpų kamieninės ląstelės persodinamos. Todėl punkcijos metu imama kaulų čiulpai, kamieninės ląstelės yra izoliuotos ir stumiamos atgal. Be to, laikotarpiais tarp chemoterapijos kursų, siekiant maksimaliai remisijos periodo, rekomenduojama 3 kartus per savaitę 3–6 mln.

Chemoterapija leidžia pasiekti visišką remisiją 40% atvejų ir dalinį - 50%. Tačiau, net ir esant visiškam remisija, mieloma dažnai pasikartoja, nes liga yra sisteminė ir veikia didelį kiekį audinių.
Daugiau apie chemoterapiją

Simptominė terapija

Simptominė terapija yra skirta skausmo malšinimui, kalcio koncentracijos normalizavimui ir kraujo krešėjimui, taip pat inkstų nepakankamumo ir organų suspaudimo pašalinimui.

Siekiant sumažinti skausmą, pirmiausia naudokite NSAID grupės ir antispazminių vaistų - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofeno ir Indometacino - vaistus. Jei šie vaistai yra neveiksmingi, skausmo malšinimui naudojami centrinės veikimo priemonės, pvz., Kodeinas, Tramadolis arba Prosidolis. Kad sustiprintumėte centrinio veiksmo priemones, galite pridėti NSAID grupės vaistų. Ir tik tuo atveju, jei bendras NVNU ir centrinio veikimo vaistų vartojimas neveiksmingas, skausmui malšinti naudojami narkotiniai analgetikai, tokie kaip morfinas, Omnoponas, buprenorfinas ir kt.

Siekiant pašalinti hiperkalcemiją, atskirose dozėse vartojami vaistai, kurių sudėtyje yra natrio ibandronato, kalcitonino, prednizono, vitamino D ir methandrostenololio.

Norint palaikyti inkstų funkcijos nepakankamumą, rekomenduojama atskiromis dozėmis vartoti Hofitol, Retabolil, Prazozin ir Furosemide. Jei inkstų nepakankamumo fone pastebimai padidėja karbamido koncentracija kraujyje, atsiranda hemodializė arba plazmaferezė.

Meltomos mityba

Daugybinė mieloma (daugybinė mieloma): priežastys, požymiai ir simptomai, diagnostika ir gydymas - video

Gyvenimo trukmė ir prognozės

Deja, daugybinės mielomos prognozė yra prasta. Vidutiniškai chemoterapija kartu su simptominiu gydymu leidžia sumažinti 2-3 metų atleidimą beveik visiems pacientams, todėl gyvenimo trukmė ilgėja daugiau nei 2 metus. Be gydymo pacientų, kuriems yra mieloma, gyvenimo trukmė neviršija 2 metų.

Vidutinė mielomos gyvenimo trukmė gydymo metu yra 2–5 metai, retais atvejais - iki 10 metų ir mažiau nei 2 metai be gydymo. Visą gydymą, kurio gyvenimo trukmė yra ilgesnė nei 10 metų, galima tik su vieniška mielomos forma.

Daugybinė mieloma (mieloma): ligos simptomai ir patogenezė, prognozė ir gyvenimo trukmė, pacientų apžvalgos ir gydytojo rekomendacijos - video

Autorius: Nasedkina A.K. Specialistas atlieka biomedicinos problemų tyrimus.

http://helplegs.ru/narodnyie-sredstva/mieloma-prodolzhitelnost-zhizni.html

Skaityti Daugiau Apie Sarkomą

Normalios kūno ląstelės praranda galimybę diferencijuoti, tapti netipinėmis. Yra audinių struktūros pažeidimas, piktybinės ląstelės intensyviai dalijasi, auglys pradeda augti į aplinkinius audinius.
Gerklės ar svetimkūnio pojūtis neturėtų panikos. Daugeliu atvejų ši problema nėra sudėtinga ir be nereikalingų išlaidų. Koks gali būti gerklės skausmo priežastis ir kaip tinkamai išspręsti šią problemą?
Gimdydama savo kūdikį, ji pradėjo pastebėti, kad visi molai, kurie iki gimimo nebuvo pastebimi, pradėjo didėti, ir visa tai galima matyti be akių, tokių pokyčių nebuvo pastebėta prieš gimimą.
Gerybinis navikas, atsirandantis gimdos raumenų sluoksnyje, vadinamas fibroze. Tai gana dažna ginekologinė patologija, kuri aptinkama daugiausia vėlyvojo reprodukcinio amžiaus moterims.