Limfinės sistemos vėžys yra onkologinė liga, kuri gali pasireikšti kaip nepriklausoma liga, taip pat metastazių, atsiradusių dėl kitų organų pažeidimo, rezultatas. Maždaug 4% piktybinių diagnozių pasireiškia limfmazgiuose, kurių didžiausia koncentracija yra koncentruota aksiliariniuose ir inguininiuose regionuose. Onkologija gali būti vienodai sutelkta viename mazge arba kelis kartus vienu metu.

Simptomai

Gydytojas gali ištirti piktybinę limfinės sistemos ligą. Limfazinis vėžys paprastai turi šiuos simptomus:

1. Padidėjęs prakaitavimas, aiškiai pasireiškia miego naktį.
2. Ištinus limfmazgius.
3. Pažeidimų skausmas, kuris gali būti išreikštas ir tam tikru diskomfortu, ir apčiuopiamu skausmo sindromu.
4. Padidėjusi kūno temperatūra, turinti nereikšmingus rodiklius.
5. Apetito praradimas, bendras silpnumas, svorio netekimas, anemija, virškinimo ir kvėpavimo organų sutrikimai.

Atskirų pažeidimų atveju tik limfmazgiai neįtraukiami į kitus organus. Tačiau toliau vystant ligą prasideda netoliese esančių ir tolimų audinių vietų metastazė. Tokiu atveju simptominis vaizdas priklauso nuo paveikto mazgo vietos:

1. Limfoma žarnyne sukelia pilvo pūtimą, pastebimas didelis augimas. Be to, diagnozuojama nespecifinė žarnyno obstrukcija.
2. Viršutinių kvėpavimo takų pralaimėjimas pasireiškia komplikuotų peršalimo požymiais, kurių gydymas netinkamai palengvina.
3. Limfoma lokalizuota krūtinėje, lydi kosulį ir dusulį, plečiant venų sistemą.
4. Poodinis limfos vėžys turi dermatito požymių, kurių gydymas neduoda rezultatų.

Priežastys

Vėžinių ląstelių limfoje atsiranda dėl šių priežasčių:

• nuolatinis kontaktas su technologiniais kancerogenais;
• saulės spinduliuotės poveikis;
• tam tikrų vaistų vartojimas;
• infekcija su tam tikra virusų grupe, ypač ŽIV arba Epstein-Bar;
• sistemingos ligos, kurios labai sumažina imunitetą;
• sąlytis su kancerogenais.
• Pagrindinis limfomos šaltinis, neatsižvelgiant į jo vietą, yra DNR molekulės struktūrinių dalių pažeidimas.

Yra tam tikrų kategorijų žmonių, kuriems gresia pavojus. Pavojus susirgti limfinės sistemos vėžiu yra didelis tokiais atvejais:

1. Vėlyvasis pirmasis gimimas, kuris gali sukelti struktūrinius limfinio audinio pokyčius.
2. Senyvo amžiaus ir jauni žmonės, turintys imuninę organizmo pertvarką.
3. Genetinis polinkis, kai vienas iš šeimos narių serga vėžiu.

Klasifikavimas ir vystymosi etapai

Onkologiją gali sukelti įvairių tipų ląstelės, todėl liga klasifikuojama į keletą tipų. Kūno sutrikimai, nesvarbu, ar tai yra limfmazgių su epitelio pažeidimu karcinoma, ar kitokio tipo, yra to paties tipo. Išskirti limfomas, atliktas remiantis duomenimis, gautais atlikus histologinį tyrimą.

• Hodžkino;
• ne Hodžkino limfomos;
• milžiniškų ląstelių navikai;
• limfosarkoma;
• retikulosarkoma.

Antrasis klasifikavimo tipas - pagal ligos etapus:

• 1 etapas Nugalima tik viena mazgų grupė vienoje vietoje.
• 2 etapas Vienpusis 2 ar daugiau grupių uždegimas.
• 3 etapas Dvišalis mazgų pažeidimas, kuriame dalyvauja kitų organų procesas, dažniausiai blužnis.
• 4 etapas. Daugumos organų ir audinių metastazė. Tai laikoma sunkiausia ir pavojingiausia limfos vėžio alternatyva. Vidutinė išgyvenimo prognozė šiuo atveju yra beveik nulis.

Diagnostika

Jei yra įtarimų dėl limfinės sistemos vėžio, gydytojas nustato šiuos diagnostikos priemonių rinkinius:

1. Ultragarsas, leidžiantis nustatyti tikslią pažeidimo lokalizaciją.
2. Biopsija, kurioje biologinė medžiaga yra paimta iš uždegimo limfmazgio ir siunčiama histologiniam tyrimui. Tai nustatys vėžio stadiją ir tipą.
3. MRT Atliktas sluoksnio nuskaitymas iš kūno. Šio tipo diagnostika leidžia pilnai įsivaizduoti naviką, nustatyti jo ribas ir aplinkinių audinių būklę. Su MRT matote metastazių pradžią.

Gydymas ir prognozė

Limfinės sistemos vėžio nustatymas pradiniame vystymosi etape laikomas laimingu sutapimu, nes tik šiuo atveju galite atsikratyti ligos. Visiškas neoplazmos išsiskyrimas su tolesne spinduline terapija suteikia didelę atsigavimo galimybę.

Svarbiausia yra limfinės sistemos vėžio stadija. Kiek žmonių gyvena su tokia diagnoze priklauso nuo pažeidimo vietos ir nuo auglio aprėpties apimties. Tačiau nė vienas gydytojas nepateikia tikslaus atsakymo dėl limfmazgių vėžio paciento gyvenimo trukmės.

Labiausiai pavojinga prognozė yra limfos vėžys 4 etapais. Kiek pacientų gyvena šiuo atveju priklauso nuo kūno ištvermės.

Vidutinis išlikimo procentas, priklausomai nuo scenos:

1. Pirmasis etapas yra 100 proc.
2. Antrasis ir trečiasis etapai - nuo 40 iki 60%, jei atliekamas chirurginis gydymas ir tolesnis gydymas.
3. Ketvirtajame etape išgyvenamumas yra tik 10%.

Efektyvus gydymas yra chirurginė intervencija, būtent naviko ir aplinkinių audinių pašalinimas (jei reikia). Pastarieji veiksmai yra būtini siekiant sumažinti pasikartojimo riziką. Pažangiuoju etapu po operacijos reikalinga radioterapija, kai navikai yra paveikti rentgeno spinduliais. Jie sulėtina vėžio ląstelių augimą ir juos sunaikina.

Kitas metodas yra chemoterapinis gydymas naudojant citostatinius vaistus. Būtų tikslinga atlikti tokią terapiją prieš ir po operacijos, kad pašalintumėte onkologinius židinius. Chirurginės ekskremento ir chemoterapijos kursų derinys pradiniuose etapuose turi didžiausią efektyvumą gydant limfinės sistemos vėžį.

http://prolimfouzly.ru/polezno-znat/rak-sistemy.html

Limfos vėžys

Limfos vėžys yra labai dažna ir pavojinga patologijų grupė. Kiekvienais metais jiems daro didelę dalį gyventojų, tiek vaikų, tiek suaugusiųjų. Todėl šios rūšies problemos tyrimas yra būtinybė šiuolaikiniame pasaulyje.

Sergamumo statistika

Atsižvelgiant į klinikinį limfinių ligų pasiskirstymą, statistiką galima suskirstyti į dvi pagrindines grupes.

Pirmoji grupė yra Hodžkino limfoma (limfos vėžio rūšis). Geografiškai ši liga yra labiau paplitusi europiečiai, o azijiečiai mažiau kenčia. Patologijos dalis onkologinių ligų struktūroje yra mažesnė nei 1%, 2/3 atvejų yra vyrai. Dažniau žmonės serga 20-35 metų ir po 60 metų. Šeimos ligos atvejų dažnis viršija sporadinį dažnį 3-5 kartus.

Antroji grupė yra ne Hodžkino limfomos. Prastos kokybės procesai (limfinio audinio ir limfos vėžys) sudaro 4-5% visų vėžio atvejų. Mirtingumo nuo onkopatologijos struktūroje užima 6 vietą. Moterų dažnis yra 10 atvejų 100 000, tarp vyrų - 15 iš 100 000 atvejų.

Limfos ir limfinio audinio vėžio priežastys

Šiuo metu nėra nustatytos tikslios limfos onkologinės patologijos priežastys. Tačiau buvo paryškinti prisidedantys veiksniai:

• Amžiaus faktorius - limfomos dažniausiai pasitaiko po 60 metų, tačiau vaikams pasireiškia daugiau piktybinių reiškinių;
• Virusiniai veiksniai - pažymima, kad limfos onkologinės ligos dažnai siejamos su virusiniais agentais (Epstein-Barr virusas, ŽIV);
• Narkotikų faktorius - patvirtino, kad imunitetą mažinantys vaistai (chemoterapija, steroidai ir tt) padidina limfoidinio audinio vėžio riziką;
• Lymphomas prisideda prie ligų, turinčių autoimuninį komponentą (reumatas, SLE ir kt.);
• Kancerogenų įtaka gamybai (dažai ir lakai, trąšų produktas, tirpikliai).

Ne Hodžkino limfomos: klinika, simptomai, ligos požymiai

NL - vėžys, limfoidinis navikas su prastu kursu, yra limfinio audinio vėžio tipas. Šios ligų grupės bruožas yra pirminis jų atsiradimas bet kuriame organe, kuriame yra limfoidinis audinys, todėl, priklausomai nuo paveiktos sistemos, yra galimos klinikinės galimybės.

NL yra didelė ligų grupė, turinti savo savybes suaugusiesiems ir vaikams, ir todėl turi skirtingą prognozę.

• Reikšmingas, pastebimas bet kurios vietos limfmazgių padidėjimas (panašus į poodinį naviką), virš jų esanti oda paprastai nepasikeičia. Dėl palpacijos skausmas nevyksta;
• Gretimų struktūrų suspaudimo požymiai, padidėję mazgai ertmėse (pilvo, mediastino) ir retroperitoninėje erdvėje. Kompresijos simptomai: kosulys, sunkumas ar skausmas, vidurių užkietėjimas (su spaudimu žarnyne), galūnių ir kapšelio patinimas (su spaudimu į veną);
• Organo trikdymas, priklausomai nuo jo pažeidimo: sutrikęs šlapinimasis, išmatos, kepenų nepakankamumas, smegenų gleivinės pažeidimas, krūtų skausmas;
• Apsinuodijimas ir astenija (vėžio požymiai): sumažėjęs svoris, išsekimas, karščiavimas, silpnumas, nuovargis;
• Antrinio plitimo po kaulų, kepenų požymiai.

NL prognozuoja

Pagrindinis klausimas, į kurį reikia atsakyti: „Kiek laiko pacientai gyvena su tokia diagnoze?“. Prognozavimo problemos visada yra sudėtingos, todėl kreipkitės į statistiką:

• Kadangi pastaraisiais metais gydymas gerokai pagerėjo, penkerių metų išgyvenamumas pasiekė 60–65%;
• Prognozę bloginantys veiksniai: amžius, paskutiniai proceso etapai, kelių sistemų pralaimėjimas;
• Atsinaujinimo atveju per ateinančius kelerius metus išgyvenamumas yra mažesnis nei 10%.

Hodžkino limfoma: stadijos, klinika, simptomai

CL - auglys, kuris iš pradžių atsiranda limfmazgyje, paskui pasklinda per organus ir sistemas. Laipsnis priklauso nuo to, kiek limfmazgių ir organų dalyvauja procese.

• 1 etapas - navikas anatomiškai yra viename mazge arba ta pačiame regione esančių mazgų grupėje;
• 2 etapas - auglys plinta į keletą skirtingų anatominių grupių mazgų, bet yra virš diafragmos;
• 3 etapas - auglys yra abiejose diafragmos pusėse;
• 4 etapas - vėžys plinta už limfmazgių į kaulus ir smegenis.

• Vietinis limfmazgių padidėjimas (70% supraclavikulinio, gimdos kaklelio), be skausmo, tačiau po alkoholinių gėrimų gali pasireikšti skausmas;
• Gretimų struktūrų sindromas: kosulys, skausmas, širdies sutrikimas, rijimo sutrikimas:
• Padidėjęs blužnis ir kepenys, sutrikusi funkcija;
• Padidėjusi kūno temperatūra, padidėjęs prakaitavimas, ypač naktį;
• Stiprus niežulys;
• Dažni simptomai: silpnumas, išsekimas, sumažėjęs apetitas;
• Paskutiniuose kaulų skausmo etapuose.

Ligos prognozė

Žinoma, tokie veiksniai, kaip teisingai parinktas gydymas, proceso stadija, turi įtakos pacientų gyvenimo prognozei. Laimei, LH yra liga, kurią galima išgydyti. Šiuolaikinių metodų dėka penkerių metų išgyvenamumas 1-2 etape yra didesnis nei 90–95 proc., 3 etape - apie 82–83 proc., 4 etapas - mažiau nei 65 proc. Atvejų.

• Bendrieji klinikiniai tyrimai - atliekant bendrą kraujo, anemijos, sumažėjusių limfocitų analizę, padidėja baltųjų kraujo kūnelių kiekis, pagreitėja eritrocitų nusodinimas;
• Biocheminiai tyrimai - LDH, šarminės fosfatazės, kreatinino ir kitų nespecifinių žymenų padidėjimas;
• Ultragarsinis tyrimas;
• Rentgeno tyrimas rodo pasikeitusius mazgus tik tuo atveju, jei jų reikšmingai padidėja;
• CT ir MRI yra patikimesni diagnostikos metodai, leidžiantys išsiaiškinti „kiek ir kokių mazgų grupių yra padidintos?“, Pagal jų rezultatus proceso etapas yra nustatytas. Šiais metodais galima įvertinti atliktą gydymą;
• Patikimas diagnostikos metodas yra paveiktų audinių ar limfmazgių mėginio paėmimas. Tyrimo medžiaga naudojama kaulų čiulpų, viso limfmazgio ar jo dalies, kitų organų gabalas. Biopsija leidžia tiksliai nustatyti ligos tipą. Kas lemia tinkamą gydymą.

Gydymas

Limfoidinio audinio onkologinės patologijos gydymas visiškai priklauso nuo jo stadijos, patologinio proceso tipo ir kartu atsirandančios patologijos.

Tikslas: pasiekti stabilų ir, jei įmanoma, visą gyvenimą trunkantį atsisakymą. Remisija yra visiškas klinikinių ligos požymių nebuvimas po gydymo. Dalinė remisija - reikšmingas proceso veiklos sumažėjimas.

Pagrindiniai metodai: medicininis, radijo dažnis ir veikimas.

• Labai aktyvių vaistų nuo vėžio naudojimas;
• Vartojimo būdas yra į veną, kursuose;
• Kursas susideda iš kelių vaistų vienalaikio administravimo vienu metu;
• Chemoterapija prisideda prie kitų metodų veiksmingumo;
• Tai yra pagrindinis gydymas ligos pasikartojimui;
• Trūkumas yra daugelio šalutinių reiškinių atsiradimas.

• Mažiau naudojamas metodas;
• Paviršiai dažniau apšvitinami;
• Paskyrimas nėra ilgas kursas (5 dienos per savaitę, ne daugiau kaip mėnesį);
• Trūkumai: vietinės ir bendros nepageidaujamos reakcijos.

• Tikslas: gerinti paciento gyvenimo kokybę;
• Jis naudojamas didelių naviko formavimosi atvejų, su ryškiu kaimyninių organų suspaudimu ir jų funkcijos pažeidimu.

http://rak03.ru/vidy/limfy/

Limfinės sistemos vėžys: simptomai ir gyvenimo prognozė

Limfinės sistemos vėžys - piktybinis limfocitų degeneracija, priklausanti baltųjų kraujo kūnelių grupei. Pagrindinė limfocitų užduotis yra apsaugoti organizmą nuo virusų, bakterijų, grybų ir parazitų. Jei jie virsta vėžinėmis ląstelėmis, jie tampa pavojingi organizmui, nes jie pradeda daugintis nekontroliuojamai ir pakenkti savo audiniams. Skirtingai nuo daugelio kitų vėžio tipų, limfomos sparčiai plinta visame kūne, todėl jie veikia ne tik limfmazgius, bet ir įvairius organus - plaučius, kepenis, kaulų čiulpus ir blužnį.

Ligos ypatybės

Limfmazgių vėžys yra vėžys, kuriame limfinėje sistemoje ir atskiruose jų mazguose atsiranda navikai

Limfinės sistemos dalis yra organizmo imuninės sistemos dalis, kuri atlieka pagrindinį vaidmenį kovojant su infekcijomis ir kitomis ligomis (įskaitant vėžį). Jo paskirtis - transportuoti medžiagas - baltymus, maistines medžiagas, atliekas ir ląsteles (limfocitus) per kūną.

Jei organizmo reguliavimo mechanizmai išnyksta, limfocitai pradeda augti ir nekontroliuojamai padaugėti, o tai taip pat sukelia limfadenopatiją (limfmazgių padidėjimą) kakle ar požemiuose. Piktybiniai limfinio audinio navikai vadinami limfomomis.

Limfoma yra vėžio forma, kuri kasmet susiduria su daugiau nei milijonu žmonių visame pasaulyje. Ne Hodžkino limfoma yra trečias dažniausiai pasitaikantis vėžys po melanomos ir plaučių vėžio. Sergamumas kasmet didėja 3%.

Tarptautinėje 10-osios redakcijos ligų klasifikacijoje (ICD-10) limfos vėžys žymimas kodais C81-C96.

Klasifikacija

Hodžkino limfoma linkusi plisti ir sulaikyti bet kokį organą kartu su ryškiais apsinuodijimo simptomais.

Limfomos yra suskirstytos į 2 dideles grupes:

• Hodžkino limfoma. 1832 m. Jį identifikavo ir apibūdino anglų gydytojas Thomas Hodzkin. Patologijai būdingi būdingi milžiniški Reed-Berezovsky-Sternberg ląstelės.
• Ne Hodžkino limfoma (NHL) Tai visos kitos limfomos, kuriose nėra pirmiau minėtų specifinių ląstelių.

Taip pat gali skirtis pažeidimo tipas, todėl izoliuotos B-ląstelių ir T-ląstelių limfomos. Dauguma patologijų išsivysto iš B ląstelių ir yra ne Hodžkino.

Gydytojų ir specialistų sukurta klasifikacija apibūdina ligos plitimą ir įvairių organų dalyvavimą onkologiniame procese. Limfomos stadijos nustatymas atliekamas pagal Ann Arbor klasifikaciją:

• I etapas: vieno limfmazgių ploto įtraukimas.
• II etapas: dviejų ar daugiau limfmazgių sričių pralaimėjimas toje pačioje diafragmos pusėje.
• III etapas: dviejų ar daugiau limfmazgių sričių dalyvavimas abiejose diafragmos pusėse.
• IV etapas: kitų organų - kaulų čiulpų ir kepenų - įtraukimas ir keletas limfmazgių sričių.

Jei klasifikacijai pridedama „B“, tai reiškia, kad yra bendri ligos simptomai: karščiavimas, prakaitavimas naktį ir svorio sumažėjimas. Jei šių simptomų nėra limfos vėžiu, nurodoma raidė "A". Jei, be limfmazgių, paveikia aplinkinius audinius ar organus, esančius už limfinės sistemos ribų - plaučius, kaulus ar raumenis, tada pridedama raidė „E“.

Ne Hodžkino limfomos gali būti suskirstytos į vangias (mažai piktybines) ir agresyvias (labai piktybines) formas. Lėtas vėžys limfmazgiuose kartais gali virsti labai piktybinėmis formomis.

Senosios limfomos klasifikacijos buvo pakeistos Pasaulio sveikatos organizacijos klasifikacija.

Lėtos ne Hodžkino limfomos:

• I, II ir IIIa stadijų folikulinės limfomos.
• Lėtinė limfocitinė leukemija ir plaukuotųjų ląstelių leukemija.
• Limfoplazmos limfoma (Waldenstromo liga).
• MALT limfomos (dažniausiai virškinimo trakte).
• Odos T-ląstelių limfomos.
• Daugybinė mieloma arba plazmacitoma.

Agresyvios ne Hodžkino limfomos:

• Folikulinė limfoma IIIb etapas.
• Mantijos ląstelių limfoma.
• Didelis B ląstelių limfoma.
• Burkitt limfoma.
• Limfoblastinės limfomos;
• Sisteminės T-ląstelių limfomos.

Priežastys

Vėžys limfinėje sistemoje gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmonėms. Vidutinis diagnozės amžius yra 65 metai. Nors liga gali pasireikšti abiejose lytyse, jos atsiradimo tikimybė vyrams yra didesnė.

Limfomų vystymosi priežastis nežinoma. Tačiau yra tam tikra rizika - ŽIV ar kai kurios kitos virusinės infekcijos, kurios prisideda prie ne Hodžkino patologijos formos atsiradimo.

Yra keletas rizikos veiksnių, kurie gali padidinti vėžio tikimybę:

• Amžius virš 65 metų.
• Epstein-Barr virusas gali prisidėti prie Burkitt limfomos atsiradimo (dažniausiai pasireiškia Afrikoje).
• Ne Hodžkino limfoma, ypač dalyvaujant smegenims, gali pasireikšti vėlesnėse ŽIV infekcijos stadijose (AIDS).
• Lėtinis skrandžio gleivinės uždegimas, užsikrėtus Helicobacter pylori.
• Jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis.
• Imuninės sistemos sutrikimai.

Limfomą gali sukelti tiek įgimtos, tiek įgytos imuninės sistemos sutrikimai. Gydymas imunosupresiniais vaistais taip pat padidina Hodžkino ligos ir ne Hodžkino limfomos atsiradimo riziką.

Simptomai

Turi būti tiriamas nuolatinis kūno temperatūros padidėjimas

Dažniausias limfomos simptomas yra neskausmingas ir nuolatinis limfmazgių padidėjimas, dažniausiai kaklo, pažasties ar šlaunikaulio srityje.

Raudonųjų kraujo kūnelių koncentracijos sumažėjimas gali pasireikšti odos silpnumu. Sumažėjus baltųjų kraujo kūnelių skaičiui, padidėja jautrumas infekcijoms ir sumažėja trombocitų skaičius, padidėja polinkis kraujuoti.

Komplikacijos

Komplikacijas gali sukelti pati Hodžkino ar ne Hodžkino limfoma, taip pat chemoterapijos ar radioterapijos šalutinis poveikis. Didelės limfomos, priklausomai nuo to, kur jos auga, gali daryti spaudimą kaimyniniams organams ir pakenkti jų funkcijai.

Chemoterapija padidina leukemijos atsiradimo riziką, paprastai per pirmuosius 10 metų. Piktybiniai odos, plaučių ar pieno liaukų navikai dažniausiai pasireiškia po spindulinės terapijos. Vėžys limfmazgiuose ir kitose kūno vietose turi būti gydomi griežtai prižiūrint gydytojui.

Diagnostika

Pirma, atliekama anamnezė ir fizinis patikrinimas. Gydytojas įvertina limfmazgių dydį, švelnumą, nuoseklumą ir judumą, kartais apskaičiuojamas blužnies ir kepenų dydis. Kieta konsistencija, nelankstumas, didelis dydis ir neskausmingumas rodo vėžį įvairiuose limfmazgiuose.

Visiškas kraujo kiekis padeda kiekybiškai ir kokybiškai įvertinti kraujo sudėtį. Kepenų ir inkstų verčių analizė suteikia informacijos apie šių organų funkcijas ir padeda priimti gydomuosius sprendimus. Be bendro kraujo tyrimo, taip pat svarbu atlikti specialius tyrimus: kraujo baltymų, imunoglobulinų (antikūnų) ir eritrocitų nusėdimo greičio analizę.

Vizualizuoti gilesnius limfmazgius atliekama krūtinės ląstos rentgenograma ir ultragarsinis pilvo ertmės tyrimas. Kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografija (MRI) arba pozitrono emisijos tomografija padeda gauti tikslesnį vaizdą apie vėžį limfmazgiuose.

Diagnozę patvirtina paveiktų limfmazgių histologinis tyrimas. Patologas gali aiškiai atskirti onkologiją ir gerybinius limfinės sistemos navikus.

Gydymas

Chemoterapija naudojama agresyviai limfomai gydyti.

Limfomų gydymas yra skirtas vėžinių ląstelių naikinimui. Klinikinėje praktikoje naudojama radioterapija, chemoterapija, terapija su antikūnais, citokinais ir kaulų čiulpų transplantacija. Kartais gydymas nepradedamas, kol nepasirodo pirmieji ligos simptomai.

Chirurginė intervencija Hodžkino limfomoje neveiksminga, nes ji yra sisteminė liga. Hodžkino liga yra labai jautri jonizuojančiai spinduliuotei ir citostatiniams agentams. Dviejų išvardytų terapijų derinys dažniausiai naudojamas.

Mažos kokybės ne Hodžkino limfomos atveju rekomenduojama pasinaudoti ir stebėti ligos progresavimą. Tokiais atvejais chemoterapijos terapija gali sukelti daugiau žalos nei galima nauda. Laukimo laikotarpiu gydytojas reguliariai atlieka kraujo tyrimus, tyrimus dėl naviko plitimo ir paciento būklės įvertinimą.

Agresyvūs ne Hodžkino limfomai sparčiai plinta organizme ir reikalauja skubaus gydymo. Agresyvios limfomos formos geriau reaguoja į gydymą nei mažos kokybės. Labai piktybiniai ne Hodžkino limfomai paprastai gydomi 6-8 kombinuotosios imunochemoterapijos ciklais ir, galbūt, naudojant papildomą spindulinę terapiją.

Prognozė ir komplikacijos

Pastaraisiais metais žymiai išaugo ne Hodžkino ir Hodžkino limfomų gydymo galimybės. Jei nereglamentuojate agresyvios formos, jis veda į mirtį per kelis mėnesius. Net labai piktybinis limfos vėžys daugelyje pacientų gali būti išgydytas ankstyvoje stadijoje. Todėl visi ligoniai, turintys ligos požymių, turi nedelsdami kreiptis į gydytoją.

Kiek gyvena limfinės sistemos vėžiu? Žemos kokybės ne Hodžkino limfomos, kurios paprastai randamos vyresniame amžiuje, yra neišgydomos, tačiau paprastai jas galima ilgai kontroliuoti (nuo 9 iki 10 metų). Kaip ir visų ne Hodžkino limfomų atveju, vyrų vidutinis penkerių metų išgyvenamumas šiuo metu yra 62%, o moterims - 66%.

Ilgalaikio išgyvenimo tikimybė padidėja, jei pacientas veda sveiką gyvenimo būdą: valgydamas teisę, naudojasi ir naudojasi atsipalaidavimo metodais. Pacientų, sergančių skirtingais etapais, individualaus gyvenimo trukmės skirtumai yra labai reikšmingi. Tikėtina gyvenimo trukmė priklauso ne tik nuo pačios ligos, bet ir nuo paciento amžiaus, taip pat nuo kitų susijusių ligų.

Hodžkino liga be laiko gydymo beveik visada sukelia mirtį. Šiuo metu yra vaistų, kurie gali išgydyti daugumą pacientų.

Po visų viršutinės kūno dalies limfmazgių švitinimo padidėja širdies ligų rizika: širdies nepakankamumas ir širdies liga. Pacientams taip pat yra padidėjusi širdies priepuolio rizika. Elektrokardiograma (širdies raumens elektrinio aktyvumo registravimas) ir širdies ultragarsas yra galimi tyrimo metodai, kurie padės laiku nustatyti antrines komplikacijas. Chemoterapija ir radioterapija ne tik pakenkia vėžinėms ląstelėms, bet ir sveikoms, todėl po kelerių metų po sėkmingo gydymo gali atsirasti nauja liga. Šiuo atveju taip pat svarbu atlikti reguliarius medicininius patikrinimus.

http://limfouzel.ru/zabolevaniya/rak-limfaticheskoy-sistemy/

Ar galima išgydyti limfinės sistemos vėžį?

Viena iš imuninės sistemos funkcijų yra apsauga nuo vėžio. Joje atsiranda pavojingų mutacijų, sukeliančių limfinės sistemos vėžį. Vėžinių ląstelių ypatumas yra gebėjimas „augti“ ir agresyvus augimas, pažeisti aplinkinius audinius ir organus.

Limfomos priežastys ir mechanizmai

Limfinės sistemos onkologinių ligų mechanizmas yra panašus į bet kokį onkologinį procesą - ląstelės DNR pirminės struktūros pažeidimą.

Limfinės sistemos vėžio priežastys gali būti labai įvairios:

• saulės spinduliuotė;
• technologiniai kancerogenai (įskaitant automobilio išmetimą);
• kai kurie vaistai;
• naminiai kancerogenai.

Klasifikacija

Limfinės sistemos (limfomos) onkologiją gali sukelti įvairių tipų ląstelės. Kūno sutrikimai su visų rūšių limfomomis yra panašūs, ir jie skiriasi remiantis histologinių tyrimų duomenimis.

Limfoidiniai navikai apima:

Limfomos taip pat klasifikuojamos į etapus.

Limfinės sistemos vėžys turi 3 laipsnius (etapus):

• I etapas - vėžio ląstelės užkrėsti tik vieną regioninių limfmazgių grupę;
• II etapas - dvi ar daugiau regioninių limfmazgių grupių, tačiau pažeidimas yra vienašalis;
• III etapas - dvišalė žala limfmazgiams ir įtraukimas į blužnies ir kitų organų procesą;
• IV etapas - daugumos organų ir audinių sklaida.

Atgal į turinį

Patogenezė

Daugeliu atvejų limfmazgis yra pagrindinis naviko šaltinis. Plėtros procese navikas užfiksuoja netoliese esančius mazgus, turinčius įtakos regioninėms limfos klasteriams. Limfmazgių pokyčiai yra panašūs į uždegiminių ligų pokyčius, todėl ankstyvaisiais etapais vėžio įtarimas yra retas. Pirmieji kliniškai reikšmingi pokyčiai atsiranda po to, kai metastazės prasiskverbia į organus ir audinius.

Simptomai

Klinikinėje hematologijoje yra daugiau nei dvylika skirtingų limfinių mazgų vėžio patologinių morfologinių formų: trijų tipų B-ląstelių limfoma, mediastinalinė, mazgelinė, T-ląstelė, eritrodermija ir tt Net kvalifikuotas specialistas iš kitos srities turi sunkumų suprasti visus limfmazgių limfomos įvairovės niuansus.

Visi limfomų pasireiškimai atsiranda dėl morfologinių pokyčių audiniuose ir organuose ir nėra specifiški. Ankstyvosiose stadijose galima nustatyti tik regioninių limfmazgių padidėjimą pirminio naviko pradžioje. Tolesnis limfmazgių dalyvavimas nepakeis apraiškų pasireiškimo.

Dažnai simptomai panašūs į peršalimą - karščiavimą, krūtinės anginos pokyčius gleivinėje. Ankstyvose limfinės sistemos vėžio stadijose kraujo tyrimas rodo tik vidutinio sunkumo leukocitozę ir nedidelę leukopeniją.

Vidinių organų pažeidimų simptomai

Su izoliuotu limfmazgių vėžiu nėra vidaus organų simptomų.

Pirmieji pavojaus varpai pasirodo po metastazių įsiskverbimo į kitus organus.

• Palaidėjus tonzilėms ir nosies gleivinei, pasireiškia tipiška ūminių kvėpavimo takų infekcijų, kurias apsunkina krūtinės angina, modelis, tačiau fizioterapijos kursas (UHF, atšilimas), o ne tikėtinas pagerėjimas, žymiai pablogina.
• Žaizda pilvo ertmės viduje formuojant limfomą žarnyno liumenoje sukelia patinimą ir žarnyno obstrukciją, kuri negali būti koreguojama klasikiniais gydymo režimais. Didelė limfoma gali žymiai padidinti pilvo tūrį.
• Su lokalizacija krūtinės kosulyje, dusulys. Kai kuriais atvejais išsiplėtusios sielos.
• Odos limfomos atveju atsiranda niežulys ir polimorfiniai bėrimai, dėl kurių dermatologas gydomas ilgą laiką ir be sėkmės.
• Kai auglių mazgai pasiekia tam tikrą dydį dėl vidaus organų suspaudimo, skausmo simptomai susilieja: nugaros skausmas su inkstų pažeidimu, hipochondrijoje metastazių metu kepenyse.
• Su kaulų pralaimėjimu labiausiai būdingas krūtinės ir juosmens stuburo skausmas.
• Limfinės sistemos vėžys - nervų sistemos pažeidimo simptomai gali sukelti bet kokius bendrus neurologinius simptomus - nuo kraujagyslių distonijos iki insulto.

Atgal į turinį

Diagnostika

Pagrindiniai limfmazgių vėžio požymiai yra ilgalaikis asimptominis limfmazgių grupės padidėjimas be uždegimo.

Klinikinio poveikio, atsiradusio dėl metastazių sukeltų simptomų gydymo, stoka, gydytojas kreipiasi į papildomus tyrimo metodus.

Ultragarsinių ir rentgeno tyrimų technologija pagrįsta skirtingo tankio ir homogeniškumo audinių nustatymu. Padidinto organo aptikimas su homogenišku fokusavimu audinyje be būdingos „lukšto“ struktūros rodo nežinomo etiologinio naviko ir biopsijos poreikio buvimą.

Histologinis biopsijos tyrimas limfomos atveju atskleis nesubrendusių limfoidinių ląstelių pirmtakų buvimą ir limfogranulomatozės - Hodžkino ląstelių atveju. Siekiant išsiaiškinti proceso etapą ir nustatyti sklaidos laipsnį, atlikti kompiuterinę tomografiją.

Vienas iš būdų nustatyti proceso aktyvumą yra nustatyti specifinius naviko žymenis.

Limfinės sistemos antarkarkeris yra β₂-mikroglobulinas. Β lygis₂-mikroglobulinas yra glaudžiai susijęs su imuninės sistemos aktyvumu. Β koncentracijos pokytis₂-mikroglobulinas rodo chemoterapijos terapijos veiksmingumą.

Gydymas

Jei sėkmės metu liga aptinkama anksčiausiai stadijoje, radikalus regioninių limfmazgių išskyrimas su vėlesniais spindulinės terapijos kursais palieka galimybę atsigauti. Didelės spinduliuotės ekspozicija „sudegina“ raudonojo kaulų čiulpų kamienines ląsteles, todėl po stabilios remisijos pradžios gali reikėti atlikti kaulų čiulpų transplantacijos operaciją.

Vėlesniais etapais švitinimas derinamas su citotoksine chemoterapija. Geras auglio jautrumas gydymui, remisija gali trukti kelerius metus.

Specifinis gydymas nustatant ligą vėlyvuoju etapu nėra labai veiksmingas.

Prognozės

Limfomos aptikimas bet kuriame etape jau yra šiek tiek optimistinė prognozė. Atsižvelgiant į sklaidos proceso ypatybes - riziką, kad vėžinė ląstelė pateks į bet kurį organą, sunku įvertinti ligos stadiją net ir su parengtais tyrimo metodais. Limfmazgių išskyrimas ir spinduliuotė negarantuoja, kad per kelis mėnesius kauluose ar kepenyse nebus pažeidimų. Savo ląstelių imuniteto slopinimas padidina gydymo sudėtingumą.

Pagrindinis klausimas po „limfinės sistemos vėžio“ diagnozavimo, kiek tokių pacientų gyvena. Limfinės sistemos onkologija nepatinka prognozėms. Atsakymas į šį klausimą negalės suteikti net ir hematologijos šviestuvo. Taip atsitinka, kai po chemoterapijos pralaimėjo keli organai, atsiranda ilgalaikė remisija. Bet net ir su visais ankstyvo proceso aptikimo požymiais, sėkmingu limfmazgių pašalinimu, atsižvelgiant į bendrą gerovę, gali atsirasti staigus pablogėjimas.

Prevencija

Specifinė vėžio prevencija nėra. Tačiau, atsižvelgiant į onkologinių procesų pradžios mechanizmus, galima sumažinti onkologijos vystymosi riziką.

Bendros rekomendacijos vėžio vystymosi prevencijai gali sumažinti kancerogenų poveikį ir sustiprinti ląstelių imunitetą.

Tai apima:

• valgyti daug antioksidantų turinčių maisto produktų (ankštiniai, graikiniai riešutai, petražolės, kopūstai);
• gera mityba su dideliu vitaminų kiekiu;
• maksimaliai sumažinti mutagenų poveikio laiką (pvz., reikėtų vengti ilgų pasivaikščiojimų po degančio saulės).

http://prolimfouzel.ru/zabolevaniya/rak-limfouzlov.html

Limfinės sistemos navikai: tipai, priežastys, pasekmės

Bendra šio skyriaus tema - idėja, kad imuninės sistemos reguliavimas gali sukelti staigius navikų, ypač limfoidinių ląstelių, atsiradimą. Tai atsitinka pacientams, sergantiems pirminėmis imunodeficito ligomis, AIDS ir imunosupresija po organų transplantacijos. Tokiomis sąlygomis ypač dažni agresyvūs B-ląstelių limfomai, dažnai susiję su Epstein-Barr virusu.

Limfoidinė leukemija ir limfoma iš pradžių buvo priskirti skirtingoms nosologijoms, remiantis ląstelių morfologija ir klinikiniais duomenimis. „Leukemijos“ apibrėžimas reiškia, kad naviko ląstelės yra daugiausia periferiniame kraujyje ir (arba) kaulų čiulpuose. Limfoma - tai kieta masė limfmazgiuose, blužnies, tymų ir neb limfoidiniuose organuose. Kartais visose šiose vietose (leukemija / limfoma) gali atsirasti tos pačios rūšies naviko ląstelių.

1996 m. Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) rekomendavo naudoti auglių klasifikaciją pagal pradinės ląstelės morfologiją: B ląstelės prieš T / NK (T ląstelių / natūralių žudikų ląsteles) ir diferenciacijos laipsnius: nesubrendusius (pirmtakų ląsteles), o ne brandus (periferinis). Manoma, kad navikai auga iš transformuotų limfoidinių ląstelių, kurios stabdo jų vystymąsi. Šiame vystymosi etape jie turi tokius pačius paviršiaus žymenis ir daug kitų savybių, kaip atitinkamos normalios ląstelės. Tačiau naviko ląstelės gali toliau subrendti ir kauptis dideliais kiekiais; jie visi yra iš vieno klono (t. y. jie yra monokloniniai). Jie taip pat užims tas pačias vietas ir perkelia tuos pačius vystymosi kelius, kaip ir jų įprastiniai partneriai, ty nesubrendusių B ląstelių kaulų čiulpai, tymus, nesusijusius su nesubrendusiais T limfocitais, ir tt

Iš B-ir T-ląstelių navikų išgautos DNR analizė (Southern blot) atskleidžia tą pačią imunoglobulino geno ir T-ląstelių receptorių geno prisijungimo vietą. Tokie duomenys rodo, kad visos naviko ląstelės turi tokį patį šių genų pertvarkymą, kuris leidžia mums įvertinti tokio limfoidinio augimo monokloniškumą.

Kai kuriems limfoidiniams navikams nustatyti unikalūs molekuliniai sutrikimai, kurie gali prisidėti prie šių ląstelių transformacijos. Šie molekuliniai pokyčiai daromi ir klasifikavimo schemoje. Kadangi PSO klasifikacija yra labiau pagrįsta ląstelių pobūdžiu, o ne klinikiniais požymiais, leukemijos ir limfomos nėra išskiriamos, jei jas atstovauja tos pačios rūšies naviko ląstelės. PSO klasifikacija yra labai praktiška, nes leukemijos ir limfomų gydymas dažnai yra toks pat.

B-progenitorinių ląstelių limfoblastinė leukemija / limfoma

B-ląstelių ūminė limfoblastinė leukemija / limfoma (B-ALL) veikia pro-pre-B-ląsteles arba visus nesubrendusius B-ląstelių vystymosi etapus, kaip rodo paviršinių CD-žymenų ekspresija ir Ig geno perskirstymo kiekviename atskirame leukemijos atveju etapas. Naviko ląstelės gali išreikšti blasta žymenis arba kamieninių ląstelių žymeklį CD34 (ypač pro-B ląsteles), taip pat „ankstyvuosius“ B-limfocitų žymenis: CD 10 ir CD 19. Kaip ir įprastas pro-B arba pre-pre- B ir pre-B ląstelėse atitinkamos VIS ląstelės išreiškia branduoliuose galinę deoksinukleotidilo transferazę (TdT). Šio fermento ekspresija, paprastai reikalinga Ig genų pertvarkymui, atspindi faktą, kad šios B-ALL ląstelės yra genų perskirstymo procese. Tai reiškia, kad jie dar neišreiškia visos lg molekulės ant jų paviršiaus ir turi tik citoplazmines p-grandines, kurios atitinka prieš B-ląstelių stadiją. Gydant vaikus su šios rūšies leukemija, chemoterapija yra efektyviausia.

Taip pat yra agresyvaus nesubrendusio B-ALL variantas, kuris yra Burkitt limfomos leukeminis dvynis, kuriame yra panašios genų translokacijos savybės. Šios ląstelės yra panašios į nesubrendusios B-ląstelės, kurios tik atėjo į kaulų čiulpų periferiją. Jie išreiškia CD20, TdT išjungtas, jų Ig genas yra visiškai pertvarkytas, ir IgM yra ant ląstelės paviršiaus.

Burkito limfoma / leukemija

Burkito limfoma gali pasireikšti ir kaip leukemija, ir limfoma. Jis pasižymi tuo, kad onkogeno C-tus yra perkeltas į Ig arba H dviejų grandinių genų - t (8; 14), t (8; 22) arba t (2; 8) - genų lokusą. Baltymų c-tus paprastai yra susijęs su genų aktyvavimu ląstelių proliferacijai, kai poilsio ląstelė gauna signalą skirstymui. Translokavimas į Ig genus padidina c-tus ekspresiją ir aktyvina ląstelių proliferaciją. Gali būti, kad antigeninė B ląstelių stimuliacija pradeda didinti c-tus ekspresiją kontroliuojant Ig geno.

Pusiaujo Afrikoje ši limfoma yra endeminė ir yra susijusi su B ląstelių infekcija su Epstein-Barr virusu. Burkito limfoma yra vienas iš navikų, kurie dažnai vystosi imunosupresija sergantiems pacientams (su AIDS ir vaistų imunosupresija). Burkito limfomos ląstelėse kartais randamas Epstein-Barr virusas. Kitas auglys, difuzinis didelis B limfoma, aptariamas šiame straipsnyje.

Folikulinė limfoma

Folikulinė limfoma yra transformuota B ląstelė, paprastai randama limfmazgių folikuluose. B ląsteles stimuliuoja folikulų antigenas, kuris sudaro germinalinį centrą. Jie gali reaguoti į šią stimuliaciją proliferacijos, imunoglobulinų perjungimo ir diferenciacijos į plazmos ląsteles būdu. Jei jų antikūnai prastai suderina šį antigeną arba turi mažą jo afinitetą, ląstelės apoptozės ar užprogramuotos ląstelės mirties. Folikulinių limfomų atveju bcl-2 genas, kuris gamina anti-apoptozės baltymą, yra perkeliamas į H t grandinės Ig grandinę (14; 18). Dėl to pailgėja bcl-2 baltymo ekspresija, kuri neleidžia ląstelių žūties. Iš tiesų, tokie B-ląstelių navikai turi tik mažą proliferacijos lygį, ligai būdingas ilgas lėtinis kursas. Jų fenotipas (paviršiaus CD žymekliai) atitinka fenotipą normaliose folikulų centro B ląstelėse: CD19 +, CD20 +, CD10 + ir paviršiaus imunoglobulinai.

Mantijos ląstelių limfoma

Paprastai gemalo centrą supa mažų ramybės B ląstelių, kurios neatsako į antigeną, vainikas. Šių apvalkalo zonos ląstelių neoplazmai turi tokį patį B-ląstelių fenotipą, kaip ir jų įprastiniai analogai, CD19 +, CD20 +. CD5 +, slgM. Daugelyje limfomų, gautų iš mantijos ląstelių, atsiranda bcl-1 geno perkėlimas į H-grandinės Ig-t (II; 14) geno regioną, dėl kurio ciklino D1 baltymas yra pernelyg intensyvus. Ciklinas D1 paprastai yra atsakingas už ląstelių ciklo progresavimo stimuliavimą nuo Gj fazės iki S fazės, vedantį į ląstelių dalijimąsi. Ši limfoma pasižymi didesniu proliferaciniu aktyvumu ir agresyvesniu būdu nei folikulais.

Limfoma iš ribinės zonos ląstelių

Limfomos iš ribinės zonos ląstelių dažniausiai randamos limfoidiniame audinyje, susijusiame su gleivine (MALT), ir, įdomu, gali būti siejama su lėtine šio organo stimuliacija ar autoimunine liga. Pvz., Lėtinė skrandžio Helicobacter pilory infekcija gali sukelti skrandžio limfomos atsiradimą, todėl jį galima išvengti gydant antibiotikais. Panašiai pacientams, sergantiems autoimuniniu tiroiditu (Hashimoto mupeoudum) ir autoimunine seilių liauka (Sjögreno sindromas), yra didelė rizika susirgti B ląstelių limfoma.

Ryšys tarp šių autoimuninių ligų arba infekcijos ir limfomos leidžia mums pasiūlyti dvi įdomias ir prieštaringas hipotezes. Pirma, lėtinė antigeninė stimuliacija suteikia derlingą pagrindą B-ląstelių limfomos vystymuisi. B ląstelės, kuriose imunoglobulino genai ir toliau vyksta somatinių mutacijų, gali sukaupti transformuojančias mutacijas ilgai stimuliuojant. Antra, B-limfocitų reguliavimo trūkumas dėl vidinių priežasčių arba nepakankamas jų aktyvumo slopinimas T-limfocitais lemia tiek autoimuninę ligą, tiek, galbūt, limfomą.

Imuninės sistemos navikų ląstelės migruoja tuo pačiu keliu, kaip ir jų įprastos kolegos. Ribinės zonos limfoma išlieka lokalizuota ilgą laiką, po to kartoja normalių MALT ląstelių judėjimą, perkeliant į kitas MALT dalis.

Lėtinė limfocitinė leukemija / maža limfocitų limfoma

Lėtinė limfocitinė leukemija (CLL) / maža limfocitų limfoma (LML) laikoma B-limfocitų subpopuliacijos, žinomos kaip B-1 ląstelės, reinkarnacija. Kai kuriems pacientams pirmasis jo klinikinis pasireiškimas yra leukemija (pirminis kraujo ir kaulų čiulpų įtraukimas), o kitiems pacientams pirmiausia - limfmazgiai. Kaip ir įprastos B-1 ląstelės, CLL / LML ląstelės ekspresuoja brandžių B-ląstelių CD19 ir CD20 žymenis, taip pat CD5 ir paviršinę lgM.

Lėtinė B-ląstelių leukemija yra dažniausia leukemija Šiaurės Amerikoje ir Vakarų Europoje. Ypač dažnai tai įvyksta vyresnio amžiaus žmonių grupėse. Tokie pacientai yra labai jautrūs infekcijai, o tai rodo, kad jų navikai yra nepakankamai gerai veikiančios. Būdingas autoantikūnų, ypač nuo raudonųjų kraujo kūnelių, buvimas, dėl kurio atsiranda hemolizinė anemija. Antikūnus gali sintezuoti naviko klonas arba, dažniau, nepakitusios B ląstelės. Šių autoimuninių ligų ir leukemijos / limfomos santykis dar kartą rodo, kad limfoidinis navikas atsiranda imuninės sistemos sutrikimo vietoje arba dėl jo atsiradimo. Liga yra būdinga ilgam klinikiniam kursui, tačiau galimas ir auglių ląstelių masinis kiekvieno organo, periferinio kraujo ir kaulų čiulpų pažeidimas.

Difuzinė didelių ląstelių B ląstelių limfoma

B-ląstelių difuzinė didelių ląstelių limfoma yra nevienalytė limfomų grupė, kuri gali atsirasti de novo vienoje vietoje ir būti vienos iš lėtai augančių limfomų (pvz., Folikulų) progresavimo forma arba dėl blogai kontroliuojamos Epstein-Barr viruso infekcijos pacientams, gaunantiems imunosupresiniai vaistai (pvz., ŽIV užsikrėtusiems asmenims, pacientams po organų transplantacijos arba pacientams, kurių imuninė sistema yra nepakankama). Visais atvejais ląstelės ekspresuoja B ląstelių žymenis CD19 ir CD20, ir dažnai paviršius Ig. Vienas pogrupis turi bcl-6, proto-onkogeno, perkėlimą, kuris paprastai veikia kaip transkripcijos slopintuvas kai kuriems genams, reikalingiems normaliam B-limfocitų ir germinalinių centrų vystymuisi.

Difuzinių didelių ląstelių B-limfomų de novo elgesys yra nenuspėjamas. Šiuolaikinės mikroanalizės dėka šių tipų limfomos navikų cDNA buvo suskirstyta į dvi dideles grupes. Šis atskyrimas yra susijęs su genų ekspresijos modelių (gamybos ir PH K) skirtumais, tarp šių molekulinių mėginių ir naviko elgesio. Toks molekulinis apibūdinimas turėtų padėti geriau suprasti limfomų biologiją ir parengti praktines gydymo rekomendacijas.

Epstein-Barr viruso infekcijos ryšys su difuzinėmis didelių ląstelių limfomomis iš B-ląstelių ir Burkitt limfoma pacientams, sergantiems imunosupresija, aiškiai rodo, kokios yra imuninės sistemos savireguliacijos pažeidimo pasekmės. B-ląstelių infekcija su Epstein-Barr virusu (per CD21 viruso receptorių) sukelia polikloninį B-limfocitų proliferaciją. Sveikiems asmenims B-ląstelės, užkrėstos Epstein-Barr virusu, pašalinamos iš organizmo citotoksiniais T-limfocitais. Jei pasirodo, kad T-ląstelių kontrolė yra nepakankama, užsikrėtę B-limfocitai ir toliau auga plačiai, o kai kuriuose iš jų gali atsirasti papildomų mutacijų, pvz., Geno perkėlimas, kuris sukelia piktybinį ląstelių transformavimąsi ir vėlesnį nepriklausomą augimą. Pavyzdžiui, Epstein-Barr virusas gali būti naudojamas B ląstelių gyvenimui išplėsti audinių kultūroje, kurioje B ląstelės nėra T-limfocitų kontroliuojamas objektas. Klinikinėje praktikoje taip pat svarbu: pacientams, kurie gydomi imunosupresija, yra vis dar įmanoma užkirsti kelią B-ląstelių limfomos vystymuisi, nutraukti gydymą ir leisti organizmo imuninei sistemai stabdyti nenormalus B-ląstelių proliferaciją. Žinoma, AIDS pacientams tai neįmanoma.

Plazmos ląstelių navikai

Plaučių ląstelių naviko augimas gali vykti ribotoje vietoje (atskirai), dėl to gali atsirasti plazmacitoma, arba daugeliui, daugiausia kaulų, ir tada jis vadinamas daugybine arba plazmos ląstelių mieloma. Kaip ir normalių plazmos ląstelių, mielomos ląstelių augimo faktorius yra IL-6.

Naviko plazmos ląstelės gali toliau sintezuoti ir išskirti savo produktus - baltymus, kurie sudaro imunoglobulinus. Daugeliu atvejų šie išskirti monokloniniai baltymai sukelia pacientui daugiau problemų nei pačios atgimusios ląstelės. Lengvosios grandinės nuosėdos, vadinamos amiloidu, gali sukelti įvairių organų, ypač inkstų, nesėkmę. Laisvųjų imunoglobulino - Bens-Jones baltymų - grandinių išskyrimas iš kai kurių daugybinės mielomos pacientų šlapimo leidžia suprasti jų struktūrą. Šie baltymai yra monokloniniai; jie nustatomi serume ir kartais šlapime, kai M-smailė y-regione yra elektroforegramoje. Virš ribinės ribos susidaro didžiausias aukštis, nes visi imunoglobulinai yra vienodo dydžio ir įkraunami ir migruojami į tą pačią vietą. Daugeliu atvejų gaminama monokloninė IgG; IgA yra kitas dažniausiai nustatytas imunoglobulino izotipas. Kitų normalių Igs koncentracija šiems pacientams yra žymiai sumažėjusi, todėl jie imunosupresantai sukelia antikūnų gamybą ir todėl yra jautrūs infekcijai. Prieš prasidedant išplėstiniam klinikiniam mielomos vaizdui, pacientams daugelį metų gali pasireikšti nedidelis monokloninio Ig kiekis. Daugelis pacientų išlieka šiame etape, o jų liga nepasiekta. Mažas M-smailes galima rasti kartu su kitais limfoidiniais navikais, pvz., CLL, ir net neoplastinėmis sąlygomis.

Limfoplazmos limfoma (Waldenstrom macroglobulinemia)

Limfomos plazmos limfoma / makroglobulinemija Waldenstromas yra vieno B ląstelės klono navikas. Mikroskopu atrodo, kad jis yra limfocitų, plazmos ląstelių ir kažkoks tarpinis - limfoplazmos cytoidinių ląstelių mišinys. Naviko ląstelės yra limfmazgiuose, kaulų čiulpuose ir blužnyje. Nors šios limfomos yra retos, jos yra svarbios imunologams dėl per didelės IgM gamybos. Didelis IgM kiekis ir didelė koncentracija kraujyje gali būti derinama su lėtu kraujo tekėjimu ir kraujagyslių užsikimšimu su aglomeratais (padidėjęs kraujo klampumo sindromas). Kai kuriems pacientams IgM yra patologinė struktūra, dėl kurios, atvėsus, jie susikaupia (susidaro kriogenobulinai) ir sukelia mikrocirkuliacijos sutrikimus pacientų galūnėse (pirštai ir pirštai).

T-ląstelių navikai

Ūminė limfoblastinė leukemija / T-progenitorinė limfoma

Ūminė limfoblastinė leukemija iš T-limfocitų progenitorinių ląstelių (T-ALL) yra nesubrendusių T-ląstelių navikas, turintis nesubrendusių tymocitų savybių, kurios sustojo jų vystymuisi. T-ALL ląstelės ekspresuoja visus T-ląstelių žymenis (CD2, CD5 ir CD7), kurie atsiranda ankstyvosiose T-ląstelių vystymosi stadijose. Kai kurie T-ALLs pasižymi nesubrendusių tymų ląstelių savybėmis ir neišreiškia CD4 arba CD8 (t.y., jie yra du kartus neigiami). Dauguma normalių timocitų ir T-ALL ląstelių yra brandesnės, ekspresuojančios abu žymenis: CD4 ir CD8 (du kartus teigiami); tuo pačiu metu jie nedideliu kiekiu išreiškia CD3 ant jų paviršiaus arba išreiškia juos visai (jie priskiriami prie bendrų timocitų). Šiose ląstelėse jų T-ląstelių receptorių (TCR) genų pertvarkymas dar nėra baigtas ir TdT vis dar išreiškiamas. Ūminė limfoblastinė leukemija pasireiškia kaip leukemija arba rimtas procesas prieš tymus. Gydymas nėra toks sėkmingas kaip ir B-ALL.

Periferinių T ląstelių navikai

Periferinių T ląstelių limfomų klinikiniai požymiai yra įvairūs. Jie randami ten, kur T-ląstelės paprastai migruoja, būtent odoje, plaučiuose, kraujagyslėse, virškinimo trakte ir limfmazgiuose. Jie taip pat išlaiko kai kurias įprastų brandžių T ląstelių funkcijas. Dėl to piktybinių ląstelių citokinų gamyba sukelia uždegiminių ląstelių, įskaitant eozinofilus, plazmos ląsteles ir makrofagus, kaupimąsi. Dažnai periferinių T ląstelių limfos yra agresyvesnės nei iš B ląstelių. Du šios grupės ligos bus atidžiau išnagrinėtos.

Odos T-ląstelių limfoma

Jei auglys apsiriboja odos išorėje, T-ląstelių odos limfoma dažnai vadinama istoriškai nustatytu pavadinimu „grybų mikozė“, nes anksčiau buvo manoma, kad pacientai kenčia nuo lėtinės grybelinės infekcijos, kurioje daugelį metų yra odos degeneracija ir odos retinimas. Dabar aišku, kad šią odos ligą sukelia epidermio infiltracija su piktybinėmis C04 + T-ląstelėmis. Ateityje ląstelės gali išplisti į limfmazgius ir net į kraują. Kraujo kraujyje randamos piktybinės T ląstelės vadinamos Cesari ląstelėmis; atitinkamai pacientui atsiranda Cezario sindromas.

T-ląstelių limfoma / leukemija

T-ląstelių limfoma / suaugusiųjų leukemija (TLLV) yra agresyvus T-ląstelių navikas. Tai buvo aprašyta aštuntajame dešimtmetyje. vienoje iš Japonijos vietovių, kur ji buvo endeminė. Jis taip pat buvo rastas Karibų salų gyventojams, kai kuriose Centrinės Afrikos dalyse ir nedideliame JAV pietryčių rajone. Paprastai TLLV yra brandžių C04 + T ląstelių navikas. Tokių ląstelių autokrininis augimo faktorius yra IL-2. Ankstyvaisiais bandymais gydyti buvo įrodyta, kad šis navikas laikinai (kelis mėnesius) reaguoja į antikūnų įvedimą (vadinamą anti-Tac); kaip nustatyta vėliau, jie yra specifiniai IL-2 receptoriaus a-grandinei (CD25).

Liga sukelia I tipo žmogaus ląstelių limfotropinį virusą iš retrovirusų šeimos (žmogaus T ląstelių limfotropinis virusas 1 - HTLV-1), kuris buvo aprašytas ir izoliuotas prieš nustatant AIDS ir ŽIV. Proviruso genominė struktūra panaši į ŽIV; jame taip pat yra LTR regionas ir koduojami struktūriniai ir reguliavimo baltymai, taip pat virusiniai fermentai (atvirkštinės transkriptazės, integrazės ir proteazės). Virusinis baltymas Mokesčiai, kurie transaktyvuoja HTLV-1 transkripciją, prisijungdami prie LTR regiono, taip pat aktyvina ląstelių genus, įskaitant tuos, kurie koduoja IL-2, IL-2R a-grandinę, ir paratiroidinį panašų hormoną (normaliomis sąlygomis nėra išreikštas T-ląstelės). Todėl proviralinės transkripcijos aktyvinimas yra susijęs su T-ląstelių aktyvavimu ir proliferacija. Pacientams, sergantiems TLVV, dažnai padidėja kalcio koncentracija, o tai yra padidėjusios parathormono sintezės rezultatas.

HTLV-1 perdavimo būdai yra panašūs į ŽIV perdavimo būdus ta prasme, kad jie perduodami per kraują ir kūno skysčius; Efektyviausias perdavimo būdas yra per motinos pieną. Todėl kūdikiams daugelis pacientų yra užsikrėtę HTLV-1. Šio viruso inkubacinis laikotarpis yra ilgas, paprastai 20-40 metų. Iš esmės virusas užkrečia C04 + T-ląsteles ir taip pat veikia nervų sistemą. Kai kuriems pacientams liga turi neurologinio proceso klinikinius požymius.

Laimei, tik apie 1 proc. Neaišku, kas po daugelio metų inicijuoja ligos vystymąsi. CE) 4 + T ląstelėse virusas yra ramioje būsenoje. Skirtingai nuo ŽIV, po aktyvacijos virusas šiems ląstelėms nėra citolitinis. Priešingai, HTLV-1 veda prie T ląstelių transformacijos. Po diagnozės TLLV pacientai paprastai gyvena ne ilgiau kaip 6-12 mėnesių. Norint išvengti HTLV-1 infekcijos, JAV ir JK kraujo produktai tikrinami.

Hodžkino limfoma (limfogranulomatozė)

Hodžkino limfoma yra būdinga santykinai nedideliam didelių binuklinių piktybinių ląstelių skaičiui, vadinamoms Reed-Sternbergo ląstelėmis (aprašytos žemiau) reaktyvioje aplinkoje, kurią sudaro mažos T-ląstelės, eozinofilai, plazmos ląstelės, makrofagai ir fibrozė. Ši reaktyvi mikroklimatika yra pernelyg didelio citokinų, ypač IL-5, navikų ląstelių ir (arba) aplinkinių ląstelių gamybos rezultatas. Pacientai turi klinikinių pernelyg didelių citokinų gamybos požymių, tokių kaip karščiavimas, naktinis prakaitavimas ir svorio sumažėjimas. Klasikiniais atvejais taip pat nustatomi sumažėję ląstelių sukeltos imuninės reakcijos požymiai - nėra dažniausiai pasitaikančių bandymų alergenų reakcijos į GST, ir padidėja jautrumas virusinėms ir parazitinėms infekcijoms.

Ilgalaikės diskusijos objektas yra „Reed-Sternberg“ ląstelių kilmė, nes jie neišreiškia jokių ląstelių linijų žymenų ir pasižymi tik CD 15 ir CD30 ekspresija. Naujausiuose tyrimuose, naudojant molekulines technologijas, buvo parodyta Ig genų perskirstymo galimybė, kuri patvirtina jų kilmę iš B ląstelių linijos. Hipermutacijų nustatymas imunoglobulino genuose rodo, kad Reed-Sternberg ląstelės buvo suformuotos iš B ląstelių, kurios jau praėjo germinalinį centrą. Nors piktybinės ląstelės buvo identifikuojamos kaip B-ląstelės, ligos metu šios limfomos skiriasi nuo didelių ląstelių B-ląstelių limfomų, todėl jie ir toliau klasifikuojami kaip nepriklausoma nosologija. Taigi limfomos yra suskirstytos į Hodžkino limfomas ir ne Hodžkino limfomas.

Imunoterapija

Didesnės žinios apie limfomų biologiją kartu su techninėmis monokloninių antikūnų ir baltymų gamybos galimybėmis lėmė naujos kartos terapinių agentų kūrimą. Šiuo metu chimeriniai ir humanizuoti antikūnai, nukreipti, ypač prieš CD20, plačiai naudojami gydant B-ląstelių limfomas. Jei naudojami tik antikūnai („šaltas“ vartojimas), jie gali sukelti naviko ląstelių naikinimą opsonizacijos metu, kai jie yra padengti antikūnais, o šių antikūnų konjugatų atveju toksinai yra tiesiogiai atsakingi už ląstelių naikinimą. Be šiuolaikinės chemoterapijos, papildomai naudojamos medžiagos, blokuojančios citokinus arba citokinų receptorius, reikalingus piktybinių ląstelių proliferacijai. Tradiciniai chemoterapiniai vaistai, kurie dažniausiai yra nespecifinės medžiagos, sunaikina visas skiriamas ląsteles. Šių naujų specifinių vaistų kūrimui naudojamos technologijos taip pat plačiai naudojamos kuriant vaistus autoimuninių ligų ir ne limfoidinių onkologinių ligų, tokių kaip krūties vėžys, gydymui.

Imuninė sistema paprastai veikia kaip kruopščiai reguliuojamas tinklas, kuris reaguoja į patogeninius veiksnius iš išorės, bet nesukelia jokios žalos sau. Ir po to, kai grėsmė praėjo, imuninė sistema sugrįžo į taikesnę valstybę, tačiau jau turėjo atmintį apie įvykius. Išeikvojimas, lėtinė stimuliacija arba nekontroliuojamo vieno komponento augimo galimybė sutrikdo likusių elementų darbą. Taigi, kadangi pažeidžiamas tinklo reguliavimas, kiekvienos iš trijų pagrindinių sutrikimų kategorijų vystymasis: imunodeficitas, autoimuninė liga arba limfoidinis navikas leidžia sukurti dar vieną ar net dviejų tipų ligas.

http://doctoroff.ru/opuholi-limfaticheskoy-sistemy