Inkstų vėžys vaikams yra gana retas patologija ir pasireiškia vos 5% vaikų, sergančių vėžiu. 90% atvejų atsiranda nefroblastoma ir tik 5% likusių epitelio formų piktybinių navikų. Nephroblastoma yra vienas iš piktybinių navikų, būdingų šiai kategorijai. Skirtingai nuo kitų suaugusiųjų inkstų vėžio tipų, nefroblastoma išsivysto iš nesubrendusių (embrioninių) ląstelių. Pažymėtina, kad šie piktybiniai navikai gali būti vienašališki ir dvišaliai.

Priežastys

Inkstų navikai vaikams atsiranda dėl genetinės ir chromosomos struktūros pokyčių, kuriuos neseniai patvirtino užsienio onkologai ir genetikai. Yra teorija apie įgimtą vėžio polinkį. Žinoma, būtina sutelkti dėmesį į nepatenkinamas aplinkos sąlygas ir kitus kenksmingus aplinkos veiksnius.

Plėtros etapai

Šiuolaikinėje klasifikacijoje įprastinis inkstų vėžys yra suskirstytas į 4 stadijas, o nefroblastoma - 5.

  1. Piktybinis procesas yra inkstų audinyje ir neviršija ribų.
  2. Auglys plinta į aplinkinius riebalinius audinius.
  3. Nephroblastoma tęsiasi už inkstų ribų, veikia regioninius limfmazgius ir netoliese esančius organus.
  4. Metastazės į tolimus limfmazgius.
  5. Jis skiriamas atskirai, atsižvelgiant į abiejų įstaigų žalą tuo pačiu metu.

Pažymėtina, kad gydymas chirurgija yra įmanoma tik su pirmuosius du inkstų vėžio etapus, o likusiu atveju atliekamas tik paliatyvus gydymas.

Diagnostika

Inkstų vėžio diagnozė vaikams nėra sudėtinga ir atliekama naudojant ultragarso, CT ir MRI, geriau su kontrastu. Be šių metodų atliekamas bendras klinikinis tyrimas (egzaminas, kraujo, šlapimo tyrimai ir onkologiniai žymenys).

Klinika

Klinikinis vaikų inkstų vėžio vaizdas yra ištrinamas ir jo išvaizda, taip pat augimas, pacientas neturi jokių skundų. Taip pat nėra ir onkologinio proceso simptomų. Maždaug 80% atvejų nefroblastoma diagnozuojama pažengusiuose etapuose, kurių negalima tinkamai gydyti.
Pirmasis patologijos pasireiškimas yra pilvo priekio iškyša ir apčiuopiamas visiškai neskausmingas navikas, dažnai susiliejęs su aplinkiniais audiniais. Atsiradus simptomui akiliariniame, supraclavikuliniame ar inguinaliniame regione, padidėję limfiniai (signalo) mazgai taip pat gali būti palpuoti. Tai rodo 3 arba 4 inkstų vėžio stadijas.

Pažymėtina, kad gana dažnai kūno vėžio intoksikacijos simptomai nėra. To priežastis dar nėra paaiškinta. Prevencinis šlapimo tyrimas gali atskleisti inkstų pažeidimo simptomus, ty kraujo buvimą, padidėjusį azoto ir baltymų kiekį.

Vaikai, turintys latentinę inkstų vėžio formą, gali kreiptis į gastroenterologą, nes jie turi sutrikimų normaliam virškinimo trakto veikimui. Tai yra pykinimas, pilvo skausmas su lokalizacija vidurinėse ir apatinėse dalyse, taip pat periodinis vidurių užkietėjimas, kinta su viduriavimu.

Kadangi vėžys išsivysto inkstuose, atsiranda kraujospūdžio sutrikimo simptomų dėl neįprastai nedidelio angiotenzino ir jo konvertuojančio fermento kiekio. Tokie vaikai registruojami vegetacinio-kraujagyslių distonijos diagnozėje. Reikėtų pabrėžti, kad pačioje vaikų inkstų vėžio atsiradimo pradžioje gali pasireikšti pasikartojantys nugaros skausmai su švitinimu į kirkšnį ir genitalijas.

Gydymas

Vaikų vėžio gydymo procesą sudaro trys nuoseklūs komponentai: chemoterapija, spinduliuotė ir chirurgija. Inkstų navikai yra nejautrūs gama spinduliams ir spinduliuotės naudojimas ne visada pateisinamas. Pirma, tai yra didžiulė našta organizmui ir gali pasireikšti lengvos spinduliuotės ligos simptomai, ir, antra, daugeliu atvejų toks įvykis tiesiog nėra prasmingas.

Chemoterapija gali būti atliekama prieš operaciją ir po jos, priklausomai nuo vėžio stadijos. Jei navikas yra didelis ir operacijos metu kyla pavojus pakenkti kaimyniniams organams, šiuo atveju atliekama chemoterapija. Procedūra atliekama siekiant žymiai sumažinti naviko dydį. Pooperaciniu laikotarpiu chemoterapija skirta vaiko kūno metastazėms ir švietimo likučiams sunaikinti.

Būtina suprasti, kad po chemoterapijos reikalingi nepageidaujami apsinuodijimo simptomai, pasireiškiantys plaukų slinkimu, nuolatiniu bendru silpnumu ir daugeliu kitų sutrikimų, nes jie yra gana toksiški.

Vaikų vėžio operacijos chirurgijos esmė - visiškai pašalinti organą iš aplinkinių riebalinių audinių ir, jei reikia, limfmazgius. Tinkamas pooperacinio laikotarpio valdymas sukurs vaikai palankiausias tolesnio atsigavimo sąlygas. Po operacijos pacientas gauna simptominį gydymą, skirtą užkirsti kelią infekcijai, kraujavimui ir bendros būklės gerinimui.

1, 2 ir net kartais 3 inkstų vėžio stadijose vaikams prognozė yra gana patenkinama, jei nėra jokių agresyvaus šios ligos eigos simptomų. Esant tolimoms metastazėms, deja, nepalanki.

http://pochkimed.ru/rak-pochki/lechenie-raka-u-detey.html

Wilms auglys vaikams: ar yra tikimybė gyventi?

Vaikų inkstų nefroblastoma išsamiai ištyrė ir aprašė Vokietijos chirurgas Maxas Wilmsas 1899 m., O nuo tada šis auglys vadinamas jo vardu. Šis navikas yra vienas iš labiausiai paplitusių piktybinių procesų ankstyvame amžiuje, užimantis apie ¼ viso skaičiaus. Yra maždaug vienas vaikas iš 100 000 Wilms auglio.

Auglio priežastys

Piktybinis navikas auga nuo embrionų pumpurų dėl nepakankamo pirminio ir antrinio inkstų vystymosi. Moksliniuose sluoksniuose yra prielaida, kad ši liga yra šeima. Svarbus nefroblastomos atsiradimo vaidmuo yra genetinis veiksnys - paveldėti chromosomų anomalijos. Todėl vaikams Wilms'o navikas dažnai yra derinamas su kitais vaisiaus defektais. Pastebėta, kad kuo vyresnė motina, tuo labiau tikėtina, kad vaikas gims nefroblastoma.

Medicinos genetikos pasiekimai leido nustatyti 2 specifinius genus, susijusius su šia liga.

Nusprendusi pastoti po 40 metų, moteriai labiau tikėtina, kad turi vaiką, turintį Wilmso naviko, nei jaunų motinų

Vaikų navikų ypatybės

Inkstų nefroblastoma diagnozuojama tokiu pačiu dažnumu mergaitėms ir berniukams; taip pat lygus kairiojo ir dešiniojo inkstų pažeidimo dažnis. Kiekvienu dvidešimtu atveju abiejose pusėse stebimi navikai. Paprastai, pirmą kartą, liga pasireiškia 2–5 metų vaikams, tačiau navikas gali būti aptiktas net vyresniame ar jaunesniame amžiuje. Suaugusiems ir pagyvenusiems žmonėms tai labai retai.

Mokslinėje literatūroje galima rasti daugiau kaip 50 šios ligos pavadinimų - adenosarkomos, embrioninės nefroblastomos ir kt.

Mokslinėje literatūroje galima rasti daug kitų auglio Wilms pavadinimų

Kaip atrodo auglys?

„Wilms“ navikas yra apvalus neoplazmas, turintis nelygus, bet dažniau lygus, paviršius ir tankus arba minkštas elastingumas. Ant pjūvio jis yra pilkai rožinės arba pilkos baltos spalvos. Viduje gali būti kremzlės arba cistos, užpildytos įvairių atspalvių skysčiu - nuo skaidrios iki tamsiai rudos.

Wilms auglys gali išsivystyti bet kurioje inkstų dalyje ir net už kūno ribų (už inkstų kapsulės). Paprastai ši struktūra turi vieną, du ar daugiau mazgų, kurie nėra tarpusavyje susiję. Auglio masė paprastai yra 0,4–0,8 kg, tačiau kai kuriais atvejais ji gali siekti 2–5 kg.

Panašu, kad jis yra tipiškas Wilmso auglys.

Auglių augimo pobūdis

Auglio augimo tempas skirtingiems pacientams yra skirtingas, tačiau paprastai jis yra didelis. Sparčiai didėjant, formavimas deformuoja tuščiavidurę inkstų dalį ir suspaudžia smegenų ir žievės sluoksnius.

Pradiniuose vystymosi etapuose neoplazmą supa pluoštinė (pluoštinė) membrana, kuri ją atskiria nuo parenchimos, puodelių ir dubens. Augant auglys, ši kapsulė sudygsta ir viršija ją. Pasiekus didelį dydį, navikas pertrauka per inkstus ir plinta į netoliese esančius audinius ir organus.

Auglio kapsulė neegzistuoja ilgai ir labai retai nustatoma dėl savo masinio daigumo vidiniu turiniu.

Sparčiai didėjant, nefroblastoma pertrauka per inkstų kapsulę ir viršija jo ribas.

Metastazės

Metastazės kitiems organams nepriklauso nuo piktybinės struktūros dydžio ir atliekamos kraujo ar limfos srautu. Kuo jaunesnis vaikas, vėlesnės ir mažiau tikėtinos metastazės.

Daugeliu atvejų antriniai židiniai yra daugialypiai. Dažniausiai jie randami plaučiuose (80% pacientų). Aprašomi metastazių ir tolimesnių vietų atvejai:

  • smegenys;
  • priešais inkstus;
  • kepenys;
  • šlapimo pūslė;
  • blužnis;
  • skrandis;
  • kaulai ir tt

Video: kokia atrodo „Wilms“ auglio mikroskopinė struktūra

Auglio simptomai

Ligos pasireiškimas priklauso nuo vaiko amžiaus, auglio išsivystymo etapo ir jo paplitimo už inkstų.

Plėtojant Wilms'o navikas, kaip ir bet kuris inkstų vėžys, eina per 4 etapus

Ligos pradžia

Ankstyvoje inkstų adrenosarkomos stadijoje klinikinis ligos vaizdas nėra daug simptomų. Paprastai iš pradžių vaikas jaučiasi patenkinamas ir nieko nekelia. Tėvai ar gydytojai aptinka piktybinį procesą atsitiktinai atliekant kasdieninį tyrimą ar atliekant kitą patologiją.

Deja, nėra jokių konkrečių požymių, rodančių, kad vaikas pradiniame etape turėjo Wilms auglį. Tai paskatintų tėvus laiku ištirti ir pradėti gydymą.

Pradinį onkologinio proceso etapą lydi blogi simptomai. Šiuos simptomus galima rasti daugelyje kitų ligų:

  • pykinimas, vėmimas, pilvo skausmas;
  • sumažėjęs apetitas;
  • bendras negalavimas, silpnumas;
  • nepagrįstas kūno temperatūros padidėjimas į subfebrilius numerius (37–37,5);
  • svorio netekimas;
  • oda.

Be to, dauguma sergančių vaikų (apie 80%) keičia savo elgesį: vaikas tampa nervingas, dirglus ir atsilieka nuo savo bendraamžių fiziniame vystyme. Maždaug kas ketvirtas vaikas, besivystantis nefroblastoma, padidina kraujospūdį; kas dešimta - hematurija (kraujas šlapime).

„Wilms“ auglys „kūnuose“

Pažymėtina, kad skausmas apatinėje nugaros dalyje nėra būdingas mažai nefroblastomai. Tačiau, kai auglys auga, jie gali pasirodyti ir gana intensyvūs. Skausmo kilmė yra susijusi su tokiais veiksniais:

  • inkstų audinio sunaikinimas;
  • daigumas retroperitoninio audinio, diafragmos arba kepenų naviko;
  • adenosarkomos kapsulių plyšimas.

Pastaruoju atveju būdingas klinikinis „ūminio pilvo“ vaizdas, panašus į apendicito. Tokiose situacijose operacijos stalo metu jau aptiktas Wilms auglys.

Adenosarkoma gali būti milžiniška, sukelianti sunkų pilvo skausmą

Vėlyvą nefroblastomą galima aptikti vaiko pilvo palpacija. Gydytojas palaiko ryšį, kad nustatytų tūrio sklandų neoplazmą, kurio konsistencija yra tanki. Šis ženklas, galbūt, gali būti vadinamas tipiškiausiu Wilmso naviko.

Greitai auganti inkstų adenosarkoma pasižymi kraujagyslių tinklo atsiradimu ant apatinės krūtinės dalies ir priekinės pilvo sienos. Išplėstos venų formos vadinamos vadinamosiomis medūzų galvomis.

Metastazių buvimas kituose organuose sustiprina klinikinį vaizdą ir atsiranda naujų simptomų. Taigi, su antriniais navikais plaučiuose yra krūtinės skausmai, dusulys, kosulys. Vaiko būklė palaipsniui blogėja, kai auglys sunaikina įvairius organus ir audinius.

Didelis nefroblastoma padidina ir deformuoja vaiko skrandį

Kaip diagnozė

Pirmiau minėtų simptomų ir skundų buvimas, kruopštus istorijos tyrimas turėtų atkreipti dėmesį į pediatrą nuodugnaus šio vaiko inkstų tyrimo metu. Ji turėtų apimti:

  • išorinis kūno tyrimas;
  • pilvo palpacija;
  • laboratoriniai tyrimai;
  • aparatūros tyrimai specialiuose įrenginiuose.

Palpacija

Vaikų inkstų palpacija atliekama labai atsargiai ir atsargiai. O iki 3 metų kūdikiams, siekiant gauti kuo tikslesnius rezultatus, pilvo organų zondavimas turėtų būti atliekamas anestezijos metu.

Kraujo ir šlapimo tyrimai

Wilms naviko buvimą rodo šie laboratorinių tyrimų rezultatų pokyčiai.

  • hemoglobino kiekio sumažėjimas (anemija);
  • reikšminga leukocitozė;
  • eritrocitų nusėdimo pagreitis (padidėjęs ESR);
  • padidėjusi polipeptido specifinio antigeno koncentracija.

Pastarasis rodiklis yra patikimas onkologinio proceso piktybinių navikų žymuo. Sveikiems žmonėms ir pacientams, sergantiems gerybiniais navikais, šios medžiagos koncentracija kraujyje, žinoma, mažesnė nei adenosarkomos vaikams.

  • padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (hematurija);
  • proteinurija (baltymų buvimas, kuris paprastai neturėtų būti);
  • leukociturija ir bakteriurija (infekcijos metu).

Inkstų ir pilvo organų ultragarsas

Ultragarsinis skenavimas yra pirmasis instrumentinis tyrimas, kuriam gydytojas nukreipia vaiką su įtariamu Wilmsu naviku. Be aukšto informacijos turinio, jis turi ir kitų svarbių privalumų. Taigi, metodas yra nekenksmingas ir neskausmingas, nereikalauja įvesti į organizmą jokių vaistų ar įrankių, o tai ypač svarbu nagrinėjant jaunus pacientus.

Ultragarsinė sonograma inkstuose atskleidžia tūrio audinių mazgą, kuris spaudžia puodelio ir dubens organų kompleksą ir iškraipo pastarojo kontūras. Paprastai nuotraukose nuotraukose pateikiama nedidelė nefroblastoma, kuri formuoja echo-neigiamą (tamsią) formą, kurioje nėra vidinių struktūrų. Dideliuose navikuose vidinis turinys yra polimorfinis. Šalia tankios struktūros nustatomos kelios echo-neigiamos formacijos dėl kraujavimų ir nekrozės.

Taigi, ultragarsas gali aptikti:

  • adenosarkomos inkstai;
  • auglio fragmentas organo vena cavoje;
  • kepenų metastazės;
  • padidėjusi retroperitoninė limfmazgiai.

Be to, naudojant ultragarso nuskaitymą galite sužinoti apie onkologinio proceso paplitimą ir stadiją.

„Wilms“ auglys ultragarso sonogramoje apibrėžiamas kaip polimorfinis apvalus švietimas (rodomas rodyklėmis)

Vaizdo įrašas: kaip atrodo „Wilms“ auglys, kai atliekamas ultragarsinis skenavimas

Išsiskyręs urografija

Toliau paaiškinti ligos pobūdį ir įvertinti abiejų inkstų funkcinę būklę atliekant rentgeno tyrimą - į veną išskiriamą urografiją. Inkstų kontūrai ir jų formos pokyčiai yra aiškiai matomi urogramose. Šis metodas leidžia nustatyti būdingus nefroblastomos bruožus: defektų užpildymą su šlapimu, nudažytą kontrastine medžiaga, dubeniu ir puodeliais, taip pat tuščiavidurių organų sistemos deformaciją ir jos struktūros pažeidimą.

Jei pažeistoje pusėje nėra jokios inkstų funkcijos, tai rodo visišką dubens sutapimą su naviku arba reikšmingą parenchiminio audinio pakeitimą. Arba didelė inkstų venos naviko trombozė.

Ant šios vaiko ekskrecijos urogramos matyti, kad kairiojo inksto puodelio ir dubens sistema yra smarkiai perstumta ir deformuota, tačiau išsaugoma organo išskyrimo funkcija.

Apskaičiuota ir magnetinė rezonancija

CT ir MRT yra tolesni žingsniai tiriant sergančio vaiko inkstus. Šie metodai turi labai aukštus diagnostinius pajėgumus. Jie leidžia jums įdiegti:

  • naviko susidarymo buvimas;
  • jo vietą ir dydį;
  • regioninių limfmazgių būklė;
  • naviko santykis su inkstų dubens sistema ir inkstų kapsulė;
  • daigumo laipsnis kituose organuose ir audiniuose;
  • metastazių buvimas kepenyse ir limfmazgiuose.

Wilmso auglys tomogramose matomas tūrio ugdymo forma. Pastaroji turi homogeninę arba įvairią vidinę struktūrą, gali deformuoti tuščiavidurę inkstų sistemą ir išplisti į perirenalinį pluoštą.

Teisinio inksto CT skenavimo metu matoma Wilms auglio polimorfinė struktūra (rodoma rodyklėmis)

Angiografija

Nustatytos didelės nefroblastomos atveju, ypač jei ji veikia abu inkstus, angiografija gali būti naudinga tiriant kraujagyslių ir naviko santykį.

Metodas susideda iš fluoroskopinio kraujagyslių tyrimo, naudojant kontrastinį agentą.

Tipiniai ligos požymiai vizualizuojami inkstų aortogramoje su Wilms'o naviku:

  • būdingas naviko kraujagyslių tinklas kyla iš inkstų arterijos šakų;
  • laivai yra sutrumpinti, nereguliariai išlenkti, susilpninti liumeną;
  • kai kuriose jų teritorijose nustatomi arteriniai sinusai, radioplokščio preparato kaupimasis mažų dėmių arba spragų pavidalu;
  • pasienyje tarp adenosarkomos ir sveikos inkstų parenchimos, vietose matomas tankus transformuotų inkstų arterijų tinklas.

Angiografijos pagalba galima nustatyti ir netiesioginius nefroblastomos požymius:

  • inkstų arterijos ir aortos poslinkis;
  • artumo ar atstumo nuo kitų intrarenalinių arterijų šakų;
  • nukreipti paveiktą inkstą į anatomiškai netinkamą padėtį;
  • kūno dydžio ir kontūrų keitimas.

Wilmso auglio požymiai: šiai inkstų angiogramai aorta yra perstumta, ir indai yra tušti ir su nelygiu liumeniu

Scintigrafija

Nephroscintigraphy leidžia matyti radiofarmacinio preparato kaupimosi defektus, ty naviko buvimą, ir analizuoti kiekvieno inksto veikimą. Kūno tomografo atvaizdo nebuvimas ekrane rodo, kad visiškai netenka jų funkcionalumo.

Skeleto scintigrafija padės pamatyti kaulų metastazes.

Diferencinė diagnostika

Kai nustatoma embrioninė nefroblastoma, gydytojas susiduria su užduotimi atskirti jį nuo kitų navikų ir neoplastinių patologijų, turinčių panašius simptomus.

Diferencinė diagnostika atliekama su tokiomis inkstų ir pilvo organų ligomis, kurios atsiranda vaikams:

  • vienišas cistas;
  • neuroblastoma;
  • nenormalus šlapimo organų vystymasis;
  • angiolipomijama;
  • splenomegalia (patologinis blužnies padidėjimas);
  • policistinė inkstų liga;
  • hidronefrozė ir tt

Nedarykite klaidos diagnozės padės radiografinius metodus, taip pat MRT. Neuroblastoma nuo Wilms naviko išskiriama specialiais kasdienio vaiko šlapimo ir kraujo serumo tyrimais.

Ligos gydymo metodas

Ligonių, sergančių Wilms'o naviku, gydymas turėtų būti visapusiškas ir apimti chirurginį gydymą, spinduliuotę ir chemoterapinių vaistų vartojimą. Pagrindinis būdas kovoti su embriono nefroblastoma visada buvo ir lieka operacija.

Medicininė chirurginės intervencijos pagalba

Visų pirma, vaikas skiriamas priešoperacinei chemoterapijai su šiais vaistais įvairiais deriniais:

  • Adriamicinas;
  • Actinomicinas;
  • Diktinomicinas;
  • Etopozidas;
  • Ifosfamidas;
  • Vinkristinas;
  • Ciklofosfamidas.

Pagrindinis vaistų paruošimo tikslas yra sumažinti pirminės (pirminės) nefroblastomos ir antrinių metastazavusių navikų dydį. Minėti vaistai, vartojami teisingame derinyje, gali pasiekti teigiamą rezultatą 80% pacientų. Po racionalios chemoterapijos neoplazmos yra daugiau nei dvigubai padidintos, todėl operacija po gydymo atliekama daug patogesnėmis sąlygomis.

Preoperacinis švitinimas šiuo metu retai naudojamas. Jo sesijos turėtų trukti ne ilgiau kaip 10-14 dienų. Atsižvelgiant į tai, kad Wilms auglys turi didelį jautrumą radioterapijai, neveiksminga adenozomata, veikianti jos įtakoje, turi tam tikrą galimybę veikti. Tačiau chemoterapija vis dar laikoma tinkamesne ir veiksmingesnė.

Po operacijos vaikas vėl skiriamas gydyti pirmiau minėtus vaistus. Gydymas atliekamas kontroliuojant kraujo tyrimus, nes dažniausios šios serijos vaistų vartojimo komplikacijos yra kraujo formavimo pusėje: trombocitų ir leukocitų skaičius organizme sumažėja. Pooperacinė chemoterapija turėtų trukti maždaug 1,5-2 metų.

Chirurginiai ir radiaciniai metodai

Chirurgija - kitas gydymo etapas po parengiamojo etapo. Vienpusio pažeidimo atveju atliekama radikali nefrektomija - inkstai pašalinami kaip vienas vienetas kartu su limfmazgiais, parareniniu riebaliniu kūnu ir retroperitoniniu audiniu, kurį pažeistas navikas. Prieiga prie chirurginio lauko per pjūvį į priekinę pilvo sieną.

Su vienpusiu pažeidimu atliekama nefrektomija - visiškai pašalinamas inkstas su naviku

Su dvišaliu onkologiniu procesu, dalis kiekvienos inkstų, turinčių naviką, pašalinama (pašalinama) su sveikais audiniais. Jei operacijos metu neoplazmas turėjo laiko sudygti už inkstų į aplinkinius audinius ir organus, blužnies pašalinimas, kepenys, žarnyno rezekcija ir kt. Taip pat yra įtraukti į chirurginę intervenciją.

Operacijos metu nuotolinės adenosarkomos lova, ypač didelė, pažymėta specialiais metaliniais spaustukais. Tai daroma siekiant tikslesnio radiacijos poveikio šioje srityje po chirurginio gydymo, taip pat siekiant išvengti nereikalingo sveikų audinių poveikio.

Operacijos metu mergaitės patiria lygiagrečius kiaušidės (kiaušidės nutekėjo ir prisirišusios prie dubens sienos) ir žymi lytines liaukas, kad būtų išvengta jų poveikio, esant sunkiems gyvybinės ligos atvejams po operacijos.

Radioterapija po nefrektomijos ar inkstų rezekcijos naudojama tik tada, kai nepaisoma naviko proceso. Pradinėje ligos stadijoje gydymo tęsinys yra tinkamesnis.

Spinduliuotės zonoje yra:

  • naviko lova;
  • prastesnės vena cava;
  • apie aortos limfmazgius.

Nuotraukų galerija: piktybinių navikų rezekcijos stadijos

Prognozavimas gyvenimui

Ligos rezultatas priklauso nuo kelių veiksnių:

  • diagnozės savalaikiškumas;
  • paciento amžius;
  • auglio vystymosi etapai;
  • dalyvavimo laipsnis aplinkinių organų piktybiniame procese;
  • tolimų metastazių buvimas.

Aktyvaus kompleksinio gydymo metu, pradedant maža nefroblastoma, kuri neviršija inkstų ir neturi metastazių, 70–90% vaikų gali atsigauti. Su didžiuliu Wilmsu augliu, turinčiu metastazių, sudygusių į kaimyninius organus, ne daugiau kaip 10–15% visų pacientų yra išgelbėti. Be adenocarcid inkstų vaiko laiku teikiamos chirurginės priežiūros, deja, išgyvenimo tikimybė yra maža.

Šios ligos prevencija, deja, neegzistuoja, ir neįmanoma numatyti, kad turėsite kūdikį su embrionine nefroblastoma. Vienintelis dalykas, kurį galima padaryti, yra stebėti trupinių elgseną ir gerovę nuo gimimo, ir, mažiausiai įtariant Wilmso naviką, reikalauti kruopščiai ištirti vaiko inkstus. Labiausiai informatyvūs diagnostiniai metodai yra rentgeno ir ultragarso tyrimai. Ypač dėmesingas turi būti tiems tėvams, kurie šeimoje turėjo šios patologijos atvejų.

http://sovdok.ru/bolezni-pochek/opuhol-vilmsa-u-detey.html

Inkstų navikai vaikams

Inkstų navikai sudaro 20-50% visų vaikų navikų. Wilms auglys vaikams yra 20-30% piktybinių navikų, o suaugusiesiems - 0,5-2%.

Rubinas prognozuoja, kad Wilms'o navikas sudaro 4-6% visų inkstų navikų. 286 vaikai, turintys apčiuopiamą naviko pilvo ertmę, 30% turėjo Wilms auglį, o 33% grandininių navikų buvo neuroblastomos.

Dauguma piktybinių inkstų navikų vaikams (daugiau nei 95%) yra nevienodi, o pasaulio literatūroje jie vadinami Wilms navikais. Taip pat aprašyti kiti vaikų auglių tipai: adenomas, sarkomas ir tt

Dažniausiai inkstų navikai atsiranda nuo 2 iki 5 metų amžiaus. Pasak Weastra ir kolegų, vidutinis pacientų amžius buvo 3 metai. Tačiau yra atvejų, kai naujagimiams ir vaikams iki vieno mėnesio aptinkami navikai.

Merginos ir berniukai yra vienodai dažnai paveikti „Wilms“ auglio. Keli inkstai yra dažniau paveikti.

Literatūroje pateikiami daug bendrų šlapimo organų ir navikų defektų aprašymų. Aprašytas Wilms auglio vystymas pasagos inkstų, dvišalių policistinių ir Wilmso navikų. „Miller“ ir bendradarbiai iš 440 pacientų, sergančių „Wilms“ navikais, stebėjo įgimtą rainelės nebuvimą 6 vaikuose, antrinėje kataraktoje - 6, 5 berniukuose buvo hypospadias, 11 ne mažėjančių sėklidžių, pasagos inkstų - 4, viršutinių šlapimo takų dvigubinimas - 5, ir tt

Vėžys gali atsirasti viršutinėje arba apatinėje inkstų stulpelyje, taip pat vidurinėje dalyje, kuri dažniausiai yra paveikta. Stebima intrarenalinė ir, kai kuriais atvejais, ekstrarenalinė (ekstrarenalinė, po kapsulės) naviko vieta. Paprastai navikas turi kapsulę, atskirtas nuo inkstų parenchimos ir nuo dubens plonos pluoštinės pertvaros, kurią dygina naviko masė. Gali trūkti kapsulės.

„Wilms“ auglys gali būti įvairių dydžių - nuo 6 * 4 * 4 cm iki 13 * 10 * 9 cm, svoris svyruoja nuo 60–70 g iki 300–800 g, paviršius yra lygus, kartais netolygus. Tekstūra yra testovataya, svyruojanti arba minkšta.

Skerspjūvio dalyje auglys yra įvairių formų ir dydžių mazgų rinkinys, pagamintas iš baltos struktūros be masės, turintis žuvies mėsos išvaizdą, kartais auglys yra įvairus. Nedideli ar reikšmingi kraujavimai ir nekrozė gali atsirasti navikui. Yra kremzlės audinių arba tankesnės konsistencijos, o kartais ir želatinės. Po radioterapijos, makroskopinis auglio pokyčių vaizdas sumažėja, jo kapsulė tampa tankesnė.

„Wilms“ auglys greitai auga, tačiau kapsulė ilgą laiką nedygsta. Su endofitiniu augimu jis plinta į retroperitoninį pluoštą, aortą ir įsiskverbia į kito inksto pluoštą. Mikroskopiškai nustatoma, kai į kraujagysles patenka naviko masės ir susidaro naviko kraujo krešuliai.

Wilmso auglio histologinis vaizdas yra labai įvairus, bet bet kokiame polimorfizme visada nustatoma jungiamojo audinio ir epitelio ląstelių. Jie gali pasireikšti įvairiais deriniais tarpusavyje, turėti skirtingą diferenciacijos laipsnį ir būti tokie nediferencijuoti, kad kartais sunku nustatyti jų histogenezę. Be pagrindinių tipų ląstelių, pluoštinė stroma su dideliu kapiliarinio tipo ir didesnių arterijų indų skaičiumi visada stebima nevienodai. Kai kuriose vietose stroma gali užimti embrioninę mezenchiminę formą. Mažiau paplitę yra lygūs ir styginiai raumenų skaidulai, kremzlės audiniai, kaulai, nervų skaidulai ir pan. Dažnas nekrozės ir kraujavimas.

Autoriai išskiria 6 tipus navikų.

Pirmasis tipas, labai organizuotas navikas, susideda iš tikrojo glomerulio ir tubulų. Didelę dalį glomerulų sudaro mažos apvalios arba kelios pailgos ląstelės, turinčios hiperchrominių branduolių, su siauru protoplazmos kraštu. Vamzdžių struktūra yra aiškiai išreikšta. Jas sudaro kubo formos epitelis su dideliu vezikuliniu branduoliu, su skaidulinių pluoštų grupėmis arba nediferencijuotų ląstelių sritimis.

Antrasis tipas yra tos pačios struktūros, bet mažiau vienodai ir netipiškai. Nėra glomerulių. Vietoj to pažymėtos tamsios hiperchrominės ląstelės. Kanalas, і, išklotas vis dar kubo formos epitelio, bet su hiperchrominiais branduoliais, kurie prarado poliškumą. Vietose, tubulai yra cistiškai išsiplėtę, tačiau juos sluoksniuojančios epitelio ląstelės kartais smarkiai sulenkiamos, o kai kuriais atvejais tampa didesnės. Mitozės saikingai. Stromoje tos pačios špindelio formos hiperchrominės ląstelės.

Trečiasis tipas - adenomatinių struktūrų skaičius yra labai mažas. Konstrukcijos, panašios į klaidingas rozetes, be liumenų susidaro tamsios, mažos, šiek tiek pailgos ląstelės, kurios atrodo mažai panašios į epitelį. Vietoj glomerulių, dideli alveolinio pobūdžio augimai ir mažos apvalios hiperchrominės ląstelės. Stroma yra ta pati. Mitozių skaičius yra vidutinis.

Ketvirtasis tipas yra ryškus struktūrinis atipizmas. Auglys susideda iš hiperkrominių mažų, kartais suapvalintų, kartais šiek tiek pailgos ląstelių lizdų. Daugelis struktūrų, panašių į lizdus. Ląstelių sudėtis yra vienoda. Vidutinė suma arba daugybė mitozių. Spindelio formos stromos ląstelės su ryškia polimorfizmu.

Penktasis tipas - tai visiškas adenomatinių struktūrų ir sarkomerinių ląstelių grupių nebuvimas. Auglys yra pagamintas iš sudėtingų susipynusių pluoštų vietose, panašiose į pluoštines, kai kuriose vietose raumeningas, kartais permatomas, atsiskyręs laisvai, su stellatinėmis ląstelėmis. Kartais reikšmingas ląstelių polimorfizmas. Yra mažiau mitozių, nei tikrosios fibrosaromos.

Šeštasis tipas - sumaišytas - apima kelių tipų auglius, išvardytus aukščiau. Šių tipų navikai gali būti aptikti tik iš daugiavaisio naviko medžiagos tyrimo.

Antrosios histologinės rūšies navikas klinikinės būklės metu yra gerokai gerokai mažesnis, retiau - metastazes. Šiuo atveju prognozė yra palankesnė. Ketvirtasis ir penktasis „Wilms“ auglio histologinis tipas yra nepakankamai diferencijuotas, būdingas visais atvejais metastazėmis prieš ir po nefrektomijos, taip pat recidyvų ir metastazių atsiradimas.

Kai kurie autoriai nurodo, kad kiekviename iš šių Wilms stroma tipų gali būti sklandžiai ar kryžminėmis raumenų skaidulomis, gleivinių audiniais, kremzle, nervų pluoštais, celiulioze ir kaulais.

Williamso auglio simptomai

Klinikinis Wilmo auglio vaizdas yra gana aiškus vėlyvoje ligos stadijoje, kai auglys jaučiamas vaiko juosmens srityje. Ankstyvajame etape jam būdingas simptomų skurdas. Atidžiai išnagrinėjus ligos istoriją nustatyta, kad prieš aptinkant pilvo ertmėje apčiuopiamą naviką, atsiranda požymių, kurie turėtų pritraukti tėvų ir gydytojų dėmesį. Išnagrinėjus 156 atvejų istorijas, buvo galima nustatyti, kad 56 vaikai tėvai pastebėjo, kad 1-2 mėnesius prieš auglio aptikimą buvo aptinkamas odos plonumas, 34 vaikai 3-5 mėnesius iki diagnozės sudarymo buvo periodiškas negalavimas. Šie vaikai buvo kaprizingi, dirglūs, kartais mieguisti, arba, atvirkščiai, labai neramus. 21 vaikas, net prieš nustatant pilvo ertmėje esantį naviką, temperatūra buvo padidėjusi vieną kartą arba pakartotinai iki 37,2–38 °. 31 vaikui buvo periodiškai stebimas pykinimas, kartais vėmimas, apetito stoka. 9 vaikai parodė pastebimą svorio netekimą.

Ankstyvas vaikų inkstų navikų atpažinimas, kurį atlieka pediatrai, pirmieji stebintys vaiką, dar nėra tinkamo aukščio. Šių ligų pripažinimas vaikams turėtų būti pagerintas ir pagreitintas.

Daugeliu atvejų navikas yra pirmasis nustatomas inkstų ligos simptomas. Kartais jis yra suapvalintas, su aiškiai apibrėžtais kraštais, kitais atvejais jis yra kalvotas, skliautas, nereguliarus, trikotažas. Auglio dydis gali šiek tiek pakeisti inkstų tūrį. Kai kuriais atvejais jis užima beveik visą pilvo ertmę, todėl atsiranda pilvo asimetrija. Auglio konsistencija skiriasi. Dažniausiai jis yra tankus, bet gali būti elastingas ir liaukos nuoseklumas. Kai kuriais atvejais jis svyruoja,

Daugeliu atvejų vaiko tėvai pirmą kartą aptinka auglio maudymosi metu, o ne rečiau - gydytojai per tyrimus.

Auglio augimas sukelia naujų simptomų atsiradimą: skausmą, o kai kuriais atvejais - hematuriją ir hipertenziją, ascitas. Wilmso navikų anemija yra gana dažna, tačiau ankstyvosiose ligos stadijose gydytojai įvairiomis priežastimis linkę paaiškinti, nesirūpindami jais.

Iš pradžių Wilms auglys metastazuoja į retroperitonines limfmazgius. Šios metastazės pradžioje gali kliniškai nepasirodyti.

Vėlesniuose etapuose jie sukelia nugaros skausmą, kuris spinduliuoja į šlaunis, genitalijas, gleivinės sritis ir krūtinę. Tada metastazės patenka į plaučius, kepenis, kaulus, rečiau į kitą inkstą, pleurą, sėklą ir šlapimo pūslę. Aprašytas retas Wilms auglio metastazių apatinėje žandikaulyje atvejis, taip pat Wilms naviko metastazės nosies gleivinėje. Metastazės nepriklauso nuo naviko dydžio, bet nuo jo augimo pobūdžio. Taigi, nedideli navikai, turintys infiltracinį augimą, duoda ankstyvąsias metastazes, o dideli augliai, kurie auga plačiai, negali jų suteikti. Metastazės atsiranda skirtingu laiku.

Daugiau kaip 90% metastazių atsiranda per pirmuosius šešis mėnesius po chirurginio gydymo. Kai kurie autoriai kritiškai vertina tik pirmuosius metus po operacijos.

Inkstų navikų diagnostika vaikams

Inkstų navikų diagnostika vaikams turėtų būti pagrįsta kruopštaus anemezės, klinikinių, laboratorinių ir rentgeno tyrimų rezultatais.

Anamnezė turėtų būti surenkama tikslingai. Būtina išsiaiškinti iš tėvų vaiko svorio pokyčius, svorio netekimą, išvaizdą, pilvo skausmą, nepaaiškinamą karščiavimą, silpnumo priepuolius. Atkreipkite dėmesį į anksčiau atliktus laboratorinius tyrimus, ankstesnę mikrohemuriją. Būtina teisingai įvertinti amžiaus fiziologinius rodiklius. Daugeliu atvejų vaikai, sergantys piktybiniais inkstų navikais, atrodo vyresni nei jų amžius.

Išnagrinėjus vaikas turėtų atkreipti dėmesį į poodinį kraujagyslę, kuri dažnai būna ryški su inkstų navikais. Svarbiausias pirmojo vaiko tyrimo diagnostikos metodas yra dvigubas inkstų srities tyrimas. Šis metodas, net atliekant įprastinius tyrimus pradiniame ligos etape, gali padėti nustatyti naviko buvimą. Inkstų palpacija pasireiškia per pusę vaiko padėtyje ant nugaros, šoninės ir stovinčios. Vaikų palpacija turi savo savybių ir sunkumų. Maži vaikai yra neigiami.

Rentgeno tyrimas įtariamo inkstų naviko atvejais dažniausiai yra patikimiausias diagnostikos metodas. Tai leidžia nustatyti ne tik inkstų pralaimėjimą, bet ir antrojo, nepaveikto inksto funkciją.

http://childs-illness.ru/opuholi-pochek-u-detej

Skaityti Daugiau Apie Sarkomą

Kiekvienas žmogus savo gyvenime susijaudino ir kvėpuodamas susidūrė su gerklės pojūčiu („Aš jaučiuosi lyg vertas yra verta“). Šią būklę dažniausiai sukelia nervų stresas, po kurio sumažėja stemplės ir skrandžio gleivių sekrecija.
Deja, pastaraisiais metais vėžys pradėjo vis labiau paveikti žmogaus organizmą. Jų atsiradimo priežastys yra pakankamai didelės. Tačiau gydymo metodai yra dar didesni. Todėl mokymasis apie šią baisią diagnozę neturėtų būti skubotas ir nusiminęs.
Kepenys yra gerai aprūpintas kraujo organas, kuris valo plaučių kraujotakos sistemos kraują. Štai kodėl vidaus organų navikų atveju metastazės dažniausiai aptinkamos kepenyse.
Hipofizė yra centrinė liauka, atsakinga už skydliaukės ir antinksčių gebėjimą. Ji taip pat dalyvauja seksualinės reprodukcijos sistemų veikloje. Hipofizė (smegenų priedas) yra apatiniame smegenų paviršiuje.