Atrodo, kad būtina nurodyti ūminio limfoblastinės leukemijos (ALL), kuris, kaip teigia, yra universalus, pradžios mechanizmą, apima du etapus.

I. Prenataliniu laikotarpiu sąlygos atsiranda dėl motinos limfocitų transplacentinio įsiskverbimo į vaisiaus kraujotaką. Tai liudija, kad ateityje sergančių vaikų gimimo laikas perkeliamas į pavasario sezoną, kaip patvirtinimą, kad padidėja sezoninių virusinių infekcijų tikimybė motinai. Įdomu tai, kad motinos, vartojančios folatą nėštumo metu, yra susijusios su sumažėjusia ūminio limfoblastinės leukemijos (ALL) rizika vaikams.

Spontaniški abortai per ankstesnius motinos nėštumus, vaisiaus prenatalinę asfiksiją ir galiausiai didesnį kūno svorį gimimo metu yra susiję su ūminio limfoblastinės leukemijos (VIS) rizika. Atlikta kumuliacinių duomenų apie 10 282 ūminio limfoblastinės leukemijos (ALL) atvejų vaikams analizė, atlikta 18 epidemiologinių tyrimų, paskelbtų 1962–2002 m. mažesnio svorio vaikai, santykinė ūminio limfoblastinės leukemijos (ALL) rizika yra 1,26 (PI 95%: 1,17-1,37).

Be to, yra panašumas nuo „dozės“ priklausomybės nuo kūno svorio gimimo metu. Šio reiškinio analogas yra padidėjusi naujagimių masė eksperimentinio reprodukcijos metu izoliuninio konflikto metu gimdoje.

Galbūt mažo imuninio konflikto mechanizmas taip pat yra susijęs su didesniu ūminio limfoblastinės leukemijos (ALL) paplitimu berniukuose.

Standartinė vaikų ūminio limfoblastinio leukemijos (VIS) dažnis įvairiose šalyse gali atspindėti smulkių imuninių konfliktų, kurių vaisius yra motinos vaisiaus, stabilumo atsitiktine tvarka (be klano santuokos apribojimų). Yra įrodymų, kad imigrantų antplūdis ir jų patekimas į mišrias santuokas laikui bėgant yra susijęs su padidėjusiu ūminio limfoblastinės leukemijos (ALL) dažniu vaikams.

Taigi, Orkney ir Shetland salose, kur Antrojo pasaulinio karo metu buvo dislokuoti dideli sąjungininkų kariniai kontingentai, labai padidėjo ūminio limfoblastinio leukemijos (ALL) paplitimas tarp tuo metu gimusių vaikų. Po karo šis skaičius sumažėjo iki įprastų Škotijos numerių.

Ii. Motinos limfocitai, kurie liečiasi su vaisiaus limfocitais, gali apimti „mišrios kultūros“ reakciją, kuri aktyvina endogeninių virusų dauginimąsi (Hirscho reiškinys). Trumpalaikė viremija sukelia vaisiaus kraujo ląstelių virusinę transformaciją, kuri sukelia leukeminį kloną. Yra keletas faktų, patvirtinančių tokį mechanizmą. TKLV sergančių moterų pacientų leukeminių ląstelių, turinčių nepažeistą limfocitą iš naujagimio bambos virvės, leukeminių ląstelių kopijavimo metu (suaktyvinant HTLV-1) buvo gauta transformuota limfoidinė ląstelių linija, gaminanti HTLV-1 ir turinti Y chromosomą.

Pažymėtina, kad po gimdymo vaikų, kurie vėliau vystosi ūminės limfoblastinės leukemijos (ALL), vystymuisi, pastebima nemažai savybių. Jiems būdingas dvigubas virusinių ligų dažnumo padidėjimas, ypač praėjusiais metais prieš klinikinę ūminio limfoblastinės leukemijos (VIS) fazę. Kai kuriais atvejais galima nustatyti kraujo formavimo priespaudos požymius: 3 ar daugiau metų, kol išsivysto ūminio limfoblastinės leukemijos (ALL) klinikinis vaizdas, periferinių kraujo leukocitų skaičiaus pasiskirstymas tampa bimodaliniu, o trečdalyje vaikų leukocitų lygis yra pusė amžiaus.

Prieš metus užregistravus ūminę limfoblastinę leukemiją (ALL), hemoglobino kiekis paprastai mažėja, o ESR - didėja. Pastaraisiais metais dažniau pasitaiko leukopenijos ir patinusių limfmazgių atvejų, o šių simptomų derinys pasireiškia 10 kartų dažniau nei kontrolinėje grupėje. Liga sergančių vaikų istorija padidino alerginių ligų, ypač bronchinės astmos, dažnumą. Pogimdyminių anomalijų derinys pasireiškia dėl besivystančio ūminio limfoblastinės leukemijos klono (ALL) gebėjimo slopinti hematopoezę ir imunitetą.

Etniškai skirtingose ​​populiacijose buvo atlikta statistinė atpažinimo analizė pagal pacientų, sergančių ūminiu leukemija, anamnezės charakteristikas kontrolinės grupės vaikų vaikams. Paaiškėjo, kad apibendrintas „portretas“, pagrįstas 30 antenatalinių ir postnatalinių požymių, leidžia mums atskirti abi grupes, kurių paklaida yra mažesnė nei 10%.

Ūminio limfoblastinės leukemijos (ALL) vystymosi kursą vaikams galima pristatyti taip:
1) leukemijos klono atsiradimas gimdoje suteikia galimybę „metastazuoti“ ją iš vieno dvynių į kitą;
2) ląstelių „kritinės masės“ kaupimasis sukelia ligos klinikinį pasireiškimą, o latentinio laikotarpio trukmė priklauso nuo tam tikro klono kinetikos savybių ir skiriasi sergantiems vaikams, kurių modalinė vertė yra 3-4 metai;
3) kūdikių smailių „kairiojo peties“ atvejų, kuriuose yra ypač aktyvi kinetika, klinikinė remisija pacientams, sergantiems visais pirmaisiais gyvenimo metais, yra sudėtingesnė nei AML, ir dar sunkiau nei su visais vyresniais vaikais;

4) laipsniškas nenormalių ląstelių masės padidėjimas lydimas įvairaus laipsnio hipoplastinių hematopoetinių displazijos ir imuniteto sutrikimų;
5) vertinant pagal leukemijos sutapimo su dvyniais amžių, vaikų ūminio leukemijos remisijos atvejus ir asimetrišką amžiaus kreivės formą, kai kurios ligos nepasiekia klinikinės fazės ir baigia natūralų klono pašalinimą.

Yra pasaulinis reiškinys, kuris gali būti vertinamas kaip šio ūmaus limfoblastinės leukemijos (ALL) vaikų ligos mechanizmo pasekmė. Vaikų didžiausias sergamumas pasireiškė pirmą kartą Jungtinėje Karalystėje po 1920 m., Kuris sutapo su plačiu sulfonamidų naudojimu ir mirtingumo nuo infekcijų sumažėjimu. Po 1940 m. Didžiausias buvo užregistruotas JAV tarp amerikiečių. Japonijoje, taip pat tarp afrikietiškų amerikiečių, jis pasirodė po 1960 m. Didžiausias sunkumas buvo mažas, ypač tarp afroamerikiečių. Tais pačiais laikotarpiais SSRS ir Kinijoje buvo aprašytas vaikų piko buvimas.

Besivystančiose šalyse ir ekonomiškai nepalankioje padėtyje esančių gyventojų grupėse išsivysčiusiose šalyse iki šiol nebuvo išreikšta ūmaus limfoblastinio leukemijos (ALL) vaikų piko, tačiau, mažėjant infekcinių kūdikių mirtingumui, ji pradėjo pasireikšti ir palaipsniui tapo standartizuota. Taigi, ūminio limfoblastinio leukemijos (ALL) kūdikio smailė yra universalus požymis. Kol kas tik „nematomas“: infekcinis mirtingumas parenka leukemijos kloną turinčius vaikus imunodeficito pagrindu latentiniu ligos laikotarpiu.

Jungtinėse Valstijose, atlikus 1744 pacientų, sergančių ūmaus limfoblastinės leukemijos (VIS), 456 vaikus, sergančius AML, ir atitinkamą kontrolinę grupę, nustatyta, kad abiejų leukemijos formų rizika reikšmingai sumažėjo (atitinkamai 0,77 ir 0,80) tiems vaikams, kurie augo dėl natūralaus maitinimo krūtimi. Gali būti, kad čia yra ir pasyvus imunitetas, ir imunostimuliuojantis bei imunomoduliuojantis krūties pieno poveikis.

http://meduniver.com/Medical/gematologia/patogenez_ostrogo_leikoza_u_detei.html

Limfoblastinės leukemijos patogenezė

Endo ir exokrininiai kancerogenai

Somatinės progenitorinių ląstelių mutacijos

hematopoetinis ar limfinis audinys

Ląstelių proliferacijos sutrikimas su išsaugojimu

diferenciacija (gerybinis naviko augimas)

su ląstelių genomo nestabilumu

Platinimo ir diferenciacijos pažeidimas

(piktybinis naviko augimas)

Auglio klonų progresavimas

organuose ir audiniuose

į medicininį įvykį

Hiperplastinis sindromas, kepenų funkcijos sutrikimas

Fig. 8. Ūminės leukemijos patogenezės schema (Rumyantsev A.G.)

Leukemijos atveju dauguma blastų pasižymi normaliomis, dalinai stipriomis arba nepritekliomis ląstelių savybėmis - kraujo formavimo pirmtakais ir todėl gali slopinti normalių kamieninių ląstelių diferenciaciją. Iš to aišku, kad normali hematopoezė slopinama padidėjus blastozei (A.I. Vorobiev, M.D. Brilliant, 1985).

Blastinių ląstelių savybė ūminėje leukemijoje atsispindi fermento specifiškumo praradimo formoje. Ląstelės tampa morfologiškai ir citochemiškai nesuteikiamos kaip priklausančios vienai ar kitai hematopoezės serijai. Tai vyksta tokia forma:

1) leukeminių ląstelių branduolio ir citoplazmos pokyčiai (vietoj apvaliųjų atsiranda netaisyklingos formos ląstelės, padidėja branduolio ir citoplazmos plotas). Trys pagrindinės savybės būdingos bet kuriam ląstelių: citoplazminės bazofilijos (mėlynos spalvos), aiškiai apibrėžtų melsvųjų branduolių (branduolių) buvimui branduolyje, švelnaus branduolio chromatino struktūra (GI Kozinets ir kt., 1998). Yra trijų tipų sprogimai:

- I tipo blastai pasižymi aukštu branduolinio-citoplazminio santykiu (daugiau kaip 1), nėra citoplazminių granulių, branduoliai yra aiškiai matomi branduolyje, švelnus chromatinas, nėra kondensuotas;

- II tipo blastai yra panašūs į I tipo blastus, tačiau jau matomi atskiri diferenciacijos požymiai. Mažos azurofilinės granulės randamos citoplazmoje, jų skaičius paprastai yra mažesnis nei 20. Branduolys yra centralizuotai lokalizuotas, branduolinis-citoplazminis santykis yra mažas. Branduolio chromatino struktūra yra subtilus;

- III tipo blastai skiriasi nuo II tipo sprogimo, kai citoplazmoje yra daugiau nei 20 granulių. Kai III tipo branduolinis citoplazminis santykis yra mažesnis nei I tipo blastų, branduolys yra centralizuotai. Ląstelės klasifikuojamos kaip promielocitai, jei atsiranda šių morfologinių savybių: branduolys yra ekcentriškai, chromatinas pradeda kondensuotis, nustatomas gerai išvystytas Golgi aparatas, citoplazminės granulės padengia branduolį, branduolinis-citoplazminis santykis yra mažas.

2) leukeminių ląstelių gebėjimas augti už hemopoezės organų (leukeminių ląstelių proliferatų randama odoje, inkstuose, smegenyse ir meningose), skirtinguose organuose jie yra nevienodi ir reprezentuoja skirtingus progresavimo etapus;

3) spazminis arba laipsniškas naviko pašalinimas iš citostatinio poveikio (taip pat radiacijos, hormonų) kontrolės;

4) augimo procesą, išleistą sprogimo elementų periferiniame kraujyje, perėjimą nuo leukopenijos prie leukocitozės.

Etapai, naviko progresavimas - tai piktybinių navikų leukemijos stadijos. Šio progresavimo pagrindas yra leukeminių ląstelių genetinio aparato nestabilumas, kuriam būdingas perėjimas iš neaktyvios būsenos į aktyvųjį. Leukemijos proceso etapų atskleidimas yra labai praktiškas, nes jo pagrindinis tikslas yra ieškoti citostatinių vaistų, kurie yra tinkami kiekvienam piktybinių navikų etapui.

Svarbų vaidmenį kuriant leukemiją atlieka imuninės gynybos mechanizmų sutrikimas. Yra žinoma, kad žmogaus organizme ląstelės nuolat kinta, įskaitant kraujodaros. Tačiau mutuota ląstelė, kuriai būdingas genetinio kodo pokytis, imuninę sistemą nedelsiant atpažįsta kaip svetimą ir sunaikinama. Leukemijoje sutrikusi imuninė sistema, o mutantinė ląstelė nėra sunaikinta. Be to, imuninės gynybos sistemos pažeidimas prisideda prie įvairių infekcinių ir uždegiminių ligų vystymosi pacientams, sergantiems leukemija.

Vaikų leukemijos klasifikacija (N.A. Aleksejevas, IVVorontsovas)

Vaikų leukemijos formos

1. Ūminė leukemija. 2. Lėtinė leukemija.

Ūminės leukemijos forma ir variantas

1. Limfoidinė forma: limfoblastinė leukemija; plazmablastinė leukemija.

2. mieloidinė forma: mieloblastas; promielocitinis; mielomonocitinis; monoblastas; eritromilozė; bazofilinis; eozinofilinis.

3. Megakarioblastinė leukemija.

4. Nediferencijuota: su blastinėmis ląstelėmis, išskiriančiomis į limfoblastus; su blastinėmis ląstelėmis, išskiriančiomis į mieloblastus; nediferencijuotas ūminio leukemijos variantas (su blastinėmis ląstelėmis su stabiliomis neigiamomis citocheminėmis reakcijomis).

1. Pirminė aktyvi fazė:

ryškių klinikinių ir hematologinių apraiškų laikotarpis;

2. Atleidimo laikotarpis.

3. Recidyvo laikotarpis.

Neuroleukemijos forma. Meningeal. Encefalitai. Meningo-encefalitinis. Meningo-encefalomielitas. Encefalomielitas. Diencefalinis sindromas. Mielitas Epidurit Plexitis Poliradikulonititas

Klinikiniai ūminio leukemijos požymiai priklauso nuo normalios hematopoezės slopinimo laipsnio ir ekstraląstelinių smegenų apraiškų sunkumo. Sunku nurodyti kitą panašią ligą, kurios simptomai būtų tokie pat įvairūs kaip ūminės leukemijos atveju. Tai pakartotinai pabrėžė patologai ir hematologai. P.A. Barkhasas rašė: „Kiekvienas ūminio leukemijos atvejis yra toks įvairus, kad jis turi būti aprašytas“. Reikėtų pabrėžti, kad nėra absoliučių patognominių ūminio leukemijos simptomų, tai ypač pasakytina apie pradinį ligos laikotarpį. Galima išskirti šiuos pradinio ūminio leukemijos periodo variantus:

- ūminis ligos pasireiškimas stebimas 1/2 pacientų, jam būdinga didelė kūno temperatūra, stiprus silpnumas, intoksikacija, sąnarių skausmas, rijimo skausmas, pilvo skausmas. Toks ligos atsiradimas, kaip taisyklė, yra interpretuojamas kaip gripas, gerklės skausmas, reumatizmas, ūminė kvėpavimo takų liga, o pilvo skausmas yra klaidingas dėl ūminio apendicito. Ūminio ligos pradžioje teisinga ūminės leukemijos diagnozė paprastai nustatoma ne anksčiau kaip po 2-3 savaičių po pirmųjų simptomų atsiradimo;

- sunkių hemoraginių reiškinių atsiradimas pastebimas 10 proc. pacientų ir jam būdingas įvairių lokalizacijos kraujavimas (nosies, dantenų, virškinimo trakto ir kt.), hemoraginių pažeidimų atsiradimas ant odos;

- Lėtą pradžią apibūdina nespecifinio simptomų komplekso raida: didėjantis silpnumas, laipsniškas veikimo sumažėjimas, stiprus nuovargis, kaulų, raumenų, sąnarių skausmas, nedidelis limfmazgių padidėjimas, vidutiniai kraujavimas ir mažų mėlynių atsiradimas ant odos. Lėtai prasidėjus ligai, teisinga diagnozė paprastai atliekama po 4-6 savaičių, o periferinio kraujo tyrimas yra lemiamas vaidmuo;

- asimptominis (paslėptas) pasireiškimas - pastebimas 5% pacientų, bendra pacientų būklė nėra sutrikdyta, sveikatos būklė yra gana patenkinama, objektyvus tyrimas, paprastai nėra reikšmingų pokyčių, kartais kai kuriems pacientams tikslinis tyrimas gali atskleisti nedidelį kepenų ir blužnies padidėjimą. Liga nustatoma atsitiktiniu periferinio kraujo tyrimu.

Pradinis laikotarpis pasižymi skirtinga trukme nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių. Nusidėvėjimo laikotarpiai pakeičiami trumpalaikiais pagerėjimais.

Visapusiškos ūminės leukemijos klinikos etapas yra intensyvaus proliferacijos, piktybinių leukemijos ląstelių kaupimosi ir ryškių ekstraco-cerebrinių reiškinių pasekmė. Pacientai skundžiasi dėl ryškaus progresuojančio silpnumo, nuovargio, kaulų ir sąnarių skausmo, kepenų skausmo ir blužnies, karščiavimo, galvos skausmo, palmių, limfadenopatijos.

Klinikiniu požiūriu, ligos išsivystymo periodo simptomai gali būti suskirstyti į šiuos pagrindinius sindromus: hiperplastinius arba proliferacinius, hemoraginius, aneminius, kaulų sąnarius, intoksikaciją ir imunodeficito atvejus.

Mažiau paplitęs plaučių ir pleuros sindromas.

Hiperplastinį sindromą sukelia leukemijos audinių infiltracija. Jam būdingas neskausmingas limfmazgių, kepenų ir blužnies padidėjimas. Limfmazgiai turi tankią konsistenciją, neskausmingą, mobilųjį, atsiejusį tarp savęs ir aplinkinių audinių. Kai kuriuose limfmazgiai yra išreikšti visur, kurių dydis yra nuo 1,0 x 2,0 iki 3,0 x 4,0 cm, o kitose izoliuotuose konglomeratuose yra pilvo ertmėje esanti kaklo, ašies sritis, mediastinas. Dažniausiai padidėję kaklo limfmazgiai. Pastebimas padidėjęs limfmazgių padidėjimas mediastinoje gali sukelti prastesnį vena cava susilpnėjimą ir sumažėjusį kraujo nutekėjimą dešinėje atrijoje, kuriant aukštesnį vena cava sindromą: dusulys, cianozė, kaklo patinimas, kaklo venų patinimas. Dantenų hiperplazija ir sunkios nekrotizuojančios stomatito atsiradimas taip pat būdingi hiperplastiniam sindromui, kuris pastebimas sunkioje proceso eigoje ir yra laikomas nepalankiu diagnostiniu ženklu. Kai taip atsitinka, opa - nekrozinis tonzilių pažeidimas, burnos gleivinė, išplitus iki ryklės, stemplės. Tonsils didėja, atsilaisvina, gali apsunkinti kvėpavimą.

Leukemija infiltruojasi kepenyse pastebima beveik visose ūminės leukemijos formose, taip pat ir lėtinės mieloidinės leukemijos pacientams, kuriems pasireiškia sprogimo krizė, ir gali būti difuzinė arba židinio. Reguliaresnė difuzinė leukemija. Ūminės mieloidinės leukemijos atveju leukeminių infiltratų buvimas perivaskulinėse erdvėse yra būdingiausias, o ūmaus ir lėtinio limfocitinės leukemijos atveju - daugiausia portalų laukuose. Hepatomegalia taip pat gali būti leukemijos hepatocitų hipertrofijos rezultatas. Palpaciją lemia tanki kepenų konsistencija, jos paviršius paprastai yra lygus, retai yra skausmas. Kepenys gali išsikišti 3-7 cm žemiau pakrantės arkos krašto. Kepenų funkcinis gebėjimas kinta įvairiais laipsniais. Kartais, nepaisant didelės hepatomegalia, jos funkcija kenčia tik šiek tiek. Svarbiausias sunkios kepenų funkcijos sutrikimo pasireiškimas yra gelta, todėl reikia atsižvelgti į jo įvairovę. Gelta gali atsirasti dėl virusinio hepatito, bakterijų cholangito, toksinio poveikio citostatiniam gydymui. Viena iš gelta priežastys gali būti tulžies takų obstrukcija padidėjusiems limfmazgiams, taip pat raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė.

Beveik visuose ūminio leukemijos pacientams pastebėta, kad blužnies leukeminis infiltracija didėja įvairaus sunkumo. Ūminio mieloblastinio, rečiau limfoblastinės leukemijos atveju, blužnies infarktas gali atsirasti dėl to, kad dėl leukeminių infiltratų ir ląstelių agregatų kraujotaka yra sutrikusi. Blužnies infarktas pasireiškia intensyviais skausmais kairėje hipochondrijoje, išsiplėtusioje blužnėje, trinties peritoninės triukšmo per blužnies paviršių atsiradimu. Blužnies infarktas yra lengvai atpažįstamas ultragarsinės diagnostikos metodu.

Padidėję mezenteriniai limfmazgiai gali sukelti pilvo skausmą.

Sunkus skausmas atsiranda, kai kaulai sumuojami subperiostealinės leukemijos infiltratu. Leukeminiai infiltratai atsiranda odoje kaip leukemidai - įprastos rausvai melsvos papulozės plokštelės.

Sunkus skausmingas sėklidžių įsiskverbimas ir nervų sistemos pažeidimas - neuroleukemija - taip pat yra rimtas hiperplastinio sindromo pasireiškimas.

Hemoraginis sindromas pastebimas 50-60% pacientų, sergančių ūminiu leukemija, ir yra svarbiausia ligos apraiška. Tai sukelia trombocitopenija, pralaidumo padidėjimas ir kraujagyslių sienelių atsparumo sumažėjimas, sumažėjęs kraujo krešėjimo aktyvumas dėl V, VII krešėjimo faktorių, protrombino, fibrinogeno trūkumo ir fibrinolitinio aktyvumo padidėjimo.

Hemoraginių apraiškų intensyvumas yra labai įvairus: nuo odos ir gleivinės vienų petechialinių pažeidimų iki didelių intraderminių kraujavimų ir nosies, dantenų, dažniau skrandžio, žarnyno kraujavimo. Kraujavimo sunkumas yra kitoks.

Visiems pacientams, sergantiems ūminiu leukemija, atsiranda aneminis sindromas, kurį sukelia smarkiai sumažėjęs kaulų čiulpų raudonasis kraujodaros ataugas (dėl progresuojančio kaulų čiulpų piktybinės leukemijos audinio), apsvaigimas ir kraujavimas. Anemijos sunkumas akivaizdžiai koreliuoja su leukeminių ląstelių proliferacijos laipsniu kaulų čiulpuose. Vaikai turi šviesią odą ir gleivinę, didėja silpnumas, galvos svaigimas, galvos skausmas, nuovargis, apetito praradimas. Išgirsta sistolinis apsisukimas širdies viršūnėje.

Apsinuodijimo sindromas lydi išsivysčiusį klinikinį ūminio leukemijos periodą, kuriam būdingas vis didesnis silpnumas, aukšta kūno temperatūra, prakaitavimas (ypač naktį, kai prakaitavimas tampa sunkus), galvos skausmas, apetito stoka, svorio netekimas, ossalgija, pykinimas ir vėmimas.

Ūminės leukemijos atveju išsivysto imunodeficito būsena, kuriai būdingas drastiškas ląstelių ir humoralinio imuniteto pažeidimas, leukocitų fagocitinė funkcija ir komplemento aktyvumo sumažėjimas. Visa tai sukuria prielaidas įvairių infekcinių - uždegiminių procesų, kurie paprastai būna sunkūs, dažnai atsiranda septinė būklė. Infekcinės ir uždegiminės ligos, ypač sunki pneumonija, dažnai sukelia pacientų mirtį. Tačiau reikia pažymėti, kad karščiavimas gali būti leukemijos pasireiškimo, perpylimo reakcijos, blužnies infarkto, tromboflebito, kuris reikalauja diferencinės diagnozės ir infekcinių - uždegiminių ligų, pasireiškimas.

Dėl pačios leukemijos karščiavimas nuo infekcinės uždegiminės karštinės skiriasi šiomis savybėmis:

- kūno temperatūra kasdien yra didesnė nei 38,7 ° C;

- karščiavimas per 2 savaites;

- nėra klinikinių infekcijos požymių, alerginių karščiavimo mechanizmų;

- nėra empirinio antibiotiko terapijos teigiamo terapinio atsako;

- po nesteroidinių vaistų nuo uždegimo greitai išnyksta karščiavimas;

- kraujo ir šlapimo augalai bakterijose, grybelinė flora, neigiama virusinė infekcija;

- ūminės leukemijos gydymas su citostatiniais agentais sukelia nuolatinį temperatūros normalizavimą.

Pacientai, sergantys ūminiu leukemija, dažnai sukelia sindromo neutropeniją, kurioje yra didelė infekcinių-uždegiminių procesų rizika. Dažniausiai pasitaikantys patogenai, sukeliantys neutropeniją, yra Gram-neigiami (Pus bacillus, Escherichia coli, Enterobacter, Proteus); Gram-teigiami (Staphylococcus aureus, epidermio Staphylococcus, Green Streptococcus, Pneumococcus), Anaerobiniai Kokai ir Bacilli.

Osteoartikulinis sindromas Kaulų pakitimai dažnai pastebimi ūminio leukemijos metu ir pasireiškia kaulų skausmu (dažniau vaikų ilgų vamzdinių kaulų srityje, suaugusiųjų šonkaulių, slankstelių), kartais patologinių lūžių dėl žymios osteoporozės. Kaulų sistemos pokyčiai dažniau stebimi ūminiame limfoblastiniame leukemijoje. Kaulų skausmas dėl žievės naikinimo ir periostalinių sluoksnių, nugaros skausmas, susijęs su stuburo pažeidimais. Kaulų pažeidimai diagnozuojami remiantis klinikiniais požymiais ir kaulų rentgeno duomenimis. Skeleto sistemos rentgeno tyrimas atskleidžia keturių tipų leukemijos pokyčių tipus: dažniausiai aptinkama osteoporozė, retesnė yra osteosklerozė, taip pat randama destrukcinių pokyčių (osteolizės) ir periostalinių reakcijų su kaulų navikais. Jam būdingas padidėjęs stuburo sluoksnių skaidrumas ir sumažėjimas.

Neuroleukemija (neuroleukemija) reiškia leukemijos infiltracijos vystymąsi smegenų ir nugaros smegenų membranose ir medžiagoje, nervų kamienuose, autonominės nervų sistemos gangliuose, kuriuos sukelia aukštakrosnių ląstelių metastazės. Pirmasis blastinių ląstelių metastazių būdas yra kontaktas, nuo kaukolės kaulų, stuburo iki kietojo korpuso ir galvos ir nugaros smegenų nervų. Antrasis metastazių būdas - diapedeminis - iš pia mater indų į smegenų skystį ir smegenų medžiagą.

Neuroleukemija pasireiškia 12-18% pacientų, sergančių ūminiu leukemija, ir žymiai pablogina prognozę. Dažniausiai neuroleukemija atsiranda T-ALL, monoblastinėje ir mielomonocitinėje leukemijoje. Klinikiniai neuroleukemijos pasireiškimai priklauso nuo jos sunkumo ir lokalizacijos. Yra keletas klinikinių neuroleukemijos formų.

Neuroleukemijos meninginė forma pasireiškia intensyviais galvos skausmais (iš pradžių epizodinėmis ir po 1-2 savaičių išliekančiomis ir labai sunkiomis), pykinimu, vėmimu, sunkia fotofobija, hiperalgija, smegenų membranų sudirginimo simptomais (standus kaklo raumenys, Kernigo teigiamas simptomas). Pastebėta padidėjusio intrakranijinio spaudimo simptomų (stazinio regos nervo diskai oftalmoskopijos metu, pirštų atspaudų atsiradimas ant kaukolės radiografijos). Tiriant smegenų skystį, pleocitozė aptinkama blastais (blastų skaičius 1 μl skiriasi nuo kelių dešimčių iki kelių tūkstančių), padidėjęs baltymų kiekis, sumažėjęs gliukozės kiekis.

Neuroleukemijos encefalitinę formą apibūdina smegenų pažeidimo simptomai. Pacientams išsivysto intensyvus galvos skausmas, miego sutrikimai (mieguistumas ar nemiga), gali būti klaidinami, dažnai pastebimas sunkus pacientų slopinimas. Fokaliniai simptomai pasireiškia kaip krano nervų branduolių pažeidimo požymiai, veido raumenų parezė, liežuvis. Gali pasireikšti toniniai-kloniniai traukuliai, hemiparezė, motorinė afazija. Tiriant smegenų skystį, aptinkamas nedidelis baltymų kiekis, padidėjęs gliukozės kiekis normaliosios citozės metu.

Neuroleukemiklinijos meningenepenitinė forma pasireiškia meninginio ir encefalitinių formų simptomų deriniu, o tiriant smegenų skystį, pleocitozę, baltymų ląstelių disociaciją ir gliukozės kiekio sumažėjimą.

Diencefalinė neuroleukemijos forma išsivysto su diencefalinio-mezencepalinio regiono pralaimėjimu ir pasireiškia patologiniu mieguistumu, sutrikusi termoreguliacija (hipertermija, normalaus kasdieninio temperatūros ritmo iškraipymas, izotermija), bulimijos vystymuisi (tuo tarpu, kai nėra neuroleukemijos, apetitas drastiškai sumažėja arba jo nėra, arba kai šalta.) dermografizmo pažeidimas, padidėjęs kraujo spaudimas. Mesencepalinės zonos pralaimėjimas gali parodyti akių vokų ptozę, žvilgsnio parezę aukštyn. Cerebrospinalinio skysčio tyrimas atskleidžia normalų arba šiek tiek padidėjusią citozę, baltymų kiekį, gliukozės kiekio sumažėjimą.

Neuroleukemijos meningomielitichesky formai būdingas mažesnis paraparezis, eisenos sutrikimas, ryškus dubens organų disfunkcija, radikulinių simptomų raida. Cerebrospinalinio skysčio tyrimas atskleidžia normalią citozę ir reikšmingą baltymų kiekio padidėjimą (baltymų ląstelių disociaciją), gliukozės padidėjimą.

Poliradikulonitinė neuroleukemija sukelia įvairių galvos smegenų nervų disfunkciją, jautrumą distalinėse rankose ir kojose, sausgyslių refleksų sumažėjimą ar išnykimą, dažnai jautrumą nervų kamienų palpacijai.

Neuroleukemijos diagnozei, be išsamaus neurologinio tyrimo, naudojami smegenų skysčio, neuro-oftalmologinio tyrimo ir smegenų kompiuterinės tomografijos analizės duomenys. Ypač svarbu tirti cerebrospinalinio skysčio ląstelių sudėtį, dažnai reikia naudoti monokloninius antikūnus, citogenetinį metodą ir branduolinės galinės deoksinukleotidilo transferazės (TdT) apibrėžimą, siekiant tiksliau nustatyti ląstelių prijungimą prie vieno ar kito tipo blastų. Šių metodų naudojimas yra ypač svarbus diagnozuojant nervų sistemos pažeidimus ankstyvosiose ligos stadijose ir minimaliai sunkiai pasireiškiant neuroleukemijos klinikiniams simptomams.

Virškinimo organų pažeidimas Stemplės leukeminė infiltracija yra retas leukemijos pasireiškimas, tačiau ūminio limfocitinės leukemijos atveju aprašyta disfagija.

Lėtinė žarnyno infiltracija dažnai nustatoma ūminėje leukemijoje, o plonoji žarna dažniau nei riebalų. Vienas iš pavojingiausių komplikacijų yra nekrotizuojantis enterokolitas.

Sėklidžių infiltracija yra vienpusis arba dvišalis, ir gali būti pastebėtas pirmojo atakos laikotarpiu, nors dažniau tai atspindi leukemijos pasikartojimą. Dažniausiai sergant ūminiu limfoblastiniu leukemija (paprastai T-ALL, pre-B-ALL ir O-ALL) sergama sėklidžių pažeidimu, tarp ne limfoblastinių formų, sėklidžių infiltracija stebima mielomonocitinėje leukemijoje. Leukemija infiltracija sėklidėse pasireiškia jų padidėjimu, dažnai vienpusiu. Padidėjusi sėklidė, paprastai neskausminga (dažniau skausmas palpacijos metu). Virš paveikto sėklidžio oda turi cianozinį atspalvį. Sėklidžių pažeidimo leukemija gali būti įrodyta citologine sėklidžių punkcijos analize. Esant sėklidžių leukemijai, padidėja leukemijos atkryčio tikimybė. Kai kuriems pacientams, kartu su padidėjusiu sėklidžių, taip pat pastebimas epididimo padidėjimas.

In vivo dažniausiai diagnozuojama kiaušidžių leukeminė infiltracija, ypač pradiniame leukemijos periode. Klinikiniu požiūriu kiaušidžių pažeidimui būdingas jų padidėjimas (dažnai susijęs su kairės kiaušidės). Kai kuriems pacientams padidėjusi, tanki, neskausminga kiaušidė gali būti apčiuopiama pilvo pūslelėje. Kiaušidžių padidėjimas paprastai nustatomas ginekologiniu ir ultragarsiniu tyrimu.

Inkstų pažeidimas Leukemijos inkstų infiltracija ūminėje leukemijoje dažniau pastebima židinio proliferacijų forma, tačiau kai kuriais atvejais pastebimas difuzinis inkstų infiltravimas ir jų dydžio padidėjimas. Nėra klinikinių laboratorinių ryšių tarp inkstų padidėjimo laipsnio ir inkstų funkcijos sutrikimo sunkumo. Dažniausiai inkstų pažeidimas pasireiškia šlapimo pokyčiais, o ekstrarenaliniai simptomai (arterinė hipertenzija, edema) nėra. Sunkesni inkstų pažeidimai pasireiškia ne tik proteinurija, mikrohemurija, bet ir padidėjęs kraujospūdis, edema, hiperasotemija. Sunkus inkstų pažeidimas gali sukelti ūminį inkstų nepakankamumą.

Nugalėk šviesą. Ūminės leukemijos atveju, interalveolinis septa, peribroninės, perivaskulinės audiniuose stebimas blastinių ląstelių proliferacija. Dažniausiai šie pokyčiai pasireiškia ūminio limfoblasto ir rečiau ūminės mieloidinės leukemijos atvejais. Klinikiniu būdu plaučių leukeminė infiltracija pasireiškia kosuliu, dusuliu, krepitu ar smulkiu švokštimu įvairiose plaučių dalyse. Difuzinis plaučių leukemijos infiltravimas gali sukelti sunkų ribojančio tipo kvėpavimo nepakankamumą. Pacientams, sergantiems ūminiu limfoblastiniu leukemija, bronchų suspaudimas yra įmanomas su padidėjusiais tarpinstituciniais limfmazgiais ir leukemija. Kai kuriems pacientams yra židinio ar difuzinio pleuros infiltracija, kuri kliniškai pasireiškia fibrino ar eksudacinio pleurito simptomais.

Diagnozuojant pleuros ir plaučių su leukemija diagnozę, naudojama plaučių rentgenografija, skreplių analizė ir pleuros skystis (galima nustatyti blastus).

Retai nustatoma širdies leukeminė infiltracija ūminėje leukemijoje. Širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai pacientams, sergantiems leukemija, daugiausia susiję su apsinuodijimu, anemija ir kraujavimu širdies raumenyse. Labiausiai būdingi širdies tonai, širdies viršūnės ir pagrindo sistolinis apsisukimas, širdies nuovargio, tachikardijos, kraujagyslių pulsacijos ir kraujagyslių trombozės bei tromboflebito ribos. Perikardo efuzijos simptomai gali atsirasti, kai patologiniame procese dalyvauja perikardas. Pacientams, sergantiems ūminiu leukemija, pilnas atrioventrikulinis užsikimšimas taip pat yra aprašytas kartu su leukemijos infiltracija tarpkultūrinėje pertvaroje, o sinuso mazgo pralaimėjimas pasireiškia sinusinio mazgo silpnumo sindromu, įvairiais širdies ritmo sutrikimais. Užregistruoti difuziniai EKG pokyčiai, sumažėjusi išstūmimo frakcija pagal echokardiografiją.

Nugalėk akį Leukeminius infiltratus galima rasti skirtingose ​​akių dalyse, dažniausiai choroidoje, tinklainėje, regos nervo galvoje, stiklakūnyje, priekinėje akyje. Klinikiniu požiūriu tai pasireiškia akių skausmu, fotofobija, ašaromis, regėjimo aštrumo sumažėjimu. Oftalmologinis tyrimas atskleidė intensyvią konjunktyvos, anizokorijos, rainelės infiltracijos, ragenos edemos injekciją. Oftalmoskopija atskleidžia gelsvai baltus infiltracijos pažeidimus ir ryškias kraujavimas ant tinklainės.

Leukemijos infiltracija dažnai pastebima pacientams, sergantiems ūminiu mieloidine leukemija ir retai pacientams, sergantiems ūminiu limfoblastiniu leukemija. Leukeminiai odos pažeidimai pasirodo kaip tankūs, difuziniai, šiek tiek spalvoti įvairių spalvų odos formavimai, nuo tamsiai rudos iki raudonos, kartais mazgeliai. Leukemijos odos infiltratai yra skirtingose ​​kūno vietose, kartais jie randami ant galvos odos, šonkaulių, dubens kaulų projekcijoje. Odos leukemijas gali lydėti intensyvus niežulys. Išvardyti klinikiniai sindromai apibūdina vaikams sukurtų klinikinių ir hematologinių ūminių leukemijų apraiškų laikotarpį.

Galutiniame leucosanumo periode iškyla bendri simptomai, susiję su giliais, negrįžtamais gyvybinių organų pokyčiais, prarandant organizmo imunologines savybes. Pacientai yra sunkios toksemijos būsenoje, adyninis, mieguistas, kartais apatija suteikia galimybę susijaudinti, yra deliriumas, haliucinacijos. Vaikai negailestingai užmezga ryšius, kai kurie rodo agresyvumą. Visi vaikai patiria didelį apetito sumažėjimą iki visiško anoreksijos, vėmimo, dažnai kraujo, didėjančio išsekimo.

Yra širdies ir kraujagyslių nepakankamumo požymių: dusulys, pastoznost, dažnai ant veido ir apatinių galūnių, kartais patinimas, širdies sienų poslinkis, širdies tonų kurtumas, sistolinio triukšmo buvimas visame širdies regione, kramtymo ritmas, aritmija. Silpnas pulsas, dažnas, mažas. Dažnai sumažėja kraujospūdis, padidėja venų kiekis. Visi vaikai turi rimtą odos ir gleivinės apvalkalą, yra hemoraginis sindromas, dauguma jų ryškus, kuris pasireiškia kraujavimu odoje, gleivinėse, ilgą nosies ir kraujavimą iš nosies. Kai kuriais atvejais pažymėta hematurija, kraujavimas iš virškinimo trakto, kraujavimas smegenyse. Periferiniai limfmazgiai paprastai padidinami. Intensyvėja osteoartikulinė ir pilvo skausmai. Padidėjęs kepenys ir blužnis. Daug dažniau nei visiško ligos išsivystymo laikotarpiu atsiranda odos ir gleivinės nekroziniai pažeidimai. Antrinė infekcija siejama su sunkių septinio pobūdžio komplikacijų atsiradimu, plaučių uždegimas yra gana dažnas, kuris iš tikrųjų baigia leukemijos procesą.

Laboratoriniai duomenys ir instrumentiniai tyrimai.

Visiškas kraujo tyrimas yra svarbiausias tyrimo metodas. Pagrindiniai ūminio leukemijos kraujo kiekio pokyčiai yra šie:

- anemija yra būdingas ūminio leukemijos požymis, kurį sukelia raudonųjų kraujo kūnelių gamybos sumažėjimas dėl normalios eritroidinės gemalo pakeitimo su leukemijos ląstelėmis, kraujavimas. Anemija paprastai yra normochrominė, normocitinė;

trombocitopenija, trombocitų skaičius retai būna normalus;

bendras leukocitų skaičiaus pokytis, reikšmingas leukocitų skaičiaus padidėjimas (daugiau kaip 100 x 10 9 / l, leukemijos formos leukemija) stebimas 15-20% pacientų, sergančių ūminiu leukemija dėl leukeminių ląstelių, kitiems pacientams gali būti šiek tiek padidėjęs leukocitų kiekis periferiniame kraujyje (subleukemija). forma) arba netgi sumažėjo (aleukeminė forma). Taigi, aleukeminėje leukemijos formoje pastebimas pancitopenijos sindromas (anemija, leukopenija, trombocitopenija);

-periferinio kraujo atsiradimas. Beveik visose ūminės leukemijos formose blastinės ląstelės atrodo kaip didelės ląstelės, su dideliu branduoliu (užima beveik visą ląstelę), kuri pasižymi subtilia chromatino neto struktūra su dideliais atskirais branduoliais. Blastų citoplazmą vaizduoja siaurai melsvai arba melsvai pilkšva spalva su mažomis granulėmis arba be granulių. Čia reikia pabrėžti, kad, kaip nurodo A. I. Vorobievas, „būtina, kad diagnozė nustatytų klasikinę blastinių ląstelių branduolio struktūrą: subtilus chromatinas-plonas tinklelis su vienoda spalva ir chromatino siūlų gabaritu“. Ūminės leukemijos formos atveju blastų skaičius periferiniame kraujyje gali būti didelis (nuo 5-6 iki 80-90%), aleukeminės formos atveju blastų skaičius yra mažas arba jo nėra;

- brandžių neutrofilų skaičiaus sumažėjimas;

- "nesėkmės" reiškinys ("leukeminis atotrūkis") - tarpinių formų tarp blastinių ląstelių ir brandžių neutrofilinių granulocitų nebuvimas (praradimas), t.y. beveik pilnas paauglių, stabligės ir nedidelis segmentuotų leukocitų skaičius. Kai kuriais atvejais jaunos ląstelės gali pasireikšti periferiniame kraujyje, bet labiau subrendusios nei blastai (pvz., Promyelocitai), tačiau jų skaičius, taip pat brandesnių ląstelių skaičius po jų yra mažas, o „gedimo“ reiškinys išlieka;

-eozinofilų ir bazofilų išnykimas;

Kaulų čiulpų punkcijos (mielogramos) analizė yra būtina diagnozuojant ūminę leukemiją. Pabrėžtina, kad kaulų čiulpų blastinių ląstelių kiekis yra lemiamas ligos diagnozės ženklas. Ūminiai leukemijai būdingi šie mielogramos duomenys:

-blastų skaičius svyruoja nuo 25% iki viso kaulų čiulpų pakeitimo naviko. Tuo pačiu metu galima pastebėti aukštakrosnių ląstelių anaplaziją - sulankstymo, depresijos, fragmentacijos, branduolio vakuolizacijos buvimą. Jei blastų skaičius neviršija 20%, jie kalba apie žemos kokybės leukemiją;

http://studfiles.net/preview/1857943/page:16/

Skaityti Daugiau Apie Sarkomą

Magnetinio rezonanso tyrimas yra vienas iš efektyviausių ir saugiausių diagnozavimo būdų, leidžiantis nustatyti ankstyvo vystymosi stadijoje daugelį žmogaus kūno ligų ir patologijų.
Konkrečios žarnos dalies, kurią sukelia liga, pašalinimas vadinamas virškinimo organo rezekcija. Žarnyno rezekcija yra pavojinga ir trauminė operacija. Procedūra skiriasi nuo daugelio kitų su anastomozės vartojimu.
Kiekvienas asmuo bent kartą gyvenime turėjo abejonių dėl odos pažeidimų. Kai gimtadienis pradeda augti ir gydytojas paskiria tyrimą, pacientas nedelsdamas turi klausimą: dermatoskopija - kas tai yra?
Plaučių vėžys yra vėžys, kurio dauguma žmonių kenčia nuo rūkymo. Dažnai ankstyvosiose stadijose vėžys vystosi asimptomatiniu būdu, o asmuo net nejaučia, kad jis jau serga.