Lėtinė mieloidinė leukemija, ūmus - simptomai, gydymas, priežastys

Mieloidinė leukemija yra lėtinis hemopoetinės sistemos auglys, priklausantis leukemijų grupei, kuriai būdingas gana didelis skaičius nesubrendusių granulocitų kraujo sistemoje. Myeloleukemija jo vystymosi pradžioje yra padidėjęs leukocitų skaičius iki beveik 20 000 μl, o sukurtoje progresavimo fazėje - iki 400 000 μl. Mielogramoje, taip pat hemogramoje, vyrauja skirtingų brandos laipsnių ląstelės, pvz., Mielocitai, strypo ląstelės, promielocitai ir metamielocitai.
Kai mieloidinė leukemija atskleidė dvidešimt pirmos ir dvidešimt antrosios chromosomos pokyčius, kurie išskiria šias ląsteles nuo kitų. Labai dažnai ši patologinė liga pasižymi reikšmingu eozinofilų ir bazofilų kiekio padidėjimu, o tai rodo sunkesnį mieloidinės leukemijos eigą. Esant tokiai onkologinei ligai, splenomegalija yra būdingas simptomas, o kraujo ir kaulų čiulpų atveju - daugelis mieloblastų. Pagrindiniai gydymo metodai yra polichoterapija ir spinduliuotė.

Iki šiol neaiški mieloidinės leukemijos etiologija. Tačiau yra pasiūlymų, kad esant ūminėms ir lėtinėms mieloidinės leukemijos formoms tam tikras vaidmuo tenka chromosomų aparato struktūros ir sudėties sutrikimams, kurie atsiranda dėl paveldimumo ar įgytų tam tikros mutageninių veiksnių įtakos.
Mieloidinės leukemijos priežastys apima cheminių kancerogenų poveikį. Yra įrodymų, kad ūminis mieloidinis leukemija tarp žmonių, kurie buvo veikiami benzene arba gydomi citotoksiniais vaistais (Imuran, Mustargen, Sarkozolin, Leikeran, Cyclophosphamide), didėja. Tokių patologinių ligų dažnis tarp tokių pacientų yra kelis kartus padidintas. Yra žinomi atvejai, kai mieloidinė leukemija atsiranda dėl ilgalaikio kitų onkologinių ligų gydymo, naudojant radiacijos poveikį. Taigi, jonizuojančioji spinduliuotė laikoma viena iš predisponuojančių veiksnių vystant mieloidinę leukemiją.
Be to, atsiranda mieloidinė leukemija dėl įgimtų chromosomų pažeidimų vienoje kamieninėje ląstelėje. Kas tai sukelia tokiems pokyčiams, dar nežinoma. Tikriausiai egzistuoja atsitiktinis keitimasis genų lygiu tarp chromosomų, kurios yra labai arti viena kitos tam tikroje gyvybinėje ląstelės stadijoje. Taikyta chromosomų analizė atskleidė, kad mieloidinės leukemijos metu kloninės leukemijos ląstelės pasiskirsto po visą kūną - vienos ląstelės palikuonys, kurioms pirmą kartą buvo atliktos mutacijos. Nestabilus patologinių ląstelių, turinčių mieloidinę leukemiją, genotipas prisideda prie panašių klonų atsiradimo pradiniame klone, be to, labiausiai autonomiški klonai pasirenkami pagal vaistų poveikį. Šis reiškinys rodo mieloidinės leukemijos progresavimą ir jo pasitraukimą iš citotoksinių vaistų kontrolės.
Taip pat neatmeta ligos atsiradimo kai kurių virusų įtraukimo.

Ši liga yra lėtinė leukemijos forma. Mieloidinės leukemijos metu naviko procesas paveikia daugelį kaulų čiulpų daigų, pavyzdžiui, raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir granulocitų. Auglio protėviai laikomi mielopoeze, kuri yra pirmtako ląstelė. Piktybinis procesas plinta į pagrindinius kraujo formuojančius organus, o paskutiniame etape auglys gali paveikti bet kurį audinį.
Dėl ligos klinikinio vaizdo tokie mieloidinės leukemijos etapai, kaip išsiskleista ir terminalas, yra būdingi. Ankstyvosiose ligos stadijose pacientas neturi specifinių patologijos skundų, blužnis išlieka normalus arba gali būti šiek tiek padidėjęs, taip pat nepastebėta periferinio kraujo sudėties pokyčių.
Atliekama pradinės stadijos mieloidinės leukemijos diagnostika, pagrįsta padidėjusių leukocitų analize, pereinant prie promyelocitų ir mielocitų. Be to, pastebimas reikšmingas eritrocitų ir leukocitų santykio kaulų čiulpuose padidėjimas, taip pat Philadelphia chromosoma, kuri yra lokalizuota granulocituose. Tačiau šio periodo kaulų čiulpų ląstelėms būdingas absoliutus riebalų pakeitimas mieloidinėmis ląstelėmis. Išplėstinio etapo tęsimą galima stebėti 4 metus. Nurodant tinkamą gydymą, pacientų, sergančių mieloidine leukemija, būklė gali būti patenkinama. Jie ir toliau dirba, vadovauja savo įprastam gyvenimo būdui, yra ambulatorinis gydymas ir stebėjimas.
Myeloidinės leukemijos galutinis etapas pasireiškia visomis piktybinėmis savybėmis. Yra karščiavimas su aukštais temperatūros svyravimais, pacientai pradeda greitai numesti svorio, jie jaučia nuolatinį kaulų skausmą, jaučiasi silpnumas visame kūne. Šių pacientų palpacija yra pažymėta splenomegalia ir hepatomegalia, kartais padidėja limfmazgiai. Šiam mieloidinės leukemijos etapui būdingi tam tikri kraujo sudėties pokyčiai. Tai pasižymi išvaizda ir sparčiai didėjančiais požymiais, slopinančiais normalius kraujagyslių daigus, pvz., Granulocitopeniją, kurią sukelia infekcija ir nekrozė gleivinėse, trombocitopenija su komplikacijomis, pavyzdžiui, hemoraginiu sindromu ir anemija.
Svarbiausias galutinis stadijos mieloidinės leukemijos hematologinio pobūdžio požymis yra padidėjęs naviko ląstelių skaičius (blastai). Remiantis kariologine analize, aneuploidinės kloninės ląstelės yra nustatomos beveik 75% - tai hematopoetinės ląstelės, kuriose yra netinkamas chromosomų skaičius.

Ši liga laikoma įprastu leukemijos tipu, kuris sudaro beveik 20% visų leukemijos patologijų. Kasmet mieloidinė leukemija lėtine forma kenčia nuo 15: 100 000 ir tolygiai visose šalyse ir nuolat penkiasdešimt metų. Iš esmės, liga serga 30–50 metų žmonėmis, turinčiais didelį procentą vyrų. Vaikai, sergantys tokiu mieloidinės leukemijos tipu, susirgo gana retai, apie 2%.
Pirmieji pranešimai apie lėtinę mieloidinę leukemiją įvyko 1845 m., Kai blužnies koncentracija kraujyje padidėjo. Virkhovas išsamiai aprašė mieloidinės leukemijos histologiją, kur jis susiejo kraujo ir vidaus organų sudėties pokyčius, suteikdamas jam pavadinimą "blužnies leukemija".
Šiandien, naudojant diagnozę ne tik citogenetinius tyrimus, bet ir molekulinius, nėra jokių lėtinės mieloidinės leukemijos požymių. Tačiau jonizuojanti spinduliuotė ir kai kurie kancerogenai vaidina ypatingą vaidmenį ligos atsiradimo metu.
Lėtinė mieloidinė leukemija pasireiškia trimis etapais: lėtinė, pažengusi (pagreitis) ir ūminis (terminalinis).
Lėtinei mieloidinės leukemijos stadijai būdingas laipsniškas leukocitozės padidėjimas, trombocitų, granulocitų ir blužnies padidėjimas. Pirma, mieloidinė leukemija turi asimptominį laikotarpį, kuris baigiasi nuo vieno iki trejų metų. Per šį laikotarpį prakaitavimas, sunkumas paliekamas po šonkauliu ir nuolatinis nuovargis. Pacientai gali pasikonsultuoti su specialistu po to, kai po valgio prasidėjo dusulys ir sunkumas epigastrijoje, todėl jie gali riboti vienkartinio maisto kiekio naudojimą. Šiuo atveju rentgeno tyrimas atskleidžia labai padidintą diafragmos kupolą, suspaustą ir stumiamą atgal plaučius, o taip pat išspaustą skrandį, turintį milžinišką blužnies dydį. Kai baugina, tai labai tanki, bet neskausminga. Tačiau, turint pakankamai didelį šio organo padidėjimą, išsivysto blužnies infarktas, kuris yra signalas kreiptis į kvalifikuotus specialistus.
Klinikiniu požiūriu miokardo blužnis pasižymi ūminių skausmų forma kairėje po šonkauliais, kurie spinduliuoja į nugarą, kai temperatūra pakyla iki 38 ° C ir apsinuodijimo simptomai. Šiuo metu blužnis yra labai skausmingas, triukšmas girdimas trinties per infarkto zoną, kurią sukelia perisplenitas.
35% pacientų sunkios splenomegalijos metu stebima hepatomegalia. Kai kuriais atvejais hiperleukocitozė sukelia skausmingą priapizmą, o kai kuriais momentais - regėjimo sutrikimas, mieguistumas, galvos skausmas.
Padidėjęs kraujo klampumas gali sukelti veno išskirtinių kepenų pažeidimus. Šioje mieloidinės leukemijos stadijoje, naudojant citogenetinius tyrimus, randama tik Ph-chromosoma (9 ir 22), kurioms būdingi papildomi pokyčiai.
Pagreitinimo stadija tęsiasi be tam tikrų simptomų arba jie negali būti ypač ryškūs. Paprastai pacientas yra patenkinamas, tačiau kartais gali atsirasti nepagrįstas temperatūros pakilimas, nuovargis pasirodo greičiau po bet kokio darbo, jaučiamas blužnis, kuris anksčiau nebuvo palpuotas.
Pagrindinis mieloidinės leukemijos perėjimo iš lėtinės stadijos į pagreitį vaizdas yra kraujo sudėties pokytis. Stebima leukocitų koncentracija, kuri gali būti kontroliuojama gydant, padidėja mielocitai, didėja metamielocitai, o promyocitai ir blastinės ląstelės pasireiškia iki 2%. Taip pat iki 30% padidina bazofilų kiekį. Todėl pacientai, turintys tokį didelį bazofilų skaičių, skundžiasi dėl odos niežėjimo, šilumos pojūčio atsiradimo per periodinius nuotėkius ir laisvas išmatas, kurias sukelia reikšmingas kraujo histamino kiekis, kurį gamina bazofilai.
Jei bazofilų procentas nesumažėja padidinus chemoterapinio vaisto dozę, tai rodo prastą prognozę ir greitą galutinės stadijos mieloidinės leukemijos atsiradimą. Vėlesniam pagreičio laikotarpiui, kuriam būdingas skausmas, susiformavęs kaulų kauluose arba sąnariuose, tendencija užkrečiamųjų ligų ir svorio mažėjimo.
Pagreitinimo etapus galima nustatyti beveik 70% pacientų. Staigus perėjimas prie galutinės stadijos stebimas pacientams, kuriems ilgas pirmasis etapas yra ilgesnis nei aštuoni metai (lėtinis).
Lėtinės mieloidinės leukemijos galutinis etapas prasideda nuo stipraus silpnumo, ilgos skausmo ir kartais labai stiprių sąnarių ir kaulų skausmo, su pertrūkiais iki 39 ° C, dažnai kartu su šaltkrėtis, prakaito ir svorio kritimu.
Labai dažnai jie diagnozuoja greitą splenomegaliją su blužnimi, kuri išsivysto vėlesniame širdies priepuolyje. Be to, padidėja kepenys, kurios išsikiša nuo šonkaulio krašto 35 cm, taip pat pasireiškia hemoraginio sindromo simptomai. Šiame etape pacientai yra labai sunkūs. Dauguma pacientų susiduria su kraujo ląstelėms ir kaulų čiulpams būdinga sprogimo krize. Nustatyta beveik 50% kaulų čiulpų fibrozės. Daugelis šiuo metu atkreipė dėmesį į skirtingų gylio normochrominę anemiją ir trombocitopeniją. 5–10 proc. Atsiranda vietinių extramedullinių blastų infiltratų, kurie prisideda prie mieloblastomos vystymosi. Gana dažnai paveikiami periferiniai limfmazgiai arba tarpuplaučio. Iš esmės vienas limfmazgis auga ir tampa skausmingas, bet prie jo prisijungia ir kiti limfmazgiai, ir organai.
Labai retai pasireiškia CNS pažeidimas su neuroleukemija arba nervų infiltracija periferinėje sistemoje, kuriant skausmą ir parezę.

Vaikų mieloidinė leukemija yra dažnesnė ligos nepilnamečių versijoje. Šiuo atveju yra nedidelis hemoglobino kiekis, trombocitų ir eritrocitų sumažėjimas, monocitų padidėjimas, turintis blastinių ląstelių ir bazofilų ir eozinofilų nebuvimą. Kaulų čiulpams būdingas didelis monocitų ir blastų kiekis. Jį apibūdina limfadenopatija su splenomegalia ir hepatomegalia. Šiandien ši galimybė laikoma lėtine mielomonocitine leukemija vaikams.

Ši liga susijusi su piktybine mieloidinių ląstelių patologija, dėl kurios jie greitai atsinaujina ir pakeičia, o slopina sveikų kraujo ląstelių augimą. Ūminio mieloidinės leukemijos simptomus sudaro kaulų čiulpų ląstelių pakeitimas leukeminėmis ląstelėmis, o tai sąlygoja normalių leukocitų, eritrocitų ir trombocitų sumažėjimą.
Ūmus mieloidinis leukemija pasižymi nuovargio požymių, dusulio, nedidelių odos pažeidimų atsiradimu, padidėjusiu kraujavimu ir infekcinėmis komplikacijomis.
Šiandien šios ligos priežastys nėra visiškai žinomos. Tačiau buvo nustatyti kai kurie veiksniai, prisidedantys prie ūminio mieloidinės leukemijos vystymosi. Tai apima jonizuojančiąją spinduliuotę, kenksmingų medžiagų poveikį ir mutacijas genetiniame lygmenyje.
Daugelį ūminio mieloidinės leukemijos simptomų sukelia normalių hematopoetinių navikų ląstelių pakeitimas. Nepakankamas leukocitų skaičius sumažina imuninę apsaugą ir padidina pacientų jautrumą infekcijoms. Raudonųjų kraujo kūnelių mažinimas sukelia anemiją, kuri išreiškiama nuovargiu, odos padengimu ir kvėpavimo sunkumais. Sumažėjęs trombocitų kiekis sukelia nedidelį odos pažeidimą ir padidina kraujavimą.
Pradėjus susirgti, ūminis mieloidinis leukemija gali pasireikšti gripo tipo simptomų forma: karščiavimas, nuovargis, svorio netekimas ar apetito praradimas, dusulys, anemija, hematoma, sąnarių ir kaulų skausmas.
Ūminėje mieloidinėje leukemijoje yra nedidelis ir asimptominis splenomegalija. Taip pat nepastebėta dažno limfmazgių padidėjimo. Kartais su tokia mieloidine leukemija, atsiranda odos pokyčiai ir saldus sindromas.
Be to, ligoniams diagnozuotas dantenų patinimas, atsirandantis dėl leukeminių ląstelių infiltracijos audinyje. Kai kuriais atvejais, kaip pirmasis ligos ženklas, randamas chloras - tanki naviko masė už kaulų čiulpų.
Retais atvejais profilaktiniais tyrimais nustatomas ūminis MI, nes dėl bendrojo kraujo tyrimo, esant asimptominei ligai.
Kaip taisyklė, mieloidinė leukemija ūminėje formoje išsivysto labai greitai ir be tinkamo gydymo gali būti mirtina pacientui kelis mėnesius ar net savaites.
Ūminio mieloidinės leukemijos prognozė su penkerių metų išgyvenamumo rodikliu gali svyruoti nuo 15 iki 70%, o remisijos norma gali siekti iki 78%. Ir tai priklausys nuo piktybinės ligos porūšio.

Renkantis pirminį mieloidinės leukemijos gydymą, ligos stadijos yra pagrįstos. Lėtinei stadijai, kai pasireiškia silpni klinikiniai ir hematologiniai pasireiškimai, skiriamas stiprinamasis gydymas, visavertė įtvirtinta dieta su reguliariais stebėjimais. Naudojamas interferonas, kuris teigiamai veikia piktybinės patologijos eigą.
Pagrindinis mieloidinės leukemijos gydymo metodas yra citotoksinių vaistų, blokuojančių visų ląstelių, ypač naviko ląstelių, augimą. Tačiau šie vaistai sukelia šalutinį poveikį, kuris pasireiškia virškinimo trakto gleivinės uždegimu, plaukų slinkimu, pykinimu ir pan. Be to, naudojama spinduliuotė, kraujo pakaitalų perpylimas ir kamieninių ląstelių transplantacija.
Savęs terapijos naudojimas mieloidinės leukemijos gydymui yra nepriimtinas. Paprastai liga pradedama gydyti patologinio proceso progresavimo metu. Manoma, kad veiksmingas yra chemoterapinis preparatas Mielosan (6-8 mg per dieną) su leukocitais, kurių daugiau nei šimtas tūkstančių 1 μl, naudojant didelį kiekį šarminio gėrimo. Ir taip pat paskirti „Allopurin 03“ du kartus per dieną. Kai tik normalizuojamas kraujo kiekis, sumažėja leukocitų skaičius, Mielosan skiriamas 2 mg per parą arba kas antrą dieną, o po to palaikomoji terapija skiriama vieną kartą per savaitę 4 mg. Būtinai patikrinkite kraują kartą per dvi savaites, o po to - kartą per mėnesį.
Pacientams, sergantiems mieloidine leukemija, taip pat gali būti naudingas ambulatorinis gydymas. Jei yra atsparumas Mielosanui, ir pastebėtas trombociteminis sindromas, tuomet myelobromolis yra skiriamas 250 mg per parą arba per dieną hidroksiurėjos iki 6 gramų. Nuo trijų iki devynių milijonų vienetų, veiksmingi terapiniai kursai, naudojant interferoną po oda arba į raumenis per metus ar ilgiau, tai yra, pagal indikacijas. Ir kiti vaistai negali būti naudojami.
Absoliutus atsigavimas gali būti pasiektas po kamieninių ląstelių transplantacijos, tačiau tam reikia šių ląstelių HLA suderinamumo su donoru ir pacientu.
Be to, ryškus blužnies padidėjimas yra 3–7 Gy dozė.
Galutinio stadijos mieloidinės leukemijos gydymui paskirti cytosarą, vinkristiną, rubomitsiną, prednizoloną, introną A ir ORU schemą.
Aukštakrosnės krizės gydymas atliekamas gydant ūminio mieloidinės leukemijos arba limfoblastinės leukemijos gydymo protokolus, kurie priklausys nuo šių piktybinių blastų fenotipo.
Citotoksinis vaistas bet kuriuo mieloidinės leukemijos etapu yra hidroksiurėja pradinėje dozėje nuo 20 iki 30 mg / kg vieną kartą per parą, kas savaitę stebint kraujo formulę.
Taip pat yra įrodymų, kad vartojant vaistą imatinibas pagerėja klinikiniai ir hematologiniai parametrai ir atsiranda citogenetinių remisijų. Be to, išnyksta Filadelfijos chromosoma.
Taigi ankstyva mieloidinės leukemijos diagnostika ir savalaikiai gydymo metodai pradiniame etape didina palankią ligos prognozę, priešingai nei pagreičio fazė arba blastų krizė.

Lėtinės mieloidinės leukemijos klinikiniai pasireiškimai

Šios ligos metu yra trys stadijos:

· 1 etapas - pradinis. Jam būdinga tik kaulų čiulpų mieloidinė proliferacija ir nedideli periferinio kraujo pokyčiai be intoksikacijos.

· 2 etapas. Tai pasireiškia ryškiais klinikiniais ir hematologiniais pasireiškimais (kaulų čiulpų ir kitų vidaus organų mieloidinis proliferacija, žymūs periferinio kraujo pokyčiai, intoksikacijos požymiai).

· 3 etapų - terminalas. Atitinka polikloninio naviko vystymąsi. Jam būdingas absoliutus refrakcijos atsparumas vykstančiam citostatiniam gydymui, didelis kepenų ir ypač blužnies padidėjimas, bendras išsekimas, distrofiniai vidaus organų pokyčiai, kitų kraujo formavimosi daigų slopinimas (sunki anemija, trombocitopenija, hemoraginis sindromas ir kt.).

Pradinis ligos etapas pasireiškia esant silpniems klinikiniams požymiams ir yra susijęs su sunkiu asteniniu sindromu: nepagrįstu bendru silpnumu, greitu nuovargiu, pernelyg prakaitavimu, apetito praradimu, miego sutrikimu, kurį sunku įtarti sisteminei kraujo liga. Limfmazgiai, kepenys ir blužnis nepadidėja. Tačiau jau šiame etape, atliekant tradicinį kraujo tyrimą, be brandžių neutrofilų formų galima nustatyti mielocitus, metamielocitus, promielocitus ir mieloblastus, kurie gali būti lemiamas veiksnys diagnozuojant lėtinę mieloidinę leukemiją. Anemija ankstyvoje ligos stadijoje nėra būdinga. Pastebėta, kad jau pradiniame lėtinės mieloidinės leukemijos stadijoje aptinkama bazofilinė eozinofilinė asociacija, t.y. tuo pačiu metu padidėjo bazofilų (daugiau kaip 2%) ir eozinofilų (daugiau kaip 9%) periferiniame kraujyje.

Išplėstinė lėtinės mieloidinės leukemijos stadija kartu su pradinio laikotarpio klinikiniais požymiais pasižymi tolesniu mieloproliferacinio sindromo vystymusi, kuris viršija kaulų čiulpą ir apima limfmazgius, kepenis, blužnį. Be to, kituose vidaus organuose atsiranda mieloidų proliferacijos židiniai. Didėja anemijos ir apsinuodijimo požymiai.

Pacientai skundžiasi sunkiu bendru silpnumu, galvos svaigimu, spengimu ausyse ir akių tamsinimu dėl aneminio sindromo. Dėl padidėjusio ląstelių skilimo, ossalgijos, artralgijos, skausmo kairėje ir dešinėje hipochondrijose periodiškai didėja temperatūra.

Šiame etape atliekant bendrąjį tyrimą, pastebima odos ir gleivinės paklaida, dažnai pastebima limfadenopatija, pasireiškianti padidėjusia ir susilpnėjusiomis gimdos kaklelio, aksiliarinės ir inguininės limfmazgiais. Punkcija ar biopsija atskleidžia mieloblastų, promielocitų, mielocitų ir netgi segmentuotų neutrofilų leukeminių mieloidų infiltraciją limfmazgiuose.

Padidėjęs blužnis (splenomegalija) yra būdingiausias lėtinės mieloidinės leukemijos požymis. Kartais jis pasiekia labai didelį dydį, užimdamas didžiąją dalį pilvo ertmės, pasiekdamas apatinį dubens polių. Blužnis yra storas

74 pav. Padidėję kepenys

ir lėtinė liga

be leukemijos infiltracijos, fibrozės ir cicatricinių pokyčių kapsulėje. Tuo pačiu metu kepenys gali padidėti (74 pav.).

Kai tikrinami mieloidinio hiperplazijos židiniai plaučiuose ir pleuroje, sausas kosulys, dusulys. Objektyvus tyrimas gali atskleisti eksudacinio pleurito požymius.

Leukemijos miokardo pažeidimą lydi širdies susiuvimas arba skausmas, širdies plakimas, širdies darbo sutrikimai, dusulys, apatinių galūnių patinimas. Pažymima akrocianozė, mušamieji - santykinės širdies nuobodumo ribų padidėjimas į kairę, auskultacija - 1 tono silpnėjimas širdies viršūnėje. Dėl EKG, dantų įtampos sumažėjimas, ypač T banga, kuri dažnai tampa neigiama.

Analizuojant daugumą pacientų kraujo, bendras leukocitų skaičius padidėja iki 150-200x10 9 / l, iš kurių granulocitai sudaro 95% ir daugiau, perkeliant leukocitų formulę į promielocitus, visų tarpinių formų brandinimo neutrofilinių leukocitų. Šiame etape pastebimas eritrocitų ir hemoglobino kiekio sumažėjimas, ESR gali padidėti iki 50-60 mm / val.

Kaulų čiulpų punkcijos metu vyrauja mieloidinės ląstelės (mieloblastai, promielocitai, mielocitai).

Lėtinės mieloidinės leukemijos terminalinė stadija pasižymi progresuojančiu svorio kritimu, bendru silpnumu kartu su padidėjusiu kaulų skausmu, reikšmingu kūno temperatūros padidėjimu nuo sprogimo krizių pradžios, o tai rodo patologinės hematopoezės piktybinį naviką. Blastinei krizei būdingas kaulų čiulpų ir kraujo blastų padidėjimas (iki 5-10%). Jas daugiausia atstovauja mieloblastai, nors variantai su mielomonoblastais, monoblastais, eritroblastais arba megakarioblastais yra įmanomi, o tai rodo proceso perėjimą į polikloninę stadiją. Pacientų būklė smarkiai pablogėja, padidėja intoksikacija.

Oda yra pilki-vaški, kartais su žemišku atspalviu, blauzdinga, dažnai dengiama lipniu prakaitu, ypač kai kūno temperatūra pakyla. Kartais ant veido ir galūnių odos aptinkama nekrozė. Vienas iš galinės stadijos pasireiškimų yra leukemidų atsiradimas odoje. Jie atrodo šiek tiek pakilę virš rausvai smėlio ar rausvai rudos spalvos papulų paviršiaus, tankūs, liesti.

Labai svarbus lėtinės mieloidinės leukemijos galinės stadijos požymis yra naviko sarkomos ląstelių aptikimas limfmazgių biopsijos mėginyje, kuriame yra Ph-chromosoma.

Kai kuriais atvejais terminalo stadijos atsiradimą lydi gana spartus blužnies išplitimas, atsiradus širdies priepuoliui ir perisplinitui. Per jį išklausomas pilvaplėvės trinties triukšmas.

Svarbus ir gana pažeidžiamas lėtinės mieloidinės leukemijos galinės stadijos požymis yra gydymo refrakcijos atsparumas. Tie patys požymiai yra didėjanti anemija, hemoraginiai pasireiškimai (petechijos, ekchimozė, kraujavimas, kuris dažnai sukelia mirtį).

Pacientų, sergančių lėtine mieloidine leukemija, mirties priežastys taip pat gali būti širdies, kepenų ar inkstų nepakankamumas, didėjanti kacheksija ir įvairios infekcinės komplikacijos (pūlinga pneumonija, pleuritas, bronchitas, pūlingos odos ir poodinio audinio pakitimai).

Įtraukimo data: 2014-12-12 | Peržiūrėjo: 593 | Autorių teisių pažeidimas

Mieloidinė leukemija (mieloidinė leukemija)

Mieloidinė leukemija arba mieloidinė leukemija yra pavojingas kraujodaros sistemos vėžys, kuriam įtakos turi kaulų čiulpų kamieninės ląstelės. Žmonėms leukemija dažnai vadinama „leukemija“. Dėl to jie visiškai nustoja vykdyti savo funkcijas ir sparčiai pradeda daugintis.

Žmogaus kaulų čiulpuose susidaro trombocitai, leukocitai ir raudonieji kraujo kūneliai. Jei pacientui diagnozuota mieloidinė leukemija, patologiškai pakeistos nesubrendusios ląstelės, vadinamos blastais medicinoje, pradeda subrendti ir greitai daugintis kraujyje. Jie visiškai blokuoja normalių ir sveikų kraujo ląstelių augimą. Po tam tikro laiko kaulų čiulpų augimas visiškai sustoja ir šios patologinės ląstelės kraujagyslėmis pasiekia visus organus.

Pradiniame mieloidinės leukemijos stadijoje pastebimai padidėjo brandžių baltųjų kraujo kūnelių skaičius kraujyje (iki 20 000 mikrogramų). Palaipsniui jų lygis didėja du ar daugiau kartų ir pasiekia 400 000 mcg. Be to, su šia liga yra padidėjęs bazofilų kiekis kraujyje, o tai rodo sunkią mieloidinės leukemijos eigą.

Priežastys

Ūminės ir lėtinės mieloidinės leukemijos etiologija vis dar nėra visiškai suprantama. Tačiau mokslininkai iš viso pasaulio stengiasi išspręsti šią problemą, kad ateityje būtų galima išvengti patologijos vystymosi.

Galimos ūmios ir lėtinės mieloidinės leukemijos priežastys:

• patologinis kamieninių ląstelių struktūros pokytis, kuris pradeda mutuoti ir tada sukurti tą patį. Medicinoje jie vadinami patologiniais klonais. Palaipsniui šios ląstelės pradeda kristi į organus ir sistemas. Nėra galimybės juos pašalinti su citotoksiniais vaistais;
• kenksmingų cheminių medžiagų poveikis;
• poveikį žmogaus kūno jonizuojančiai spinduliuotei. Kai kuriose klinikinėse situacijose gali atsirasti mieloidinė leukemija dėl ankstesnės radioterapijos kitos vėžio gydymui (veiksmingas būdas gydyti navikus);
• ilgalaikis citotoksinių vaistų nuo vėžio vartojimas, taip pat kai kurie chemoterapiniai vaistai (paprastai gydant navikų panašias ligas). Šie vaistai yra Laykaran, Cyclophosphamide, Sarkozolit ir kt.;
• neigiamas aromatinių angliavandenilių poveikis;
• Dauno sindromas;
• kai kurios virusinės ligos.

Iki šiol tirtas ūminės ir lėtinės mieloidinės leukemijos vystymosi etiologija.

Rizikos veiksniai

• spinduliuotės poveikį žmogaus organizmui;
• paciento amžius;
• grindų

Mieloidinė leukemija medicinoje suskirstyta į du tipus:

• lėtinė mieloidinė leukemija (dažniausia forma);
• ūminis mieloidinis leukemija.

Ūminė mieloidinė leukemija

Ūminė mieloidinė leukemija yra kraujo sutrikimas, kuriame atsiranda nekontroliuojamas leukocitų dauginimasis. Visas ląsteles pakeičia leukemijos ląstelės. Patologija yra greita ir be tinkamo gydymo asmuo gali mirti po kelių mėnesių. Paciento gyvenimo trukmė priklauso nuo to, kada bus aptiktas patologinio proceso buvimas. Todėl, esant pirmiesiems mieloidinės leukemijos simptomams, svarbu susisiekti su kvalifikuotu specialistu, kuris atliks diagnozę (labiausiai informatyvus yra kraujo tyrimas), patvirtina arba neigia diagnozę. Ūminis mieloidinis leukemija paveikia skirtingų amžiaus grupių žmones, tačiau dažniausiai jis paveikia vyresnius nei 40 metų žmones.

Ūminės formos simptomai

Ligos simptomai paprastai pasirodo beveik iš karto. Labai retais klinikiniais atvejais paciento būklė palaipsniui pablogėja.

• kraujavimas iš nosies;
• hematomos, kurios susidaro per visą kūno paviršių (vienas iš svarbiausių simptomų diagnozuojant patologiją);
• hiperplastinis gingivitas;
• naktinis prakaitavimas;
• ossalgija;
• yra ir dusulys net ir esant nedideliam fiziniam krūviui;
• asmuo dažnai serga infekcinėmis ligomis;
• blyški oda, nurodanti kraujo pažeidimą (šis simptomas yra vienas iš pirmųjų);
• paciento kūno svoris palaipsniui mažėja;
• petechijos išsiveržimai lokalizuojami ant odos;
• temperatūra pakyla iki subfebrilio lygio.

Jei yra vienas ar daugiau šių simptomų, rekomenduojama kuo greičiau apsilankyti medicinos įstaigoje. Svarbu prisiminti, kad ligos prognozė, taip pat paciento, kuriam ji buvo atskleista, gyvenimo trukmė labai priklauso nuo savalaikio diagnozavimo ir gydymo.

Lėtinė mieloidinė leukemija

Lėtinė mieloidinė leukemija yra piktybinė liga, kuri veikia tik kraujo kamienines ląsteles. Genų mutacijos atsiranda nesubrendusiose mieloidinėse ląstelėse, kurios savo ruožtu gamina raudonuosius kraujo kūnelius, trombocitus ir beveik visus baltųjų kraujo kūnelių tipus. Todėl organizme susidaro neįprastas genas, vadinamas BCR-ABL, kuris yra labai pavojingas. Jis „atakuoja“ sveikus kraujo ląsteles ir paverčia jas į leukemiją. Jų lokalizacijos vieta yra kaulų čiulpai. Iš ten su kraujo tekėjimu jie išplito visame kūne ir užkrečia gyvybinius organus. Lėtinė mieloidinė leukemija nesivysto greitai, jai būdingas ilgas ir išmatuotas srautas. Tačiau pagrindinis pavojus yra tai, kad be tinkamo gydymo gali išsivystyti ūminis mieloidinis leukemija, kuri per kelis mėnesius gali nužudyti žmogų.

Daugelyje klinikinių situacijų liga paveikia žmones iš skirtingų amžiaus grupių. Tačiau vaikai pasireiškia sporadiškai (dažnumas yra labai retas).

Lėtinė mieloidinė leukemija pasireiškia keliais etapais:

• lėtinis. Leukocitozė didėja palaipsniui (galite jį nustatyti kraujo tyrimu). Kartu su juo didėja granulocitų, trombocitų kiekis. Taip pat vystosi spenomegalia. Iš pradžių liga gali būti simptominė. Vėliau pacientui pasireiškia nuovargis, prakaitavimas, sunkumo pojūtis po kairiuoju kraštu, kurį sukelia blužnies padidėjimas. Paprastai pacientas kreipiasi į specialistą tik po to, kai jis turi dusulį per mažą krūvį, sunkumą epigastrijoje po valgymo. Jei šiuo metu atliekamas rentgeno tyrimas, tuomet nuotraukoje bus aiškiai parodyta, kad diafragmos kupolas yra pakeltas aukštyn, kairysis plaušas yra išstumiamas ir iš dalies suspaustas, o skrandis taip pat spaudžiamas dėl didelio blužnies dydžio. Siaubingiausia šios ligos komplikacija yra blužnies infarktas. Simptomai - skausmas kairėje po šonkauliu, spinduliuojantis atgal, karščiavimas, bendras organizmo apsinuodijimas. Šiuo metu blužnis yra labai skausmingas dėl palpacijos. Padidėja kraujo klampumas, dėl kurio kepenys gali būti išskirtinės;
• pagreitis. Šiame etape lėtinė mieloidinė leukemija beveik nepasireiškia arba jos simptomai išreiškiami nedideliu mastu. Paciento būklė yra stabili, kartais padidėja kūno temperatūra. Žmogus greitai pavargsta. Didėja baltųjų kraujo kūnelių kiekis, taip pat didėja metamielocitai ir mielocitai. Jei atliksite kruopštų kraujo tyrimą, tai parodys sprogimo ląsteles ir promielocitus, kurie paprastai neturėtų būti. Iki 30% padidėja bazofilų kiekis. Kai tik tai atsitiks, pacientai pradeda skųstis dėl niežtančios odos, šilumos jausmų. Visa tai yra dėl padidėjusio histamino kiekio. Po papildomų tyrimų (kurių rezultatai pateikiami ligos istorijoje, kad būtų stebima tendencija), cheminės medžiagos dozė. vaistas, naudojamas mieloidinei leukemijai gydyti;
• terminalo etapas. Šis ligos etapas prasideda nuo sąnarių skausmo atsiradimo, stipraus silpnumo ir temperatūros padidėjimo iki didelio skaičiaus (39-40 laipsnių). Paciento svoris sumažėja. Šiam etapui būdingas simptomas yra blužnies infarktas dėl pernelyg didelio jo padidėjimo. Asmuo yra labai blogos būklės. Jis vysto hemoraginį sindromą ir sprogimo krizę. Daugiau nei 50% žmonių šiame etape diagnozuojama kaulų čiulpų fibrozė. Papildomi simptomai: periferinių limfmazgių padidėjimas, trombocitopenija (nustatyta kraujo tyrimais), normochrominė anemija, CNS (parezė, nervų infiltracija). Paciento gyvenimo trukmė visiškai priklauso nuo palaikomojo gydymo vaistais.

Diagnostika

• pilnas kraujo kiekis. Su juo galite nustatyti visų kraujo ląstelių lygį. Pacientams, sergantiems ūminiu arba lėtiniu mieloidiniu leukemija, nesubrendusių baltųjų ląstelių kiekis kraujyje pakyla. Vėliau registruojamas eritrocitų ir trombocitų skaičius;
• biocheminis kraujo tyrimas. Su tuo gydytojai turi galimybę nustatyti kepenų ir blužnies sutrikimus, kuriuos sukėlė leukemijos ląstelių patekimas į juos;
• biopsija ir kaulų čiulpų aspiracija. Labiausiai informatyvus metodas. Dažniausiai šie du bandymai atliekami vienu metu. Kaulų čiulpų mėginiai paimti iš šlaunikaulio (jo užpakalinės dalies);

Gydymas

Renkantis konkrečią šios ligos gydymą, būtina atsižvelgti į jo vystymosi etapą. Jei liga nustatoma ankstyvoje stadijoje, pacientui paprastai skiriami stiprinantys vaistai ir subalansuota dieta, turinti daug vitaminų.

Pagrindinis ir efektyviausias gydymo būdas yra medicininė terapija. Gydymui naudojami citostatikai, kurių poveikis skirtas sustabdyti naviko ląstelių augimą. Taip pat aktyviai naudojama radioterapija, kaulų čiulpų transplantacija ir kraujo perpylimas.

Dauguma šios ligos gydymo būdų sukelia gana sunkius šalutinius poveikius:

• virškinimo trakto gleivinės uždegimas;
• nuolatinis pykinimas ir vėmimas;
• plaukų slinkimas.

Šie vaistai nuo chemoterapijos naudojami ligos gydymui ir paciento gyvenimo trukmės pailginimui:

Vaistų pasirinkimas priklauso nuo ligos stadijos ir nuo paciento savybių. Visus vaistus griežtai nustato gydantis gydytojas! Savaime reguliuojama dozė yra griežtai draudžiama!

Tik kaulų čiulpų transplantacija gali sukelti visišką atsigavimą. Tačiau šiuo atveju paciento ir donoro kamieninės ląstelės turi būti 100% identiškos.

Page 4 psl

935. Laipsniškas ligos atsiradimas, 37,4 ° temperatūra, sausas, įsilaužiantis kosulys, užkimimas, kitos laringito ir laringotracheito apraiškos. Nurodykite numatomą diagnozę.

936. Laipsniškas ligos atsiradimas, atsiradus kvėpavimo takų pažeidimų simptomams, vidutinio sunkumo intoksikacijai, subfebrilinei temperatūrai. Nurodykite numatomą diagnozę.

937. Nurodykite galimą gripo komplikaciją:

-pirminė virusinė-bakterinė pneumonija

+hemoraginė plaučių edema

-ūminis kepenų nepakankamumas

938. Sunkią šigeliozės formą lydi:

-vidurių šiltinės būklė

939. Kokie simptomai lemia hipertoxikozės su gripu sindromą?

940. Kuris ARVI daugiausia veikia bronchus?

941.Kas ARVI veikia palatino tonzilius?

942. Virusinio hepatito perdavimo išmatų-burnos mechanizmas būdingas:

+virusinis hepatitas A ir virusinis hepatitas E

-virusinis hepatitas A ir virusinis hepatitas B

-virusinis hepatitas B ir virusinis hepatitas C

-virusinis hepatitas A ir virusinis hepatitas C

-virusinis hepatitas D ir virusinis hepatitas E

943. Kokios yra virusinės hepatito nosologinės formos?

+Virusinis hepatitas A, B, D, C, E

-Virusinis hepatitas A, B, C, E, L, G

-Virusinis hepatitas A, B, C, D, E, K

-Virusinis hepatitas A, B, C, D, G, I

-Virusinis hepatitas A, B, D, C, E, X

944. Pasirinkite teisingai suformuluotą diagnozę:

-Virusinė hepatito B (HbsAg +), vidutinio sunkumo forma

+Ūminis virusinis hepatitas B (HbsAg +, aHBco-rIgM +, aHBe +), vidutinio sunkumo forma

-Ūmus virusinis hepatitas B, vidutinio sunkumo

-Ūminis virusinis hepatitas B, vidutinio sunkumo

-Ūminis virusinis hepatitas B (HBsAg +, aHBco-rIgM +), vidutinio aktyvumo stadija

945. Kokiam sindromui būdingi šie biocheminių kraujo tyrimų rodikliai: ALT 5,0 mmol / l, AST 3,0 mmol / l, geležies koncentracija serume 30 mmol / l?

946. Kraujotakos-hipoksinio sindromo apraiškos apima viską, išskyrus:

947. Sideropeninis sindromas pasižymi viskas, išskyrus:

-sausa oda

948. Geležies apykaitos sutrikimus atspindintys rodikliai apima viską, išskyrus:

-sumažinti transferino įsotinimą geležimi

-padidinti bendrą geležies surišimo gebėjimą kraujo serume

+padidinti spalvų indeksą

-sumažinti serumo geležį

949. Neteisingas sprendimas dėl geležies terapijos yra:

-reikalingas profilaktinis vaistas

-ilgalaikis gydymas geležies preparatais yra būtinas keliais etapais

-reikia gydyti resus

+tinkamiausias intraveninis vaisto vartojimas

-parenterinis vaistų vartojimas pažeidžiant žarnyne absorbciją

950. Retikulocitų kiekio padidėjimas nuo geležies papildymo pradžios pastebimas:

951. Geležies paruošimas parenteriniam vartojimui yra:

952. IDA gydymo principas yra:

-geležies preparatų vartojimas

-IDA priežasties pašalinimas

-ilgalaikis gydymas geležies preparatais keliais etapais

-griežtos raudonųjų kraujo kūnelių transfuzijos

953.Pagrindinis baltymų kiekis, turintis geležies atsargas:

954. Kuris iš šių rodiklių nuosekliai atspindi geležies atsargas organizme:

-laisvą eritrocitų protoporfirino koncentraciją

-transferino prisotinimo procentas

955. Kaip ilgai palaikoma terapinė terapija po hemoglobino kiekio normalizavimo geležies trūkumo anemijos atveju?

-Nuolatinis kraujo netekimas

956. Kokios nuostatos dėl geležies absorbcijos yra teisingos?

+padidėja askorbo rūgšties įtaka

-dažniausiai pasireiškia pradinėse plonosios žarnos dalyse.

-pacientams, sergantiems B 12 trūkumu

-visada sumažėja po dalinės gastrektomijos

-nesuvaržytas geležis lengvai absorbuojamas

957. Kokie laboratoriniai pokyčiai būdingi geležies trūkumui?

+bendras geležies surišimo pajėgumas serume

-sideroblastų skaičiaus padidėjimas kaulų čiulpuose

-padidėjęs feritino kiekis serume

-staigus ESR padidėjimas

958. Kokie laboratoriniai pokyčiai būdingi geležies trūkumo anemijai?

-sumažintas geležies rišimo pajėgumas

-padidėjęs feritino kiekis serume

-sideroblastų skaičiaus padidėjimas kaulų čiulpuose

+sumažėjęs geležies kiekis serume

959.Applastiškos anemijos atveju šie teiginiai yra teisingi, išskyrus:

-dauguma pacientų turi norochrominę anemiją su retikulocitopenija

+padidėjęs blastų skaičius mielogramoje

-trepanobioptatoje, gydant ilgaamžiškumą, būdinga beveik visiškai pakeisti kraujodaros smegenis riebalais.

-būdingas reikšmingas neutrofilų fagocitinės funkcijos sumažėjimas

-su aplastine anemija padidėjo geležies kiekis serume

960. Šiuo metu pagrindiniai aplastinės anemijos patogenetiniai veiksniai laikomi šiais būdais, išskyrus:

-kraujodaros kamieninių ląstelių ląstelių mikroaplinkos pralaimėjimas

-sutrumpinti raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo trukmę

-hematopoetinė imuninė depresija

- kraujodaros kamieninių ląstelių pažeidimas

+globino grandinės sintezės pažeidimas

961. Tipiški klinikiniai aplastinės anemijos pasireiškimai yra šie, išskyrus:

-dažnai infekcinių ir uždegiminių ligų

962. Pagrindinės vystymosi priežastys₁₂-nepakankama anemija yra, išskyrus:

+padidėjęs vitamino B kiekis₁₂ kraujo netekimas

-vitamino b absorbcijos pažeidimas₁₂ plonoji žarna

-konkurencinį vitamino B vartojimą₁₂

-gastromukoproteino skrandžio sekrecijos pažeidimas

963.Specifiniai klinikiniai sindromai₁₂-trūkumo anemija yra visi, išskyrus:

964. Vitaminas B atsargos₁₂ kepenyse po absorbcijos nutraukimo pakanka:

965.Būdingas B₁₂-nepakankama anemija yra šie hemogramos pokyčiai, išskyrus:

-linksmas veršelis, kebot žiedai raudonuose kraujo kūneliuose

-hipersegmentuotų neutrofilų buvimas

966. Dėl lėtinės limfocitinės leukemijos šie teiginiai yra teisingi, išskyrus:

-lėtinės limfocitinės leukemijos ląstelių substratas yra brandūs limfocitai

-liga dažniausiai išsivysto per 50 metų;

+Lėtinės limfocitinės leukemijos krūtinės punkcijoje lemia kaulų čiulpų limfoblastų infiltracija.

-lėtinei limfocitinei leukemijai būdingi autoimuniniai konfliktai

-lėtinė limfocitinė leukemija yra lėtinės infekcinės ir uždegiminės komplikacijos

967. Pacientams, sergantiems lėtine limfocitine leukemija, būdingi šie hemogramo pokyčiai, išskyrus:

-normochrominė normocitinė anemija

-skirtingo sunkumo leukocitozė

-„Botkin-Gumprecht“ ląstelių išvaizda

968. Ląstelių substratas lėtinei limfocitinei leukemijai yra:

-Berezovskio - Sternbergo ląstelės

969. Lėtinės mieloidinės leukemijos lėtinės stadijos fazei būdingi šie hemogramo pokyčiai, išskyrus:

-įvairių laipsnių trombocitozė

-visų granulocitų serijų pereinamųjų formų buvimas leukogramoje

-skirtingo sunkumo leukocitozė

970. Aukštosios lėtinės mieloidinės leukemijos stadijos pagreičio fazėje myelogramos ypatybės yra visos pirmiau išvardytos, išskyrus:

-iki 10% ar daugiau

-bazofilinės-eozinofilinės asociacijos buvimas

+sumažėjo megakariocitų skaičius

-reikšmingas eritroidinio daigų sumažėjimas

-megakariocitų skaičiaus padidėjimas

971. Klinikinės išsivysčiusios stadijos fazės ypatybės yra šios, išskyrus:

-karščiavimas su šaltkrėtis

+ryškus hemoraginis sindromas

-splenomegalia, nekontroliuojama citostatikų

972. Lėtinės mieloidinės leukemijos blastinės krizės myelogramos ypatumai yra visi aukščiau, išskyrus:

-žymiai sumažėjo megakariocitinis daigas

-sprogimai padidėja ≥ 30%

+brandžių granulocitų skaičiaus padidėjimas

-reikšmingas eritrocitocitų daigų sumažėjimas

973. Ūminiam limfoblastiniam leukemijai šie teiginiai yra teisingi, išskyrus:

-dažniau limfadenopatija

-aukštas branduolinio-citoplazminio santykis

-vaikai serga dažniau

+teigiama blastų reakcija į mieloperoksidazę

-neuroleukemija vystosi dažniau

974. Trombocitų ir kraujagyslių hemostazės sutrikimus galima nustatyti:

-nustatant plazminogeną

+nustatant kraujavimo laiką

-nustatant krešėjimo laiką

-nustatant fibrinolizę

-nustatant trombino laiką

975. Hemofilija yra:

-įgimtos kraujagyslių sienelės anomalijos

+genetinė liga, paveldima recesyviniu lytiniu ryšiu

-padidėjęs blužnies naikinimas blužnies makrofagais

-plačiai paplitęs kraujo krešėjimas

-DNR susidarymo pažeidimas dėl vitamino B stokos₁₂

976. Idiopatinės trombocitopeninės purpuros patogenetinė terapija susideda iš visko, išskyrus:

+raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas

977. Dėl klinikinio Verlgofo ligos, viskas būdinga, išskyrus:

-hemoraginių bėrimų lokalizavimas ant kūno priekinio paviršiaus ir galūnių vidinio paviršiaus

-kraujavimas iš petechijos ir mėlynės

-dantenų, nosies kraujavimas

+gausus skrandžio, žarnyno kraujavimas, poodinės hematomos

978. Kuriam ūminės leukemijos variantui yra ankstyvas DIC charakteristikos atsiradimas:

-ūminė monoblastinė leukemija

-ūminė limfoblastinė leukemija

+ūminė promielocitinė leukemija

-ūminis nediferencijuotas leukemija

979. būdingi hemofilijos A klinikiniai požymiai yra šie:

-viršutinės ir apatinės galūnių didelių sąnarių kraujavimas

-po traumų ir operacijų pasikartojantis kraujavimas

980. A hemofilijai visi teiginiai galioja, išskyrus:

-mažas aktyvumas arba visiškas VIII faktoriaus nebuvimas kraujyje

-būdingas kraujavimas iš hematomos, kartu su hemartroze

-ADP ir ristomicino sukeltų trombocitų agregacijos sumažėjimas

-ligos pradžia ankstyvoje vaikystėje

+koagulogramoje pastebimas APTT sutrumpinimas

Geriausias vaistas lėtinės limfocitinės leukemijos gydymui yra:

982. Jei pacientui yra periferinio kraujo blastemija ir „leukemijos nepakankamumas“, tai kokia liga turėtumėte galvoti?

-Lėtinė limfos leukemija

Suaugusiesiems dažniausias ūminio leukemijos variantas yra:

984. Ūminės leukemijos diagnozavimo pagrindas pagal hemogramų duomenis yra tik:

985. Nedelsiant gydant ūminio leukemijos gydymo būdą:

-kaulų čiulpų transplantacija

-kraujo komponentų perpylimas

986. Myeloproliferaciniai navikai yra:

-arba kitų kaulų čiulpų pažeidimų

-ekstraląstelinių smegenų limfocitų navikų grupė

-leukemijų grupę, atsirandančią iš B limfocitų

+lėtinės leukemijos, atsirandančios iš mielopoezės progenitorinių ląstelių, grupė

-leukemijų grupę, atsirandančią iš T-limfocitų

987. Filadelfijos chromosoma yra žymuo:

-ūminis mieloidinis leukemija

988. Kai lėtinė mieloidinė leukemija yra dažniau ir anksčiau paveikta:

+kepenys ir blužnis

989.Pagrindinėje lėtinės limfocitinės leukemijos formoje daugiau ir anksčiau pasireiškia:

+periferinių limfmazgių

- pilvo limfmazgiai

-plaučių ir pleuros

990. Dėl lėtinės limfocitinės leukemijos progresavimo periferiniame kraujyje būdingas:

+hiperleukocitozė su absoliučia limfocitoze

991. Lėtinės limfocitinės leukemijos atveju splenektomija nenustatyta:

-plyšus padidėjusiai blužnelei

+su blužnies infarktu

-su gilia anemija

-su aštriu ir didėjančiu splenomegalija

992. Geležies absorbcija yra:

993. Pagrindinis geležies trūkumo anemijos gydymo metodas:

-valgyti žalias kepenis

-parenteraliai vartojant geležį

+geležies paruošimas

-kraujo perpylimo masė

-mėsos patiekalų dietos padidėjimas

994. Kad būtų galima pagerinti geležį nuo Dreso atliktų preparatų, būtina imtis:

995.Atmastinės aplastinės anemijos pobūdžiui labiau tikėtina, kad:

Lėtinė mieloidinė leukemija

Limfocitinė leukemija, mieloidinė leukemija, mieloma, eritremija yra dažnesni, rečiau - lėtinė subleukeminė leukemija (osteomielosklerozė, mielofibrozė), lėtinė monocitinė leukemija, Waldenstrom makroglobulinemija.

Lėtinės mieloidinės leukemijos metu tiek granulocitų, tiek trombocitų, tiek eritrocitų kaulų čiulpai yra paveikti naviko procesuose. Poveikio protėviai yra mielopoezės palikuonys. Procesas gali išplisti į kepenis, blužnį ir galinėje stadijoje gali būti paveiktas bet koks audinys.

Klinikinės lėtinės mieloidinės leukemijos metu išskiriami dislokuoti ir galutiniai etapai. Išplėstos stadijos pradžioje pacientas neturi jokių skundų, blužnis nepadidėja arba šiek tiek padidėja, pasikeičia periferinio kraujo sudėtis. Įdiegtas etapas gali trukti vidutiniškai 4 metus. Su tinkama terapija paciento būklė išlieka patenkinama, jie gali dirbti, jie normaliai gyvena su ambulatorine priežiūra ir gydymu. Galutinėje stadijoje lėtinės mieloidinės leukemijos eiga įgyja piktybinių navikų savybes: didelis karščiavimas, sparčiai progresuojantis išsekimas, kaulų skausmas, stiprus silpnumas, greitas blužnies, kepenų ir kartais limfmazgių padidėjimas. šis etapas pasižymi normalaus kraujagyslių daigų slopinimo požymių ir anemijos, trombocitopenijos, kurią sukelia hemoraginis sindromas, granulocitopenija, kurią sukelia infekcija, gleivinės nekrozė, išvaizda ir spartus augimas. Pacientų gyvenimo trukmė šiame etape dažnai neviršija 6-12 mėnesių.

Išplėstinėje stadijoje diagnozė gali būti analizuojama analizuojant neutrofilinės leukocitozės „nesusijusią“ prigimtį, keičiant formulę į mielocitus ir promielocitus, nustatant žymiai padidėjusį leukocitų / eritrocitų santykį kaulų čiulpuose ir „Philadelphia“ chromosomoje kraujo granulocituose ir kaulų čiulpų ląstelėse. Kaulų čiulpų trefine jau per šį laikotarpį, kaip taisyklė, beveik visi riebalai pakeičiami mieloidiniais audiniais. Svarbiausias hematologinis lėtinės mieloidinės leukemijos stadijos hematologinis požymis yra sprogimo krizė - kaulų čiulpų ir kraujo blastinių ląstelių kiekio padidėjimas (pirmieji mieloblastai, po to diferencijuotosios blastinės ląstelės).

Lėtinė limfocitinė leukemija yra gerybinis imuninės sistemos auglys; naviko pagrindas yra morfologiškai brandūs limfocitai. Dažnai neįmanoma nustatyti ligos pradžios: visiškos sveikatos ir paciento nepatogių subjektyvių pojūčių kraujyje trūkumas yra mažas, bet palaipsniui didėjantis limfocitozės kiekis kraujyje. Ankstyvosiose stadijose leukocitų skaičius gali būti normalus. Tipiškas ligos simptomas yra limfmazgių padidėjimas. Kartais jų padidėjimas nustatomas kartu su kraujo pokyčiais, kartais vėliau. Padidėjęs blužnis yra dažnas simptomas; mažiau tikėtina, kad padidins kepenis. Kraujas, kartu su limfocitų skaičiaus padidėjimu, vienišų prolimfocitų ir kartais retų limfoblastų buvimu, vadinamieji Humprechto šešėliai dažnai būdingi lėtinei limfocitinei leukemijai - limfocitų branduoliai, sunaikinti paruošiant branduolių tepinėlį, kuriame gali būti matomi chromatino gumbai. Išplėstinėje ligos stadijoje neutrofilų, trombocitų ir eritrocitų kiekis daugelį metų gali išlikti normalus. Kaulų čiulpuose su lėtine limfocitine leukemija randama didelė limfocitų dalis.

Ligos vystymuisi dažnai lydi bendras globulinų kiekio sumažėjimas. Humoralinio imuniteto slopinimas pasireiškia dažnomis infekcinėmis komplikacijomis, ypač pneumonija. Kita dažna komplikacija yra dažna anemija ir trombocitopenija. Ši komplikacija gali atsirasti dėl to, kad atsiranda autoantikūnų prieš eritrocitus ir trombocitus arba eritokarocitus ir megakariocitus. Tačiau tai nėra vienintelis lėtinės limfocitinės leukemijos citopenijos mechanizmas; galbūt slopinantis limfocitų (ypač T-pimfocitų) poveikis ląstelėms - eritropoezės ar trombocitopoezės pirmtakai. Lėtai pasireiškia lėtinės limfocitinės leukemijos, pasireiškiančios sarkomos augimo arba sprogimo krizės, galutinis etapas, ypač sprogimo krizė.

Limfosarkomos atsiradimas kai kuriais atvejais gali būti susijęs su neutrofilijos limfocitozės pokyčiu kraujyje.

Lėtinė monolitinė leukemija - tai naviko procesas

būdingas didelis kaulų čiulpų ir periferinio kraujo padidėjimas

monocitų ir panašių ląstelių. Leukocitų skaičius gali būti

normalus arba šiek tiek padidėjęs iki 15 • 10 -20 • 10 9 1 litro kraujo. Skaičius

eritrocitai ir trombocitai paprastai yra normalūs, tik kartais atsiranda anemija. Skaičius

monocitai leukocitų formulėje padidėjo iki 30-40%. Morfologiškai

monocitų tipo ląstelės yra beveik tokios pat kaip normalūs monocitai. Ištepus

dažnai randama kraujo normoblastų. ESR daugumai pacientų

Tipiškas lėtinės monocitinės leukemijos bruožas yra padidėjimas

lizocimo fermentų kraujo ir šlapimo išsiskyrimą.

Eritemija yra kraujodaros audinių navikas, pasižymintis proliferacija.

ląstelių eritrocitų daigų kaulų čiulpai. Substrato auglys tarnauja brandžiai

Pradiniam ligos etapui būdinga pancitozė, t. Y. Padidėjimas

visų rūšių kraujo ląstelių kiekius. Raudonųjų kraujo kūnelių skaičius padidėja iki

6-10 12 -8-10 12 1 l kraujo, hemoglobino kiekis viršija 180–220 g / l.

Leukocitozė paprastai svyruoja nuo 10-10 9 iki 15-10 9 1 litrui kraujo, bet

kai kuriais atvejais jis pasiekia 50–10 9. Trombocitų skaičius padidėjo iki 1000-10 9

Anizocitozė, poikilocitozė, polichromasija, bazofilis

eritrocitų punkcija Leukogramoje rodomi atskiri normocitai

neutrofilija su poslinkiu į kairę. Stebėtas toksigeniškumas

Ypatingas eritremijos bruožas yra kraujo klampumo padidėjimas ir

hemataplinkojeLichiny - obkom vienodų elementų ir skysčio santykis

kraujo dalys. ESR yra sumažintas, kartais raudonieji kraujo kūneliai neužsikelia.

Galutinėje ligos fazėje pasikeičia visi hematologiniai parametrai.

Yra anemija, sumažėja trombocitų skaičius. Periferiniame kraujyje

atsiranda jaunų granulocitų formų, kraujo vaizdas tampa panašus į ūminį

arba lėtinė mieloidinė leukemija, arba su mielofibroze.

Mielofibrozę apibūdina tuo pačiu metu kaulų navikas.

smegenų ir pluoštinių audinių augimą, kuris veda prie laipsniško slopinimo

Ligos pradžioje pastebima pancitozė: leukocitų skaičius padidėja iki

10-10 9 —40х109, atsiranda eritrocitozė ir trombocitozė. Leukocitų formulėje

neutrofilija aptinkama perkeliant į kairę į metamielocitus ir mielocitus.

Kartais yra mieloblastų. Padidėjęs bazofilų skaičius.

Kadangi kaulų čiulpai pakeičiami skaiduliniais audiniais, atsiranda anemija, kuri dažnai yra autoimuninė. Neutropenija, ESR šiek tiek padidėjo.

Mieloma yra kraujagyslių sistemos naviko liga, kuriai būdingas piktybinis plazmos ląstelių proliferacija. Plazmos ląstelės paprastai dalyvauja humoraliniame imunitete, formuojant imunoglobulinus. Patologiškai modifikuotas plazmos ląstelių klonas mielomos ligos metu intensyviai sukuria homogeninį (monokloninį) baltymą, paraproteiną. Bendras baltymų kiekis kraujyje didėja. Paraproteinas išsiskiria su šlapimu (baltymas B)Oens - Joensa).

Kaulų čiulpuose atsiranda vadinamosios mielomos ląstelės. Tai tipiški plazmablastai - didelės ląstelės su ryškia bazofilija ir citoplazmos vakuolizacija su vienu ar keliais branduoliais, turinčiais didelius nukleolius.

Pradiniame ligos etape nėra pastebimų kraujo pokyčių. Su ligos progresavimu dažnai atsiranda leukopenija, normochrominė anemija. Jam būdingas staigus ESR padidėjimas iki 50-90 mm / h.

Leukemijos ląstelių morfologinės ir citocheminės savybės

Lemiamas vaidmuo diagnozėje priklauso nuo kraujo, kaulų čiulpų, limfmazgių ir blužnies morfologinės sudėties laboratorinio tyrimo.

Laboratorijoje skaičiuojamas kaulų čiulpų ląstelių skaičius ir jo ląstelių sudėtis tiriama tepalu, paruoštu ir dažytu tokiu pat būdu kaip kraujo tepinėlis. Svarba susijusi su leukocitų skaičiumi kraujo tūrio vienetui, leukemijos gali pasireikšti tiek normaliam leukocitų skaičiui, tiek leukocitozei ir leukopenijai. Leukocitų skaičius - ne nuolatinio bet kokio tipo leukemijos požymis. Be to, leukocitų skaičius kraujo vieneto tūriui priklauso nuo ligos stadijos.

Leukemijos ląstelėse yra daugybė morfologinių ir cheminių savybių, kurios jas skiria nuo įprastų ląstelių. Anaplastinės ląstelės pasižymi padidintu branduoliu, didelių, šiurkščių branduolių buvimu joje. Yra branduolio vakuolizacija. Citoplazma yra smarkiai bazofilinė, dažnai vakuolizuota. Kai kurių jaunų auglių ląstelių citoplazmoje randama smulkmena. Ląstelių anaplazijos laipsnis yra žymiai ryškesnis ūminėje leukemijoje nei lėtinėse.

Nustatant leukemijos formą, lemiamas yra citocheminis tyrimas ir morfologinis tyrimas. Dėl citocheminių metodų galima nustatyti skirtumus tarp leukeminių ląstelių.

Citocheminiai tyrimai suteikia galimybę atlikti mikrocheminę ląstelių struktūrų analizę, biocheminius tyrimus ląstelių lygiu. Ląstelės nustato lipidų, glikogeno, mukopolisacharidų buvimą ir daugelio fermentų aktyvumą: peroksidazę, rūgštines ir šarmines fosfatazes, nespecifines esterazes.

Peroksidazė aptinkama su benzidinu visuose neutrofilinių serijų elementuose nuo mielocitų iki segmentuotų neutrofilų. Ląstelių citoplazma peroksidazėje yra dažoma geltona (a). Limfoidinėse ląstelėse nėra peroksidazės. Šis simptomas naudojamas diferencijuoti mieloblastines ir limfoblastines leukemijas.

Glikogenas yra visose ląstelėse didesnis arba mažesnis. Jame vyrauja brandūs granulocitai. Mioboblastuose glikogeno nėra arba jis yra homogeniškos rožinės spalvos masės pavidalu, kai dažomas fuksinu, kuris yra Šifo reagento dalis. Limfocituose glikogenas aptinkamas kaip raudonos granulės. Lėtinės limfinės ir ūminės limfoblastinės leukemijos kiekis padidėja.

Lipidai aptinkami juodais Sudanu dažant mieloidinių serijų ląstelėse juodų grūdų, esančių citoplazmoje ir branduolyje, pavidalu. Limfoidinėse ląstelėse lipidai yra nedaug ir todėl jų nėra.

Rūgštinė fosfatazė veikia jaunų neutrofilų prostatos ir monoblastų. Fermentų aktyvumo vietose, priklausomai nuo dažymo metodo, atsiranda raudonos arba rudos citoplazmos dažymas. Brandaus neutrofilų rūgšties fosfatazė praranda aktyvumą. Ji turi ūminės mieloblastinės ir monoblastinės leukemijos diagnostinę vertę.

Šarminė fosfatazė randama brandžiuose neutrofiluose, kurie yra juodos arba rudos spalvos grūdų pavidalu, aptinkami specifine reakcija. Lėtinės mieloidinės leukemijos metu jo aktyvumas leukemijos neutrofiluose yra mažesnis, o tai labai svarbu šios ligos diagnozei.

Nespecifinė esterazė praktiškai randama visose kraujo ląstelėse ir kaulų čiulpuose, tačiau jų kiekis neutrofilinėse ląstelėse yra didesnis nei limfoidiniuose elementuose. Nespecifinė esterazė yra aktyviausia monocitinėse ląstelėse. Naudojant specialų dažymo metodą, monoblastų citoplazma yra užpildyta smulkia tamsiai ruda grūde. Reakcija naudojama ūminiam monoblastiniam leukemijai diagnozuoti.

Rūgštiniai mukopolizacharidai daugiausia randami nesubrendusių granulocitų granuliuotume. Jų nustatymas yra labiausiai specifinis ūminio promielocitinės leukemijos atveju.