Ūminė promielocitinė leukemija

Ligos esmė

Ūminė promielocitinė leukemija (OPL, AML M3, OPML) yra ūminio mieloidinės leukemijos variantas. kuriai būdingas nenormalus vienos iš mieloidinių ląstelių tipų kaupimas - promyelocitai. Savo ruožtu promyelocitai (žr. Straipsnį „Hematopoezė“) yra granulocitų pirmtakai. atsiranda viename iš jų brandinimo etapų (mieloblastai - promielocitai - mielocitai - granulocitai).

Įvykio dažnis

ORL sudaro apie 10% visų ūminio mieloidinės leukemijos atvejų. Skirtingai nuo daugelio kitų ūminio mieloidinės leukemijos variantų, ALI dažnai randama ne senyvo amžiaus žmonėms, bet ir jauniems suaugusiesiems: vidutinis pacientų amžius diagnozės metu yra apie 40 metų. Tačiau PLR gali atsirasti bet kuriame amžiuje, įskaitant vaikus.

Požymiai ir simptomai

Kaip ir kitų tipų ūminis leukemija, APL paprastai būdingas anemijos pasireiškimas (nuovargis, silpnumas, dusulys) ir trombocitopenija. ty trombocitų trūkumas (padidėjęs kraujavimas, mėlynės ir mėlynės). Normalių baltųjų kraujo kūnelių stoka sukelia infekcijas. Be to, kai OPL gali papildomai stebėti kraujavimą, susijusį su išsklaidytu intravaskuliniu koaguliacijos sindromu (DIC). Tai yra didžiausias OPL simptomas.

Paprastai ALI būdinga labai greita išvaizda ir simptomų padidėjimas.

Diagnostika

APL diagnozuojama pagal kaulų čiulpų mėginio morfologinę ir citocheminę analizę. Diagnostika būtinai apima tipinių t (15; 17) chromosomų translokacijos (kartais kitų, žymiai retesnių translokacijų) nustatymą standartinės citogenetinės arba molekulinės genetinės (polimerazės grandinės reakcijos) analizės metu.

Gydymas

APL gydymas skiriasi nuo kitų ūmios mieloidinės leukemijos formų gydymo, naudojant specifinį vaistą - ATRA (all-trans retinoinės rūgšties, tretinoino, vesanoido), kuris „perprogramuoja“ leukeminius promyelocitus, kad taptų brandžiomis granulocitais. Paprastai ATRA vartojamas kartu su antraciklino grupės chemoterapiniais vaistais (daunorubicinu, idarubituinu), taip pat gali būti naudojamas citarabinas. Yra keletas gydymo kursų: indukcija, konsolidavimas ir palaikomasis gydymas 1-2 metus.

Deja, apie 15% pacientų ATRA vartojimas sukelia sunkių komplikacijų (retinoinės rūgšties sindromas): dusulys, karščiavimas, kaulų skausmas, patinimas, svorio padidėjimas, kepenų ir (arba) inkstų nepakankamumas ir kiti simptomai. Deksametazonas naudojamas šioms komplikacijoms gydyti.

ATRA gydymo ligos pasikartojimo, neveiksmingumo ar netoleravimo atveju ALI gydyti gali būti naudojamas arseno trioksidas (trisenoksas, asadinas), kuriam daugeliu atvejų būdingas didelis veiksmingumas kartu su vidutiniu toksiškumu. Tarp galimų arseno trioksido šalutinių reiškinių yra diferenciacijos sindromas, panašus į minėtą retinoinės rūgšties sindromą; kartais širdies ritmo sutrikimas.

Jei įprastinis gydymas pasikartoja arba yra neveiksmingas, gali būti naudojamas autologinis arba alogeninis kaulų čiulpų persodinimas.

Prognozė

Be gydymo APL pacientai miršta per kelias savaites, kartais net kelias dienas. Anksčiau APL buvo laikomas leukemijos tipu, kurio prognozė buvo labai prasta. Tačiau, naudojant šiuolaikinius gydymo protokolus, APL gali būti išgydytas geriau nei kiti ūminio mieloidinės leukemijos variantai. ilgalaikė remisija pasiekiama daugumai pacientų (daugiau nei 70%, jauniems pacientams - iki 90%). Kadangi toks pastebimas pagerėjimas yra susijęs su vaistų, kurie yra veiksmingi prieš šią specifinę leukemiją, atradimu, ekspertai tikisi, kad panašūs specifiniai vaistai bus aptikti kitiems ūminio mieloidinės leukemijos variantams.

http://therapycancer.ru/lejkoz/1246-ostryj-promielotsitarnyj-lejkoz-prognoz

Promielocitinė leukemijos prognozė

Ūminė promielocitinė leukemija (OPL) iki šiol buvo laikoma nepalankiausiu ūminio mieloidinės leukemijos (AML) variantu: ankstyvas mirtingumas buvo 20-30%. Greitos ūminio promielocitinės leukemijos (ALI) diagnozavimo svarbą lemia jos sąsaja su DIC sindromu, kuris dažnai sukelia intrakranijinį kraujavimą dėl citostatinio gydymo.

Trans-retino rūgšties (all-trans-retinoinės rūgšties, ATRA) naudojimas yra pirmosios diferencinio agento, veiksmingo piktybinių ligų gydymui, pavyzdys. Skirtingai nuo citotoksinių vaistų, ATRA sukelia patologinio klono proliferaciją, jos brandinimą ir galutinį diferenciaciją. Tuo pačiu metu, 90–95 proc. Pacientų pasiekiama išsami remisija (PR), o diferencijuotas gydymas neturi chemoterapijai būdingų šalutinių poveikių (visų pirma, neatsiranda kraujagyslių aplazija).

Pacientų stabilizavimas ir pagerėjimas pasiekiamas per kelias dienas. Biotinis ATRA poveikis de novo nėra ribojamas ūminiu promielocitiniu leukemija (ALI); vartojant vaistą pacientams, sergantiems recidyvu po chemoterapijos, 85–90% atvejų pasiekiama išsami remisija (PR).

Nepaisant akivaizdžios naudos, ATRA terapija yra be galimų komplikacijų. 10% pacientų mirties priežastis gali būti trombozės komplikacijos ir vadinamosios retinoinės rūgšties sindromas, 25% atvejų pasireiškia ūminis kvėpavimo sutrikimo sindromas arba endotoksinis šokas. Retinoinės rūgšties sindromas pasižymi karščiavimu, dusuliu, periferinės edemos atsiradimu, padidėjusiu kūno svoriu, pleuros ir perikardo efuzija; hipotenzija, kartais atsiranda inkstų nepakankamumas.

Jei negydoma, komplikacija visada mirtina. Prevencijos ir gydymo tikslais trumpomis gliukokortikosteroidų dozėmis vartojamos didelės dozės (deksametazonas, 10 mg du kartus per parą 3 dienas ar ilgiau).

ATRA monoterapija nėra pakankama: daugumai pacientų, kuriems taikomas nuolatinis gydymas, PML / RAR ligos molekulinis žymuo išlieka, o ligos atkrytis išsivysto per kelis mėnesius. Šiuo atžvilgiu, atsižvelgiant į indukcijos arba ankstyvo indukcijos periodo fazę, taikoma chemoterapija, paprastai antraciklino antibiotiko ir citarabino derinys.

Pastaraisiais metais idarubicinas dažnai vartojamas kartu su ATRA, siekiant paskatinti remisiją. Pacientams, kuriems taikoma ilgalaikė palaikomoji terapija chemoterapijos forma arba kintama terapija su ATRA kartu su citotoksiniais vaistais, išgyvenamumas yra ilgesnis nei ilgalaikis. Tai yra esminis skirtumas nuo kitų AML formų, kai palaikomoji terapija po intensyvaus konsolidavimo paprastai nepagerina išgyvenamumo rodiklių.

Nepaisant įspūdingų rezultatų, pasiektų įvedus ATRA, 40% pacientų, sergančių ūminiu promielocitiniu leukemija (ALI), pasireiškia recidyvas. Antras pilnas remisijos (PR) pasiekimas šiems pacientams ir kitiems AML variantams yra sunkus uždavinys. Ankstyvas atkrytis (per 6-12 mėnesių) paprastai būna atsparus retinoidams. Kai pasiekiama antroji visiškai remisija (PR), vienintelė galimybė išgydyti gali būti intensyvinimas alogeniniu arba autologiniu myelograftu.

Įvedus ATRA į klinikinę praktiką, gydymo rezultatai taip pagerėjo, kad pastaraisiais metais ūminis promielocitinis leukemija (ALR) yra laikoma labiausiai prognostiškai palankiu ūminio mieloidinės leukemijos (AML) variantu (kartu su ATRA ir chemoterapija, 5 metų ligos neturintis išgyvenamumas siekia 50-60%).

http://meduniver.com/Medical/gematologia/lechenie_ostrogo_promielocitarnogo_leikoza.html

Ūminė promielocitinė leukemija

Ūminė promielocitinė leukemija (ALP) yra gana retas ūminio mieloidinės leukemijos (AML) tipas, kuriam būdingas nenormalus promielocitų kaupimasis. Palyginti su AML, tai yra gana „jauna“ patologija (vidutinis pacientų amžius yra apie 30–40 metų amžiaus), taip pat viena iš palankiausių ir gerai gydomų formų.

Plėtros mechanizmas

Pirmasis ūminio promielocitinės leukemijos požymis yra kraujavimas. Dažniausiai tai kraujavimas, išsivystantis ant žemės traumų, jis taip pat gali būti gimdos, nosies kraujavimas ar mėlynės. Procesą lydi vidutinio sunkumo trombocitopenija.

Palaipsniui didėja kraujavimo požymiai. Vėliau prie jų prisijungia naviko intoksikacijos simptomai. Retai padidėja blužnis ir kepenys, o limfmazgiai praktiškai nedalyvauja patologiniame procese. Dėl šių požymių promyelocitinė leukemija yra laikoma „lėta“ leukemija.

Ligos pradžioje raudonųjų kraujo rodikliai yra normalūs arba šiek tiek mažesni, pusė atvejų hemoglobino kiekis yra didesnis nei 100 g / l. Sumažėja trombocitų ir leukocitų skaičius.

Laboratorinių kraujo verčių charakteristikos pasižymi įvairiomis blastinėmis ląstelėmis, kurių dauguma turi citoplazminius procesus, panašius į pseudopodijas. 80% atvejų leukemijos ląstelėse yra didelis grūdas, o po to ligos yra klasifikuojamos kaip makrogranulinės. 20% atvejų vyrauja smulkiagrūdės ląstelės, o ši forma vadinama mikrogranuliniu. Dažniau stebimas jo kraujo leukocitozės ir jos leukeminių ląstelių kiekis.

Simptomai

Ūminė promielocitinė leukemija yra greita. Pagrindinis simptomas yra kraujavimas, turintis minimalų odos pažeidimą, po kurio susidaro kraujosruvos ir kraujavimas, o imunitetas susilpnėja. Pacientams dažnai būna kraujavimas, gleivinės, menstruacijų srautas yra gausus moterims.

Šiuo atžvilgiu anemija, nuovargis, silpnumas, plaučių kvėpavimo sunkumai, karščiavimas. Leukopenija sumažina imunitetą. Analizėse pastebėtas sumažėjęs leukocitų, trombocitų, eritrocitų kiekis, atsiranda nenormalių blastinių ląstelių (10–30% atvejų). Plėtoti kraujavimo sutrikimus, įskaitant DIC (diseminuotas intravaskulinis krešėjimas).

Pradėjus vartoti citostatinį gydymą, APL simptomai pablogėja, kitą dieną temperatūra gali sumažėti, o kraujavimas taip pat sumažės. Tačiau tai nebus kraujo formavimo atkūrimo ženklas - tik citostatinis poveikis.

Diagnostika

Siekiant nustatyti ligą ir išskirti kitas ūminės mieloidinės leukemijos formas, tiriami kaulų čiulpų audiniai ir kraujas. Šiuo atveju reikšmingas ūminio promielocitinės leukemijos požymis yra didelis netipinių blastų procentas mėginiuose.

Išsamus kraujo kiekis parodys anemiją ir žymią trombocitopeniją. Citogenetinis tyrimas atskleis 17 ir 15, arba 17 ir 11 chromosomų ilgų rankų perkėlimą. Taip pat PML / RARA arba PLZF / RARA genai yra išbandyti polimerazės grandinės reakcijos metodu. Be to, liga pasireiškia pernelyg dideliu Auer kūnų buvimu periferinio kraujo blastinėse ląstelėse.

Gydymas

Ūminio promielocitinės leukemijos gydymui reikalingi įvairių sričių specialistai, taip pat aukštos kokybės laboratorinės ir transusiologinės paslaugos. Jei įtariamas ALP, pirmiausia užkertamas kelias koagulopatijai (šviežios šaldytos plazmos krioprecipitato ir trombocitų koncentrato skyrimui), kuris yra ypač svarbus esant aktyviam kraujavimui ar laboratoriniams koagulopatijos požymiams. Pirmuosius šios leukemijos formos simptomus, ATRA terapija skiriama, net prieš diagnozę patvirtinant citogenetiniu lygmeniu. Be to, chemoterapija atliekama ketvirtoje ATRA vartojimo dieną arba nedelsiant (priklausomai nuo indikacijos).

Po intensyvios fazės skiriama palaikomoji terapija, kuri apima chemoterapijos ir ATRA derinį. Kursas trunka 24 mėnesius. Jei gydymas ATRA yra neveiksmingas, pacientas nepakankamai toleruojamas arba pasireiškia atkrytis, rekomenduojama naudoti arseno trioksidą.

Prognozė

Šiuo metu gyvenimo trukmės prognozė šioje leukemijos formoje 70% atvejų yra 12 metų be paūmėjimo. Anksčiau ši leukemijos forma buvo laikoma viena iš sunkiausių ir paskatino pacientą per 24 valandas. Tačiau po šio vaisto veiksmingo išradimo išradimas tapo viena iš labiausiai gydomų piktybinių patologijų.

80 proc. Atvejų gydymas vis dažniau išlieka patobulintas. Be gydymo, ūmios promielocitinės leukemijos paciento gyvenimo trukmė yra kelios savaitės ar dienos.

Šis straipsnis skelbiamas tik švietimo tikslais ir nėra mokslinė medžiaga ar profesionali medicininė pagalba.

http://dolgojit.net/ostryi-promielotcitarnyi-leikoz.php

Ūminė promielocitinė leukemijos gyvenimo prognozė

Ūminė promielocitinė leukemija: prognozė

Ūminė promielocitinė leukemija

Ligos esmė

Ūminė promielocitinė leukemija (OPL, AML M3, OPML) yra ūminio mieloidinės leukemijos variantas. kuriai būdingas nenormalus vienos iš mieloidinių ląstelių tipų kaupimas - promyelocitai. Savo ruožtu promyelocitai (žr. Straipsnį „Hematopoezė“) yra granulocitų pirmtakai. atsiranda viename iš jų brandinimo etapų (mieloblastai - promielocitai - mielocitai - granulocitai).

Įvykio dažnis

ORL sudaro apie 10% visų ūminio mieloidinės leukemijos atvejų. Skirtingai nuo daugelio kitų ūminio mieloidinės leukemijos variantų, ALI dažnai randama ne senyvo amžiaus žmonėms, bet ir jauniems suaugusiesiems: vidutinis pacientų amžius diagnozės metu yra apie 40 metų. Tačiau PLR gali atsirasti bet kuriame amžiuje, įskaitant vaikus.

Požymiai ir simptomai

Kaip ir kitų tipų ūminis leukemija, APL paprastai būdingas anemijos pasireiškimas (nuovargis, silpnumas, dusulys) ir trombocitopenija. ty trombocitų trūkumas (padidėjęs kraujavimas, mėlynės ir mėlynės). Normalių baltųjų kraujo kūnelių stoka sukelia infekcijas. Be to, kai OPL gali papildomai stebėti kraujavimą, susijusį su išsklaidytu intravaskuliniu koaguliacijos sindromu (DIC). Tai yra didžiausias OPL simptomas.

Paprastai ALI būdinga labai greita išvaizda ir simptomų padidėjimas.

Diagnostika

APL diagnozuojama pagal kaulų čiulpų mėginio morfologinę ir citocheminę analizę. Diagnostika būtinai apima tipinių t (15; 17) chromosomų translokacijos (kartais kitų, žymiai retesnių translokacijų) nustatymą standartinės citogenetinės arba molekulinės genetinės (polimerazės grandinės reakcijos) analizės metu.

APL gydymas skiriasi nuo kitų ūmios mieloidinės leukemijos formų gydymo, naudojant specifinį vaistą - ATRA (all-trans retinoinės rūgšties, tretinoino, vesanoido), kuris „perprogramuoja“ leukeminius promyelocitus, kad taptų brandžiomis granulocitais. Paprastai ATRA vartojamas kartu su antraciklino grupės chemoterapiniais vaistais (daunorubicinu, idarubituinu), taip pat gali būti naudojamas citarabinas. Yra keletas gydymo kursų: indukcija, konsolidavimas ir palaikomasis gydymas 1-2 metus.

Deja, apie 15% pacientų ATRA vartojimas sukelia sunkių komplikacijų (retinoinės rūgšties sindromas): dusulys, karščiavimas, kaulų skausmas, patinimas, svorio padidėjimas, kepenų ir (arba) inkstų nepakankamumas ir kiti simptomai. Deksametazonas naudojamas šioms komplikacijoms gydyti.

ATRA gydymo ligos pasikartojimo, neveiksmingumo ar netoleravimo atveju ALI gydyti gali būti naudojamas arseno trioksidas (trisenoksas, asadinas), kuriam daugeliu atvejų būdingas didelis veiksmingumas kartu su vidutiniu toksiškumu. Tarp galimų arseno trioksido šalutinių reiškinių yra diferenciacijos sindromas, panašus į minėtą retinoinės rūgšties sindromą; kartais širdies ritmo sutrikimas.

Jei įprastinis gydymas pasikartoja arba nėra veiksmingas, gali būti naudojamas autologinis arba alogeninis kaulų čiulpų persodinimas.

Be gydymo APL pacientai miršta per kelias savaites, kartais net kelias dienas. Anksčiau APL buvo laikomas leukemijos tipu, kurio prognozė buvo labai prasta. Tačiau, naudojant šiuolaikinius gydymo protokolus, APL gali būti išgydytas geriau nei kiti ūminio mieloidinės leukemijos variantai. ilgalaikė remisija pasiekiama daugumai pacientų (daugiau nei 70%, jauniems pacientams - iki 90%). Kadangi toks pastebimas pagerėjimas yra susijęs su vaistų, kurie yra veiksmingi prieš šią specifinę leukemiją, atradimu, ekspertai tikisi, kad panašūs specifiniai vaistai bus aptikti kitiems ūminio mieloidinės leukemijos variantams.

3 promyelocitinės leukemijos simptomai

Turinys

Ūminė promielocetinė leukemija yra kraujotakos sistemos navikas ir yra mieloidinės leukemijos (AML) rūšis. Jis buvo aprašytas 1957 m. Ir pelnė blogą reputaciją. Tačiau šiuolaikinė medicina leidžia jums gyventi su tokia liga: 12 metų be atkryčio. Esant standartinei apraiškai, gydymo sėkmės rodiklis yra didesnis nei 70%, o tai viršija vidutinę procentinę palankios pasekmės procentą tarp šios grupės patologijų.

Veiksmų priežastys ir mechanizmai

Baltųjų ląstelių (granulocitų) sintezė yra procesas, apimantis 4 brandinimo etapus. Ūminė promielocitinė leukemija (APL) prasideda, kai brandinimo ląstelės pasiekia antrąjį etapą, tampa promielocitais ir nustoja vystytis. Tai matoma nuotraukoje.

Tai sukelia gedimą, kuris išreiškiamas šiais procesais: raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų, leukocitų kiekio kraujyje sumažėjimas. Kaulų čiulpų keitimas greitai augančiu naviku.

Vienintelė priežastis, dėl kurios ši organizacija elgiasi, gydytojai mano, kad chromosomų persodinimas. Pavojus yra Lotynų Amerikos ir Pietų Europos šalių rasių atstovai.

Retai pasitaiko PLA vystymosi su vaistais atvejų:

    alkilinimo agentai; topoizomerazės II inhibitoriai; atraciklinas

Nekontroliuojama nesubrendusių ląstelių reprodukcija, kurią sukelia 15 ir 17 chromosomų restruktūrizavimas. Mutacija vyksta dalyvaujant retinoinės rūgšties receptoriui ir genui, atsakingam už promyelocitų pasiskirstymą. Rezultatas yra naujas genas, kuris neatsako į retinoinės rūgštį.

Liga pasižymi daugybe kitų genetinių pokyčių, atsirandančių dėl aprašytų sutrikimų. Šios mutacijos neturi įtakos atsigavimo ir mirtingumo eigai.

Paplitimas

APL aptinkamas vaikams ir suaugusiems.

Įrišimas į amžių pasireiškia kaip:

    0-17 metų amžiaus - 3-4% serga; 10-20 metų - suma palaipsniui didėja ir sustoja 5%; 20-60 metų - iki 10%; vyresni nei 60 metų - auglio augimo tikimybė smarkiai sumažėja.

Vaikas iki 10 metų praktiškai nėra jautrus tokio tipo naviko vystymuisi. Dažniausiai pasitaiko 38–40 metų amžiaus žmonių. Azijoje ligos paplitimas siekia 69%. Lotynų amerikiečių - 73%. Daroma prielaida, kad taip yra dėl genetinių rasių charakteristikų.

Prostelocitinės leukemijos rizika dėl chemoterapijos yra 1,7-5,8%. Dažniau po krūties vėžio užregistruojamas promyelocitų perteklius.

APL yra būdingas trumpalaikis. Simptomatologija sumažinama iki normalių kraujo ląstelių trūkumo ir anemijos.

Kraujavimas ir kraujosruvos iš nosies, dantenų, nedidelio odos pažeidimo vietose. Moterų kraujavimas iš menstruacijų. Susidaro mėlynės. Silpnumas, nuovargis, dusulys, sunkus kvėpavimas. Galimas infekcinių ligų atsiradimas dėl sumažėjusio baltųjų kraujo ląstelių skaičiaus.

DIC būdingas vidinis kraujavimas dėl kraujagyslių sienelių sunaikinimo (hemoraginis sindromas). Šis procesas vyksta su APL greičiau nei su AML. Kad būtų išvengta paciento mirties, reikia pradėti gydymą prieš jo atsiradimą.

Diagnostika

ALI diagnozavimui naudojamas metodų kompleksas.

Bendras klinikinis kraujo tyrimas. Nustatomas leukocitų, trombocitų, eritrocitų, hemoglobino kiekis. Formulė lemia nesubrendusių ląstelių kiekį. Mielograma - mažiausiai 10 kaulų čiulpų tepinėlių analizė. Alkoholio analizė - kaulų čiulpų skysčio spalvos nustatymas. Jis atliekamas tik esant hemoragijai. Prieš pradedant sveikatos kursus, reikia atlikti ultragarsinį pilvo tyrimą, radiografiją, echokardiografiją ir elektrokardiogramą.

Be to, gali būti nustatyta smegenų (CT arba MRI) apskaičiuota arba magnetinė rezonancija. Remiantis visomis analizėmis, nustatoma APL ir rizikos grupės (pagal leukocitų skaičių iki gydymo pradžios) pasireiškimo forma (pagal promyelocitų granulių dydį).

Dėl diagnozės reikės molekulinės genetinės analizės. Pagalba aptinka mutacijos transkripciją arba translokaciją. Be šios procedūros diagnozė laikoma nepatvirtinta.

Optimalus regeneravimo kursas apima trans-retino rūgštį (ATRA). Medžiaga dalyvauja sudėtingame chromosomų ir baltymų sąveikos procese, sukelia tam tikrus genų procesus. Rezultatas yra leukeminių ląstelių savęs sunaikinimas.

Tačiau poveikis, kai veikiamas tik rūgšties poveikis, yra labai mažas.

Todėl jis naudojamas komplekse pagal vieną iš schemų:

ATRA + arseno trioksidas laikomas efektyviausiu režimu ir įtrauktas į standartą nuo 2013 m. Šiuo metu onkologai bando nenaudoti chemoterapijos. Išimtis gali būti ypatingi atvejai ir atkryčiai. Arseno trioksidas yra mažiau toksiškas, kuris suteikia aiškų pranašumą prieš chemoterapiją. ATRA + atraciklino monoterapija. Technika buvo laikoma standartine iki 2013 metų. Dabar ji naudojama, jei neįmanoma atlikti ankstesnio.

Trans retinoinės rūgšties poveikis organizmui yra unikalus. Tiesą sakant, tai tiesiog normalizuoja sutrikdytus procesus. Tačiau ši medžiaga neužtikrina šalutinio poveikio.

Atsižvelgiant į ATRA priėmimą, atsiranda nemažai nepagrįstų patologijų. Visi jie yra vitamino A hipervitaminozės pasekmė, taip pat rūgštis dažnai sukelia DIC. Tam reikia nedelsiant imtis gydytojo veiksmų.

Konsolidavimo programa

Remti remisiją, vykdomą 2 metus.

Naudokite ATRA kartu su citostatikais:

Remiantis tyrimais, atliktais Europos šalyse ir Jungtinėse Valstijose, galima daryti išvadą, kad po to, kai buvo atlikta remisija, pacientams reikia palaikomojo gydymo. Pasak R.F., nėra tikslios sergamumo statistikos. Bendras leukemijų skaičius yra apie 5 tūkst. Atvejų per metus.

Arseno trioksidas

Istorinė informacija rodo, kad ši medžiaga naudojama kaip nuodai ir medicina. Nuo praėjusio amžiaus pradžios buvo atlikti sėkmingi sifilio gydymo tyrimai. Dešimtys metų naudojami stomatologijoje. Pirmasis paminėjimas apie onkologijos gydymą yra 70 metų amžiaus.

Svarbiausios yra amerikiečių ir kinų studijos antrosios eilės ALI gydymui.

Jie parodė šiuos rezultatus: Kinija. 90% antrinių protrūkių buvo pašalinti tik arseno. 14 pacientų iš 15 pacientų visiškai atsistatė po keleto atkryčių. Jungtinės Valstijos. 6 iš 7 pacientų visiškos remisijos buvo pastebėtos molekuliniu lygiu. Tačiau iš pradžių buvo ištirti 10 žmonių, iš kurių 3 staiga mirė. Autoriai pažymi, kad tai gali sukelti rasinė genetika arba padidėjusi vaisto dozė.

Apskritai, trioksidą vertina gydytojai teigiamai. Atpažįstami ATRA panašūs šalutiniai poveikiai. Tėvynainių atsakymai apie vaistus, naudojamus gydant PLA, beveik nėra. Taip yra dėl to, kad Rusijoje paplitęs nedidelis skaičius, taip pat dėl ​​to, kad jie naudojami ligoninėse.

Mažas arseno trioksido toksiškumas ir procesų natūralumas, vartojant ATRA, suteikia viltį naudoti kitose vėžio formose. Atliekami tyrimai dėl šių medžiagų poveikio įvairiems navikams.

http://rakprotiv.ru/ostryj-promielocitarnyj-lejkoz-prognoz-zhizni/

Kaip gydoma ūminė promielocitinė leukemija

Viena iš mieloidinės ūminės leukemijos rūšių yra ūminė promielocitinė leukemija. Nagrinėjama patologija yra gana reta, tačiau, kaip rodo praktika, ji diagnozuojama ir suaugusiems, ir vaikams. Liga išsivysto dėl nenormalių promyelocidų kaupimosi. Kadangi patologinis procesas gerai tinka tinkamai parinktam gydymui, yra gana realu atsikratyti ligos, jei pacientas pasirenka susitikimą su patyrusiu gydytoju pirmuosius ligos požymius.

Charakteristikos

Pagrindinė aptariamos patologijos etiologija yra kraujavimas. Gali atsirasti gausių išskyrų:

  • sužeistose kūno vietose;
  • iš nosies eigos;
  • iš gimdos.

Šiame procese pastebima vidutinio sunkumo trombocitopenija.

Kai atsiranda patologija, pagrindinis simptomas yra susijęs su nedideliais simptomais:

  • naviko intoksikacija;
  • vidaus organų, ypač kepenų ir blužnies, dydžio padidėjimas;
  • sumažėjęs leukocitų ir trombocitų kiekis kraujyje.

Atsižvelgiant į pirmiau minėtus simptomus, ūminis promielocitinis leukemija medicinoje paprastai vadinamas uždelsta leukemija.

Kaip rodo praktika, kuriant aptariamą patologiją, kurios pagrindinis požymis yra gausus kraujo išsiskyrimas, pacientai yra susirūpinę dėl:

  • nuolatinis nuovargis;
  • viso kūno silpnumas;
  • karštinė būsena;
  • sunkus kvėpavimas.

Imunitetas toliau mažėja, išsivysto anemija, sutrikęs kraujo krešėjimo procesas. Kraujavimas vyksta menkiausiu sužalojimu, ir kadangi imuninė sistema veikia tik pusę jėgos, sergančiame organizme pradeda vystytis įvairios infekcinės ligos.

Diagnostiniai metodai

Numatoma, kad pacientas visapusiškai atsigavo, tik jei laiku atvyksta į medicinos įstaigą. Taip pat svarbu ir toliau griežtai laikytis gydytojo nurodymų.

Išnagrinėjęs pacientą, gydantis gydytojas taikys tam tikrus diagnostikos metodus, nes beveik neįmanoma diagnozuoti ūminio promielocitinės leukemijos, remiantis būdingais simptomais.

Tiksliai nustatyti besivystančią patologiją padeda atlikti kelių rūšių tyrimus ir analizę:

  • kraujo tyrimas, tiek biocheminis, tiek bendras, kad gydytojas galėtų nustatyti, ar leukocitų, trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra normalus;
  • siekiant patvirtinti šią konkrečią ligą, ty išskirti ūminę promielocitinę leukemiją nuo kitų patologinių reiškinių, turinčių įtakos kraujui, mikroskopijai ir srauto citometrijai;
  • Ultragarsinis tyrimas ir rentgeno spinduliai padeda išsiaiškinti paciento vidaus organų būklę.

Jei pacientui skiriama chemoterapija, prieš pradedant gydymą reikia atlikti Echo ir EchoCG tyrimą.

Terapinė terapija

Kaip jau minėjome, ūminė promielocitinė leukemija laikoma labai sunkia liga, todėl medicininė terapija turėtų būti naudojama kuo greičiau ir dalyvaujant keliems įvairių profilių medicinos specialistams. Skiriant gydymą, atsižvelgiama ir į ligos išsivystymo stadiją, ir į bendrą paciento sveikatos būklę. Terapija grindžiama šiais būdais:

  1. Pradiniame etape pacientui į veną skiriama šviežia šaldyta plazmos krioprecipita, taip pat koncentratas, sudarytas iš trombocitų, ty naudojama technika, vadinama koagulopatija.
  2. ATRA gydymo metodas atliekamas, kai nustatomi pirmieji ligos simptomai, ir kol atsiras citogenetinis diagnozės patvirtinimas.
  3. Chemoterapija bus naudojama 3-4 dienas po gydymo ATRA pradžios arba anksčiau, jei tai rodo klinikinių tyrimų rezultatai.
  4. Po pirminio gydymo gydytojas skiria palaikomąjį gydymą 2 metus, remdamasis ATRA ir chemoterapija.

Jei pacientas netoleruoja ATRA gydymo, į gydymą švirkščiamas stiprus vaistas, vadinamas arseno trioksidu.

Medicininė prognozė

Pasak patyrusių gydytojų, žmonių, kuriems diagnozuota analitinė leukemijos forma, gyvenimo trukmė yra 68–70% nuo 10 iki 12 metų, be pasikartojimo, jei pasibaigus medicininei terapijai pacientai griežtai laikosi gydytojo nurodymų.

Verta pažymėti, kad anksčiau tai buvo ūminė promielocitinė leukemija, kuri buvo laikoma rimčia leukemijos forma, kuri, sparčiai vystantis, veda prie paciento mirties per vieną dieną. Tačiau, sparčiai besivystančiam moksliniui dėka, mokslininkai sugebėjo sugalvoti stiprius ir veiksmingus vaistų junginius, kurie padeda išgydyti net tokį sunkų piktybinį kraujo patologiją.

Deja, ligos neįmanoma nugalėti be medicininės terapijos, nes, kaip rodo statistika, paciento gyvenimo trukmė yra tik kelios dienos.

Bet kuri patologija, kaip daugelis žmonių, be abejo, žino, yra veiksmingiau ir greičiau gydoma pirmame vystymosi etape. Todėl pirmuosius ūminio promielocitinės leukemijos simptomus medicinos įstaiga turėtų būti kuo greičiau lankoma, nepamirštant, kad aptariama patologija sparčiai vystosi žmogaus organizme.

http://obanalizekrovi.ru/patologii/lejkoz/kak-lechitsya-ostryj-promielotsitarnyj-lejkoz.html

Ūminė promielocitinė leukemija

Promielocitinė leukemija yra unikalus piktybinių kraujo liga, apimanti apie 10-15% visų ūminio mieloidinės leukemijos atvejų. 1957 m. Ji pirmą kartą buvo pripažinta atskira patologija. Daugiausia pastebėta jaunų žmonių. Ūminio promielocitinės leukemijos metu susikaupia promyelocitai (nesubrendę baltieji kraujo kūneliai), dėl ko auga kitų kaulų čiulpų struktūrų augimas ir diferenciacija.

Klasifikacija

Dauguma žmonių, kuriems diagnozuota AML, serga vienu iš 8 ligos potipių. Yra Prancūzijos-Amerikos ir Didžiosios Britanijos (FAB) sistema, kuri išskiria keletą ūminės leukemijos klasių.

Simptomai

Daugeliu atvejų APL pasireiškia kaip bendras sveikatos pablogėjimas ir savaiminis kraujavimas. Taip yra dėl normalių kraujo ląstelių trūkumo ir nesubrendusių leukocitų kaupimosi kaulų čiulpuose. Pradiniuose etapuose APL požymiai ir simptomai nėra specifiniai ir gali apimti nuovargį, nedideles infekcijas arba polinkį kraujuoti (hemoraginė diatezė). Paprastai stebima pancitopenija, kurioje yra mažas raudonųjų kraujo kūnelių kiekis (anemija), sumažėja granulocitų ir monocitų skaičius (baltųjų kraujo kūnelių rūšys, kovojančios su infekcijomis) ir mažas trombocitų kiekis (kraujo ląstelės, atsakingos už koaguliaciją).

Įprasti APL požymiai ir simptomai:

  • blyški veido oda, dusulys ir tachikardija, susijusi su anemija;
  • nuovargis;
  • maža karščiavimas;
  • galūnių patinimas;
  • dažnos nedidelės infekcijos;
  • apetito praradimas;
  • svorio mažinimas;
  • diskomfortas kauluose ir sąnariuose;
  • išplėstas blužnis;
  • hepatomegalia;
  • Neurologiniai simptomai (galvos skausmas, sumišimas, regėjimo pokyčiai) yra susiję su ALI, kuri sutrikdo centrinę nervų sistemą.

Savo klinikiniame paveiksle APL primena dislokuotą intravaskulinį koaguliaciją. Mažas trombocitų skaičius ir krešėjimo faktorių trūkumas skatina raudonųjų kraujo kūnelių išsiskyrimą iš kraujagyslių sienelės. Jis gali pasireikšti kaip petechinis bėrimas (mažos kraujavimo dėmės ant odos), mažos hematomos (mėlynės) ir kraujavimas dėl nedidelių sužalojimų, pvz., Injekcijos vietoje. Vaisingo amžiaus moterims gali pasireikšti per didelis nereguliarus kraujavimas iš menstruacijų. Hemoraginei diatezei dažnai pasireiškia 2-8 savaites diagnozuojama leukemija.

Ypač pavojingas pacientams yra plaučių ir smegenų kraujavimas, kuris dažnai yra mirtinas. Tačiau daugeliu atvejų liga pasireiškia mažais kraujavimais, pavyzdžiui, kraujavimas iš nosies ir (arba) hematurija (krauju šlapime).

Leukocitai vaidina svarbų vaidmenį reguliuojant organizmo apsauginius procesus. Be jų būtų neįmanomas tinkamas imuninis atsakas, jei jį nurytų užsienio bakterijos. Slopinant brandžių leukocitų augimą ir pernelyg nesubrendusių nenumatytų progenitorių susikaupimą, pradeda atsirasti infekcinės ligos, kurios iš esmės pašalinamos po tinkamo gydymo pradžios.

Diagnostika

Jei įtariate, kad yra leukemija, ligos rūšies nustatymas yra ypač svarbus ir labai svarbus sėkmingam atsigavimui. Tiksli diagnozė leidžia gydytojui įvertinti ligos eigą ir paskirti tinkamą gydymo kursą. Tam tikri tyrimai, naudojami diagnozei, gali būti pakartotinai vartojami gydymo metu ir po jo, siekiant įvertinti naudojamų manipuliacijų veiksmingumą.

Pagrindinės diagnostikos kryptys

Kariotipų nustatymas ir fluorescencinis in situ hibridizavimas yra metodai, naudojami nustatyti chromosomų ir genų pokyčius. Laboratorinis tyrimas, vadinamas polimero grandinės reakcija, atliekamas su kraujo ląstelėmis arba kaulų čiulpų mėginiais, siekiant nustatyti genų struktūros ir funkcijos sutrikimus.

OPL ląstelės turi labai specifinę anomaliją, vadinamą subalansuotu translokavimu, kai 15 ir 17 chromosomų dalys keičia vietas, todėl atsiranda patologinis genas, žinomas kaip ALR / RARa. Šis mutuotas genas yra atsakingas už daugelį specifinių ligos požymių. Tikslus APL diagnozės patvirtinimas reikalauja 15 ir 17 translokacijos arba geno APL / RARa demonstravimo.

APL, promyelocitai gaminami dideliais kiekiais ir kaupiasi kaulų čiulpuose. Jie nėra diferencijuojami, dėl to žymiai sumažėja baltųjų kraujo kūnelių. Ligos požymiai, simptomai ir komplikacijos pirmiausia yra susijusios su promyelocitų pertekliumi ir sveikų kraujo ląstelių trūkumu. Pacientai, kurių leukocitų skaičius yra mažesnis nei 10 000 / μL, yra laikomi maža rizika, o tie, kuriems šis skaičius yra didesnis, laikomi aukštais.

Gydytojai, naudodami kraujo ir kaulų čiulpų tyrimus, naudoja duomenis, kad nustatytų nenormalus APL ląsteles. Laiku diagnozuojama promielocitinė leukemija yra svarbi, nes ji leidžia išvengti gyvybei pavojingų komplikacijų, susijusių su šia liga.

Kai tik nustatomas leukemijos potipis, gydytojas gali paskirti kraujo krešėjimo nustatymo tyrimus, taip pat serijos vaizdo testus, kad būtų galima įvertinti vidaus organų būklę. Tam geriausiai tinka CT nuskaitymas, MRI nuskaitymas ir (arba) pilvo ultragarso nuskaitymas. Tyrimai leidžia jums diagnozuoti ir kartais užkirsti kelią tokioms sunkioms gyvenimo sąlygoms kaip giliųjų venų trombozė, plaučių embolija ir širdies priepuolis. Pacientams, sergantiems smegenų pažeidimo požymiais ir simptomais, reikia nustatyti vaizdavimo tyrimus, kad būtų galima nustatyti meningalinės membranos pažeidimą ar kraujavimą centrinėje nervų sistemoje.

Laboratoriniai tyrimai

Jei įtariama ūminė promielocitinė leukemija, nurodoma eilė tyrimų:

  • bendras kraujo kiekis;
  • sudėtinga biocheminė kraujo analizė, ypač kepenų ir inkstų darbo vertinimas;
  • elektrolitų pusiausvyros nustatymas;
  • protrombino laikas;
  • aktyvuotas dalinis tromboplastino laikas;
  • fibrinogeno analizė.

Papildomi tyrimai

Daugelis medicininių rekomendacijų rodo, kad diagnozuojant ūminę promielocitinę leukemiją pacientams, kuriems yra didelė rizika, reikia juosmens punkcijos. Be to, punkcija gali būti skiriama medicininiams tikslams, pavyzdžiui, chemoterapinių vaistų įvedimui. Prieš manipuliavimą būtina normalizuoti koagulogramos rodiklius, kad būtų išvengta komplikacijų kraujavimo forma. Stuburo skystį tiria patologas, naudodamas srauto citometriją ir kitus metodus, skirtus nustatyti nenormalių kloninių ląstelių buvimą.

Be to, prieš naudojant chemoterapiją, reikia įvertinti širdies darbą, naudojant echokardiografiją arba scintigrafiją, nes šios grupės vaistai gali neigiamai paveikti miokardą ir sumažinti kraujo išsiskyrimą.

Biologinės medžiagos, gautos skyrus kaulų čiulpus, tyrimas turėtų būti atliekamas nedelsiant. Norint išsiųsti srauto citometriją ir citogenetinius tyrimus, reikalingas mėginys. Be to, reikia nustatyti in situ fluorescencijos hibridizaciją, kad būtų galima nustatyti translokacijos buvimą.

Ūminė promielocitinė leukemija vaikams

Klinikiniai pasireiškimai vaikams ir paaugliams turi daugybę bruožų, kurie juos šiek tiek skiria nuo suaugusiųjų. Tuo pačiu metu vaikai turi didesnę riziką, įskaitant padidėjusį baltųjų kraujo kūnelių skaičių ir kitas komplikacijas.

Paprastai vaiko gydymas ALI nėra skirtingas arba vyksta panašiu režimu kaip ir suaugusiems. Klinikiniai tyrimai taip pat parodė, kad vaikystėje po gydymo padidėja pasikartojimo rizika. Pagrindinė taktika gydant jaunus pacientus yra ATRA ir VTM administravimas. Toks gydomasis režimas yra laikomas palankiausiu vaikams, sergantiems ūminiu leukemija, nes jis neleidžia naudoti toksinės chemoterapijos. Vaikai yra labai jautrūs šalutiniam antraciklinų poveikiui, kuris sukelia širdies ir kitų vidaus organų pažeidimus.

Vaikams, vartojantiems didelę chemoterapiją su antraciklinais, svarbu periodiškai stebėti širdies veiklą. Taip pat rekomenduojami reguliarūs inkstų tyrimai ir klausos vertinimas. Vaikai, kenčiantys nuo APL, turėtų būti nuolat prižiūrimi hematologo / onkologo ir gydomi specializuotose medicinos įstaigose.

Pagyvenusių žmonių kurso ypatybės

Nepaisant to, kad pacientams, vyresniems nei 60 metų, APL gerai reaguoja į gydymą, šiems pacientams yra didesnis mirtingumas remisija. Remiantis kai kuriais tyrimais, chemoterapijos metu, daugiausia iš sepsio, miršta iki 20% pagyvenusių pacientų konsolidacijos ar palaikymo fazės metu. Šiems pacientams taip pat pastebimas jautrumas gydymui ATRA mažomis dozėmis, tačiau dar geriau derinti šią vaistų grupę su vidutinės trukmės tikslu.

Kursų savybės nėščioms moterims

Ūminio promielocitinės leukemijos gydymas jokiomis aplinkybėmis neturėtų būti atidėtas. Keletas tyrimų parodė, kad ATRA ir vidutinės trukmės vidutinės trukmės vaistų vaistai ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu turi teratogeninį poveikį. Dėl šios priežasties, kai pirmąjį trimestrą aptinkama liga, specialistai rekomenduoja abortą. Be to, jei vartojate ATRA, MTO arba antraciklinus II ar III trimestre, tada paprastai nėštumas baigiasi gerai. Visą vaiko vežimo laikotarpį labai svarbu stebėti motinos kraujo krešėjimo funkciją. Siekiant išvengti gausaus kraujo netekimo, cezario pjūvį laikoma optimalia pristatymo taktika.

Gydymas

Pacientams, sergantiems ūminiu leukemija, reikia padėti specializuotuose centruose ar skyriuose, kuriuose dirba kvalifikuotas medicinos personalas. Svarbu turėti gerai įrengtą laboratoriją ir palaikomąją terapiją, kuri apima trombocitų perpylimą. Ūminio promielocitinės leukemijos gydymas yra suskirstytas į tris laikotarpius: indukciją, konsolidavimą ir palaikomąjį gydymą.

Pilnai trans-retino rūgštis (ATRA). APL pašalinimo priemonės skiriasi nuo visų kitų AML formų gydymo. Šiuo metu dauguma pacientų, sergančių ūminiu promielocitiniu leukemija, gauna all-trans-retino rūgštį. Šios grupės vaistai natūraliai yra kilę iš vitamino A. Jie aktyvina retinoidinius receptorius, todėl promyelocitai subręsta į brandas ląsteles. Tačiau tai nepašalina pagrindinės ligos priežasties, todėl gydymą reikia atlikti kartu su chemoterapija, įskaitant antraciklino vaistus. Statistiniuose tyrimuose nustatyta, kad tik kombinuotas gydymas leidžia pasiekti visišką hematologinę ir molekulinę remisiją ir tuo pačiu padidinti išgyvenamumą. Jei atliekama tik monoterapija su ATRA grupės vaistais, tokių rezultatų negalima pasiekti.

ATRA dažnai mažina chemoterapijos šalutinį poveikį, nes kraujyje esančių kraujo ląstelių skaičius pradeda didėti, o leukocitų skaičius mažėja dar prieš priešvėžinius vaistus. Tai užkerta kelią anemijos, infekcijos ir trombocitopenijos vystymuisi. Šios gairės rodo, kad gydymas trans-retino rūgštimi turėtų prasidėti prieš diagnozuojant genetiką.

Gydymą ATRA dažnai lydi keletas šalutinių reiškinių, pvz., Karščiavimas, kvėpavimo sutrikimų sindromas ir hipotenzija. Tokiu atveju vaisto vartojimas yra būtinas visais trimis etapais, nes vaistas gali sukelti visišką remisiją daugumai pacientų, kuriems yra promielocitinė leukemija.

Antraciklinai. Vėžinių vaistų kategorija, tiesiogiai sąveikauja su leukeminių ląstelių DNR. Šioje grupėje yra keletas vaistų, tačiau daunorubicinas ir idarubicinas yra veiksmingiausi gydant ALI. Kartu su ATRA remisijos norma gali siekti iki 80%.

Antimetabolitai Antineoplastiniai vaistai šioje kategorijoje pakeičia DNR regionus ir / arba leukeminių ląstelių RNR, o tai neleidžia jų tolesniam augimui. Pacientams, kuriems yra didelė OPL rizika, antimetabolitas citarabinas gali būti pridedamas prie vaistų režimo indukcijos arba konsolidacijos fazės metu.

Karbamido trioksidas (MTO). Įtraukta į standartinį gydymo režimą kartu su ATRA ir antraciklinų chemoterapija indukcijos ir konsolidacijos etapuose. Iki šiol promyelocitinės leukemijos gydymo standartas buvo laikytis AIDA protokolo, kuris apėmė ATRA ir idarubicino vartojimą. Tačiau neseniai Italijoje ir Jungtinėje Karalystėje atlikti klinikiniai tyrimai parodė didesnį veiksmingumą skiriant ATRA ir vidutinės trukmės tikslą. Gebėjimas gauti stabilų klinikinį poveikį be chemoterapinių vaistų yra ypač svarbus gydant PLA vaikams ir pagyvenusiems žmonėms, kai organizmas yra mažiausiai atsparus toksiškam vaistų poveikiui.

Vidutinės trukmės tikslo taikymas taip pat turi įtakos pacientams, kurie po konsolidacijos etapo nepasiekė molekulinės remisijos. Pacientams, kuriems yra didelė OPL rizika, dažniausiai naudojamas karbamido trioksido, ATRA ir antraciklino derinys.

Amerikos vėžio bendruomenė rekomenduoja, kad APL sergantiems pacientams, kurių rizika yra nedidelė, ATRA dozė būtų 25 mg / m 2 kasdien, kol atsiranda atleidimas. Plius, arseno trioksido (MTO) paskyrimas, 0,15 mg / kg. Alternatyvios pirmosios kategorijos pacientams yra:

  • ATRA + daunorubicinas (50 mg / m 2 x 4 dienos arba 60 mg / m 2 x 3 dienos) ir citarabinas (200 mg / m 2 x 7 dienos);
  • ATRA + idarubicinas (12 mg / m 2 2, 4, 6 ir 8 dieną);
  • ATRA + MTO (0,3 mg / kg ciklo 1-5 dieną arba 0,25 mg / kg du kartus per savaitę 2-8 savaitę arba prieš klinikinės remisijos pradžią).

Didelės rizikos pacientams Amerikos vėžio draugija rekomenduoja šiuos gydymo režimus:

  • ATRA + daunorubicinas ir citarabinas;
  • ATRA + pritaikyta idarubicino dozė + vidutinės trukmės tikslas;
  • ATRA + idarubicinas.

Pacientams, kurie netoleruoja antraciklino vaistų, rekomenduojama derinti ATRA ir MTO.

Pacientams, sergantiems jaunesniu jaunesniu mieloidiniu leukemija, idarubicinas veiksmingesnis, palyginti su daunorubicinu. ATRA derinys su chemoterapija yra gydymo nuo leukemijos pagrindas, užtikrinantis didelę gyvenimo trukmę ir didesnę tikimybę, kad išsivystys visiškas remisijos.

Pacientai, kurių rizika yra nedidelė, turi tęsti indukcinę terapiją, kol atkuriamos normalios hemogramų vertės. Po to reikia pradėti konsolidavimo etapą. Pacientams, kuriems yra didelė rizika, indukcija turėtų tęstis tol, kol kaulų čiulpų histologinė medžiaga normalizuojama.

Šiame etape rekomenduojama tęsti terapinę taktiką, kuri buvo veiksminga indukcijos fazėje. Pavyzdžiui, pacientai, vartojantys ATRA + vidutinės trukmės tikslą, turėtų ir toliau vartoti šiuos vaistus. Kai kuriais atvejais gali būti pridėta mitoksantrono. Be to, Amerikos priešvėžio bendruomenė kaip alternatyvą rekomenduoja dviejų metų 6-merkaptopurino, metotreksato ir ATRA kursą.

Teigiamas šio etapo poveikis prognozės pagerinimui vis dar yra prieštaringas, ypač pacientams, kuriems yra mažos rizikos AFL ir kurie konsolidacijos pabaigoje galėjo pasiekti molekulinę remisija. Dauguma tyrimų, patvirtinančių palaikomojo gydymo naudą, buvo atlikti prieš ATRA, MTO ir citarabino patvirtinimą kaip pirminį gydymą ūminiam promielocitiniam leukemijai.

Kaulų čiulpų transplantacija

Kadangi gydant vaistais galima pasiekti gerų rezultatų, tokių pacientų kaulų čiulpų transplantacija (TCM) nėra pirminė gydymo galimybė, tačiau ji turėtų būti teikiama pacientams, sergantiems pasikartojančia ALI. Tuo pačiu metu transplantacijos metu padidėja mirties rizika, ypač su alogenine transplantacija.

Pacientams, turintiems smegenų dalyvavimo patologiniame procese požymių, turėtų būti pasiūlyta intratekalinė chemoterapija. Paprastai tokiais atvejais pacientams skiriami trys vaistai: „citarabinas“ (50 mg), „metotreksatas“ (15 mg) ir „hidrokortizonas“ (30 mg). Gydymo kursas trunka apie 5 savaites. Prevencijos atveju, 1 dozė skiriama indukcijos fazėje ir 4 - konsolidavimo metu.

Daugelis pažangių hematologijos ir onkologijos centrų atlieka klinikinius vaistus nuo leukemijos. Jei pageidaujama, pacientai gali juose dalyvauti ir išbandyti naujų vaistų poveikį.

Klinikiniai tyrimai yra kruopščiai kontroliuojami tyrimai, atliekami griežtai vadovaujant gydytojams ir farmakologiniams kompanijų atstovams. Toks testavimas leidžia įvertinti teigiamą vaisto vartojimo poveikį, taip pat nustatyti galimas nepageidaujamas reakcijas. Pacientų dalyvavimas klinikiniuose tyrimuose yra svarbus kuriant naujus ir veiksmingesnius ALI gydymo būdus ir pacientams gali būti suteiktos papildomos gydymo galimybės.

Gemtuzumabo-ozogamicinas (GO) yra humanizuotų monokloninių antikūnų su CD33 konjugatas. Jis jungia priešnavikinį antibiotikų kalicheamiciną su anti-CD33 antikūnu. Vaistas buvo patvirtintas naudoti Amerikoje 2000 metais. Komisija priėmė sprendimą dėl narkotikų patekimo į rinką gerų rezultatų gydant senyvus pacientus, sergančius atkryčio AML. Vėliau vaistas buvo nutrauktas, kai kiti tyrimai parodė, kad GO nesuteikia ilgalaikės naudos dėl galimo šalutinio poveikio. Dabar jo vartojimas vėl tiriamas kartu su ATRA, nes manoma, kad jis gali padėti pacientams, kuriems yra sudėtingas klinikinis ligos vaizdas.

Diferencinis gydymas. Šis metodas apima all-trans retinoinės rūgšties naudojimą kartu su tam tikrais vaistais iš histono dezacetilazės inhibitorių, tokių kaip valproinė rūgštis (VPA), siekiant skatinti nesubrendusių leukeminių ląstelių augimą ir diferenciaciją.

"Tamibaroten". Šis vaistas yra sintetinis retinoidas, neseniai patvirtintas Japonijoje pasikartojančių ar atsparių ALI formų gydymui. Ankstyvieji tyrimai rodo, kad šis vaistas gali būti galingas APL ląstelių diferenciacijos induktorius, dar stipresnis už ATRA, ir tuo pačiu metu sukelti mažiau ryškių šalutinių poveikių. Tamibarotenas šiuo metu yra tiriamas Jungtinėse Amerikos Valstijose kaip monoterapija ir derinys su kitais vaistais pacientams, sergantiems recidyvuojančia ar atsparia liga.

Pacientai, suinteresuoti dalyvauti klinikiniuose tyrimuose, turėtų tai aptarti su savo pirminės priežiūros teikėju.

Šiuo metu promyelocitinė leukemija gana gerai reaguoja į gydymą vaistais. Anksčiau buvo manoma, kad PLA yra nepalankiausias rezultatas leukemija, tačiau dėl naujų farmakologinių pokyčių šis etapas buvo valdomas. Tuo pat metu alternatyvių medicinos metodų naudojimas nėra labai rekomenduojamas dėl tikėtinos neigiamos prognozės. Jokiu būdu negali savarankiškai gydyti tokios pavojingos diagnozės kaip leukemija, neatsižvelgiant į jo tipą ar pobūdį. Palankus paciento rezultatas gali būti garantuotas tik naudojant tradicinės medicinos metodus, įskaitant narkotikų vartojimą, arba kaip alternatyvą kamieninių ląstelių transplantacijai ir (arba) gama spinduliuotei.

Reabilitacija

Išieškojimo procesas po gydymo gali užtrukti ilgai, ypač jei buvo atlikta kamieninių ląstelių transplantacija. Normalizuoti kraujo parametrai iš karto nepasitaiko, todėl organizmas per šį laikotarpį yra ypač jautrus infekcijoms. Be to, pacientai dažnai nerimauja dėl bendro silpnumo ir nedidelio negalavimų, kuriuos lydi padidėjęs mieguistumas.

Laikui bėgant šie simptomai išnyksta. Atkūrimo procesas gali būti paspartintas pratybų metu. Galimos apkrovos leidžia grąžinti ankstesnį svorį, jėgą ir ištvermę, kuri buvo prieš ligą.

Recidyvas

Jei pacientas konsolidacijos pabaigoje neturi molekulinės remisijos, tada ši APL forma vadinama atsparia. Tokiais atvejais vidutinės trukmės tikslas pasižymi didele antileukemija, ypač pacientams, kurie anksčiau vartojo ATRA. Po 2 arseno trioksido ciklų, 78% pacientų yra remisijos ir leukemijos klonas yra visiškai sunaikintas.

Analizuojant 72 pacientus, sergančius APL, kuriems buvo skirtas tik vidutinės trukmės tikslas, nustatyta, kad mažos rizikos grupėse išgyveno didelis bendras išgyvenamumas. Monoterapija su karbamido trioksidu gydant pasikartojančią leukemiją pasirodė esanti labiau teigiama, palyginti su standartiniu gydymu antraciklininiais vaistais, kuriems skiriama didelė rizika. Vyresni pacientai gerai toleruoja vidutinės trukmės tikslą ir mažomis dozėmis turi antileukeminį poveikį. Šio vaisto šalutiniai poveikiai yra:

  • QT intervalo padidėjimas kardiogramoje;
  • hepatotoksiškumas;
  • pykinimas ir vėmimas;
  • skysčių susilaikymas;
  • niežulys ir bėrimas;
  • diferenciacijos sindromas.

Komplikacijos

Svarbiausios akutinės promielocitinės leukemijos komplikacijos yra:

  • hemoraginė diatezė - 5%;
  • infekcijos - 2,3%;
  • diferenciacijos sindromas - 1,4%.

Kraujo krešėjimo funkcija turi būti atidžiai stebima per visą gydymo laikotarpį, nes dažniausiai su šia problema dažniausiai siejamos ankstyvos mirties priežastys. Be to, PLR dažnai lydi bakterinių infekcijų, todėl pirmuosius kūno pažeidimo požymius turėtų būti skiriami antibakteriniai vaistai. Pacientus, kuriems pasireiškia diferenciacijos sindromas, reikia gydyti steroidiniais vaistais.

ATRA grupės preparatai leidžia kontroliuoti platinamą intravaskulinį koaguliaciją, susijusią su ALI. Svarbu paaiškinti, kad šios komplikacijos gydymas gali apimti trombocitų perpylimą arba krioprecipitatą, kad fibrinogeno kiekis būtų padidintas iki mažiausiai 100-150 mg / dl.

Apytiksliai 25-50% pacientų, kurie vartoja ATRA, paprastai pasireiškia diferenciacijos sindromu per pirmąsias 20 dienų nuo gydymo pradžios. Šis sutrikimas iš pradžių buvo vadinamas retinoinės rūgšties sindromu, tačiau vėliau buvo nustatyta, kad tai gali būti pastebėta pacientams, kurie gavo tik vidutinės trukmės vaistų ar kitų citotoksinių vaistų. Diferencialinis sindromas pasižymi:

  • temperatūros padidėjimas;
  • žemas kraujo spaudimas;
  • svorio padidėjimas;
  • kvėpavimo sutrikimas;
  • serozitas (pleuritas, perikarditas, peritonitas);
  • hipoksemija;
  • ūminis inkstų pažeidimas;
  • sutrikusi kepenys.

Pacientams, kuriems yra didelė rizika, diferenciacijos sindromo prevencija kelioms dienoms turi būti atliekama su didelėmis kortikosteroidų dozėmis. Pirmuosius kvėpavimo funkcijos sutrikimo požymius reikia nedelsiant skirti kortikosteroidus. Tuo pat metu gydymas ATRA turėtų būti laikinai nutrauktas, kol paciento būklė stabilizuosis. Sunkiais atvejais rekomenduojama pereiti prie gydymo, kuris apima hidroksiurėjos, citradukcijos ir antraciklinų naudojimą.

Padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius yra labai dažnas diferenciacijos sindromo atveju, tačiau jų skaičius gali būti normalus. Gemtuzumabas arba antraciklinai gali būti naudojami baltųjų kraujo kūnelių kiekiui kontroliuoti, kai reikia.

Be to, ilgai trunkantis karbamido trioksidas gali sukelti elektrolitų disbalansą, kurį sukelia natrio, magnio ir kalcio jonų trūkumas. Dėl to atsiranda širdies sutrikimas, vadinamas QT intervalo pailgėjimu. Ši sąlyga sukelia greitą širdies plakimą, kuris gali sukelti staigius alpulius ar traukulius. Elektrolitų kiekis turi būti įvertintas prieš visą gydymo procesą ir jo metu. Stebėjimas leidžia garantuoti širdies darbą normaliomis vertėmis. Vykdant vidutinės trukmės tikslą būtina reguliariai atlikti elektrokardiografiją, kad ateityje būtų išvengta komplikacijų.

Prognozė (gyvenimo trukmė)

Ligos rezultatas priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant bendrą baltųjų kraujo kūnelių skaičių, apskaičiuotą atliekant laboratorinius tyrimus. Dėl medicinos technologijų plėtros ir šiuolaikinių gydymo metodų promyelocitinės leukemijos prognozė laikoma pozityvesne nei prieš 50 metų. Apie 90% pacientų, kuriems neseniai diagnozuota PAL, gali tikėtis remisijos, o apie 75% pacientų gali tikėtis visiško ligos išgydymo. Tokie aukšti rezultatai buvo pasiekti naudojant ATRA ir chemoterapijos derinį. Nepriklausomai nuo to, kas buvo, tyrimai rodo, kad šie rodikliai gali turėti daug mažesnę vertę, jei gydymas nebuvo atliekamas specializuotuose hematologiniuose ir onkologiniuose centruose.

Be to, nepaisant didelio remisijos lygio, APL eigai vis dar būdinga didelė ankstyvos mirties rizika (ypač pradiniuose gydymo etapuose), daugiausia dėl koagulopatijos sukeltų komplikacijų.

http://oncologys.ru/zlokachestvennye-opuholi/gematologiya/ostryj-promielotsitarnyj-lejkoz

Skaityti Daugiau Apie Sarkomą

Vėžys yra piktybinis navikas, kurio struktūroje yra mutavusių ląstelių, dėl kurių jie pradeda suskaidyti ir daugintis nekontroliuojamai, todėl auglys auga ir užkrečia artimiausius audinius, o vėliau metastazuoja ir plinta per kraują į visas kūno dalis.
Gimimo ženklas yra kas?Bet kas iš mūsų gali suskaičiuoti didžiulį skaičių kiaušinių ant jo kūno, bet kai sužeistas molas, daugelis žmonių juos atidžiau stebi. Kyla klausimas - ką daryti, jei gimimo ženklas atėjo.
Sakoma, kad vėžys arba piktybinis navikas yra civilizacijos liga. Nereikia ieškoti žmonių, kurie niekada nesusidūrė su šia liga, tiek tarp šeimos narių, tiek draugų.
Leukocitai yra speciali mikroskopinių kraujo ląstelių, vadinamųjų baltųjų kraujo kūnelių, grupė. Jų pagrindinė funkcija yra apsaugoti žmogaus kūną nuo svetimų ląstelių ir kovoti su patogeninėmis bakterijomis, virusais ir mikrobais.