Ewing sarkoma yra piktybinis navikas, kuris paveikia skeletą, ypač stuburą, dubenį, šonkaulius, pečių mentes, kiaurymę ir apatines ilgų vamzdinių kaulų dalis.

Turinys

Bendra informacija

Ewingo sarkoma pirmą kartą buvo aprašyta 1921 m. Dr. James Ewing. Jis laikomas vienu iš pavojingiausių ir agresyviausių vėžio, nes jis turi didelę polinkį į metastazę. Dažniausiai antriniai židiniai randami plaučiuose ir kaulų čiulpuose.

Vaikai nuo 10 iki 15 metų, priklausantys Kaukazoidų rasei, yra labiausiai jautrūs ligai. Berniukuose navikas yra šiek tiek dažnesnis nei mergaičių. Ewing sarkoma vaikams dažniausiai veikia šlaunikaulį, petį ir blauzdikaulį. Senyvo amžiaus liga serga šonkauliais, slanksteliais, žandikauliais, plokščiais kaukolės ir dubens kaulais. 70% atvejų, nepriklausomai nuo amžiaus, auglys lokalizuojamas dubens diržo apatiniuose galūnėse ir kauluose.

Vaiko šepečiai su Ewingo sarkomos stadija 4

Panašus į kaulų vėžį yra apvalus ląstelių navikas minkštųjų audinių. Jis buvo aprašytas 1969 m. Ir pavadintas Ewing ekstraskeletine sarkoma. Šios vėžio formos yra bendros morfologinės ir klinikinės apraiškos, bet skiriasi lokalizacijos vietoje: klasikinė Ewing sarkoma veikia kaulus ir ekstraskeletą - minkštus stuburo, krūtinės, retroperitoninės erdvės audinius ir pan.

Priežastys

Ewingo sarkomos priežastys nebuvo nustatytos. Mokslininkai mano, kad ligą sukelia genetiniai veiksniai. Šią prielaidą patvirtina faktas, kad kaulų navikas dažnai randamas seseryse ir broliuose.

Genetiniai navikų audinių tyrimai rodo, kad dauguma jo ląstelių turi chromosomų translokaciją (mutaciją) ir vieno iš baltymų ekspresiją, kuri paprastai nustatoma neuroektoderminiame audinyje prenatalinio vystymosi laikotarpiu.

Tyrimai rodo, kad yra ryšys tarp Ewing sarkomos ir kaulų traumų, taip pat kai kurių patologijų, įskaitant:

  • skeleto sutrikimai - enchondroma (gerybinis navikas kremzlės audinyje), kaulų cistas (kaulų storio ertmė);
  • įgimtos urogenitalinės sistemos defektai - hippospadijos (berniukų šlaplės struktūros pažeidimas), inkstų sistemos dvigubinimas (dvigubinimas).

Patogenezė

Kas yra ši Ewingo sarkomos liga? Iki 1980 m. Buvo manoma, kad kaulų vėžys turi endotelio pobūdį, tai yra, jis susidaro iš ląstelių, apgaubiančių kraujagyslių paviršių ir vidines ertmes. Nauji tyrimai parodė, kad Ewing sarkoma susidaro iš nervų audinio elementų.

Ewingo sarkomos struktūroje yra mažos apvalios ląstelės, atskirtos pluoštiniais sluoksniais. Ląstelėms būdinga teisinga forma, jų viduje yra suapvalinti arba ovalūs branduoliai su chromatinu ir bazofiliniais branduoliais. Ewing sarkoma nesukuria osteoido - naujo kaulo audinio.

Kaulų navikų susidarymo mechanizmas susideda iš nekontroliuojamo ląstelių plitimo (pasiskirstymo). Mokslininkai mano, kad tai pradedama specifine genetine žala, ypač genų mutacija, koduojančia receptoriaus, kuris transformuoja vieną iš augimo faktorių, gamybą. Dėl to nėra genetiškai modifikuotos informacijos apie ląstelių dalijimosi slopinimą (slopinimą). Taip atsiranda piktybinis navikas.

Gydytojai išskiria du pagrindinius Ewingo sarkomos etapus:

  • lokalizuotas - kauliniame audinyje yra auglys, kuris gali paveikti netoliese esančius raumenis ir sausgysles;
  • metastazuojantis vėžys plinta per kūną.

Ewing sarkomos požymis yra tas, kad ligos progresavimas įvyksta per trumpą laiką, ypač vaikams.

Metastazės yra antriniai piktybinių navikų židiniai: vėžio ląstelės patenka į kraują ir limfinius kraujagysles, perkeliamos į kitus organus, ten yra fiksuotos ir pradeda augti, formuojant naujus navikus.

Ewing sarkomoje daugelio pacientų metastazės pradinėje diagnozėje aptinkamos plaučiuose, kaulų čiulpuose ir kauluose. Apibendrinant patologiją, centrinėje nervų sistemoje visada aptinkami antriniai židiniai.

Be specifinės klasifikacijos, kaulų vėžiui taikomas tradicinis suskirstymas į 4 etapus:

  • pirmasis yra kaulų paviršiaus auglys;
  • antrasis - auglys auga į kaulo storį;
  • trečiasis - yra artimų organų ir audinių metastazės;
  • Ketvirtasis - nuotoliniai centrai.

Ewingo sarkomos 3 ir 4 etapai yra susiję su metastaziniu laikotarpiu.

Simptomai

Ewing sarkomos simptomai priklauso nuo naviko vietos ir nuo audinių pažeidimo laipsnio. Pirmajame etape atsiranda skausmas neoplazmos srityje. Jų funkcijos:

  • yra ne nuolatiniai;
  • padidėja ligos progresavimas;
  • nuleidžiant, kai tvirtinamos galūnės;
  • pailsėti, ypač naktį.

Dėl Ewing sarkomos augimo, ji sutrikdo netoliese esančios sąnario darbą iki visiško imobilizavimo. Dažniausiai tai įvyksta praėjus 3-4 mėnesiams po pradinių simptomų. Per tą patį laikotarpį gali įvykti vietiniai pakeitimai:

  • audinių paraudimas ir patinimas;
  • auglio susidarymo atsiradimas;
  • skausmas dėl palpacijos;
  • vizualiai pastebimas venų ir kapiliarų išsiplėtimas;
  • odos hipertermija.

Be to, stebimas regioninis limfadenitas (padidėja gretimų limfmazgių skaičius), o kaulų trapumas didėja dėl to, kad lūžiai atsiranda net ir su nedideliais sužalojimais.

Be specifinių apraiškų, Ewing sarkoma siejama su bendrais simptomais, įskaitant:

  • silpnumas ir nuovargis;
  • apetito praradimas ir svoris;
  • anemija;
  • hipertermija - iki 38 ° C

Sisteminio intoksikacijos simptomai pasireiškia pirmiausia tarp pirmųjų, tačiau dažniausiai jie vartojami kitos ligos apraiškoms.

Kaulų vėžio simptomai turi tam tikrų savybių, priklausomai nuo pažeidimo vietos:

  • apatinės galūnės ir dubenys (pvz., Ewingo „Ilium“ sarkoma);
  • slanksteliai - radikulopatija, nugaros smegenų pažeidimas, raumenų silpnumas, lėtas refleksas, paralyžius;
  • krūtinė - kvėpavimo nepakankamumas, kraujo išsiskyrimas iš skreplių.

Diagnostika

Pagrindinis Ewing sarkomos aptikimo metodas yra radiografija: tai leidžia jums vizualizuoti naviką, nustatyti jo dydį ir vystymosi stadiją. „Ewing“ sarkomos paveiktų kaulų rentgenogramos ypatybės:

  • osteosklerozinių ir destruktyvių kaulų formavimo procesų derinys;
  • sluoksniavimas, fuzzy kontūrai ir žievės sluoksnio atskyrimas;
  • mažas adatos ir plokštelių susidarymas periosteum struktūroje;
  • minkštųjų audinių pokyčiai šalia naviko, kuris dažnai viršija jo dydį;
  • minkštųjų audinių komponento nebuvimas kremzlėje, kalcinuoti ir patologinių kaulų audinių elementai.
Kelio rentgeno spindulys su Ewing sarkoma

Be to, tiriant pacientą, kurio įtariama Ewing sarkoma, naudojami instrumentiniai metodai, tokie kaip:

  • kompiuterio ir magnetinio rezonanso vaizdavimas - leidžia tiksliai įvertinti naviko dydį ir jo ryšį su neurovaskuliniu ryšiu, taip pat metastazių buvimą;
  • Plaučių rentgenograma ir CT rodo antrinius vėžio židinius;
  • pozronų emisijos tomografija (PET), kaulų nuskaitymas, angiografija, ultragarsas - naudojami tolimoms metastazėms nustatyti.

Siekiant išsiaiškinti histologinį naviko tipą, atliekama biopsija - mažas mėginys paimtas iš pažeistos zonos ir (arba) minkštųjų audinių komponento. Analizė atskleidžia ląsteles, būdingas Ewing sarkomai, naviko audinio nekrozei ir gyvybingų ląstelių koncentracijai netoli indų. Taip pat atliekama kaulų čiulpų biopsija iš lūpos kaulų.

Diagnozės metu kaulų vėžys skiriasi nuo neuroblastomos, ne Hodžkino limfomos, rabdomiosarkomos ir kitų piktybinių navikų. Dėl naviko biopsijos neįmanoma patikimai nustatyti vėžio tipo, todėl atliekamas papildomas molekulinis genetinis tyrimas, įskaitant:

  • fluorescencinė hibridizacija - rodo chromosomų translokaciją - Ewingo sarkomos patognominį simptomą;
  • polimerazės grandinės reakcija - leidžia nustatyti mikrometastazes kraujyje ir kaulų čiulpuose;
  • imunologiniai tyrimai - suteikia galimybę identifikuoti kaulų navikų ląstelių sintezuotą glikoproteiną.

Kraujo tyrimai rodo leukocitozę, padidėjusį ESR ir padidėjusį tam tikrų fermentų kiekį.

Gydymas

Ewing sarkomos gydymas reiškia poveikį ne tik pagrindiniam, bet ir visam kūnui, net jei nėra metastazių. Šį požiūrį pateisina aukštas kaulų vėžio agresyvumas ir nenustatytų mikrometastazių tikimybė. Gydymas atliekamas konservatyviais ir veiklos metodais.

Konservatyvaus gydymo Ewing sarkoma komponentai yra chemoterapija ir radioterapija. Jie yra praktikuojami prieš ir po operacijos, taip pat neveiksniais atvejais.

Chemoterapija apima kelių vaistų vartojimą individualiai pasirinktame derinyje. Vaistų deriniai keičiasi kas 3-4 savaites. Ciklai kartojami 4-5 kartus. Chemoterapijos poveikis laikomas teigiamu, jei po gydymo nustatoma mažiau nei 5% gyvybingų navikų ląstelių. Ewing sarkomos, vinkristinas, ciklofosfamidas, fosfamidas, etopozidas, adriamicinas, vepezidas ir kiti vaistai yra skirti.

Chemoterapijos šalutinis poveikis:

  • pykinimas, vėmimas;
  • plaukų slinkimas;
  • vaisingo funkcijų pažeidimas;
  • širdies liga;
  • smarkiai sumažėjo imunitetas ir pan.

Radiacinė terapija - išorinė jonizuojančioji spinduliuotė didelėmis dozėmis (iki 45-55 pilkų). Pagrindinis dėmesys ir plaučiai paprastai gydomi (jei juose yra metastazių). Ewing sarkoma yra labai jautri spinduliuotei, tačiau šis metodas turi keletą šalutinių poveikių, įskaitant:

  • kaulų augimo sutrikimas;
  • pažeisti šlapimo pūslę ir žarnyną;
  • sąnarių deformacija ir kt.

Chirurginės intervencijos tipas pasirenkamas priklausomai nuo pažeidimo vietos ir gylio. Anksčiau su Ewing sarkoma daugeliu atvejų buvo atliktos organų šalinimo operacijos. Šiandien praktikuojamos saugios intervencijos: atliekamas pažeisto kaulo rezekcija, o vietoj protezo. Tokios operacijos yra sėkmingai atliekamos kaulų, radialinių ir šoninių kaulų, taip pat klinkelių, šonkaulių ir pečių mentėmis. Tam tikromis sąlygomis chirurgai gali pakeisti dubens, klubo ir pečių kaulų transplantaciją.

Jei neįmanoma užbaigti naviko rezekcijos, ji iš dalies pašalinama. Tai padidina jos plėtros kontrolės lygį.

Nauji gydymo Ewing sarkoma gydymo būdai yra kaulų čiulpų ir periferinių kamieninių ląstelių transplantacija. Tokia operacija padidina kaulų čiulpų pažeidimų sergančių pacientų atsigavimo galimybes.

Prognozė ir prevencija

Išgyvenimo prognozė Jungas sarkoma priklauso nuo gydymo etapo, naviko vietos, metastazių buvimo ir buvimo vietos. Vietinis kaulų auglys, pašalintas prieš antrinių židinių atsiradimą, išgyvenamumas yra 70%.

Galutinis ligos laikotarpis, lydimas daugybinių metastazių, turi nepalankią prognozę. Pavyzdžiui, Ewing 4-osios stadijos iliumo sarkoma siejama su labai didele mirties tikimybe, apie 90%. Tačiau naudojant dideles chemoterapijos ir radioterapijos dozes, taip pat kaulų čiulpų transplantacijos atveju, išgyvenamumas padidėja iki 30%.

Po sėkmingo gydymo, onkologas turi reguliariai tirti pacientus, kad būtų galima laiku nustatyti Ewing sarkomos recidyvus. Be to, daugeliui žmonių reikia nuolatinės vaistų terapijos dėl šalutinių vaistų nuo vėžio ir radiacijos.

Ewing sarkomos prevencija yra neįmanoma, nes ligos priežastys nebuvo patikimai nustatytos.

http://liqmed.ru/disease/sarkoma-yuinga/

Ewing sarkoma: simptomai, gydymas, prognozė

Ewing sarkoma yra liga, kurią sukelia piktybinis skeleto auglys ir kuris paveikia visus skeleto kaulus, bet dažniau ilgus vamzdinius kaulus apatinėje dalyje, dubens kaulus, stuburą, pleištą, šonkaulius ir šonkaulius. Perskaitę straipsnį, sužinosite apie Ewing sarkomos priežastis, klasifikaciją pagal vietą, diagnostikos ir gydymo metodus.

Kas yra Ewing sarkoma?

70% atvejų Ewing sarkoma diagnozuojama apatinėse galūnėse, ypač klubų kauluose (17-27%), dubens (21-25%). Švietimas aptinkamas blauzdikaulyje - 11%, blauzdikaulyje - 11-15%, šonkauliuose - 10%, viršutinėse galūnėse - iki 16% atvejų.

Dažniausiai yra Ewing sarkoma vaikams ir paaugliams nuo 10 iki 15 metų (10–15% atvejų), rečiau - jaunesniems kaip 5 metų vaikams ir berniukams po 25–30 metų. Berniukuose liga dažniau randama 1,5 karto nei mergaičių. Su aktyviu skeleto augimu ir brendimo laikotarpiu padidėja ligos rizika.

Piktybinis naviko navikas

Onkologinis formavimasis reiškia apykaitinius mažų ląstelių navikus, turinčius skirtingo laipsnio neuroektoderminį diferenciaciją. PAS teigiamos ląstelės yra suklio formos, todėl prieš skiriant gydymą reikia diferencinės diagnozės. Tai būtina dėl kai kurių ryšių tarp skeleto anomalijų (enchondroma, aneurizmos kaulų cistos ir tt), atsirandant ir atsiradusiai sarkomai, ir šlapimo genitalijų sutrikimams (hypospadias, inkstų sistemos pakartotinis dubliavimas).

Yra keletas Ewing auglių porūšių: sarkoma ir netipinė Ewing sarkoma, PNET arba MPNET - neuroektoderminiai periferiniai piktybiniai navikai (aptikti 15% atvejų). Ewing piktybinis navikas pasižymi agresyvumu, ankstyvu metastazavimu prie kaulų čiulpų ir netoliese esančiais minkštais audiniais, plaučiais, inkstais ar kepenimis. 20% pacientų yra daug mikrometastazių dėl limfogeninio plitimo. Metastazės centrinėje nervų sistemoje sudaro 2,2% atvejų.

Diagnozuojant Ewing ligą, naudojamas pagrindinis žymeklis CD99 arba NSE žymuo (serumo neuronui būdinga enolazė). Be to, navikas gali būti išreikštas Vincent.

Ewingo sarkomos priežastys

Tiksli Ewing sarkomos priežastys nenustatytos, mes galime kalbėti tik apie įtaigius veiksnius, turinčius įtakos onkologinio proceso pradžiai.

Taigi, galite susirgti dėl:

  • priešvėžiniai gerybiniai kaulų navikai;
  • genetiniai polinkiai arba paveldėti sutrikimai;
  • chromosomų pokyčiai, kurie pažeidžia tam tikrus genus;
  • kaulų sužalojimai, trumpas ar ilgas laikotarpis tarp sužalojimo ir švietimo plėtros;
  • skeleto kaulinio audinio (kaulų cistos, enchondromos ir kt.) vystymosi anomalijos;
  • gimdos vystymosi sutrikimai.

Klasifikacija: Ewing's sarkomos tipai, tipai ir formos

Ewingo sarkomos kodas, skirtas ICD-10:

  1. C40. Piktybiniai kaulų navikai ir galūnių sąnarių kremzlės.
  2. C41. Kitų ir nepatikslintų vietų piktybinis kaulų navikas ir sąnarių kremzlė.

Šių tipų „Ewing“ tipai:

  1. netipinė Ewingo sarkoma;
  2. Askino navikas (torakuliarinis regionas);
  3. piktybinis kaulų ir minkštųjų audinių neuroektoderminis navikas. Periferinis primityvus neuroektoderminis navikas (Ewing sarkoma PNET), kuriame pagrindinis dėmesys skiriamas minkštiesiems audiniams, sudaro 15% atvejų.

Kartais tarp PNEO (primityvio neuroektoderminio naviko) ir Ewing sarkomos diferencinė diagnozė. Nors anatomiškai jis nėra susijęs su CNS struktūra ar autonomine sistemine nervų sistema, jo neuroektoderminę prigimtį patvirtina citogenetiniai pokyčiai. Rahz baltymo ekspresija nustatoma naviko ląstelėse embrioninio neuroektoderminio audinio vystymosi metu.

Ewingo sarkomos klasifikavimas lokalizuojant:

Virš onkologinio susidarymo vietos audinių pokyčiai, patinimas, tampa raudoni ir karšti. Geresnis kraujagyslių modelis ir išsiplėtė venai. Kai uždegimo procesas yra šalia sąnarių, judėjimas gali būti sunkus. Dėl palpacijos atsiranda skausmas. Kai krūtinkaulio minkštųjų audinių sarkoma (Askino navikai) išsiskiria pleuros ertmėje, atsiranda kvėpavimo nepakankamumas ir hemoptizė.

  • Ewingo šlaunies ir kelio sarkoma

Liga taip pat vadinama „Ewing osteogenine sarkoma“, ji gali būti pirminė arba antrinė. Pirminis patinimas atsiranda viršutinėje kojos zonoje, auga agresyviai ir anksti metastazuoja. Antrinis navikas auga iš šlaunies minkštųjų audinių, šlapimo organų ir sacrococcygeal zonos metastazių. Patologinio proceso eiga tęsiasi iki klubo sudėties arba kelio, apimančio minkštuosius audinius.

Auglys turi kaulų sarcomatinio mazgo išvaizdą. Jis plinta išilgai kaulo ilgio arba atsiranda periosalinio tipo ant kaulų paviršiaus, nepažeisdamas į meduliarinį kanalą. Jei pažeistos aplinkinių sąnarių kremzlės, atsiranda šlaunikaulio chondroosteosarkoma ir padidėja klubo lūžių rizika. Skausmai atsiranda, kai nervai yra suspausti ir jaučiami visoje apatinėje galūnėje, įskaitant pėdą ir pirštus.

Onkologinis kelio procesas vyksta labiau dėl kitų organų metastazių. Vyresni vyrai, sergantieji kelio sarkoma, dažniausiai pasireiškia.

  • Dubens kaulai

Vėžys prasideda kaulų audiniuose, todėl liga taip pat vadinama osteosarkoma. Jei mazgo augimas prasidėjo kremzlės audinyje, tai vadinama chondrosarkoma. Patologinis procesas sukelia judėjimo ir skausmingų kontraktūrų apribojimą naktį ir palpacijos metu. Ypač agresyvus vystymasis dėl ankstyvo metastazavimo yrakologiniame procese užfiksuoja įvairius organus.

  • Pečių kaulas (rankos)

Vėžio pažeidimas dažnai susijęs su metastaziniu etapu, ty antriniu.

Piktybinis procesas iš pradžių gali užfiksuoti raumenų audinį, o po to, kai periostealas plinta per kaulų paviršių:

  1. kaulų audiniai yra sunaikinti;
  2. paveikti kiti audiniai ir organai;
  3. peties kraujagyslės ir nervai yra suspausti ir sugadinti;
  4. yra skausmas ir deginimas, kai procesas plinta į peties nervo pluoštą, kuris reaguoja į visos galūnės inervaciją iki nagų;
  5. jautrumas yra sutrikdytas (ranka tampa nutirpusi, pasirodo goosebumps);
  6. sutrikdytos motorinės funkcijos: sumažėja raumenų tonusas, silpnėja ranka;
  7. pablogėja pirštų judrumas, sunku laikyti daiktus rankoje ir juos manipuliuoti;
  8. susilpnėja kaulų sistema, galimi pečių lūžiai.

Pirminis onkologinis procesas plinta į rankas nuo galvos, kaklo, krūtinkaulio ir stuburo navikų. Iš pečių kaulų audinių, navikai metastazuojasi į limfmazgius: po liežuviu, žandikauliu, kolambone ir pažastimis.

  • Briaunos ir mentės

Ankstyvosiose stadijose nėra onkologijos požymių. Sisteminiai skausmai po briaunomis ir pečių pradeda, kai temperatūra pakyla, ypač vakare ir naktį. Jei naviko masė auga iš kaulo, augimas tampa tankus ir matomas per ploną raudoną ir karštą odą. Galutiniuose skausmo etapuose tampa stiprūs ir aštrūs, jie negali būti pašalinami net stipriomis priemonėmis. Tuo pačiu metu aktyvuojama metastazė, ląstelės yra paimtos kraujo ir limfos. Karščiavimas pacientams sukelia aukštą temperatūrą iki 40 ° C, anemija didėja.

  • Žandikauliai: viršutinė ir apatinė

Onkologija žandikaulyje beveik visada randama vaikams. Vyrų, kurių amžius yra 40-60 metų, rizika susirgti, ji moterims yra reta. Apatinį žandikaulį dažniau veikia vėžys nei viršutinis. Su šiuo:

  1. audinys hipertrofuotas;
  2. laisvi dantys;
  3. temperatūra pakyla iki 40 ° C;
  4. yra kūno skausmas ir apsinuodijimas,
  5. atsiranda cachexia (išsekimas);
  6. oda ir gleivinės tampa raudonos ir karštos;
  7. gerklės ir gleivės išskiriamos iš sinusų;
  8. lūpos auga kvailai, žandikauliai - „sumažina“;
  9. opos burnoje;
  10. iš burnos plinta kvapas;
  11. veido formos keičiasi ir skruostai išsipūsti.

Ankstyvoji metastazė yra būdinga. Radiografas atspindi žandikaulio naikinimą.

  • Stuburas ir kaukolė

Kraninio kaulo navikai gali būti pirminiai ir antriniai. Metastazės išplito net iš gimdos ar prostatos, ilgų vamzdinių kaulų. Spaudžiant smegenis kaukolės arba fiksuoto audinio plombos kaulais, yra galvos skausmas ir kitos komplikacijos. Vėžys yra linkęs įsiskverbti į smegenis, skiriasi ankstyvuoju metastazavimu.

Dėl stuburo patologinė pažanga vyksta greitai dėl aktyvaus vėžio ląstelių augimo. Pacientai kenčia nuo judėjimo sutrikimų, pradedant nuo kaklo stuburo iki uodegos. Mažo dubens šlapimo organai dalyvauja vėžio procese, jų funkcija yra sutrikusi.

  • Priekinis kaulas ir kaklas

Jis pasireiškia jauniems ir vidutinio amžiaus žmonėms. Formavimas turi platų pagrindą ir plokščią sferinę arba kiaušinio formą, yra ribotas ir susideda iš pūkuotos arba kompaktiškos kaulų medžiagos. Jis nuolat auga ir yra invazinis ir endovaskulinis.

Invazinis navikas gali augti kaukolės kauluose arba į jo ertmę, kuri pasireiškia padidėjusiu intrakranijiniu spaudimu, skausmu ir kitais židinio reiškiniais. Neoplazmą galima tirti ant rentgenogramos, kad būtų galima nustatyti augimo kryptį: ertmės viduje arba priekiniuose sinusuose. Švietimas reikalauja skubaus pašalinimo, kurį sunku padaryti.

Su endovasi augimo kryptimi, ieškant išsilavinimo išoriniame kaukolės paviršiuje, netgi didelių sarkomų veikimas gali būti mažiau sudėtingas.

  • Ilium

Dubens yra išilginės, gaktos ir ischijos kaulų derinys. Jie sudaro kaulų žiedą su kauliniu pleištu kryžkaulio ir kakavos kaulų gale. Kiekviename iš kaulų vaikai ir suaugusieji gali susidaryti onkoprocesą, nes Ewing sarkoma atsiranda ne tik vamzdinėse, bet ir plokščiose kauluose. Liga sunku diagnozuoti rentgeno spinduliais, todėl atliekama atvira biopsija.

http://onkolog-24.ru/sarkoma-yuinga-simptomy-lechenie-prognoz.html

Ewingo sarkoma - kokia liga, išgyvenimas, tipai

Vis daugiau vaikų, taip pat jaunų žmonių, daugiausia vyrų, susiduria su Ewing sarkoma. Onkologinių vaistinių, taip pat jų artimųjų pacientams svarbu žinoti, kas gali sukelti šio patologinio proceso atsiradimą, kokie simptomai piktybinis kaulinis audinys pasireiškia ir kokie yra šio tipo sarkomos gydymo metodai.

Ewing'o navikas atsiranda ant plokščių ir vamzdinių kaulų paviršiaus, kurio didžiąją dalį sudaro apatinės ir viršutinės galūnės. Dažniau švietimas kyla iš Europos rasės atstovų. Afrikos amerikiečiai ir mongolai retai susiduria su Ewing sarkomos diagnoze.

Kas yra ewing sarkoma

Ewing sarkoma yra piktybinis navikas, išsivystantis iš kaulų audinio. Ewing sarkomos atvejai yra dažniausiai vyriški paaugliai. Sarkoma gali paveikti žmones nuo 5 iki 25 metų amžiaus, tačiau jo didžiausia yra nuo 12 iki 17 metų. Vaikams iki penkerių metų, taip pat jaunesniems nei 30 metų jaunuoliams, tokia sarkoma beveik nėra diagnozuota.

Šis navikas progresuoja labai greitai, auga ir yra būdingas ankstyvam metastazių atsiradimui. Tokioje sarkomoje minkštųjų audinių pažeidimai atsiranda labai retai, tačiau kartais medicinos praktikoje yra tokių atvejų. Klinikinis Ewing kaulų sarkomos vaizdas iš pradžių yra nereikšmingas arba jo nėra, todėl patologija dažnai diagnozuojama jau ankstyvajame etape, atsirandant metastazėms atokiuose kūno regionuose ir patologiniu kaulo lūžiu.

Priežastys

Nepaisant to, kad mokslininkai pakartotinai atliko įvairius tyrimus, tikslios tokio tipo sarkomos vystymosi priežastys dar nebuvo nustatytos. Tačiau statistika suteikia galimybę aiškiai apibrėžti liniją tarp sarkomos ir tam tikrų patologijų, ligų. Taigi, kaulų sarkomos atsiradimo veiksniai gali būti:

  • genetinis polinkis;
  • įvairūs DNR nukrypimai;
  • įgimtas kaulinio audinio apsigimimas vaikui;
  • trauminiai kaulų pažeidimai.

Ewing sarkoma vaikams gali būti dėl įgimtų urogenitalinės sistemos anomalijų, kuriose kauluose ir įvairiuose organuose atsiranda kalcifikacijos židiniai.

Diagnostika

Ligoniai beveik niekada nemano, kad jie turi onkologinį procesą, kai atsiranda pirmieji simptomai, todėl pirminis vizitas į onkologą yra neaiškus. Pirmasis, kuriam kaulų skausmas sukelia, yra traumatologas. Šis gydytojas siunčia pacientui rentgeno spinduliuotę, nes iš pradžių gali būti įtarimų dėl sužalojimo.

Radiografija traumologijoje su sarkoma leidžia gydytojui matyti, kad kaulo žievės sluoksnis yra faziška, žievės plokštė yra stratifikuota, turi pluoštinę struktūrą. Kai patologiniame procese dalyvauja periosteumas, rentgeno spinduliuose bus matomos mažos formos adatos ir plokštės. Taip pat vaizde matyti minkštųjų audinių pokyčiai ir jų padidėjimas, lyginant su pirminiu kaulų formavimu.

Pats auglys turi homogenišką struktūrą, jame yra kremzlių inkliuzų, ankstyvoje vystymosi stadijoje nėra kalcifikacijos ar patologinių kaulų augimų. Nustatant tipines onkologijos radiologines apraiškas, onkologinėje medicinos sesijoje tęsiasi sarkomos diagnozė. Onkologas nustato, ar kaulas yra pirminė naviko vieta, ir taip pat atskleidžia metastazių buvimą ar nebuvimą.

Visi pacientai, kuriems įtariamas sarkoma, yra labai atidžiai ištirti. Kaulai, minkštieji audiniai, kraujas, įvairūs organai ir kūno sistemos yra tiriami. Magnetinis rezonansas arba kompiuterinė tomografija gali aptikti metastazavusių sarkomos ląstelių buvimą netgi tose kūno dalyse, kurios yra nutolusios nuo pirminės zonos. Šių tyrimų metodų dėka galima nustatyti ne tik naviko dydį ir metastazių buvimą, bet ir tai, kokį ryšį tarp naviko ir jo aplinkinių audinių, kraujagyslių ir nervų galūnių.

Pacientai atlieka krūtinės rentgenografiją, nes metastazės Ewing sarkomos dažnai plinta į plaučius. Norint aptikti metastazes kituose kauluose, organuose ir kaulų čiulpuose, atliekamas ultragarsinis tyrimas, kartais naudojant kontrastinę medžiagą, pozronų emisijos tomografiją ir osteosintigrafiją. Siekiant išsiaiškinti diagnozę, būtina atlikti biopsiją iš medžiagos, paimtos iš naviko arba kaulinio audinio, esančio šalia kaulų čiulpų kanalo.

Kadangi šis onkologinis procesas gali paveikti kaulų čiulpus, gydytojai imasi kaulų čiulpų nuo iliumo sparnų ir daro dvišalę trepanobiopiją. Siekiant nustatyti patologinio proceso pobūdį, atlikti imunohistocheminiai ir molekuliniai genetiniai tyrimai. Metastazių aptikimas atsiranda dėl grandininės reakcijos, o tikslios ir galutinės diagnozės formulavimas pagrįstas fluorescencine hibridizacija ir kitais tyrimais.

Saromos tipai

Kaulų sarkoma gali būti pirminė, kurioje vystymasis prasideda kauluose, arba metastazavus, kai auglys iš pradžių pasirodo bet kuriame organe, o metastazės patenka į kaulą. Yra dvi pagrindinės Ewingo sarkomos rūšys:

  1. Tipinė Ewing sarkoma, kuri veikia tik kaulų audinį. Dažniausiai šios rūšies sarkoma užkrečia didžiausią kaulą dubens ileumoje.
  2. Papildoma skeleto Ewing sarkoma, kuri lokalizuota prie kaulų esančių minkštųjų audinių.

Kiekviena iš šių patologijų rūšių yra vienodai pavojinga ir reikalauja nedelsiant ištirti ir gydyti asmenį. Kuo greičiau aptinkama sarkoma, tuo didesnė paciento išgyvenimo tikimybė.

Ligos stadija

Kaip ir visos vėžio, Ewing sarkoma turi skirtingus vystymosi etapus. Įvairiuose etapuose navikas veikia skirtingus tam tikros srities sluoksnius:

  1. Pirmajame etape ant kaulų paviršiaus atsiranda nedidelis navikas, kuris nerodo jokių požymių;
  2. Antrajame etape onkologinis procesas pradeda prasiskverbti į kaulą, atsiranda pirmieji nedideli ligos simptomai;
  3. Trečiajame etape metastazės prasideda kaulus supančiuose minkštuose audiniuose, taip pat artimiausiuose organuose, paciento būklė smarkiai pablogėja, simptomai tampa intensyvesni;
  4. Ketvirtasis etapas yra labai sunkus, nes metastazės išsisklaido visame kūne, paveikdamos tolimus organus ir kūno dalis.

Kuo didesnis ligos išsivystymo laipsnis, tuo sunkiau gydymas ir mažiau galimybių gauti gerą rezultatą. Dažnai ketvirtojo laipsnio gydytojai nebenaudojami gydyti tiesiogiai naviko, nes gydymas nesuteikia jokių rezultatų. Bet netgi diagnozuojant pirmąjį etapą neįmanoma visiškai pasitikėti tiksliu gydymu, nes tai lemia daug veiksnių.

Lokalizavimas

Pagal lokalizacijos vietą navikas turi didelę klasifikaciją. Asmuo gali turėti sarkomos:

  • šlaunikaulis ir keliai (osteogeniniai);
  • dubens kaulas (osteosarkoma);
  • Humerus;
  • šonkaulių ir pečių mentės;
  • viršutinis arba apatinis žandikaulis;
  • stuburo ir kaukolės;
  • priekinis ir pakaušio kaulas;
  • Ilium.

Paskutinis Ewing sarkomos lokalizacijos variantas yra labiausiai paplitęs ir užima apie šešiasdešimt procentų visų tipinės sarkomos atvejų. Pagal statistiką, jauniems pacientams dažniau pasireiškia ilgų vamzdinių kaulų sarkoma, o vyresni pacientai dažniau patiria naviko ant plokščių kaulų.

Metastazės

  1. Hematogeninis - per kraują;
  2. Limfogeniniai - per limfinius indus;
  3. Retroperitoninė - retroperitoninėje erdvėje;
  4. Mediastinal - žiniasklaidoje.

Kadangi metastazės Ewing sarkomos pasirodo labai ankstyvos ir sparčiai progresuojančios, penkiasdešimt procentų pacientų, kurie ką tik kreipėsi į gydytoją, jau turi tokius pažeidimus. Devyniolika procentų vaikų diagnozavimo metu turi mikroskopinių metastazių organizme.

Ligos simptomai

Pradiniame Ewing sarkomos vystymosi etape simptomai iš esmės nėra paryškinti. Pagrindinis patologinio proceso pasireiškimo simptomas yra skausmas naviko lokalizacijos srityje. Iš pradžių skausmingi pojūčiai nėra ryškūs, gali skaudėti, gali atsirasti ir išnykti. Po trumpo laiko, asmuo patiria stiprų skausmą, kuris neišnyksta net po analgetikų. Skausmo sindromas pablogėja naktį ir sąlyčio su paveikta teritorija metu.

Artimiausioje sąnaryje pažeidžiamas motorinis aktyvumas, minkštųjų audinių auglio srityje patinimas ir hipereminis. Kojos neoplazmas sukelia eisenos sutrikimą, pats auglys gali būti jaučiamas per odą. Yra klinikinis intoksikacijos vaizdas:

  • karščiavimas;
  • silpnumas;
  • pykinimo atsiradimas;
  • svorio netekimas;
  • patinę limfmazgiai;
  • prasta apetitas;
  • miego sutrikimai;
  • anemija.

Kai auglys auga, išoriniai simptomai tampa vis aiškesni. Auglių augimas sukelia kūno deformaciją, odos retėjimą, venų išsiskyrimą, odos spalvos pakitimą mėlynai ar bordo. Taip pat yra specifinių sarkomos požymių:

  1. Dubens - šlapimo nelaikymas, defekacijos sutrikimai, kojų paralyžius;
  2. Metastazės plaučiuose - kraujas skreplėje, sutrikusi kvėpavimo funkcija ir pan.

Dėl pirmojo etapo nebuvimo ar prastai išreikštų klinikinių apraiškų, diagnozė dažnai atliekama vėlai, kai gydymas yra neveiksmingas.

Gydymas

Ewing sarkomos gydymas turi būti nukreiptas ne tik į naviko vietą, bet ir į visą kūną, nes daugeliu atvejų, ypač vaikams, yra mikroskopinių metastazių, kurių tyrimo metu negalima nustatyti. Gydymas atliekamas išsamiai. Pacientams skiriama chemoterapija, naudojant hormoninius vaistus, radioterapiją ir chirurgiją.

Radiacinė terapija

Radioterapija yra būtina norint sustabdyti nenormalių ląstelių augimą prieš atliekant auglio pašalinimo operaciją. Be to, šis gydymas atliekamas po operacijos, siekiant pašalinti mažas metastazes ir užkirsti kelią pasikartojimui. Švitinimas atliekamas tame rajone, kuriame yra auglys. Metastazių atveju pacientas gali būti visiškai apšvitintas.

Gydymas vaistais

Cheminiai vaistai gali nužudyti nedidelį naviką ir sumažinti didelį naviką. Jei po gydymo išliko ne daugiau kaip 5% patologinių ląstelių, gydymas gali būti laikomas sėkmingu.

Liaudies gynimo priemonės

Ewing sarkoma negali būti gydoma liaudies gynimo priemonėmis, tačiau jie gali palengvinti paciento būklę po chemoterapijos ir radiacijos, taip pat sustabdyti kai kuriuos ligos simptomus.

Prognozė

Ewingo sarkomos prognozė priklauso nuo gydymo pradžios. Jei liga diagnozuojama laiku, po gydymo išgyvenamumas yra 75%. Metastazėmis prognozė blogėja. Deja, chemoterapija ir radioterapija turi daug šalutinių poveikių, po kurių žmogus gali gyventi mažiau nei tikėtasi.

Prevencija

Todėl sarkomos prevencija nėra pirmas požymis, kad reikia kreiptis į gydytoją. Po gydymo visi pacientai yra užregistruoti onkologiniame ambulatorijoje ir periodiškai tikrinami.

http://rakuhuk.ru/opuholi/sarkoma-yuinga-chto-ehto

Ewingo sarkoma - paauglių vėžys

Ewingo sarkoma (SJ) yra antroji vieta vaikų kaulų vėžio paplitime. Dažniausiai auglys stebimas ilguose kojų ar rankų kauluose, dubens, krūtinės, stuburo ir kaukolės kauluose. Labai retai liga gali paveikti minkštuosius audinius ir neturi įtakos kaulams. Šis sarkomos tipas vadinamas ekstraląsteliniu syu. Kitas Ewing sarkomos tipas yra primityvus neuroektoderminis navikas.

Ewingo sarkoma pasižymi agresyvumu. Piktybinis navikas be gydymo greitai plinta per visą kūną.

Šią ligą dažniausiai paveikia paaugliai, o maždaug pusė atvejų pasireiškia nuo 10 iki 20 metų amžiaus. Kelis kartus daugiau nei Ewing sarkoma atsiranda berniukuose nei mergaičių.

Nuotraukoje: „Ewing“ labai didelės pėdkelnės sarkoma

Liga pavardė yra jos atradėjui Jamesui Yingu, kuris pirmą kartą aprašė ligą 1921 m.

Priežastys

Tikslios pirminės kaulų vėžio priežastys nežinomos. Ewing sarkomos atsiradimas tam tikru būdu gali būti susijęs su greito kaulų augimo laikotarpiu, o tai gali paaiškinti, kodėl paauglystės metu atsiranda daugiau ligos atvejų. Kaip ir kitų rūšių vėžys, Syu nėra užkrečiama ir negali būti perduota kitiems žmonėms.

Mikrografas apie Ewing metastazinę sarkomą plaučiuose

Ewingo sarkomos požymiai ir simptomai

Skausmas yra dažniausias kaulų vėžio simptomas. Pacientai dažnai patiria naktinį skausmą. Tačiau simptomai gali skirtis priklausomai nuo auglio padėties ir dydžio. Rankų ir kojų kaulų ligos, slinkimas, judesių standumas - visa tai gali būti CU simptomai. Dažnai audiniai, esantys netoli paveiktos teritorijos, užsidega.

Pacientams gali pasireikšti dažni simptomai, pvz., Apetito praradimas, karščiavimas, negalavimas, nuovargis ir svorio netekimas.

Ewing sarkoma dažnai aptinkama tik po to, kai kaulai, susilpnėję vėžiu, yra sunaikinti dėl nedidelio kritimo ar kito nelaimingo atsitikimo.

Diagnostika

Medicinoje įvairūs metodai naudojami diagnozuoti ir surasti šią ligą. Taip pat atliekami bandymai, siekiant išsiaiškinti, kur prasidėjo procesas ir ar vėžys išplito į kitas kūno dalis.

Be fizinio patikrinimo, Ewing sarkomos diagnozavimui naudojami šie metodai:

Kraujo tyrimas

Išsamus kraujo kiekis skaičiuoja kiekvieno kraujo ląstelių tipo skaičių. Nenormalus baltųjų kraujo kūnelių, raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekis gali būti ženklas, kad auglys išplito. Gydytojas taip pat gali patikrinti kepenų ir inkstų funkciją ir pažvelgti į aukštą tam tikro kraujo fermento, vadinamo laktato dehidrogenazės arba LDH, kiekį, kuris kartais padeda signalizuoti apie naviko buvimą organizme.

Rentgeno spinduliai

Rentgeno spinduliai - tai būdas organizmui ir organams perimti vaizdą, naudojant nedidelį kiekį rentgeno spindulių. Kaulų navikai paprastai randami rentgeno spinduliais.

Kaulų radiografijai naudojamas radioaktyvus žymeklis. Tai daroma siekiant pažvelgti į kaulų vidų. Atsekamoji medžiaga suleidžiama į paciento veną. Jis renkamas kaulų srityje ir aptinkamas specialiu fotoaparatu. Kamera atrodo pilkas, o pažeistos zonos, kurias sukelia auglys, atrodo tamsos.

Kompiuterinė tomografija (CT)

KT sukuria trimatį vaizdą iš vidinės kūno dalies, naudojant rentgeno spindulius, paimtus skirtingais kampais. Tada kompiuteris šiuos vaizdus sujungia į išsamią skerspjūvį, rodantį bet kokius sutrikimus ar navikus. Ewing sarkomos atveju bus atliekamas krūtinės ląstos nuskaitymas. Tai parodys, ar navikas išplito į plaučius. CT taip pat gali būti naudojamas naviko dydžiui matuoti. Kartais prieš skenavimą pateikiamas specialus dažiklis, vadinamas kontrastine medžiaga, kad būtų pateikta tikslesnė vaizdo detalė. Šis dažiklis gali būti švirkščiamas į paciento veną arba nuryjamas kaip skystis.

Magnetinio rezonanso tomografija (MRI)

MRT magnetiniai laukai naudojami detaliems kūno vaizdams gauti, o ne rentgeno spinduliams. MRT taip pat gali būti naudojamas naviko dydžiui nustatyti. Prieš skenuojant gali būti įvestas specialus dažiklis, vadinamas kontrastiniu dažikliu, kad gautumėte aiškesnį vaizdą. Jis įšvirkščiamas į paciento veną arba duodamas kaip skystis.

Pozitrono emisijos tomografija (PET) arba PET-CT

PET nuskaitymai paprastai derinami su kompiuterine tomografija - procedūra, vadinama PET-CT. PET skenavimas yra būdas sukurti organų ir audinių vaizdus kūno viduje. Į pacientą švirkščiamas nedidelis radioaktyviojo cukraus kiekis. Cukrus sugeria ląstelės, kurios sunaudoja daugiau energijos. Kadangi vėžys linkęs aktyviai naudoti energiją, jis sugeria daugiau radioaktyviųjų medžiagų. Tada skaitytuvas aptinka šią medžiagą, kad gautų vaizdus iš kūno vidų. Ewing sarkomos atveju integruoti PET-CT nuskaitymai dažnai yra jautresni nei įprastiniai PET nuskaitymai.

Biopsija

Biopsija - labai mažo audinio ploto pašalinimas tiriant mikroskopu. Jei navikas yra rankoje ar kojoje, reikia atlikti biopsiją su ortopediniu onkologu arba intervenciniu radiologu, turinčiu patirties gydant Ewing sarkomą. Ortopedinis onkologas yra raumenų ir kaulų sistemos vėžio gydytojas.

Procedūros metu gydytojas gali paimti naviko, kaulų čiulpų ar abiejų mėginių. Kiti tyrimai gali rodyti, kad vėžys yra, tačiau tik biopsija gali padaryti galutinę diagnozę.

Diagnozavimas yra būdas apibūdinti, kur yra auglys, kur jis plinta ir ar jis veikia kitas kūno dalis.

Gydytojai naudoja diagnostinius tyrimus, kad nustatytų vėžio stadiją. Žinios apie ligos stadiją padeda teisingai nuspręsti, kuris gydymas yra geriausias, taip pat suteikia pacientui teisingą prognozę.

Ewingo sarkoma ant rankos

Ewingo sarkomos etapai

Syu nėra oficialios sustojimo sistemos, tačiau ekspertai vis dar naudojami atskirti šiuos etapus:

Lokalizuota Ewing sarkoma

Navikas aptinkamas tik fizinės apžiūros metu arba vaizduojant pirminėje vietoje arba limfmazgiuose, esančiuose šalia naviko. Navikas išplito už šios srities ribų.

Ewing metastazinė sarkoma

Vėžys išplito iš pirminės vietos į kitą kūno dalį (pvz., Plaučius, kitus kaulus ar kaulų čiulpus). Liga retai plinta į limfmazgius, smegenis ar nugaros smegenis. Maždaug 25% vaikų ir paauglių, sergančių Ewing sarkoma, diagnozės metu atsiras aiškių naviko plitimo požymių. Auglio plitimas yra svarbiausias veiksnys, naudojamas gydymo galimybėms ir prognozei nustatyti.

Ewing pasikartojanti sarkoma

Ewing pasikartojanti sarkoma yra auglys, kuris grįžta po gydymo. Jei vėžys atsinaujina, bus paskirta nemažai diagnostinių tyrimų, siekiant sužinoti apie atkryčio laipsnį. Dažnai ši diagnozė yra panaši į pradinės diagnozės metu atliktą diagnozę.

Ewingo sarkomos gydymas

Kaip ir kitų tipų vėžio atveju, tuo anksčiau diagnozuota CU, tuo lengviau jį gydyti. Paprastai gydymas vyksta chemoterapijos, chirurgijos ir radioterapijos deriniu. Agresyvus gydymas Ewing sarkoma, vartojamas gydytojų, yra susijęs su didele metastazių rizika.

Chemoterapija

Chemoterapija dažnai yra pirmasis Ewing sarkomos gydymo kursas. Skirtingai nuo kitų vėžio tipų, kai chirurgija gali būti pirmasis gydymo etapas, gydytojai dažnai naudoja chemoterapiją, kad sumažintų naviko dydį, kol jis nebus chirurgiškai pašalintas. Pacientai, kuriems yra Ewing sarkoma, dažnai gauna kombinuotą terapiją, o tai reiškia, kad tuo pačiu metu naudojami keli skirtingi chemoterapiniai vaistai. Chemoterapija taip pat naudojama po operacijos, kad būtų pašalintos likusios vėžio ląstelės.

Chirurgija

Po chemoterapijos sumažėjo vėžys, chirurgija bus veiksmingesnė gydant Ewing sarkomą. Šiuo metu chirurgas, jei įmanoma, pašalins naviką. Kai kuriais atvejais pacientams reikia persodinti, kad būtų pakeistos pažeistos teritorijos, kurias reikia pašalinti. Retai amputacija reikalinga, kad visiškai pašalintų naviką.

Radiacinė terapija

Radiacija gali būti naudojama kartu su chemoterapija ir chirurgija, kad būtų nužudytos vėžinės ląstelės, kurių negalima pašalinti operacijos metu. Radioterapija bus naudojama vietoj arba prieš operaciją navikuose, kurių negalima pašalinti, arba po operacijos, jei pacientas yra pašalintas iš auglio, bet turi „artimus kraštus“ - tai reiškia, kad navikas yra arti chirurginės rezekcijos krašto.

Po gydymo

Vaikų ir suaugusiųjų, kuriems diagnozuota Ewing sarkoma, priežiūra nepasibaigia pasibaigus aktyviam gydymui. Kad įsitikintumėte, jog vėžys nėra grįžęs, turite stebėti sveikatos būklę. Norėdami tai padaryti, pacientams rekomenduojama visą gyvenimą stebėti gydytojai, kurie yra susipažinę su vėlyvu chemoterapijos ir radioterapijos poveikiu.

Tolesni veiksmai turėtų apimti reguliarius fizinius patikrinimus, medicininius tyrimus arba abu. Gydytojai turėtų stebėti pacientų atsigavimą per artimiausius mėnesius ir metus. Remdamasis gydymo tipu, gydytojas nustatys, kokie tyrimai ir bandymai reikalingi norint patikrinti ilgalaikį šalutinį poveikį ir antrinio vėžio galimybę. Tolesni veiksmai paprastai apima kaulų nuskaitymą, CT nuskaitymą, MRT nuskaitymus ir rentgeno spindulius.

Kartais po aktyvaus gydymo laikotarpio gali pasireikšti šalutinis poveikis. Jie vadinami ilgalaikiais šalutiniais poveikiais. Be to, kiti šalutiniai reiškiniai, vadinami vėlyvuoju poveikiu, gali atsirasti mėnesių ar net metų po gydymo. Vėlyvas poveikis gali pasireikšti beveik bet kurioje kūno vietoje ir apimti fizines problemas, tokias kaip širdies ir plaučių problemos, taip pat emocinės ir pažinimo problemos, pvz., Nerimas, depresija ir mokymosi sunkumai.

Pacientams, gydytiems Ewing sarkoma, yra didesnė rizika susirgti leukemija ir navikais nei sveikų žmonių.

http://protivraka.su/zlokachestvennye-opuholi/sarkoma-yuinga.html

Ewingo sarkoma

Ewing sarkoma yra piktybinis navikas, išsivystantis iš kaulų audinio. Dažniau pasireiškia paauglystėje ar paauglystėje. Jis veikia plokščius ir ilgus vamzdinius kaulus. Jis yra vienas agresyviausių navikų, linkęs į ankstyvą metastazę. Išreikštas skausmu, tada - patinimas, vietine hiperemija ir hipertermija, taip pat vietinis venų tinklo išplėtimas. Vėlesniuose naviko etapuose nustatomas dažnai patologinis pažeisto kaulo lūžis. Kombinuotas gydymas apima chirurgiją (jei įmanoma, radikalų naviko pašalinimą) kartu su radioterapija, taip pat chemoterapiją prieš ir po operacijos.

Ewingo sarkoma

Ewing sarkoma yra piktybinis kaulų auglys, kuriam būdingas spartus metastazių augimas ir ankstyvas pasireiškimas. Paprastai jis vystosi vaikams, paaugliams ir jaunimui. Kartu su skausmu ir vietiniais minkštųjų audinių pokyčiais (edema, hiperemija, hipertermija). Vėlesniuose etapuose auglys tampa pastebimas per tyrimą ir palpaciją. Gydymą atlieka onkologas, kuris apima chirurginį naviko pašalinimą, chemoterapiją ir radioterapiją.

Ewing sarkoma, antroji dažniausia piktybinė kaulų auglys, kuris atsiranda vaikystėje, sudaro 10–15% viso piktybinių kaulų augimo. Suaugusiems vyresniems nei 30 metų vaikams ir jaunesniems kaip 5 metų vaikams yra reta. Daugiausia ligos atvejų pasireiškia nuo 10 iki 15 metų amžiaus. Berniukai serga dažniau nei mergaitės, kaukazai - dažniau nigros ir mongoloidų rasės atstovai.

Kai kuriais atvejais pagrindinis šios ligos navikas atsiranda minkštuose audiniuose, bet ne kauluose. Ši ligos forma vadinama ekstensyvia Ewing sarkoma. Be to, yra panašaus pobūdžio ir struktūros agresyvūs piktybiniai navikai, priklausantys vadinamųjų Ewing sarkomos šeimos auglių grupei. Šioje grupėje, be papildomos ir kaulinės sarkomos, yra PEE (periferiniai primityvūs neuroektoderminiai navikai). Išskirtinės kaulų formos ir PNEO sudaro apie 15% viso Ewing sarkomos atvejų.

Priežastys

Ewing sarkomos vystymosi priežastys šiuo metu nėra tiksliai nustatytos. Tačiau daugelis šiuolaikinės onkologijos srities mokslininkų mano, kad paveldimas polinkis vaidina tam tikrą vaidmenį šios ligos atsiradimo procese. Apie 40% atvejų aptinkamas ryšys su ankstesne žala. Yra įrodymų, kad padidėja ligos atsiradimo tikimybė pacientams, turintiems tam tikrų tipų skeleto sutrikimų (aneurizmos kaulų cistos, enchondromos ir kt.), Taip pat pablogėjęs gimdos sistemos vystymasis (inkstų sistemos dubliavimas, hypospadias). Nėra ryšio su jonizuojančiosios spinduliuotės poveikiu.

Patologija

Dažniausiai Ewing sarkoma aptinkama šlaunikaulio, dubens kaulų, blauzdikaulio, liežuvio, šonkaulių, šonkaulių, skersinių ir slankstelių. Vykstant ilgiems vamzdiniams kaulams, navikas paprastai lokalizuojamas diafizės srityje, o po to plečiasi į epifizes. Daugiau nei 90% atvejų pastebėta intramedulinė neoplazmos vieta ir polinkis į auglio ląstelių plitimą per kaulų čiulpų kanalą.

Ewing sarkoma dažniausiai metastazuoja į plaučius. Antra labiausiai paplitusi yra kaulų čiulpų ir kaulų audinių metastazė. Vėlyvaisiais etapais metastazės į centrinę nervų sistemą aptinkamos beveik visuose pacientuose. Retais atvejais aptinkamos tolimos metastazės į pleurą, tarpinstitucinės limfmazgiai, vidaus organai ir retroperitoninė erdvė. Dėl ankstyvo metastazių diagnozavimo metu 15–50% pacientų jau turi metastazių, kurias galima nustatyti atliekant įprastinius tyrimus. Dauguma pacientų turi metastazių.

Ewingo sarkomos simptomai

Pirmasis, anksčiausias ligos požymis yra skausmas paveiktame rajone. Iš pradžių ji yra silpna arba vidutinio sunkumo, spontaniškai silpnėja arba dingsta, tada vėl pasirodo. Skirtingai nuo skausmo uždegiminių procesų metu, toks skausmas nenutrūksta ramybės metu, naktį ar nustatant galūnę. Priešingai, Ewing sarkoma pasižymi padidėjusiu skausmu naktį.

Kadangi skausmo progresavimas tampa intensyvesnis, atimama miego ir riboja kasdienę veiklą. Artimoje sąnaryje atsiranda skausminga kontraktūra. Susižalojimo paveiktoje zonoje yra skausminga. Padidėja odos temperatūra. Pastoraciniai minkštieji audiniai, vietinė hiperemija ir sapeno venų išsiplėtimas. Auglys sparčiai auga ir (paprastai praėjus keliems mėnesiams po pirmųjų simptomų atsiradimo) tampa toks didelis, kad jį galima pajusti. Vėlesniuose naviko etapuose dažnai atsiranda patologinis lūžis.

Vietiniai klinikiniai požymiai derinami su vis didėjančiu bendrojo naviko intoksikacijos simptomais. Pacientai skundžiasi dėl silpnumo ir apetito praradimo. Svoris sumažėja iki išsekimo. Kūno temperatūra pakyla į subfebrilius ar net karštus skaičius. Nustatytas pagal regioninį limfadenitą. Kraujo tyrimai rodo anemiją.

Kai kurie simptomai priklauso nuo naviko vietos. Taigi, Ewing sarkomos atveju, apatinių galūnių kauluose atsiranda šlubas. Su slankstelių nugalėjimu gali išsivystyti kompresija-išeminė mielopatija su dubens organų disfunkcija ir paraplegijos simptomais. Neoplazmose krūtinės kaulų srityje gali pasireikšti kvėpavimo nepakankamumas, pleuros išsiskyrimas ir hemoptizė.

Diagnostika

Paprastai pradiniame etape pacientai kreipiasi į traumatologus. Ir pirmasis tyrimas, skirtas įtarti Ewing sarkomos, yra pažeisto kaulo radiografija. Šis patologinis procesas pasižymi reaktyvių ir destruktyvių kaulų formavimosi procesų deriniu. Žievės sluoksnio kontūrai yra neaiškūs, nustatoma žievės plokštelės atskyrimas.

Dalyvaujant periosteumo procese ant roentgenogramos atsiranda mažos plokštelinės ar adatos formos. Be to, nuotraukos rodo minkštųjų audinių pokyčių plotą, kuris yra didesnis nei pirminis kaulų auglys. Tuo pačiu metu minkštųjų audinių naviko komponentas pasižymi homogeniškumu, kremzlės įtraukimu, kalcifikacijos židiniais arba patologiniu kaulų formavimu.

Nustatant tipinius Ewing sarkomos radiologinius požymius, pacientas siunčiamas į onkologijos skyrių, kuriame atliekamas išsamus tyrimas, siekiant įvertinti pirminio fokusavimo būklę ir nustatyti metastazes. Atliekant tokį tyrimą, atliekamas kompiuterinės tomografijos ar kaulų ir minkštųjų audinių magnetinio rezonanso tyrimas, kurį paveikė piktybinis procesas. Šie tyrimai leidžia tiksliai nustatyti naviko dydį, jo pasiskirstymo laipsnį kaulų čiulpų kanale, ryšį su neurovaskuliniu ryšiu ir aplinkiniais audiniais.

Kompiuterinė tomografija ir plaučių rentgenografija yra naudojami metastazėms plaučių audinyje aptikti. Metastazėms kauluose, kaulų čiulpuose ir vidaus organuose aptikti - pozronų emisijos tomografija, ultragarso ir kaulų nuskaitymas. Be to, atliekama nemažai tyrimų, siekiant tiksliai įvertinti naviko pobūdį.

Atliekama biopsija ir medžiaga paimama iš kaulinio audinio ploto šalia kaulų čiulpų kanalo, arba, jei tai neįmanoma, iš minkšto audinio komponento. Kadangi Ewing sarkoma pasižymi vietiniu ir tolimu kaulų čiulpų pažeidimu, atliekama dvišalė trepanobiopsija, kurios metu kaulų čiulpai paimami iš ileumo sparnų. Proceso pobūdžiui įvertinti taip pat gali būti atliktas imunohistocheminis tyrimas ir molekuliniai genetiniai tyrimai (fluorescencinė hibridizacija, siekiant patvirtinti diagnozę, polimerazės grandinės reakcija mikrometastazių aptikimui).

Ewingo sarkomos gydymas

Kadangi šis navikas priklauso labai agresyvių neoplazijų kategorijai, kuri suteikia ankstyvąsias metastazes, jo gydymas turi apimti poveikį visam organizmui, o ne tik pagrindiniam dėmesiui, net tais atvejais, kai nebuvo aptikta metastazių. Faktas yra tai, kad yra labai didelė mikrometastazių pradžios tikimybė, kuri diagnozės nustatymo metu negali būti nustatyta naudojant esamus metodus. Ewing sarkomos gydymas apima ir konservatyvų gydymą, ir chirurginę intervenciją, susidedančią iš šių komponentų:

  • Iki ir pooperacinė chemoterapija, dažniausiai vartojant kelis vaistus (doksorubiciną, vinkristiną, ciklofosfamidą, ifosfamidą, etopozidą ir aktinomiciną įvairiais deriniais). Po gydymo įvertinamas naviko atsakas į gydymą. Geras rezultatas yra ne daugiau kaip 5% gyvų navikų ląstelių.
  • Radiacinė terapija didelėmis dozėmis. Jis atliekamas pagal pagrindinį dėmesį, o esant metastazėms plaučių audinyje ir plaučiuose.
  • Chirurgija. Jei įmanoma, auglys pašalinamas radikaliai, kartu su minkštųjų audinių komponentu. Tuo pačiu metu pašalinta kaulų sritis pakeičiama endoproteze. Bet net jei dėl naviko vietos ir dydžio jis negali būti visiškai pašalintas, chirurginis gydymas (dalinė rezekcija) leidžia geriau kontroliuoti naviką ir didina sėkmingo rezultato tikimybę.

Anksčiau Ewingo sarkoma paprastai vykdė sukrėtimus - amputaciją ir exarticulation. Šiuolaikinės technologijos leidžia atlikti chirurgines chirurgines intervencijas ne tik dėl mažų (pluoštinių, radialinių, ulnarų, skapelių, šonkaulių ir šonkaulių), bet ir didelių kaulų (šlaunikaulio, šlaunikaulio ir net dubens kaulų). Metastazuojant kaulų čiulpams ir kaulams yra nustatyta intensyvi terapija, kuri apima viso kūno apšvitinimą, chemoterapiją, naudojant narkotikų megadozes, ir periferinių kamieninių ląstelių arba kaulų čiulpų transplantaciją.

Prognozė ir prevencija

Laiku suderintas gydymas suteikia 70% bendro pacientų, kuriems lokalizuota Ewing sarkoma, išgyvenimo. Esant kaulų ir kaulų čiulpų metastazėms, prognozė gerokai pablogėjo, tačiau didelės dozės chemoterapijos, bendros spindulinės terapijos ir kaulų čiulpų transplantacijos derinys leidžia padidinti ligonių, kurių metastazuojamoji forma, išgyvenamumą nuo 10% iki 30% ar daugiau.

Visi išgydyti pacientai turi būti reguliariai tikrinami, kad būtų galima anksti nustatyti šalutinio poveikio pasikartojimą ir kontrolę. Reikėtų nepamiršti, kad keletas šalutinių poveikių gali pasireikšti ne tik gydymo metu, bet ir ilgai po gydymo. Šie poveikiai yra vyrų ir moterų nevaisingumas, kardiomiopatija, kaulų augimo sutrikimas ir padidėjusi antrinių piktybinių navikų atsiradimo tikimybė. Tačiau daugelis Ewing sarkomos gydytų pacientų gali gyventi visą gyvenimą. Prevencija nėra išvystyta.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Skaityti Daugiau Apie Sarkomą

Stemplės polipaiGastrito ir opų gydymui mūsų skaitytojai sėkmingai naudojosi vienuolyno arbata. Matydami šio įrankio populiarumą, mes nusprendėme suteikti jums jūsų dėmesį.
Manoma, kad rauginimo lovos ir apgamai yra nesuderinami.Ar tikrai ir ar galima rasti kompromisą, mes mokomės iš straipsnio.Tamsiai oda su aukso ar bronzos atspalviu yra tendencija, kuri jau praėjusiais metais nėra išeina iš mados.
Kiekvieno žmogaus kūnui yra daug molių. Patys šie ženklai ant kūno yra visiškai saugūs, bet tik kol jie pradeda kraujuoti ir skauda. Kraujavimas nevus prisideda prie infekcijos ir uždegimo vystymosi.
Pilvas yra J formos organas viršutinėje pilvo dalyje. Tai dalis virškinimo sistemos, kuri apdoroja maistines medžiagas (vitaminus, mineralus, angliavandenius, riebalus, baltymus ir vandenį).