Sarkomos yra įvairios. Jie skirstomi pagal tipą, vietą ir struktūrą. Viena iš pavojingų formų yra Ewing sarkoma. Jis diagnozuojamas vaikams ir suaugusiems, dažnai sukelia metastazavusių pažeidimų plitimą ir yra mirtinas.

Turinys

Kas yra Ewing sarkoma

Švietimas laikomas piktybiniu naviku, kuris susidaro iš jungiamojo, riebalinio, raumenų audinio. Be to, Ewing sarkoma gali paveikti periferinius nervus.

Pagal temą

Kas sukelia odos vėžį?

  • Jurijus Pavlovichas Danilovas
  • Paskelbta 2019 m. Vasario 11 d

1920 m. Ligą apibūdino mokslininkas Jamesas Ewingas. Šiandien jau yra žinomi keli švietimo tipai. Tačiau visi jie pasižymi sparčiu augimu, sparčiu metastazinių pažeidimų formavimu ir plitimu.

Nesant gydymo, Ewing sarkoma sukelia mirtiną rezultatą. Tokiu atveju pacientas turi būti gydomas kuo greičiau.

Klasifikacija

Medicinoje yra keletas Ewing naviko klasifikacijų, priklausomai nuo tipo, formos ir vietos. Šios rūšies sarkoma laikoma netipine Ewing, Askin naviko ir periferinio neuroektoderminio kaulų ir minkštųjų audinių naviko formavimu.

Supaprastintos versijos

Yra tik du ligos etapai. Pirmasis yra lokalizuotas navikas, turintis vieną patologinio proceso tikslą. Jis gali būti kaulų audinyje, paveikti sausgysles ir raumenis, esančius arti pažeistos teritorijos.

Antrasis etapas šiuo atveju apima metastazinę formą, kai kituose organuose stebimi patologiniai židiniai.

Lokalizuotame etape yra trys pastatai:

  1. Kaulų išorinio apvalkalo pažeidimas.
  2. Patologinio proceso plitimas kaulų išorinėse ir vidinėse dalyse.
  3. Visų aplinkinių audinių pažeidimas.

Metastazuojantis etapas suskirstytas į mažą ir didelį metastazinį tipą.

Išplėstiniai etapai

Diagnozuojant Ewing sarkomą, keturi etapai yra naudojami siekiant apibūdinti patologinio proceso plitimą.

Pagal temą

Kaip pirmieji vaikų vėžio požymiai ir simptomai

  • Alena Kostrova
  • Paskelbta 2019 m. Vasario 11 d

Pirmajam būdingas mažas mazgas, esantis ant kaulų audinio. Antrajame etape neoplazmas veikia gilesnius kaulų sluoksnius.

Trečiajame etape aplinkiniuose audiniuose ir organuose atsiranda metastazavusių pažeidimų. 4 etapui būdingas metastazių plitimas į plaučius, kepenis, smegenis ir kitus tolimus organus.

Lokalizavimas

Ewing sarkoma taip pat yra suskirstyta priklausomai nuo patologinio proceso lokalizacijos. Jis gali susidaryti ant minkšto ar kaulinio audinio.

Minkštųjų audinių sarkoma

Oda, esanti sarkomos padėties srityje, sumažėja, išsipučia. Indai plečiasi, todėl padidėja kraujagyslių raida.

Atliekant tyrimą yra skausmas. Auglys veikia minkštus įvairių organų ir odos audinius.

Šlaunikaulio ir kelio sąnario formavimasis

Medicinoje vadinama osteogenine sarkoma. Paskirti pirminę ir antrinę formą. Pirminės rūšies susidarymas sparčiai auga, o metastazės atsiranda jau antrajame etape. Lokalizuota viršutinėje galūnės dalyje.

Antrinė sarkoma atsiranda dėl metastazavusių pažeidimų, atsiradusių dėl kitų navikų. Jis yra netoli klubo sąnario ar kelio. Patologinis procesas taip pat turi įtakos minkštiesiems audiniams.

Išvaizda, formavimas panašus į sarcomatous mazgas. Poveikis visam kaulo ilgiui, bet nežengia į meduliarinį kanalą. Su sąnario pralaimėjimu žymiai padidėja patologinių lūžių tikimybė.

Skausmingas pojūtis kyla dėl nervų galūnių suspaudimo ir yra lokalizuotas ant visos pažeistos apatinės galūnės.

Dubens sarkoma

Patologinis procesas pradeda plisti nuo kaulinio audinio, dėl kurio medicinos liga taip pat vadinama osteosarkoma.

Atsižvelgiant į ugdymo raidą, ribojamas sąnarių judumas. Laikui bėgant, skausmingi pojūčiai didėja, tampa nuolatiniais. Onkologinis procesas apima visus aplinkinius audinius.

Pečių kaulas

Ląstelių mutacijos procesas vyksta kitos vėžio ligos fone. Pradiniame ligos vystymosi etape patologinis procesas veikia tik raumenis, tada paveikia kaulų audinį, plinta į aplinkinius organus ir audinius.

Liga vystosi palaipsniui. Dėl pasikeitusių pokyčių kraujagyslės taip pat kenčia. Pagrindinis simptomas yra degimas. Jis pasireiškia, kai paveikiamas nervų galūnių pluoštas.

Be to, pacientai skundžiasi pažeisto galūnės jautrumo sumažėjimu. Laikui bėgant, variklio motorinis aktyvumas yra sutrikęs, sumažėja raumenų audinio tonas. Įvairių objektų išsaugojimas tampa sudėtingas.

Dėl kaulinio audinio sunaikinimo gali atsirasti patologinių lūžių. Galbūt metastazių plitimas limfmazgiuose, pažastyse, kolambone.

Pečių mentės ir šonkauliai

Patologinis procesas turi įtakos šonkaulių ir pečių kaulams. Ligos pradžioje nėra.

Laikui bėgant, kai navikas pasiekia didelį dydį, skausmingas pojūtis atsiranda šonkaulių ir pečių srityje. Taip pat galima padidinti kūno temperatūrą daugiausia naktį.

Tais atvejais, kai auglys auga į išorę, jis tampa pastebimas. Oda pažeistoje vietoje yra raudesnė, tampa tankesnė.

Kai liga pasireiškia keturiais vystymosi etapais, skausmingas pojūtis negali būti sustabdytas nuo skausmo malšinimo. Mutageninės ląstelės kartu su krauju patenka į tolimus organus ir audinius, todėl atsiranda metastazinių pažeidimų.

Žandikauliai

Patologija dažniau pasireiškia vaikams ir vyrams nuo 45 iki 65 metų. Moterų ligomis ši liga diagnozuojama daug rečiau. Pažeidimas daugiausia veikia apatinį žandikaulį.

Simptomai apima dantų atsipalaidavimą, organizmo išsekimą ir intoksikacijos požymius. Pacientai skundžiasi gleivių ir pūlingų masių išsiskyrimu iš nosies eilučių, kūno temperatūros padidėjimo ir skausmingų pojūčių.

Taip pat pastebimas žandikaulio pažeidimas, lūpų tirpimas ir jų cianozė, opų susidarymas burnoje, drebučio kvapo atsiradimas iš burnos ir veido ovalo pasikeitimas.

Ewing sarkoma, kurioje patologinis procesas veikia žandikaulį, taip pat gali sukelti metastazavusių pažeidimų plitimą.

Kaukolė ir stuburas

Išskirti pirminio ir antrinio tipo navikus. Kaukolės ir stuburo navikas gali prasiskverbti į smegenis. Metastazės pasireiškia jau ligos atsiradimo 2-ajame etape.

Juosta ir priekinis kaulas

Ewing sarkoma, kuri veikia kaklą ir priekinį kaulą, diagnozuojama vidutinio amžiaus pacientams. Jaunimą taip pat veikia ligos raida.

Švietimas gali būti ribotas ir susideda iš kompaktiškos arba nelygios medžiagos.

Sarkoma auga į kaukolės kaulą arba į jo ertmę. Dėl to pasikeičia intrakranijinio slėgio lygis. Diagnozuojant ligą, atliekama skubi chirurginė intervencija.

Ilium

Onkologinis Ewing sarkomos procesas taip pat gali turėti įtakos dubens kaulų kaului. Liga nustatoma nepriklausomai nuo amžiaus.

Patologijos diagnozė atliekama naudojant atvirą biopsiją, nes sunku nustatyti, ar yra rentgeno spindulių. Taip yra dėl to, kad vėžinės ląstelės yra lokalizuotos vamzdiniuose kauluose.

Priežastys

Kodėl Ewing sarkoma neatsiranda. Specialistai, pagrįsti keliais tyrimais, nustatė keletą veiksnių, kurie, jų nuomone, gali žymiai padidinti ligos riziką.

Tokie provokuojantys veiksniai yra pirmiausia genetinis paveldėjimas. Be to, mokslininkai mano, kad naviko susidarymo provokatoriai gali tapti sužalojimais, silpninti urogenitalinės sistemos vystymąsi, kaulų anomalijomis ir gerybinių navikų, kurie veikia raumenų ir kaulų sistemą, buvimu.

Susiję simptomai

Ewing sarkoma pradiniuose jo vystymosi etapuose ilgą laiką negali parodyti jokių simptomų. Ligos simptomai atsiranda tais atvejais, kai navikas yra gana didelis ir pradeda daryti spaudimą kaimyniniams organams ir audiniams.

Jau antrajame etape atsiranda tokių nespecifinių požymių, kaip apsinuodijimas, silpnumas ir greitas nuovargis. Atliekant laboratorinį kraujo tyrimą, nustatoma anemija. Pacientai skundžiasi dėl apetito ir svorio netekimo.

Vystant navikui, taip pat yra skausmingų pojūčių tame rajone, kuriame auglys susidaro. Pradiniuose etapuose jis yra silpnai išreikštas, tačiau laikui bėgant jis yra nuolatinis.

Pagal temą

Odos vėžio metastazių priežastys ir simptomai

  • Alena Kostrova
  • Paskelbta 2019 m. Vasario 11 d

Skausmas ligos 3 ar 4 stadijoje tampa gana stiprus ir negali būti atleistas nuo skausmo malšinančių vaistų.

Kai kuriais atvejais skausmingas pojūtis gali visiškai praeiti. Tačiau tai nereiškia, kad pavojus organizmui nebėra. Po tam tikro laiko skauda skausmas. Tačiau jie yra intensyvesni.

Taip pat pacientams, sergantiems nustatyta Ewing sarkoma, pastebimi vietiniai pokyčiai. Odos sritis švietimo srityje tampa raudona, atsiranda pūtimas, kaulai deformuojami. Kraujagyslių modelio pokyčiai yra venų išplitimas. Taip pat padidėja odos temperatūra susidarymo vietoje. Sunkus sąnario motorinis aktyvumas.

Dėl kaulų pažeidimo padidėja patologinių lūžių rizika. Pacientams diagnozuotas regioninis limfadenitas.

Diagnostiniai metodai

Tais atvejais, kai gydytojas įtaria Ewing sarkomos buvimą, nurodomas rentgeno tyrimas. Tačiau metodas ne visada suteikia tikslaus rezultato.

Pagal temą

Melanomos gydymo vaikai tikimybė

  • Alena Kostrova
  • Paskelbta 2019 m. Vasario 11 d

Kadangi priskiriami papildomi diagnostikos metodai:

  1. Ultragarsinis tyrimas. Nustatyti navikų dydį ir lokalizaciją.
  2. MRI arba CT nuskaitymas. Jie leidžia jums gauti sluoksniuotus švietimo vaizdus ir nustatyti jos struktūrą.
  3. Angiografija. Tyrimui buvo naudojamas kontrastas, kuris padeda nustatyti kraujotakos sutrikimų buvimą.
  4. Biopsija ir paskesnis histologinis tyrimas. Nustatyti metodai, skirti nustatyti mutuotų ląstelių buvimą ir patvirtinti arba paneigti vėžį.
  5. Imunohistocheminis tyrimas. Naudojamas glikoproteino ekspresijai nustatyti.
  6. Molekulinė genetinė analizė.
  7. Polimerazės grandininė reakcija.

Specialistas taip pat atlieka diferencinę diagnostiką. Ewing sarkoma panaši į sinovinalinę sarkomą, osteosarkomą ir neuroblastomą.

Gydymas

Nustatant Ewing sarkomą, dažnai atliekama kompleksinė terapija, įskaitant chemoterapiją, radioterapiją ir chirurginį pašalinimą.

Chemoterapija

Jis naudojamas kaip papildomas gydymo metodas, siekiant išvengti metastazavusių pažeidimų plitimo ir sustabdyti naviko augimą.

Pacientams skiriami įvairūs chemoterapiniai vaistai, kuriuos reikia vartoti tik gydytojo nurodytomis dozėmis. Tarp šalutinių poveikių yra silpnumas, plaukų slinkimas, trapūs nagai.

Radiacinė terapija

Taip pat paskirtas papildomu gydymo metodu. Taip yra dėl to, kad su Ewing sarkoma, spindulinė terapija nepadeda visiškai atsikratyti ligos.

Didelių spinduliuotės dozių vartojimas pašalina komplikacijų atsiradimą ir lėtina naviko augimą.

Operatyvinė intervencija

Chirurgija Ewing sarkomos diagnozėje atliekama po chemoterapijos ar radioterapijos. Dažnai formavimas pašalinamas kartu su paveiktais audiniais ar organais.

Po operacijos pacientas turi gauti kontorą. Gydytojas turi apsilankyti kas šešis mėnesius per visą gyvenimą. Tai būtina siekiant užkirsti kelią ligos pasikartojimui.

Komplikacijos

Ewing sarkoma laikoma viena iš pavojingiausių ligų, nes be gydymo metastaziniai pažeidimai pirmiausia atsiranda įvairiuose audiniuose ir organuose. Tai labai veikia bendrą paciento būklę.

Laikui bėgant, nukentėjusių organų efektyvumo pablogėjimas, kuris veda į mirtį. Ligos pavojus yra tai, kad metastazės gali atsirasti jau antrojoje patologijos vystymosi stadijoje. Štai kodėl turėtumėte laiku apsilankyti pas gydytoją ir atlikti gydymą, kai nustatoma sarkoma.

Prognozė

Kiekvieno paciento prognozė yra individuali. Tai priklauso nuo gydymo laiko, patologijos raidos etapo, metastazavusių pažeidimų buvimo ir skaičiaus.

Po gydymo, pacientams reikia ilgai atsigauti. Tačiau, net atsižvelgiant į šiuolaikinių metodų naudojimą, pacientų išgyvenamumas po operacijos yra apie 50%.

Prevencija

Specialios Ewing sarkomos prevencijos priemonės neegzistuoja, nes šiandien gydytojai negalėjo nustatyti ligos priežasčių.

Ekspertai rekomenduoja laikytis bendrųjų reikalavimų, įskaitant tinkamą mitybą, sveiką gyvenimo būdą, vengiant blogų įpročių ir reguliariai lankantis pas gydytoją, kad būtų galima atlikti profilaktinius patikrinimus.

Taip pat svarbu išlaikyti imunitetą ir rudenį bei pavasarį vartoti vitaminų kompleksus. Bendrųjų prevencijos taisyklių laikymasis gerokai sumažins švietimo plėtros riziką.

http://onkologia.ru/onkodermatologiya/sarkoma-yuinga/

Ewing sarkomos išgyvenimas ir gydymas

Ewing sarkoma yra vėžys, turintis įtakos kaulams ir minkštiesiems audiniams. Dažniausiai pasireiškia dubens, šlaunikaulio, šonkaulių, apatinio žandikaulio ir klavišų.

"Ewing sarkomos" sąvoka apima keletą blogai diferencijuotų neuroektoderminių formacijų, turinčių bendrų genetinių priežasčių - pati sarkoma, Askino navikas, periferiniai neuroektoderminiai navikai. Nepaisant to, kad liga veikia kaulinį audinį, yra atvejų, kai atsiranda mezoderminė, ektoderminė kilmė.

Sarkoma pavadinta Jameso Ewingo, kuris pirmą kartą apibrėžė išsilavinimą kaip atskirą grupę iš limfomų ir kitų vėžio.

TNM klasifikacija ir ICD-10 kodas

Ewing sarkoma vaikams ir suaugusiems klasifikuojama pagal standartinį onkologinį principą, remiantis auglio dydžiu (T), regioninių limfmazgių pažeidimu (N), tolimų metastazių (M) buvimu ar nebuvimu, piktybinių navikų laipsniu (G). Etapo nustatymas atliekamas klinikiniais duomenimis, informacija, gauta atlikus instrumentinius tyrimo metodus, taip pat po histologinio patikrinimo.

Ewing kaulų klasifikacija:

Ewing minkštųjų audinių sarkomos klasifikacija:

ICD-10 atveju Ewing sarkoma klasifikuojama kodu C 41.9

Priežastys ir rizikos grupės

Sarkoma auga iš neuronų krūtinės ląstelių, galbūt mezenhiminių kamieninių ląstelių. Tačiau nėra patikimos informacijos apie naviko kilmę.

EWSR1 genų persodinimas įvyksta 95% atvejų. Kai kurie mokslininkai teigia, kad be genetinių pokyčių navikas negali būti susijęs su Ewing sarkoma. Dažniausiai 85% pacientų pastebėta chromosomų mutacija yra translokacija, jungianti Ewing sarkomos geną EWS 22 chromosomoje su ETS genu 11 chromosomoje. Nėra duomenų apie šių pokyčių priežastis.

Laboratoriniai tyrimai atliekami, norint ieškoti perkėlimų į Ewing sarkomos navikų ląsteles. Jei gydytojai abejoja diagnoze, tada jie nurodo papildomus audinių mėginių tyrimus genetiniams pokyčiams.

Ligos atvejai yra atsitiktiniai, nors buvo nustatyta, kad pacientų, sergančių neoplazmomis, giminaičiai dažniau pasireiškia neuroektoderminiais ir piktybiniais naviko navikais. Labai retai sarkoma yra antrinis vėžio procesas, kuris aptinkamas sprendžiant kitą problemą.

Rizikos veiksniai yra tam tikros sąlygos, turinčios įtakos ligos atsiradimo tikimybei. Yra su gyvensena susiję veiksniai, pvz., Kūno svoris, fizinis aktyvumas, mityba ir blogi įpročiai (rūkymas, alkoholis). Visi jie vaidina svarbų vaidmenį plėtojant daugelį onkologinių ligų. Tačiau kancerogeninių dervų arba antsvorio sveikatai reikia ilgalaikio poveikio žmonėms, o Ewing sarkoma dažniau pasireiškia vaikams ir paaugliams.

Be to, pacientų, sergančių navikais, tyrimai parodė, kad nėra ryšio tarp ligos ir radiacijos, cheminių medžiagų ar kitų poveikio aplinkai. Mutacijos genuose ir vėžio raida nėra paveldimos iš tėvų vaikams, todėl genetika taip pat nedaro įtakos pasireiškimui.

Mokslininkai nustatė keletą predisponuojančių auglio vystymosi sąlygų:

  • Rasė ar etninė kilmė. Procesas yra labiau paplitęs baltose (ne ispanų ar lotynų), nei azijiečių, afroamerikiečių. Šio reiškinio priežastys nežinomos.
  • Vyrai labiau linkę išsivystyti nei moterys.
  • Ewing sarkoma gali augti bet kokiame amžiuje, tačiau didžiausias atvejų skaičius yra paaugliams, vaikams.

Šiuo metu gerai žinomi genų pokyčiai, lemiantys Ewing auglio vystymąsi, tačiau vis dar neaišku, kas sukelia šiuos pokyčius. Tai gali būti savaiminės mutacijos, kurios atsiranda be jokio poveikio aplinkai. Nėra jokių ryšių su gyvenimo būdo, paciento su auglio aplinka. Štai kodėl svarbu nepamiršti, kad šiuo metu nebuvo sukurtos priemonės, skirtos užkirsti kelią ligai, ir galima sumažinti riziką ir padidinti išgyvenamumą tik naudojant ankstyvą diagnozę.

Simptomatologija

Pacientai kenčia nuo šių simptomų:

  • Lokalizuotas skausmas. Dauguma vaikų ir paauglių, sergančių „Ewing“ naviku, skundžiasi ženklais, kuriuose yra aiški lokalizacija. Dažniausiai formavimas paveikia šlaunikaulį, dubens, vamzdinius kaulus, krūtinkaulį, šonkaulius. Skausmas sukelia periosteumą, patologinius lūžius.
  • Nugaros skausmas, galintis rodyti paraspinalinį, retroperitoninį ar gilų dubens spazmą.
  • Neurologiniai Ewing sarkomos simptomai, tokie kaip galūnių tirpimas, parestezijos, paralyžius, kurie išsivysto, kai suspausti nervai ir šaknys.
  • Palpable auglys. Laikui bėgant formavimasis auga tiek, kad jį galima apčiuopti ar matyti plika akimi. Aplinkinis audinys gali išsipūsti, pakeisti spalvą, skausmą. Krūtinės ir dubens ertmėje augantys navikai ilgą laiką yra neskausmingi, kol jie pradeda suspausti aplinkinius audinius.
  • Sisteminiai simptomai karščiavimu, svorio netekimu, kurie rodo metastazinį procesą.
  • Nuovargis, padidėjęs nuovargis.

Diagnostika

Bet kurios specialybės gydytojas gali įtarti ligą, bet dažniau jį atlieka pediatras, gydytojas, chirurgas arba traumatologas. Pacientams, sergantiems Ewing sarkoma, yra šie skundai:

  • skausmas naviko augimo srityje, gale;
  • turėti švietimą, kurį jie jaučia;
  • karščiavimas.

Atliekant fizinį patikrinimą, gydytojas turi atidžiai ištirti visus minkštus audinius, nes navikas gali lokalizuotis. Neurologinių simptomų atsiradimas nėra atmestas, nes formavimasis dažnai veikia nervus.

Metastazinis kaulų čiulpų pažeidimas sukelia petechijas ir purpurą dėl trombocitopenijos. Jei patologija paveikia plaučius, tai pasireiškia kosuliu, dusuliu, susilpnėjusiu oro pralaidumu.

Specifiniai testai ir navikų žymenys Ewing sarkomos diagnozei neegzistuoja, tačiau kai kurie kraujo ir biologinių skysčių tyrimai padės nustatyti kitus sutrikimus. Tai apima:

  • visapusiška klinikinė kraujo analizė;
  • C-reaktyvaus baltymo ir laktato dehidrogenazės kiekio nustatymas;
  • ESR tyrimas.

Reikia atlikti citogenetinius tyrimus, kurie padeda nustatyti, ar yra t (11; 22) perkėlimas. Norint atlikti tyrimą, į citogenetinę laboratoriją siunčiama šviežia medžiaga, kur nedidelis kiekis užšaldomas skystame azoto sluoksnyje.

Be histologinio patikrinimo neįmanoma nustatyti tikslios onkologinės diagnozės. Ewing sarkoma yra maža, apvali, mėlyna ląstelė. Jie gali būti diferencijuoti arba diferencijuoti, o tai atsispindi ląstelių išleidimo formavime.

Imunohistocheminiai žymenys turi membranos dažymą MIC2 (12E7) antigenu (CD99), kuris yra tipiškas, bet ne patognominis.

Siekiant įvertinti pirminio naviko dydį, jo daigumą, metastazių buvimą, atliekami instrumentiniai diagnostiniai metodai, tokie kaip:

  • Radiografas - įtariamas kaulų pažeidimas. Radiologas matys vaizdą ir apibūdins jį. Dažnai, naudojant šį tyrimą, galime prisiimti teisingą diagnozę.
  • Magnetinio rezonanso tyrimas (MRI) - padeda nustatyti Ewingo sarkomos stadiją. MRT yra būtinas, jei įtariama, kad auglys užsikrečia dideliais nervų ramsčiais, dideliais indais. Siekiant išsamesnės detalės, atliekami gadolinio kontrastai. Taip pat reikia atlikti tyrimą, siekiant įvertinti auglio augimo dinamiką po gydymo.
  • Kompiuterinė tomografija - papildo rentgeno tyrimą dėl įvairių rėmo vaizdų, skirtų išsamiam kaulų, minkštųjų audinių struktūros tyrimui. Norėdami gauti išsamesnę informaciją naudojant kontrastinę medžiagą. KT gerai nuskaito plaučių sarkoma.
  • Radioizotopų kaulų nuskaitymas - atliekamas metastazėms aptikti. Nedidelis kiekis mažo lygio radioaktyviųjų medžiagų įpilamas į kraują. Radioizotopų kaupimosi vietos lemia navikų pažeidimų vietas.
  • Pozitrono emisijos tomografija yra nauja metodas mikrometastatinių židinių aptikimui. Norėdami nuskaityti įšvirkštą cukraus formą (FDG). Kadangi vėžinės ląstelės sparčiai auga, jos sugeria daugiau nei įprastos ląstelės. Pagal šį principą ieškoti įtartinų radioaktyviųjų izotopų kaupimosi vietų. PET nuskaito nedidelius navikus, kuriuos gali praleisti kiti tyrimai. Metodas neturi trūkumų, tačiau, deja, jis visur nėra prieinamas.

Jei navikas auga kauluose, labai svarbu, kad biopsiją atliktų traumos chirurgas, ortopedas, turintis gydymo patirties. Jei įmanoma, audinių ir radikalios chirurgijos vartojimą reikia suplanuoti kartu. Laiku surinkta medžiaga leidžia išvengti vėlyvų komplikacijų, sumažinti ateityje reikalingų operacijų skaičių. Yra kelių tipų biopsijos:

  • chirurginė arba atvira, kai gydytojas pašalina audinio gabalėlį per pjūvį į odą;
  • trepano biopsija - naudojant didelę adatą, kad prasidėtų punkcija ir imtumėte dalelių;
  • biopsija yra visiškai pažeista.

Renkant medžiagą, naudojant bendrąją ir vietinę anesteziją. Su minimaliai invazinėmis intervencijomis, chirurginės vietos anestezija yra tinkamesnė. Platus diagnostinis gydymas atliekamas su bendrąja anestezija.

Kaulų čiulpų aspiracija yra būtina norint išvengti metastazavusių pažeidimų. Tai svarbu nustatant etapą ir tolesnį gydymo planavimą. Tuo pačiu metu atliekama raudonojo kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija. Daugeliu atvejų medžiaga gaunama iš dubens kaulų. Operacija gali būti atliekama kartu su kitomis manipuliacijomis arba atskirai.

Jei aspiracija atliekama vietoje, tada pacientas yra ant stalo, esančioje ant šono ar pilvo. Audinio plotas virš dubens kraigo yra nuvalytas antiseptikais, ribojamas steriliais servetėlėmis ir anestezuojamas infiltracijos būdu. Maži vaikai yra iš anksto paskirti. Tada kaulų adata yra padaryta plona adata ir atliekama kaulų čiulpų aspiracija. Po to, naudojant didesnę adatą, pašalinkite mažą smegenų ir kaulų fragmentą. Po procedūros atliekamas spaudimas, siekiant išvengti kraujavimo.

Sulaikyta medžiaga siunčiama į laboratoriją patologo tyrimui. Specialistas tiria mėginius mikroskopu vėžio ląstelių buvimui.

„Ewing“ naviko ląstelėse iš esmės nėra jokių kitų skirtumų, todėl reikia atlikti šiuos papildomus laboratorinius tyrimus:

  • Imunohistochemija. Atliekant tyrimą, medžiaga apdorojama specialiais baltymais (antikūnais), kurie yra prijungti prie medžiagų, esančių Ewing sarkomos naviko ląstelėse. Po to į antikūnų-antigenų junginių pigmentą įpilama dažų.
  • Chromosomų tyrimai. Jie atliekami, kad būtų ieškoma pernešimų tarp 22 ir 11 chromosomų.
  • Citogenetinis tyrimas. Atliktas išsamus naviko ląstelių genetinės informacijos tyrimas, užtrunka apie 3 savaites.
  • In situ fluorescencinis hibridizavimas (FISH) yra labiau pažengęs chromosomų pokyčių tyrimas. Rezultatas gali būti pasiektas per 1-2 dienas.
  • Polimerazės grandinės reakcija (PCR). Nustatyta Ewing naviko pasikartojimo studija.

Diferencinė diagnostika. Kadangi liga "Ewing sarkoma" yra reta, pirmieji pasireiškimai gali būti užmaskuoti pagal kitą ligą. Todėl, norint nustatyti teisingą diagnozę (minkštųjų audinių ar kaulų naviko), gydytojai atlieka diferencinę diagnozę.

  • rabdomiosarkoma;
  • sarkoma;
  • neuroblastoma;
  • ne Hodžkino limfoma;
  • osteomielitas;
  • osteosarkoma;
  • rickets

Tipai, tipai, formos

Tarp Ewingo saromų yra dvi didelės grupės:

  1. Lokalizuoti navikai. Jie auga kaulų ir minkštųjų audinių aplink jį. Tuo pačiu metu, atliekant instrumentinį tyrimą, kaulų čiulpų biopsija nenustato jų vystymosi kitur.
  2. Metastaziniai navikai. Švietimas plinta į įvairias kūno dalis. Dažniau Ewingo sarkoma metastazuoja į plaučius, kitus kaulus ir raudoną kaulų čiulpą. Rečiau pasitaiko kepenų ir limfmazgių.

Taip pat yra trys Ewingo sarkomos formos:

  1. Kaulai. Jis užima 87% visų navikų. Yra Ewingo iliumo, šlaunikaulio, dubens kaulų, šonkaulių riboma. Oncoprocess gali turėti bet kokią lokalizaciją.
  2. Minkšti audiniai Tai 12%. Tuo pat metu švietimo augimas kyla iš kaulų supančių kremzlių ir raumenų. Dažniausiai paveiktas galūnių, galvos, kaklo, pilvo minkštas audinys.
  3. Netipinė (Askino auglys). Jis susideda iš nesubrendusių diferencijuotų neuroektoderminių ląstelių. Ši forma gali augti iš kaulų, kremzlės ir raumenų audinio. Lokalizacija įvairi. Švietimas turi prastą prognozę, nes suteikia ankstyvas tolimų metastazių. Tai gana reti - 1-2% atvejų moterys labiau kenčia.

Gydymas

Ewing sarkomos terapija trunka 6-9 mėnesius. Pagrindiniai gydymo tikslai yra:

  • didžiausias radikalus išlaisvinimas iš naviko;
  • sumažinti galūnių praradimą;
  • komplikacijų vystymosi pašalinimas.

Procedūros, nustatytos gydymo metu:

  • chemoterapija;
  • chirurginė intervencija;
  • ekspozicija;
  • didelės dozės chemoterapija su kamieninių ląstelių transplantacija.

Gydymas reikalauja komandinio požiūrio, apimančio įvairių specialybių gydytojus. Vaikai ir paaugliai geriausiai tiriami ir gydomi vaikų vėžio centruose. Suaugusieji, sergantys Ewing navikais, yra hospitalizuoti didelėse vaistinėse.

Gydytojai, dalyvaujantys terapijoje:

  • ortopedinis chirurgas;
  • vaikų onkologas arba chemoterapeutas - specialistas, skiriantis chemoterapiją;
  • radioterapeutas - gydytojas, paskiriantis radiacijos kursus;
  • patologas - gydytojas, dirbantis su medžiaga, gauta po biopsijos;
  • fiziologas - gydo paciento reabilitaciją.

Į komandą įeina ir kitų specialybių gydytojai, jei yra kartu patologija - psichologai, socialiniai darbuotojai, protezai.

Chirurgija Chirurginė intervencija atliekama atliekant audinių mėginius tyrimams ir radikaliam naviko pašalinimui. Labai svarbu, kad šie du etapai būtų suplanuoti kartu ir juos atliktų vienas specialistas, pageidautina tuo pačiu metu.

Pagrindinis operacijos tikslas yra visiškai pašalinti visas piktybines ląsteles taip, kad naujas auglys vėliau neišaugtų. Siekiant sumažinti pasikartojimo riziką, chirurgai formuojasi su sveikais audiniais. Gauta medžiaga siunčiama į patologą tyrimams, kur jis atidžiai išnagrinėja rezekcijos kraštus. Jei jie yra švarūs, tai reiškia, kad jie neturi piktybinių ląstelių, o gydymas buvo atliekamas kuo radikaliau. Nustatant naviko ląsteles, operacija kartojama, kad būtų visiškai pašalintas navikas.

Metodo pasirinkimas priklauso nuo švietimo lokalizacijos, paciento amžiaus. Kai kuriose kūno vietose sarkoma gali būti pašalinta be rimtos negalios, tačiau dažniau intervencija reikšmingai veikia galūnės funkciją. Kaukolės, krūtinės, dubens ertmės navikų operacijų sudėtingumas.

Šiuo metu visi chirurgai siekia maksimaliai padidinti organų taupymo operacijas. Net jei jūs turite pašalinti galūnę, gydytojas sukuria protezavimo kelmo paruošimo techniką, kuri yra svarbi tolesnei reabilitacijai ir gyvenimo kokybei. Ypač svarbu galvoti apie galūnių išsaugojimą vaikams. Siekiant sumažinti naviko dydį ir su juo išvežti, prieš operaciją, reikia nustatyti radioterapijos kursus.

Radioterapija Optimaliam Ewing sarkomos gydymui visada reikia daugiašalio požiūrio. Auglys gerai reaguoja į radiacijos energiją. Standartinis kursas yra 5-7 savaitės. Pagrindinis poveikis yra užkirsti kelią vietiniams ir regioniniams pasikartojimams, tai yra, naviko augimui pirminio fokusavimo srityje. Radiacinė terapija neleidžia iki 58–93% visų atkryčių. Yra keletas gydymo rūšių:

  • Intraoperacinis. Viena spinduliuotės dozė siunčiama tiesiogiai į švietimo sritį. Procedūrai reikalinga speciali operacinė patalpa.
  • Trimatė konformacija. Jį sudaro zonų, kuriose yra tiksliai vėžio ląstelės, apšvitinimas. Todėl sumažėja aplinkinių sveikų audinių pažeidimo rizika.
  • Brachiterapija. Radiacijos energijos šaltinis yra maišomas kūno viduje (burnoje, stemplėje, makštyje, žarnyne ir tt).

Chemoterapija. Šis gydymo metodas yra vaistų nuo vėžio įvedimas į organizmą, dažniausiai į veną. Vaistai patenka į kraują ir turi žalingą poveikį visoms vėžio ląstelėms, o tai padeda apriboti naviko plitimą.

Net pacientams, sergantiems lokalizuotais Ewing navikais, kurie nėra metastazavę naudojant biopsijos ar vizualinės diagnostikos testus, yra mikrometastazių, kurios laikui bėgant gali sukelti recidyvus ir naujų navikų augimą.

Gydytojai nurodo chemijos ciklus, kurių gydymo laikotarpiai (kelios dienos iš eilės) ir poilsio bei atsigavimo intervalai (savaitės, mėnesiai). Ewing sarkomos gydymui dažniausiai vartojamas vinkristino, doksorubicino ir ciklofosfamido derinys. Toliau nurodykite ifosfamido ir etopozido derinį.

Dauguma pacientų chemiją gauna 9 savaites prieš operaciją ar spinduliuotę, po to seka adjuvantas. Iš viso paciento gydymo kursas yra 14-15 chemijos sesijų, kurios gali trukti nuo šešių mėnesių iki metų.

Metastazavusiuose pažeidimuose skiriamos didesnės vaistų dozės. Suaugusieji pacientai dažnai kenčia nuo šalutinio gydymo poveikio. Chemija geriau toleruoja vaikus, todėl jiems skiriamos didesnės vaistų dozės, kad būtų galima veiksmingiau atsikratyti naviko.

Dažnas cheminės medžiagos išsiliejimo poveikis:

  • plaukų slinkimas;
  • stomatitas;
  • apetito praradimas;
  • pykinimas, vėmimas;
  • viduriavimas;
  • imunosupresija;
  • hematomų atsiradimas;
  • padidėjęs nuovargis.

Prieš kiekvieną chemijos ciklą atliekami laboratoriniai tyrimai kepenų, inkstų ir raudonųjų kaulų čiulpų funkcijai tirti. Paskirti šie tyrimai:

  • Išsamus kraujo tyrimas siekiant nustatyti baltųjų kraujo kūnelių, raudonųjų kraujo kūnelių, hemoglobino, trombocitų kiekį. Labai svarbu stebėti visus rodiklius, nes po 2 savaičių kursų kraujo ląstelių kiekis sumažėja kiek įmanoma. Kartais jie atsigauna patys, bet dažniau atlieka gydymą, kad būtų galima atlikti šį ciklą.
  • Biocheminis kepenų tyrimas apima ALT, AST, bilirubino kiekio nustatymą;
  • Gydant Doxorubicin, taip pat skiriama elektrokardiograma ir širdies ultragarsas.

Tradicinė medicina. Ewing'o navikas yra pavojinga liga, kuriai reikia specialios priežiūros. Tradicinė medicina neturi reikiamų išteklių ir vaistų nuo vėžio. Reabilitacijos metu gali būti naudojami netradiciniai metodai.

Gera pagalba norint atgauti mitybos rekomendacijas, magnetinę terapiją, fizioterapiją. Tačiau reikia nepamiršti, kad be gydytojo recepto neturėtumėte užsiimti savarankišku gydymu, nes tai gali sukelti neigiamų pasekmių. Pavyzdžiui, tradicinė terapija siūlo onkologijos pacientams masažą ir akupunktūrą, o įrodymais pagrįsta medicina draudžia bet kokį vėžio poveikį kraujo srautui didinti, nes padidina metastazių tikimybę.

Ligos eiga ir gydymas specialiose pacientų grupėse

Suaugusieji. Ewingo auglys būdingas jaunam amžiui. Labai retai pasitaiko ligos pacientams, vyresniems nei 30 metų.

Išplėstinis amžius. Senyviems pacientams amžius yra svarbus prognozuotojas. Sarkoma turi tą patį piktybinį naviką kaip ir vaikams, bet ne visada paciento somatinė būklė leidžia gydytojams atlikti radikalų naviko pašalinimą, būtinus spinduliuotės ir chemoterapijos kursus. Jei paciento sveikata leidžia naudoti visas kombinuoto gydymo galimybes, tada išgyvenimas pradeda paveikti tolimų metastazių, naviko tūrio buvimą. Jo dydis iki 200 ml neturi įtakos išgyvenimo lygiui.

Nėštumas Nėščioms moterims Ewing sarkoma gali pasireikšti 0,1 atveju 100 tūkst. Moterų. Dažnai paveikia ilgus vamzdinius kaulus. Pirmajame trimestre specialistai rekomenduoja abortus ir bendrą gydymo metodą. Jei antrą ir trečiąjį trimestrą diagnozuojama sarkoma, gydytojai paskiria chemoterapiją ir chirurgiją. Tokiu atveju ne visi nėštumai baigsis sveikojo kūdikio gimimu, o vaisiaus mirtis įvyksta ir priešlaikinį gimdymą atlieka.

Reabilitacija

Išgyvenimas iš Ewing sarkomos daugeliu atvejų yra galūnių protezavimas.

Paruošimas prasideda jau chirurginėje ligoninėje. Pirma, gydytojas nustato amputacijos lygį ir galvoja apie kelmo formavimo galimybes. Po operacijos svarbu tinkamai rūpintis jais, imtis priemonių, kad pašalintų edemą, kontraktūrą ir normalizuotų jautrumą. Tada gydytojas pataria pacientui. Protezas parenkamas pagal amputacijos lygį, lytį, asmens amžių. Norėdami išmokti vaikščioti su juo, reikia daug laiko. Norėdami tai padaryti, yra mokymo kompleksai, specialiosios mokyklos.

Reabilitacija taip pat apima darbą su psichologu. Tai būtina tiek suaugusiems, tiek vaikams.

Komplikacijos

Komplikacijos po chemoterapijos gali būti tokios:

  • Vinkristinas - sukelia neuropatiją, įskaitant vidurių užkietėjimą, artralgiją, cholestazę.
  • Doksorubicinas - sukelia pancitopeniją, hemoraginį cistitą, turi kardiotoksiškumą.
  • Ifosfamidas - gali prisidėti prie Fanconi sindromo (proksimalinių inkstų kanalėlių pažeidimo) vystymosi.
  • Etopozidas - sukelia pancitopeniją, priešuždegimines reakcijas, ūminę mielogeninę leukemiją.
  • Kombinuota chemoterapija - sukelia alopeciją, pykinimą, vėmimą, viduriavimą, imunodeficito sutrikimus, nevaisingumą.

Vartojant chemoterapinius vaistus leukemijos vystymasis yra galimas.

Gydymo metu būtina atidžiai stebėti pacientų mitybą ir psichologinę būklę.

Operacinę terapiją dažniausiai sukelia infekcija ir kraujavimas. Be to, pacientas gali patirti sutrikimą ir visišką negalią.

Komplikacijos po radioterapijos dėl radiacijos poveikio organizmui. Pacientai dažnai kenčia nuo pancitopenijos, prastos mitybos, viduriavimo. Be to, spinduliuotė padidina antrinių piktybinių procesų galimybę, ypač apšvitintoje zonoje.

Recidyvai

Tikimybė, kad auglys atsinaujins po vietinės Ewing sarkomos formos ir kombinuoto gydymo, yra 11%. Jei padidėja rezekcijos ribos, recidyvo rizika yra 17%.

Nėra standartizuotų režimų, skirtų gydyti augančius navikus ar gydyti Ewing sarkoma. Kiekvienu atveju reikia apsvarstyti lokalizacijos vietą, ankstesnį gydymą. Dažniausiai vartojamas derinys yra vinkristinas, irinotekanas ir temozolomidas, gemcitabinas ir docetakselis. Radiacinė ir chirurginė operacija naudojama vietiniam naviko mažinimui arba radikaliam pašalinimui. Šiuo metu atliekami klinikiniai įvairių schemų ir metodų, skirtų kovoti su pasikartojančia Ewing sarkoma, tyrimai.

Numatymas (išgyvenamumas)

Svarbiausias veiksnys, šiuo metu žinomas nustatant prognozę pacientams, sergantiems Ewing sarkoma, yra atrankos buvimas ar nebuvimas tolimuose organuose. Maždaug 80% pacientų turi lokalizuotą procesą, o 20% - metastazavusios formos, kurioje išgyvenamumas mažėja.

Veiksniai, rodantys palankesnę Ewingo sarkomos prognozę:

  • mažesnis naviko dydis, tuo mažesnis išgyvenamumo procentas;
  • pradinio ugdymo lokalizavimas, tuo distaliau, tuo palankesnė prognozė;
  • normalus kraujo laktato dehidrogenazės lygis;
  • teigiama dinamika po chemoterapijos;
  • pacientų amžius yra mažesnis nei 10 metų.

Vidutiniškai yra 60% tų, kurie išgyvena 5 metus po diagnozės.

http://oncologys.ru/zlokachestvennye-opuholi/sarkoma/sarkoma-yuinga

Ewingo sarkoma

Ewing sarkoma yra piktybinis navikas, kuris paveikia skeletą, ypač stuburą, dubenį, šonkaulius, pečių mentes, kiaurymę ir apatines ilgų vamzdinių kaulų dalis.

Turinys

Bendra informacija

Ewingo sarkoma pirmą kartą buvo aprašyta 1921 m. Dr. James Ewing. Jis laikomas vienu iš pavojingiausių ir agresyviausių vėžio, nes jis turi didelę polinkį į metastazę. Dažniausiai antriniai židiniai randami plaučiuose ir kaulų čiulpuose.

Vaikai nuo 10 iki 15 metų, priklausantys Kaukazoidų rasei, yra labiausiai jautrūs ligai. Berniukuose navikas yra šiek tiek dažnesnis nei mergaičių. Ewing sarkoma vaikams dažniausiai veikia šlaunikaulį, petį ir blauzdikaulį. Senyvo amžiaus liga serga šonkauliais, slanksteliais, žandikauliais, plokščiais kaukolės ir dubens kaulais. 70% atvejų, nepriklausomai nuo amžiaus, auglys lokalizuojamas dubens diržo apatiniuose galūnėse ir kauluose.

Vaiko šepečiai su Ewingo sarkomos stadija 4

Panašus į kaulų vėžį yra apvalus ląstelių navikas minkštųjų audinių. Jis buvo aprašytas 1969 m. Ir pavadintas Ewing ekstraskeletine sarkoma. Šios vėžio formos yra bendros morfologinės ir klinikinės apraiškos, bet skiriasi lokalizacijos vietoje: klasikinė Ewing sarkoma veikia kaulus ir ekstraskeletą - minkštus stuburo, krūtinės, retroperitoninės erdvės audinius ir pan.

Priežastys

Ewingo sarkomos priežastys nebuvo nustatytos. Mokslininkai mano, kad ligą sukelia genetiniai veiksniai. Šią prielaidą patvirtina faktas, kad kaulų navikas dažnai randamas seseryse ir broliuose.

Genetiniai navikų audinių tyrimai rodo, kad dauguma jo ląstelių turi chromosomų translokaciją (mutaciją) ir vieno iš baltymų ekspresiją, kuri paprastai nustatoma neuroektoderminiame audinyje prenatalinio vystymosi laikotarpiu.

Tyrimai rodo, kad yra ryšys tarp Ewing sarkomos ir kaulų traumų, taip pat kai kurių patologijų, įskaitant:

  • skeleto sutrikimai - enchondroma (gerybinis navikas kremzlės audinyje), kaulų cistas (kaulų storio ertmė);
  • įgimtos urogenitalinės sistemos defektai - hippospadijos (berniukų šlaplės struktūros pažeidimas), inkstų sistemos dvigubinimas (dvigubinimas).

Patogenezė

Kas yra ši Ewingo sarkomos liga? Iki 1980 m. Buvo manoma, kad kaulų vėžys turi endotelio pobūdį, tai yra, jis susidaro iš ląstelių, apgaubiančių kraujagyslių paviršių ir vidines ertmes. Nauji tyrimai parodė, kad Ewing sarkoma susidaro iš nervų audinio elementų.

Ewingo sarkomos struktūroje yra mažos apvalios ląstelės, atskirtos pluoštiniais sluoksniais. Ląstelėms būdinga teisinga forma, jų viduje yra suapvalinti arba ovalūs branduoliai su chromatinu ir bazofiliniais branduoliais. Ewing sarkoma nesukuria osteoido - naujo kaulo audinio.

Kaulų navikų susidarymo mechanizmas susideda iš nekontroliuojamo ląstelių plitimo (pasiskirstymo). Mokslininkai mano, kad tai pradedama specifine genetine žala, ypač genų mutacija, koduojančia receptoriaus, kuris transformuoja vieną iš augimo faktorių, gamybą. Dėl to nėra genetiškai modifikuotos informacijos apie ląstelių dalijimosi slopinimą (slopinimą). Taip atsiranda piktybinis navikas.

Gydytojai išskiria du pagrindinius Ewingo sarkomos etapus:

  • lokalizuotas - kauliniame audinyje yra auglys, kuris gali paveikti netoliese esančius raumenis ir sausgysles;
  • metastazuojantis vėžys plinta per kūną.

Ewing sarkomos požymis yra tas, kad ligos progresavimas įvyksta per trumpą laiką, ypač vaikams.

Metastazės yra antriniai piktybinių navikų židiniai: vėžio ląstelės patenka į kraują ir limfinius kraujagysles, perkeliamos į kitus organus, ten yra fiksuotos ir pradeda augti, formuojant naujus navikus.

Ewing sarkomoje daugelio pacientų metastazės pradinėje diagnozėje aptinkamos plaučiuose, kaulų čiulpuose ir kauluose. Apibendrinant patologiją, centrinėje nervų sistemoje visada aptinkami antriniai židiniai.

Be specifinės klasifikacijos, kaulų vėžiui taikomas tradicinis suskirstymas į 4 etapus:

  • pirmasis yra kaulų paviršiaus auglys;
  • antrasis - auglys auga į kaulo storį;
  • trečiasis - yra artimų organų ir audinių metastazės;
  • Ketvirtasis - nuotoliniai centrai.

Ewingo sarkomos 3 ir 4 etapai yra susiję su metastaziniu laikotarpiu.

Simptomai

Ewing sarkomos simptomai priklauso nuo naviko vietos ir nuo audinių pažeidimo laipsnio. Pirmajame etape atsiranda skausmas neoplazmos srityje. Jų funkcijos:

  • yra ne nuolatiniai;
  • padidėja ligos progresavimas;
  • nuleidžiant, kai tvirtinamos galūnės;
  • pailsėti, ypač naktį.

Dėl Ewing sarkomos augimo, ji sutrikdo netoliese esančios sąnario darbą iki visiško imobilizavimo. Dažniausiai tai įvyksta praėjus 3-4 mėnesiams po pradinių simptomų. Per tą patį laikotarpį gali įvykti vietiniai pakeitimai:

  • audinių paraudimas ir patinimas;
  • auglio susidarymo atsiradimas;
  • skausmas dėl palpacijos;
  • vizualiai pastebimas venų ir kapiliarų išsiplėtimas;
  • odos hipertermija.

Be to, stebimas regioninis limfadenitas (padidėja gretimų limfmazgių skaičius), o kaulų trapumas didėja dėl to, kad lūžiai atsiranda net ir su nedideliais sužalojimais.

Be specifinių apraiškų, Ewing sarkoma siejama su bendrais simptomais, įskaitant:

  • silpnumas ir nuovargis;
  • apetito praradimas ir svoris;
  • anemija;
  • hipertermija - iki 38 ° C

Sisteminio intoksikacijos simptomai pasireiškia pirmiausia tarp pirmųjų, tačiau dažniausiai jie vartojami kitos ligos apraiškoms.

Kaulų vėžio simptomai turi tam tikrų savybių, priklausomai nuo pažeidimo vietos:

  • apatinės galūnės ir dubenys (pvz., Ewingo „Ilium“ sarkoma);
  • slanksteliai - radikulopatija, nugaros smegenų pažeidimas, raumenų silpnumas, lėtas refleksas, paralyžius;
  • krūtinė - kvėpavimo nepakankamumas, kraujo išsiskyrimas iš skreplių.

Diagnostika

Pagrindinis Ewing sarkomos aptikimo metodas yra radiografija: tai leidžia jums vizualizuoti naviką, nustatyti jo dydį ir vystymosi stadiją. „Ewing“ sarkomos paveiktų kaulų rentgenogramos ypatybės:

  • osteosklerozinių ir destruktyvių kaulų formavimo procesų derinys;
  • sluoksniavimas, fuzzy kontūrai ir žievės sluoksnio atskyrimas;
  • mažas adatos ir plokštelių susidarymas periosteum struktūroje;
  • minkštųjų audinių pokyčiai šalia naviko, kuris dažnai viršija jo dydį;
  • minkštųjų audinių komponento nebuvimas kremzlėje, kalcinuoti ir patologinių kaulų audinių elementai.
Kelio rentgeno spindulys su Ewing sarkoma

Be to, tiriant pacientą, kurio įtariama Ewing sarkoma, naudojami instrumentiniai metodai, tokie kaip:

  • kompiuterio ir magnetinio rezonanso vaizdavimas - leidžia tiksliai įvertinti naviko dydį ir jo ryšį su neurovaskuliniu ryšiu, taip pat metastazių buvimą;
  • Plaučių rentgenograma ir CT rodo antrinius vėžio židinius;
  • pozronų emisijos tomografija (PET), kaulų nuskaitymas, angiografija, ultragarsas - naudojami tolimoms metastazėms nustatyti.

Siekiant išsiaiškinti histologinį naviko tipą, atliekama biopsija - mažas mėginys paimtas iš pažeistos zonos ir (arba) minkštųjų audinių komponento. Analizė atskleidžia ląsteles, būdingas Ewing sarkomai, naviko audinio nekrozei ir gyvybingų ląstelių koncentracijai netoli indų. Taip pat atliekama kaulų čiulpų biopsija iš lūpos kaulų.

Diagnozės metu kaulų vėžys skiriasi nuo neuroblastomos, ne Hodžkino limfomos, rabdomiosarkomos ir kitų piktybinių navikų. Dėl naviko biopsijos neįmanoma patikimai nustatyti vėžio tipo, todėl atliekamas papildomas molekulinis genetinis tyrimas, įskaitant:

  • fluorescencinė hibridizacija - rodo chromosomų translokaciją - Ewingo sarkomos patognominį simptomą;
  • polimerazės grandinės reakcija - leidžia nustatyti mikrometastazes kraujyje ir kaulų čiulpuose;
  • imunologiniai tyrimai - suteikia galimybę identifikuoti kaulų navikų ląstelių sintezuotą glikoproteiną.

Kraujo tyrimai rodo leukocitozę, padidėjusį ESR ir padidėjusį tam tikrų fermentų kiekį.

Gydymas

Ewing sarkomos gydymas reiškia poveikį ne tik pagrindiniam, bet ir visam kūnui, net jei nėra metastazių. Šį požiūrį pateisina aukštas kaulų vėžio agresyvumas ir nenustatytų mikrometastazių tikimybė. Gydymas atliekamas konservatyviais ir veiklos metodais.

Konservatyvaus gydymo Ewing sarkoma komponentai yra chemoterapija ir radioterapija. Jie yra praktikuojami prieš ir po operacijos, taip pat neveiksniais atvejais.

Chemoterapija apima kelių vaistų vartojimą individualiai pasirinktame derinyje. Vaistų deriniai keičiasi kas 3-4 savaites. Ciklai kartojami 4-5 kartus. Chemoterapijos poveikis laikomas teigiamu, jei po gydymo nustatoma mažiau nei 5% gyvybingų navikų ląstelių. Ewing sarkomos, vinkristinas, ciklofosfamidas, fosfamidas, etopozidas, adriamicinas, vepezidas ir kiti vaistai yra skirti.

Chemoterapijos šalutinis poveikis:

  • pykinimas, vėmimas;
  • plaukų slinkimas;
  • vaisingo funkcijų pažeidimas;
  • širdies liga;
  • smarkiai sumažėjo imunitetas ir pan.

Radiacinė terapija - išorinė jonizuojančioji spinduliuotė didelėmis dozėmis (iki 45-55 pilkų). Pagrindinis dėmesys ir plaučiai paprastai gydomi (jei juose yra metastazių). Ewing sarkoma yra labai jautri spinduliuotei, tačiau šis metodas turi keletą šalutinių poveikių, įskaitant:

  • kaulų augimo sutrikimas;
  • pažeisti šlapimo pūslę ir žarnyną;
  • sąnarių deformacija ir kt.

Chirurginės intervencijos tipas pasirenkamas priklausomai nuo pažeidimo vietos ir gylio. Anksčiau su Ewing sarkoma daugeliu atvejų buvo atliktos organų šalinimo operacijos. Šiandien praktikuojamos saugios intervencijos: atliekamas pažeisto kaulo rezekcija, o vietoj protezo. Tokios operacijos yra sėkmingai atliekamos kaulų, radialinių ir šoninių kaulų, taip pat klinkelių, šonkaulių ir pečių mentėmis. Tam tikromis sąlygomis chirurgai gali pakeisti dubens, klubo ir pečių kaulų transplantaciją.

Jei neįmanoma užbaigti naviko rezekcijos, ji iš dalies pašalinama. Tai padidina jos plėtros kontrolės lygį.

Nauji gydymo Ewing sarkoma gydymo būdai yra kaulų čiulpų ir periferinių kamieninių ląstelių transplantacija. Tokia operacija padidina kaulų čiulpų pažeidimų sergančių pacientų atsigavimo galimybes.

Prognozė ir prevencija

Išgyvenimo prognozė Jungas sarkoma priklauso nuo gydymo etapo, naviko vietos, metastazių buvimo ir buvimo vietos. Vietinis kaulų auglys, pašalintas prieš antrinių židinių atsiradimą, išgyvenamumas yra 70%.

Galutinis ligos laikotarpis, lydimas daugybinių metastazių, turi nepalankią prognozę. Pavyzdžiui, Ewing 4-osios stadijos iliumo sarkoma siejama su labai didele mirties tikimybe, apie 90%. Tačiau naudojant dideles chemoterapijos ir radioterapijos dozes, taip pat kaulų čiulpų transplantacijos atveju, išgyvenamumas padidėja iki 30%.

Po sėkmingo gydymo, onkologas turi reguliariai tirti pacientus, kad būtų galima laiku nustatyti Ewing sarkomos recidyvus. Be to, daugeliui žmonių reikia nuolatinės vaistų terapijos dėl šalutinių vaistų nuo vėžio ir radiacijos.

Ewing sarkomos prevencija yra neįmanoma, nes ligos priežastys nebuvo patikimai nustatytos.

http://liqmed.ru/disease/sarkoma-yuinga/

Skaityti Daugiau Apie Sarkomą

Krūties vėžio prognozė yra tikėtinas ligos rezultatas. Jis nurodo, kaip tikėtina, kad pacientas bus visiškai išgydytas ir kaip ilgai jie gyvena su krūties vėžiu.Krūties vėžio epidemiologijaKrūties vėžys - pagal PSO - labiausiai paplitęs vėžys moterims visame pasaulyje.
Kojų auglys gali išsivystyti dėl kelių priežasčių. Dažnai auglio atsiradimas apatinėse galūnėse yra rimtos ūmios ar lėtinės ligos požymis: hepatitas, psoriazė, širdies priepuolis, turintis širdies nepakankamumo požymių, insultas, kaulų lūžis, sąnarių pažeidimas.
Piktybinis žarnyno gleivinės navikas vadinamas žarnyno vėžiu, kuris išsivysto bet kurioje organo dalyje. Liga yra labai dažna, kasmet didėja žmonių, kenčiančių nuo jo, skaičius.
Atrodo, kad šis... bet ne toks didelis iškilimas (nuotrauka iš interneto)nėra baltų reidų. paskyrė mums tonilgoną... jie gėrė mažiau... jie baigė, vėl žiūriu į gerklę.
nei gydytojas, o pediatras-taškas tuščias nemato šių augimų, bet ENT mato.