Patologinė anatomija. Limfogranulomatozei būdingas limfmazgių, blužnies, kepenų, kaulų čiulpų, taip pat kitų vidaus organų ir audinių mazginis augimas. Atsiranda vidaus organų izoliuota limfogranulomatozė, tačiau dažniau šis procesas yra apibendrintas, ypač pažengusių ligos stadijų metu.

Žymi periferinių ir visceralinių limfmazgių pažeidimai (spalva. 1, 3 ir 4 pav.), Kurie padidina, sutirština ir suformuoja suvirintus gumbų paketus. Skerspjūvio mazgas yra baltas-pilkas (pilka-rožinė), kartais su geltonos spalvos (nekrozės) ir pluoštinių sluoksnių pleistrais. Remisijos periodais (kaip taisyklė, veikiant spinduliuotei ar chemoterapijai), mazgai mažėja, bet vėl padidėja. Padidėjęs blužnis su limfogranulomatoze; jo audiniai yra apgaubti su gelsvais pilkščiais augalais, išsikišusiais prieš tamsiai raudoną audinį ir suteikiant blužnies spalvos išvaizdai („porfyrų blužnis“; tsvetn. 2 pav.). Taip pat padidėja kepenys, ji apibrėžia baltos ir pilkosios gumbų ar juostos augimą; jie taip pat randami kauluose, ypač stuburo, šonkaulių, krūtinkaulio. Plaučiuose išsivysto baltai pilki mazgai arba mažos mazgelės palei bronchų (milijinę formą) arba nepertraukiamo infiltracijos laukai. Skrandyje ir žarnyne yra įvairių dydžių apnašai arba vienkartiniai mazgai, dažnai atsiranda opa ir dėl to atsiranda kraujavimas arba sienos perforacija (1 pav.). Kartais atsiranda difuzinis auglio įsiskverbimas į sieną su gleivinės raukšlių tankinimu. vėlesnė opa.

Fig. 1. Smarkiai padidėjusi celiakija ir juosmens limfmazgiai limfogranulomatozėje. Fig. 2. „Porfyrinis“ blužnis limfogranulomatozėje. Fig. 3. Padidėjusių paratrachalinių limfmazgių paketas; skyriuje matomi limfogranulomatinių audinių augimai, nekrozės židiniai ir sklerozė. Fig. 4. Lymphogranulomatosis plaučių limfmazgių padidėjimai; auglio audinių daigumas ant pleuros paviršiaus.

Fig. 1. Skrandžio limfogranulomatozė. Ultracinė gleivinė.

Skirtingai nuo tuberkuliozės ir vėžio, limfogranulomatozės atveju žarnyno liumenys nukentėjusiose vietovėse nėra susiaurintos, bet padidėja. Gali pasireikšti inkstų, kasos, skydliaukės, pieno liaukų, odos, akių, lytinių organų, smegenų ir nugaros smegenų bei į smegenis limfogranulomatozė; limfogranulomatinis audinys, kaip taisyklė, auga iš gretimų pažeistų kaulų arba paravertebrinių limfmazgių; kartais pastebėtas mazgų intracerebrinis formavimasis.

Histologiškai lymphogranulomatosis pasižymi tinklinių ląstelių, kurios sudaro mazgelines struktūras, augimu (2 pav.), Kuriose randamos būdingos milžiniškos daugiabranduolinės Berezovsky-Sternbergo ląstelės, taip pat plazmos ląstelės, epitelio ląstelės, fibroblastai ir polimorfonukleukozitai, įskaitant eozinofilus; pastarojo mišinys dažnai stebimas, bet nebūtinai.

Fig. 2. Limfmazgis limfogranulomatozėje: polimorfiniai mazgeliniai augimai, išsipūtę su pluoštinėmis virvėmis (x200).

Priimtas limfogranulomatozės atskyrimas etape. Pirmajame hiperplastiniame etape išnyksta limfmazgių modelis dėl retikulinių ląstelių proliferacijos. Antrajame, granulomatiniuose, aprašytuose mazgeliniuose augimuose atsiranda nekrozė. Trečiąjį etapą, randus, apibūdina pluoštinių hinalizuotų virvių plėtra. Biopsijoje būtina atsižvelgti į galimybę derinti įvairius Hodžkino ligos etapus, net ir šalia esančiuose limfmazgiuose, ir histologinio modelio, būdingo Hodžkino ligai, galimybę viename limfmazgyje, esančiame šalia nepakeisto.

Taip pat yra: 1) Hodžkino paragranulema (žr. Paragranuloma) - ribotas retikulinių ląstelių limfmazgių, įskaitant Berezovsky-Sternbergo ląsteles, proliferacija be nekrozės ir fibrozės, kuriai būdinga lėta, gerybinė ligos eiga; 2) Hodžkino granuloma - pirmiau aprašytas mazgas ir ląstelių polimorfizmas, nekrozės židiniai ir fibrozė, proceso išplitimas už limfmazgių; ligos eiga yra greitesnė, prognozė yra prasta; 3) Hodžkino sarkoma - Hodžkino ligos histologinių elementų derinys su retikulosarkomos augimu, infiltruojančiu ir destruktyviu naviko augimu. Dažnai yra trijų tipų pažeidimų pereinamojo laikotarpio formos.

Apibūdinami būdingi Hodžkino ligos histologiniai variantai: ksantomatozė (kai anizotropiniai lipidai yra nusodinami retikulinėse ląstelėse) ir eksudacinis (plaučiuose, kai vyrauja plaučiams būdinga eksudacinė reakcija). Kai kuriais atvejais nėra nekrozės ir randų, o netipinių retikulinių ląstelių infiltracinis augimas, būdingas retikulosarkomai, yra dominuojantis (arba atsiranda ligos dinamika) (žr.). Šios galimybės, kai kurie autoriai jungia dirbtinį ir netobulų terminą „netipinė limfogranulomatozė“.

Gydymas žymiai keičia Hodžkino ligos morfologiją: RNR kiekis kraujotakos ląstelėse ir jų dariniuose yra smarkiai sumažėjęs, atsiranda audinių randai, toli gražu neužkrėsta; limfogranulomatozės elementai, kurie anksčiau buvo patvirtinti biopsijos būdu, gali visiškai išnykti arba atlikti pluoštinę transformaciją, tačiau tada auglio procesas atsinaujina.

http://www.medical-enc.ru/m/11/limfogranulematoz-patologicheskaya-anatomiya.shtml

18,19 klasės vaistų aprašymas

18,19 klasės patologinės anatomijos vaistų aprašymas

(Tai yra preliminarus aprašymas, o ne katedra, kai kurie vaistai gali būti nepakankami, nes ankstesnių metų aprašymas)

Difrakcijos modelis. „Blast Cage“ (demonstravimas)

Branduolys su netolygiu chromatino pasiskirstymu

Difrakcijos modelio mielomos ląstelė (demonstravimas)

Branduolio poslinkis į polių

Makrodrugas Pūlingas nekrozinis tonzilitas ūminėje mieloblastinėje leukemijoje.

Spygliuočiai yra išsiplėtę, purūs, juodos spalvos, su opomis ir pūlingomis dangomis. Peretonilarnaja audinys yra hipermetuotas. Gerklės ir liežuvio gleivinėje yra petochialinių (daugkartinių) kraujavimų.

Microdrug № 36 Smegenys su ūminiu mieloidine leukemija

Smegenų kapiliarų ir perivaskulinių audinių sienos yra infiltruotos su auglių ląstelėmis, kurias atstovauja mieloblastai. Infiltratų srityje matomi maži ir dideli kraujavimai. Aplinkiniai smegenų audiniai su edemos simptomais.

Makrodrug Kaulų čiulpai, blužnis ir kepenys lėtine mieloidine leukemija.

Vamzdžių kaulų čiulpai yra pilkai žalsvi, pioidas („pio“ - pus)

Blužnis yra smarkiai padidintas, paviršius yra lygus, ant pjaustytos rausvos spalvos ir išeminių širdies priepuolių

Kepenys yra smarkiai padidintos, paviršius yra lygus, ant pjovimo yra pilkšvai rudos, vienodos išvaizdos.

Microdrug № 35 a) Kepenys su lėtine mieloidine leukemija

Sinusoidų metu leukemijos infiltratą apibrėžia mieloidinės ląstelės (mielocitai). Hepatocitai, turintys riebalų ir baltymų distrofiją.

Macrodrug Limfmazgiai su lėtine limfine leukemija

Limfmazgiai yra didinami (iki 3-4 cm), minkšti arba tankūs, rausvai pilki. Siena tarp mazgų yra gana aiški. Mazgai, sujungiantys viena su kita, sudaro „paketus“

Microdrug № 35 (b) Kepenys su lėtine limfocitine leukemija

Subkapsuliniame regione ir portalų trakto regione matomi difuziniai leukeminiai infiltratai, kuriuos atstovauja limfoidinių serijų ląstelės. Hepatocitai, turintys riebalų ir baltymų distrofiją

Microdrug № 118 limfogranulomatozė. Mišrių ląstelių variantas

Limfmazgių vaizdas ištrinamas, pakeičiamas auglio audiniu, kurį atstovauja Hodžkino ląstelės, Fisenbergo ląstelės, limfohistiocitai, plazmos ląstelės, eozinofilai, bazofilai, neutrofilai. Matoma nekrozės ir sklerozės paplitimas.

Lymphogranulomatosis („porfirito blužnis“) blužnies makrodrugas

Blužnis padidėja, paviršius yra lygus, ant pjūvio - raudonas, pilkšvai baltos spalvos.

http://studfiles.net/preview/1225896/

Limfogranulomatozė

LYMPOGRANULOMATOSIS (limfogranulomatozė; lat. Limfos skaidrus vanduo, drėgmė + granulomatozė; sinonimas: Hodžkino liga, piktybinis granuloma, lėtinis piktybinis limfomatozė) - piktybinis limfinio audinio navikas, pasižymintis šia liga. mazgų ir vidaus organų.

Pirmą kartą L. aprašyta 1832 m. Anglų kalba. gydytojas Hodgkin (Th. Hodgkin), kuris pranešė apie septynis ligos atvejus, atsiradusius karščiavimu, išsiplėtusiu blužnies ir galūnių, mazgų. Pirmasis Gistolio tyrimas L. atliktas 1875 m. I. I. Kutyrev. 1890 m. S. Ya Berezovskis pasiūlė šios ligos auglio pobūdį ir pažymėjo, kad L. 1897 m. Paltaufas (Q. Paltaufas) ir 1898 m. Sternbergas (K. Sternbergas) išsamiai apibūdino morfolį, L. Sternbergas, taip pat S. Ya Berezovskis, rasta granulomatinių audinių būdingų milžiniškų ląstelių, o rugiai taip pat gavo Berezovskio - Sternbergo ląstelių pavadinimą. Kai kurie užsienio autoriai kartais juos vadina „Sternberg-Reed“ ląstelėmis, deramai atsižvelgdami į kruopštų tyrimą ir apibūdinimą, kurį 1902 m. Atliko D. Reedas, šių ląstelių struktūrą.

Pirmasis pleištas. L. Trusso ir pirmasis morfolis, klasifikacija pasirodė tik 1928 m., Jį pasiūlė Teiplanas ir Mittelbachas (Teiplanas, Mittelbachas). Nuo 1947 m. Buvo naudojamas morfolis, Jackson ir Parker (N. Jackson, F. Parker) klasifikacija, kurioje buvo išskirta paragranuloma, Hodžkino granuloma ir Hodžkino sarkoma. Radikali spinduliuotės terapija L. buvo pristatyta į pleištą, Peterso (V. Peters) praktiką, kuri įrodė pagrindinę gydymo L. galimybę.

L. atsiranda bet kuriame amžiuje, dažniau vyrams; dažnis didėja nuo 20 iki 35 metų ir daugiau kaip 50 metų. Greco (R. Greco) ir kt. Teigimu, JAV (Konektikutas) L. dažnis 1935–1944 m., Nuo 1945 iki 1954 m. Ir nuo 1955 iki 1962 m. 21 atvejis per 1 milijoną gyventojų per metus. Japonijoje L. yra retas ir beveik nepastebėtas jauname amžiuje, Lotynų Amerikoje jis dažniau randamas vaikams, o Suomijoje ir Japonijoje - tarp miesto gyventojų.

Turinys

Etiologija

L. etiologija neatskleidžiama. XX a. Pradžioje. vyrauja klaidinga nuomonė apie tuberkuliozės pobūdį L. Aptariamos ligos kilmės virusinės ir genetinės teorijos problemos, tačiau, pasak daugelio autorių, ir pagal Tarptautinę kraujagyslių ir limfoidinių navikų klasifikaciją (WHO, 1976), L. yra piktybinės limfomos rūšis (žr.).

Patogenezė

L. patogenezėje labai svarbus imunolis, pokyčiai ir, svarbiausia, T-limfocitų disfunkcija, išreikšta ląstelių imuniteto slopinimo, didelio L. pacientų jautrumo viruso (pvz., Viščiukų) ir grybelių infekcijoms bei gebėjimo vystytis alerginės padidėjusio jautrumo reakcijos, atsiradusios dėl uždelsto tipo (odos reakcija į tuberkuliną ir bakterijų, virusų ir grybų kilmės antigenai; atidėtas alogeninio odos transplantato atmetimas). Immunol, nek-ry autoriai paaiškina, kad dažnai pasireiškia L. hemolizinės anemijos, leukocitopenijos, trombocitopeninės purpūros ir L. derinys su ligomis, daugelio autorių patogeninėje situacijoje yra pagrindinis vaidmuo autoimuniniams procesams (reumatoidiniam artritui, nefritui ir kt.). Ne-ry sergančiame L. galiniame etape gali atsirasti vadinamasis vaizdas. homologinė liga [sindromas, atsirandantis įvedant gyvūnus ir žmonių alogenines limfoidines ląsteles ir būdingas limfoidinio audinio vystymuisi (žr.) proliferacijos procesus, po to jo išsekimas ir atrofija]. Gali būti, kad L. limfoidinės ląstelės dėl pakartotinių somatinių mutacijų gali tapti svetimos ir skatinti vystymosi patolį, procesas primena vadinamąjį. transplantato prieš šeimininką reakcija (žr. „Imunologinis nesuderinamumas“).

Patologinė anatomija

Pirmasis morfolis, L. pasireiškimas paprastai yra gimdos kaklelio ar supraclavikinio limfo, mazgų padidėjimas, rečiau pirminis dėmesys gali atsirasti kitose periferinių ir visceralinių limfų grupėse, mazgose, taip pat ir neko organuose (pvz., Plaučiuose, nuėjo. trakto). Makroskopiškai paveiktos galūnės, mazgai padidinami, sutankinami, pilkšvi arba pilki rožiniai spalvos ant pjūvio, kartais lydomi į vienkartinius konglomeratus (1 ir 2 pav.).

Limfų audiniuose mazgai dažnai būna pluoštiniai sluoksniai, padalijantys į atskirus mazgus, pastebimi, kartais netaisyklingi, gelsvi nekrozės plotai. Kapsulės limfas, mazgai, kaip taisyklė, išgelbėti, jo daigumas gali būti pastebimas tik vėlesniais proceso etapais, ypač tais atvejais, kai limfogranulomatinis audinys tampa neatskiriamas nuo blogai diferencijuotos sarkomos (žr.) Ir įsiskverbia į aplinkinius audinius ir organus. Morfologiniai blužnies pokyčiai L. yra 45 - 70% atvejų.

Blužnies masė gali padidėti iki 1000 g arba daugiau, tačiau daugeliu atvejų L. neviršija 500 g arba išlieka normalus. Bet net ir esant normaliai blužnies masei, galima nustatyti L. židiniui būdingus židinio pažeidimus, naudojant kruopštų mikroskopinį tyrimą. Blužnies skyriuje, būdingais atvejais, pilkai raumenų mazgeliai atsiranda tamsiai raudoname fone ir suteikia jai būdingą pėdkelnės išvaizdą, kuri gavo klasikinę „porfirų blužnies“ apibrėžtį, kad ji būtų panaši į ploną porfirų akmeninę dalį (3 pav.). Blužnies audiniuose L. židiniai pasireiškia kartu su limfoidine hiperplazija (ypač pradiniuose etapuose) ir hemosideroze dėl kraujavimų ir padidėjusios raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės.

Makroskopiškai plaučiuose L. išskiria difuzijos ir infiltracinius (mediastininius ir radikalius), didelius ir mažus židinio ir masyvius (sklerozinės ir pneumonijos formos) formas. Pleura gali būti įtraukta į procesą (4 pav.), Didelius bronchinius mėgintuvėlius, trachėją; masyvi pneumonija panašus L. gali lydėti ertmių susidarymą.

Apie morfolį, duomenys, L. nuėjo. traktuojasi ch. arr. antrinė prigimtis dėl proceso plitimo nuo paveiktų retroperitoninių ir mezenterinių limfų, mazgų. Tačiau kai kuriais atvejais yra pirminis pažeidimas - Kish. Kromos navikų augimas pirmiausia yra daugiausia grupių ir vienišų limfinių folikulų vietoje, o vėliau atsiranda raumenų ir gleivinių įsiskverbimas, po to atsiranda opa, kraujavimas, o kartais - sienos perforacija ir peritonitas.

Kai morfolis, kepenų limfogranulomatinių pokyčių tyrimas ne visuomet aptinkamas net ir su aštriu (iki 4 kg) organo masės padidėjimu; išskirti mažus, didelius židinius ir difuzinius pažeidimus.

L. inkstų patoanatominiame vaizde vyrauja intersticinio audinio pokyčiai, turintys antrinių atrofinių ir distrofinių organų parenchimos pokyčių.

Morfol. L. nervų sistemos pokyčiai dažniausiai išsivysto kaip pereinamojo proceso tęsinys nuo nukentėjusių kaukolės, slankstelių ar galūnių, mazgų kaulų. Retai aptinkamos L. hematogeninės metastazės į smegenis.

Tarp kaulų pokyčių L., pagal tam tikrus duomenis, sv. Stuburo pažeidimai yra 50%, vienoje Krom vienoje yra nustatomi retai, daugeliu atvejų sunaikinimo židiniai, dažniau stuburinėse stuburo dalyse, kartais rankose ir procesuose. Antroje vietoje dažniausiai yra šonkaulių, tada krūtinkaulio ir dubens kaulų pažeidimai. L. kaukolės kaulai ir kaulai yra mažiau paplitę.

L. tonzilės, širdis, pieno liaukos, skydliaukė, akys, kiaušidės, gimdos, sėklidės, seroziniai dangteliai ir kt. Taip pat gali būti nustebinti, o rugiai yra susiję su patoliu, procesais ligos pabaigoje arba bendruoju naviko procesu.

L. mikroskopinį vaizdą apibūdina limfoidinių ir plazmos ląstelių, histocitų, fibroblastų, eozinofilinių ir neutrofilinių leukocitų augimas ir kraujagyslių endotelio ląstelių proliferacija, kurios kartu sukuria margintą modelį, panašų į granuliacinio audinio struktūrą. Kai kuriais atvejais vadinamasis. xanthomatous L. Histiocitinių elementų citoplazmoje yra lipidų. Granulomatozės fone randamos milžiniškos Berezovsky-Sternbergo ląstelės (1 pav., A), pagrindinės savitos morfolio savybės, - ryho ypatybės yra milžiniškas citoplazmos ir branduolių dydis, branduolinio pasiskirstymo požymiai, nesuteikiant citoplazmos ir didelių branduolių, panašių į intranukliuosius intarpus. Berezovskio ląstelių branduoliai - didelis Sternbergas, kad būtų dia. 40-80 mikronų, su subtiliu chromatino tinklu, sutelkiant dėmesį į periferiją, kuri sukuria centrinę apšvietos zoną branduolio viduje. Vienas iš Berezovskio-Sternbergo ląstelių variantų yra vadinamasis. lakūninės ląstelės (3 pav., c) su mažesnio dydžio ir gausaus, labai aiškiai apibrėžto, paprastai šviesaus, kartais optiškai „tuščio“ citoplazmos branduolių. Lacunar ląstelės yra gerai aptiktos, kai medžiaga yra fiksuota formalino tirpale; naudojant fiksaciją, pvz., chromo druskų tirpalai, toks poveikis nėra. Berezovskio - Shternbergo ląstelės skirtingais morfoliais, L tipais Įvairiais kiekiais susitinka, tuo pačiu metu galinėje stadijoje skiriasi polimorfizmu ir hiperchrominiais branduoliais. Berezovskio - Šternbergo ląstelių L. specifiškumas buvo pagrindu jiems paskambinti diagnostinėmis ląstelėmis. Kai L. taip pat yra vadinamasis. Hodgkino ląstelės (1.6 pav.) Yra milžiniškos mononuklidinės ląstelės, kurios, remiantis tam tikrais duomenimis, yra Berezovskio-Sternbergo ląstelių pirmtakai, bet neturi branduolio dalijimo požymių.

Pagal Gistol, L. klasifikaciją, kurią 1966 m. Pasiūlė Lukesas (RJ Lukes ir kt.), Keturi gistoliai, pvz., L: limfohistiocitiniai (limfoidinis dominavimas), yra mišrūs ląsteliniai mazgai, išskiriami kiekybiniu ląstelių elementų santykiu ir sklerozės pobūdžiu. sklerozė ir limfoidinis išsekimas (retikulinis variantas ir difuzinė fibrozė). Šios klasifikacijos autoriai nustatė klinikinio-morfolio, paralelių, ankstyvosiose stadijose Kryme, o ilgalaikės srovės L yra būdingos limfocitų dominavimui arba sklerozės mazgeliniam pobūdžiui, o nedidelis limfocitų skaičius pastebimas L. subakute ir proceso apibendrinimo procese.

Lymphohistiocytic tipo L. būdingas limfoidų proliferacijos dominavimas, kartu su įvairiais histiocitų proliferacijos laipsniais. Ląstelių proliferacija gali būti židinio arba difuzinė, eozinofilai ir plazmos ląstelės yra nevienodai pasiskirstę, milžiniškas Berezovskio - Sternbergo ląstelės yra retos; paprastai nekrozės židinių nėra (2 pav.).

Mišriuose ir ląsteliniuose L. tipuose pažymėta audinio, turinčio didelį Berezovskio - Šternbergo ląstelių skaičių ir nekrozės centrų egzistavimą, audinio ląstelių sudėtis. Procesas dažnai užfiksuoja visą audinio galūnę, mazgas, tačiau yra ir židinio pažeidimų. Kartais tokio tipo L. randama retikuliniai ir kolageniniai pluoštai.

Sklerozinė sklerozė pasižymi tam tikros rūšies šiurkščiavilnių jungiamojo audinio sluoksnių, kurie padalija audinį, plėtojimu. limfas, mazgas, į atskirus mazgus (3 pav., a, b) su lymphohistiocytic ir mišrių ląstelių tipais atitinkančia ląstelių kompozicija, taip pat retikuliniu variantu L. Morfol, mazgų sklerozės bruožas yra dažnas Berezovskio - Sternbergo lakūnų ląstelių dominavimas naviko audinyje. (3 pav., C).

Limfoidinį išsiskyrimą difuzinėje fibrozėje apibūdina ryškus atsitiktinis jungiamojo audinio vystymasis ir bendras ląstelių skaičiaus sumažėjimas, visų pirma dėl limfocitų (4 pav.). Retikulinis variantas pasižymi ryškiu atipinių histiocitų (5 pav.) Ir Berezovsky-Sternbergo ląstelių proliferacija.

Aprašytos morfolio rūšys nėra užšaldytos L. formos. Santykinis morfolio stabilumas, audinių sudėtis, kaip teigia dauguma autorių, trunka ilgiausiai mazgelinėje sklerozėje. Žengiant L., didėjantys pokyčiai lemia transformacijos gistolį, tipus nuo limfohistiocitinės iki limfoidinio išeikvojimo, dažniausiai morfolyje - pjūvį, autopsijos medžiagos tyrimo vaizdą.

Vienas iš dažniausių L. - amiloidozės (žr.) Komplikacijų, pagal įvairius duomenis, atitinka 8 - 12% patoanatominių angų. Iš lydimųjų ligų L., remiantis nek-eye duomenimis, 15% atvejų randama pluoštinė židinio tuberkuliozė, paprastai be progresavimo požymių.

Klinikinis vaizdas

Klinikinį vaizdą apibūdina L. srauto dinamika, simptomų ir formų įvairovė *, kurią sukelia įvairių organų ir galūnių grupių pažeidimai.

„Acute L.“ tęsia aukštą temperatūrą, padidina limfą. mazgas, blužnis ir kepenys, sunki anemija, dažnai turinti teigiamą Pauliaus-Bunnelio reakciją (žr. Paul - Bunnell reakciją). Galimas ūminio L. variantas, kuris pasireiškia tik dėl didelio karščiavimo kartu su astenija, svorio kritimu, anoreksija, pilvo skausmu, anemija ir staigiai pagreitinta ESR. Pereinamojo pobūdžio pleištas gamtoje, formos, anksčiau laikomos subakutiniu L., srautas. Daugeliu atvejų yra hronas, o L. - ribotas vieno limfos, mazgų grupės pažeidimas. Apibendrinant dažniausiai pasitaiko palaipsniui, didėja bendrojo intoksikacijos simptomai, procese dalyvauja organai ir sistemos.

Pagal tarptautinę pleištą, 1965 m. Priimtą ir 1971 m. Pakeistą klasifikaciją, yra keturi L: I etapo (vietinės formos) paplitimo etapai - vieno ar dviejų gretimų galūnių grupių, vienoje diafragmos pusėje esančių mazgų, pralaimėjimas; II etapas (regioninės formos) - dviejų ar daugiau netoliese esančių galūnių grupių, vienoje diafragmos pusėje esančių mazgų nugalėjimas; III etapas (apibendrintos formos) - pažeidimas abiejose diafragmos pusėse ir blužnies įtraukimas į procesą; IV etapas (sklaidos formos) - galūnių, mazgų ir vidaus organų pažeidimas - plaučiai, kepenys, inkstai ir pan.

Savo ruožtu kiekvienas etapas yra suskirstytas atsižvelgiant į tai, ar nėra vieno ar kelių intoksikacijos požymių (A) arba B (buvimas): kūno temperatūros padidėjimas virš 38 °, naktinis prakaitavimas, niežulys, greitas svorio netekimas daugiau nei 10% (tuo tarpu laikoma, kad vien tik niežulys yra nepakankamas, kad bylą būtų galima klasifikuoti kaip B pogrupį).

Išskyrus bendruosius L. simptomus, taip pat atsižvelgiama į vadinamuosius. Biol, auglio aktyvumo požymiai, į Krymą apima pagreitintą ESR, neutrofilinę leukocitozę, didelį fibrinogeno kiekį kraujyje, mažą geležies kiekį serume, hiper-alfa2 ir hipo-gama globulinemiją ir tt (biolio požymių nebuvimas, aktyvumas) žymimos mažomis raidėmis "a" ir "b").

Be pleišto, etapai, gali būti įdiegta vadinamuoju. patol, etapai., tiksliau, g naudojant laparotomijos metu gautus duomenis, nustatomas proceso mastas. Diagnozinė laparotomija su vidinių organų ir galūnių biopsija, mazgai leidžia I ir II metu pleištą, stadijas atskleisti kitus L. židinius pilvo ertmėje ir pašalinti blužnį kaip galimą sklaidos šaltinį. Patol, etapai skiria specialių simbolių pagalba, rodančius, ar nėra pokyčių, susijusių su gistoliu, tyrimus per laparotomijos limfą, mazgus N + arba N - (Nodus); kepenys H + arba H— (Hepar); blužnis S + arba S— (blužnis); Plaučių L + arba L— (plaučių); kaulų čiulpai M + arba M– (kaulų čiulpai), pleura P + arba P– (pleuros); O + arba O— (Osseus) kaulai; odos D + arba D— (Derma).

Liežas, L. paveikslas I etape pasireiškia kaip vienintelis nuolatinis simptomas - vieno ar kelių periferinių galūnių, vieno anatominio regiono mazgų padidėjimas (6 pav., A). Paprastai I stadijoje esančių pacientų bendroji būklė paprastai nepasikeičia, kai kurių autorių duomenimis, daugeliui pacientų randama neutrofilinė leukocitozė, turinti stabilią poslinkį, limfocitopeniją ir pagreitintą ESR; yra polinkis į hipo-gama-globulinemiją.

Antrajame etape daugumoje atvejų anksčiausias simptomas yra periferinių galūnių, virš diafragmos esančių mazgų, padidėjimas. Lygiai taip pat, kaip ir I etape, neutrofilinė leukocitozė atsiranda perėjus į kairę, limfocitopenija, pagreitintas ESR yra šiek tiek dažniau; yra ryškesnis polinkis į hipo-gama globulinemiją ir skirtingą hiperfibrinogenemiją.

Be to, PB stadijoje yra bendri ligos simptomai - silpnumas, prakaitavimas, karščiavimas, niežulys, sausas kosulys, kurį sukelia limfos pažeidimas, mediastininiai mazgai.

IIIA stadijoje ligos eiga išsiskiria santykiniu grynumu. Pasak daugelio autorių, apie 70 proc. Pacientų ilgą laiką nepažeidžia bendrosios būklės ir darbingumo. Kaip ir IIA etape, yra skundų dėl vidutinio prakaitavimo, temperatūros padidėjimo iki subfebrilių skaičių, periferinių galūnių, mazgų padidėjimo ir dėl šio padidėjimo sukeltų skausmų. IIIIA stadijoje niežtinčios odos skundai pastebimai dažniau pasitaiko.

IIIB stadijoje liga yra sunki: beveik visi pacientai skundžiasi silpnumu, nepasitenkinimu, dažnai yra didelis karščiavimas, prakaitavimas, niežulys, didelis svorio kritimas ir keletas kitų simptomų.

IIIA ir IIIB stadijose neutrofilinė leukocitozė, kurios formulė yra kairė, limfocitopenija, pagreitinta ESR, taip pat hiperfibrinogenemija ir hiper-alfa2-globulinemija, aptinkami maždaug tuo pačiu dažniu.

Vidaus organų pralaimėjimas (IV etapas) dažniausiai pastebimas L. apibendrinant, bet taip pat gali atsirasti dėl vietinio naviko proceso išplitimo nuo regioninių limfmazgių iki gretimų parenchiminių organų dalių. Labai retai, pagal Woodą ir Keltmaną (N. Wood, Ch. Celtman), maždaug 0,25% atvejų pastebimas pirminis vidinių organų pažeidimas.

Sudėtingas pleišto, L. apraiškų derinys, susijęs su naviko proceso lokalizacijos ypatumais, bendrų simptomų buvimu ar nebuvimu, skirtingais ligos progresavimo rodikliais, dažniu nespecifinių ar vadinamųjų. paraneoplastiniai sindromai (žr.) leidžia atskirti odą, kaulus, neurologinius, krūtinės ląstos pleištus, formas, taip pat formuojasi su pirmenybiniais ar atskirais pažeidimais. trakto ir kt.

Pirminė L. oda yra viena iš retų jos pleišto formų. Apibūdinti pavieniai nodulinės sklerozės atvejai su keliais atskirais odos pažeidimais. Antriniai odos pokyčiai L. atsiranda 10-20% atvejų. Tuo pačiu metu specifinės apraiškos pasireiškia tiek pradinėje, tiek galinėje ligos stadijoje. Jie gali būti pavieniai arba daugkartiniai, pavienių mazgų, kurių skersmuo yra keli milimetrai, forma - 3-5 cm, arba plati infiltracija, paprastai suapvalinta tamsiai raudona spalva, apsupta dažnai pigmentinės ir edematinės odos. Dažniausiai jų lokalizacija yra nugaros, viršutinės ir apatinės galūnės. Antrinius odos pažeidimus gali sukelti naviko audinių dygimas iš limfos, mazgų, pieno liaukų, krūtinkaulio, šonkaulių, kurių skersmuo yra ne didesnis kaip 10 cm arba didesnis, su gausiu purulentiniu ir nekroziniu išsiskyrimu (7 pav.).

Dažnai L., ypač ligos galinėse stadijose, pastebimi nespecifiniai toksiški ir alergiški odos pokyčiai, priežastis, dėl kurios atsiranda ryh, nėra visiškai išaiškintas. Pasak kai kurių autorių, juos sukelia anafilaksinės kūno reakcijos, o kitos mano, kad jos yra simpatinės dalies sudirginimo rezultatas. ir c. toksinės medžiagos. Nespecifiniai odos pažeidimai apima išbėrimus, tokius kaip egzema, dilgėlinė, odos niežėjimas, žievės ir skarlatiški bėrimai, eritema, odos hiperpigmentacija, kuri gali būti lokalizuota ir apibendrinta. Dažniausiai pasitaikantys simptomai yra niežulys ir bėrimas išbėrimas mažų kietų rožinių spalvų papulų pavidalu. Pagrindinės ligos eiga dažnai sustiprina malksnas.

Kaulų pralaimėjimas L. atsiranda dažniausiai antrą kartą, paprastai tuose skeleto skyriuose, į Krymo dideles grupes. Kaulų pokyčiai vyksta daugiausia dėl proceso apibendrinimo, kartais jie yra vienintelės L. apraiškos.

Svarbiausias pleištas, L. slankstelių simptomai yra lokalizuotas arba spinduliuojantis skausmas, o rugiai paaiškinami nervų kamienų suspaudimu arba auglio audinių daigumu. Skausmas gali pakilti, kai spaudžiami slankstelių slankstelių procesai; kai procesas yra lokalizuotas apatinėje krūtinės ir viršutinėje juosmens slankstelyje, jie spinduliuoja į apatines galūnes; jausmas tirpimas, silpnumas ir raižymas kojose. Dėl stuburo smegenų suspaudimo gali atsirasti parezė ir apatinių galūnių paralyžius su dubens organų disfunkcija.

Nuolatiniai įsitraukimo į šonkaulių ir krūtinkaulio simptomus yra skausmas ir minkštųjų audinių auglio susidarymas, atitinkamai, paveikta sritis; krūtinkaulio palpacija kartais nustatoma pagal būdingą garsą - vadinamąjį. pergamentas.

Dubens kaulų pokyčiai siejami su naviko audinių dygimu iš gleivinės ir dubens limfos, mazgų ir daug rečiau dėl hematogeninio proceso išplitimo. Šiai lokalizacijai būdingas nuolatinio ar paroksizminio pobūdžio skausmas, kartais spinduliuojantis į kojas, o tai paaiškinama naviko masių spaudimu nervų pluoštui.

Kojų, plaučių audinio pralaimėjimo vaizdą lemia proceso paplitimas, apsinuodijimo simptomų ir komplikacijų buvimas; pastebima krūtinės skausmas, kosulys, dusulys ir kartais hemoptysis.

Mediumstino pirminį L. paprastai apibūdina ilga asimptominė srovė. Ilgalaikis tarpuplaučio limfmazgių padidėjimas gali išlikti vieninteliu proceso pasireiškimu. Subjektyvūs pasireiškimai daugeliu atvejų atsiranda dėl tarpuplaučio organų suspaudimo simptomų.

Ateityje, vykstant vietinei proceso eigai, gali išsivystyti didžiųjų laivų pažeidimo požymiai viršutinės vena cava sistemoje su tipišku mediastinos suspaudimo sindromu (6 pav., B), diafragminių ir pasikartojančių gerklų nervų simptomai, eksudacinis pleuritas, perikarditas ir pan.

L. nuėjo. - Kish. trakto dažnai paveikia plonąją žarną, rečiau - skrandį ir stemplę; L. dvitaškis yra retas. Wedge, L. nuotrauka nuėjo. kelias sukelia vietinius ir bendruosius ligos simptomus, daugiausia priklauso nuo auglio augimo pobūdžio, dydžio ir lokalizacijos patolio, centro. Nustatyti ankstyvus žalos požymius. kelias yra sunkus, nes jis paprastai atsiranda, kai yra ryškūs bendri ligos simptomai. L. iš skrandžio ir dvylikapirštės žarnos kartais plečiasi, pepsinė opa būdingi simptomai: pykinimas, skausmai epigastrijoje ir dešinėje hipochondrijoje, skausmas pilvo palpacijai. L. plonosios žarnos pilvo skausmas, vidurių pūtimas ir viduriavimas yra būdingi.

Pirminis blužnies pažeidimas yra retas ir pasižymi santykinai geranorišku būdu - yra atvejų, kai procesas išlieka lokalizuotas ilgą laiką, o tai yra kai kurių vadinamųjų autorių atrankos pagrindas. blužnies pleištas, forma L. Su blužnies pralaimėjimu, kairiajame hipochondriume gali pasireikšti skausmas, pasunkėjęs kairėje pusėje, vaikščiojant, važiuojant.

Diagnozė

L. diagnozė pagrįsta klinikinių, radiologinių ir morfologinių duomenų analize. Svarbiausias vaidmuo pripažinant L. priklauso morfoliui, tyrimo metodai - limfos punkcijos citologinis tyrimas, mazgas, leidžiantis nustatyti preliminarią diagnozę, ir histologinė medžiaga, gauta naudojant biopsiją (žr.), Įskaitant diagnostinę laparotomiją (žr. ). Paprastai abu šie metodai yra nuosekliai naudojami ir vienas kitą papildo. L. diagnozė gistolyje, vaistas yra galimas tik tada, kai dominuojančiuose audiniuose randama milžiniškų Berezovskio - Sternbergo ląstelių. Hodgkino ląstelių buvimas preparatuose leidžia mums atlikti tik įtariamą diagnozę, kuri nėra pagrindas patogenetiniam gydymui.

Specifiniai sunkumai diferencinėje morfolyje, diagnozė yra limfohistiocitinė ir difuzinė fibrozė. Lymphohistiocytic type L turi skirtis nuo įvairių etiologijų (infekcinių, virusinių, be vakcinų, vaistų ir kt.) Limfoidinių audinių reaktyviosios hiperplazijos, specifinių limfadenitų tam tikroje informacijoje. ligos, napr, bruceliozė (žr.) ir toksoplazmozė (žr.), taip pat su sarkoidoze (žr.) ir limfocitine limfosarkoma (žr.). Limfoidinio išsekimo pagal difuzinės fibrozės tipą atveju būtina atmesti limfinio audinio, uždegiminės kilmės mazgo, fibrozę, o retikulinio varianto L. atveju - diferencinę morfolį, diagnozuotą limfosarkoma ir retikulosarkoma (žr.).

Pleišto atveju diagnostika L. ieškoma laboratorijoje. požymiai, atspindintys proceso aktyvumą, pavyzdžiui, ceruloplazmino koncentracija kraujyje (žr. Kvėpavimo pigmentai), haptoglobinas (žr.), taip pat šarminis fosfatazė (žr.), heksozaminas (žr. Aminosugara) ir kt.

1971 m. Ann Arboro (JAV) simpoziume buvo pasiūlyta pleišto sistema, L. diagnostika, kuriai privalomas tyrimas yra išsamus ligos istorijos ir pleišto, simptomų, vieno iš paveiktų limfmazgių biopsijos tyrimas (pageidautina ne inguinal). metodai (pilnas kraujo kiekis, šarminės fosfatazės koncentracijos nustatymas kraujo serume), inkstų ir kepenų funkcijos tyrimas, krūtinės ir kaulų organų radiografija, intraveninė pirelografija, dvišalė apatinė radioplastinė limfografija.

Tam tikromis sąlygomis atliekami papildomi tyrimai - krūtinės tomografija (žr. Tomografiją), žemesnė kavografija (žr.), Trefino biopsija (žr.), Laparotomija su splenektomija (jei įtariama pilvo ertmės organas).

Tarp pagalbinių tyrimų naudojama skeleto scintigrafija (žr.), Kepenų ir blužnies skenavimas (žr. Kepenys, radioizotopų tyrimas, blužnis, rentgeno tyrimas), kai kuri biochemija, kraujo tyrimai, pvz., Kalcio ir šlapimo kiekio nustatymas serume. nustatyti gebėjimą sukurti alerginę padidėjusio jautrumo reakciją.

Rentgenolyje, L. krūtinės ląstos organų tyrimuose, galima apibrėžti išplėstinį vidurinį šešėlį (8 pav.), Dažniau viršutiniuose ir vidutiniuose skyriuose, kuriuos sukelia trachėjos, trachobronchijos ir bronchopulmoninės limfos padidėjimas. Priklausomai nuo įvairių galūnių grupių, mazgų, vidurio šešėlis gali būti simetriškas arba asimetrinis.

Plaučių difuzinėje infiltracinėje formoje nustatomas kontūrų plyšimas plaučių audinio sudygimo vietoje, radialinis sandarumas prarandamas; Plaučių veidinės formos Paprastai plaučių tamsėjimo struktūra yra vienoda: kai kuriais atvejais židiniai yra aiškiai apibrėžti ir panašūs į navikų metastazes, o kitose jie yra dėmėtų šešėlių forma su neryškiomis kontūromis (9 pav.). Nedidelėje L. plaučių virškinimo formoje apibrėžta didelė nedidelės įvairios izoliuotų centrų formos ir tankio radiologinė spinduliuotė, o rugiai yra vienoje ar simetriškai abiejose plaučių srityse ir suteikia panašų vaizdą kaip plaučių karcinomatozė.

Diagnozė, retroperitoninės limfos pažeidimų apimties ir apimties nustatymas, mazgai atliekami naudojant angiografiją ir limfografiją (žr.), Ypač kartu su flebografija (žr.). Limfogramose dažniausiai galima aptikti limfmazgių šešėlių padidėjimą (10 pav.), Išsaugant vienodus, aiškius kontūrus, taip pat mazgų struktūros pokyčius, kraštai tampa heterogeniški, šiurkštūs, kartais „putojantys“. Lumenų susiaurėjimas ir įkaitų susidarymas pastebimi laivuose, vežančiuose blaškius laivus.

L. nuėjo. - Kish. endofitinės pažeidimo formos rodo netolygų užpildymą ir kontrastinės suspensijos pasiskirstymą, lūpos formos pasikeitimą arba pažeisto organo deformaciją, sienų standumą ir gleivinės reljefo lygumą. Rečiau aptinkamas užpildymo defektas arba defektas kontūre, taip pat gleivinės reljefo pakeitimas. Kai dažniau nustatomos užpildymo defekto eksofitinės formos, randama pažeidžiamumo ir kūno deformacijos Ch. arr. su dideliais navikais (11 pav.). Pradinėse L. plonosios žarnos stadijose, netolygus kontrastinės suspensijos augimas ir susitraukimas, spazių sutrumpintų segmentų buvimas ir užpildymo defektai, charakteristikos išnykimas, pvz., Vadinamasis radiografinis spektras nustatomas radiografiškai. gleivinės cirrus reljefas. Vykstant procesui, yra dar labiau sutankėjęs raukšlės, susidariusios pagalvėms panašių iškyšų, žarnyno liumenų susiaurėja, jos sienos tampa standžios, o kontrastinės suspensijos pažanga sulėtėja. Siekiant išsiaiškinti proceso mastą pilvo ertmėje, taikomos mezentericografijos, splenoportografijos (žr.) Ir celiaografijos (žr.). Tuo pačiu metu, angiogramose aptinkami regioniniai užpildymo defektai, laivų suspaudimas ir poslinkis, jų suprastenotinė plėtra, kolagenų plėtra ir kiti netiesiogiai pasireiškiantys pokyčiai, rodantys limfmazgių padidėjimą.

Rentgenolyje nustatomas kaulų audinio struktūros pokyčių tyrimas, o rugiai pasižymi osteoplastinių gamybos procesų deriniu. Osteoklastiniai pokyčiai gali būti vienišos židinio formos, kurių kontūrai yra neryškūs ir netolygūs, arba gana tiksliai apibrėžti židiniai su siaurais skleroziniais ratlankiais. Kartais L. stebimas daugelio melkoochagovio kaulų sunaikinimas, supjaustyta teritorija įgauna būdingą nudegimą. Periostalinės reakcijos dažniau nebūna, tačiau L. aprašomi atskiri toksiškumo požymiai, tokie kaip Marie Bamberger (žr. Bamberger-Mari periostosis).

Gydymas

L. gydymui naudojami radioterapija, įvairūs priešnavikiniai citostatiniai agentai ir kai kuriais atvejais operaciniai metodai. Pagrindinio gydymo metodo pasirinkimas pirmiausia nustatomas pagal ligos stadiją: I, II ir IIIA etapuose pirmenybė teikiama radikaliai spinduliuotei, o IIIB ir IV stadijose pirmenybė teikiama chemoterapijai.

Radiacinė terapija L. yra pagrįsta biol, jonizuojančiosios spinduliuotės poveikiu (žr.). Taikoma paliatyvi (vietinė) ir radikali spindulinė terapija (žr.). Vietos radioterapijos atveju aptikto pažeidimo švitinimas atliekamas paliatyviu tikslu; radikaliosios spinduliuotės terapija yra nukreipta, be to, ir tikėtino pasiskirstymo patoliuose srityse procesas siekia radikalaus poveikio visiems L. centrams į atsparų pleištą, regeneraciją.

Radioterapija L. kontraindikuotina esant sunkiems intoksikacijos simptomams, anemijai, leukopenijai, trombocitopenijai, kacheksijai, aktyvioms tuberkuliozės formoms ir odos bei poodinio audinio sužeidimams, kuriuos sukelia anksčiau atlikta spinduliuotė.

L. radiacinė terapija atliekama hl. arr. naudojant gama terapinius aparatus (žr. Gama aparatus), kuriuose radiacijos šaltinis yra radioaktyviųjų nuklidų 60 Co ir elektronų greitintuvai.

Individualus spinduliuotės planavimas sudaromas atsižvelgiant į paciento stadiją ir morfolį, L. tipą, ligos amžių ir lytį, pažeidimų lokalizaciją, proceso progresavimo greitį ir susijusias ligas. Švitinimo laukų pasirinkimas, jų dydis, forma ir lokalizacija nustatomi rentgeno ir angiografinių tyrimų pagrindu.

Lokalizuotų L. formų radiacinė terapija atliekama dviejose techninėse versijose - daugiapolyje ir dideliame lauke (12 pav.). Daugialypė spindulinės terapijos versija apima paeiliui pakitusią pažeidimų ir galimo proceso plitimo sritis. Šiuo atveju atstumas tarp gretimų laukų turi atitikti geometrines sijų ribas, kad kaimyninės sijos (virš ir žemiau laukų) susikirtų tiksliniu lygiu. Apšvitintas limfas, tarpuplaučio mazgas ir retroperitoninė erdvė, nugaros smegenys yra apsaugoti nuo užpakalinių laukų švino blokais iki antrojo juosmens slankstelio.

Didelio lauko spinduliuotė atliekama iš dviejų priešingų mantinių laukų - priekinės ir užpakalinės - su ekranais atskirai pasirinktais figūriniais plaučių blokais, galvos skausmo galvutėmis, gerklėmis (apšvitinta iš priekio) ir nugaros smegenimis (apšvitinta iš nugaros). Viršutinėje mantijos formos lauke yra visi virš diafragminiai išdėstyti limfmazgiai. Apšvitinus iš priekio, viršutinė apšvitos lauko riba yra nukreipta į apatinio žandikaulio kraštą, kai galva yra nuleista atgal, tuo mažesnė - xiphoido proceso lygmeniu; apšvitinus iš apačios, apatinės apšvitos lauko ribos paprastai yra X-XI krūtinės slankstelių lygio. Su didelio lauko apšvietimu, vadinamojo pavojaus atsiradimo pavojus. karštos ir šaltos zonos kaimyninių laukų pasienyje, spinduliavimo gydymo trukmė yra mažesnė.

Limfas, mazgų, esančių žemiau diafragmos, dažniausiai apšvitinamas iš dviejų didelių priešingų laukų, kurių forma panaši į atvirkštinę raidę "y", tačiau didelių laukų švitinimas pacientams yra sunkus dėl greitai atsirandančių diseptinių sutrikimų ir kraujospūdžio slopinimo. Todėl, norint apšvitinti subfreninį limfą, mazgai dažniausiai naudojasi daugelio laukų švitinimu dviem etapais: pirmame etape, retroperitoninės limfos, mazgai ir blužnis yra veikiami jonizuojančiosios spinduliuotės, o iliakas, gūžinės ir šlaunikaulio galūnės yra veikiamos antrojo etapo. mazgų.

IA ir IIA metu pleištai, L etapai, kai kurie autoriai rekomenduoja atlikti spinduliuotę visuose pagrindiniuose padaliniuose, sistemose; kitų autorių nuomone, šiuose proceso etapuose pakanka limfinės sistemos, esančios šalia L. židinių, apšvitinimo.

IB, IIB ir IIIA etapuose spindulinė terapija atliekama visose galūnių sistemos dalyse abiejose diafragmos pusėse (IIIB stadijoje, kartu su chemoterapija). Bendras sugerties dozė L limfohistiocitinėje ir nodulinėje sklerozėje turi būti mažiausiai 4000 malonus per 4 - 4,5 savaites. gydymas, ir profilaktinės apšvitos srityse - 3000-3500 laimingas. Mišrių ląstelių tipas ir retikulinis variantas L. Bendra absorbuota dozė padidėja vidutiniškai 1000 malonumu, kurį sukelia nepalankus pleištas, ligos eiga šiuose morfoliuose, L tipuose, dažnai pasikartojant, ir tendencija apibendrinti.

L. radiacinės terapijos metu gali atsirasti įvairių radiacinių nuostolių (žr.), Iki rugių jėgos, kad kartais nutrauktų gydymo kursą, nutraukiant švitinimo planą. Dažniausiai atsiranda kraujagyslių audinio pokyčiai su leukocitopenijos vaizdu, pjaustymo sunkumo laipsnis priklauso nuo kaulų čiulpų audinio, kuris patenka į švitinimo zoną. Po limfos poveikio, virš diafragmos esantys mazgai, vidutinio sunkumo leukocitopenija atsiranda dėl nedidelio neutrofilų skaičiaus sumažėjimo ir ryškesnio limfocitų skaičiaus sumažėjimo. Apšvitinus galūnėmis, abiejose diafragmos pusėse esančius mazgus, beveik visuose pacientuose leukocitų kiekis 1 μl kraujo sumažėja iki 3000. „Nek-ry“ atvejais kartu su leukocitopenija išsivysto trombocitopenija, o kraštai paprastai neseka hemoraginiais pasireiškimais.

Vėlyvos spinduliuotės komplikacijos yra perikarditas, vėlyvas pneumonitas, indukcinė edema ir odos bei poodinio audinio fibrozė, hipotirozė. Retos komplikacijos yra po transversinis mielitas, smegenų ar inkstų kraujagyslių arteritas, burnos ertmės spinduliavimo epitelis ir kt.

Pagrindinės chemoterapijos, kaip pagrindinio L. gydymo metodo, indikacijos yra IIIB ir IV pakopos ligos, taip pat tokios sunkios L. apraiškos, kaip viršutinės vena cava suspaudimas, nugaros smegenys, bendras tulžies kanalas, gausus efuzija perikardo ertmėje ir kt. L. turi didelį jautrumą daugeliui priešvėžinių agentų, pleištu, yra svarstomi taikymo veiksmai, kai pasirinktiniai veiksmo požymiai yra tokie: pvz., natulanas (žr.) yra aktyvus visose proceso vietose, bet ypač L. -. trakto; vinblastinas (žr.), remiantis nek-eye duomenimis, yra veiksmingesnis L plaučių atveju; ciklofosfamidas (žr.) - su serozinėmis membranomis ir minkštais audiniais; Bruneomicinas (žr.) - su plaučių, kaulų ir kepenų pralaimėjimu; natulan ir nitrosomethylurea (žr.) - su sunkiais intoksikacijos simptomais ir pan.

L. gydymo priešnavikiniais preparatais rezultatai pagerėjo dėl ilgalaikio ciklinės poliakoterapijos naudojimo, remiantis vaistų, priklausančių skirtingoms junginių klasėms, ir skiriasi nuo citostatinio poveikio mechanizmo deriniu. De Vita (V. T. Vita) ir kt. Teigimu, polichoterapija pagal MORR schemą [embikhin (mustargen), vinkristinas (onkovinai), natulanas (prokarbazinas) ir prednizolonas] sukelia remisiją 60-80% generalizuotų L. pacientų. MORP gydymas atliekamas dviejų savaičių ciklais (6 ciklai su 2 savaičių intervalais tarp ciklų, tik pirmasis ir ketvirtasis ciklai, įskaitant prednizoną).

Monochemoterapija, kaip nepriklausomas gydymo metodas, yra naudojama tik sunkiais ligos atvejais su simptominiu tikslu arba yra naudojamas kaip vadinamasis. palaikomojo gydymo pacientams, sergantiems visiškai remisija L, atsirandančiu dėl radikaliosios spinduliuotės terapijos ar

Daugelis autorių racionaliausia pripažinti gydymo programą L. I, II ir III pleištą, etapus, įskaitant diagnostinę laparotomiją su splenektomija ir kompleksinę terapiją, kuri apima šiuos tris etapus: pirmąjį etapą - 2-6 polichoterapijos ciklus, antrąjį - radikaliosios spinduliuotės terapiją, trečiąjį etapą - radikalų radiacinę terapiją, trečiąjį etapą - palaikoma chemoterapija.

Kai kuriais atvejais chirurginis gydymas naudojamas vietinėms L. formoms, kad būtų pašalintas pirminis skrandžio ir žarnyno L., po to - profilaktinė radioterapija ir chemoterapija. L. operacinis gydymas taip pat atliekamas pagal gyvybines indikacijas, naprą, perforaciją ar kraujavimą iš specifinių opų. trakto.

Pacientas, turintis vietinę L. formą nėštumo metu, gali nuspręsti dėl jo išsaugojimo; kitais atvejais, kurie kelia didelį proceso apibendrinimo pavojų, nurodomas abortas (išskyrus specialaus psicholio atvejus, paciento pasiryžimą išsaugoti nėštumą). Radiacinė spinduliuotė prieš pristatymą supradiafragminėje proceso vietoje gali būti tik vietinė, esant subfreninei lokalizacijai L. Radiacinė terapija nėštumo metu yra kontraindikuotina. Esant sunkiam apsinuodijimui nėštumo metu, gali būti skiriamas vaistas nuo vėžio. Po gimdymo laktacija neįtraukta. Vaikai, gimę moterims, sergančioms L., daugelio autorių teigimu, neturi polinkio vystytis onkol ir ligų.

Prognozė

Prognozė priklauso nuo pleišto, etapo, bendrojo ir biolio prieinamumo, proceso požymių, morfolio, L. tipo.

Naudojant radikaliosios spinduliuotės terapiją, pagal Kaplaną ir Rosenbergą (HS Kaplanas, S. Rosenbergas), taip pat kitus autorius, lokalizuotų L. formų gydymas gali būti pasiektas daugiau nei 80% pacientų, o polichoterapijos panaudojimas generalizuotiems L. atvejams kartu su visišku 80 proc. pacientų, iš kurių 60–70 proc. 10 metų.

Daugelis autorių mano, kad morfolis, tipai, pvz., Limfoidinis išeikvojimas ir mišrių ląstelių tipai, yra nepalankūs prognozės požiūriu, ir jie turi teigiamą poveikį splenektomijos gydymo ir prognozavimo rezultatams (žr.).

L sergančių pacientų darbingumas priklauso nuo ligos stadijos, terapijos efektyvumo, amžiaus ir pan. Pasak daugelio autorių, L., II ir IIIA etapuose su radikaliu gydymu, maždaug. 70% pacientų išlieka veiksmingi.

Mirtina pasekmė pasireiškia L. apibendrinimo laikotarpiu. Jos tiesioginė priežastis yra kacheksija, anemija, apsinuodijimas, plaučių širdies liga, rečiau - inf. ir pūlingos komplikacijos, kepenų nepakankamumas ir amiloidozė.

Limfogranulomatozė vaikams

Lymphogranulomatosis vaikams yra 12-15% visų piktybinių navikų vaikystėje. Dažniau tai randama 5-8 metų amžiaus. Pasak kai kurių autorių, berniukuose yra didelis ligos atvejų skaičius, kiti autoriai šios funkcijos nepastebi. Iš morfolio vaikams yra hl tipų. arr. lymphohistiocytic tipo, mažiau paplitusi nodulinė sklerozė. Pleištas, vaizdas daugeliu atvejų pasižymi ūminiu ligos atsiradimu, didėjančiu galūnių, kaklelio mazgų ir mediastino kiekiu; retesni pradiniai L. pasireiškimai yra supraclavikulinio, akiliarinio, inguininio ir kitų limfos, mazgų ir vidaus organų pažeidimai. Retroperitoninės limfos pažeidimas, mazgai dažnai būna išreikšti skausmingu sindromu, o tai gali būti priežastis neteisingai chirurginei intervencijai. Skirtingai nuo suaugusiųjų, vaikams, sergantiems L., nėra apsinuodijimo simptomų (odos niežėjimas, aukšta kūno temperatūra, gausus naktinis prakaitavimas), eozinofilija yra mažiau paplitusi, tačiau vaikai paprastai linkę greičiau apibendrinti procesą, kurį neko autoriai anatomiškai paaiškina - fiziolis. limfinio audinio savybės vaikystėje.

L. gydymas vaikams yra sudėtingas. I ir II ligos stadijose III ir IV stadijose atliekama radikali spindulinė terapija, o pagrindinis gydymo metodas yra chemoterapija pagal tas pačias schemas, iki rugių, vartojamų gydant L. suaugusiems, bet atitinkamomis dozėmis.

Radikalios radiacinės terapijos vietinių L. formų terapijoje, remiantis tam tikrais prognostiniais duomenimis, 70% pacientų daugumoje atvejų visiškai remisija, kurios gyvenimo trukmė ilgesnė nei penkeri metai.


Bibliografija: GD Baisogolov ir Khmelevskaya 3. I. Aktualūs Hodžkino ligos radioterapijos klausimai, medus. Radiol., 18, 5, p. 26, 1973, bibliogr.; Vermelis A. Ye, Et al. Patirtis limfogranulomatozės radikalų spinduliavimo gydymui, Sov. medus., № 6, p. 33, 1971; KurdybayloF. V. Lymphogranulomatosis, L., 1971, bibliogr.; Lorie Yu I. Kai kurie neaiškūs ir prieštaringi klausimai, susiję su Hodžkino ligos teorija, Probl, hematoliu ir kraujo perpylimu, 18 tomas, Nr. 6, p. 3, 1973, bibliogr.; Lorie Yu. P., Vermel A. Ye, ir P-d-Dubna I. V. Nespecifiniai sindromai piktybinių navikų klinikoje, Klin, med., 50, Nr. 4, p. 60, 1972, bibliogr.; Pavlov A.S., Ankudinovas V.A. ir Bolotova N.P. Dėl vietinės piktybinių limfomų formos megavoltinės spinduliuotės terapijos, Vestn, rentgenol., Nr. 4, p. 71, 1969, bibliogr.; Pereslegin I. A. ir F ir l apie E. M. M. Lymphogranulomatosis, M., 1975, bibliogr.; Pereslegin I. A., Krivenko E. V. ir Filkova E. M. Dėl limfogranulomatozės pilvo angiografijos diagnostinių galimybių, Vestn, rentgenol., Nr. 3, p. 6, 1974; P-e rmanas A. P. N., Weinberg M. Sh. Ir Zolkiver K. I. Nuotolinio piktybinių navikų gama terapija, M., 1977; Fedoreev, G. A., Koly-gin, B. A. ir Radulescu. G. Būdai, kaip pagerinti piktybinių navikų vaikų gydymo rezultatus, knygoje „Vėžio kontrolės organizavimas, piktybinių navikų prevencija“, ed. N. P. Napalkova, p. 101, L., 1976; Fokina H. T. Lymphogranulomatosis, Ter. Arch., T. 50, Nr. 7, p. 54, 1978; F r iki N. A. A. Dėl piktybinių limfomų klinikinės morfologijos, ten pat, 46, 8, p. 60, 1974, bibliogr.; Dameshekas W. Autoimunijos teorijos, knygoje: Konceptualus adv. imunolis. a. oncol., p. 37, N. Y. a. o., 1963; De Yita V. T. a. o. Ankstesnė patirtis ir ateities kryptys, Vėžys, v. 42, suppl., P. 979, 1978, bibliogr.;

Glicksman A. S. a. Nicks onJ. J. Gydymo Hodžkino liga, Arch, intern. Med., V. 131, p. 369, 1973; Hodžkino liga, ed. pateikė D. W. Molander a. G. T. Pack, Springfield, 1968; Kaplanas, H. S. Hodžkino liga, Kembridžas, 1972; Hodžkino ligos radioterapija su gydomuoju tikslu, J. Amer. med. As., V. 223, p. 50, 1973; K o 1 val. B. A. Kombinuota chemoterapija Hodžkino

vaikų liga, vėžys, v. 38, p. 1494, 1976; Lukes R. J., B u t 1 r J. J. a. Hj su k s E. B. h. 19, p. 317, 1966; M o x 1 e J. H. a. o. Intensyvi kombinuota chemoterapija ir X švitinimas Hodžkino liga, Cancer Res., V. 27, p. 1258, 1967; Muss-h f f. Prognozinis ir ekstinalinis Hodžkino liga, ibid., V. 31, p. 1814, 1971; Ngan H. a. James K. W. Lymphomas klinikinė radiologija, L., 1973;

Peters M.V. Išgyvenusių Hodgkin ligos tyrimas, gydomas radiologiškai, Amer. J. Roentgenol., V. 63, p. 299, 1950; Peters V. Rezultatai yra Hodgkin, Nouv du traitement de la maladie de No. Rev. frang. Hemat., T. 6, p. 60, 1966; Ultmann J. E.- a. Moran E. M. Klinikinis kursas ir komplikacijos Hodžkino liga, Areh. praktikantas. Med., V. 131, p. 311, 1973, bibliogr.; V a n n a N. J. a. o. Hodžkino ligos mirtingumas tarp gydytojų, Lancet, v. 2, p. 131, 1974.


I. A. Pereslegin, A. E. Vermel, E. M. Filkova; N.N. Pokrovskaja, G. A. Frank (pat. An.).

http: //xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%9B%D0%98%D0%9C%D0%A4%D0%9E%D0%93%D0A0%D0%90 % D0% 9D% D0% A3% D0% 9B% D0% 95% D0% 9C% D0% 90% D0% A2% D0% 9E% D0% 97

Skaityti Daugiau Apie Sarkomą

Plaučių vėžys yra rimtas ir nepagydomas vėžys. Kaip ilgai tokį diagnozę turintis asmuo gali gyventi, priklauso nuo kelių veiksnių. Tai suteikė medicininę pagalbą laiku, individualias organizmo savybes, psichologinę nuotaiką, blogų įpročių atmetimą ir griežtą medicininių paskyrimų laikymąsi.
Vėžys tarp kaklo ir gleivinės Daugelį metų bando išgydyti sąnarius? Jungtinio gydymo instituto vadovas: „Būsite nustebinti, kaip lengva išgydyti sąnarius, kasdien vartojant 147 rublius.
1 klausimas. Kokios yra valgymo taisyklės?
Valgymo pradžioje naudinga naudoti tokius patiekalus, kurie pagerina sulčių sekreciją (salotos, vinigretė, sultinys).
Kasmet didėja vėžiu sergančių žmonių skaičius, kurių dauguma yra senatvėje. Beveik kas penktas žmogus po 70 metų amžiaus buvo diagnozuotas vėžiu.Besivystant onkologijai senyvo amžiaus žmonėms, simptominis kompleksas visiškai nėra, arba kai kuriuose kūno sistemose pastebimi nedideli pokyčiai.