Zollingerio-Elisono sindromui būdingas hormoniškai aktyvus kasos ar dvylikapirštės žarnos navikas, kuris gamina gastriną ir sukelia dvylikapirštės žarnos ir peptines opas. Šiame straipsnyje supažindinsime Jus su Zollingerio-Elisono sindromo priežastimis, apraiškomis, galimomis komplikacijomis, prognozėmis, diagnozavimo metodais ir gydymu. Ši informacija padės įtarti pirmųjų pavojingos ligos simptomų, kurie yra labai panašūs į pepsinės opos simptomus, atsiradimą, ir jūs priimsite teisingą sprendimą dėl gydytojo poreikio gydytojui.

Šią ligą pirmą kartą apibūdino Zollinger ir Ellison 1955 m., Naudodamiesi dviejų pacientų, kurių viršutinių virškinamojo trakto opų buvo sunku išgydyti, pavyzdžiu. Be to, pacientams atsirado viduriavimas dėl padidėjusio rūgštingumo ir kasos salose. Šio naviko ląstelės išskyrė didelį kiekį gastrino (biologiškai aktyvios medžiagos, turinčios įtakos skrandžio sulčių gamybai ir fiziologinėms skrandžio funkcijoms), ir navikas vadinamas gastrinoma. Vėliau liga buvo pavadinta gydytojais, kurie ją apibūdino.

Kai kurie statistiniai duomenys

85-90% atvejų formavimasis pradeda augti nuo kasos galvos ar uodegos ląstelių, o apie 10-15% pacientų navikas yra lokalizuotas dvylikapirštės žarnos arba peripankreatinių limfmazgių apatinėse dalyse. Labai retas gastrinoomas susidaro skrandyje, blužnyje ar kepenyse.

Dažniau šie navikai auga lėtai, bet apie 60-90% yra piktybiniai. Jie gali metastazuoti į regioninius limfmazgius, mediastiną, blužnį ir kepenis. Matmenys gastrinom gali pasiekti 0,2-2 cm, o retais atvejais - 5 ar daugiau centimetrų.

Zollingerio-Elisono sindromas nustatomas gana retai - 1-4 pacientams nuo 1 mln. Žmonių per metus. Ekspertai pažymi, kad iš pradžių ši liga dažnai užmaskuojama kaip paplitusi pepsinė opa ir 90–95 proc. Pacientų yra daug pepsinių opų, kurių atsiradimą sukelia pernelyg didelė druskos rūgšties gamyba. Šis negalavimas gali išsivystyti bet kokio amžiaus žmonėms (paprastai 20-50 metų amžiaus žmonėms) ir paprastai aptinkamas vyrams.

Priežastys

Kol kas mokslininkai nesugebėjo nustatyti realių veiksnių, lemiančių Zollingerio-Elisono sindromo vystymąsi.

  • Pagrindinė ligos atsiradimo priežastis yra nuolatinis, nekontroliuojamas didelio kiekio gastrino, kurį gamina naujai suformuotas navikas, išsiskyrimas.
  • Maždaug 25% pacientų, sergančių šia liga, pasireiškė daugelio I tipo endokrininės adenomatozės, kurią lydi ne tik kasos audinys, bet ir kitos liaukos (skydliaukės, parathormono, hipofizės ir antinksčių).
  • Kai kuriems pacientams sindromo atsiradimas siejamas su skrandyje esančių gastriną gaminančių G-ląstelių hiperplazija.
  • Be to, yra prielaidos apie galimą šios ligos genetinį pobūdį, kai paveldimi veiksniai perduodami iš motinos vaikams.

Simptomai

Zollingerio-Elisono sindromo metu pacientui būdingi skrandžio opa arba dvylikapirštės žarnos opa. Gautas skausmas gali turėti netipišką lokalizaciją, yra užsispyręs ir dažnai prastai gydomas įprastais opų opais.

Paprastai pacientai skundžiasi dėl intensyvaus skausmo atsiradimo viršutinėje pilvo dalyje. Jie pasirodo po valgio (kaip ir skrandžio opa) arba tuščiu skrandžiu. Tiriant šių virškinimo trakto dalių gleivines, atskleidėme įvairaus gylio opas. Be to, tokie pažeidimai gali sukelti dvylikapirštės žarnos sienos ar skrandžio perforaciją ir kraujavimą iš virškinimo trakto.

Maždaug 35-60% pacientų, kuriems pasireiškia viduriavimas, o kai kuriems pacientams šis pasireiškimas yra vienintelis Zollingerio-Elisono sindromo požymis. Išmatos tampa pusiau formos, vandeningos ir jame yra daug riebalų ir nesmulkintų maisto dalelių.

Daugumai pacientų pasireiškia skausmo ir viduriavimo derinys. Be to, Zollinger-Ellison sindromo pacientai gali pateikti šiuos skundus:

  • raugi rūgštus;
  • degimo pojūtis už krūtinkaulio ir rėmens;
  • vėmimas;
  • pykinimas;
  • svorio netekimas (su ilgalaikiu viduriavimu).

Maždaug 13% pacientų, sergančių Zollingerio-Elisono sindromu, atsiranda sunki stemplė. Kai kuriuose iš šių pacientų gali atsirasti skrandžio opos ir stemplės griežtumai.

Įrankių patikrinimų metu rastas gastrinomas reiškia tamsiai raudoną truputį suapvalintą švietimą su tankia konsistencija. Jis gali būti vienas arba keli.

Jei pasireiškia piktybinis gastrinomos atvejis, pacientui pasireiškia vėžio intoksikacijos požymiai ir atsiranda kacheksija. Jei navikas duoda metastazių, atsiranda regioninių limfmazgių, mediastino, blužnies ar kepenų pažeidimo simptomų.

Galimos komplikacijos

Zollingerio-Elisono sindromas gali būti sudėtingas dėl šių patologinių sąlygų:

  • opos perforacija ir peritonitas;
  • kraujavimas iš virškinimo trakto;
  • apatinės stemplės ribojimai;
  • svorio netekimas (iki cachexia);
  • širdies veikimo sutrikimai, atsirandantys dėl ilgalaikio viduriavimo, dėl to labai sumažėjo kalio kiekis;
  • tulžies latako suspaudimas, kai atsiranda virškinimo trakto sutrikimų ir gelta;
  • piktybinių navikų ir jo metastazių.

Diagnostika

Ankstyvą Zollingerio-Elisono sindromo diagnozę dažnai stabdo šios ligos klinikinių požymių panašumas su pepsine opa. Tokiais atvejais svarbi diagnostinė vertė turi šiuos tyrimus:

  • kraujo tyrimas su serumo gastrinu;
  • skrandžio sulčių analizė su funkciniais tyrimais (maistas ar farmakologinis su sekrecinu ir kalcio druskomis).

Zollingerio-Elisono sindromo metu pacientų analizėje nustatomas gastrino kiekio padidėjimas iki 1000 pg / ml arba didesnis ir laisvojo druskos rūgšties kiekio padidėjimas 4-10 kartų.

Be šių laboratorinių tyrimų, atliekami šie bandymai: t

  • chromogranino A lygio nustatymas;
  • hormonų tyrimai (insulinas, prolaktinas, somatotropinas ir kt.).

Siekiant įvertinti vidaus organų pažeidimų pobūdį, atliekami šie tyrimai:

  • skrandžio radiografija;
  • FGDS;
  • Pilvo organų ultragarsas;
  • MRT;
  • CT nuskaitymas;
  • selektyvus pilvo angiografija, kad būtų galima išmatuoti gastrino lygį kasos venos;
  • scintigrafija su somatostatino analogais, paženklintais radioizotopais;
  • radioizotopų kaulų nuskaitymas.

Jei įtariate Zollingerio-Elisono sindromą, šios ligos diferencinė diagnostika visada atliekama su tokiomis ligomis:

  • dažnai pasikartojančios ir ilgos gijimo virškinimo trakto opos;
  • plonosios žarnos navikai;
  • celiakija;
  • hipergastrinemija, kurią sukelia gastritas, B12 nepakankama anemija, hipertirozė ar pylorinė stenozė.

Gydymas

Jei aptinkamas Zollingerio-Elisono sindromas, pacientas yra hospitalizuotas į gastroenterologinį ar chirurginį skyrių. Jei navikas yra piktybinis, pacientui rekomenduojama gydyti onkologinėje klinikoje.

Konservatyvi terapija

Zollinger-Ellison sindromo gydymas vaistais yra skirtas sumažinti rūgštingumą, užkirsti kelią naujų opų atsiradimui ir gydyti esamas opas. Norėdami tai padaryti, pacientui gali būti priskiriamos šios vaistų grupės:

  • H2-histamino blokatoriai - Famotidinas, Ranitidinas;
  • protonų siurblio inhibitoriai - Rabeprazolas, Lansoprazolas, Omeprazolas ir kt.;
  • m-cholinolitikai - pirenzepinas, platifilina hidrochloridas;
  • stomatostatino analogas - oktreotidas.

Siekiant sulėtinti naviko augimą arba sumažinti jo dydį, gali būti skiriami citostatikai - 5-fluorouracilas, doksirubicinas, streptozocinas ir kt.

Chirurginis gydymas

Jei nėra gastrinomos metastazių, galima pašalinti minimaliai invazinę chirurginę operaciją, pvz., Dvylikapirštės žarnos ir šoninės duodenotomijos skaidulinės optinės diaphanoscopy, o po to persvarstyti gleivinę. Sudėtingesniais atvejais ir kai neįmanoma nustatyti auglio vietos, atliekama visa skrandžio gastrektomija arba skrandžio rezekcija su proksimaline vagotomija ar pyloroplastika.

Prognozė

Zollingerio-Elisono sindromo rezultatas yra šiek tiek geresnis nei kitų virškinimo sistemos vėžio prognozių. Šis faktas paaiškinamas santykinai lėtu gastrinomos augimo tempu. Net nustatant kepenų metastazes, 5 metų išgyvenamumas yra 50–80%, o atlikus radikalias chirurgines intervencijas, šis skaičius siekia 70–80%. Zollinger-Ellison sindromo paciento mirties pradžią gali sukelti sunkios šios ligos opos komplikacijos.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Jei turite skausmą skrandyje, viduriavimas, rėmuo ir raugėjimas turėtų pasitarti su gastroenterologu. Diagnozei gydytojas gali paskirti laboratorinį tyrimą, kad nustatytų gastrino lygį serume, skrandžio sultyse, hormonuose ir kt. Be to, pacientui bus skiriami įvairūs instrumentiniai tyrimai: FGDS, rentgeno spinduliai, ultragarsas, MRI, CT ir kt. Gastrinomas reikia konsultacijos onkologo.

Zollingerio-Elisono sindromas yra reta, bet sunki liga, kuri yra pavojinga jos komplikacijoms. Jo klinikiniai požymiai daugeliu atvejų yra panašūs į įprastos peptinės opos simptomus, o šiame patologijoje susidaręs navikas gali būti piktybinis ir metastazuojantis. Be to, skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opos gali sukelti sunkias komplikacijas, tokias kaip perforacija, peritonitas ir kraujavimas iš virškinimo trakto. Radikalios operacijos gali žymiai pagerinti pacientų išgyvenimo prognozę.

Informacinis vaizdo įrašas apie Zollingerio-Elisono sindromą:

Programoje „Gyventi sveikai!“ Su Elena Malysheva kalbėti apie gastrinomą (žr. 35:20 min.):

http://myfamilydoctor.ru/sindrom-zollingera-ellisona-simptomy-sovremennye-metody-lecheniya/

Zollingerio-Ellisono sindromas

Zollingerio-Elisono sindromas yra gana retas gastroenterologinis ligos atvejis, kurį keturiems žmonėms sukelia vienas milijonas žmonių. Pagrindinė rizikos grupė yra darbingo amžiaus žmonės. Šiuo metu nežinomos gastrino gamybos navikų priežastys, kurios dažnai yra gerybinės. Tačiau gydytojai nustato keletą labiausiai tikėtinų predisponuojančių veiksnių.

Liga turi specifinių simptomų, dėl kurių sunku diagnozuoti. Pagrindiniai klinikiniai požymiai, laikomi skrandžio skausmu, rėmeniu ir rauginimu, defekacijos ir vidinio kraujavimo pažeidimu.

Gastrinomos diagnozė pagrįsta gastrino kiekio nustatymu ir plačiu paciento instrumentinių tyrimų diapazonu. Gydymas yra labai sudėtingas, ty kartu su chirurgine operacija reikalingi vaistai.

Etiologija

Patologija gavo panašų pavadinimą pagal mokslininkų, kurie pirmą kartą aprašė savo klinikinį kursą, pavadinimus. Pažymėtina, kad iki šiol nepastebimos priežastys, dėl kurių atsirado navikas, išskiriantis didelį kiekį gastrino, kuris yra biologiškai aktyvi medžiaga, turinti reguliuojamąjį poveikį skrandžio sulčių sekrecijai.

Tačiau, atsižvelgiant į daugelį gastroenterologijos srityje atliktų mokslinių tyrimų, tapo žinoma, kad yra daugybė predisponuojančių veiksnių, kurie labai padidina tokios ligos atsiradimo tikimybę. Tai apima:

  • apsunkintas paveldimumas;
  • endokrininės sistemos sutrikimai, ypač antinksčių ir hipofizės;
  • parathormono hiperplazija;
  • opinių navikų buvimas plonojoje žarnoje arba dvylikapirštėje žarnoje;
  • nuolat patiriant didelius rūgšties skrandžio kiekius į žarnyną;
  • gerybiniai arba piktybiniai navikai, lokalizuoti hipofizėje;
  • žarnyno judrumas ar uždegimas plonojoje žarnoje;
  • gausus kasos bikarbonatų paskirstymas.

Be to, esama teiginio, kad tokios ligos etiologija yra daugialypė pirmosios rūšies endokrininė neoplazija. Ši sąlyga pasižymi tuo, kad žmogus tuo pačiu metu turi endokrininės adenomatozės ir plonosios žarnos opinių opų.

Bet kokiu atveju gastrinoma yra neoplazmas, turintis:

  • apvalios arba ovalios;
  • tamsiai raudonas atspalvis;
  • apimtis nuo dviejų milimetrų iki dviejų centimetrų.

Vėžiui būdingas lėtas augimas ir gerybinis kursas. Tačiau kiekvienas trečiasis panašios diagnozės pacientas yra piktybinis. Dažniausiai metastazės plinta į:

  • regioniniai limfmazgiai;
  • kepenys ir blužnis;
  • pilvo ertmės ir mediastino;
  • odą

Klasifikacija

Priklausomai nuo navikų skaičiaus, gastrinomas yra:

  • vienišas arba vienišas - diagnozuotas maždaug 70% atvejų;
  • daugkartinis - pasireiškia kiekviename ketvirtajame paciente, kuris kreipiasi dėl kvalifikuotos pagalbos dėl gastriną gaminančio naviko.

Atskirai, verta pabrėžti hipergastrinemiją - ši būklė yra labai reta ir ji atsiranda dėl bet kokių auglių buvimo antinksčių, stemplės ar inkstų fone.

Priklausomai nuo vietos, yra:

  • kasos gastrinoma yra labiausiai paplitusi vietovė, kuri beveik vienodai veikia šio organo galvą, kūną ir uodegą;
  • dvylikapirštės žarnos gastrinoma;
  • skrandžio gastrinoma.

Labai reti, kad navikas atsiranda kepenyse ir blužnyje, taip pat peripancreatic limfmazgiuose.

Simptomatologija

Zollingerio-Elisono sindromo atveju dažnai nustatoma dvylikapirštės žarnos opa arba skrandžio opa, kuri turi netipinių židinių ir nėra jautri standartiniam gydymui nuo opos.

Būtent dėl ​​šios priežasties klinikinio vaizdo pagrindas yra šie simptomai:

  • nuolatinis viršutinės pilvo skausmas, kuris pasireiškia nepriklausomai nuo valgymo proceso. Ši funkcija yra dažniausia vyrams;
  • defekacijos akto, kuris išreiškiamas išmatų skysčio nuoseklumu, pažeidimas labai dažnai veikia kaip vienintelė gastrinomos apraiška ir labiausiai būdinga moterims;
  • diskomfortas ir degimo pojūtis krūtinės srityje;
  • rėmuo ir ramus, turintis nemalonų rūgštų kvapą GERD tipo;
  • kraujavimas iš virškinimo trakto - nustatomas paciento instrumentinio tyrimo metu.

Retesni gastrinomos simptomai yra:

  • pykinimas, kuris baigiasi gagingomis;
  • blyški oda;
  • svorio netekimas - dažnai pasireiškia gausaus viduriavimo fone, rečiau rodo piktybinį naviko susirgimą;
  • dantų paviršiaus defektai;
  • odos geltonumas ir matomos gleivinės;
  • susiaurėjimų, dėl kurių sumažėja stemplė, susidarymas.

Pažymėtina, kad vaikams pirmiau minėti simptomai yra pastebimi, jis išreiškiamas tik didesniu intensyvumo laipsniu.

Diagnostika

Sunku nustatyti teisingą diagnozę lemia tai, kad klinikinį vaizdą užmaskuoja įprastiniai dvylikapirštės žarnos ar skrandžio opiniai pažeidimai.

Iš to matyti, kad diagnozė turėtų apimti įvairius laboratorinius ir instrumentinius tyrimus, prieš kuriuos atliekami tokie manipuliacijos, kuriuos asmeniškai atlieka gastroenterologas:

  • tirti ne tik paciento, bet ir jo artimųjų medicininę istoriją, siekiant ieškoti lėtinių virškinimo trakto ligų ar panašios ligos diagnozavimo giminaičiams;
  • paciento gyvenimo istorijos rinkimas;
  • išsamus fizinis tyrimas, kurio tikslas - apčiuopti pilvo ertmės priekinę sieną - kai kuriais atvejais skausmo pobūdis gali reikšti gastrinoomos lokalizaciją;
  • išsamią asmens apklausą - įvertinti simptomų sunkumą ir pirmą kartą.

Laboratoriniai tyrimai atliekami tik įgyvendinant: t

  • bendrasis klinikinis kraujo tyrimas - nustatyti galimą anemiją, kuri gali atsirasti virškinimo trakto fone;
  • biocheminis kraujo tyrimas - įvertinti gastrino kiekį;
  • testas, kuris nustato skrandžio turinio sekrecijos ir jo rūgštingumo kiekį;
  • sekrecino tyrimas - ši medžiaga yra skiriama pacientui tuščiu skrandžiu ir stebimas gastrino kiekis.

Zollingerio-Elisono sindromo instrumentinė diagnostika apima:

  • EFGDS - su privalomu biopsijos įdiegimu, kuris nustatys neoplazmos ląstelių ir audinių struktūrą ir galbūt nurodo jų piktybinius navikus;
  • Peritoninių organų ultragarsas;
  • selektyvus pilvo angiografija;
  • Virškinimo sistemos CT ir MRI - patvirtinti gastriną gaminančių navikų lokalizaciją ir metastazių aptikimą.

Diagnozės metu gastrinoomą reikia atskirti nuo tokių ligų:

  • sunkus susitraukimas ar dažnai pasikartojančios opos;
  • celiakija;
  • plonosios žarnos navikai;
  • hipergastrinemija su hipertirozės ar gastrito, pylorinės stenozės ar B12 trūkumo anemija.

Gydymas

Tokiu radikaliu gydymo metodu, kaip chirurgine intervencija, galima visiškai atsikratyti naviko. Nustatant metastazę, šio Zollinger-Ellison sindromo gydymo metodo veiksmingumas yra tik 30%.

Kaip konservatyvi terapija, naudojamos vaistinės medžiagos, kuriomis siekiama sumažinti druskos rūgšties išsiskyrimą, ypač:

Didelių tokių vaistų dozių priėmimas pacientui gali būti paskirtas visą gyvenimą.

Priklausomai nuo lokalizacijos vietos, chirurginis gydymas gali būti atliekamas taikant šiuos metodus:

  • optinio pluošto DAP;
  • šoninė duodenotomija su dvylikapirštės žarnos gleivinės išsiskyrimu;
  • pilnas arba dalinis skrandžio rezekcija;
  • proksimalinė selektyvi vagotomija;
  • pyloroplastika;
  • visa gastrektomija.

Chemoterapija yra naudojama neveiksniam gastrinomai arba piktybinių navikų atvejais.

Komplikacijos

Zollinger-Ellison sindromo simptomai ir gydymas yra du pagrindiniai veiksniai, sukeliantys komplikacijų išsivystymą, ty, ignoruojant požymius ir netinkamą gydymą.

Taigi gastrinomos pasekmės yra:

  • dvylikapirštės žarnos opos arba skrandžio perforacija, kuri gali sukelti peritonitą;
  • stemplės liumenų susiaurėjimas;
  • kraujavimas virškinimo trakte, dėl kurio atsiranda anemija;
  • reikšmingas kūno svorio sumažėjimas iki didelio išsekimo laipsnio;
  • piktybiniai navikai ir naviko metastazės;
  • tulžies latakų suspaudimas neoplazmu, kuris gali sukelti gelta;
  • širdies veikimo pažeidimas.

Prevencija ir prognozė

Siekiant išvengti gastrinomos vystymosi, rekomenduojama:

  • visiškai atsisakyti blogų įpročių;
  • išvengti psicho-emocinio streso;
  • valgyti tinkamai ir efektyviai;
  • laiku gydyti virškinimo trakto ir endokrininės sistemos ligas, sukeliančias gastriną gaminančius navikus;
  • keletą kartų per metus, kad jį ištirtų gastroenterologas.

Gastrinomos prognozė yra santykinai palanki, o tai lemia lėtas auglio augimas. Penkerių metų išgyvenimas, net esant metastazėms, svyruoja nuo 50 iki 80%. Po radikalios chirurgijos atsigavimas be atkryčio atsiranda apie 70% atvejų.

Paciento mirtį gali sukelti ne tik gastrinoma, kaip ir skrandžio opos komplikacijos.

http://simptomer.ru/bolezni/zheludochno-kishechnyj-trakt/2528-sindrom-zollingera-ellisona-simptomy

Zollingerio-Ellisono sindromas

Zollingerio-Elisono sindromas yra simptomų kompleksas, pasižymintis skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pepsinių opų atsiradimu, lydimas reguliaraus viduriavimo. Ši liga buvo pavadinta gydytojais, kurie 1955 m. Atrado ryšį tarp kasos paslapties, didelio rūgšties skrandžio sulčių gamybos ir peptinių opų susidarymo. Priešingai klasikiniam klinikiniam vaizdui su Zollinger-Ellison sindromu, gydymas nuo opos yra neveiksmingas. Be to, mes svarstome, kas sukelia ligą, ir kokio pobūdžio gydymą reikia.

Gastrinoma - Zollinger-Ellison sindromas

Šiuo metu žinomas Zollingerio-Elisono sindromą sukeliantis veiksnys yra gastriną gaminantis navikas (gastrinoma), kuriam būdinga klinikinė triad: druskos rūgšties hipertenzija, pasikartojančios skrandžio opos, kasos navikas (tai aprašė amerikiečių gydytojai R. Zollinger) ir E. Allison).

Auglys, kuris sukelia Zollingerio-Elisono sindromo simptomus, 15% atvejų lokalizuotas skrandyje, kituose registruotuose pavyzdžiuose - kasos galvos ar uodegos. Atsižvelgiant į tai, padidėjusi skrandžio sulčių, druskos rūgšties ir fermentų gamyba, dėl kurių kartu atsiranda pepsinių opų, kurios negali būti gydomos, vystymasis. Dauguma pacientų turi dvylikapirštės žarnos opas, bet dažnai skrandyje ir jejunume, o patologinės sudėties paprastai yra daug.

Zollingerio-Elisono sindromo simptomai

Iš išorės Zollingerio-Elisono sindromo simptomai panašūs į bendrą skrandžio opą, tai yra, pastebimas skausmas epigastrijoje dėl palpacijos, vietiniai opos opų skausmai, tačiau skirtingai nuo dvylikapirštės žarnos opos ar skrandžio opos, šis negalavimas negali būti taikomas įprastiniam gydymui.

Pagrindiniai Zollingerio-Elisono sindromo požymiai yra pilvo viršutinės dalies skausmas. Jei opos yra lokalizuotos skrandyje - tada diskomfortas padidėja pusvalandį po valgymo, jei jis būna dvylikapirštės žarnos - tada jis tampa pastebimas tuščiu skrandžiu, o po valgio jis ramina. Kaip jau minėta, net ir ilgai trunkantis Zollinger-Ellison sindromo gydymas (gydymas nuo opos) neturi jokio poveikio. Tuo pačiu metu galima pastebėti stemplės gleivinės uždegimą, dėl kurio jo srovė susiaurėja.

Be to, būdingas Zollinger-Ellison sindromo simptomas yra nuolatinis rėmuo ir rūgštus raugėjimas. Viršutinė druskos rūgštis patenka į plonąją žarną, didėja judrumas ir sulėtėja absorbcija, todėl išmatos tampa gausios, vandeningos su daug riebalų, ir pacientas per trumpą laiką greitai praranda svorį.

Esant piktybinei ligos eigai, kepenyse gali atsirasti navikų formavimosi, todėl šis organas didėja.

Sindromo diagnozė

Kadangi Zollinger-Ellison sindromo išoriniai simptomai yra labai panašūs į peptinę opą, diferencinės diagnozės užduotis yra patvirtinti arba pašalinti naviko buvimą. Rentgeno spinduliai ir endoskopija atskleis opų buvimą, bet ne auglio, kuris yra pagrindinė priežastis. Zollingerio-Ellisono sindromą rodo padidėjęs gastrino kiekis kraujyje (iki 1000 pg / ml, palyginti su 100 pg / ml peptine opa). Kitas išskirtinis bruožas yra pagrindinės paslapties rūgštingumas, didesnis nei 100 mmol / h. Diagnozėje verta saugoti, jei opa yra daugialypė, o opos yra gana neįprastos.

Jei turite šiuos požymius, galite priskirti tyrimą, naudodami ultragarso, kompiuterinės tomografijos ir ypač selektyvios pilvo angiografijos, kuri vizualizuos naviką, tyrimą.

Zollingerio-Ellisono sindromo gydymas

Gastrinoma su Zollinger-Ellison sindromu yra potencialiai piktybinis susidarymas, o jo pašalinimui gali būti nustatytas radikalus arba konservatyvus gydymas. Pirmuoju atveju atliekamas visiškas gastrinomos išskyrimas, toliau tiriant metastazių vidinius organus. Paprastai operacijos metu jie jau yra gana paplitę, ir tik 30% operacijų jis visiškai išgydo. Kadangi opos greitai atsinaujina, skrandžio rezekcija yra neveiksminga. Konservatyvūs Zollingerio-Elisono sindromo gydymo metodai apima vaistus, slopinančius druskos rūgšties gamybą, kurie, atsižvelgiant į tikėtiną opų pasikartojimą, yra vartojami didelėmis dozėmis ir paprastai skiriami gyvybei.

Jei Zollingerio-Elisono sindrome diagnozuojama piktybinė gastrinomos prigimtis, nustatyta chemoterapija. Tačiau, kadangi navikas auga gana lėtai, prognozė yra geresnė nei kitų piktybinių navikų. Mirtinas rezultatas yra ne dėl paties naviko, bet dėl ​​didelių opų komplikacijų.

http://www.neboleem.net/zollingera-jellisona-sindrom.php

Zollingerio-Elisono sindromas (kasos gastrinoma): kas tai yra, priežastys, diagnozė, gydymas

Zollingerio-Elisono sindromas yra patologinė būklė, kurią sukelia funkcionaliai aktyvus kasos Langerhanso salų (gastrinomas) auglys. Tai reta liga, kai auglys, kurio kiekis viršija, gamina hormonų gastriną. Patologija yra reali grėsmė žmogaus gyvybei. Kai atsiranda pirmieji ligos požymiai, nedelsdami kreipkitės į gydytoją, kad būtų laiku diagnozuota ir tinkamai gydoma.

Gastrinoma yra kasos adenoma, kuri sukelia polipeptido hormono gastrino perteklių. Jo įtakoje padidėja skrandžio parietalinių ląstelių skaičius, didėja druskos rūgšties sekrecija, dėl kurios atsiranda virškinimo trakto gleivinės defektų - peptinių ir dvylikapirštės žarnos opų. Juos sunku gydyti vaistais ir juos lydi nuolatinis viduriavimas. Netipinės lokalizacijos opos yra ilgos ir dažnai pasikartoja.

Gastrinoma daugeliu atvejų yra lokalizuota kasoje, šiek tiek rečiau viduje, dvylikapirštės žarnos ir limfmazgiuose, esančiuose netoli liaukos. Kalbant apie morfologiją, navikas turi mezglią struktūrą, tamsiai raudoną, gelsvą arba pilką spalvą, suapvalintą formą ir tankią tekstūrą be aiškios kapsulės. Gastrinomų dydis dažnai svyruoja nuo 1-3 mm iki 1-3 cm skersmens. Didžioji dalis gastrinomo yra piktybinis navikas. Jiems būdingas lėtas augimas ir metastazavimas į regioninius limfmazgius ir gretimus organus.

Gastrinomas yra suskirstytas į vienišas ir daugiskaitą. Pirmieji yra lokalizuoti kasoje, pastarieji dažniau pasireiškia daugelio neoplazijų, turinčių pakitimus kitose organizmo endokrininėse liaukose.

Pirmą kartą praėjusio amžiaus viduryje du mokslininkai apibūdino patologiją - Zollinger ir Allison. Pacientams, jie nustatė sunkiai išgydomą opą viršutiniame GI, skrandžio sulčių aukštą rūgštingumą ir kasos salos aparato naviką. Mokslininkai nustatė glaudų patogenetinį ryšį tarp gleivinės opos ir šio naviko sukeltos hormoninės medžiagos. Zollingerio ir Ellisono atlikto darbo dėka sindromas gavo savo vardą.

Zollingerio-Elisono sindromas taip pat vadinamas opinis opinis diatezės sindromas. Tai gana retas virškinimo trakto patologija, kuri vyrauja vyrams nuo 20 iki 50 metų. Patologijos diagnozė susideda iš gastrinemijos nustatymo, provokuojančių testų atlikimo, endoskopijos, transhepatinės angiografijos, rentgeno, ultragarso, tomografijos. Pacientai, sergantys Zollingerio-Elisono sindromu, gydomi chirurginiu ir vaistiniu būdu: jie pašalina gastrinomą, atlieka antiproliferacinį ir simptominį gydymą. Jie yra skirti vaistams, kurie mažina skrandžio sulčių rūgštingumą ir chemoterapiją. Zollingerio-Elisono sindromas yra labai pavojinga liga. Vėlyva diagnozė ir netinkama terapija lemia pacientų mirtį.

Priežastys

Tiesioginė ligos priežastis yra kasos navikas. Labai retais atvejais jis gali būti lokalizuotas skrandyje arba įvairiose žarnyno dalyse. Gastriną gaminantis navikas kartais tampa daugybinės adenomatozės pasireiškimu.

Šiuo metu gastrinomų susidarymo priežastys ir mechanizmas nėra visiškai suprantami. Yra genetinė naviko atsiradimo teorija, pagal kurią liga yra paveldima iš motinos į vaiką. Genų mutacijos sukelia nekontroliuojamą patologiškai pakeistų ląstelių augimą.

Paprastai G-ląstelės gamina gastriną, kuris skatina druskos rūgšties perteklinį išsiskyrimą, kurio perteklius sukelia skrandžio turinio rūgštėjimą ir slopina gastrino gamybą. Vandenilio chlorido rūgštis pagal grįžtamojo ryšio principą tampa hormonų sekrecijos inhibitoriumi. Naudojant Zollinger-Ellison sindromą šis procesas nėra kontroliuojamas, o tai sukelia nuolatinę hipergastrinemiją. Hipergastrinemija taip pat yra skydliaukės naviko, inkstų lipomos, karcinoido, stemplės leiomyomos pasireiškimas. Didžiojo kiekio gastrino gamyba skatina skrandžio rūgšties sekreciją. Padidėjęs rūgštingumas yra skrandžio opų susidarymo priežastis, kurios negali būti gydomos opa.

Zollinger-Ellison sindromo rizikos grupei priklauso:

  • patyrusiems rūkaliams
  • vyresnio amžiaus žmonėms
  • pacientams, sergantiems diabetu ar lėtiniu pankreatitu, t
  • antsvorį turintys žmonės
  • nesilaikant maisto režimo,
  • turi paveldimą polinkį į šią patologiją.

Vaizdo įrašas: apie Zollingerio-Elisono sindromo koncepciją

Klinikinis vaizdas

Zollingerio-Elisono sindromas pradiniame etape beveik nepasireiškia. Vienintelis ligos simptomas yra nuolatinis viduriavimas, kurį sukelia hidrochlorido rūgšties perteklinis išsiskyrimas.

  1. Skausmo sindromas Esant opoms, sunkūs skausmai atsiranda visiškai netinkamose vietose, kurių vaistas yra prastai sustabdytas. Viršutinės pilvo skausmas yra labai patvarus ir intensyvus. Jis pasireiškia po valgymo, tuščiame skrandyje arba po valgio. Skausmas hipochondrijose dažnai spinduliuoja atgal.
  2. Dispepsija. Pacientai turi rėmenį, rūgštų rauginimą, degimą krūtinėje, apetito netekimą, pykinimą, skrandžio turinio vėmimą skausmo sindromo aukštyje.
  3. Sutrikusi išmatos. Viduriavimas sukelia pernelyg didelę druskos rūgšties įterpimą į žarnyną, didinant jo variklį ir silpninant siurbimo funkcijas. Kėdė yra gausu, pusiau formos, vandeninga, su nesuvirškinto maisto fragmentais ir riebalais. Steatorėja yra dažnas sindromo požymis, kurį sukelia lipazės inaktyvacija. Viduriavimas yra nuolatinis arba periodinis. Jis pasireiškia 50% pacientų, o 20% - tai vienintelis ligos požymis.
  4. Piktybinė gastrinaemija pasireiškia reikšmingu kūno svorio sumažėjimu iki kūno išsekimo, kraujavimo iš virškinimo trakto, rūgšties ir vandens ir elektrolitų pusiausvyros pažeidimo.
  5. Daugeliui pacientų atsiranda stemplės simptomų.
  6. Galimas padidėjęs kepenys.

Ligoniui lokalizavus kasos galvoje, liga pasireiškia niežtinga oda, skausmingas pojūtis dešinėje hipochondrijoje, riebios išmatos, meteorizmas. Organo uodegos ar kūno pažeidimo požymiai yra: splenomegalija, kūno masės indekso sumažėjimas, skausmas kairėje pusėje po šonkauliais.

Zollinger-Ellison sindromo opos turi savo savybes. Jie yra gana dideli, daugkartiniai ir sunkiai reaguoja į gydymą opa.

Dažnai patologijos komplikacijos yra:

  • opa ir peritonitas,
  • kraujavimas iš virškinimo trakto,
  • opos litavimas su gretimais organais,
  • rando susitraukimas iš kūno
  • opų pasikartojimas po operacijos,
  • organizmo išeikvojimas
  • širdies funkcijos sutrikimas
  • metastazė gastrinoma.

Diagnostika

Gastroenterologai analizuoja ligos istoriją, paciento skundus, gyvenimo istoriją, šeimos istoriją. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas opų opų atsparumui opai gydyti, jų daugybei, dažnai pasikartojančiam atkryčiui, nepaaiškinamam viduriavimui, hiperkalcemijai, Helicobacter pylori infekcijos nebuvimui ir NSAID vartojimui. Tuomet gydytojas atlieka objektyvų tyrimą, kurio metu atskleidžia odos apvalkalą arba geltonumą. Palpacijos metu jie pasireiškia žymiu skausmu epigastriniame regione.

Kadangi ligos simptomai yra nespecifiniai ir panašūs į kitas virškinamojo trakto ligas, būtina atlikti specialius tyrimus, kad būtų galima nustatyti tinkamą diagnozę. Instrumentiniai ir laboratoriniai diagnostikos metodai leidžia patvirtinti arba paneigti tariamą diagnozę.

Klinikinė ligos diagnozavimo medžiaga yra paciento kraujas ir skrandžio sultys. Iš kraujo nustatoma hormono gastrino koncentracija, o skrandžio sultyse - rūgštingumo lygis. Su šia patologija abu rodikliai bus padidinti. Siekiant atskirti Zollingerio-Elisono sindromą ir skrandžio opą, būtina nustatyti kenksmingos bakterijos Helicobacter pylori buvimą žmogaus organizme. Norėdami tai padaryti, atlikite kraujo tyrimą, išmatą, kvėpavimo testą, citologiją. Išmatų turinys tiriamas pagal kopogramos rodiklius.

Patologiniai patologijos diagnostikos metodai yra: esofagogastroduodenoskopija, skrandžio rentgenograma, CT ir MRI, selektyvi angiografija. Šie tyrimo metodai leidžia patvirtinti kasos naviko buvimą, nustatyti jo dydį ir tikslią lokalizaciją. Metastazių nustatymui atliekami krūtinės ląstelių rentgenografija, endoskopinė ultragarso analizė, scintigrafija su radioaktyviais izotopais pažymėtomis somatostatino analogais ir radioizotopų kaulų nuskaitymas.

gastrinomos CT skenavimas

Gydymas

Asmenys su Zollingerio-Elisono sindromu gydomi ligoninės gastroenterologiniame ar chirurginiame skyriuje. Esant piktybiniam navikui, pacientai yra hospitalizuojami onkologiniame vaistiniame skyriuje.

Pacientams, kuriems yra gastrinoma, reikia laikytis tam tikro režimo ir dietos. Dietiniai valgiai organizuojami priklausomai nuo paciento būklės. Dietos terapijos tikslas yra sumažinti virškinimo trakto dirginimą, sumažinti uždegimą, pagreitinti opų gijimą. Valgyti turėtų būti ne daugiau kaip 6 kartus per dieną. Maistas turėtų būti garinamas, virinamas, kepamas ir suvartotas nuskustas.

Konservatyviosios terapijos tikslas - greitai išgydyti opas, sumažinti skrandžio sulčių rūgštingumą, užkertant kelią recidyvui. Paprastai pacientams skiriami šie vaistai: omeprazolis, ranitidinas, famotidinas, platjfilinas, pirenzepinas, gastrotsepinas, oktreotidas. Visi šie vaistai priklauso skirtingoms farmakologinėms grupėms, tačiau turi vieną poveikį - prieš opą ir prieš proliferaciją. Kadangi opų pasikartojimo rizika yra labai didelė, šie vaistai skiriami gyvybei didelėmis dozėmis.

Chirurginis gydymas yra potencialiai piktybinio naviko pašalinimas. Idealiu atveju, auglys turėtų būti visiškai pašalintas, o tai sudarys palankiausią prognozę. Po operacijos medžiaga siunčiama į histologiją, su kuria jie paaiškina gerą auglio kokybę. Jei formavimas yra toks, kad jo neįmanoma pasiekti, galima pašalinti dalį ar visą organą. Pacientai nurodė skrandžio pašalinimą. Šiuo atveju navikas pašalinamas. Gastrinas neturi įtakos organui, o ligos simptomai nebėra.

išilginė duodentotomija, gastrinomos pašalinimas

  1. Enukleacija - gastrinomos pašalinimas be jos lukštų pjūvių.
  2. Pankreatoduodeninė rezekcija - dalies kasos ir dvylikapirštės žarnos pašalinimas.
  3. Kasos distalinė rezekcija.
  4. Tarpinė kasos rezekcija.
  5. Selektyvus gastrolinomos embolizavimas.
  6. Skrandžio rezekcija.
  7. Iš viso gastrektomija.
  8. Laparoskopija yra dažnas reiškinys, kuriam nereikia visiškai atidaryti pilvo ertmės, paliekant jokių randų, mažinant kraujavimo ir komplikacijų riziką.
  9. Esant metastazėms kepenyse, atliekama jos rezekcija.

Po operacijos pacientui skiriamas vitaminas B12 ir specialūs kalcio papildai.

Dažnai pacientai kreipiasi į gydytoją, kai vidaus organuose jau yra metastazių. Tokiais atvejais visiškai išgydyti po operacijos galima tik 30% pacientų.

Chemoterapija plačiai naudojama esant piktybiniam navikui. Jis slopina naviko augimą. Tačiau net toks gydymas neužtikrina palankių rezultatų. Pacientams skiriamas vaistų derinys - Streptozotsin, Fluorouracilas, Doksorubicinas.

Prognozė ir prevencija

Patologijos prognozė priklauso nuo naviko histologijos, jo buvimo vietos ir metastazių buvimo. Daugeliu atvejų prognozė yra palyginti palanki. Taip yra dėl lėto auglio augimo ir daugelio vaistų, kurie mažina skrandžio sekreciją, buvimo šiuolaikinėje farmacijos rinkoje.

5 metų išgyvenimo prognozė priklauso nuo pradinės paciento sveikatos būklės, taikomo gydymo metodo, metastazių buvimo vidaus organuose. Mirtimi pasitaiko sunkių opinių pažeidimų.

Siekiant išvengti patologijos vystymosi, ekspertai rekomenduoja laikytis šių taisyklių:

  • valgykite teisę
  • reguliariai apsilankykite gastroenterologe,
  • kartą per metus, kad būtų atliktas virškinimo trakto endoskopinis tyrimas, t
  • kovoti su blogais įpročiais
  • išvengti streso ir konfliktų.
http://sindrom.info/zollingera-ellisona/

Zollinger - Ellisono sindromas

Zollingerio-Elisono sindromas yra simptomų kompleksas, kurį sukelia gastriną gaminantys kasos ar dvylikapirštės žarnos navikai, druskos rūgšties hiperhypersekcija ir jos opinis poveikis virškinimo trakto gleivinei. Liga pasireiškia opos simptomais: skausmu, viduriavimu, rėmeniu, rauginimu ir kraujavimu iš virškinimo trakto. Zollingerio-Elisono sindromo diagnostika pagrįsta bazinio gastrino, endoskopinių ir rentgeno tyrimų, ultragarso, CT, selektyviosios angiografijos duomenų nustatymu. Zollinger-Ellison sindromo gydymas gali apimti gastrinomos pašalinimą, pilną gastrektomiją, vagotomiją, H2 blokatorių vartojimą, m-cholinolitikus, protonų siurblio inhibitorius, chemoterapiją.

Zollinger - Ellisono sindromas

Zollingerio-Ellisono sindromą sukelia hormoninio aktyvaus kasos ar dvylikapirštės žarnos naviko, kuris sukuria per didelį kiekį gastrino, atsiradimą, dėl kurio padidėja rūgšties gamyba skrandyje ir vystosi peptinės ir dvylikapirštės žarnos opos.

Gastrino gamybai būdingi navikai (gastrinomas) priklauso APUD sistemos endokrininių ląstelių adenomoms ir yra pavaizduoti vieninteliais arba daugialypiais tamsiai raudonos spalvos mazgais su apvalia (kiaušinio) forma, tankia konsistencija, mažu dydžiu (paprastai nuo 0,2 iki 2 cm). Zollingerio-Elisono sindromo metu gastrinomas yra daugiausia kasos kūno ar uodegos, apie trečdalį dvylikapirštės žarnos ar peripankreatinių limfmazgių (retai skrandyje, blužnyje, kepenyse). Du trečdaliai gastrinomų yra piktybiniai navikai, auga lėtai, metastazuojasi daugiausia regioniniuose ir supraclavikuliniuose limfmazgiuose, kepenyse, blužnyje, tarpstatiniame, peritoneume ir odoje.

Zollingerio-Elisono sindromo atveju daugelio viršutinės virškinimo trakto opų buvimas netipiškai lokalizuojamas (pvz., Distalinėje dvylikapirštės žarnos dalyje, jejunume), ilgai trunkantis ir dažnai pasikartojantis. Zollingerio-Elisono sindromas yra retai patologija gastroenterologijoje (apie 4 atvejai vienam milijonui žmonių), daugiausia vyrams nuo 20 iki 50 metų.

Priežastys

Pagrindinė Zollingerio-Elisono sindromo priežastis yra nuolatinė, nekontroliuojama hipergastrinemija, kurią sukelia gastriną gaminantys kasos ar dvylikapirštės žarnos navikai. Beveik ketvirtadalis pacientų, sergančių Zollingerio-Elisono sindromu, rodo daugkartinę I tipo endokrininę adenomatozę, o ne tik kasos, bet ir hipofizės, skydliaukės ir skydliaukės bei antinksčių liaukos.

Kartais Zollingerio-Elisono sindromas gali būti susijęs su antropo gastriną gaminančių G-ląstelių hiperplazija. Paprastai G-ląstelių gastrino sekreciją reguliuoja neigiamas grįžtamojo ryšio mechanizmas (inhibitorius yra druskos rūgšties išsiskyrimas). Gastrino naviko gamyba Zollingerio-Elisono sindrome visai nereglamentuojama, o tai lemia nekontroliuojamą hipergastrinemiją.

Zollingerio-Elisono sindromo simptomai

Zollingerio-Elisono sindromo atveju sunki skrandžio opa ir dvylikapirštės žarnos opa gali būti aptikta netipiškai, tolerantiškai gydant nuo opos. Klinikiniai Zollingerio-Elisono sindromo simptomai yra nuolatinis, stiprus pilvo viršutinės pilvo skausmas, didelės, pusiau formos ar vandeningos išmatos, kuriose yra didelis riebalų kiekis (viduriavimas ir steatorėja), ilgas rėmuo ir raugėjimas, stemplės uždegimas, stemplės įtempimas. Viduriavimą sukelia rūgštėjimas jejunum turinyje, padidėjęs peristaltika, uždegimo raida ir absorbcijos sutrikimas.

Piktybinis Zollingerio-Elisono sindromo pobūdis gali rodyti reikšmingą kūno svorio sumažėjimą. Su Zollingerio-Elisono sindromu yra tendencija sukurti destruktyvius procesus ir komplikacijas (perforaciją ir kraujavimą iš virškinimo trakto).

Diagnostika

Zollinger - Ellison sindromo ankstyvos diagnostikos sunkumai yra susiję su simptomais, panašiais į įprastą peptinę opą. Palpacija atskleidė stiprų skausmą epigastrijoje, vietos skausmą opoje (teigiamas Mendelio simptomas).

Zollingerio-Elisono sindromo diferencinė diagnostinė vertė turi bazinio gastrino lygį serume ir skrandžio sekrecijos rodiklius, atliekant funkcinius tyrimus su standartizuota dietine apkrova arba vartojant į veną sekreciną, gliukagoną, kalcio druskas. Zollinger - Ellison sindromui, priešingai nei įprasta peptinė opa, yra reikšmingas gastrino kiekio kraujyje padidėjimas (iki 1000 pg / ml ar daugiau) ir laisvos druskos rūgšties (4-10 kartų) srauto greitis. Specifinis Zollingerio-Elisono sindromo tyrimas yra sekrecino testas, kurio įvedimas didina gastrino lygį daugumoje pacientų (su dvylikapirštės žarnos opomis, jo koncentracija mažėja). Panašų poveikį sukelia gliukagono ir kalcio gliukonato pakrovimo bandymas.

Zollingerio - Elisono sindromo diagnozę papildo instrumentiniai tyrimo metodai. Įtarimas dėl Zollingerio - Elisono sindromo gali atsirasti dėl daugelio opinių pažeidimų ir neįprastos opų vietos, pasireiškusios skrandžio ir FGDS rentgeno spinduliais. Ultrasonografija pilvo ertmėje ir CT leidžia vizualizuoti kasos naviką, o esant piktybiniam gastrinomui, taip pat yra reikšmingas kepenų padidėjimas ir auglio susidarymas. Labiausiai informatyvus, bet techniškai sudėtingesnis Zollingerio-Elisono sindromo diagnozavimo metodas yra selektyvus pilvo angiografija, nustatanti gastrino lygį kasos venose.

Zollingerio - Ellisono sindromas yra diferencijuotas su sunkiais lūžimais ir dažnai pasikartojančiomis viršutinės GI trakto opa, celiakija, plonųjų žarnų navikais, hipergastrinemija su hipertiroze, gastritu, pylorine stenoze, B12 nepakankama anemija.

Zollingerio-Ellisono sindromo gydymas

Radikalus Zollingerio-Elisono sindromo gydymo metodas yra visiškai pašalinus gastrinomą su dvylikapirštės žarnos ir šoninės duodenotomijos skaidulinės optinės diafoskopijos atlikimu, kruopščiai peržiūrint gleivinę. Dažnai operacijos metu įvairiuose organuose aptinkamos gastrinoomos metastazės, todėl tik po 30% pacientų galima visiškai išgydyti po tokios operacijos.

Skrandžio rezekcijos su proksimaliniu selektyviu vagotomija arba pyloroplastika Zollingerio-Elisono sindromo efektyvumas yra mažas, nes opos gali pasikartoti labai greitai. Anksčiau plačiai vartojama visa gastrektomija šiuo metu nurodoma tik nesant konservatyvaus gydymo rezultato ir sudėtingo opinio proceso eigos.

Zollinger - Ellison sindromo: histamino H2 receptorių blokatorių (ranitidino, famotidino), kartais derinant su selektyviais m-cholinolitikais (platifilinu, pirenzepinu), protonų siurblio inhibitoriais (omeprazolu, lansoprazolu), kaip konservatyvios medicininės praktikos vaistai naudojami kaip konservatyvi medicininė praktika. ). Vaistai gali būti skiriami gyvybei dėl didelio opos atsinaujinimo pavojaus, jų dozės yra didesnės nei gydant įprastą peptinę opą ir priklauso nuo druskos rūgšties bazinės sekrecijos. Dėl piktybinių ir neveikiančių gastrinomų vartojama chemoterapija (streptozocino, fluorouracilo ir doksorubicino derinys).

Prognozė

Zollingerio - Ellisono sindromo prognozė yra šiek tiek geresnė nei kitų piktybinių navikų, ir yra susijusi su gana lėtu augimu: 5 metų išgyvenimas net esant kepenų metastazėms yra 50-80%, po radikalių operacijų - 70-80%. Mirtį gali sukelti ne pats auglys, bet sunkių opinių pažeidimų komplikacijos.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/zollinger-ellison-syndrome

Kas yra Zollinger Ellison sindromas, jo simptomai ir gydymas

Zollingerio Ellisono sindromas yra klinikinių požymių, atsiradusių dėl hormoniškai aktyvaus naviko arba dvylikapirštės žarnos vystymosi, kompleksas. Šis vėžys, kurio išsivystymas sukelia gastrino gamybą, pasižymi daugybės opų buvimu kasos ar 12 dvylikapirštės žarnos gleivinėje. Kai šis sindromas pasireiškia pacientams:

  • skausmas;
  • viduriavimas;
  • rėmuo;
  • kraujavimas iš virškinimo trakto;
  • defekacijos akto pažeidimas;
  • nuolatinis raugėjimas.

Dažnai patologija vyksta nespecifinio pobūdžio simptomologija, kuri labai apsunkina pačios ligos diagnozę. Ši patologija gali būti lengvai supainiota su įprasto opinio proceso atsiradimu skrandyje ar dvylikapirštės žarnos viduje. Šios ligos gydymas atliekamas komplekse, derinant chirurgines manipuliacijas su konservatyvia terapija, naudojant specialius preparatus. Be operacijos, paciento būklę galite tik šiek tiek pagerinti.

Kas yra Zollingerio Ellisono sindromas

Zollingerio sindromas pirmą kartą buvo diagnozuotas 1955 m., Kai dviem pacientams virškinimo trakte atsirado pepsinė opa. Šią būklę sukelia išsivystęs hormoninis aktyvus kasos srities navikas - gastrinoma. Gastrinomos pobūdis yra labai agresyvus, gamina pernelyg daug gastrino, todėl padidėja skrandžio rūgšties gamyba ir atsiranda skrandžio opų.

Gastrinomas yra adenomų grupė su endokrininėmis ląstelėmis. Didelė dalis (septyniasdešimt penki procentai) gastrinomo yra piktybinio pobūdžio ir jiems būdingas lėtas augimas su metastazėmis:

  • kepenys;
  • blužnis;
  • limfmazgiai;
  • mediastinas;
  • pilvaplėvė;
  • odą

Išoriškai augliai yra vienkartiniai arba keli tamsiai raudoni mazgai, turintys tankią konsistenciją ir apvalią formą, dažniau jie neturi didelio dydžio ir pasiekia tik 0,2–2 cm. Trečdalyje gastrinooma sergančių pacientų lokalizacijos vieta yra peripancreatinis limfmazgis arba plonoji žarna. Kartais yra įmanoma, kad blužnies, kepenų audiniuose ir skrandyje atsiranda navikų. Šios patologijos raida yra reta, tik keturi atvejai milijonui gyventojų. Dažniau liga serga nuo 20 metų iki penkiasdešimties metų.

Priežastys

Iki šiol Zollingerio-Elisono sindromo priežastys nėra visiškai suprantamos. Pagrindinis šios ligos atsiradimo veiksnys yra kasos ar dvylikapirštės žarnos naviko buvimas, kuris nuolat ir nekontroliuojamai gamina gastriną. Maždaug dvidešimt penki procentai pacientų skydliaukės sindromo metu, taip pat antinksčių ir smegenų hipofizės metu.

Kartais Zollingerio sindromas yra susijęs su ląstelių hiperplazija, sukeliančia gastriną skrandžio antrume. Hormono sekreciją reguliuoja druskos rūgšties išsiskyrimas, tačiau, kai naujai suformuotas auglys jį sukuria, šis procesas nėra kontroliuojamas, o tai lemia organo, kuriame yra onkologinis procesas, hipergastrinemiją.

Klasifikacija

Zollingerio sindromo atveju gastrinomos navikai yra klasifikuojami priklausomai nuo to, kiek navikų atsirado:

  • vienišas (vienišas) - atsiranda maždaug 70% šios ligos sergančių pacientų;
  • daugialypė - diagnozuota 25% gastriną gaminančių navikų atvejų.
  • kasos vėžinis navikas - labiausiai paplitęs auglys, kuris paveikia šio organo kūną, galvą ir uodegą;
  • dvylikapirštės žarnos skrandžio vėžys;
  • skrandžio gastrinoma.

Retais atvejais gastrinomos vieta gali būti kepenys arba blužnis.

Norint greitai kreiptis į gydytoją, verta susipažinti su galimais šios ligos simptomais.

Simptomai

Zollinger Ellison sindromo atveju simptomai pasirodo nespecifiniai, o tai gali dar labiau apsunkinti diagnozę. Dažnai su šiuo sindromu nustatomos dvylikapirštės žarnos ir skrandžio ligos turi netipinių opų židinių, kurių negalima pritaikyti standartiniams gydymo metodams. Klinikinį vaizdą sudaro šios pagrindinės savybės:

  • Skausmas viršutinėje pilvo dalyje, atsirandantis nepriklausomai nuo to, ar asmuo paėmė maistą, ar ne. Šis simptomas dažniau pasireiškia vyrams.
  • Atitvėrimo akto pažeidimai, kai yra nuosėdų iš skysčio. Paprastai tai yra viena gastrinomos apraiška, kuri dažnai pasireiškia moterims.
  • Deginimas ir diskomfortas retrosteriniame regione.
  • Niežulys su nemaloniais skysčio kvapais ir rėmens priepuoliais;
  • Kraujavimas iš virškinimo trakto - nustatomas paciento instrumentinio tyrimo metu.

Kartais yra ir kitų požymių, rodančių gastrinomos buvimą:

  • pykinimas ir vėmimas;
  • blyški odos spalva;
  • viso kūno svorio sumažėjimas;
  • dantų paviršiaus įtempimas;
  • stemplės susiaurėjusių struktūrų susidarymas.

Kai Zolligner sindromas pasireiškia vaikams, simptomai yra intensyvesni nei suaugusiems.

Diagnostiniai metodai

Tiksliai diagnozuoti Zollingerio sindromą yra sunku, nes klinikinis ligos vaizdas susilieja su įprastu skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opos pažeidimu. Siekiant tikslios diagnozės būtina atlikti įvairių tyrimų metodų kompleksą. Preliminarias konsultacijas ir tyrimus atlieka gastroenterologas, kurio metu gydytojas išnagrinėja pacientą, atlieka pilvo ertmės priekinės sienelės palpaciją, nagrinėja jo ligos istoriją ir rengia anamnezę. Gastroenterologijos diagnostika apima šiuos laboratorinius tyrimus:

  • pilnas kraujo kiekis - leidžia nustatyti galimą anemiją, kurią sukelia kraujavimas iš virškinimo trakto;
  • biocheminis kraujo tyrimas yra būtinas norint ištirti gastrino kiekį kraujyje, kuri šioje ligoje gali siekti 1000 pg / ml ir daugiau;
  • bandymas, kuris nustato skrandžio rūgšties kiekį ir kitą turinį;
  • testas su sekretinu - medžiaga įšvirkščiama į pacientą tuščiu skrandžiu, siekiant kontroliuoti bazinio gastrino lygį, kuris mažėja su šiuo sindromu (jis sumažėja įprastomis dvylikapirštės žarnos opomis).

Pacientams gali būti suteiktos šios instrumentinės studijos:

  • EFGDS - su biopsija, skirta nustatyti naviko ląstelių ir audinių struktūrą;
  • Pilvo organų ultragarsas;
  • Virškinimo trakto MRI ir CT - skiriama tiksliai nustatyti gastriną gaminančio naviko lokalizaciją.

Diagnozuojant šį sindromą, būtina atskirti ligą nuo kitų galimų ligų su panašiu klinikiniu vaizdu.

Gydymas

Zollingerio Ellisono sindromo gydymas atliekamas radikaliai, ty gydytojas visiškai pašalina naviką ir atlieka dvylikapirštės žarnos ir šoninės duodenotomos skaidulinės optinės diafoskopiją. Dažnai prieš operaciją nutolusiose vietovėse randama gastrinomos metastazių, kurios visiškai išgydo tik tris procentus pacientų.

Konservatyviems gydymo metodams priskiriami vaistai, kurių poveikis skirtas rūgščių druskų sekrecijos mažinimui:

Šie vaistai dideliais kiekiais gali būti priskirti pacientui visą gyvenimą.

Remiantis naviko lokalizacijos vieta, galima atlikti chirurgines procedūras įvairiais būdais:

  • šoninė duodenotomija su dvylikapirštės žarnos gleivinės pašalinimu;
  • dvylikapirštės žarnos optinės skaidulos diafoskopija;
  • proksimalinė selektyvi vagotomija;
  • dalinis arba pilnas skrandžio rezekcija;
  • visa gastrektomija;
  • pyloroplastika.

Jei operacija yra kontraindikuotina, atliekamas radiacinis ir cheminis gydymas. Visų pirmiau minėtų metodų veiksmingumas tokioje patologijoje yra mažas, nes opos gali pasikartoti.

Komplikacijos

Galimos komplikacijos:

  • stemplės liumenų susiaurėjimas;
  • kraujavimas virškinimo trakte ir vėlesnė anemija;
  • opų perforacija;
  • stiprus svorio netekimas;
  • širdies pažeidimas;
  • tulžies latako naviko suspaudimas;
  • piktybiniai navikai ir tolesnė naviko metastazė.

Komplikacijų priežastis paprastai yra klinikinių simptomų nepaisymas arba netinkamas gydymas. Todėl pirmuosius požymius, rodančius Zollingerio sindromą, reikia nedelsiant atlikti medicininį patikrinimą ir tolesnį gydymą.

Prevencija ir prognozė

Užkirsti kelią atsiradimui ir pasikartojimui gastrinomas turėtų laikytis kelių paprastų taisyklių:

  • atsisakyti blogų įpročių, ypač rūkymo ir piktnaudžiavimo alkoholiu;
  • sekite sveiką mitybą ir dietologo patarimus;
  • stengtis išvengti lėtinio streso;
  • laikas virškinimo trakto ir endokrininės sistemos ligų gydymui;
  • reguliariai atliekamas medicininis patikrinimas.

Prognozė pacientams, sergantiems šiuo sindromu, dažnai yra palanki, nes navikai išsivysto lėtai. Net metastazių atveju maždaug 50-80% pacientų išgyvena penkerius metus. Po radikalių operacinių manipuliacijų atkryčio tikimybė yra ne didesnė kaip 30%.

http://rakuhuk.ru/opuholi/zollingera-ehllisona-sindrom

Skaityti Daugiau Apie Sarkomą

Kas yra paliatyvi vėžiu sergančių pacientų priežiūra?Pirma, suprasime terminologiją, nes daugelis žmonių supainioja „paliatyviosios medicinos“, „paliatyviosios priežiūros“, „ligoninės priežiūros“, „palaikomojo gydymo“ arba „palaikomosios priežiūros“ sąvokas.
Vieni, onkologinės kraujo ligos pasireiškia skirtingai ir turi gana daug simptomų, kurie taip pat gali rodyti įprastas ligas. Štai kodėl būtina suvokti, kaip kraujo vėžys veikia žmogaus kūną, kad būtų galima jį laiku ir vėliau diagnozuoti.
Kaip išvengti vėžio, nes maždaug aštuoni milijonai žmonių gyvena vėžiu kasmet? Ar įmanoma sumažinti šios rizikos riziką, daugeliu atvejų neišgydoma liga?Gyvenimo būdas dažnai tampa pagrindiniu veiksniu, lemiančiu vėžio atsiradimo tikimybę.
Kaip žinote, skydliaukė su mikroelementų jodo trūkumu organizme pradeda augti ir, priklausomai nuo atsiradusios ligos tipo, žmogus gali sukurti tam tikrą gūžį. Pavyzdžiui, yra: