Lėtinė limfocitinė arba B-ląstelių leukemija - tai vėžio procesas, susijęs su atipinių B-limfocitų kaupimu kraujo, limfos ir limfmazgiuose, kaulų čiulpuose, kepenyse ir blužnyje. Tai labiausiai paplitusi leukemijos liga.

Ligos priežastys

B ląstelių lėtinė limfocitinė leukemija - pavojinga ir dažniausia leukemijos rūšis

Manoma, kad B ląstelių lėtinė limfocitinė leukemija daugiausia veikia europiečius gana sename amžiuje. Vyrai dažniau nei moterys kenčia nuo šios ligos - dažniau jie vartoja 1,5–2 kartus.

Įdomu tai, kad tarp Azijos tautybių atstovų, gyvenančių Pietryčių Azijoje, ši liga beveik neįvyksta. Šios ypatybės priežastys ir kodėl žmonės iš šių šalių šiuo metu labai skiriasi, vis dar nėra nustatyti. Europoje ir Amerikoje, tarp baltymų, per metus 100 000 gyventojų tenka 3 atvejų.

Visiškai ligos priežastys nežinomos.

Daugelis atvejų užregistruojami tos pačios šeimos atstovai, o tai rodo, kad liga yra paveldima ir susijusi su genetiniais sutrikimais.

Ligos pasireiškimo priklausomybė nuo poveikio arba žalingo aplinkos taršos poveikio, neigiamo pavojingo gamybos poveikio ar kitų veiksnių dar nėra įrodyta.

Ligos simptomai

CLL - piktybinis vėžys

Išoriškai B ląstelių lėtinė limfocitinė leukemija gali nebūti labai ilgai, arba jos požymiai paprasčiausiai neskiria dėmesio dėl neryškumo ir išraiška.

Pagrindiniai ligos simptomai:

  • Paprastai, iš išorinių požymių, pacientai pastebi nenaudingą svorio netekimą su normalia, sveika ir pakankamai kalorine mityba. Taip pat gali būti skundų dėl prakaitavimo, kuris pažodžiui pasirodo nežymiai.
  • Toliau pateikiami astenijos simptomai - silpnumas, mieguistumas, nuovargis, susidomėjimo gyvenimu stoka, miego sutrikimai ir normalus elgesys, nepakankamos reakcijos ir elgesys.
  • Kitas požymis, kad ligoniai paprastai reaguoja, yra limfmazgių padidėjimas. Jie gali būti labai dideli, suspausti, susidedantys iš mazgų grupių. Padidinti mazgai gali būti minkšti arba tankūs, tačiau vidinių organų suspaudimas paprastai nepastebimas.
  • Vėlesniuose etapuose prisijungia kepenų ir blužnies plėtra, jaučiamas kūno augimas, apibūdinamas kaip sunkumo ir diskomforto pojūtis. Pastaruoju metu atsiranda anemija, pasireiškia trombocitopenija, bendras silpnumas, galvos svaigimas ir staigus kraujavimas.

Pacientai, sergantys šia limfocitine leukemija, yra labai depresija, todėl jie yra ypač jautrūs įvairioms peršalimo ir infekcinėms ligoms. Dėl tos pačios priežasties ligos paprastai yra sunkios, jos yra užsitęsusios ir sunkiai gydomos.

Iš objektyvių rodiklių, kurie gali būti užregistruoti ankstyvosiose ligos stadijose, gali būti vadinama leukocitoze. Tik pagal šį rodiklį, kartu su viso istorijos duomenimis, ar gydytojas gali nustatyti pirmuosius ligos požymius ir pradėti gydyti.

Galimos komplikacijos

Pradėta CLL - Gyvybės grėsmė!

B ląstelių lėtinė limfocitinė leukemija daugeliu atvejų vyksta labai lėtai, o pagyvenusių pacientų gyvenimo trukmė beveik neveikia. Kai kuriose situacijose yra gana greitas ligos progresavimas, kuris turi būti apribotas ne tik vaistų, bet ir spinduliuotės naudojimu.

Iš esmės grėsmę sukelia komplikacijos, kurias sukelia stiprus imuninės sistemos susilpnėjimas. Esant tokiai būklei, bet kokia šalta ar lengva infekcija gali sukelti labai sunkią ligą. Tokios ligos yra labai sunkios. Skirtingai nei sveikas žmogus, pacientas, kenčiantis nuo ląstelių limfocitinės leukemijos, yra labai jautrus bet kuriam šalčiui, kuris gali išsivystyti labai greitai, būti sunkus ir sukelti sunkių komplikacijų.

Net lengvas šaltis gali būti pavojingas. Dėl imuninės sistemos silpnumo liga gali greitai progresuoti ir ją sunkina sinusitas, vidurinės ausies uždegimas, bronchitas ir kitos ligos. Pneumonija yra ypatingas pavojus, jie labai susilpnina pacientą ir gali sukelti jo mirtį.

Ligos diagnozavimo metodai

Kraujo tyrimas - pagrindinis lėtinės limfocitinės leukemijos diagnozavimo metodas

Ligonių apibrėžimas išoriniais požymiais, ultragarsu ir kompiuterine tomografija neturi visos informacijos. Taip pat retai atliekama kaulų čiulpų biopsija.

Pagrindiniai ligos diagnozavimo metodai yra šie:

  • Atlikti konkretų kraujo tyrimą (imunofenotipus limfocitams).
  • Atlikti citogenetinį tyrimą.
  • Kaulų čiulpų biopsijos, limfmazgių ir blužnies tyrimas.
  • Vidinis punkcija arba mielogramos tyrimas.

Remiantis tyrimo rezultatais, nustatoma ligos stadija. Tai lemia konkretaus gydymo tipo pasirinkimą, taip pat paciento gyvenimo trukmę, atsižvelgiant į dabartinius duomenis, liga suskirstyta į tris laikotarpius:

  1. A etapas - visiškas limfmazgių pažeidimų nebuvimas arba ne daugiau kaip 2 paveikti limfmazgiai. Anemijos ir trombocitopenijos stoka.
  2. B etapas - nesant trombocitopenijos ir anemijos, yra 2 ar daugiau paveiktų limfmazgių.
  3. C etapas - trombocitopenija ir anemija registruojama nepriklausomai nuo to, ar yra limfmazgių pažeidimas, ar nuo paveiktų mazgų skaičiaus.

Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas

Chemoterapija yra efektyviausias vėžio gydymas

Pasak daugelio šiuolaikinių gydytojų, B ląstelių lėtinė limfocitinė leukemija pradinėse stadijose nereikalauja specifinio gydymo dėl nedidelių simptomų ir mažos įtakos paciento gerovei.

Intensyvus gydymas prasideda tik tais atvejais, kai liga pradeda progresuoti ir paveikia paciento būklę:

  • Padidėjęs paveiktų limfmazgių skaičius ir dydis.
  • Padidėjęs kepenys ir blužnis.
  • Jei diagnozuojamas greitas limfocitų skaičiaus padidėjimas kraujyje.
  • Su trombocitopenijos ir anemijos požymių augimu.

Jei pacientas pradeda kentėti nuo vėžio intoksikacijos apraiškų. Tai paprastai pasireiškia greitu nepaaiškinamu svorio kritimu, sunkiu silpnumu, karščiavimu ir naktiniu prakaitu.

Pagrindinis ligos gydymas yra chemoterapija.

Dar visai neseniai Chlorbutinas buvo pagrindinis vaistas, šiuo metu Fludara ir ciklofosfamidas - intensyvūs citostatiniai agentai - buvo sėkmingai naudojami prieš šią limfocitinės leukemijos formą.

Geras būdas paveikti ligą yra bioimunoterapijos naudojimas. Jis naudoja monokloninius antikūnus, kurie leidžia selektyviai naikinti vėžiu paveiktas ląsteles ir palikti sveikus sveikus. Šis metodas yra progresyvus ir gali pagerinti paciento kokybę ir gyvenimo trukmę.

Daugiau informacijos apie leukemiją galima rasti vaizdo įraše:

Jei visi kiti metodai neįrodė laukiamų rezultatų ir liga toliau progresuoja, pacientas pablogėja, nėra jokio kito išeitis, išskyrus dideles aktyvios "chemijos" dozes, vėliau perduodant kraujo ląsteles.

Tais sunkiais atvejais, kai pacientas patiria stiprų limfmazgių padidėjimą arba yra daug jų, gali būti nurodyta naudoti radioterapiją. Kai blužnis didėja, tampa skausmingas ir iš tikrųjų nevykdo savo funkcijų, rekomenduojama jį pašalinti.

Prevencija padeda prailginti gyvenimą ir sumažinti riziką

Nepaisant to, kad lėtinė B-ląstelių limfocitinė leukemija yra onkologinė liga, su ja galima gyventi daugelį metų, išlaikant normalias kūno funkcijas ir pilnai mėgautis gyvenimu. Tačiau tam reikia imtis tam tikrų priemonių:

  1. Jums reikia rūpintis savo sveikata ir kreiptis į gydytoją, jei turite mažiausiai įtartinų simptomų. Tai padės nustatyti ankstyvą ligos stadiją ir užkirsti kelią jo spontaniškam ir nekontroliuojamam vystymuisi.
  2. Kadangi liga daro didelę įtaką paciento imuninės sistemos darbui, jis turi kuo labiau apsisaugoti nuo peršalimo ir bet kokių infekcijų. Gydytojas gali paskirti antibiotikų vartojimą esant infekcijai arba sąlyčiui su ligoniais.
  3. Kad apsaugotumėte sveikatą, žmogus turi vengti galimų infekcijos šaltinių, didelių žmonių koncentracijos vietų, ypač masinių epidemijų laikotarpiu.
  4. Taip pat svarbu yra buveinė - patalpa turi būti reguliariai valoma, pacientui reikia stebėti savo kūno, drabužių ir patalynės švarą, nes visa tai gali būti infekcijos šaltiniai..
  5. Pacientai, sergantys šia liga, neturėtų būti saulėje, bandydami apsisaugoti nuo žalingo poveikio.
  6. Be to, norint išlaikyti imunitetą, jums reikia tinkamos subalansuotos mitybos ir augalų maisto bei vitaminų gausos, blogų įpročių atmetimo ir vidutinio sunkumo, dažniausiai pasivaikščiojimo, plaukimo, lengvos gimnastikos forma.

Pacientas, turintis tokią diagnozę, turi suprasti, kad jo liga nėra bausmė, kurią galite gyventi su juo daugelį metų, išlaikyti proto ir kūno energiją, protinį aiškumą ir aukštą efektyvumo lygį.

http://diagnozlab.com/analysis/cancer/v-kletochnyj-hronicheskij-limfolejkoz.html

Lėtinė limfocitinė leukemija

Leukemija - piktybinis kraujo ląstelių susidarymas, leukemija. Norint sukurti leukemiją, nereikia daug. Yra pakankamai vienos ląstelės, kuri tapo greita augimo priežastimi, ji dalijasi ir jau yra daug tokių ląstelių. Tokios baisios ligos priežastys yra kancerogenai (jie veikia kaulų čiulpuose, todėl gamina kraujo kūnus, nesukuriamos normalios ląstelės), spinduliuotė, paveldimas veiksnys. Leukemija prasideda labai slaptai. Pacientas gali ilgai nejausti ligos, o kai visa kiaušidžių sistema jau yra užsikrėtusi šiomis piktybinėmis ląstelėmis, atsiranda simptomų. Iš pradžių simptomai gali būti panašūs į infekcines ligas, o infekcija vystosi hemofilija. Bendra paciento būklė pablogėja, pasireiškia silpnumas, tachikardija, dusulys ir anemija. Ant odos atsiranda mėlynės. Kraujavimas smegenyse, virškinimo trakte, lemia paciento mirtį.

Ligos eiga suskirstyta į:

  • sunki leukemija - lengva aptikti ankstyvosiose stadijose, yra daug nesubrendusių kraujo ląstelių;
  • lėtinė leukemija skiriasi nuo ūminio latentinio kurso, taip atsitinka todėl, kad kraujyje vis dar yra normalių ląstelių, o ligos eigą galima užmaskuoti pagal kitų ligų simptomus. Nustatykite, kad tai nėra lengva.

Lėtinė limfocitinė leukemija - liga, atsirandanti dėl vienos formos B limfocitų, esančių periferiniame kraujyje. Daugiau nei pusė vyresnių nei 60 metų vyrų.

Lėtinė limfocitinė leukemija dažnai atsiranda vyrams, o ligos atsiradimas taip pat yra susijęs su su amžiumi susijusiais pokyčiais, genetika. Tie, kurie kenčia nuo reumatinės širdies ligos, nėra tarp ligonių.

Ligos priežastys

Padidėjus limfocitų skaičiui, atsiranda liga. Pirma, piktybiniai limfocitai didėja limfmazgiuose. Po to, patekę į kraują, jie plinta į kepenis ir blužnį. Tada jie patenka į kaulų čiulpus ir nužudo normalias ląsteles. Ir kaulų čiulpai pradeda gaminti „neteisingas“ ląsteles, kurios sukelia anemiją. Dėl to imuninė sistema yra mažesnė ir pradeda veikti tinkamai. Ji pripažįsta, kad normalios ląstelės yra svetimos ir jas sunaikina. Tai veda prie viso kūno gedimo. Yra B-ląstelių (B-limfocitinė leukemija), tai yra daug dažniau ir T-ląstelė - ši retoji liga.

Ligos simptomai

Lėtinė limfocitinė leukemija pasirodymo pradžioje nepasireiškia, neskaitant padidėjusių limfmazgių. Taip pat galite jausti dusulį, apetito praradimą, silpnumą. Kai kurie pacientai gali pastebėti pilvo pilvo pojūtį, tai yra dėl padidėjusios blužnies ir kepenų. Ankstyvosiose stadijose galimas odos sluoksnis ir kraujavimas po oda. Vėlesniuose etapuose yra susijusios grybelinės infekcijos, bakterinės ir virusinės infekcijos. Yra atvejų, kai liga atsitinka atsitiktinai. Kraujo formulėje padidėjęs limfocitų skaičius.

Leukemijos diagnostika

Diagnozė nustatoma atliekant kraujo tyrimą. Bendrosios kraujo analizės tyrime nustatyta, kad trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis yra sumažėjęs, o limfocitai - priešingai. Diagnozei ištirti kaulų čiulpą. Šio tyrimo pagalba galite atlikti diagnozę ir pasirinkti veiksmingą gydymą.

Atsižvelgiant į smegenų skystį, galėsite matyti leukemijos ląsteles ir pradėti gydymą įvedant chemines medžiagas.

Rentgeno tyrimas leis gydytojui matyti paveiktus mediastino limfmazgius, kaulus ir sąnarius.

CT tyrimas atliekamas krūtinės ertmės limfmazgių tyrimui.

MRT naudojamas nugaros smegenų ir smegenų tyrimui.

Limfocitinės ligos sąvoka ir rūšys

Limfocitinė leukemija (limfoidinė) yra piktybinis limfinio audinio pažeidimas. Liga pasižymi patologinių limfocitų kaupimu limfmazgiuose, kaulų čiulpuose ir periferiniame kraujyje. Limfoidinė forma anksčiau buvo laikoma vaikystės liga, nes ji dažniausiai juos paveikė, šiandien liga dažniau pasitaiko suaugusiems.

Limfocitinė leukemija turi dvi formas:

  • ūminė (limfoblastinė) leukemija;
  • lėtinė (limfocitinė leukemija).

Ūminis limfocitinis leukemija (limfoblastas) diagnozuojama remiantis periferinio kraujo analize. Jie randa sprogimų, kurie rodo ligą. Kraujo tepinėlėje yra „pylimų“, ty yra tik brandžių formų ir blastų, tarpinių formų nėra. Kai kuriais atvejais galite įtarti ligą, tačiau norint nustatyti tikslią diagnozę, reikia tirti kaulų čiulpus.

Limfocitinės leukemijos simptomai

Ūminė limfoblastinė leukemija pasireiškia kaip bendras negalavimas, sumažinant apetitą. Pacientas praranda svorį, karščiavimą, šviesią odą dėl anemijos vystymosi. Pasirodo, dusulys, kosulys be skreplių. Yra pilvo skausmas, vėmimas. Pacientas praranda skysčių ir organizmo intoksikaciją. Gyvybinės kūno funkcijos pažeidžiamos dėl to, kad jame yra toksinų. Pacientas serga viduriavimu, aritmija, sutrikusi centrinės nervų sistemos funkcija. Skausmas stuburo, galūnių. Pacientas tampa nervingas, dirglus. Periferiniai limfmazgiai didėja, padidėja pilvo ertmėje ir krūtinėje. Po oda - nedideli kraujavimai - petechijos.

Limfocitinės leukemijos priežastys ir stadijos

Ūminė limfoblastinė leukemija atsiranda dėl to, kad chromosomos pradeda keisti savo struktūrą.

Lėtinė limfocitinė leukemija yra liga, kurioje būdingas nenormalių limfocitų kaupimasis kraujyje, kuris yra periferijoje. Pagal pavadinimą galima nustatyti, kad lėtinė forma yra lėtesnė nei ūminė. Sėkmės atkūrimas priklauso nuo kaulų čiulpų poveikio ir nuo piktybinės ligos plitimo.

Pagal ligos eigą onkologai lėtinę limfocitinę leukemiją skirsto į tris etapus:

  • Pradinis etapas (A), tik kai kurios limfmazgių grupės, didėja, kraujo pokyčių nėra. Pacientas yra prižiūrimas gydytojo. Nėra anemijos ar trombocitopenijos.
  • Įdiegta (B) - prasideda kraujo pokyčiai leukocitozės forma, padidėja limfmazgių padidėjimas ir infekcija atsinaujina. Šiame etape būtinas aktyvus ir veiksmingas gydymas. Nėra anemijos ar trombocitopenijos.
  • Terminalo (C) etapas. Yra piktybinio ugdymo transformacija lėtine forma. Yra trombocitopenija ir anemija.

Limfocitinės leukemijos gydymas

Gydymas atliekamas naudojant:

Chemoterapija. Šis metodas reiškia, kad organizmui skiriamos stiprios cheminės medžiagos, kurios sustabdo vėžio ląstelių augimą ir juos nužudo. Naudodami šį gydymą, galite naudoti vaistus, tiek injekcijos, tiek tablečių pavidalu.

  • Chirurginė intervencija atliekama pašalinus paveiktą blužnies dalį. Tokiu būdu galima pasiekti naviko sumažėjimą ir pagerinti normalių kraujo kūnelių kiekį.
  • Gydymas monokloniniais organais padeda imuninei sistemai kovoti su vėžio ląstelėmis. Šie vaistai švirkščiami į veną arba po oda.
  • Švitinimas atliekamas prieš arba po operacijos. Radiacinė terapija sumažina naviko dydį.
  • Jei kaulų čiulpai yra paveikti, tai persodinami, kraujas pernešamas, skiriami antibiotikai ir atliekamas simptominis gydymas. Beje, transplantacija yra vienintelis būdas išgydyti pacientą nuo lėtinės ligos formos.

    Jei navikas išsivysto labai greitai, gydytojas paskiria vaistus, kurie nekrotizuoja naviko - citostatikų ir hormonų.

    Limfocitinės leukemijos diagnostika

    Sprendimui dėl diagnozės taip pat reikės:

    • Citogenetinė analizė. Analizuokite chromosomas, žiūrėkite jų pokyčius. Gali trūkti kai kurių svarbių chromosomų. Matydamas tai, gydytojas pasirenka efektyviausią gydymo būdą.
    • Srauto citometrija. Naudojami „oncomarkers“, kurie dengia ląsteles tam tikroje spalvoje, tokiu būdu galite sužinoti, iš kurių ląstelių (T arba B-limfocitų) atsirado navikas.
    • Taip pat atliekama limfmazgių biopsija. Gydytojas išnagrinėja odą, suranda uždegimo limfmazgį, anestezuoja šią sritį ir, nuėmus, pašalina vietą tyrimui.
    • Kaulų čiulpų ir kaulų punkcija. Biologinis mėginys paimamas iš dubens ar krūtininio kaulo. Tada mikroskopu patikrinkite skystį nenormalių ląstelių buvimui.

    Atkūrimo prognozė

    Pacientai turėtų tinkamai organizuoti savo miego ir poilsio režimą, procedūros neturėtų būti naudojamos purvo suvartojimui, jos neturėtų būti perpildytos. Būtina padaryti jūsų dieną taip, kad kūnas nebūtų pavargęs. Draudžiama skiepyti tokius pacientus, nes imuninė sistema yra labai silpna, o vakcinos yra gyvi patogenai. Maitinimas turėtų būti maksimalus. Galite valgyti mėsą, kepenis. Būtina naudoti maisto produktus, kuriuose yra daug geležies (agrastai, česnakai, bulvės, vynuogės, svogūnai, grikiai). Valgykite šviežių daržovių špinatus, runkelius. Vyšnių, braškių, serbentų ir kt. Vaisiai

    Kadangi ligos eiga yra lėta, atsigavimo prognozė priklauso nuo ligos piktybinių navikų, jo stadijos. Etapą lemia kraujo analizė, nenormalių ląstelių buvimas kaulų čiulpuose. Nustatoma pagal blužnies, kepenų, anemijos buvimą. Pacientas miršta dėl to, kad kaulų čiulpai nevykdo savo funkcijos. Ląstelės, kurios yra reikalingos deguonies (raudonųjų kraujo kūnelių) perdavimui, nėra gaminamos, o įvairių organų ląstelės pradeda mirti. Imuninė sistema negali kovoti su infekcija.

    Kaip ir visos kitos ligos, limfocitinė leukemija yra tinkamesnė gydyti, kai ji aptinkama pradiniuose etapuose, ir norint ją pamatyti laiku, turite periodiškai atlikti bent jau pilną kraujo kiekį. Venkite profilaktinių medicininių patikrinimų. Kadangi niekas negali nurodyti tikslių ligos atsiradimo priežasčių, atidžiai išklausykite savo kūną. Kadangi manoma, kad liga sukelia specialius virusus. Jie patenka į kūną ir yra jame. Neigiamų veiksnių įtaką organizmui šie virusai pradeda veikti. Sumažinti imunitetą, patekti į nesubrendusius kraujo ląsteles ir pakeisti jų DNR struktūrą. Todėl jie pradeda daugintis ir augti. Pasirodo, kad jų augimas nekontroliuojamas. Taigi jie išstumia normalias ląsteles. Kūnas nesugeba, nes imuninė sistema yra susilpnėjusi ir jautri infekcinėms ir kitoms ligoms.

    http://www.no-onco.ru/lejkoz/xronicheskij-limfocitarnyj-lejkoz.html

    Lėtinė limfocitinė leukemija

    Lėtinė limfocitinė leukemija yra gerybinis navikas, susidedantis iš brandžių netipinių limfocitų, kurie kaupiasi ne tik kraujyje, bet ir kaulų čiulpų ir limfmazgiuose.

    Maždaug trečdalis visų leukemijų yra susijusios su liga, priklausančia ne Hodžkino limfomų grupei. Statistikos duomenimis, lėtinė limfocitinė leukemija yra dažnesnė 50–70 metų vyrams, jauni žmonės labai kenčia nuo jų.

    Lėtinės limfocitinės leukemijos priežastys

    Šiuo metu tikrosios ligos priežastys nežinomos. Mokslininkai net negalėjo įrodyti limfocitinės leukemijos priklausomybės nuo agresyvių aplinkos veiksnių. Vienintelis patvirtintas taškas yra paveldimas polinkis.

    Lėtinės limfocitinės leukemijos klasifikacija

    Priklausomai nuo ligos požymių, tyrimo duomenų ir žmogaus kūno reakcijos į gydymą, išskiriami šie lėtinės limfocitinės leukemijos variantai.

    Lėtinė limfocitinė leukemija su gerybiniu kursu

    Labiausiai palanki ligos forma, progresavimas yra labai lėtas, gali trukti kelerius metus. Baltųjų kraujo kūnelių lygis pamažu didėja, limfmazgiai išlieka normalūs, o pacientas išlaiko savo įprastą gyvenimo būdą, darbą ir veiklą.

    Progresyvi lėtinė limfocitinė leukemija

    Spartus leukocitų kiekio kraujyje padidėjimas ir limfmazgių padidėjimas. Ligos prognozė šioje formoje yra nepalanki, komplikacijos ir mirtis gali išsivystyti gana greitai.

    Auglio forma

    Didelį limfmazgių padidėjimą lydi šiek tiek padidėjęs leukocitų kiekis kraujyje. Limfmazgiai, kaip taisyklė, nesukelia skausmo, kai tik bėda, o tik pasiekus didelių dydžių, gali sukelti estetinį diskomfortą.

    Kaulų čiulpų forma

    Kepenys, blužnis ir limfmazgiai lieka nepakitę, pastebimi tik kraujo pokyčiai.

    Lėtinė limfocitinė leukemija su padidėjusia blužnele

    Tokiai leukemijai, kaip rodo pavadinimas, yra būdingas padidintas blužnis.

    Lėtinės limfocitinės leukemijos prelipocitinė forma

    Šios formos išskirtinis bruožas yra limfocitų, turinčių branduolių, buvimas kraujyje ir kaulų čiulpuose, blužnies ir limfmazgių audinių mėginiai.

    Plaukuotųjų ląstelių leukemija

    Ši ligos forma gavo pavadinimą dėl to, kad mikroskopu aptinkami auglių ląstelės su „plaukais“ arba „pluoštais“. Pažymėta citopenija, ty pagrindinių ląstelių ar kraujo ląstelių kiekio sumažėjimas ir blužnies padidėjimas. Limfmazgiai lieka nepakitę.

    Lėtinės limfocitinės leukemijos T-ląstelių forma

    Vienas iš retų ligos formų, linkęs greitai progresuoti.

    Lėtinės limfocitinės leukemijos simptomai

    Liga vyksta trimis etapais: pradinis, parengtų klinikinių apraiškų etapas ir terminalas.

    Pradinio etapo simptomai

    Šiuo metu liga daugeliu atvejų yra paslėpta, tai yra, besimptomė. Leukocitų skaičius bendroje kraujo analizėje yra artimas normaliai, o limfocitų lygis neviršija 50% žymės.

    Pirmasis tikrasis ligos požymis yra nuolatinis limfmazgių, kepenų ir blužnies padidėjimas.

    Pirmasis, kaip taisyklė, paveikia ašies ir gimdos kaklelio limfmazgius, palaipsniui įtraukdamas mazgus į pilvo ertmę ir šlaunikaulio zoną.

    Dideli limfmazgiai paprastai yra neskausmingi ir nesukelia didelių diskomforto, išskyrus estetinį (didelių dydžių). Padidėjęs kepenų ir blužnies dydis gali suspausti vidaus organus, sutrikdyti virškinimą, šlapinimąsi ir sukelti daug kitų problemų.

    Išsamių klinikinių apraiškų stadijos simptomai

    Šioje lėtinės limfocitinės leukemijos stadijoje gali būti padidėjęs nuovargis ir silpnumas, apatija ir darbo jėgos sumažėjimas. Pacientai skundžiasi dideliu naktinio prakaitavimo, šaltkrėtis, nedideliu kūno temperatūros padidėjimu ir nepagrįstu svorio kritimu.

    Limfocitų lygis nuolat didėja ir pasiekia jau 80-90%, o kitų kraujo ląstelių skaičius išlieka nepakitęs, kai kuriais atvejais sumažėja trombocitų skaičius.

    Terminalo stadijos simptomai

    Dėl laipsniško imuniteto sumažėjimo pacientai dažnai kenčia nuo peršalimo, kenčia nuo urogenitalinės sistemos infekcijų ir odos pustulių.

    Sunkus plaučių uždegimas kartu su kvėpavimo nepakankamumu, apibendrinta herpeso infekcija, inkstų nepakankamumas - tai nėra išsamus komplikacijų, kurias sukelia lėtinė limfocitinė leukemija, sąrašas.

    Paprastai tai yra sunkios, kelios ligos, dėl kurių lėtinė limfocitinė leukemija miršta. Taip pat mirties priežastys gali būti išsekimas, sunkus inkstų nepakankamumas ir kraujavimas.

    Lėtinės limfocitinės leukemijos komplikacijos

    Galutinėje ligos stadijoje yra klausos nervo įsiskverbimas, dėl kurio atsiranda klausos sutrikimas ir nuolatinis spengimas ausyse, taip pat pažeidžiami ausų ir nervų nervai.

    Kai kuriais atvejais lėtinė limfocitinė leukemija patenka į kitą formą - Richterio sindromą. Liga pasižymi sparčiu progresavimu ir patologinių židinių formavimu iš limfinės sistemos ribų.

    Lėtinės limfocitinės leukemijos diagnostika

    50% atvejų liga atsitiktinai nustatoma atliekant kraujo tyrimą. Po to pacientas siunčiamas konsultacijai su hematologu ir specializuotu tyrimu.

    Sergant liga, tampa informatyvi kraujo tepinėlio analizė, kurioje vizualizuojami vadinamieji „susmulkinti leukocitai“ arba „Botkin-Gumprecht“ (Botkin-Gumprecht kūno) šešėliai.

    Taip pat atliekama limfmazgių biopsija su vėlesne gautos medžiagos citologija ir limfocitų imunitetų nustatymu. Patologinių antigenų CD5, CD19 ir CD23 nustatymas laikomas patikimu ligos ženklu.

    Kepenų ir blužnies padidėjimo laipsnis ultragarsu padeda gydytojui nustatyti lėtinės limfocitinės leukemijos vystymosi stadiją.

    Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas

    Lėtinė limfocitinė leukemija yra sisteminė liga, todėl jos gydymui nėra naudojama radioterapija. Narkotikų terapija apima kelių vaistų grupių naudojimą.

    Kortikosteroidai slopina limfocitų vystymąsi, todėl jie gali dalyvauti kompleksinėje lėtinės limfocitinės leukemijos terapijoje. Bet dabar jie retai naudojami dėl didelių sunkumų, dėl kurių kyla abejonių dėl jų naudojimo tikslingumo.

    Tarp alkiluojančių agentų ciklofosfamidas yra populiariausias lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas. Jis parodė gerą veiksmingumą, tačiau jis taip pat gali sukelti rimtų komplikacijų. Šio vaisto vartojimas dažnai sukelia staigų eritrocitų ir trombocitų kiekio sumažėjimą, kuris yra kupinas sunkios anemijos ir kraujavimo.

    Vincų alkaloidų preparatai

    Pagrindinis šios grupės vaistas yra vinkristinas, kuris blokuoja vėžio ląstelių pasiskirstymą. Vaistas turi keletą šalutinių reiškinių, tokių kaip neuralgija, galvos skausmas, padidėjęs kraujospūdis, haliucinacijos, miego sutrikimai ir jautrumo praradimas. Sunkiais atvejais yra traukuliai arba raumenų paralyžius.

    Antraciklinai yra vaikai, turintys dvigubą veikimo mechanizmą. Viena vertus, jie sunaikina vėžio ląstelių DNR ir sukelia jų mirtį. Kita vertus, jie sudaro laisvuosius radikalus, kurie daro tą patį. Toks aktyvus poveikis paprastai padeda pasiekti gerų rezultatų.

    Tačiau narkotikų vartojimas šioje grupėje dažnai sukelia širdies ir kraujagyslių sistemos komplikacijas ritmo sutrikimo, nepakankamumo ir net miokardo infarkto pavidalu.

    Purinų analogai yra antimetabolitai, kurie, įtraukiant juos į medžiagų apykaitos procesus, sutrikdo jų įprastą eigą.

    Vėžio atveju jie blokuoja DNR susidarymą navikų ląstelėse, todėl slopina augimo ir reprodukcijos procesus.

    Svarbiausias šio narkotikų grupės privalumas yra gana lengvas toleravimas. Gydymas paprastai suteikia gerą poveikį, o pacientas nepatiria rimtų šalutinių poveikių.

    Vaistai, priklausantys "monokloninių antikūnų" grupei, šiuo metu laikomi veiksmingiausiomis lėtinės limfocitinės leukemijos gydymo priemonėmis.

    Jų veikimo mechanizmas yra tas, kad kai antigenas ir antikūnas jungiasi, ląstelė gauna mirties signalą ir miršta.

    Vienintelis pavojus yra šalutinis poveikis, kurio sunkiausias yra imuniteto sumažėjimas. Tai sukelia didelę infekcijų riziką iki bendrų formų sepsio pavidalu. Toks gydymas turi būti atliekamas tik specializuotose klinikose, kuriose yra sterilios patalpos, o infekcijos rizika yra minimali. Tokiomis sąlygomis pacientui patariama ne tik tiesiogiai gydytis, bet ir per du mėnesius nuo jo pabaigos.

    http://medportal.ru/enc/oncology/types/hronicheskij-limfolejkoz/

    Lėtinė limfocitinė leukemija

    Lėtinė limfocitinė leukemija yra dažnas vėžys Vakarų šalyse.

    Šiam vėžiui būdingas didelis brandžių nenormalių B-leukocitų kiekis kepenyse ir kraujyje. Taip pat paveikiama blužnies ir kaulų čiulpų. Tipiškas ligos simptomas gali būti vadinamas greitu limfmazgių uždegimu.

    Pradiniame etape limfocitinė leukemija pasireiškia vidaus organų (kepenų, blužnies), anemijos, kraujavimo, padidėjusio kraujavimo forma.

    Be to, smarkiai sumažėja imunitetas, dažnos infekcinės ligos. Galutinę diagnozę galima nustatyti tik atlikus visą laboratorinių tyrimų kompleksą. Po to skiriamas gydymas.

    Lėtinės limfocitinės leukemijos priežastys

    Lėtinė limfocitinė leukemija priklauso ne Hodžkino limfomų onkologinių ligų grupei. Tai lėtinė limfocitinė leukemija yra 1/3 visų leukemijos tipų ir formų. Verta pažymėti, kad liga dažniau diagnozuojama vyrams nei moterims. Ir laikoma, kad lėtinės limfocitinės leukemijos amžius yra 50-65 metų.

    Jaunesniame amžiuje lėtinės formos simptomai yra labai reti. Taigi, 40 metų amžiaus lėtinė limfocitinė leukemija diagnozuojama ir pasireiškia tik 10% visų leukemijos sergančių pacientų. Per pastaruosius kelerius metus ekspertai sako apie kai kuriuos ligos atjauninimus. Todėl ligos atsiradimo rizika visada yra.

    Kalbant apie lėtinės limfocitinės leukemijos eigą, tai gali būti skirtinga. Yra ilgalaikė remisija be progresavimo ir spartus vystymasis su mirtinu baigimu per pirmuosius dvejus metus nuo ligos nustatymo. Iki šiol pagrindinės CLL priežastys dar nėra žinomos.

    Tai yra vienintelis leukemijos tipas, kuris neturi tiesioginio ryšio tarp ligos pradžios ir nepalankių išorinės aplinkos sąlygų (kancerogenų, radiacijos). Gydytojai nustatė vieną svarbų veiksnį spartaus lėtinės limfocitinės leukemijos vystymuisi. Tai yra paveldimumo ir genetinio polinkio veiksnys. Taip pat patvirtinta, kad šiuo atveju organizme atsiranda chromosomų mutacijos.

    Lėtinė limfocitinė leukemija taip pat gali būti autoimuninė. Paciento organizme greitai susidaro antikūnai prieš kraujo ląsteles. Be to, šie antikūnai turi patogeninį poveikį kaulų čiulpų, brandžių kraujo ląstelių ir kaulų čiulpų brandinimui. Taigi, yra visiškai sunaikinti raudonieji kraujo kūneliai. Autoimuninis CLL tipas yra įrodytas atliekant Coombs testą.

    Lėtinė limfocitinė leukemija ir jos klasifikacija

    Atsižvelgiant į visus morfologinius požymius, simptomus, spartų vystymąsi, atsakas į lėtinės limfocitinės leukemijos gydymą klasifikuojamas į keletą tipų. Taigi viena rūšis yra gerybinė CLL.

    Šiuo atveju paciento gerovė išlieka gera. Leukocitų kiekis kraujyje didėja lėtai. Nuo šios diagnozės nustatymo ir patvirtinimo iki žymaus limfmazgių padidėjimo, paprastai, praeina ilgas laikas (dešimtmečiai).

    Šiuo atveju pacientas visiškai išlaiko savo aktyvų darbą, ritmas ir gyvenimo būdas netrukdomi.

    Taip pat galime pastebėti, kad šios lėtinės limfocitinės leukemijos rūšys:

    • Progresavimo forma. Leukocitozė greitai vystosi 2-4 mėnesius. Lygiagrečiai padidėja paciento limfmazgiai.
    • naviko forma. Šiuo atveju pastebimas ryškus limfmazgių dydžio padidėjimas, tačiau leukocitozė yra lengva.
    • kaulų čiulpų forma. Stebėta greita citopenija. Limfmazgiai nepadidėja. Išlieka normalus blužnies ir kepenų dydis.
    • lėtinė limfocitinė leukemija su paraproteinemija. Prie visų šios ligos simptomų pridedama monokloninė M arba G-gammopatija.
    • premyoftsitnaya forma. Ši forma pasižymi tuo, kad limfocitai turi nukleolių. Jie nustatomi analizuojant kaulų čiulpų tepinėlį, kraują, blužnies ir kepenų audinių tyrimą.
    • plaukuotųjų ląstelių leukemija. Limfmazgių uždegimas nepastebėtas. Tačiau tyrime nustatyta splenomegalia, citopenija. Kraujo tyrimai rodo, kad limfocitai yra netolygūs, sulaužyti citoplazma, o daigai primena vilnius.
    • T-ląstelių forma. Tai gana retas (5% visų pacientų). Jis pasižymi infiltracija (leukemijos) dermoje. Jis vystosi labai greitai ir greitai.

    Dažnai praktikoje atsiranda lėtinė limfocitinė leukemija, kurią lydi išsiplėtusi blužnis. Limfmazgiai nėra uždegti. Ekspertai žymi tik tris laipsnius šios ligos simptominį kelią: pradinį, išsivysčiusių požymių etapą, terminį.

    Lėtinė limfocitinė leukemija: simptomai

    Šis vėžys yra labai klastingas. Pradiniame etape jis tęsiasi be jokių simptomų. Gali prireikti daug laiko, kol pasirodys pirmieji simptomai. Kūno pralaimėjimas bus sistemingas. Šiuo atveju CLL gali būti aptiktas tik atliekant kraujo tyrimą.

    Jei yra pradinis ligos vystymosi etapas, pacientas turi limfocitozę. Ir limfocitų kiekis kraujyje yra kiek įmanoma arčiau leistino normos ribos. Limfmazgiai nepadidėja. Padidėjimas gali įvykti tik esant infekcinei ar virusinei ligai. Po visiško atsigavimo, jie atgauna normalų dydį.

    Nuolatinis limfmazgių padidėjimas, be jokios aiškios priežasties, gali reikšti greito šio vėžio vystymąsi. Šis simptomas dažnai siejamas su hepatomegalia. Taip pat galima nustatyti greitą organo, pvz., Blužnies, uždegimą.

    Lėtinė limfocitinė leukemija prasideda nuo limfmazgių padidėjimo kakle ir pažastyse. Tada yra pilvaplėvės ir mediastino mazgų nugalėjimas. Galiausiai, uždegimas sukelia inguinalinės zonos limfmazgius. Tyrimo metu nustatoma, kad palpacija yra judri, tankūs navikai, nesusiję su audiniais ir oda.

    Lėtinės limfocitinės leukemijos atveju mazgų dydis gali siekti iki 5 cm ir dar daugiau. Dideli periferiniai mazgai sprogo, todėl atsiranda pastebimas kosmetikos defektas. Jei su šia liga pacientui padidėja blužnies, kepenų ir kitų vidaus organų uždegimas ir uždegimas. Kadangi yra stiprus kaimyninių organų spaudimas.

    Pacientai, sergantys šia lėtine liga, dažnai skundžiasi tokiais dažnais simptomais:

    • padidėjęs nuovargis;
    • nuovargis;
    • negalios;
    • galvos svaigimas;
    • nemiga

    Atliekant kraujo tyrimą pacientams pastebimai padidėja limfocitozė (iki 90%). Trombocitų ir eritrocitų kiekis paprastai išlieka normalus. Trombocitopenija taip pat pastebima nedaugeliui pacientų.

    Nepakankama šios lėtinės ligos forma pasižymi dideliu prakaitavimu naktį, kūno temperatūros padidėjimu ir kūno svorio sumažėjimu. Per šį laikotarpį prasideda įvairūs imuniteto sutrikimai. Po to pacientas labai dažnai kenčia nuo cistito, uretrito, peršalimo ir virusinių ligų.

    Poodiniame riebaliniame audinyje atsiranda abscesų, o net labiausiai nekenksmingos žaizdos slopinamos. Jei kalbame apie mirtiną limfocitinės leukemijos pabaigą, tai yra dažnos infekcinės ir virusinės ligos. Taigi dažnai nustatomas plaučių uždegimas, dėl kurio sumažėja plaučių audinys, sutrikusi ventiliacija. Taip pat galite stebėti tokią ligą kaip pleuros išsiskyrimą. Šios ligos komplikacija yra limfos kanalo plyšimas krūtinėje. Labai dažnai pacientams, sergantiems limfocitine leukemija, pasirodo vėjaraupiai, herpesai ir malksnos.

    Kai kurios kitos komplikacijos yra klausos praradimas, spengimas ausyse, smegenų gleivinės infiltracija ir nervų šaknys. Kartais CLL virsta Richterio sindromu (difuzine limfoma). Šiuo atveju sparčiai auga limfmazgiai, o židiniai toli už limfinės sistemos ribų. Iki šio etapo limfocitinė leukemija išgyvena ne daugiau kaip 5-6% visų pacientų. Mirtinas rezultatas paprastai būna iš vidinio kraujavimo, infekcijų komplikacijų ir anemijos. Gali pasireikšti inkstų nepakankamumas.

    Lėtinės limfocitinės leukemijos diagnostika

    50% atvejų liga atsitinka atsitiktinai, atliekama įprastinė medicininė apžiūra arba skundai dėl kitų sveikatos problemų. Diagnozė atsiranda po bendro tyrimo, paciento tyrimo, pirmųjų simptomų apraiškų, kraujo tyrimų rezultatų. Pagrindinis kriterijus, rodantis lėtinę limfocitinę leukemiją, yra baltųjų kraujo kūnelių kiekio kraujyje padidėjimas. Tuo pačiu metu yra tam tikrų šių naujų limfocitų imunofenotipo pažeidimų.

    Mikroskopinė kraujo diagnozė šioje ligoje rodo tokius nukrypimus:

    • mažų B limfocitų;
    • dideli limfocitai;
    • Humprechto šešėliai;
    • netipiniai limfocitai.

    Lėtinės limfocitinės leukemijos stadija nustatoma atsižvelgiant į ligos klinikinį vaizdą, limfmazgių diagnostikos rezultatus. Siekiant parengti ligos gydymo planą ir principą, įvertinti prognozę, būtina atlikti citogenetinę diagnozę. Jei įtariama limfoma, reikalinga biopsija. Nesėkmingai nustatant pagrindinę lėtinės onkologinės patologijos priežastį, atliekama smegenų kaulų punkcija, atliekama mikroskopinė medžiaga.

    Lėtinė limfocitinė leukemija: gydymas

    Įvairių ligos stadijų gydymas atliekamas įvairiais būdais. Taigi, pradiniame šio lėtinio susirgimo etape gydytojai pasirenka laukimo taktiką. Pacientas turi būti tikrinamas kas tris mėnesius. Jei per šį laikotarpį nėra ligos vystymosi, progresavimas, gydymas nėra paskirtas. Paprastai reguliarūs tyrimai.

    Terapija skiriama tais atvejais, kai leukocitų skaičius per visus šešis mėnesius yra bent dvigubai didesnis. Pagrindinis šios ligos gydymas, žinoma, yra chemoterapija. Kaip rodo gydytojų praktika, tokių preparatų derinys pastebimas labai efektyviai:

    Jei lėtinės limfocitinės leukemijos progresavimas nesibaigia, gydytojas skiria daug hormoninių vaistų. Be to, svarbu laiku atlikti kaulų čiulpų transplantaciją. Senatvėje chemoterapija ir chirurgija gali būti pavojinga, sunku nešiotis. Tokiais atvejais ekspertai nusprendžia gydyti monokloninius antikūnus (monoterapiją). Jis naudoja vaistą, pvz., Chlorambucilį. Kartais jis derinamas su rituksimabu. Prednizolonas gali būti skiriamas autoimuninei citopenijai.

    Šis gydymas trunka tol, kol pastebimas paciento būklės pagerėjimas. Vidutiniškai šio gydymo kursas yra 7-12 mėnesių. Kai tik stabilizuojama būklė, gydymas sustoja. Per visą gydymo laikotarpį pacientas yra reguliariai diagnozuojamas. Jei yra analizės arba paciento sveikatos būklės sutrikimų, tai rodo, kad lėtinė limfocitinė leukemija vystosi pakartotinai. Gydymas vėl tęsiamas, nepavykus.

    Sumažinti paciento būklę trumpą laiką, naudojant radioterapiją. Poveikis atsiranda blužnies, limfmazgių, kepenų regione. Kai kuriais atvejais didelio efektyvumo spinduliuotė stebima visą kūną, tik mažomis dozėmis.

    Apskritai, lėtinė limfocitinė leukemija yra susijusi su ilgai trunkančių nepagydomų onkologinių ligų skaičiumi. Laiku gydant ir nuolat tikrinant gydytoją, liga yra palyginti palanki. Tik 15% visų lėtinės limfocitinės leukemijos atvejų yra greitas progresavimas, leukocitozės padidėjimas, visų simptomų atsiradimas. Tokiu atveju mirtis gali įvykti praėjus vieneriems metams po diagnozės nustatymo. Visais kitais atvejais būdingas vangus ligos progresavimas. Šiuo atveju pacientas gali gyventi iki 10 metų nuo patologijos aptikimo.

    Jei nustatoma gerybinė lėtinės limfocitinės leukemijos eiga, pacientas gyvena dešimtmečius. Laiku atlikus gydymą, 70% atvejų pagerėja paciento gerovė. Tai labai didelis vėžio procentas. Tačiau visavertės, stabilios remisijos yra retos.

    http://wmedik.ru/zabolevaniya/onkologiya/xronicheskij-limfolejkoz.html

    Lėtinė limfocitinė leukemija

    Lėtinė limfocitinė leukemija yra vėžys, kurį lydi atipinių brandžių B limfocitų kaupimasis periferiniame kraujyje, kepenyse, blužnyje, limfmazgiuose ir kaulų čiulpuose. Pradiniuose etapuose pasireiškė limfocitozė ir generalizuota limfadenopatija. Lėtinės limfocitinės leukemijos progresavimo metu stebima hepatomegalia ir splenomegalia, taip pat anemija ir trombocitopenija, pasireiškianti silpnumu, nuovargiu, petechialiniais kraujavimais ir padidėjusiu kraujavimu. Dažnai užsikrečiama dėl sumažėjusio imuniteto. Diagnozė nustatoma remiantis laboratoriniais tyrimais. Gydymas - chemoterapija, kaulų čiulpų transplantacija.

    Lėtinė limfocitinė leukemija

    Lėtinė limfocitinė leukemija yra ne Hodžkino limfomų grupės liga. Kartu su padidėjusiu morfologiškai subrendusių, bet defektų turinčių B limfocitų skaičiumi. Lėtinė limfocitinė leukemija yra dažniausia hemoblastozės forma, kuri sudaro trečdalį visų JAV ir Europos šalyse diagnozuotų leukemijų. Vyrai dažniau kenčia nei moterys. Didžiausias dažnis pasireiškia nuo 50 iki 70 metų amžiaus, šiuo laikotarpiu aptinkama apie 70% viso lėtinės limfocitinės leukemijos.

    Pacientai, sergantys jaunyste, retai kenčia - iki 40 metų pirmasis ligos simptomas pasireiškia tik 10% pacientų. Pastaraisiais metais ekspertai pastebėjo, kad patologija atsinaujino. Klinikinė lėtinės limfocitinės leukemijos eiga yra labai įvairi, galbūt ir ilgas progresavimo nebuvimas, ir labai agresyvus mirtinas rezultatas 2–3 metus po diagnozės sudarymo. Yra daug veiksnių, galinčių numatyti ligos eigą. Gydymą atlieka onkologijos ir hematologijos specialistai.

    Lėtinės limfocitinės leukemijos etiologija ir patogenezė

    Atsiradimo priežastys nėra visiškai suprantamos. Lėtinė limfocitinė leukemija yra vienintelė leukemija, kurios sąsaja tarp ligos vystymosi ir nepalankių aplinkos veiksnių (jonizuojančiosios spinduliuotės, kontakto su kancerogeninėmis medžiagomis) yra nepatvirtinta. Ekspertai mano, kad pagrindinis lėtinės limfocitinės leukemijos vystymosi veiksnys yra genetinė polinkis. Tipinės chromosomų mutacijos, kurios sukelia onkogenų pažeidimą pradinėje ligos stadijoje, dar nenustatytos, tačiau tyrimai patvirtina mutageninį ligos pobūdį.

    Klinikinį lėtinės limfocitinės leukemijos vaizdą sukelia limfocitozė. Limfocitozės priežastis yra daugelio morfologiškai subrendusių, bet imunologiškai defektuojančių B-limfocitų atsiradimas, nesugebantis suteikti humoralinio imuniteto. Anksčiau buvo manoma, kad nenormalūs B-limfocitai su lėtine limfocitine leukemija yra ilgaamžės ląstelės ir retai pasidalijami. Vėliau ši teorija buvo paneigta. Tyrimai parodė, kad B limfocitai greitai daugėja. Kiekvieną dieną paciento organizme susidaro 0,1-1% visų nenormalių ląstelių. Skirtingiems pacientams pasireiškia įvairūs ląstelių klonai, todėl lėtinė limfinė leukemija gali būti laikoma artimai susijusių ligų grupe, turinčia bendrą etiopatogenezę ir panašius klinikinius simptomus.

    Studijuodamas ląsteles atskleidė didelę įvairovę. Medžiaga gali būti dominuojanti plačios plazmos ar siauromis plazmos ląstelėmis su jaunais ar susitraukusiais branduoliais, beveik bespalvis arba ryškiai dažytas granuliuotas citoplazma. Nenormalių ląstelių proliferacija vyksta pseudofollicles - limfmazgių ir kaulų čiulpų ląstelių, esančių leukeminėse ląstelėse, grupėse. Lėtinės limfocitinės leukemijos citopenijos priežastys yra autoimuninis kraujo kūnelių naikinimas ir kamieninių ląstelių proliferacijos slopinimas dėl padidėjusio T-limfocitų kiekio blužnyje ir periferiniame kraujyje. Be to, esant netinkamoms savybėms, netipiniai B-limfocitai gali sukelti kraujo ląstelių naikinimą.

    Lėtinės limfocitinės leukemijos klasifikacija

    Atsižvelgiant į simptomus, morfologinius požymius, progresavimo greitį ir atsaką į gydymą, išskiriamos šios ligos formos:

    • Lėtinė limfocitinė leukemija su gerybiniu kursu. Paciento būklė ilgą laiką išlieka patenkinama. Lėtai padidėja kraujyje esančių leukocitų skaičius. Nuo diagnozavimo iki nuolatinio limfmazgių padidėjimo gali prireikti kelerių metų ar net dešimtmečių. Pacientai išlaiko gebėjimą dirbti ir įprastą gyvenimo būdą.
    • Klasikinė (progresuojanti) lėtinės limfocitinės leukemijos forma. Leukocitozė didėja per mėnesius, o ne metus. Lygiagrečiai didėja limfmazgiai.
    • Lėtinės limfocitinės leukemijos naviko forma. Skirtingas šios formos bruožas yra lengvas leukocitozė, žymiai padidėjusi limfmazgiai.
    • Lėtinės limfocitinės leukemijos kaulų čiulpų forma. Progresyvi citopenija aptinkama, jei nėra padidėjusių limfmazgių, kepenų ir blužnies.
    • Lėtinė limfocitinė leukemija su padidėjusia blužnele.
    • Lėtinė limfocitinė leukemija su paraproteinemija. Vienos iš aukščiau išvardytų ligos formų simptomai pastebimi kartu su monokloniniu G- arba M-gammapatija.
    • Prelimfocitinė lėtinės limfocitinės leukemijos forma. Šios formos išskirtinis bruožas yra limfocitų, turinčių branduolių, buvimas kraujyje ir kaulų čiulpuose, blužnies ir limfmazgių audinių mėginiai.
    • Plaukuotųjų ląstelių leukemija. Citopenija ir splenomegalija aptinkama, jei nėra padidėjusių limfmazgių. Mikroskopinis tyrimas atskleidė limfocitus, turinčius būdingą "jaunatvišką" branduolį ir "nevienodą" citoplazmą su uolomis, šukuotais kraštais ir daigais plaukų arba plaukų formų pavidalu.
    • Lėtinės limfocitinės leukemijos T-ląstelių forma. Tai pastebima 5% atvejų. Kartu su leukemija įsiskverbia į dermą. Paprastai vyksta sparčiai.

    Yra trys lėtinės limfocitinės leukemijos klinikinės stadijos etapai: pradiniai, sukurti klinikiniai simptomai ir terminalas.

    Lėtinės limfocitinės leukemijos simptomai

    Pradiniame etape patologija yra besimptomė ir ją galima aptikti tik atliekant kraujo tyrimus. Per keletą mėnesių ar metų lėtinė limfocitinė leukemija sergantiems pacientams nustatoma 40-50% limfocitozė. Leukocitų skaičius yra artimas viršutinei normos ribai. Normaliomis sąlygomis periferiniai ir visceraliniai limfmazgiai nepadidėja. Infekcinių ligų laikotarpiu limfmazgiai gali laikinai didėti, o po atsigavimo vėl sumažėti. Pirmasis lėtinės limfocitinės leukemijos progresavimo požymis yra stabilus limfmazgių padidėjimas, dažnai kartu su hepatomegalia ir splenomegalija.

    Pirma, paveikiami gimdos kaklelio ir ašies limfmazgiai, po to - mediastino ir pilvo srities mazgai, tada - inguinalinis regionas. Palpacijos metu aptinkamos mobilios, neskausmingos, tankios elastingos formacijos, kurios nėra suvirintos prie odos ir netoliese esančių audinių. Lėtinių limfocitinių leukemijų mazgų skersmuo gali svyruoti nuo 0,5 iki 5 centimetrų ar daugiau. Dideli periferiniai limfmazgiai gali išsipūsti, kai susidaro matomas kosmetikos defektas. Didėjant kepenų, blužnies ir vidaus organų limfmazgiams, gali atsirasti vidaus organų suspaudimas, kurį lydi įvairūs funkciniai sutrikimai.

    Pacientai, sergantys lėtine limfocitine leukemija, skundžiasi silpnumu, nepagrįstu nuovargiu ir sumažintu darbo pajėgumu. Kraujo tyrimai rodo, kad limfocitozė padidėjo iki 80-90%. Eritrocitų ir trombocitų skaičius paprastai būna normalus, o kai kuriems pacientams - nedidelė trombocitopenija. Vėlesniuose lėtinės limfocitinės leukemijos etapuose sumažėja svoris, naktinis prakaitavimas ir temperatūros pakilimas į subfebrilius skaičius. Jiems būdingi imuniteto sutrikimai. Pacientai dažnai kenčia nuo peršalimo, cistito ir šlapimo. Poodyje yra polinkis į žaizdų susikaupimą ir dažną opų formavimąsi po oda.

    Lėtinės limfocitinės leukemijos mirties priežastis dažnai yra sunkios infekcinės ligos. Plaučių uždegimas, lydimas plaučių audinio sumažėjimas ir dideli ventiliacijos pažeidimai. Kai kuriems pacientams išsivysto eksudacinis pleuritas, kurį gali sutrikdyti krūtinės ląstos limfos kanalas. Kita paplitusi lėtinės limfocitinės leukemijos pasireiškimas yra malksnos, kurios sunkiais atvejais tampa apibendrintos, užfiksuoja visą odos paviršių ir kartais gleivines. Panašūs pažeidimai gali pasireikšti su herpes ir vėjaraupiais.

    Tarp kitų galimų lėtinės limfocitinės leukemijos komplikacijų - pre-vezikulinio nervo infiltracija, lydimas klausos sutrikimų ir spengimas ausimis. Galutinėje lėtinės limfocitinės leukemijos stadijoje galima stebėti meningų, nervų ir nervų šaknų infiltraciją. Kraujo tyrimai rodo trombocitopeniją, hemolizinę anemiją ir granulocitopeniją. Galimas lėtinės limfocitinės leukemijos transformavimas į Richterio sindromą - difuzinė limfoma, pasireiškianti sparčiu limfmazgių augimu ir židinių formavimu iš limfinės sistemos. Apie 5% pacientų išgyvena limfomos išsivystymą. Kitais atvejais mirties priežastis yra infekcinės komplikacijos, kraujavimas, anemija ir kakachija. Kai kuriems pacientams, sergantiems lėtine limfocitine leukemija, atsiranda sunkus inkstų nepakankamumas dėl inkstų parenchimos infiltracijos.

    Lėtinės limfocitinės leukemijos diagnostika

    Pusė atvejų patologija aptinkama atsitiktinai, per kitas ligas ar atliekant įprastinius tyrimus. Diagnozėje atsižvelgiama į skundus, anamnezę, objektyvių tyrimų duomenis, kraujo tyrimų rezultatus ir imunofenotipų nustatymą. Lėtinės limfocitinės leukemijos diagnostinis kriterijus yra leukocitų skaičiaus padidėjimas kraujo tyrime iki 5 × 109 / l kartu su būdingais limfocitų imunofenotipo pokyčiais. Mikroskopinis kraujo tepimo tyrimas atskleidžia mažus B-limfocitus ir Humprecht šešėlius, galbūt kartu su netipiniais ar dideliais limfocitais. Kai imunofenotipas patvirtina ląstelių, turinčių aberrantinį imunofenotipą ir kloniškumą, buvimą.

    Lėtinės limfocitinės leukemijos stadijos nustatymas atliekamas remiantis ligos klinikiniais požymiais ir objektyvaus periferinių limfmazgių tyrimo rezultatais. Atliekami citogenetiniai tyrimai, siekiant parengti gydymo planą ir įvertinti lėtinės limfocitinės leukemijos prognozę. Jei įtariamas Richterio sindromas, paskiriama biopsija. Norint nustatyti citopenijos priežastis, atliekamas kaulų čiulpų krūtinės punkcija, po to atliekamas mikroskopinis punkcijos tyrimas.

    Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas ir prognozė

    Pradinėse lėtinės limfocitinės leukemijos stadijose naudojama laukimo taktika. Pacientams skiriamas tyrimas kas 3-6 mėnesius. Jei nėra progresavimo požymių, jie apsiriboja stebėjimu. Aktyvaus gydymo indikacija yra leukocitų skaičiaus padidėjimas per pusę ar daugiau per šešis mėnesius. Pagrindinis gydymas lėtine limfocitine leukemija yra chemoterapija. Efektyviausias vaistų derinys paprastai tampa rituksimabo, ciklofosfamido ir fludarabino deriniu.

    Nuolatinis lėtinės limfocitinės leukemijos eigoje skiriamos didelės kortikosteroidų dozės, atliekama kaulų čiulpų transplantacija. Senyviems pacientams, sergantiems sunkia somatine patologija, intensyvios chemoterapijos ir kaulų čiulpų transplantacijos gali būti sunku. Tokiais atvejais naudokite monochemoterapiją chlorambuciliu arba vartokite šį vaistą kartu su rituksimabu. Lėtine limfocitine leukemija su autoimunine citopenija skiriamas prednizonas. Gydymas atliekamas tol, kol paciento būklė pagerės, o gydymo trukmė yra mažiausiai 8-12 mėnesių. Po nuolatinio paciento būklės pagerėjimo gydymas nutraukiamas. Gydymo atnaujinimo indikacija yra klinikiniai ir laboratoriniai simptomai, rodantys ligos progresavimą.

    Lėtinė limfocitinė leukemija laikoma praktiškai neišgydoma ilgalaikė liga, turinti palyginti patenkinamą prognozę. 15% atvejų pastebimas agresyvus kursas, greitai padidėjęs leukocitozė ir klinikiniai simptomai. Mirtis šioje lėtinės limfocitinės leukemijos formoje atsiranda per 2-3 metus. Kitais atvejais progresavimas vyksta lėtai, vidutinė gyvenimo trukmė nuo diagnozavimo laiko svyruoja nuo 5 iki 10 metų. Su gerybiniu gyvenimo būdu gali būti kelis dešimtmečius. Atlikus gydymo eigą, 40-70% pacientų, sergančių lėtine limfocitine leukemija, pagerėjo, tačiau visapusiškos remisijos retai aptinkamos.

    http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/chronic-lymphocytic-leukemia

    Skaityti Daugiau Apie Sarkomą

    oncolog.su
    oncolog.su »Skrandžio vėžys
    Skrandžio vėžysAr skrandžio vėžio diagnozė yra rimta? Taip, žinoma. Tačiau tai ne visada yra sakinys.Šiuolaikinės onkologijos sėkmė gydant šią ligą per pastaruosius dešimtmečius tapo daug pastebimesnė.
    Žmogaus organizme yra ląstelių, kurios yra atsakingos už odos spalvą. Jie vadinami melanocitais. Gimimo ženklas (nevus) - tokių ląstelių kaupimasis vienoje srityje.
    „Metastazių be nustatyto pirminio dėmesio“ koncepcija įvesta į klinikinę onkologinę praktiką nuo 1970 m. Tokia diagnozė parodė, kad pacientas patikrino vėžio metastazę iš histologinio tyrimo, tačiau išsamus klinikinis tyrimas neatskleidė metastazių šaltinio.
    Visiems žmonėms ant kūno (nevi) ir pigmentuotų dėmių dėvimi molai. Kartais aplink molą pradeda formuotis ruda dėmė. Dauguma jų nemato dėmesio, ir iš tikrųjų tokios dėmės daug sako apie kūno būklę.